Гемолитико-уремический синдром у детей: клиническая картина

Клиническая картина гемолитико-уремического синдрома предпологает выделение нескольких стадий.

I. Продромальная стадия имеет продолжительность от 2 до 14 дней:

- и как правило заболевание манифестирует с картины острой кишечной инфекции, которая включает в себя лихорадку, рвоту, диарею с гемоколитом (70% случаев), боли в животе.

- неврологические нарушения: сонливость, изменения поведения.

Бледность, общее недомогание, слабость, летаргия, изменение поведения, небольшая желтушность, уменьшение количества мочи после «кровавой»диареи всегда должны насторожить врача в отношении гемолитико-уремического синдрома.

Прогрессирование заболевания в дальнейшем проявляется ухудшением общего состояния ребенка, нарастанием вялости, бледности, появлением иктеричного оттенка кожи. В дальнейшем присоединяется пастозность век, голеней, нарастает проявление отечно синдрома, возможно развитие гемморагического синдрома в виде гемоколита, петехиальной сыпи, кровоизлияний в кожу, массивных носовых и желудочных кровотечений.

II. Период разгара будет составлять в среднем от 4 до 14 дней.

Не смотря на то, что в продромальном периоде можно заменить предикторы ГУС, он чаще всего манифестирует внезапно и проявляется типичной «триадой» признаков:

1. Гемолитическая анемия: при диагностике чаще всего тяжелая, у детей при диагностике уровень гемоглобина бывает менее 80г/л, имеются шизоциты (2-10%), нуждаются в трансфузии крови.

2. Тромбоцитопения (20 000- 70 0000 на 109/л) не является достаточно выраженной, чтобы вызывать кровотечения, в отсутствие хирургических вмешательств, хотя у некоторых детей появляется кожный гемморагический синдром.

3. Развитие острой почечной недостаточности, с повышением уровня сывороточного креатинина.

Для типичного гемолитико-уремического синдрома характерно быстрое развитие олигурии или анурии, возможно изменение цвета мочи за счет гематурии и/или гемоглобинурии.

Олигоанурическая острая почечная недостаточность, требующая заместительной почечной терапии, развивается примерно у 50-60% пациентов. Как правило, на фоне энтеральных потерь анурия диагностируется поздно. И при отсуствии адекватного контроля регидратации возникает гипергидратация, котораяприводит к появлению отеков, повышению артериального давления, возможен отек легких с одышкой, хрипами в легких при аускультации, гипоксемии.

Возможно прогрессирующее усугубление дыхательной недостаточности вплоть до возникновения потребности в ИВЛ.

Неврологические нарушения при ГУС

Кроме ренальных проявлений, которые требуют экстренных действий и выходят на первый план, в клинической картине есть и экстраренальный симптомы, в том числе и неврологические нарушения.

Неврологические нарушения при гемолитико-уремическом синдроме развиваются вследствие нарастающей уремии, рассеянного капиллярного тромбоза сосудов мозга с явлениями отека, могут приводить к летальному исходу до развития тяжелых проявлений острой почечной недостаточности.

Ранними клиническими признаками поражения центральной нервной системы являются изменения отношения ребенка к окружающим, неадекватные эмоциональные реакции, гипервозбудимость, беспокойство, которые через несколько часов, реже дней, сменяются прогрессирующей вялостью и расстройством сознания, у части больных выявляется диссоциированный менингеальный синдром, судороги.

Возможно гемипарезы или гемиплегии, корковая слепота, кома, иногда децеребрация с вовлечением ствола головного мозга. Степень вариабельности неврологических проявлений очень различная, так как может быть все от расстройства настроения до тяжелых неврологических нарушений.

Поражение ЖКТ при ГУС отмечается у 10% пациентов и характеризуется тяжелым гемморагическим колитом с постоянной меленой, болями в животе, рвотой, состоянием частичной непроходимости; реже наблюдается токсический мегаколон, инвагинация, перфорация толстой кишки или выраженный некроз, вторичный стеноз толстой кишки.

Поражение печени и поджелудочной железы.

У 40% больных ГУС выявляется гепатоспленомегалия и повышение уровня трансаминаз.

Отек поджелудочной железы при ультразвуковом исследовании в сочетании с повышением уровня амилазы и липазы отмечается у приблизительно 10% пациентов, в редких случаях развивается некротизирующий панкреатит, возможно развитие тразиторного или перманентного инсулинозависимого сахарного диабета. Опять мы видим вариабельность клинической симптоматики, от достаточно легких симптомов до угрожающих жизни состояний.

Поражение сердечно-сосудистой системы при ГУС будет выражаться в виде тахикардии, приглушенности сердечных тонов, систолического шума, экстрасистол. У части больных возможно поражение миокарда, артериальная гипертензия (является не благоприятным признаком), признаки сердечно-сосудистой недостаточности.

III. Восстановительный период

По окончанию периода разгара наступает восстановительный период, и в среднем составляет 3-4 недели, в течение которых происходит обратное развитие клинических симптомов, восстановление диуреза.