Гемолитико-уремический синдром у детей: диагностика, лечение профилактика

Диагностика

Перечень диагностических мер для выявления ГУС:

1. В общем анализе крови выявляется анемия, тромбоцитопения. В мазке крови обнаруживаются шизоциты.

2. В биохимическом анализе крови оцениваются показатели азотистого обмена, креатинин, лактатдегидрогеназа, мочевина, билирубин, АСТ и АЛТ, показатели электролитов.

3. Реакция Кумбса

4. Определение С3 и С4 компонентов комплемента для исключения атипичного-ГУС,

5. Бактериологическое или серологическое исследование кала для выявления STEC-инфекции.

6. Прочие диагностические исследования назначаются исходя из симптоматики заболевания для проведения дифференциальной диагностики гемолитико-уремического синдрома с другими заболеваниями.

Терапия

Принципы терапии гемолитико-уремического синдрома

- высококачественная диета,

- коррекция анемии,

- плазмообмен и инфузия плазмы,

- перитонеальный диализ,

- гемодиализ при стойкой тяжелой острой почечной недостаточности,

- в терминальной стадии – хронический диализ с перспективой трансплантацией почки.

Крайне необходимо своевременное подтверждение факта STEC-инфекции и определение основных признаком тромботической микроангиопатии, показателей азотемии, электролитов и основных витальных параметров.

При развитии олигурии следует предусмотреть возможность начала диализа.

Коррекция водно-электролитного обмена производится путем расчета жидкости с ее ограничением при гипергидратации, и наоборот, с компенсацией потерь со стулом, рвотой и сохраненном диурезе (дегидратация может усугублять ишемическое повреждение почек и других органов).

Признаками гипергидратации могут быть увеличение массы тела, артериальная гипергидратация, отеки, гипонатриемия. Итак, мониторинг водно-электролитных нарушений должен производится постоянно, для своевременной его коррекции.

Попытки применения высоких доз фуросемида (2-5 мг/кг) редко позволяют достичь эффекта, равно как и гипотензивная терапия периферическими вазодилататорами, поэтому предпочтение отдается диализу.

Питание

- больного лучше обеспечить полноценным питанием перорально, при необходимости через желудочный зонд,

- количество калорий и белка должно составлять 100% от рекомендованной суточной потребности,

- необходимость в парентеральном питании возникает в случае продолжающихся рвоты, диареи и симптомов колита.

Переливание крови

Показанием к переливанию крови является тяжелая анемии, при уровне гемоглобина ниже 70гр/литр. С целью предотвращения анти-HLA иммунизации, рекомендуется трансфузию проводить через специальные фильтры, задерживающие лейкоциты и тромбоциты.

При отсутствии серьезных кровотечений и показаний к инвазивным мероприятиям (установление центрального или перитонеального катетера, абдоминальные хирургические вмешательства) нет необходимости во введении тромбоцитарной массы (введение тромбоцитов может усугубить процесс тромбообразования).

Лечение осложнений

- пребывание в ОРИТ для постоянного мониторинга неврологических проявлений,

- наблюдение хирурга с целью обеспечения своевременного оперативного вмешательства при перфорации/некрозе кишечника,

- при наличии сахарного диабета необходима инсулинотерапия, у детей с кардиомегалией и СН рекомендуется тщательный мониторинг сердечной деятельности.

На сегодняшний день нет доказанного варианта терапии, способного повлиять на течение Д+ ГУС нет. В тяжелых случаях, особенно при поражении ЦНС, проводят заменное переливание плазмы крови. Целью такого вида лечения является удаление факторов свертывания и тромбообразования и замещения с помощью введения свежезамороженной плазмы крови потенциально полезных веществ, главным образом антитромбинов.

У больных при наличии соответствующих показаний трансплантация почки возможна, риск развития возвратного ассоциированного с диарей ГУС после трансплантации почки отсутствует, но главной задачей является исключение атипичного ГУС, при необходимости путем молекулярно-генетического исследования.

Профилактика развития гемолитико-уремического синдрома

Профилактические меры направлены на предотвращение контаминации возбудителями острой диареи, ассоциированной с ГУС:

- тщательная прожарка мяса, до появления на разрезе мяса серого цвета,

- дети до 3х лет не должны потреблять в пищу непастеризованные продукты (молоко, сыр, фруктовые соки),

- необходимо тщательно мыть руки после манипуляцией при приготовлении говядины,

- дети, которые вступали в контакт с крупным рогатым скотом и другими животными, которые могут быть резервуаром для патогенной кишечной палочки, должны мыть после этого руки и умываться,

- необходим контроль убоя скота, для предотвращения контаминации мяса кишечным содержимым. Важен надлежащий надзор и уход за системным водоснабжением.

Прогноз

- Смертность главным образом в результате поражения центральной нервной системы в 2000-е годы составляла около 1-5%,

- прогноз в основном определяется исходами и развитие ХПН возможно уже в острой стадии, а у 10% детей достигают терминальной ХПН в течение 4-х месяцев,

- к факторам риска перманентного поражения почек в острой стадии относится: необходимость в гемодиализе более 5 дней, длительность олигоанурии более 10 дней, количество полинуклеаров более 20000*109/л, поражение ЦНС, тяжелые кишечные осложнения,

- у 25% детей отмечаются остаточные изменения почек: снижение клубочковой фильтрации 70-80 мл/мин/1,73 м2, гипертензия или протеинурия.