Анемии

Анемии - это клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит снижение в единице объема крови количества гемоглобина и, как правило, эритроцитов при наличии изменения эритропоэза. Клинически уменьшение количества гемоглобина приводит к появлению таких симптомов, как бледность, головная боль, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, мелькание "мушек" перед глазами.
В клинической картине некоторых заболеваний анемия является ведущим синдромом (Болезнь Аддисона-Бирмера, гемоглобинозы, гемолитическая болезнь новорожденных и т.д.), а при очень многих возникает как осложнение. Происхождение анемий различно. Выяснению этого вопроса помогает анализ признаков измнения эритропоэза.
ПРИЗНАКИ ИЗМЕНЕНИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
1. Относительное или абсолютное повышение или понижение содержания в крови молодых эритроцитов. Их называют ретиколицитами потому, что в них при суправитальной окраске основными красителями выявляется сетчато-зернисто-нитчатая субстанция (сконденсировавшиеся рибосомы). Данные об относительном содержании ретикулоцитов в крови, приводимые разными авторами, сильно различаются: от 2-10% (в тысяче эритроцитов) до 5-20%. Видимо, наиболее надежной нормативной границей можно считать 5-12%. Абсолютное количество ретикулоцитов по некоторым данным составляет 25000-50000 в 1мкл. Некоторые авторы рекомендуют более узкие границы: 34000-39000 в 1 мкл.
Увеличение относительного содержания (%), т.е. относительный ретикулоцитоз, свидетельствует о напряженности эритропоэза. Настолько последний реально эффективен говорит абсолютное количество ретикулоцитов в единице объема крови.
2. Появление эритроцитов, воспринимающих и кислые и основные красители, т.е. полихроматофильных. Это клетки, утратившие ядро прежде, чем созрела их цитоплазма. Полихроматофилия - сигнал об ускорении эритропоэза. При суправитальной окраске в полихроматофильных эритроцитах, выявляется зернисто-сетчая субстанция. Они несколько крупнее обычных эритроцитов.
3. Появление в крови ядерных клеток - предшественниц эритроцита при развитии его по обычному эритробластическому пути - полихроматофильных и оксифильных норматицитов (нормобластов). Если они появляются на фоне малого количества ретикулоцитов - это признак несостоятельности кроветворной ткани, т.е. неспособности донести клетки до созревания.
4. Изменение размера клеток - анизоцитоз. Если оно происходит преимущественно в сторону увеличения, то называют - макроцитоз, если уменьшения - микроцитоз.
5. Изменение формы эритроцитов - пойкилоцитоз. Он может быть так называемый "неспецифический", когда эритроциты принимают форму запятой, грушевидную, форму тутовой ягоды. Он свидетельствует о нарушении эритропоэза, но не дает указания на его причину. Пойкилоцитоз может быть и "специфический". Это такие изменения формы клеток, которые возникают при более или менее определенных случаях патологии эритроцитов: серповидность, мишеневидность, сфероцитоз, стоматоцитоз, овалоцитоз.
6. Изменение количества гемоглобина, приходящегося на одну клетку красной крови. Среднее содержание гемоглобина в эритроците (ССГЭ) вычисляют следующим образом:
ССГЭ=Нв в г/ 160 г / кол-во эритроцитов в 1л. 5х10 12 = 32 пг.
В норме ССГЭ колеблется от 30 до 35 пг.
То же значение для оценки изменений гемопоэза имеет "цветовой показатель", который колеблется в норме от 0.86 до 1.05.
7. Появление клеток эмбрионального (мегалобластического) пути кроветворения. Это ядерные мегалобласты и зрелые безъядерные меглоциты (клетки в полтора-два раза крупнее эритроцитов, слегка овальные, без просветления в центре).
8. Появление шизоцитов - фрагментов эритроцитов, неспособных к выживанию.
9. Появление в клетках красной крови различных включений (телец Жолии, колец Кебота, базофильной зернистости, телец Гейнца).
10. Специальной окрасной в ядерных и безъявдерных клетках красной крови могут выявляться гранулы негемоглобинового железа. Таких клеток (сидероцитов) в крови в норме до 3%. В костном мозге сидеробластов от 15 до 40%. При анемиях их количество может возрастать или снижаться.
11. Образование многоядерных клеток, способных гемоглобинизироваться, но не вызревающих до безъядерного эритроцита. В основе того явления, называемого дизэритропоэз неэффективным. Гибель уже гемоглобинизированных клеток приводит к увеличению в крови непрямого билирубина. Может появляться желтуха, как при гемолизе.
На основании умеющихся признаков изменения эритропоэза в конкретном случае аемии могут быть даны ее характеристики. Их анализ позволяет подойти к решению вопроса о патогенезе анемии.
ХАРАКТЕРИСТИКА АНЕМИЙ
Первая характерситка указывает на тип эритропоэза. Анемию называют нормоцитарной (нормобластической), если эритропоэз идет обычным путем. Анемию называют мгелобластической, если эритропоэз частично переходит на мегалобластический путь.
Вторая характеристика отражает интенсивность эритропоэза. Последняя оцнивается, исходя из признаков стимуляции эритропоэза и его рельной эффективности.
Гиперрегенераторная - количество ретикулоцитов резко увеличено, увеличено количество ретикулоцитов в 1 мкл (абсолютный ретикулоцитоз), полихроматофилия, могут быть единичные нормоциты.
Гипорегенераторная - % ретикулоцитов слегка увеличен или норма, небольшое снижение или нормальное количество в 1мкл.
Арегенераторная - % ретикулоцитов снижен, в 1 мкл количество резко снижено, могут быть нормоциты.
Третья характеристика дается на основании насыщенности эритроцитов гемоглобином. Анемию называют нормохромной, если среднее содержание гемоглобина и цветовой показатель в пределах нормы, гипер и гипохромной, если показатель соответственно изменен.
В отдельных случаях могут быть даны еще дополнительные характеристики. Например, если как-либо характерно изменена форма эритроцитов (пойкилоцитоз специфический), то может быть добавлена характеристика по форме эритроцитов: анемия серповидноклеточная, мишеневидная, сфероцитарная и т.п.
По размерам эритроцитов анемия в отдельных случаях может быть охарактеризована как микроцитарная или макроцитарная, если изменяется размер клеток в одном направлении (имеется микро- или макроцитоз).
Если проведено исследование плазмы на содержание железа, то можно говорить об анемии как о гипо-, нормо и гиперсидеремической.
Характеристики позволяют правильно определить патогенез, а следовательно возможные причины анемии и ее терапию.
ПАТОГГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ
По патогенезу анемии разделаются на три группы:
1. Анемии в результате нарушений эритропоэза:
Эта группа в свою очередь подразделяется в зависимости от механизма, который лежит основе снижения эритропоэза:
А. Анемии вследствие уменьшения пролиферации клеток красного ростка.
Б. Анемии вследствие уменьшения образования гемоглобина.
В. Анемии вследствие нарушения дифференцировки клеток с частничным переходом эритропоэза на мегалобластический путь.
2. Анемии в результате гемолиза
Эта группа подразделяется в зависимости от причин гемолиза:
А. Анемии вследствие генетических дефектов эритроцитов.
Б. Анемии вследствие гемолизирующих химических, физических, биологических воздействий на эритроциты.
В. Анемии вследствие гемолиза эритроцитов в результате иммунологических процессов.
3. Анемии в результате массивной кровопотери. Выснение происхождения анемии, т.е. ее патогенеза, необходимо для правильного лечения.