Ectopia cordis: выживаемость и прогноз

Эктопия сердца – чрезвычайно редкое состояние, при котором сердце располагается за пределами грудной клетки.

При невозможности грудной клетки сформироваться полностью, сердца может оказаться за ее пределами, без покрытия кожей, мышцами и костями. Если плод доживет до жизнеспособного срока, то при рождении необходимо хирургическое вмешательство, которое будет жизнесохраняющим, но при этом очень опасным.  Даже при положительном результате операции, риски остаются очень высокими, а шанс на выживание очень низким.

Что такое эктопия сердца?

Эктопия – это неправильная позиция органа, а в данном случае сердца. Состояние на латыни называется «Ectopia cordis» . Вероятность рождения ребенка с данной патологией составляет 5,5-7,9 на 1 млн. новорожденных. Необходимо отметить, что в ходе роста плода сердца вытесняется за пределы грудной клетки, но какая-то его часть может оставаться на нужном месте. Чаще всегда данное состояние сопровождается другими пороками сердца.

Существует 4 разные позиции в которых может располагаться сердце плода:

- в 60% случаях сердце полностью находится за пределами грудной клетки,

- в 15-30% случаев сердце находится на линии живота,

- в 7-18% случаях, сердце находится между животом и грудной клетки,

- менее чем в 3% - сердце находится на границе с шеей.

Что вызывает эктопию сердца?

Данный вопрос требует более детального изучения проблемы. Нарушение развития грудины и ребер являются причиной эктопии сердца. Одной из причин является Пентада Кантрелла, при которой некоторые части тела, такие как диафрагма, грудина, передняя брюшная стенка могут отсутствовать или быть эктопированы.

Диагностика

Закладка сердца плода происходит на самых ранних сроках развития, и вследствие за ним начинается закладка костей.

Сердце должно начать биться в первые несколько недель жизни плода, а грудная клетка должна покрыть его в первом триместре беременности. Чаще всего первый ультразвуковой скрининг уже может выявить эктопию сердца. Хуже, когда пренатально данная патология не была выявлена при скрининге, а обнаруживается уже после родов.

Возможно ли лечение?

Выживаемость при данном состоянии составляет не более 10%, в остальных случаях – это мертворождение. Большая часть новорожденных погибает в первые несколько часов или дней.

При ультразвуковом исследовании в период беременности необходимо определить на сколько сердце остается здоровым, что может повысить шансы на выживаемость плода и оправданность оперативного вмешательства.

Хирургическая помощь должна быть оказана сразу после рождения, так как сердце ничем не защищено от внешнего мира и легко может быть травмировано или инфицировано. Ребенок сразу должен быть помещен на ИВЛ, для адекватного обеспечения потребности в кислороде, и чаще всего дети с данным пороком развития не могут дышать самостоятельно.

Если в грудной клетке остается место для сердца, то в этом случае оно будет туда помещено хирургически в срочном порядке.  Но чаще всего свободного места в грудной клетке не существует, что заставляет хирургов покрывать сердце лоскутом кожи.

Дети, выжившие после операции при эктопии сердца, чаще всего имеют ряд других пороков развития, которые в том числе будут влиять на их адаптацию в обществе. Кроме этого, детям запрещена физическая нагрузка, так как могут оставаться последствия от перенесенной операции. А сама операция может быть смертельной, из-за сложности ее выполнения, так как любое вмешательство на грудной клетке имеют свои осложнения.

Статистика выживаемости

В 2017 году было опубликовано исследование, в ходе которого были охвачены 17 случаев эктопии сердца в период с 1995 по 2014 год. Исследователи рассказывают, что из 17, выжило 6 детей, которым сейчас от 1 до 11 лет, при этом часть из них находится на поддерживающем аппаратном дыхании.

В 2013 году на сайте Техаского Педиатрического госпиталя было опубликовано поздравление девочке, которой исполнился 1 год и при рождении она перенесла операцию по причине эктопии сердца. Ее сердце защищал наружный щит, который должен был быть снят, когда в грудной клетке будет достаточно место для сердца.

А в 2015 году в СМИ рассказывали о мальчике 11 лет, который после операции по покрытию его сердца кожным лоскутом, хорошо себя чувствует и имеет хорошее качество жизни.

Медики надеяться, что с повышением уровня медицинской помощи, снизятся риски по проведению данных операций.