Врожденные пороки сердца. Сердечная недостаточность.

Врождённые пороки сердца составляют 1-2% всех органических забо­леваний сердца. Врождённые аномалии сердца и сосудов возникают в ре­зультате недостаточного развития или отклонения от нормального разви­тия некоторых отделов системы кровообращения во время внутриутробной жизни. К числу аномалий развития относится также сохранение образова­ний, которые существуют только временно. Для возникновения врождённого порока сердца критическими являются два периода : от 3 до 8 недель внутриутробной жизни, когда образуются сердечные перегородки, разделя­ется артериальный трункус и развивается сердечный бульбус. К этому пе­риоду относится возникновение серьёзные пороков развития сердца. Если развитие сердца останавливается до указанного первого внутриутробного периода, то эмбрион становится нежизнеспособным. Второй критический период наступает после рождения, когда после расправления лёгких и на­чала дыхания проходимость овального отверстия и артериального протока становится излишней. Чем раньше наступает отклонение от нормального развития, тем более существенным бывает дефект. Нарушение развития сердца в весьма ранней стадии обычно влечёт за собой сложные пороки сердца, сопровождающиеся стойким цианозом.

Этиология врождённых пороков сердца остаётся невыясненной. Играют роль генетические факторы (примерно у 10% больных), алкоголизм родите­лей, инфекции, перенесённые женщиной в ранней стадии беременности , особенно вирусные заболевания ( грипп, краснуха ), облучение. Наиболь­шую опасность для плода представляют инфекции в первые 2-3 месяца бе­ременности (в первом триместре). Имеет значение возраст матери более 30 лет к моменту рождения ребёнка.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ ПО МАРДЕР :

Нарушение гемодинамики                   Без цианоза                                 С цианозом

Обогащение малого круга                         Открытый артериальный   Комплекс Эйзенмен-

кровообращения                                          проток.Дефекты межпре-  гера. Транспозиции

дсердной перегородки.                    магистральных  со-

Дефекты межжелудочко-                судов. Общий арте-

вой перегородки. Ат-                        риальный ствол.

рио-вентрикулярные                        Синдром леводелён-

коммуникации                                    ности

Обеднение малого круга                            Изолированный стеноз                    Болезнь Фалло.Три-

Кровообращения                                         лёгочной артерии                              куспидальная атре-

зия. Транспозиция

магистральных сосудов со стенозом лёгочной артерии. Общий артериаль­ный ствол (ложный)

Болезнь Эбштейна. Обеднение большого круга    Изолированный аорталь­кровообращения              ный стеноз.

Коарктация аорты

Без нарушения гемо-                                   Истинная и ложная декс-

динамики                                                        тракардия. Болезнь  То-

лочинова-Роже. Аномалия

положения сосудов.Сосу­дистое кольцо

Фазы :

1 фаза - первичной адаптации

2 фаза - относительной адаптации

3 фаза - терминальная

НЕЗАРАЩЕНИЕ БОТАЛЛОВА ПРОТОКА

Незаращение артериального - Боталлова (L.Botallo,1530-1600,италь­янский хирург и анатом) протока. Артериальный проток соединяет левую ветвь ствола лёгочной артерии и дугу аорты. Он составляет 9,2% всех врождённых пороков. Длина его обычно 10-20 мм, просвет 5-7 мм. В пери­од утробной жизни кровь из лёгочной артерии протекает через артериаль­ный проток в аорту. При рождении в связи с расправлением лёгких падает сопротивление в лёгочной артерии, снижается давление в лёгочной арте­рии, возрастает давление в аорте и изменяется направление тока крови через артериальный проток ( из аорты в лёгочную артерию ). Давление в обоих кругах быстро стабилизируется, и ток крови через артериальный проток быстро прекращается. Функциональное закрытие протока происходит в течение первых минут после рождения ( с первым криком ребёнка ), а анатомическое закрытие - в течение 4-8 недель после рождения.

Если артериальный проток остаётся открытым, то часть крови, выб­расываемой из левого желудочка в аорту, переходит в лёгочную артерию. Сброшенная кровь вновь проходит через малый круг кровообращения и возвращается в левые отделы. Таким образом, артериальный проток функ­ционирует в качестве артериально-венозного шунта. Тяжесть шунта несут на себе левое предсердие и левый желудочек, так как объём крови, пос­тупающей в аорту, увеличивается на количество крови, сброшенной через проток в лёгочную артерию. В левые отделы сердца через лёгочный круг поступает кровь, вытекающая, с одной стороны, из правых отделов, с другой стороны - из аорты, откуда она сбрасывается через артериальный проток. Развивается гипетрофия левого желудочка. Сброс крови предъяв­ляет чрезмерные требования ко всему лёгочному кровообращению. Отягоще­ние лёгочного круга бывает тем значительнее, чем больше объём шунта. При сбросе крови из аорты в лёгочную артерию цианоз у больных отстутс­твует. Если уровень давления в лёгочной артерии достигает давления в аорте или превышает его, то кровь может попадать из лёгочной артерии через артериальный проток в аорту, вследствие чего появляется цианоз. Порок относится к факультативно цианотичным поражениям.

Клиническая картина зависит от величины шунта и степени отягоще­ния сердца гемодинамическими нарушениями. Как было сказано выше, циа­ноз выявляется при сбросе крови из лёгочной артерии в аорту ( веноз­но-артериальный шунт ). При осмотре области сердца определяется при­поднимающий верхушечный толчок. Может быть деформация грудной клетки над областью сердца ( gibbus cordis ). Пальпаторно верхушечный толчлк сильный, смещён вниз и влево. Во 2-3 межреберьях определяется систоли­ческое и систоло-диастолическое дрожание.

Наиболее чёткие данные определяются при аускультации сердца. У больного выслушивается непрерывный или почти непрерывный систоло-диас­толический шум, который бывает громким, дующим, шипящим. Его описывают как " шум кузнечных мехов ", шум волчка, мельничного колеса или поез­да, проезжающего через туннель ( шум туннеля, шум паровоза ). Звук его бывает более грубым во время систолы и более мягким во время диастолы. Шум лучше выслушивается во 2-3 межреберьях слева на некотором расстоя­нии от грудины, усиливается в горизонтальном положении больного. Шум распространяется на всю область сердца, в левую подмышечную впадину, в левую надостную область, в межлопаточное пространство, особенно влево от позвоночника. При развитии лёгочной гипертензии 2 тон над лёгочной артерией акцентуирован.

Рекомендуется оперативное лечение порока.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Этот порок относится к наиболее частым врождённым аномалиям серд­ца и составляет 5-10% всех врождённых пороков сердца. Расположение и размеры ДМЖП бывают различными. Дефект может располагаться в верхнем отделе перегородки, в её перепончатой части. Такая локализация наблю­дается приблизительно в 10% всех случаев этой аномалии. Гораздо чаще дефект лежит ниже, в мышечной части перегородки. Дефект в мышечной части перегородки бывает, как правило, незначительным, чаще всего 1/2-1 см в диаметре, причём его просвет уменьшается при сокращении мускулатуры во время систолы желудочков, так что указанный дефект, как правило, не оказывает какого-либо существенного влияния на гемодинами­ку. Дефекты перепончатой части перегородки имеют разную величину (1,5-3 см) и влияют на гемодинамику.

При небольших дефектах в мышечной части больные обычно жалоб не предъявляют, работают и живут до преклонного возраста. В литературе эту форму называют болезнь Толочинова-Роже. При высоко расположенных больших дефектах перегородки прогноз неблагоприятен.

Гемодинамика порока. После рождения ребёнка давление в левом же­лудочке выше, чем в правом, так что при каждой систоле кровь переходит из левого желудочка в правый (шунт слева - направо), Цианоз у больных отсутствует. При сбросе значительного количества крови может возник­нуть расширение ствола и ветвей лёгочной артерии. При больших дефектах давление в системе лёгочной артерии может оказаться выше, чем в боль­шом круге. В этих случаях сброс крови происходит из правого желудочка в левый и аорту. Тогда у больного может появиться цианоз, так что по­рок относится к порокам с факультативным цианозом.

При больших дефектах больные предъявляют жалобы на быструю утом­ляемость, сердцебиение, одышку при физической нагрузке. У детей ранне­го возраста развиваются частые пневмонии. При сбросе крови слева нап­раво не отмечается ни цианоза, ни симптома "барабанных палочек". Циа­ноз, полицитемия и симптом "барабанных полочек" могут появиться в том случе, если сброс крови идёт справа налево.

При пальпации области сердца определяется приподнимающий верху­шечный толчок или сердечный толчок. Может ощущаться систолическая пульсация в 3-4 межреберьях слева. Границы сердца умеренно расширены в обе стороны за счёт увеличения левого предсердия и желудочков, особен­но левого. Расширена дуга лёгочной артерии. В 3-4 межреберьях слева определяется грубый систолический шум, занимающий всю систолу, практи­чески закрывающий 1 тон, а иногда и 2 тон, причём шум во время систолы не нарастает и не ослабевает и резко прерывается в начале диастолы. Шум из эпицентра проводится в обе стороны (по типу спиц колеса) в меж­лопаточное пространство и под левую лопатку. Шум лучше выслушивается в положении лёжа. 2 тон над лёгочной артерией усилен. При небольших де­фектах межжелудочковой перегородки прогноз благоприятный, при больших

- развивается сердечная недостаточность, и ребёнок может погибнуть в течение первых 3 месяцев жизни.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло (E.L.Fallot, франц.врач, 1850-1911) включает стеноз лёгочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, декстрапозицией аорты и гипертрофией правого желудочка. Иногда может встречаться у взрослых, сопровождается цианозом с детства. Если имеет­ся и дефукт межпредсердной перегородки - это пентада Фалло.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Порок встречается у взрослых довольно часто - до 25% от всех врождённых пороков сердца.

Как правило, проявления порока возникают с 15-17 лет при возрас­тании физических нагрузок. Морфологическая картина вариирует от незна­чительной перфорации в овальной ямке до полного отсутствия межпред­сердной перегородки.

Межпредсердные сообщения можно разделить на 2 группы : аномалии заращения овального отверстия, когда сохраняется его проходимость. В этих случаях, как правило, клапан овального отверстия не срастается своими краями с окончательной перегородкрй. Хотя овальное отверстие в анатомическом отношении и бывает открытым, всё же с функциональной точки зрения оно является закрытым до тех пор, пока давление в левом предсердии выше, чем в правом предсердии.

Вторая группа - это собственно дефекты межпредсердной перегород­ки. Клинически проявляются лишь те дефекты, диаметр которых достигает по крайней мере 1 см. Часто порок диагностируется в возрасте 20-40 лет. В тяжёлых случаях порок проявляет себя в детском и грудном воз­расте.

Наиболее частой жалобой является одышка при физической нагрузке, сердцебиение. У детей отмечаются частые пневмонии в анамнезе.

Данные осмотра зависят от направления шунта. Если шунт направлен слева-направо, то цианоз отсутствует,если справа-налево, то выявляется резкий цианоз. Возможно наличие сердечного горба. Выявляется сердечный толчок и эпигатральная пульсация : пальпируется систолическое дрожание в 3 межреберье слева. При перкуссии - расширение правых отделов серд­ца. 1 тон ослаблен, акцент и раздвоение 2 тона над лёгочной артерией во 2 межреберье слева, шум Грехема-Стилла. Выслушивается грубый систо­лический шум во 2-3 межребеьях слева, у края грудины, проводится к ле­вой ключице. Оптимальным для операции является возраст от 5 до 10 лет.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (COARCTATIO AORTAE)

Коарктация аорты означает значительное сужение некоторой части аорты, чаще в области артериального протока, иногда в нижней грудной или брюшной аорте. Порок был описан Д.Морганом в 1961 году и составля­ет около 15% всех врождённых пороков сердца, у лиц мужского пола наб­людается чаще в 2 раза. Различают 2 типа коарктации аорты : детский или инфантильный тип, при котором артериальный проток открыт, и взрос­лый тип, при котором артериальный проток закрыт.

Гемодинамика порока. Механическое препятствие (коарктация) на пу­ти кровотока в аорте ведёт к развитию двух режимов кровообращения. Вы­ше препятствия АД повышено, сосудистое русло расширено, левый желудо­чек гипертрофирован. Ниже препятствия АД снижено, компенсация кровото­ка осуществляется благодаря развитию многочисленных путей коллатераль­ного кровотока.

Клиническая картина.  Приблизительно 20% больных в возрасте до 12 лет жалоб не предъявляют. У больных старшего возраста отмечаются жало­бы на головные боли, сердцебиения, одышку, носовые кровотечения, похо­лодание нижних конечностей, слабость в ногах или перемежающуюся хромо­ту.

Основной симптом порока - это патологический градиент АД на верх­них и нижних конечностях, на руках АД повышено, как систолическое до 200 200 мм рт.ст., так и диастолическое, а на ногах снижено и не опре­деляется. Соответственно резко усилена пульсация сосудов шеи и ослаб­лена или не определяется пульсация сосудов нижних конечностей.

При осмотре обращает на себя внимание хорошо развитая грудная клетка, плечи и шея, в то время как нижние конечности относительно отстают в развитии. Иногда видна пульсация коллатеральных сосудов в межреберьях, что можно определить и пальпаторно, по межреберьям, начи­ная с 3-4 межреберья, особенно по боковым частям грудной клетки со спины. Верхушечный толчок смещён вниз и влево, усилен, (куполообраз­ный). Определяется систолическое дрожание во 2-3 межреберьях. При пер­куссии выявляется аортальная конфигурация сердца. 1 тон на верхушке ослаблен, 2 тон над аортой акцентуирован. Выслушивается грубый пансис­толический шум во 2 межреберье справа, который проводится на сосуды шеи или в межлопаточное пространство.

Пульс на руках может быть нормальным, на ногах ослаблен или от­сутствует. На рентгенограммах рёбер могут быть узуры за счёт развития коллатералей.

При благоприятном течении порока больные оперируются в 8-14 лет.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ

Сердце - мышечный мешок, обладающий пластичностью, Сократимостью, функцией акселерации и замедления ритма. Работает по типу механизма ауторегуляции. Маленький мышечный мешок в день проделывает работу бо­лее 7 тонн.

Для нормальной жизнедеятельности организма необходим непрерывный обмен веществ между клетками, межклеточной средой и кровью. Интенсив­ность этого обмена определяется активностью организма и условиями ок­ружающей его среды. Транспорт питательных веществ и обмен продуктами метаболизма определяется активностью организма и условиями окружающей его среды. Транспорт питательных веществ и обмен продуктами метаболиз­ма между отдельными органами осуществляется благодаря деятельности сердца. Меняя величину минутного объёма, здоровое сердце обеспечивает адекватное кровоснабжение органов как в условиях основного обмена, так и в условиях интенсивного физического труда.

Когда система кровообращения оказывается неспособной обеспечить кровоснабжение органов и тканей, адекватное их метаболическим потреб­ностям, развивается недостаточность кровообращения. Таким образом, не­достаточность кровообращения-это неспособность сердца обеспечить кро­вообращение, соответствующее метаболическим потребностям организма. Она может быть постоянной и временной. Возникновение и длительность её существования определяется не величиной минутного объёма или метаболи­ческих потребностей организма, а степенью их соответствия.

Неспособность сердца обеспечить адекватное кровоснабжение органов и тканей вначале обнаруживается только во время физических нагрузок. В более тяжёлых случаях она наблюдается в покое. Первоначально недоста­точность кровообращения проявляется повышением давления крови либо в левом предсердии и лёгочных венах (при левожелудочковой недостаточнос­ти), либо в правом предсердии и венах большого круга кровообращения (при правожелудочковой недостаточности). Позднее к этим нарушениям присоединяются внесердечные факторы : отёки, водянка полостей, морфо­логические изменения в органах, кахексия.

Фремингемские критерии сердечной недостаточности: большие и малые.

Большие критерии : пароксизмальная ночная одышка (orthopnoe), на­бухание шейных вен, застойные хрипы в лёгких, кардиомегалия, острый отёк лёгких,ритм галопа, гепато-югулярный рефлекс + (симптом Плеша), повышение ЦВД, удлиннение времени кровотока.

Малые критерии:отёки на голенях, ночной кашель, одышка при физи­ческой нагрузке, гепатомегалия, плевральный выпот, тахикардия более 100 в минуту.

Один большой и два малых критерия позволяют диагностировать сер­дечную недостаточность.

Острая недостаточность кровообращения бывает двух типов : левоже­лудочковая, проявляющаяся сердечной астмой и отёком лёгких и правоже­лудочковая с цианозом, набуханием шейных вен, отёками.

В зависимости от выраженности этих явлений хроническую недоста­точность кровообращения по предложению Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко (1935) разделяют на 3 стадии.

1 стадия - начальная или скрытая НК, проявляющаяся только при фи­зической нагрузке в виде одышки, тахикардии, утомляемости.

2 стадия диагностируется в тех случаях, когда гемодинамические признаки застоя крови с нарушением функции органов сохраняются у боль­ного в течение более длительного времени. Её разделяют на стадии 2А, когда указанные нарушения кровообращения выражены умеренно, появляются после физического напряжения, и на стадию 2Б, когда нарушения гемоди­намики (отёки, водянка полостей) выражены значительно резче и наблюда­ются в покое.

3 стадия недостаточности кровообращения диагностируется в тех случаях, когда к выраженным нарушениям гемодинамики и водно-электро­литного обмена присоединяются необратимые морфологические изменения во внутренних органах.

С 1935 года классификация Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко не перес­матривалась, но значение её сохраняется до настоящего времени. Недос­таточность кровообращения может развиться под влиянием нарушения сок­ратительной способности самого миокарда и характеризуется уменьшением минутного объёма. Недостаточность кровообращения, протекающая с умень­шенным минутным объёмом, имеет место при клапанных пороках, перикарди­тах, хроническом лёгочном сердце.

Нормальный минутный объём отмечается при атрио-венозной аневриз­ме, тиреотоксикозе, анемии, то-есть в этих случаях недостаточность кровообращения сопровождается гиперкинетическим синдромом : снижением периферического сопротивления, ускорением кровотока и нормальным или уведиченным минутным объёмом.

Нью-Иоркской ассоциацией кардиологов разработана классификация сердечной недостаточности, в которой выделяются 4 функциональных клас­са.

Класс 1 характеризуется минимальной степенью нарушения функции сердечной мышцы, её гипертрофией без признаков недостаточности, нор­мальным минутным объёмом сердца, отсутствием циркуляторных расстройств при наличии органической патологии сердца.

Класс 2 характеризуется дисфункцией миокарда, но нормальный ми­нутный объём поддерживается за счёт резервных механизмов, что ведёт к увеличению левожелудочкового конечного диастолического давления, дав­ления в лёгочной артерии и системного венозного давления, которые ещё больше возрастаю при физической активности. При этом появляются утом­ляемость, одышка, а минутный объём увеличивается недостаточно.

Класс 3 и 4 характеризуются дальнейшим нарастанием гемодинамичес­ких нарушений и клинических проявлений декомпенсации.

Классификация сердечной недостаточности по Н.М.Мухарлямову (1978): По происхождению  

По сердечному     Клинические     Стадия

циклу                    варианты

Перегрузка давлением         Систолическая          Преимущественно  1:период А

левожелудочко-           период Б

вая

Перегрузка объёмом             Диастолическая         Преимущественно  2:период А

правожелудочко-        период Б

вая

Первично-миокарди-            Смешанная                Тотальная                 3:период А

альная/метаболиче-                                                   Гиперкинетиче-          период Б

ская                                                                                     ская

Коллаптоидная

С сохранённым синусовым рит­мом Брадикардити­ческая

СИНДРОМ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

В настоящее время повышенные цифры артериального давления встре­чаются у 23% населения. У лиц старше 60 лет - у 50%.

Различают симптоматическую артериальную гипертензию и гипертони­ческую болезгь. Симптоматическая артериальная гипертензия-это гипер­тензия, причинно связанная с заболеваниями или повреждениями некоторых органов, участвующих в регуляции артериального давления.

Классификация артериальных симптоматических гипертензий включает : почечные (паренхиматозные,  реноваскулярные,  врождённые  аномалии по­чек), эндокринные, гемодинамические, нейрогенные и особые формы (соле­вые, медикаментозные).

Классификация артериального давления в зависимости от уровня ар­териального давления ( Г.Г.Арабидзе, 1996 )

Состояние                        Систолическое АД             Диастолическое АД

в мм рт.ст.                            в мм рт.ст.

Норма                                             < 140                                           < 90

Пограничная АГ                         140-150                                       90-95

Гипертоническая болезнь :

мягкая АГ                            140-179                                       90-104

Основные жалобы больных с повышением артериального давления вклю­чают : боли и перебои в области сердца, головные боли, головокружения, снижение остроты зрения, мелькание пятен, кругов, мушек перед глазами, одышка при ходьбе. Левая граница сердца смещена вниз и влево. 1 тон на верхушке ослаблен, акцент 2 тона над аортой. Имеют место клинические проявления поражения мозга и почек. На электрокардиограмме - гипертро­фия левого желудочка.