Врожденная гидроцефалия

Позвольте Вам сначала напомнить некоторые аспекты анатомии и физиологии лик­ворной системы. Цереброспинальная жидкость – ликвор вырабатывается эпителием сосу­дистых сплетений всех четырёх желудочков мозга. Но сплетения  в Ш и IV же­лудочках зна­чительно меньше, чем  в боковых, поэтому ликвор из по­следних через отверстия Монро течет в Ш желудочек. Оттуда – по Сильвиему водопроводу в IV. Потом сквозь непарное отверстие Мажанди и парное Люшке выходит в цистерны мозга. Большая его часть по ба­зальным цистернам, омывая ствол  и гипо­таламический отдел мозга, под­ни­мается вверх, заполняя субарах­ноидальные про­странства борозд  по­лушарий мозга. Меньшая же часть ликвора опускается вниз, наполняя межоболочечные про­странства позвоночного канала, омывая спинной мозг. Всасывается же жидкость венами оболочек мозга. У взрослого чело­века за сутки его вырабатывается около 500 мл.  Разумеется, что объёмы вырабатываемого и всасываемого  ликвора строго уравновешены.

Гидроцефалия – водянка головного мозга – избыточное скопление ликвора. Ана­томи­чески она подразделяется на внутреннюю, когда расширены желудочки мозга и наружнов­нутреннюю – избыток ликвора и в желудочках и на поверхности мозга. Кроме того, гидро­цефалия может быть врождённой и приобретённой. Причиной врождённой водянки чаще всего являются последствия перенесённой внутриутробной инфекции (генерализованная цитомегалия, токсоплазмоз, сифилис). Вирусные инфекции: грипп, острые респираторные заболевания, корь и др., протекающие у беременной женщины даже нетяжело могут вы­звать у плода поражение нервной системы, в том числе и гидро­цефалию. Реже причиной врождённой гидроцефалии могут быть пороки развития мозга: отсутствие одного либо обоих отверстий Монро, стеноз или отсутствие сильвиева водопровода, окклюзия отвер­стий IV желудочка. Травма плода в родах, а именно возникающие при ней внутричереп­ные кровоизлияния – один из важнейших факторов развития гидроцефалии.

Воспаление ли, кровоизлияние ли, охватившие оболочки мозга,  ведут к  слипчивому про­цессу в них. Значительное уменьшение зоны всасывания ликвора при нормальных объёмах его продукции,  приводят к «перепроизводству» жидкости.. В ряде случаев причина патологии остаётся невыясненной. 

К случаям приобретённой гидроцефалии следует отнести опухолевые процессы с пораже­нием ликворных путей. Ну, например, опухоль Ш желудочка приведёт к водянке боковых, а опухоль IV желудочка к водянке III и боковых желудочков из-за окклюзии (закупорки)  опухолью ликворных коммуникаций. В другом случае доброкачественная опухоль со­судистого сплетения желудочка, продуцируя избыточный ликвор, также приводит к во­дянке мозга.

При гидроцефалии имеет место поражение всех элементов мозговой ткани, включая и моз­говые оболочки. Основой анатомических из­менений является огромное расширение полостей желудочков, которые вмещают 1-2 и иногда более литров жидкости. Белое вещество полушарий страдает больше серого. Пора­жаются мозолистое тело, свод. Во многих случаях ат­рофичными бывают и подкорковые узлы. Сосудистые сплетения уменьшены, истончены, уплощены. Меняется и эпендима же­лудочков. В оболочках мозга отёк, слипчивый процесс в них, как следствие хронического воспа­ления с разрастанием соединительной ткани. В основе всех описанных изменений лежат два фактора: перенесённая инфекция и наличие длительно повышенного внутричерепного давления.

Изменяются кости черепа и его и покровы Расхождение швов, истончение костей черепа делают их гибкими  легко сме­щае­мыми по отношению друг к другу.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ВРОЖДЁННОЙ ГИДРОЦЕФАЛИИ

Чаще всего явные признаки гидроцефалии становятся очевидными на 4-6 месяце жизни. Уже внешний осмотр ребёнка позволяет с достаточной уверенностью поставить правильный диагноз. Прежде всего, значительно увеличенный в размерах череп. Ма­лень­кое треугольное лицо, высокий, нависающий над лицом лоб, глубоко располо­женные с увеличенным расстоянием между ними орбиты, полуприкрытые глаза, нередко симптом Грефе, сходящееся косоглазие стушевывают индивидуальные черты ребёнка. Окружность черепа достигает 55 и более сантиметров. Для справки: у годовалого ребёнка окружность головы 45-46см, в 10-летнем возрасте 50-52см.

Неврологическая картина  полиморфна: спастические парезы и параличи, чаще ниж­ние параплегии с высокими рефлексами, сочетаются с мозжечковой атаксией и дрожанием. Ребёнок отстаёт в психическом развитии. Всегда имеются вегетативно-гормональные рас­стройства, которые проявляются избыточным весом, неустойчивостью температуры, сон­ливостью. В далеко зашедших случаях бросается в глаза диспропорция величины головы и туловища. Увеличиваются роднички и сначала мембраны их на­пряжены из-за внутриче­репной гипертензии. Растянутая кожа головы становится тонкой и сквозь неё хорошо про­свечивают вены. Волосяной покров «редеет».

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Оптимальной является ядерно-магнитная томография, менее наглядна компь­ю­терная томография. Несмотря на то, что эти исследование возможны только в об­ластном центре, экстренности в обследовании и лечение больного, подчёркиваю, врождённой гидроцефа­лией нет. В условиях же районной больницы можно сделать обзорную кра­ниографию. На снимках будут видны тонкие кости черепа, расхо­ждение швов и уве­личение родничков, уг­лубление передней черепной ямки, отчего череп будет напоминать шар. Следует помнить о простом, но эффективном и реальным даже в ус­ловиях квартиры методе, называемом тран­силлюминацией или диафаноскопией. Суть его в просве­чивании головы пучком света  от лампы в затемнённом помещении. Ещё удобнее для этой цели световод стек­ловолоконной оптики. В их лучах при гидро­цефалии начинает светиться вся голова. В случае отсутствия патологии ореол свечения вокруг приложенной голове светящейся трубке или световода не­значителен. Люмбальная пункция, пункция боковых желудоч­ков, столь популярные  у этих больных в прошлом, те­перь совершенно не производятся

 ЛЕЧЕНИЕ

Прогрессирующая врождённая гидроцефалия требует обязательного лечения. Но, как правило, начинать его надо с консервативных мероприятий. Показанием к нему следует счи­тать:

1. относительно небольшое превышение темпа роста окружности черепа не более чем на 2-3см больше верхней границы возрастной нормы на момент осмотра,
2. расхождение коронарного и сагиттального швов при сохранности лямбдовидного,  кото­рый расходится последним,
3. нормальное или незначительное отставание в пси­хомоторном развитии ребёнка.

Всё вышеперечисленное наводит на мысль, что болезнь находится, если не в стадии субкомпенсации, то близко к ней. Кстати, нужно мать ребёнка научить измерять ок­руж­ность черепа и вести запись наблюдений.

Консервативное лечение направлено на уменьшение секреции ликвора. С этой целью принимается диакарб (фонурит, Acetazolamide). Считается, что он уменьшает продукцию ликвора на 50%. Ребёнку дают 70-80 мг на 1 кг веса в сутки в 2-3 приёма. Максимальная суточная доза 750 мг. Препарат ускоряет выведение электролитов, вызывает напряжение буферных систем крови. Поэтому параллельно назначают панангин или аспаркам. дают щелочное питьё. Препарат переносится хорошо. Ожидаемый результат – нормализация возрастных темпов роста окружности головы. Убедившись в отсутствии признаков про­гресса гидроцефалии, лечение нужно продолжить, но дозу препарата уменьшить. Необходимо тща­тельно следить за ростом окружности головы.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения необходима операция. В на­стоящее время единственной эффективной считается операция вентрикулоперито­неосто­мия. Её смысл в дозированном дренировании желудочковой системы мозга через клапан, благодаря которому избыточный ликвор движется только в одном направлении – в брюш­ную полость, где легко всасывается. Техника её очень проста. В теменно-ви­сочной области справа (субдоминантное полушарие) накладывается фрезевое отверстие. Рассекается твер­дая мозговая оболочка и специальной дренажной трубочкой пунктируется боковой желу­дочек. Другой конец дренажа укрепляется на клапане. От него вторая длинная трубочка прово­дится под кожей головы, шеи и груди до правого подреберья, где через минимальный раз­рез делается лапаротомия и второй её конец погружается в брюшную полость. Раны заши­ваются.

Очень быстро, буквально через сутки ребёнок становится активным, у него улучша­ются аппетит и сон. Нормализуется конфигурация черепа. Среди прочих общих противо­показаний к операции нужно выделить большую, чем 60 см окружность головы. Опасность таится в возникновении трудно диагностируемых внутричерепных гематом из-за обрыва вен между оболочками и корою мозга. После операции мозг регенерирует, гидроцефалия исчезает, ребёнок нормально растёт и развивается.