Спазмофилия

Спазмофилия  - заболевание преимущественно детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к клоническим и клонико-тоническим судорогам и другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие пониженного уровня ионизированного каль­ция в экстрацеллюлярной жидкости, как правило на фоне алкалоза..

В основе спазмофилии повышенное отложение солей кальция в кос­тях например весной под влиянием витамина Д, образующегося благо­даря солнечной инсоляции при недостаточном всасывании кальция в кишечнике. Длительная гипервентиляция, рвота, передозировка ще­лочей, диета бедная солями кальция, интенсивное лечение витамином Д, назначение его одновременно с УФО могут быть провоцирующим фактором приступа спазмофилии.

Клиническая картина может быть в форме скрытой (латентной) и явной спазмофилии.

При скрытой форме у детей как правило на фоне симптомов рахита имеются признаки гипервозбудимости - беспокойство, вздрагивание, гиперестезии.

Наиболее частыми симптомами являются:

Лицевой феномен Хвостека (при поколачивании перед ухом, в об­ласти распространения лицевого нерва, появляются молниеносные со­кращения лицевой мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иног­да и верхнего века;

Феномен Труссо (при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3 минут возникает судорожное сведение пальцев руки в виде руки акушера);

Симптом Маслова ( при легком уколе кожи ребенка отмечается остановка дыхания на высоте вдоха);

Peroneus феномен (быстрое отведение стопы при ударе ниже голов­ки малой берцовой кости в области n. Fibularis superficial is - феномен Люсга).

При явной спазмофилии у ребенка, чаще при плаче или испуге, воз­никает ларингоспазм - спазм голосовой щели. Он проявляется звуч­ным или хриплым вдохом и остановкой дыхания на несколько секунд; в этот момент ребенок бледнеет, затем у него появляется цианоз, поте­ря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом.

Карпопедальный спазм -спазм дистальных мышц кисти и стопы (кисть имеет положение руки акушера, стопа - пальцы особенно боль­шие в положении подошвенного сгибания).

В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии - клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания.

Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования

В сыворотке крови - снижено содержание ионизированного каль­ция (ниже 0,85 ммоль/л при норме 1,1—1,4 ммоль/л) в сочетании с алка­лозом; реже встречается сниженная концентрация общего кальция (ме­нее 1,75 ммоль/л).

ЭКГ- признаки гипокальциемии (удлинение комплекса QT более 0.3 сек).

Лечение

При ларингоспазме - раздражение слизистой оболочки носа, кожи, вестибулярного аппарата. При судорогах - противосудорожная тера­пия: седуксен (0,1 мл/кг массы тела 0,5% раствора), ГОМК (0,5мл/кг массы 20% раствора) на фоне внутривенного введения кальция глюко­ната (1-2 мл/кг массы 10% раствора) и ингаляции кислорода. После купирования судорог, следует максимально ограничить прием коровь­его молока (из-за большого количества фосфатов, содержащихся в коровьем молоке); спустя 3-4 дня следует назначить витамин Д по 2000- 4000 ME 2 раза в день на фоне интенсивной пероральной кальциевой терапии (5% раствор кальция глюконата или кальция лактата или 1 - 2% хлорида кальция с молоком. Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока продолжают до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. 

Педиатрия: Национальное руководство в 2т., - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009г. 

Межкафедральное учебное пособие. Ярославль, 2003г.