Системная склеродермия

Этиология и патогенез

    На I плане сейчас - вирусная теория, но считают, что есть и генетическая предрасположенность. В патогенезе – повреждение ДНК фибробластов, что вызывает повышенный синтез коллагена. Кроме того, антигенные свойства их меняются и это вызывается аутоиммуные реакции. Это ведет к склеротичнским изменениям.  

Клиника

   Чаще всего заболевание развивается у молодых женщин. Начинается с общих симптомов – лихорадка, слабость похудание. Затем развиваются специфические поражения:

1). Синдром Рейно (самое раннее проявление):

• Боли и онемение пальцев рук и ног,
• Побеление их и цианоз,
• М.б. трофические нарушения (на кончиках пальцев), на ушах, на носу,
• На коже – телеангиоэктазии.

2). Изменения кожи:

• Маскообразное лицо,
• “Кисет” вокруг рта,
• Склеродактилия (“птичьи лапы”),
• Отложения кальция в ПЖК и по ходу сухожилий.

3). Суставно-мышечный синдром:

• Артралгии или полиартрит (характерны сгибательные контрактуры).
• Миозит, слабость мышц.

4). Висцеральные поражения:

• Поражение сердца (кардиосклероз, может развиться порок),
• Поражение легких (пневмосклероз),
• Поражение ЖКТ (фиброз пищевода à рефлюкс-эзофагит; увеличение печени и селезенки, боли в желудке).
• Хронический нефрит (“склеродермическая почка” - провляется злокачественной гипертензией, ведет к ХПН).
• Поражение ЦНС (полиневрит, менингоэнцефалит).

Дополнительные методы:

• Исследование крови - снижены a-глобулины, повышены c-глобулины и гликозаминогликаны
• Определяется антинуклеарный фактор.

По течению выделяют:                                                По активности различают 3 степени:

1). Острую склеродермию,                                          I – при хронической СД,

2). Подострую,                                                             II – при подострой СД,

3). Хроническую.                                                         III – при острой и подострой СД. 

Диагностические критерии:

1). Кожные изменения.

2). Синдром Рейно.

3). Остеолиз.

4). Кальциноз мягких тканей.

5). Суставно-мышечный синдром.

6). Базальный пневмосклероз.

7). Кардиосклероз.

8). Поражение пищевода.

9). Склеродермическая почка.

Лечение:

1). Глюкокортикоиды:  преднизолон 30-40 мг/сут,  затем дозу постепенно снижают.

2). Иммунодепрессанты:  азатиоприн по 0,05 – 3 р/д.

3). Комплексоны:  Д-пеницилламин.

4). Делагил 0,25 – 3 р/д.

5). Антикоагулянты – гепарин 20 тыс. ЕД (п/к) и антиагреганты (курантил).

6). Периферические вазодилататоры.

7). НПВС:  аспирин 0,5 – 3 р/д,   индометацин 0,025 – 3 р/д.

8). Ферменты:  лидаза 64-128 ЕД. п/к или путем электрофореза.

9). Ралоновые и хвойные ванны.

10). Плазмаферез – при неэфективности других методов.