Рахит: классификация, клиническая картина

Начальные признаки рахита. Рахит начинается обычно на 2-4 ме­сяце жизни, но может быть и раньше, даже у новорожденных (особенно недоношенных или родившихся от многоплодной беременности). Это связано с тем, что именно к этому времени истощается физиологическое депо витамина Д, кальция и фосфора. Начальные симптомы рахита клинически проявляются синдромом нейровегетативных нарушений.

К концу начального периода заболевания появляются костные из­менения. Обычно они охватывают “верхний этаж” скелета, т.е. кости черепа: выявляется легкая болезненность и податливость по ходу швов черепа, а также по краям большого родничка, формируются участки краниотабеса (обычно размером 1-2 см в области затылка), намечают­ся утолщения на ребрах (будущие реберные четки).

Начальный период рахита признается не всеми педиатрическими школами и в настоящее время большинство педиатров считает не целе­сообразным вносить в классификацию рахита данный период заболе­вания. Считается, что постановка диагноза “рахит” не правомочна без наличия костных деформаций. Появление симптоматики только со стороны центральной и вегетативной нервной системы не может быть единственным критерием рахита. Другим условием правильной и ран­ней диагностики является стойкость названной симптоматики и ее на­растание в динамике.

Обычно симптомы начального рахита длятся 2-3 недели (до меся­ца), а затем рахит переходит во вторую фазу развития патологическо­го процесса. Этот переход характеризуется постепенностью и плавно­стью.

Уже в начальном периоде рахита имеют место сдвиги в биохими­ческом анализе крови в виде легкой гипофосфатемии при нормальном содержании Са, вследствие чего меняется соотношение Р:Са (до 1:3 при норме 1:1,9-2). Кроме того, снижается уровень цитратов, повыша­ется активность ЩФ. Моча приобретает кислый запах из-за большого количества аммиака; при высыхании пеленок на них можно заметить мелкий песок (по типу сахарной пудры), представляющий собой соли фосфора. В моче уже в этом периоде много фосфатов и аминокислот (гиперфосфатурия, аминоацидурия).

Период разгара (цветущий, флоридный рахит) характеризуется отчетливыми изменениями со стороны костной системы, характер ко­торых определяется вариантом течения рахита.

При остром течении преобладают симптомы остеомаляции (раз-

мягчения костной ткани), а при подостром течении - симптомы остео­идной гиперплазии. Кроме того, именно в этом периоде заболевания выражен синдром мышечной гипотонии и синдром висцеральных на­рушений, сохраняется и/или нарастает нейровегетативный синдром.

Выделяют три степени тяжести рахита. В основу данного деления положены 3 принципа:

1. Степень выраженности поражения костной и мышечной систем (с учетом “этажности” поражения);

2. Состояние статических и моторных функций;

3. Наличие и степень выраженности изменений со стороны внутрен­них органов.

Рахит легкой степени тяжести характеризуется:

- нарушениями со стороны центральной и вегетативной нервной систем, (беспокойство, пугливость, раздражительность, вздра­гивание, потливость, появление красного дермографизма);

- изменениями тонуса мышечной системы (умеренная гипотония мышц, в том числе - гладких, что проявляется запорами);

- минимальными костными деформациями (небольшой податли­востью краев большого родничка).

Рахит средней степени тяжести - характеризуется выраженными изменениями со стороны:

- костной системы с поражением как правило двух этажей скеле­та и

- мышечной системы с выраженной гипотонией мышц.

Рахит тяжелый - характеризуется

- выраженными костными деформациями, которые как правило охватывают все три этажа скелета и носят характер таковых при остром течении заболевания;

- выраженной мышечной гипотонией вплоть до атонии (разбол­танность суставов, симптомы “дряблых плеч” и “лягушачьего живота”);

- задержкой формирования статических и моторных функций;

- изменениями со стороны внутренних органов, наиболее часты­ми из которых являются:

-- одышка, появление в легких участков суб- или ателектазов (по­этому тяжелый рахит считается предпневмоническим состояни­ем);

-- расширение границ относительной сердечной тупости обычно влево, глухость тонов, тахикардия, систолический шум, обмен­ные нарушения на ЭКГ, в частности, удлинения электрической систолы желудочков;

- увеличение печени и селезенки (из-за застоя крови в системе во­ротной вены);

- гипохромная анемия;

- выраженные изменения белкового, липидного, витаминного об­мена;

- низкая толерантность к инфекциям;

- ребенок отстает в психомоторном развитии и приобретении дви­гательных навыков.

Из биохимических тестов для периода разгара характерны:

- значительное снижение в сыворотке крови содержания фосфора при нормальном или сниженном (при тяжелом рахите) уровне кальция, снижение уровня цитратов, увеличение активности щелочной фосфатазы и паратгормона;

- снижены также показатели Си, Zn, Mg, Fe, и других микроэле­ментов;

- снижена концентрация витаминов практически всех групп;

- нарушены белковый и липидный обмены;

Период реконвалесценции наблюдается у детей при лечении рахи­та и характеризуются обратной динамикой симптомов со стороны кос­тной системы и внутренних органов. Нормализуются моторные функ­ции, появляются зубы, приходят к норме биохимические параметры; однако из-за усиленного отложения извести в костях уровень Са может быть снижен. Диагноз ставится только при динамическом наблюдении на фоне специфической терапии.

Рецидивирующее течение рахита характеризуется сменой перио­дов клинического улучшения и обострения заболевания. Обострения провоцируются наличием соматической или инфекционной патологии, ухудшением условий содержания ребенка, погрешностями в диете и лечении.

Период остаточных явлений наблюдается у детей старше 2 лет и характеризуется наличием не прогрессирующих костных деформаций при нормальных показателях лабораторных тестов и функции внут­ренних органов.

Рахит оставляет после себя следующие значимые последствия:

- длительно сохраняется слабость мускулатуры и связочного ап­парата;

- у части детей до 7 лет имеется гепатомегалия и явления гипомо- торной дискинезии желчевыводящих путей;

- неправильное прорезывание постоянных зубов;

- наклонность к миопии;

- из костных деформаций имеют значение - плоскостопие и фор­мирование плоского рахитического таза.

Особенности рахита у недоношенных детей.

Недоношенные дети болеют рахитом практически в 100% случаев. При этом:

 -заболевание стартует раньше (обычно в 3- 4 недели);

- чаще имеет место острое течение (бурные темпы роста);

- костные изменения начинаются с черепа в виде краниотабеса;

- отсутствуют нейровегетативные нарушения.

Витамин Д-дефицитный рахит называют классическим рахитом. Его патогенетическая связь с гиповитаминозом Д доказана почти полным исчезновением этого варианта заболевания в тех странах, где введена и проводится специфическая профилактика, в том числе добавлением витамина Д2 в продаваемые молочные продукты (400 ЕД на 950 мл молока) и в молочные смеси для детского питания. Но в целом заболеваемость рахитом детей грудного и раннего возраста остается доста­точно высокой за счет вторичных и наследственно обусловленных форм (витамин Д-зависимого и витамин Д-резистентного) этого заболевания.

В тоже время Д-дефицитный рахит также оказался заболеванием не однозначным. Выяснилось, что у детей, находящихся в одинаково не благоприятных “рахитогенных” условиях, особенности течения рахи­та и его тяжесть могут быть различными. У одних преобладают процес­сы остеомаляции, у других - остеоидной гиперплазии. Не исключено, что это связано с различной наследственно обусловленной реакцией фосфорно-кальциевого обмена ребенка на дефицит витамина Д, что позволило выделить кальцийпенический, фосфорренический вариан­ты рахита и рахит без отклонения содержания кальция и фосфора в сыворотке крови ребенка.

Если ориентироваться на современную рабочую классификацию Д-дефицитного рахита, то клиническая его картина имеет три вариан­та:

1. Кальцийпенический - характеризуется костными деформациями как при остром течении рахита, то есть с преобладанием процессов остеомаляции. Повышена нейрорефлекторная возбудимость и другая симптоматика нейровегетативного синдрома, (тремор рук, нарушение сна, немотивированное беспокойство, срыгивания, кишечные дисфун­кции). Значительно снижено содержание Са в сыворотке крови и в эритроцитах.
2. Фосфоропеничесий - клинические симптомы поражения костной системы аналогичны подострому течению рахита, то есть преоблада­ют симптомы остеоидной гиперплазии. У ребенка выражены затормо­женность, вялость, мышечная гипотония. В крови - гипофосфатемия.
3. Вариант с нормальным содержанием Са и Р - характеризуется наличием умеренных костных деформаций в виде остеоидной гиперп­лазии, отсутствием четкой клиники со стороны ЦНС и мышечного то­нуса.

В настоящее время используется классификация рахита, согласно которой предлагается выделять в соответствии с классификацией 1947 года:

  • 3 степени тяжести рахита (легкая, среднетяжелая и тяжелая) и
  • характер течения рахита (острое, подострое и рецидивирующее).

Период заболевания не определяется.

Источники:

Педиатрия: Национальное руководство в 2т., - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009г. 

Межкафедральное учебное пособие. Ярославль, 2003г. 

ОБНОВЛЕНИЯ

ПРЕДМЕТЫ

О НАС

«Dendrit» - информационный портал для медицинских работников, студентов медицинских ВУЗов, исследователей и пациентов. Ваш источник новостей и знаний о здоровье.