ПОДПИСАТЬСЯ НА РАССЫЛКУ

Подписаться

Острая и хроническая надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность (НН) – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников.

В зависимости от уровня поражения в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники, НН бывает первичной, которая обусловлена патологией самих надпочечников, и центральной - вторичной (связанной со сниженной секрецией адренокортикотропного гомона гипофиза (АКТГ)) или третичной (связанной с нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона в гипоталамусе (КРГ)).

Клиника острой надпочечниковой недостаточности в раннем возрасте

- неукротимая рвота,

- мрамормоность, акроцианоз,

- нарастает гипотрофия,

- резкое ухудшение в состоянии при кровоизлияних в надпочечники, вплоть до развития шока,

- судороги,

- дегидратация вплоть до сосудистого коллапса,

- жидкий стул,

- лихорадка,

- тахикардия,

- гиподинамия,

- мышечная гипотония,

- повышение в крови 17-кетостероидов при подозрении на врожденную дисфункцию коры надпочечников,

- гиперкалиемия, гипонатриемия, гипогликемия, снижение кортизола.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

- установить в/в катетер,

- взять кровь на БХ,

- гидрокортизон в/в струйно 3-5мг/кг, затем капельно 200-300 мг/м2/сут., под контролем натрия, калия, артериального давления,

- регидратация физиологическим раствором 0,9% вместе с 5-20% глюкозой из расчета 2-3л/м2/сутки.

- антибиотики назначают только по показаниям,

- каждые 2 часа проводят контроль уровня электролитов, глюкозы в плазме, артериального давления, частоты сердечных сокращений,

- при улучшении состояния переводят на в/м введение гидрокортизона с постепенным снижением дозы и далее перевод на пероральные препараты.

Причины хронической надпочечниковой недостаточности:

1. наследственные варианты:

- врожденная дисфункция коры надпочечников,

- аутоиммунная изолированная надпочечниковая недостаточность,

- аутоиммунная полигландулярный синдром 1-го типа,

- аутоиммунная полигландулярный синдром 2-го типа (проявляется после 20 лет),

-  Х-сцепленная адренолейкодистрофия,

- Синдром Олгруова,

- Синдром Смита-Лемли-Опица.

2. приобретенные причины

Изолированный дефицит надпочечниковой недостаточности проявляется

- уменьшением глюкортикоидов и проявляется ахалазией желудка, отсутствием слез, сухой конъюктивит,

- гипоальдестеронизм,

- псевдогипоальдестеронизм

Аутоиммунная полигландулярный синдром 1-го типа – это патология у детей, которая проявляется патологией 2х и более нарушений:

- к 5 годам – гипопаратиреоз и кандидоз кожи и слизистых,

- к 12 годам – надпочечниковая недостаточность,

- к 15 годам – аутоиммунный тиреоидит, аутоиммунный гепатит, ИЗСД 1-го типа, алопеция, гипогонадизм, гипоплазия зубной эмали, дистрофия ногтей, витилиго, кератопатия.

В основе этого заболевания лежит мутация гена-регулятора иммунитета, локализованной на 21 хромосоме. Лечение симптоматическое, заместительное и гормональное.

Адренолейкодистрофия

- патология сцепленная с Х-хромосомой,

- клиника острой надпочечниковой недостаточности с раннего возраста,

- диагноз устанавливается к 2м годам,

- отмечается снижение слуха, зрения, нарушение походки, поведения,

- постепенно дети теряют зрение и слух, теряют свои навыки,

- может быть гипогонадотропный гипогонадизм,

- на ЯМР головного мозга выявляются очаги демиелинизации,

- умирают такие дети в 10-12 лет.

Клинические проявления хронической надпочечниковой недостаточности

- гиперпигментация кожи и слизистых,

- снижение аппетита, потеря массы, тяга к соленому,

- сероватый оттенок кожи, бледность,

- слабость, утомпляемость,

- приступы гипогликемии,

- повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, гипертермии, стресса,

- низкое АД,

- кальциноз хрящей ушных раковин.

Диагностика хронической надпочечниковой недостаточности:

- общий анализ крови (анемия, эозинофилия, лейкоцитоз),

- повышение кальция, калия, креатинина крови,

- плоская сахарная кривая,

- снижение кортизола и альдостерона,

- повышение АКТГ при первичной недостаточности (выше 500нмоль/л) и ренина крови,

- УЗИ, МРТ, КТ надпочечников, биопсия,

- стимуляционный тест для дифференциальной диагностики первичной и вторичной надпочениковой недостаточности с Синатен-депо, инсулинотолерантный тест,

- при необходимости генетическое исследование.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности:

- заместительная терапия гормонами: гидрокортизон (Кортеф), 8-10мг/м2/сутки, в три приема, кортизон ацетат 10-12 мг/м2/сутки в 3 приема, преднизолон 2-3мг/м2/сутки в 2 приема. При стрессе, инфекциях дозу увеличивают в 2 раза.

- ликвидация патологического процесса.

ОБНОВЛЕНИЯ

02 декабря 2018, 13:30:23

ВИЧ-инфекция

24 ноября 2018, 22:50:31

Учение об иммунитете

18 ноября 2018, 15:24:29

Системные васкулиты

18 ноября 2018, 15:23:51

Системные васкулиты

18 ноября 2018, 14:57:44

Псориатический артрит

18 ноября 2018, 14:37:19

Подагра

18 ноября 2018, 13:56:25

Гипермобильный синдром

ПОДПИСАТЬСЯ НА РАССЫЛКУ

Подписаться

ПРЕДМЕТЫ

О НАС

«Dendrit» - информационный портал для медицинских работников, студентов медицинских ВУЗов, исследователей и пациентов. Ваш источник новостей и знаний о здоровье.