Надпочечниковая недостаточность (НН) – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников.
В зависимости от уровня поражения в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники, НН бывает первичной, которая обусловлена патологией самих надпочечников, и центральной - вторичной (связанной со сниженной секрецией адренокортикотропного гомона гипофиза (АКТГ)) или третичной (связанной с нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона в гипоталамусе (КРГ)).
Клиника острой надпочечниковой недостаточности в раннем возрасте
- неукротимая рвота,
- мрамормоность, акроцианоз,
- нарастает гипотрофия,
- резкое ухудшение в состоянии при кровоизлияних в надпочечники, вплоть до развития шока,
- судороги,
- дегидратация вплоть до сосудистого коллапса,
- жидкий стул,
- лихорадка,
- тахикардия,
- гиподинамия,
- мышечная гипотония,
- повышение в крови 17-кетостероидов при подозрении на врожденную дисфункцию коры надпочечников,
- гиперкалиемия, гипонатриемия, гипогликемия, снижение кортизола.
Лечение острой надпочечниковой недостаточности
- установить в/в катетер,
- взять кровь на БХ,
- гидрокортизон в/в струйно 3-5мг/кг, затем капельно 200-300 мг/м2/сут., под контролем натрия, калия, артериального давления,
- регидратация физиологическим раствором 0,9% вместе с 5-20% глюкозой из расчета 2-3л/м2/сутки.
- антибиотики назначают только по показаниям,
- каждые 2 часа проводят контроль уровня электролитов, глюкозы в плазме, артериального давления, частоты сердечных сокращений,
- при улучшении состояния переводят на в/м введение гидрокортизона с постепенным снижением дозы и далее перевод на пероральные препараты.
Причины хронической надпочечниковой недостаточности:
1. наследственные варианты:
- врожденная дисфункция коры надпочечников,
- аутоиммунная изолированная надпочечниковая недостаточность,
- аутоиммунная полигландулярный синдром 1-го типа,
- аутоиммунная полигландулярный синдром 2-го типа (проявляется после 20 лет),
- Х-сцепленная адренолейкодистрофия,
- Синдром Олгруова,
- Синдром Смита-Лемли-Опица.
2. приобретенные причины
Изолированный дефицит надпочечниковой недостаточности проявляется
- уменьшением глюкортикоидов и проявляется ахалазией желудка, отсутствием слез, сухой конъюктивит,
- гипоальдестеронизм,
- псевдогипоальдестеронизм
Аутоиммунная полигландулярный синдром 1-го типа – это патология у детей, которая проявляется патологией 2х и более нарушений:
- к 5 годам – гипопаратиреоз и кандидоз кожи и слизистых,
- к 12 годам – надпочечниковая недостаточность,
- к 15 годам – аутоиммунный тиреоидит, аутоиммунный гепатит, ИЗСД 1-го типа, алопеция, гипогонадизм, гипоплазия зубной эмали, дистрофия ногтей, витилиго, кератопатия.
В основе этого заболевания лежит мутация гена-регулятора иммунитета, локализованной на 21 хромосоме. Лечение симптоматическое, заместительное и гормональное.
Адренолейкодистрофия
- патология сцепленная с Х-хромосомой,
- клиника острой надпочечниковой недостаточности с раннего возраста,
- диагноз устанавливается к 2м годам,
- отмечается снижение слуха, зрения, нарушение походки, поведения,
- постепенно дети теряют зрение и слух, теряют свои навыки,
- может быть гипогонадотропный гипогонадизм,
- на ЯМР головного мозга выявляются очаги демиелинизации,
- умирают такие дети в 10-12 лет.
Клинические проявления хронической надпочечниковой недостаточности
- гиперпигментация кожи и слизистых,
- снижение аппетита, потеря массы, тяга к соленому,
- сероватый оттенок кожи, бледность,
- слабость, утомпляемость,
- приступы гипогликемии,
- повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, гипертермии, стресса,
- низкое АД,
- кальциноз хрящей ушных раковин.
Диагностика хронической надпочечниковой недостаточности:
- общий анализ крови (анемия, эозинофилия, лейкоцитоз),
- повышение кальция, калия, креатинина крови,
- плоская сахарная кривая,
- снижение кортизола и альдостерона,
- повышение АКТГ при первичной недостаточности (выше 500нмоль/л) и ренина крови,
- УЗИ, МРТ, КТ надпочечников, биопсия,
- стимуляционный тест для дифференциальной диагностики первичной и вторичной надпочениковой недостаточности с Синатен-депо, инсулинотолерантный тест,
- при необходимости генетическое исследование.
Лечение хронической надпочечниковой недостаточности:
- заместительная терапия гормонами: гидрокортизон (Кортеф), 8-10мг/м2/сутки, в три приема, кортизон ацетат 10-12 мг/м2/сутки в 3 приема, преднизолон 2-3мг/м2/сутки в 2 приема. При стрессе, инфекциях дозу увеличивают в 2 раза.
- ликвидация патологического процесса.
«Dendrit» - информационный портал для медицинских работников, студентов медицинских ВУЗов, исследователей и пациентов.
Ваш источник новостей и знаний о здоровье.