Острая и хроническая надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность (НН) – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников.

В зависимости от уровня поражения в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники, НН бывает первичной, которая обусловлена патологией самих надпочечников, и центральной - вторичной (связанной со сниженной секрецией адренокортикотропного гомона гипофиза (АКТГ)) или третичной (связанной с нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона в гипоталамусе (КРГ)).

Клиника острой надпочечниковой недостаточности в раннем возрасте

— неукротимая рвота,

— мрамормоность, акроцианоз,

— нарастает гипотрофия,

— резкое ухудшение в состоянии при кровоизлияних в надпочечники, вплоть до развития шока,

— судороги,

— дегидратация вплоть до сосудистого коллапса,

— жидкий стул,

— лихорадка,

— тахикардия,

— гиподинамия,

— мышечная гипотония,

— повышение в крови 17-кетостероидов при подозрении на врожденную дисфункцию коры надпочечников,

— гиперкалиемия, гипонатриемия, гипогликемия, снижение кортизола.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

— установить в/в катетер,

— взять кровь на БХ,

— гидрокортизон в/в струйно 3-5мг/кг, затем капельно 200-300 мг/м2/сут., под контролем натрия, калия, артериального давления,

— регидратация физиологическим раствором 0,9% вместе с 5-20% глюкозой из расчета 2-3л/м2/сутки.

— антибиотики назначают только по показаниям,

— каждые 2 часа проводят контроль уровня электролитов, глюкозы в плазме, артериального давления, частоты сердечных сокращений,

— при улучшении состояния переводят на в/м введение гидрокортизона с постепенным снижением дозы и далее перевод на пероральные препараты.

Причины хронической надпочечниковой недостаточности:

1. наследственные варианты:

— врожденная дисфункция коры надпочечников,

— аутоиммунная изолированная надпочечниковая недостаточность,

— аутоиммунная полигландулярный синдром 1-го типа,

— аутоиммунная полигландулярный синдром 2-го типа (проявляется после 20 лет),

-  Х-сцепленная адренолейкодистрофия,

— Синдром Олгруова,

— Синдром Смита-Лемли-Опица.

2. приобретенные причины

Изолированный дефицит надпочечниковой недостаточности проявляется

— уменьшением глюкортикоидов и проявляется ахалазией желудка, отсутствием слез, сухой конъюктивит,

— гипоальдестеронизм,

— псевдогипоальдестеронизм

Аутоиммунная полигландулярный синдром 1-го типа – это патология у детей, которая проявляется патологией 2х и более нарушений:

— к 5 годам – гипопаратиреоз и кандидоз кожи и слизистых,

— к 12 годам – надпочечниковая недостаточность,

— к 15 годам – аутоиммунный тиреоидит, аутоиммунный гепатит, ИЗСД 1-го типа, алопеция, гипогонадизм, гипоплазия зубной эмали, дистрофия ногтей, витилиго, кератопатия.

В основе этого заболевания лежит мутация гена-регулятора иммунитета, локализованной на 21 хромосоме. Лечение симптоматическое, заместительное и гормональное.

Адренолейкодистрофия

— патология сцепленная с Х-хромосомой,

— клиника острой надпочечниковой недостаточности с раннего возраста,

— диагноз устанавливается к 2м годам,

— отмечается снижение слуха, зрения, нарушение походки, поведения,

— постепенно дети теряют зрение и слух, теряют свои навыки,

— может быть гипогонадотропный гипогонадизм,

— на ЯМР головного мозга выявляются очаги демиелинизации,

— умирают такие дети в 10-12 лет.

Клинические проявления хронической надпочечниковой недостаточности

— гиперпигментация кожи и слизистых,

— снижение аппетита, потеря массы, тяга к соленому,

— сероватый оттенок кожи, бледность,

— слабость, утомпляемость,

— приступы гипогликемии,

— повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, гипертермии, стресса,

— низкое АД,

— кальциноз хрящей ушных раковин.

Диагностика хронической надпочечниковой недостаточности:

— общий анализ крови (анемия, эозинофилия, лейкоцитоз),

— повышение кальция, калия, креатинина крови,

— плоская сахарная кривая,

— снижение кортизола и альдостерона,

— повышение АКТГ при первичной недостаточности (выше 500нмоль/л) и ренина крови,

— УЗИ, МРТ, КТ надпочечников, биопсия,

— стимуляционный тест для дифференциальной диагностики первичной и вторичной надпочениковой недостаточности с Синатен-депо, инсулинотолерантный тест,

— при необходимости генетическое исследование.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности:

— заместительная терапия гормонами: гидрокортизон (Кортеф), 8-10мг/м2/сутки, в три приема, кортизон ацетат 10-12 мг/м2/сутки в 3 приема, преднизолон 2-3мг/м2/сутки в 2 приема. При стрессе, инфекциях дозу увеличивают в 2 раза.

— ликвидация патологического процесса.