ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ:

1) (патологическая морфология, патоморфология) - медико-биологичес­кая наука, изучающая структурные основы патологических процессов и бо­лезней, причины и механизмы их развития;

 2) медицинская специальность, осуществляющая прижизненную морфологическую диагностику болезней, контроль за ходом лечения, выясняющая причины развития осложнений и наступления смерти, анализирующая ошибки диагностики и лечения; 3) учебная дисциплина, включающая в себя общую патологическую анатомию, частную патологическую анатомию и биопсийно-секционный курс.

Общая патологическая анатомия - патологическая анатомия, изучающая морфологические основы и закономерности развития патологических про­цессов.

Частная патологическая анатомия - патологическая анатомия, изучаю­щая морфологические основы и закономерности развития болезней.

ИСТОРИЧЕСКИЕ ЭТАПЫ РАЗВИТИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ

Вскрытия трупов умерших с изучением изменений, видимых невоору­женным глазом.

Вскрытия трупов умерших с последующим гистологическим иссле­дованием органов.

Патологоанатомическое исследование, в том числе прижизненное, с использованием всего комплекса современных методов (гистологических, гистохимических, иммунологических, ауторадиографических, патоморфометрических; световой, поляризационной, электронной микроскопии и т. д.).

ОСНОВОПОЛОЖНИКИ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ

 ЗАРУБЕЖНЫЕ

Д. Б. Морганьи (1682 -1771) - «О месте нахождения и причинах болезней, выявляемых анатомом»; М. Бейлли (1761 -1823) - первый полный учебник по частной патологической анатомии («Патологическая анатомия важнейших ча­стей человеческого тела»); Ж. Крювелье (1791 - 1874) - первый цветной ат­лас по патологической анатомии; К. Рокитанский (1804 -1872) - гуморальная патология; Р. Вирхов (1821 -1902) - целлюлярная патология, морфологичес­кие описания многих болезней.

ОТЕЧЕСТВЕННЫЕ

Н. И. Пирогов (1810 -1881) - ввел преподавание патологической анатомии в ВМА (с 1840 года); А. И. Полунин (1820 -1888) - первая кафедра в Москов­ском университете; М. М. Руднев (1837 -1878) - впервые ввел практические занятия со студентами по патологической гистологии; М. Н. Никифоров (1858 - 1915) - учебник патологической анатомии; М. А. Скворцов (1876 - 1963) -патологическая анатомия болезней детского возраста; А. И. Абрикосов (1877 -1955) - многотомное руководство и учебник по патологической анатомии; Н. Н. Аничков (1885 -1964) - исследования по атеросклерозу; И. В. Давыдовс­кий (1887 -1968) - руководство по общей патологии, труды по инфекционной патологии, геронтологии; М. Ф. Глазунов (1896 -1967) - патологическая анато­мия опухолей.

 

МЕТОДЫ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ

АУТОПСИЯ

БИОПСИЯ

ЭКСПЕРИМЕНТ

АУТОПСИЯ (вскрытие, некропсия, обдукция, секция) - исследование тела умершего с последователь-ным извлечением, препарированием и изучением органов и тканей для выявления возникших в организ-ме патологических из­менений и установления причины смерти. Значение аутопсии: контроль качества клинической диагностики и лече­ния; материал для решения научных проблем; документ для статистики.

Виды вскрытий: патологоанатомическое - вскрытие умерших в лечеб­ных учреждениях (или вне стационара, но с установленным диагнозом и без подозрений на насильственную смерть), направление на которое дает глав­ный врач (или его заместитель) соответствующего лечебного учреждения; су­дебно-медицинское - при смерти от насильственных причин или подо­зрении на них, от механических повреждений, отравлений (в том числе этило­вым алкоголем), механической асфиксии, действия крайних температур, элек­тричества, после искусственного аборта, произведенного вне лечебного уч­реждения, а также при неустановленной личности умершего. Санкцию на судебно-медицинское вскрытие дают органы дознания. Отмена вскрытия допустима по религиозным или иным мотивам при наличии письменного заявле­ния членов семьи, близких родственников или законного представителя умер­шего либо волеизъявления самого умершего, высказанного при его жизни, в случаях, предусмотренных статьей 48 «Проведение патологоанатомических вскрытий» Основ законодательства РФ об охране здоровья граждан. Отмена вскрытия недопустима при не установленном заключительном клиническом диагнозе за­болевания, приведшего к смерти; при не установленной непосредственной причине смерти, вне за­висимости от продолжительности пребывания больного в стационаре; при подозрении на передозировку или непереносимость лекарствен­ных и диагностических препаратов; при смерти после проведения профилактических, диагностических, инструментальных, анестезиологических, реанимационных, лечебных мероп­риятий во время или после операции переливания крови; от инфекционного заболевания или подозрении на него; от онкологического заболевания при отсутствии гистологической ве­рификации опухоли; от заболевания, связанного с последствиями экологических катаст­роф; при смерти беременных, рожениц и родильниц (включая последний день послеродового периода); в случаях, подлежащих судебно-медицинскому вскрытию.

БИОПСИЯ

1 (как метод патологической анатомии) - микроскопическое исследование с диагностической целью прижизненно взятых кусочков тканей и органов.

2 (как способ получения материала для морфологического исследования) - прижизненное взятие кусочков тканей и органов для микроскопического ис­следования с диагностической целью. Биоптат - материал, полученный (ис­следуемый) при биопсии.

ВИДЫ БИОПСИИ

В зависимости от способа взятия материала

Аспирационная - взятие содержимого полых органов и полостей пу­тем аспирации его через иглу медицинского шприца либо специальным инст­рументом (аспиратором).

Инцизионная - биопсия, проводящаяся путем иссечения части поражен­ной ткани.

Открытая (операционная) - инцизионная биопсия, при которой предвари­тельно производится рассечение поверхностно расположенных тканей. Операционная - биопсия, производящаяся после хирургического вскры­тия очага поражения.

Прескаленная (ретроклавикулярная) - биопсия участка клетчатки шеи (сза­ди от ключицы) с лимфатическими узлами, применяющаяся для выявления метастазов рака легкого.

Прицельная - биопсия, проводящаяся под визуальным контролем во время эндоскопического исследования с помощью специальных приспособле­ний.

Пункционная - биопсия, проводящаяся путем прокола органа пункционной иглой.

Пункционная тонкоигольная - пункционная биопсия, при которой матери­ал для исследования берется тонкой пункционной иглой.

Пункционная тонкоигольная прицельная - пункционная тонкоиголь­ная биопсия, при которой материал для исследования берется под контро­лем (например, при маммографии).

Стереотаксическая - биопсия с использованием стереотаксического метода.

Трансуретральная - инцизионная биопсия (стенки мочевого пузыря, пред­стательной железы), проводящаяся с помощью специальных инструмен­тов (например, оперативного цистоскопа), введенных в мочеиспускательный канал.

Эксфолиативная - биопсия путем смыва, соскоба. Эксцизионная - тотальная биопсия путем полного иссечения поражен­ной ткани (органа).

Эндоскопическая - биопсия, производящаяся во время эндоскопи­ческого исследования или под эндоскопическим контролем. Бронхо-биопсия - биопсия во время бронхоскопии или с помощью биопсийного зонда. Гастробиопсия - биопсия во время гастроскопии или с помощью биопсийного зонда; аспирационная гастробиопсия - гастробиопсия с помощью биопсийного зонда, через который отсасываются отсекаемые специальным ножом частицы ткани желудка. Колонобиопсия - биопсия во время колоноскопии.

В зависимости от сроков обработки биоптата: плановая - биопсия, про­водящаяся в плановом порядке с выдачей заключения в течение нескольких дней; срочная (cito-биопсия) - биопсия, проводящаяся во время операции методом ускоренной обработки материала (в течение 20-40 минут),   чащевсего используемая в онкологии для определения объема хирургического вме­шательства.

Гистологически исследуются также все удаленные хирургическим путем ткани (органы), независимо от того ясен или нет диагноз.

ЭКСПЕРИМЕНТ - создание экспериментальных моделей патологичес­ких процессов и болезней для изучения различных аспектов общей и частной патологической анатомии.

ЭТИОЛОГИЯ (греч. aitia - причина; logos - учение, закон): 1 - учение о причинах и условиях возникновения болезней и патологических процессов; 2

-           причины болезни или патологического процесса.

ПАТОГЕНЕЗ (греч. pathos - страдание; genesis - развитие); 1 - учение об общих закономерностях возникновения, развития и исхода болезней; 2 - ме­ханизм возникновения, развития и исходов патологических процессов и бо­лезней.

Патологический - обусловленный болезнью; относящийся к патологии.

Патогенность - способность вызывать патологический процесс, болезнь.

Патогенный - болезнетворный; вызывающий болезнь; способный вызвать болезнь.

Патогномоничный (греч. pathos - страдание; gnome - знак, признак) - ха­рактерный, присущий данной болезни (признак, симптом).

МОРФОГЕНЕЗ (греч. morphos - форма; genesis -развитие)- в патологии

-           динамика структурных изменений (морфологического субстрата болезни,
процесса) в органах и тканях.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ РЕАКЦИЯ - реакция организма на действие патоген­ных факторов, приводящая к нарушению гомеостаза.

ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ ПРОЦЕСС - совокупность стереотипных клеточных и тканевых реакций организма, возникающих под влиянием патогенных агентов, являющихся основой для возникновения болезней.

ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ СОСТОЯНИЕ (дистресс) - относительно устойчивое нарушение гомеостаза.

ЭКСТРЕМАЛЬНОЕ (КРИТИЧЕСКОЕ) СОСТОЯНИЕ (лат. extremum - чрез­мерный, предельный, чрезвычайный) - состояние организма, опасное для жизни, требующее, как правило, немедленных активных лечебных мероприя­тий (шок, коллапс, кома).

СИНДРОМ (греч. syndromos - вместе бегущий); 1 - совокупность симпто­мов, объединенных этиологией и/или общим патогенезом; 2 - нозологическая единица; 3 - стадия или форма болезни.

СИМПТОМ (греч. symptoma - совпадение, признак): 1 - любой признак патологического состояния или болезни; 2 - объективный признак заболева­ния.

БОЛЬ: 1 - ощущение страдания; 2 - неприятное ощущение, возникающее при раздражении нервных окончаний (проприорецепторов, хеморецепторов, механорецепторов.барорецепторов).

БОЛЬНОЙ - человек, субъективно ощущающий затруднение адаптации организма к условиям существования и/или имеющий определенные объек­тивные симптомы какой-либо болезни.

ЗДОРОВЬЕ - состояние полного физического, духовного и социального благополучия с отсутствием затруднений в адаптации к окружающему. я БОЛЕЗНЬ -1 - субъективно ощущаемое затруднение адаптации организ­ма к условиям существования, объективно проявляющееся определенными симптомами; 2 = заболевание ( нозологическая единица) - определенная бо­лезнь (являющаяся единицей номенклатуры и классификации болезней), выделенная на основе установленных этиологии и патогенеза и /или характер­ной клинико-морфологической картины. Нозология (греч. nosos - болезнь; logos - учение) - учение о болезнях и их классификации.

ПРЕДБОЛЕЗНЬ (преморбидное состояние) - состояние организма на грани здоровья и болезни, которое может как перейти в выраженную форму забо­левания, так и закончиться нормализацией функций организма.

ЗАБОЛЕВАНИЕМ - факт возникновения болезни отдельного человека; 2 = БОЛЕЗНЬ.

Виды заболеваний

Ведущее - обычно наиболее тяжелое по течению или последствиям забо­левание, которое в соответствии с предусмотренными номенклатурой назва­ниями болезней учитывается в медицинской документации больного.

Интеркуррентное - заболевание, возникшее на фоне уже имевшегося, но патогенетически не связанное с ним.

Повторное - заболевание у человека, уже перенесшего данную болезнь.

Послеродовое (пуэрперальное) - заболевание, связанное с беременнос­тью и родами, возникшее в послеродовом периоде.

Профессиональное - заболевание, обусловленное воздействием на ра­ботающего производственных факторов и/или вредных условий труда.

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ: 1 - распространенность болезней среди населения и его отдельных групп; 2 (общая заболеваемость, показатель общей забо­леваемости) - статистический показатель: общее число впервые обнару­женных (зарегистрированных) за определенное время заболеваний, при­ходящихся на 1000,10 000 или 100 000 человек (изучаемой категории на­селения).

ПРОГНОЗ БОЛЕЗНИ (греч. prognosis - предвидение от греч. pro - находя­щийся перед чем-либо; gnosis - знание) - научно обоснованное предположе­ние о дальнейшем течении и исходе болезни.

Благоприятный - предполагает доброкачественное течение и исход бо­лезни.

Неблагоприятный - предполагает неполное выздоровление или злокаче­ственное течение болезни.

Сомнительный - не исключается неблагоприятный исход.

Смертельный - предполагает смертельный исход.

ПЕРИОДЫ БОЛЕЗНИ

Инкубационный (бессимптомный, латентный, скрытый) - с момента зара­жения до появления первых клинических признаков заболевания.

Продромальный (продром) - от появления первых клинических проявле­ний до полного развертывания картины заболевания.

Период развернутых клинических проявлений.

Исход.

ИСХОДЫ БОЛЕЗНИ

Выздоровление: 1 - полное (с восстановлением нормальной жизнедея­тельности организма) или с сохранением остаточных (резидуальных) явлени й; 2 = реконвалесценция - процесс (период) восстановления нормальной жиз­недеятельности организма после болезни.

Переход в другую болезнь.

Хронизация при острой болезни.

Возникновение осложнений.

Смерть.

Рецидив болезни (лат. recidives - возвращающийся) - возобновление болезни после улучшения или кажущегося выздоровления.

Осложнение болезни - общее название патогенетически связанных с основным заболеванием (хотя и не обязательных при нем) патологических процессов, существенно отягощающих его течение.

Послеоперационное осложнение • патологический процесс или состоя­ние, возникшее в связи с операцией, после нее или как непредвиденное след­ствие вмешательства и/или применения в его ходе лекарственных (в том чис­ле анестезирующих) средств.

Ремиссия болезни (лат. remissio - ослабление) - временное ослабление или исчезновение проявлений болезни.

ПАТОМОРФОЗ (греч. pathos - страдание; morphosis - изменение): 1 (нозо-морфоз) - стойкое изменение клинико-анатомических проявлений болезней; 2 - стойкое изменение структуры заболеваемости.

Виды патоморфоза

Ложный - изменение представления о сущности и проявлениях болез­ней.

Истинный: а) естественный - происходящий без вмешательства в ре­зультате эволюции человека и окружающей среды

б) индуцированный - обусловленный профилактическими и лечебны­ми мероприятиями; терапевтически обусловленный - индуцированный па-томорфоз, обусловленный преимущественно интенсивным применением лекарственных средств.

НОМЕНКЛАТУРА И КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ И ПРИЧИН СМЕРТИ

(международная номенклатура и классификация болезней и причин смерти, МКБ) - документ, содержащий сгруппированный по 17 классам перечень наи­менований отдельных болезней (нозологических единиц), принятый Всемир­ной организацией здравоохранения для разработки статистических данных о заболеваемости и причинах смерти.

ВИДЫ БОЛЕЗНЕЙ

По этиологии и патогенезу

Аутоиммунные (аутоагрессивные, аутоаллергические) -болезни, обуслов­ленные реакциями собственных лимфоцитов и/или аутоантител на ткани и/ или внеклеточные белки организма.

Алиментарные - болезни, обусловленные дефицитом или избытком определенных веществ в продуктах питания (в пище).

Аллергические - группа болезней, обусловленных повышенной чувстви­тельностью к экзогенным аллергенам.

Инфекционно-аллергические - инфекционные болезни, в развитии кото­рых значительную роль играют аллергические механизмы.

Генные - болезни, обусловленные генными мутациями.

Болезни адаптации - по Селье патологические состояния, обусловлен­ные действием на организм неспецифических патогенных факторов (стрессо­ров) в результате несовершенства приспособительных реакций организма. Болезни беременности - болезни, обусловленные нарушением нормаль­ного протекания беременности.

Дисгормональные - болезни, в патогенезе которых основная роль при­надлежит нарушению гормонального равновесия в организме.

Иммунокомплексные - название группы болезней, связанных с действи­ем циркулирующих иммунных комплексов антиген-антитело.

Лизосомные- болезни, обусловленные дефектами лизосомальных фер­ментов.

Молекулярные - наследственные и хромосомные болезни, обусловлен­ные структурными нарушениями белков (обычно ферментов) в результате мутации генов, кодирующих первичную структуру этих белков.

Болезни недостаточности - болезни, обусловленные недостаточностью питания, дефицитом белков, незаменимых аминокислот, жирных кислот, вита­минов, микроэлементов.

Пероксисомные - группа болезней, обусловленных патологией перокси-сом (Цельвегера синдром, адренолейкодистрофия, инфантильная форма бо-пезни Рефсума, цельвегероподобный синдром и др.).

Профессиональные- обусловленные преимущественно или исключитель­но неблагоприятным воздействием на организм производственной среды или трудового процесса.

Болезни паразитарные (инвазионные) - болезни, вызываемые паразита­ми из числа простейших, членистоногих и червей (гельминтов).

Ревматические: 1 (коллагеновые, диффузные болезни соединительной ткани, коллагенозы) - группа аутоиммунных болезней инфекционно-аллер-гической природы, характеризующихся системным, прогрессирующим, реци­дивирующим поражением соединительной ткани и сосудов с развитием де­структивных изменений в виде мукоидного и фибриноидного набухания, клеточных реакций и склероза с многообразными клиническими проявлени­ями; 2 - общее название различных по природе болезней, характеризующихся преимущественным поражением суставов (ревматические болезни -1, артри­ты, артрозы, дорсопатии, болезни мягких тканей).

Хромосомные - врожденные болезни, обусловленные изменением хро­мосом в гаметах родителей или на ранних стадиях дробления зиготы.

Инфекционные - болезни, вызываемые микроорганизмами и/или их ток­синами: микоплазменные - инфекционные болезни, вызываемые микроорга­низмами рода Mycoplasma; вирусные - группа болезней, вызываемых вируса­ми, в том числе: аденовирусные (аденовирусная инфекция) - группа болез­ней, вызываемых аденовирусами, возникающих преимущественно у детей, характеризующихся воспалением дыхательных путей, глаз, кишечника и лим-фоидной системы; арбовирусные - природно-очаговые инфекционные болез­ни, вызываемые арбовирусами, передающиеся кровососущими членистоно­гими; ареновирусные - природно-очаговые инфекционные болезни, вызывае­мые ареновирусами; энтеровирусные - инфекционные болезни, вызываемые энтеровирусами, передающиеся преимущественно фекально-оральным путем; ЕСНО-вирусные - группа инфекционных болезней, вызываемых ЕСНО-виру-сами, проявляющиеся поражением дыхательных путей, развитием асептичес­кого менингита, энтерита, лихорадки с экзантемой; полиомиелитоподобные (параполиомиелитные) - болезни, вызываемые вирусами Коксаки и ECHO, no клиническим проявлениям сходные с полиомиелитом; трансмиссивные - ин­фекционные болезни, возбудители которых проникают в организм человекачерез посредство кровососущих переносчиков; экзотические - инфекционные болезни, возникающие на данной территории в результате завоза извне.

В зависимости от поражения органов и систем

Внутренние - общее название болезней, характеризующихся поражением внутренних органов.

Кожные - болезни, характеризующиеся поражением кожи.

Нервные - болезни, характеризующиеся поражением нервной системы

Психические - болезни, обусловленные поражением нервной системы, проявляющиеся расстройствами психической деятельности.

Демиелинизирующие- группа болезней неясной этиологии, характеризу­ющихся распадом миелина в оболочках мякотных нервов.

Эндокринные - характеризующиеся нарушением функции эндокринных желез.

По времени возникновения

Врожденные - болезни, в явной или скрытой форме имеющиеся с момен­та рождения.

Детские (болезни детского возраста) - болезни, встречающиеся только или преимущественно у детей.

По значению (при наличии одновременно нескольких болезней)

Основная: 1 - болезнь, послужившая основанием для обращения за медицинской помощью; 2 - болезнь, которая сама по себе или через свое ос­ложнение явилась причиной смерти больного; 3 - болезнь, являющаяся са­мой неблагоприятной (при наличии сочетанных болезней) для прогноза жиз­ни или трудоспособности. Основная комбинированная - болезнь, представ­ленная конкурирующими или сочетанными болезнями или основной и фоно­вой (фоновыми).

Сопутствующая - болезнь, не связанная с основной и/или ее осложне­ниями и не имеющая существенного значения для ее течения.

«Вторая» - приобретающее самостоятельное значение последствие бо­лезней, а также неблагоприятное действие диагностических и лечебных ме­роприятий.

По отношению друг к другу: конкурирующие - болезни, каждая из кото­рых сама по себе могла послужить причиной смерти; сочетанные - болезни, каждая из которых сама по себе несмертельна, но которые в совокупности, отягощая друг друга, могут привести (привели) к смерти.

В зависимости от роли наследственности в их возникновении

Ненаследственные - болезни, в развитии которых наследственность не играет первостепенной роли.

Наследственные - болезни, обусловленные генными, хромосомными или геномными мутациями и передающиеся по наследству. В том числе, контро­лируемые полом - проявляющиеся различно у представителей разного пола; ограниченные полом - проявляющиеся у представителей только мужского или только женского пола; сцепленные с полом - обусловленные мутацией генов, локализованных в половых хромосомах.

По распространенности Эндемические - болезни, постоянно регистрируемые на данной терри­тории в связи с наличием соответствующих природных условий.

Эпидемические - инфекционные болезни, при определенных условиях принимающие массовый характер. Эпидемия (греч. epidemia - повальная болезнь) - уровень заболеваемости, значительно превышающий обычно регистрируемый на данной территории за аналогичный период. Пандемия (греч. pandemos - всеобщий) - распространение инфекционной болезни на население всей страны, нескольких стран или континента.

ЯТРОГЕНИЯ (ятрогенные болезни; греч. iatros - врач; genes - порожда­емый, возникающий); 1 (заболевание ятрогенное) - болезни, возникающие в связи с неосторожными высказываниями врачей или других представите­лей медицинского персонала, оказавшими действие на психику больного; 2 (патология терапии) - патологические состояния и болезни, обусловленные профилактическими, диагностическими и лечебными воздействиями (медикаментозные, инструментально-диагностические, хирургические, нар-козно-анестезиологические, трансфузионно-инфузионные, лучевые, реанима­ционные, профилактические ятрогении).

ДИАГНОЗ (греч. diagnosis - распознавание) - медицинское заключение о состоянии здоровья, имеющихся заболеваниях (травме) или причине смер­ти, выраженное в терминах, обозначающих названия болезней (травм), их формы, стадии, варианты течения, осложнения и пр.

Виды диагноза

По методу постановки

Морфологический: 1 - компонент клинического диагноза, отражающий характер и локализацию морфологических изменений; 2 - патологоанатоми-ческий и/или гистологический диагноз. Гистологический - диагноз, основан­ный на данных, полученных при гистологическом исследовании ауто- или биопсийного материала. Патологоанатомический (анатомический, посмерт­ный) - диагноз, основанный на совокупности сведений о морфологических из­менениях, обнаруженных в организме после вскрытия (с учетом клинических данных), выраженных в терминах, предусмотренных международной класси­фикацией болезней.

Клинический - диагноз, основанный на результатах клинического обсле­дования.

Функциональный - компонент клинического диагноза, отражающий харак­тер и степень выраженности функциональных нарушений в организме.

Этиологический - компонент клинического диагноза, отражающий при­чины заболевания.

Судебно-медицинский - диагноз, формулируемый на основании судеб­но-медицинской экспертизы для решения специальных вопросов, возника­ющих в судебно-следственной практике.

По методологии постановки

Нозологический -диагноз, содержащий названия болезней в терми­нах, предусмотренных принятыми классификациями и номенклатурой бо­лезней.

Ретроспективный - диагноз, устанавливаемый путем анализа предше­ствующего течения заболевания.

Симптоматический -диагноз, констатирующий лишь отдельные прояв­ления болезни.

Синдромный - диагноз, констатирующий синдром (синдромы), характе­ризующий заболевание, без установления нозологического диагноза.

По полноте

Неполный - диагноз, отражающий не все проявления болезни и/или не все имеющиеся у больного заболевания.

Полный (развернутый) -диагноз, отражающий все проявления болезни и все имеющиеся у больного заболевания.

По своевременности постановки

Поздний (несвоевременный) - диагноз, установленный на поздний ста­диях болезни.

Своевременный (ранний) -диагноз, устанавливаемый на ранних стади­ях болезни.

По зтапности

Предварительный - диагноз, формулируемый непосредственно при об­ращении больного за медицинской помощью до начала систематического клинического обследования.

Предположительный (гипотетический) - недостаточно обоснован­ный диагноз, требующий подтверждения в процессе обследования боль­ного.

Дифференциальный - этап диагностики, устанавливающий отличие дан­ной болезни от сходных с ней по клиническим проявлениям.

Диагноз ex juvantibus (лат. juvo - помогать) - диагноз, основанный на ана­лизе результатов лечения.

Заключительный (окончательный) - диагноз, формулируемый после за­вершения обследования больного, а также в связи с убытием его из лечебно­го учреждения или смертью.

ДИАГНОСТИКА (греч. diagnosticos - способный распознавать): 1 - раздел клинической медицины, изучающий содержание, методы и этапы распознава­ния болезней и патологических состояний; 2 - процесс распознавания бо­лезней, включающий в себя целенаправленное медицинское обследование, анализ полученных результатов и их обобщение в виде диагноза.

Виды диагностики: клиническая - диагностика, основанный на результа­тах клинического обследования; лабораторная - диагностика с помощью ла­бораторных методов исследования; лучевая - диагностика с использованием радиологических и методов исследования; морфологическая - диагностика с помощью морфологических методов исследования; функциональная -диагностика с помощью функциональных методов исследования; цитологи­ческая (цитодиагностика) - микроскопическое исследование клеток с диагнос­тической целью.

КАТЕГОРИИ РАСХОЖДЕНИЯ КЛИНИЧЕСКОГО И ПАТОЛОГОАНАТОМИ-ЧЕСКОГО ДИАГНОЗОВ:

I - заболевание не было распознано на предыдущих этапах оказания медицинской помощи, в данном учреждении установление правильного ди- агноза было невозможно из-за тяжести состояния больного, распространен­ности патологического процесса, кратковременности пребывания больного в данном учреждении;

II - заболевание не было распознано в данном учреждении в связи с недостатками в обследовании больного, отсутствием необходимых и доступ­ных исследований, при этом неправильная диагностика заболевания не при­вела бы к приниципиальному изменению лечебной тактики;

III - неправильная диагностика повлекла за собой ошибочную врачебную тактику.

СМЕРТЬ И ПОСМЕРТНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ

Умирание - угасание функций различных органов и систем в терминаль­ном состоянии, предшествующем биологической смерти.

Терминальное состояние - обратимое состояние угасания функций орга­низма, предшествующее биологической смерти и включающее в себя пре-агональное состояние, агонию и клиническую смерть.

Преагональное состояние (преагония) - одно из терминальных состо­яний, предшествующее агонии, характеризующееся развитием торможения в высших отделах центральной нервной системы, проявляющееся суме­речным помрачением сознания, иногда с возбуждением бульварных центров

Агония - последний этап умирания, характеризующийся признаками вре­менного подъема активности компенсаторных механизмов.

Смерть (биологическая смерть) - необратимое прекращение крово­обращения, дыхания, а также обменных процессов в головном моз­гу

Виды смерти

По причинам наступления

Естественная - смерть в результате естественной возрастной инволю­ции организма.

Ненасильственная - смерть, обусловленная недоношенностью, тяже­лыми пороками развития, болезнью или старением.

Насильственная - смерть, обусловленная воздействием на организм механических, физических или химических факторов (в настоящее время термин рекомендуется употреблять только в научных и учебных целях).

По глубине и необратимости изменений

Клиническая - терминальное состояние, характеризующееся прекраще­нием сердечной деятельности и дыхания при сохранении обменных про­цессов в ЦНС.

Биологическая - необратимое прекращение кровообращения, ды­хания и обменных процессов в головном мозгу. Смерть мозга (деани-мация, смерть церебральная, декортикация) - полное отсутствие при­знаков функционирования головного мозга (при сохранении деятель­ности сердца и газообмена, обеспечиваемых только с помощью искусст­венной вентиляции легких), констатируемое по изоэлектрической ЭЭГ и отсутствию самостоятельного дыхания в течение не менее, чем 30 мин. (без применения гипотермии мозга и без признаков отравления депрессанта­ми центрального действия).

По быстроте наступления

Внезапная - смерть, неожиданно наступившая в течение нескольких се­кунд или минут после первых проявлений болезни.

Скоропостижная - смерть неожиданно наступившая в течение нескольких часов (до суток) после первых проявлений болезни.

По причинам и механизму возникновения

Мозговая - смерть, обусловленная несовместимым с жизнью поражением головного мозга.

Соматическая - смерть, обусловленная необратимым, несовместимым с жизнью поражением какого-либо органа (органов).

Внутриутробная - смерть зародыша или плода на любом этапе внутри­утробной жизни (в том числе в родах).

Материнская - смерть женщины, наступившая в период беременно­сти или в течение 42 дней после ее окончания в связи с беременностью или ее ведением, но не от несчастного случая или случайно возникшей причины.

Связанная с беременностью - смерть женщины, наступившая в период беременности или в течение 42 дней после родов, независимо от причины.

Причина смерти: 1 - болезни, патологические состояния и травмы, кото­рые привели к смерти или способствовали ее наступлению; 2 - обстоя­тельства несчастного случая или акта насилия, которые вызвали травму, приведшую к смерти или способствовавшую ее наступлению.

Виды причин смерти: непосредственная - морфологические изменения органов, приведшие к развитию необратимых функциональных нарушений, обусловивших наступление смерти; первоначальная (первичная, главная, основная) - в демографической статистике: 1 - болезнь или травма, вызвав­шая последовательность болезненных процессов, непосредственно привед­ших к смерти; 2 - обстоятельства несчастного случая или акта насилия, выз­вавшие смертельную травму.

Посмертные изменения - изменения в организме, возникающие после смерти.

ТАНАТОГЕНЕЗ (греч. thanathos - смерть; genesis - развитие): 1 -механизм смерти; 2 - динамика изменений в организме в процессе уми­рания.

ТАНАТОЛОГИЯ (греч. logos - учение, наука) - учение о закономерностях умирания и изменениях в организме в процессе его.

Реанимация (лат. animatio - одушевленность, оживление) - комплекс ле­чебных мероприятий, направленных на восстановление угасающих или только что угасших жизненных функций организма.

ПРИЗНАКИ СМЕРТИ Сомнительные

Остановка дыхания Остановка кровообращения

Вероятные

Исчезновение рефлексов (зрачкового, роговичного, кожно-мышечных Высыхание роговицы Достоверные

Трупные изменения (общее название наступающих после смерти мор­фологических изменений):

а)         Ранние

Трупное охлаждение - процесс понижения температуры трупа до тем­пературы окружающей среды.

Трупное окоченение (окоченение мышечное) - одно из ранних трупных изменений, характеризующееся, как правило, постепенно развивающейся ри­гидностью скелетной и гладкой мускулатуры.

Трупные пятна - одно из трупных изменений, обусловленное просвечива­нием сквозь кожу трупа крови, скопившейся в результате перераспределения в нижележащих частях тела (ранние трупные пятна) с последующим пропи­тыванием ею тканей (поздние трупные пятна).

б)         Поздние

Трупная имбибиция - имбибиция тканей трупа продуктами распада. Виды трупной имбибиции: гипостатическая - имбибиция тканей гемоглобином (об­разующимся в результате трупного гемолиза), проявляющаяся образованием поздних трупных пятен; гнилостная - имбибиция тканей трупа продуктами гнилостного распада.

«Пергаментные» пятна - обусловленные испарением влаги с поверхнос­ти тела (высыханием) желтовато-коричневые западающие участки подсох­шего эпидермиса у трупа, чаще на наиболее увлажненных при жизни поверх­ностях (малые половые губы, мошонка) или в местах поверхностного повреж­дения кожи.

Посмертный (трупный) аутолиз - аутопиз, происходящий после гибели организма, протекающий без участия микробов в связи с активацией гидроли­тических ферментов в условиях сдвига реакции в кислую сторону.

Трупное разложение - процесс разрушения органов и тканей трупа под действием собственных протеолитических ферментов и ферментов, выраба­тываемых микроорганизмами.

Разложение тканей - обусловленное процессами аутолиза и/или гниения разрушение макромолекулярных тканевых структур после прекращения их жизнедеятельности.

Трупная эмфизема - резкое увеличение и пенистый вид органов и тка­ней трупа при размножении в них газообразующих бактерий.

Омыление трупа (сапонификация трупа) - образование жировоска из тканей трупа. Жировоск (трупный воск) - своебразное превращение жировой ткани трупа при повышенной влажности без доступа кислорода в результате соединения жирных кислот (пальмитиновой и стеариновой) с солями щелоч­ных и щелочноземельных металлов.

Скелетирование трупа - разрушение мягких тканей с обнажением ске­лета.

НЕКРОЗ

Некроз (греч. nekrosis - омертвение) - омертвение органов, их отдельных участков, тканей и клеток в живом организме.

Стадии развития некроза

Паранекроз (греч. para - около; nekros - мертвый) -обратимые дистрофи­ческие изменения. Некробиоз (греч. nekros - мертвый; bios - жизнь) - необратимые дистро­фические изменения.

Собственно некроз.

Аутолиз (греч. auto - сам; lysis - разложение, распад) - последняя стадия некроза, характеризующаяся распадом (расплавлением) клеток и тканей под влиянием лизосомальных гидролитических ферментов.

Проявления некробиоза

Пикноз (греч. pyknos - плотный) - резкое уменьшение в размерах ядра или всей клетки вследствие сморщивания.

Кариопикноз (греч. karyon - ядро; pyknosis - уплотнение) - сморщивание ядра.

Лизис (греч. lysis - распад, разложение) - в морфологии - распад клеток и тканей под действием собственных (аутолиз) или чужеродных (например, бак­териальных) ферментов.

Кариолизис (греч. karyon - ядро; lysis - растворение) - полное разрушение ядра путем его растворения.

Плазмолиз (греч. plasma - нечто образованное; lysis - растворение) = плазмолизис - разжижение и растворение цитоплазмы под влиянием протео-литических ферментов (при некрозе).

Эластолиз (греч. elastos - тягучий, вязкий; lysis - распад, растворение) -ферментативный распад эластических волокон.

Кариорексис ( греч. karyon - ядро; rhexis - разрыв) - распад ядра на глыб-ки, фрагменты.

Плазморексис (греч. plasma - нечто образованное; rhexis - разрыв) - рас­пад цитоплазмы на отдельные фрагменты (при некрозе).

Эласторексис (греч. elastos - тягучий, вязкий; rhexis - разрыв) - фрагмен­тация эластических структур с формированием эластических клубков.

Достоверные микроскопические признаки некроза - исчезновение ядер клеток, характерных цитоплазматических и межклеточных структур.

Маляция (греч. malakia - мягкость) - размягчение тканей при некрозе и дистрофии.

Детрит (от лат. detero - тереть) - в патологии - кашицеобразные продукты распада тканей.

Некрофаг (греч. nekros - мертвый; phagos - пожирающий) - в патоморфо-логии - клетка, фагоцитирующая остатки омертвевшей ткани.

Виды некроза

В зависимости от причин развития

Аллергический - омертвение тканей при воздействии аллергенов.

Жировой (адипонекроз) - некроз жировой клетчатки, возникающий под влиянием липолитических ферментов.

Лучевой - некроз, обусловленный действием ионизирующего излучения. Лучевой острый - некроз, возникающий вскоре после облучения. Поздний лучевой - некроз, возникающий через несколько лет после облучения. Ранний лучевой - некроз, возникающий через несколько месяцев после облучения.

Нейрогенный (нейротический, нейротрофический) - некроз, обусловлен­ный нарушением иннервации.

Токсический - некроз, обусловленный действием эндогенных и экзоген­ных токсинов. Травматический - некроз, обусловленный механическим повреждением тканей. Первичный травматический - некроз, обусловленный непосредствен­ным действием повреждающего агента. Вторичный травматический - не­кроз поврежденных тканей, обусловленный развитием в них сосудистых, ней-ротрофических и других вторичных изменений.

Циркуляторный (сосудистый) - некроз, обусловленный нарушением кро­вообращения, приводящей к нарушению трофики тканей. Ишемический -циркуляторный некроз, развивающийся вследствие нарушения притока арте­риальной крови. {Хм. 4*a<%U-T

Кости асептический (инфаркт кости, остеонекроз асептический) - ише­мический некроз участка кости (чаще в эпифизах трубчатых костей), обус­ловленный закупоркой артерий, вен или синусоидальных сосудов.

В зависимости от механизма развития: непрямой - некроз, не связан­ный с непосредственным действием повреждающих факторов; прямой -некроз, обусловленный непосредственным действием повреждающих фак­торов.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей

Влажный (колликвационный) - некроз, сопровождающийся размягчени­ем и расплавлением тканей.

Геморрагический - некроз, сопровождающийся пропитыванием омерт­вевших тканей кровью.

Сухой (коагуляционный) - некроз, сопровождающийся денатурацией белка и высыханием тканей.

Восковидный (восковидная дистрофия, стекловидная дистрофия, ценке-ровская дистрофия, ценкеровский некроз) - сухой некроз, при котором омерт­вевшая ткань приобретает сходство с воском.

Казеозный (творожистый, казеоз) - сухой некроз, при котором омертвев­шая ткань приобретает сходство с творогом.

Фибриноидный: 1 - некроз, сопровождающийся пропитыванием омерт­вевших тканей фибрином;2 -завершающаястадияфибриноидногонабуха­ния (изменения).

Ценкеровский: 1 = некроз восковидный; 2 - восковидный некроз мышц передней брюшной стенки при брюшном тифе.

ГАНГРЕНА (греч. gangraina от grao - грызть); 1 - некроз тканей, соприкаса­ющихся с внешней средой, при котором они либо мумифицируются (сухая г.), либо подвергаются гнилостному распаду (влажная г.), приобретая цвет от тем­но-бурого до черного в связи с образованием сульфгемоглобина; 2 - назва­ние группы болезней, характеризующихся гангреной (1), 3 - группа болезней, характеризующихся гнилостным воспалением тканей (например, гангрена легкого).

Виды гангрены

Анаэробная (молниеносная гангрена, анаэробная инфекция, газовая флег­мона) - раневая инфекция, вызываемая анаэробными бактериями рода Clostridium, характеризующаяся быстро распространяющимся некрозом мягких тканей, обычно с образованием газа и тяжелой интоксикацией. Газо­вая гангрена - разновидность анаэробной гангрены, сопровождающаяся интенсивным газообразованием. Влажная - гангрена с гнилостным распадом тканей, характеризующаяся малой склонностью к отграничению и сопровождающаяся выраженной общей интоксикацией. Нома (рак водяной, устар.) - разновидность влажной гангре­ны, возникающая у детей и ослабленных больных в области лица, реже по­ловых органов или заднего прохода.

Сухая - гангрена, характеризующаяся высыханием тканей и склонностью к отграничению.

Диабетическая - влажная гангрена, развивающаяся у больных сахарным диабетом вследствие нарушений углеводного обмена и кислотно-щелочного равновесия.

Инфекционная - гангрена, обусловленная действием микробных токси­нов.

Нейротрофическая -гангрена, обусловленная грубыми нарушениями тро­фической иннервации.

Старческая (марантическая) - гангрена, возникающая у стариков в связи с местными и общими атеросклеротическими нарушениями кровообраще­ния и местной трофики.

Термическая - гангрена при ожоге или отморожении III-IY степени.

Травматическая - гангрена при обширных травматических размозжениях тканей.

Циркуляторная - гангрена, обусловленная нарушениями периферичес­кого кровообращения; циркуляторная венозная (флегмазия) - влажная ган­грена, обусловленная полным прекращением венозного оттока при со­храненном артериальном кровоснабжении; циркуляторная ишемическая - гангрена, обусловленная недостаточностью артериального кровоснабже­ния.

Химическая - гангрена, обусловленная действием кислот, щелочей и не­которых других химических веществ.

Кожи: аллергическая - гангрена кожи при аллергическом васкулите; висмутовая - гангрена кожи (чаще ягодиц), обусловленная тромбозом поверх­ностных артерий на месте введения масляной взвеси солей висмута; дерма-томикотическая - гангрена кожи при тяжелых формах некоторых дерматоми-козов; токсическая - гангрена кожи при отравлении некоторыми ядами обще­го действия (свинец, фосфор).

Гангрена легкого - тяжелый деструктивный процесс в легких, возникаю­щий обычно как осложнение (например, при пневмонии, абсцессе) в результа­те присоединения гнилостной инфекции.

Пролежень (декубитальная гангрена, марантический некроз) - ише-мический некроз мягких тканей, обусловленный длительным давлением на них.

ИНСУЛЬТ (лат. insulto - наскакивать, нападать) - острое нарушение моз­гового кровообращения с развитием стойких признаков поражения цент­ральной нервной системы.

Виды инсульта

Геморрагический (апоплексический инсульт, апоплексический удар, апоп­лексия мозга) - инсульт, обусловленный кровоизлиянием в мозг или его обо­лочки.

Ишемический - инсульт, обусловленный ишемией участка мозга.

Кардиогенный эмболический - инсульт, возникающий при пристеночном тромбозе сердца (например, при эндокардите, инфаркте миокарда, дилата-ционной кардиомиопатии).

Тромботический - инсульт, обусловленный тромбозом сосудов головного мозга.

Эмболический - инсульт, обусловленный эмболией сосудов головного мозга.

СЕКВЕСТР (лат. sequestra - отделять): 1 - вид некроза, при котором некротизированная ткань долго не подвергается аутолизу; 2 - окруженный зо­ной расплавления участок некротизированной ткани, длительное время не подвергающийся аутолизу.

Секвестрация (лат. sequestratio - отделение, отторжение) - в патологии: 1 - отделение и отторжение некротизированных тканей от сохранившихся, про­исходящее в результате демаркационного воспаления; 2 - отделение части от целого.

Секвестральная борозда - линейное углубление на поверхности кости, отделяющее костный секвестр от живой ткани.

Секвестральная капсула (секвестральная коробка) - уплотненный слой костной ткани, ограничивающий живую ткань от рассасывающегося секвест­ра.

Кариес (лат. caries - гниение) - разрушение костной ткани на ограничен­ном участке.

Кариес зуба - прогрессирующее разрушение твердых тканей зуба с обра­зованием в нем полости.

Кариозная полость - полость в тканях зуба при кариесе.

Имбибиция (лат. imbibo - впитывать) - пропитывание тканей вещества­ми, растворенными в тканевой жидкости.

Демаркация (франц. demarcation - разграничение) - отграничение некро­тизированных тканей от жизнеспособных,

Демаркационная линия (демаркационная полоса) - линия, отграничи­вающая некротизированные ткани от жизнеспособных.

Демаркационная зона (демаркационный вал) - грануляционная ткань, отделяющая некротизированные ткани от жизнеспособных.

Исходы некроза

Организация - отграничение, рассасывание и замещение участка не­кроза плотной соединительной тканью.

Инкапсуляция - отграничение очага омертвения фиброзной тканью.

Петрификация (обызвествление) - отложение солей кальция в очаге не­кроза.

Оссификация - образование на месте очага некроза (в очаге некроза) кос­тной ткани.

Резорбция (лат. resorbo - поглощать) - рассасывание некротизиро­ванных масс с последующим всасыванием продуктов распада в кровь и/ или лимфу.

Септический аутолиз - рассасывание (расплавление) некротизирован­ных тканей с участием гноеродных микроорганизмов. Рассасывание с образованием рамолиционной (лат. ramolitio - размягче­ние) кисты (ложной кисты на месте участка некроза после его асептического аутолиза и резорбции продуктов распада).

Рассасывание с отторжением некротических масс и образованием эро­зий, язв, каверн. Эрозия (лат. erosio - разъедать) - поверхностный дефект кожи или слизистой оболочки в пределах эпителия. Язва - дефект кожи или слизистых оболочек, распространяющийся на подлежащие ткани (например язва желудка - дефект, захватывающий собственную мышечную пластинку). Каверна (лат. caverna - пещера, полость) - крупная полость в органе, образо­вавшаяся в результате омертвения и последующего отторжения его участка.

Следствия - стойкое нарушение или выпадение функции; эндотоксичес-кий шок, гнойно-резорбтивная лихорадка.

АПОПТОЗ (греч. аро - отделение; ptosis - опущение) - генетически зап­рограммированный особый тип гибели клетки путем активного ее самораз­рушения.

ДИСТРОФИИ

ДИСТРОФИЯ (греч. dys - расстройство; trophe - питание): - нарушение обмена веществ, выражающееся изменением содержания (чаще накоп­лением) в клетках и/или тканях нормальных или качественно изменен­ных метаболитов; 2 - общее название группы болезней и синдромов, в основе которых лежит дистрофия; 3 - в педиатрии - патологическое состо­яние, возникающее у детей при хронических расстройствах питания, прояв­ляющееся задержкой роста и развития, понижением сопротивляемости орга­низма.

Причины развития дистрофий

Чрезмерная нагрузка

Инфекции

Интоксикации

Нарушение кровообращения

Действие физических факторов

Непосредственные причины развития дистрофий

Расстройства ауторегуляции

Нарушение работы транспортных систем, в том числе гемо- и лим-
фомикроциркуляции

Нарушения иннервации

Нарушение эндокринной регуляции

Иммунная агрессия

Патогенетические механизмы развития дистрофий

Нарушение обновляемости органелл клетки

Изменение клеточных мембран

Изменение митохондрий

Нарушение генетического аппарата клеткиМорфогенетические механизмы развития дистрофий

Инфильтрация - пропитывание клеток или тканей продуктами обме­
на, проникающими из крови и лимфы.

Трансформация- превращение одних веществ в другие.

Декомпозиция (лат. compositio - складывание, составление) -обрати­
мая дезорганизация (диссоциация) тканевых и клеточных структурных комп­
лексов (белково-жировых, белково-полисахаридных).

Денатурация - необратимое свертывание веществ (обычно белков).

 

Гидратация - увеличение количества жидкости (воды) в клетках и/
или тканях.

Извращенный синтез - синтез анормальных веществ.

Патологическая секреция - нарушение образования и выделения
секрета.

Патологическая резорбция - обратное всасывание грубодисперс-
ных веществ.

Смешанный - сочетание нескольких механизмов.

Фазы развития дистрофий

1. Первичное повреждение - адаптация - собственно дистрофия - ис­ход.

Исходы дистрофий

Восстановление

Переход в другую дистрофию

Некроз

Сущность дистрофического процесса

Реакция на повреждение Ферментопатия (генопатия) Стадия некроза.

ВИДЫ ДИСТРОФИЙ

В зависимости от вида нарушенного обмена: белковая (диспротеиноз) - общее название дистрофий, возникающих при нарушении белкового обмена; жировая (липидная, липидоз) - дистрофия, характеризующаяся нарушением обмена жиров; углеводная - дистрофия, связанная с нарушением обмена полисахаридов, мукополисахаридов и гликопротеидов; смешанная - дистро­фия, связанная с сочетанным нарушением обмена различных по природе орга­нических соединений (например, белков и углеводов).

В зависимости от локализации процесса: паренхиматозная - дистро­фия, характеризующаяся преимущественными изменениями в паренхиме ор­ганов; мезенхимальная ( стромально-сосудистая, тканевая) - дистрофия, характеризующаяся преимущественными изменениями в соединительноткан­ных волокнистых структурах и/или основном межуточном веществе; смешан­ная -дистрофия, характеризующаяся вовлечением в процесс клеток и внекле­точных структур

В зависимости от распространенности процесса: местная; системная

(общая).

В зависимости от влияния наследственных факторов: наследствен­ная; приобретенная.

БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ДИСПРОТЕИНОЗЫ) ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ

Виды паренхиматозных белковых дистрофий

Зернистая (мутное или тусклое набухание) - белковая паренхиматозная дистрофия, характеризующаяся появлением белковых зерен в цитоплазме клеток с набуханием последних.

Макроскопический вид - орган несколько увеличен, дряблый, на разрезе тусклого вида, выбухает из-под капсулы.

Микроскопическая картина - в цитоплазме множество мелких ацидофиль­ных зерен.

Причины - нарушения кровообращения, инфекции, интоксикации.

Морфогенетические механизмы -декомпозиция, инфильтрация, транс­формация.

Клинические проявления - преходящие нарушения функции.

Исход - восстановление, переход в некробиоз.

)

Гидропическая (вакуольная, водяночная) - паренхиматозная белковая дистрофия, связанная с повышением внутриклеточного онкотического давле­ния, характеризующаяся появлением в цитоплазме вакуолей, заполненных жидкостью.

Макроскопический вид - незначительное увеличение в размере.

Микроскопическая картина - наличие содержащих жидкость вакуолей в цитоплазме клеток.

Причина - нарушение водно-электролитного обмена.

Морфогенетические механизмы - гидратация.

Исход - переход в баллонную и в некроз.

Баллонная (баллонирующая) - крайняя степень гидропической дист­рофии, при которой клетка превращается в одну заполненную жидкостью вакуоль.

Гиалиново-капельная - паренхиматозная белковая дистрофия, характе­ризующаяся (в препаратах, окрашенных гематоксилин-эозином) появлением в цитоплазме клеток гиалиновоподобных ацидофильных глыбок белка.

Макроскопически - не определяется.

Микроскопическая картина. Наличие в цитоплазме клеток крупных аци­дофильных включений. Например, тельца Мэллори (алкогольный гиалин) -ацидофильные гиалиновоподобные массы, состоящие из фибриллярно­го белка, локализующиеся обычно вблизи ядер гепатоцитов, образующиеся при алкогольном и вирусном гепатите в результате белковой (гиалиново-ка­пельной) дистрофии (встречающиеся также при первичном билиарном цирро­зе печени, гепатоцеллюлярном раке, сахарном диабете, болезни Вильсона -Коновалова, индийском детском циррозе).

Причины - инфекции, интоксикации.

Морфогенетические механизмы - денатурация, извращенный синтез.

Исход - некроз клетки.

Роговая - белковая дистрофия, характеризующаяся гиперкератозом оро-говевающего эпителия, замедлением процесса ороговения или образованием кератогиалина там, где он в норме не встречается.

Морфогенетические механизмы - извращенный синтез.

Некоторые виды роговой дистрофии

Дискератоз (греч. dys - отклонение от нормы; keras, keratos - рог, роговое вещество): 1 - патологическое ороговение не находящихся в роговом слое кпеток эпидермиса, сопровождающееся десмолиэом; 2 - собирательное на­звание различных нарушений процесса ороговения; 3 - ороговение эпителия конъюнктивы и роговицы. Виды дискератоза: злокачественный - дискера-(оз, наблюдающийся при предраке и раке; доброкачественный-дискератоз, наблюдающийся не при предраке и раке.

ГИПЕРКЕРАТОЗ - усиленное ороговение. ИХТИОЗ (греч. ichtis - рыба) -усиленное ороговение обширных участков тела или всего кожного покрова. Ихтиоз плода (врожденный универсальный гиперкератоз, злокачественная кератома) - несовместимая с жизнью форма врожденного ихтиоза, характе­ризующаяся образованием по всей поверхности кожного покрова толстого пан­циря из многочисленных роговых чешуек с глубокими трещинами. Приобре­тенный ихтиоз - ихтиоз у людей в зрелом или пожилом возрасте, обусловлен­ный эндокринными нарушениями, интоксикацией или иными причинами.

Кератоз (греч. keratos - рог, роговое вещество): 1 - общее название дерма­тозов, сопровождающихся избыточным ороговением эпидермиса; 2 - орогове­ние слизистых оболочек. Фолликулярный (волосяной) кератоз - наблюдаю­щийся в области устьев волосяных фолликулов.

Паракератоз (греч. para - около; keratos - роговое вещество) - форма роговой дистрофии, характеризующаяся полным или частичным отсутствием зернистого слоя и наличием в роговом слое эпидермиса ядросодержащих клеток.

Лейкоплакия - проявляющееся в виде белых пятен утолщение и орогове­ние неороговевевающего многослойного плоского эпителия слизистых оболо­чек.

МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ

Мукоидное набухание - смешанная мезенхимальная дистрофия, харак­теризующаяся накоплением в соединительной ткани мукоида (гликозамингли-канов, гликопротеидов и белков плазмы), сопровождающаяся набуханием и изменением тинкториальных свойств (базофилией и метахромазией). Муко-ид (лат. mucus - слизь; греч. eides - подобный) - накапливающиеся в тканях при мукоидном набухании вещества, молекула которых состоит из гликоза-мингликана и белка, связанных между собой ковалентной связью.

Макроскопический вид - некоторое увеличение и набухание органа.

Микроскопическая картина - набухание тканей (артериол и мелких арте­рий, створок клапанов сердца, пристеночного эндокарда), базофилия и мета-хромазия их. Базофилия (греч. basis - основа; philia  -любовь, склонность) –

сродство тканей и клеток к основным красителям (в частности, к гематоксили­ну). Метахромазия (греч. meta - переход из одного состояния в другое; chroma - цвет, окраска) - изменение цвета красителя под влиянием тканевого субстра­та (например, при окраске тионином, толуидиновым синим и крезиловым голу­бым появляется фиолетовое, сиреневое и даже красное окрашивание). Ис­тинная метахромазия (алкоголь-устойчивая) - метахромазия, сохраняющая­ся после промывания окрашенных срезов спиртом.

Причина - инфекции, интоксикации, аллергические болезни.

Морфогенетические механизмы -декомпозиция, инфильтрация.

Исход - восстановление, переход в фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание (фибриноидное изменение, фибриноидное превращение) - мезенхимальная белковая дистрофия, характеризующаяся разрушением коллагена, повышением сосудистой проницаемости с выходом из крови белков, в том числе фибриногена, с образованием в ткани фибрино-ида. Фибриноид (лат. fibra - волокно; греч. eides - подобный) - сложное бел-ково-полисахаридное соединение, образующееся при фибриноидном измене­нии соединительной ткани.

Макроскопический вид - некоторое увеличение и набухание органа.

Микроскопическая картина - набухание, склеивание коллагеновых воло­кон, эозинофилия тканей.

Причина - инфекции, интоксикации, аллергические болезни.

Морфогенетические механизмы -декомпозиция, инфильтрация, денату­рация.

Исход - фибриноидный некроз, гиалиноз, склероз.

Гиалиноз (гиалиновая дистрофия, греч. hyalos - стекло) - белковая мезен­химальная (сосудисто-стромальная) дистрофия, характеризующаяся отложе­нием в межуточной ткани и в стенках кровеносных сосудов гиалина. Гиалин -полупрозрачное плотное стекловидное оксифильное белковое вещество, стой­кое к действию кислот и щелочей, образующееся в тканях при некоторых пато­логических процессах.

Микроскопическая картина - появление полупрозрачных плотных стек­ловидных оксифильных масс.

Морфогенетические механизмы - денатурация, инфильтрация.

Исход - персистенция и прогрессирование, частичное рассасывание, из­редка ослизнение.

НЕКОТОРЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИАЛИНОЗА

Гиалиноз сосудов

Макроскопически - сосуды приобретают вид стекловидных ломких трубо­чек.

Микроскопически - просвет сосуда сужен, стенка утолщена, гомогенна, оксифильна.

Причины - сахарный диабет, гипертоническая болезнь, атеросклероз, ал­лергические болезни.

Непосредственные причины - гипоксия, повышение гидростатического давления.

Механизмы развития - в исходе плазматического пропитывания, фибри-ноидного некроза, склероза.

Морфогенетические механизмы - инфильтрация, денатурация.

Гиалиноз соединительной ткани

Глазурная (засахаренная) печень - характерная для хронического поли­серозита печень с молочно-белой утолщенной капсулой.

Глазурная селезенка - вид селезенки в исходе хронического перисплени-ia с резко утолщенной, как бы покрытой глазурью, гиалинизированной капсу­лой.

Глазурное сердце - сердце с резко утолщенным перикардом, имеющим вид беловатой прозрачной пластинки, наблюдающееся при хроническом се­розном перикардите.

Гиалиноз кожи и слизистых оболочек (липоидоз кожи и слизистых оболо­чек, липоидный протеиноз, внеклеточный холестероз Урбаха, болезнь Урба-ха - Вите) - наследуемая по рецессивному, сцепленному с полом типу бо­лезнь, характеризующаяся отложением в коже и слизистых оболочках гиали­на.

Келоид (греч. kele - выбухание; eides - подобный) - опухолеподобные плот­ные разрастания гиалинизированной соединительной ткани кожи. Истин­ный - келоид, развивающийся без предшествовавшего повреждения кожи. Ложный (рубцовый, келоидный рубец) - келоид, развивающийся на мес­те ожогов, язв и других повреждений. Келоидоз - наличие множества ке­лоидов.

АМИЛОИДОЗ

Амилоидоз (амилоидная дистрофия) - мезенхимальная белковая дистро­фия, характеризующаяся отложением в межуточной ткани амилоида, сопро­вождающаяся атрофией паренхимы, склерозом и функциональной недоста­точностью пораженных органов. Амилоид (греч. amylon - крахмал; eides -похожий) - продукт нарушения белкового обмена, состоящий из глобулинов и полисахаридов (F- и Р-компонента), откладывающийся в строме различных органов и дающий характерные цветные реакции.

Парамилоидоз - диспротеиноз, характеризующийся отложением в орга­нах и тканях ахроамилоида. Ахроамилоид (греч. а - отрицание; chroma - ок­раска; amylon - крахмал; eides - подобный) = амилоид ахроматический = пара-милоид - амилоид, не вступающий в микрохимические реакции со стандарт­ными красителями.

Макроскопически органы при амилоидозе увеличиваются, уплотняются, становятся ломкими, на разрезе приобретают сальный вид. При действии ра­створа Люголя и 10% серной кислоты появляется сине-фиолетовое или гряз­но-зеленое окрашивание тканей.

Микроскопически - на препаратах, окрашенных гематоксилином и эози­ном амилоид имеет вид гомогенных красных масс. При окраске конго-рот -амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет; йод-грюном и анилиновым фиолетовым - в красно-фиолетовый или красный цвет. При исследовании в поляризационном микроскопе окрашенных конго-рот препаратов обнаружива­ется красноватое и зелено-желтое свечение.

Причины - наследственные механизмы, хронические болезни, сопровож­дающиеся воспалением и распадом тканей (туберкулез, остеомиелит, язвен­ный колит, ревматические болезни), парапротеинемические гемобластозы, медуллярный рак щитовидной железы.

Морфогенетические механизмы - извращенный синтез.

Морфогенез. Превращение различных клеток (макрофагов, плазмоцитов, кардиомиоцитов, гладкомышечных клеток, апудоцитов, эндотелиоцитав и др.) в амилоидобласты.

Синтез амилоидобластами специфического фибриллярного белка (F-компонента) из белков-предшественников.       \

Соединение фибриллярного белка (F-компонента) с гликопротеидами плазмы (Р-компонент).

Образование амилоида.

Клинические проявления - в зависимости от пораженных органов.

Исход - рассасывание амилоида амилоидокластэми-макрофагами типа гигантских клеток инородных тел; прогрессирование с атрофией, склерозом и функциональной недостаточностью пораженных органов.

Виды амилоида

АА-амилоид (белок-предшественник - сывороточный амилоидный белок, синтезируемый преимущественно гепатоцитами).

AL-амилоид (белок-предшественник - легкие цепи иммуноглобулинов).

ASC1 (АТТК)-амилоид (белок-предшественник - сывороточный белок, связывающий и переносящий тироксин и ретинол).

FAP (АТТК)-амилоид (белок-предшественник - сывороточный белок, связывающий и переносящий тироксин и ретинол).

AANF-амилоид (белок-предшественник - предсердный натрийуретический белок).

A-b-2-протеин (белок-предшественник-трансмембранный гликопротеид).

APUD-амилоид (А Cal-амилоид - белок-предшественник - кальцитонин; и AIAPP-амилоид - белок-предшественник - островковый амилоидный пептид - амилин).

Виды амилоидоза

По биохимической природе амилоида: АА-амилоидоз (вторичный ами­лоид оз, периодическая болезнь); AL-амилоидоз (первичный системный ами-лоидоз, вторичный амилоидоз при парапротеинемических гемобластозах); ASC1 (АТТВ)-амипоидоз (системный амилоидоз); FAP (АТТК)-амилоидоз (наслед­ственная семейная полиневропатия); AANF-амилоидоз (очаговый амилоидоз предсердий); APUD-амилоидоз (амилоидоз эндокринных органов - щитовид­ной и поджелудочной железы).

По причине и механизму развития: первичный (генуинный, идио-патический) - общее название амилоидоза неясной этиологии; старчес­кий (сенильный) - первичный амилоидоз, развивающийся в старческом возрасте, характеризующейся преимущественным поражением головного мозга, сердца, панкреатических островков; вторичный (приобретенный) -амилоидоз, развивающийся при хронических болезнях, сопровождающих­ся диспротеинозом и/или парапротеинозом; наследственный (генетичес­кий) - амилоидоз, обусловленный генетическим дефектом синтеза бел­ков; индийский - относительно доброкачественно протекающий наслед­ственный системный амилоидоз, характеризующийся поражением глаз, печени и почек.

По распространенности: местный (очаговый) - амилоидоз отдельных участков органов или тканей (например, кожи, предстательной железы, слизи­стой оболочки гортани, мочевого пузыря); системный (генерализованный, об­щий, распространенный, синдром Аберкромби) - наследуемый по аутосомно-доминантному типу амилоидоз, характеризующийся одновременным пораже­нием многих органов и тканей организма. В том числе, системный, амери­канский тип - системный амилоидоз, впервые проявляющийся после 40 лет, характеризующийся медленным течением с поражением периферической не­рвной системы и мышц (преимущественно верхних конечностей); системный, висцеральный тип - системный амилоидоз, впервые проявляющийся обычно в детском возрасте, характеризующийся преимущественным поражением пе­чени и почек; системный, португальский тип - системный амилоидоз, впер-иые проявляющийся после 20 лет, характеризующийся злокачественным те­чением и поражением периферической нервной системы и мышц (преимуще­ственно нижних конечностей).

По особенностям внешнего вида: опухолевидный - амилоидоз, харак­теризующийся появлением плотных бугристых узлов, чаще в коже, слизистых оболочках дыхательных и мочевыводящих путей; узелковый - амилоидоз в виде узелков под кожей и слизистыми оболочками.

По типу отложения амилоида в тканях: периколлагеновый - морфоло­гическая форма амилоидоза, при которой амилоид откладывается преимуще­ственно по ходу коллагеновых волокон (сосудов, сердца, скелетных мышц, легких, нервов, кожи); периретикулярный - морфологическая форма амилои­доза с отложением амилоида преимущественно по ходу ретикулярных воло­кон (почек, селезенки, печени, надпочечников, кишечника).

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК (большая сальная или большая белая амилоидная почка, амилоидный нефроз).

Причины и механизм развития - форма общего амилоидоза, чаще вто­ричного.

Макроскопически почки увеличены, плотны, на разрезе -серо-розовые с сальным блеском и нечеткой границей между корковым и мозговым веществом.

Микроскопически отложения амилоида обнаруживаются в базальных мембранах капилляров клубочков, под базальной мембраной канальцев, в стенке сосудов, в строме.

Клинические проявления - гипопротеинемия, диспротеинемия, протеи-нурия,отеки.

Исход - сморщивание почки с сохранением на разрезе сального блеска (амилоидно-сморщенная почка).

Следствие - хроническая почечная недостаточность.

АМИЛОИДОЗ СЕРДЦА (амилоидная кардиомегалия)

Причина и механизм развития - наследственный, первичный, реже вто­ричный амилоидоз с преимущественным поражением сердца.

Макроскопическая картина - сердце увеличено, мышца плотная, с саль­ным блеском.

Микроскопическая картина - отложения амилоида обнаруживаются под эндокардом, в строме миокарда, в стенке сосудов.

 

АМИЛОИДОЗ СЕЛЕЗЕНКИ

Саговая селезенка (при очаговом отложении амилоида в лимфоидных фолликулах) - плотная, увеличенная с полупрозрачными сероватыми участка­ми на разрезе, напоминающими зерна разваренного саго.

Сальная (ветчинная) селезенка (при диффузном отложении амилоида) -увеличенная, плотная, суховатая с сальным блеском на разрезе.

АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ

Макроскопически печень увеличена, плотна, светло-коричневая с саль­ным блеском на разрезе.

Микроскопически отложения амилоида обнаруживаются по ходу синусо-идов, в стенке междольковых сосудов.

Следствия - печеночная недостаточность, портальная гипертензия.

РЕСПИРАТОРНЫЙ АМИЛОИДОЗ - опухолевидный амипоидоз слизистой оболочки верхних дыхательных путей (голосовых связок, области черпаловид-ного хряща, трахеи).

ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ

ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ (липофанероз, фетофа-нероз) - дистрофия, связанная с нарушением обмена цитоплазматических (ста­бильных) жиров, характеризующаяся накоплением их в клетках паренхима­тозных органов.

Жировая дистрофия некоторых органов

ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ МИОКАРДА

Макроскопически сердце несколько увеличено, полости расширены, ми­окард дряблый, бледно-желтый, под эндокардом, особенно в области папил­лярных мышц видны желто-белые полоски, в некоторых случаях придающие сердцу вид, напоминающий тигровую шкуру - «тигровое» сердце.

Микроскопически при окраске на жир (например, Суданом III, окрашиваю­щим жир в желтый цвет) в кардиомиоцитах выявляются неравномерно распо­лагающиеся мелкие (пылевидные) капли жира.

Причина - гипоксия миокарда (например, при анемии, при интоксикациях, инфекциях).

Морфогенез - снижение интенсивности окисления жирных кислот в крис-тах митохондрий с декомпозицией липопротеидов.

Клинически - ослабление сердечной деятельности, глухость тонов, систо­лический шум на верхушке.

Исход- восстановление при ликвидации причины. При прогрессировании атрофия кардиомиоцитов и кардиосклероз.

Следствие - сердечная недостаточность.

ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ ПЕЧЕНИ

Макроскопически-печень увеличена, дряблая, однородно-желтого цве­та на разрезе , может быть с жировым налетом. Привыраженной дистрофии -так называемая «гусиная» печень.

Микроскопически - на препаратах, окрашенных гематоксилин-эозином оптически пустые вакуоли, заполняют большую часть или всю цитоплазму re­

патоцитов, а ядра уплотняются и оттесняются к периферии (гепатоциты стано­вятся похожи на адипозоциты). По топографии дистрофии можно в известной мере судить о причинах ее развития (по периферии долек - гиперлипидемия;

■          центральных отделах - гипоксия).

Причины - инфекции (особенно кишечные), интоксикации (этанол), недо­статок белка в пище, сахарный диабет, анемия.

Непосредственные причины - гиперлипидемия и избыточное поступле­ние жирных кислот и триглицеридов (алкоголизм, сахарный диабет, ожирение); yi метение окисления жирных кислот в кристах митохондрий (гипоксия, инток­сикации); замедление выделения липидов из гепатоцитов (недостаток белка в пище, болезни желудка и кишечника, интоксикации); наследственные фермен-гопатии.

Морфогенетические механизмы - инфильтрация, декомпозиция, транс­формация, патологический синтез.

Клинические проявления - при выраженной дистрофии снижение функ­ции печени.

Исход - восстановление при устранении причины; прогрессирование с пе­рс ходом в цирроз.

ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ ПОЧЕК

Макроскопически - почки увеличены, дряблые, корковое вещество набух­шее, сероватое с желтым крапом.

Микроскопически - на препаратах, окрашенных гематоксилин-эозином изменений мало, внимательное изучение при большом увеличении в клетках эпителия в основном проксимальных канальцев позволяет увидеть мелкие вакуоли. При окраске Суданом III жир в клетках эпителия проксимальных и ди-стальных канальцев выявляются преимущественно мелкие капельки жира желтовато-оранжевого цвета.

Причины - инфекции, интоксикации, гиперлипидемия, нефротический син­дром.

Морфогенетические механизмы - инфильтрация при гиперлипидемии, декомпозиция.

Клинические проявления - протеинурия, повышение давления, отеки.

Исход - восстановление, при прогрессировании - переход в некроз.

ДИАБЕТИЧЕСКИЙ ЛИПОИДНЫЙ НЕКРОБИОЗ (синдром Урбаха - Оппен-
н:йма) - форма липридного некробиоза, развивающаяся у больных сахарным
диабетом.       , ]

МЕЗЕНХИМАЛЬНАЯ ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ - дистрофия, связанная с нарушением обмена жиров, проявляющаяся либо увеличением содержания их в клетчатке и/или межуточном веществе, либо их качественным измененн­ом.

ОЖИРЕНИЕ - избыточное накопление жира в жировой клетчатке.

Виды ожирения

В зависимости от распространенности: общее (тучность, obesitas) -расстройство обмена веществ с избыточным отложением жира, преимуще-

■          1 пенно в подкожной клетчатке; местное - избыточное накопление на ограни-
"■мной площади (например, в одном органе).

В зависимости от причин развития: алиментарное - ожирение, обус­ловленное избыточным в сравнении с энергетическими потребностями пита­нием; вакатное - развитие жировой клетчатки на месте атрофированной па­ренхимы; гипоталамическое (диэнцефальное, церебральное, псевдофрели-ховский тип ожирения) - равномерное избыточное отложение жира в организ­ме, обусловленное нарушением регуляции жирового обмена при поражении гипоталамуса; гормональное - ожирение, обусловленное нарушением гормо­нальной регуляции жирового обмена; инфильтративное (простое) - накопле­ние в клетках преимущественно нейтральных жиров; конституциональное -наследуемое по доминантному типу нарушение жирового обмена, характери­зующееся равномерным избыточным отложением жира в организме; эндок­ринное - ожирение, развивающееся при эндокринных болезнях, обусловлен­ных поражением гипоталамической области.

По характеру отложения жира: симметричный тип (равномерное отло­жение жира по всему телу); верхний тип (в области лица, шеи, затылка, верх­него плечевого пояса); средний тип (в области живота); нижний тип (в обла­сти бедер и голеней)

По степени увеличения массы тела: I степени - 20-29%; II степени- 30-49%; III степени - 50-59%; IY степени- больше 100%.

По наличию или отсутствию изменения количества жировых клеток: гипертрофическое, злокачественно протекающее, характеризующееся сохра­нением количества, но увеличением размеров адипозоцитов с резким повы­шением в них содержания триглицеридов; гиперпластическое, доброкаче­ственно текущее, характеризующееся сохранением функции адипозоцитов при увеличении их количества.

ОЖИРЕНИЕ СЕРДЦА («жирное» сердце, «пивное» сердце, «баварское» сердце, «пиквиккское» сердце).

Причина - обычно является одним из проявлений общего ожирения.

Морфогенез - увеличение жира в жировой клетчатке под эпикардом с рас­пространением его в строму миокарда, нарушение питания и атрофия кардио-миоцитов.

Макроскопически сердце увеличено, количество клетчатки под эпи­кардом резко увеличено, в тяжелых случаях сердце окутано толстым жи­ровым футляром, мышца дряблая с желтым оттенком цвета, полости рас­ширены.

Микроскопически под эпикардом и в межмышечной соединительной тка­ни большое количество жировых клеток, кардиомиоциты с признаками атро­фии.

Клинические проявления - внешние проявления ожирения, гиперлипи-демия, одышка, глухость тонов сердца, функциональный шум на верхушке.

Исход - кардиосклероз.

Следствие - сердечная недостаточность.

ЛИПОДИСТРОФИЯ (липоатрофия, греч. lipos - жир; dys - расстройство; trophe - питание) - общее или местное уменьшение или увеличение количе­ства жира в жировой клетчатке

Виды липодистрофии: инсулиновая - постинъекционная липодистро-фия у больных сахарным диабетом в местах введения инсулина; интести-нальная (кишечная липодистрофия, липогранулематоз брыжейки, болезнь Уиппла) - неясной (возможно инфекционной) этиологии болезнь, обусловлен­ная нарушением резорбции жиров с накоплением липидно-полисахаридных комплексов в цитоплазме гистиоцитов слизистой оболочки и лимфатических узлов брыжейки тонкой кишки, характеризующаяся образованием липограну-мом и блокадой лимфооттока, проявляющаяся стеатореей, похуданием, ане­мией; постинъекционная - местная липодистрофия, развивающаяся после миедения лекарственных средств; прогрессирующая сегментарная (пара­доксальная гиподистрофия, болезнь Барракера, болезнь Барракера - Симон-са, локальная болезнь Холлендера - Симонса, синдром Симонса) - липодист­рофия, характеризующаяся уменьшением отложения жира на одних участках Г*ла и увеличением его на других.

ГИПЕРЛИПЕМИЯ (липемия) - повышенное содержание в крови жира (ней-|ральных жиров и триглицеридов).

ВИДЫ ГИПЕРЛИПЕМИИ (липемии)

Алиментарная (пищевая, постпрандиапьная)-липемия, обусловленная уиеличенным поступлением жиров с пищей.

Первичная - гиперлипемия, обусловленная врожденными нарушениями жирового обмена.

Вторичная - гиперлипемия, обусловленная приобретенными нарушения­ми жирового обмена.

Физиологическая - гиперлипемия, не связанная с нарушениями жирового обмена.

Патологическая - гиперлипемия, обусловленная нарушениями жирового <>г>мена.

Ретенционная (лат. retentio - задержка) - гиперлипемия, обусловленная недостаточным удалением жиров из крови.

Транспортная - гиперлипемия, обусловленная усиленной мобилизацией жира из депо в виде неэстерифицированных жирных кислот (например, при обеднении печени гликогеном).

УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ характеризуются на­рушением обмена гликогена и гликопротеидов. Гистохимически окисленные до альдегидов углеводы выявляются с помощью ШИК-реакции (ПАС-реак-ции), окрашиваясь входящим в состав реактива Шиффа основным фкусином в г. пличные оттенки красного цвета.

Гликогензз (гликогеновая болезнь) - группа наследственных болезней, в mi мове которых лежит нарушение углеводного обмена, сопровождающееся избыточным отложением гликогена в различных органах и тканях.

Виды глнкогенозов

Комбинированный - гликогеноз, обусловленный сочетанной недостаточ­ностью нескольких ферментов.

I типа (нефромегалический, гепатонефромегальный, болезнь накопления тикогена I Tvna, болезнь Гирке, синдром Гирке - ВанКревельда, - гликогеноз, наследуемый по аутосомно-доминантному  типу, обусловленный нехваткой

глюкозо-6-фосфатазы в печени и почках, характеризующийся гепатосплено-мегалией, кахексией, судорогами, комой.

II         типа (генерализованный, болезнь Помпе) - гликогеноз, наследуемый по
аутосомно-рецессивному типу, обусловленный нехваткой а-1,4-глюкозидазы,
характеризующийся сердечной недостаточностью, адинамией, мышечной ги­
потонией, расстройствами функции ЦНС.

III        типа (лимитдекстриноз, болезнь Кори, болезнь Форбса) - гликогеноз,
наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, обусловленный полным или
частичным отсутствием активности амило-1~6-глюкозидазы и/или олиго-1,4-1,4-
трансглюкозидазы, характеризующийся гепатомегалией, мышечной гипотони­
ей, гипертрофией отдельных групп мышц, нарушением сердечной проводимо­
сти и кровообращения.

IY типа (амилопектиноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени , бо­лезнь Андерсен, синдром Андерсен) - гликогеноз, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, обусловленный отсутствием aD-1,4-глюкан,6-а-глюкозилт-рансферазы, характеризующийся гепатоспленомегапией, желтухой, гипогли­кемией и циррозом печени.

Y типа (миофосфорилазная недостаточность, болезнь МакАрдла, болезнь МакАрдла - Шплида - Пирсона) - гликогеноз, наследуемый по аутосомно-рецес­сивному типу, обусловленный недостаточностью мышечной фоссрорилазы, характеризующийся мышечной слабостью, спазмами, тахикардией.

YI типа (гепатофосфорилазная недостаточность, болезнь Герса) - гликоге­ноз, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, обусловленный недоста­точностью печеночной фосфорилазы, характеризующийся задержкой роста, гепатомегалией, умеренной гипогликемией и липемией.

YII типа (гепатофосфомутазная недостаточность, болезнь Томсона) - гли­когеноз, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, обусловленный не­хваткой фосфоглюкомутазы в печени и/или мышцах, характеризующийся мио-патией и гепатомегалией.

VIII     типа (миофосфофруктокиназная недостаточность, болезнь Таруи) -
гликогеноз, обусловленный нехваткой или полным отсутствием активности
фосфофруктокиназы в мышцах, характеризующийся мышечной слабостью,
повышенной утомляемостью и отсутствием гиперлактацидемии после (физи­
ческой нагрузки.

IX        типа (болезнь Хага) - гликогеноз, наследуемый по рецессивному, сцеп­
ленному с полом типу, обусловленный недостаточностью киназы фосфорила­
зы В, характеризующийся отсутствием аппетита и гепатомегалией.

Гликогенная дистрофия почек - дистрофия почек, возникающая при са­харном диабете и гликогенозах, характеризующаяся избыточным отложением гликогена в клетках эпителия извитых канальцев и дистальных отделов не-фронов.

Гликогенная кардиомегалия - увеличение сердца при гликогенозах.

Гликогеновая гепатомегалия - увеличение печени у детей в связи с на­следственно обусловленным нарушением обмена гликогена и избыточным его отложением в печени.

Гликогеновая гепатонефромегалия (греч. hepar - печень; nepriros - поч­ка; megalu - большой) - наблюдающееся при гликогенозе I типа сочетанное увеличение печени и почек в связи с накоплением в них гликогена.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ (сахарная болезнь, сахарное мочеизнурение) - диа­бет, обусловленный абсолютной или относительной недостаточностью инсу­лина в организме, приводящей к нарушению обмена веществ, в первую оче­редь углеводного, и проявляющейся стойкой гипергликемией и глюкозурией.

Морфологические проявления: диабетическая микроангиопатия (в том числе в клубочках почек), отложение гликогена в эпителии почечных каналь­цев, жировая дистрофия печени.

Осложнения - кома, диабетический гломерулосклероз, инфаркт миокар­да, диабетическая нейро- и ретинопатия, диабетическая стопа, вторичные ин­фекции .

Формы сахарного диабета

ПАНКРЕАТИЧЕСКИЙ - обусловленный поражением панкреатических ост­ровков

Инсулинзависимый (сахарный диабет 1 типа - генетически обусловлен­ный сахарный диабет, характеризующийся гибелью бета-клеток панкреатичес­ких островков (с экспрессией ими суперантигена и образованием антител к различным клеточным компонентам) с развитием абсолютной инсулиновой недостаточности, требующей обязательной заместительной терапии.

Инсупиннезависимый (стабильный, сахарный диабет взрослых, сахар­ный диабет 2 типа) - клиническая форма сахарного диабета, проявляющаяся в зрелом и пожилом возрасте (часто сочетающаяся с ожирением), характеризу­ющаяся преимущественно относительной инсулиновой недостаточностью! ста­бильным течением, отсутствием кетоацидоза, чувствительностью к перораль-ным сахароснижающим препаратам. Старческий - относительно благоприят­но протекающая форма инсулиннезависимого сахарного диабета, развиваю­щаяся у лиц старше 65 лет.

Первичный (генетический, спонтанный, эссенциальный) - сахарный диа­бет как самостоятельное заболевание, развивающийся без видимых причин.

Диабет беременных (гестационный) - нарушение толерантности к глюко­зе, возникшее во время беременности, у многих переходящее в дальнейшем в сахарный диабет, чаще в инсулиннезависимый.

Юношеский (ювенильный) - чаще встречающаяся в возрасте 15-20 лет клиническая форма инсулинзависимого сахарного диабета, характеризующа­яся неустойчивостью уровня сахара в крови, склонностью к кетоацидозу.

Послеоперационный - сахарный диабет, развивающийся после хирурги­ческих операций на поджелудочной железе.

ВНЕПАНКРЕАТИЧЕСКИЙ (вторичный) - сахарный диабет, не связанный с поражением панкреатических островков. Адреналиновый - обусловленный избыточным выделением адреналина (например, при феохромоцитоме). Ги-пофизарный - обусловленный поражением гипоталамуса и/или гипофиза с гиперсекрецией соматотропного и адренокортикотропного гормонов. Стероид­ный - обусловленный избыточным содержанием глкжокортикоидов в крови.-Гиреогенный - развивающийся при избыточной секреции гормонов щитовид­ной железы.

Транзиторный новорожденных (глюкозурия новорожденных, физиоло­гический сахарный диабет, мелитурия новорожденных, псевдодиабет, синдром сахарного диабета) - преходящая гипергликемия и глюкозурия у новорожден-

ных, обусловленные родовым стрессом, внутричерепной родовой травмой, инфекционным токсикозом или другими факторами (без лоражешя поджелу­дочной железы).

ГЛИКОЗИДОЗЫ - наследственные болезни, обусловленные ^достатком ферментов, имеющих отношение к гликозидам (мукополисахари;озы, глико-липидозы, муколипидозы, гликопротеидозы).

ГЛИКОЛИПИДОЗЫ - гликозидозы, связанные с нарушением эбмена гпи-колипидов (Гоше болезнь, Тея - Сакса болезнь, Фабри болезнь).

ГАНГЛИОЗИДОЗЫ - общее название патологических состояжй и болез­ней, характеризующихся нарушением содержания и состава в тканях организ­ма сложных гликолипидов (ганглиозидов).

Слизистая дистрофия (слизистое перерождение, устар.) -дистрофия, обусловленная нарушением обмена гликопротеидов и характеризующаяся накоплением в тканях муцинов и мукоидов.

Мезенхимальные углеводные дистрофии связаны с нарушением об­мена гликопротеидов и гликозаминогликанов и характеризуются сслизнением соединительной ткани.

Коллоидная дистрофия - дистрофия, характеризующаяся оСразованием коллоида из уплотненных слизеподобных веществ, наблюдающейся в эпите­лиальных опухолях и в ткани щитовидной железы при ее гиперплазии.

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

Виды смешанной дистрофии

Пигментная - смешанная дистрофия, связанная с нарушением обмена хромопротеидов; пигментная гемоглобиновая (нарушение обмена гемогпо-биногенных пигментов) -дистрофия, обусловленная распадом эр1троцтитов и накоплением в макрофагах продуктов обмена гемоглобина; пигм«нтная тиро-зинтриптофановая (нарушение обмена протеиногенных пигментзв) - дистро­фия, обусловленная нарушением обмена тирозина и триптофан*, характери­зующаяся накоплением в клетках и тканях протеиногенных пигментов; липо-пигментная (нарушение обмена липидогенных пигментов) - смеианная дист­рофия, характеризующаяся накоплением в клетках и тканях липидэгенных пиг­ментов (липофусцина, липохрома, цероида).

Виды пигментов в зависимости от места образования: эезогенный -

пигмент, попадающий в организм из окружающей среды; эндогенный - пиг­мент, образующийся в организме в процессе обмена веществ.

Пигментация - отложение эндо- или экзогенных красящих вэществ (пиг­ментов) в тканях организма.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ГЕМОГЛОБИНА. ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГ­МЕНТЫ

Гемоглобинопатия (греч. pathos - страдание) - собирателыое название наследственных болезней, обусловленных нарушением синтезаи/или строе­ния гемоглобина (наличием аномального гемоглобина).

Гемоглобинемия - увеличение количества свободного гемогхобина в плаз­ме крови.

Метгемальбумин - соединение тема с альбумином, образующееся в кро­пи в условиях патологии.

Метгемальбуминемия -наличие меттемальбуллина в крови, обнаружива­ющееся при распаде гемоглобина (например, при пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

Метгемоглобинемия (греч. haema - кровь) - повышенное содержание (свы­ше 1%) метгемоглобина в эритроцитах периферической крови.

Метгемоглобинурия (греч. uron - моча) - наличие метгемоглобина в моче при некоторых отравлениях.

ГЕМОЛИЗ (греч haema - кровь; lysis - распад, разложение) - разрушение эритроцитов с освобождением из них гемоглобина. Внесосудистый гемолиз, происходящий вне сосудистого русла (например, в очагах кровоизлияний); инутрисосудистый - гемолиз, происходящий в циркулирующей крови; внут-римтточньт <■ гемолиз внутри клеток гтиплсроидной системы, в основном в печени и селезенке; постгепатитный - гемолиз после перенесенного гепати-i.i, обусловленный появлением в крови аутоантител к эритроцитам (гемолизи­нов).

Гемоглобинурия (греч. uron- моча): 1 - наличие в моче свободного гемог-мобина при внутрисосудистом его гемолизе и последующем выделении почка­ми; 2 - название группы болезней, характеризующихся выделением с мочой «вободного гемоглобина. Гемоглобинуриймый нефроз-нефроз, характери­зующийся отложением гемоглобина в почечных канальцах при массивном внут­рисосудистом гемолизе.

Ферритин- соединение апоферритина с ионами железа.

Кахаболический ферритин - образующийся в макрофагах при распаде 'ритроцитов; анаболический - связывающий ионы железа, попадающие в клетки из крови с белком трансферрином.

ГЕМОСИДЕРИН (греч. haema - кровь; sideros - железо) - темно-буровато-желтый аморфный или мелкозернистый железосодержащий пигмент, коричне­вого цвета, образующийся макрофагами (сидерофагами) при распаде (гемо-пизе) эритроцитов. Дает характерную реакцию на железо (образование бер-пинской лазури), окрашиваясь в зелеовато-голубой цвет.

Сидерофаги (греч. sideros - железо; phagein - пожирать, поглощать) = н.'мосидерофаги - фагоциты, поглощающие и накапливающие железосодер­жащие соединения, превращая их  в гемосидерин.

ГЕАЯОСИДЕРОЗ (сидероз) - усиленное отложение гемосидерина в тка­нях при интенсивном распаде эритроцитов, увеличенном всасывании же-пеза в кишечнике или нарушении обмена железосодержащего пигмента; местный (местный сидероз) - гемосидероз в очагах кровоизлияний; об­щий (распространенный гемосидероз, общий сидероз) - гемосидероз мно­гих органов и тканей, развиваюицийся при внутрисосудистом разрушении (ритроцитов;

Гемосидероз кожи (геморрагически-пигментный дерматоз, пурпуроз-но-пигментный дерматоз) - общее название дерматозов, характеризующих­ся гемосидерозом дермы, обусловленным поражением ее кровеносных госудов.

МЕСТНАЯ ГИПОПИГМЕНТАЦИЯ.

Лейкодерма (лейкодерма истинная) - частичное или полное исчезнове­ние из кожи меланина, характеризующееся появлением пятен (обычно не­больших) депигментации.

Лекарственная - лейкодерма, обусловленная токсическим действием не­которых лекарственных средств (например, фурацилина); лепрозная - лейко­дерма при недифференцированной (реже туберкулоидной) лепре в виде рез­ко отграниченных участков депигментации и анестезии кожи, нередко окру­женных эритематозным ободком; мраморная - сифилитическая лейкодерма со слабо выраженной пигментацией кожи вокруг белых пятен; профессионал ь-ная - лейкодерма, обусловленная действием профессиональных вредностей (например, синтетических формальдегидных смол); сифилитическая («оже­релье Венеры», пигментный сифилид) - локализующаяся преимущественно на боковых поверхностях шеи в виде сетеобразных депигментированных и ги-перпигментированных участков, остающихся после розеол при вторичном ре­цидивном сифилисе. Солнечная лейкодерма - псевдолейкодерма на месте солнечных ожогов или регрессировавшей под влиянием солнечных лучей эк­зантемы при отрубевидном лишае, псориазе, себореидах.

ВИТИЛИГО (лат. vitium - порок, порча) - предположительно наследуемая по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетранностью болезнь, харак­теризующаяся появлением (может быть распространенным) четко очерченных, обычно симметричных молочно-белых пятен, окруженных нормальной кожей или зоной гиперпигментации, повышенной чувствительностью к ультрафиоле­товым лучам, увеличением риска рака кожи.

РАСПРОСТРАНЕННАЯ ГИПОПИГМЕНТАЦИЯ

АЛЬБИНИЗМ (лат. albus - белый) - врожденное ослабление или отсутствие пигментации кожи, волос, сетчатки и радужки глаза меланином. Альбинос -индивидуум, страдающий альбинизмом.

Виды альбинизма

Глазной - наследуемое по аутосомно-доминантному типу отсутствие ме­ланина в оболочках глаза, часто сочетающееся с глухотой.

Глазо-кожный тирозиказонегативный (полный альбинизм, альбинизм I типа) - наследуемый по аутосомно-рецессивному типу полный альбинизм (то­тальная депигментация кожи, волос, глаз), сопровождающийся нистагмом, светобоязнью, красным зрачковым рефлексом, отсутствием синтеза мелани­на при инкубации волосяных луковиц в растворе тирозина.

Глазо-кожный тирозиназопозитивный (альбинизм II типа) - неполный альбинизм, характеризующийся снижением пигментации кожи, волос и радуж­ной оболочки глаз, нистагмом, светобоязнью, синтезом меланина при инкуба­ции волосяных луковиц в растворе тирозина.

ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ - усиленная пигментация кожи и/или слизистых оболочек.

МЕСТНАЯ ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ

Хлоазма - желтовато-коричневые пятна гиперпигментации кожи. Хло-азма беременных (маска беременных, melasma uterinum, маточная ме-ланодермия, маточные пятна, маточная хлоазма, овариогенная хлоазма) - хлоазма, развивающаяся во время беременности, медленно исчезаю­щая после родов.

Невус, меланома.

РАСПРОСТРАНЕННАЯ ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ

Мепанодермия (гипермеланоз, меланоз кожи) - избыточное отложение меланина в коже.

Меланоз (истинный меланоз, меланопатия - накопление (избыточное) ме-панина в органах и тканях; диффузный меланоз - меланоз, характеризую­щийся отложением пигмента в органах и тканях всего организма; меланоз кишечника - меланоз слизистой оболочки кишечника (как правило, илео-i(скального угла, реже прямой или сигмовидной кишки); нейродермаль-mi.ih меланоз (врожденный нейрокутанный меланобластоз, эксцессивный мепанобластоз, нейрокожный меланоз) - наследуемый по доминантному жну меланоз, характеризующийся наличием малигнизирующихся пигмент­ных невусов на нижних конечностях и других участках тела, поражением не-|М11юй системы.

Псевдомеланоз (меланизм, меланоз ложный): 1 - пигментация тканей и органов, напоминающая таковую при меланозе, но обусловленную другими причинами; 2 (меланоз трупный) - окраска кишечника трупа в черный цвет сер­нистым железом, образовавшимся из гемосидерина под влиянием сероводо­рода

Аддисонова болезнь - эндокринная болезнь, связанная с двусторонним поражением коры надпочечников и резким уменьшением выработки ее гормо­нов, характеризующаяся гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, ис-ьуданием, снижением артериального давления, вялостью, нарушением вод­но-солевого обмена. Идиопатическая болезнь Аддисона - форма аддисоно-мой болезни, обусловленная атрофией коры надпочечников в результате ауто­иммунной деструкции. Аддисонизм - наличие симптомов аддисоновой бо-Пмни при отсутствии поражения коры надпочечников.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА

Билирубиновый инфаркт (желчный инфаркт) - отложение кристалличес­кою билирубина в виде оранжево-красных полосок в области пирамидок почки при гемолитической болезни новорожденного.

Желтуха: 1 - окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек и склер желчными пигментами, связанное с нарушением обмена последних и моиышением их содержания в плазме крови;

2 - название группы болезней, одним из основных проявлений которых яв­ляется желтуха.

Виды желтух

По причинам развития: гемолитическая (гематогенная, устар.; надпече-ночная) - желтуха, развивающаяся в связи с усиленным гемолизом эритроци-юв, характеризующаяся повышенным содержанием в крови непрямого (не-конъюгированного) билирубина, усиленным выделением стеркобилина с ка­пом и уробилина с мочой; внепеченочная (ангепатическая, экстрагепаталь-1ШЯ) - желтуха, не связанная с поражением печени; печеночная (гепатичес-кая, гепатогенная, паренхиматозная, эпителиально-клеточная) -желтуха, обус-мовленная поражением гепатоцитов, характеризующаяся повышенным содер­жанием в крови прямого и непрямого (конъюгированного и неконъюгированно-ю) билирубина, увеличением выделения стеркобилина с калом и уробилина с мочой; механическая (обтурационная, обструкционная, застойная, подпече-

Идиопатический гемосидероз легких (пневмогеморрагическая гипохром-ная ремиттирующая анемия, эссенциальный гемосидероз легких, идиопати-ческая бурая индурация легких, первичная бурая индурация легких, синдром Целена, синдром Целена - Геллерстедта) - неясной этиологии хроническая болезнь, проявляющаяся периодическими легочными кровотечениями и гипох-ромной анемией.

Трансфузионный гемосидероз (трансфузионный сидероз) - гемосиде­роз лимфоидно-макрофагальной системы и нефротелия при внутрисосудис-том гемолизе, обусловленном переливанием несовместимой крови.

Миосидероз (греч. mys, myos - мышца; sideros - железо) - отложение же­лезосодержащих пигментов в мышцах (чаще в строме миокарда).

Гемохроматоз (гемомеланоз, бронзовый диабет, пигментный цирроз) -передающаяся по аутосомно-рецессивному типу болезнь, характеризующая­ся нарушением обмена железосодержащих пигментов и накоплением их в тканях, сопровождающаяся циррозом печени, сахарным диабетом, дефици­том гормонов гипофиза, гипогонадизмом, пигментацией кожи, иногда слизис­тых оболочек.

Вторичный гемохроматоз - гемосидероз, обусловленный избыточным поступлением железа в организм (например, при приеме препаратов железа, повторных гемотрансфузиях).

МАЛЯРИЙНЫЙ ПИГМЕНТ (гемозоин, гемомеланин) - темно-коричневый гранулярный пигмент, образующийся из простетической части гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии.

ГЕМОМЕЛАНИН (гемин) - пигмент, образующийся из гемоглобина под воз­действием возбудителей малярии и при распаде шизонтов, накапливающийся в макрофагах, что приводит к темно-бурому окрашиванию пораженных тканей.

СОЛЯНОКИСЛЫЙ ГЕМАТИН - образуется из гемоглобина под действием соляной кислоты желудочного сока (в дней эрозий и язв, окрашивая их в тем­но-коричневый цвет).

ГЕМАТОИДИН (преч. haema - кровь; eides - подобный) - кристаллический пигмент, образующийся при распаде гемоглобина без доступа кислорода (час­то в центре крупных кровоизлияний), не содержащий железа, в химическом отношении идентичный билирубину.

ПОРФИРИНЫ - предшественники гема, имеющие строение тетрапирроль-ных колец, лишенных железа.

ПОРФИРИЯ (болезнь порфириновая) - общее название наследствен­ных болезней, обусловленных нарушением обмена порфирина и синтеза белка.

Виды порфирии: гепатоэритропоэтическая * гомозиготная форма поздней кожной порфирии, обусловленная дефектом уропорфириногендекарбоксила-зы; кожная поздняя (хроническая гематопорфирия, устар., симптоматичес­кая порфирия, порфиринопатия, буллезный порфирический эпидермолиз) -возникающая преимущественно у пожилых людей форма порфирии, характе­ризующаяся эритематозной и буллезной сыпью (на открытых частях тела), ос­тавляющей после себя пигментные и атрофические темно-красные пятна, на­рушением функции печени, неврологическими нарушениями; латентная - на­рушение обмена порфиринов, клинически не проявляющееся вне периодов обострения; острая интермиттирующая (острая, печеночная) – наследуемая

но аутосомно-доминантному типу форма порфирии, обусловленная дефици-к)м порфобилиногендезаминазы, характеризующаяся увеличением выделе­ния с мочой и калом порфобилиногена и d-аминлевупиновой кислоты, гипо-натриемией, гипомагниемией, признаками поражения центральной нервной системы (бульбарные параличи, мозжечковые расстройства и др.) и вегета­тивными нарушениями (тахикардия, преходящая артериальная гипертензия, i ипотензия и др.); смешанная - наследуемая по аутосомно-доминантному типу порфирия, характеризующаяся фотосенсибилизацией, повышенной чувстви-[спьностью кожи к травмам, повышенным выделением прото- и колропорфи-рина с калом.

ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ УРОПОРФИРИЯ (врожденная гематопорфирия, нрожденная порфирия, врожденная эритропоэтическая порфирия, эритропоэ-тическая порфирия) - наследуемая по аутосомно-рецессивному типу порфи­рия, обусловленная недостаточностью уропорфириноген Ш-синтетазы и избы-i очным накоплением в эритроцитах уропорфирина, характеризующаяся тяже-IH.IM фотодерматозом, повышенным выделением уропорфирина I с мочой, нормобластической гемолитической анемией, спленомегалией, желто-корич­невой, красно-коричневой или фиолетовой окраской зубов.

ЛИПИДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

Липофусцин (греч. lipos - жир; fuscus - темный, бурый) - содержащийся в виде золотисто-желтых глыбок в цитоплазме различных клеток липопротеид, количество которого увеличивается при физической нагрузке, старении, исто­щающих заболеваниях, сопровождающихся атрофией органов.

БУРАЯ АТРОФИЯ (миокарда, печени, скелетных мышц).

Макроскопическая картина - орган уменьшен, плотный, бурого цвета.

Микроскопически - в цитоплазме (преимущественно вблизи ядер) видны :юлотисто-желтые глыбки.

Причина - старение, истощение, повышенная функциональная нагрузка, шповитаминоз Е.

Морфогенез ■ нарушение окисления внутриклеточных липидов с накопле­нием липидо-белковых комплексов в лизосомах.

Липохроматоз - интенсивное окрашивание кожи, подкожной клетчатки и костей липохромом (пигментом, содержащим предшественник витамина А -каротиноид) в желтый цвет.

ПРОТЕИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

Меланин - пигмент буровато-черного цвета, образующийся из тирози­на с помощью тирозиназы, содержащийся в меланоцитах базального слоя апидермиса, сетчатки и радужной оболочке глаза, в мягких мозговых обо-почках,

Гипопигментация - ослабление естественной окраски кожи и/или слизис-(ых оболочек.

Депигментация - частичная или полная утрата тканями пигментов. Гипомеланоз - уменьшение количества меланина в содержащих его

ночная, постгепатическая, резорбционная -желтуха, развивающаяся в связи с механическим нарушением оттока желчи по желчевыводящим путям, харак­теризующаяся повышенным содержанием в крови прямого (конъюгированно-го) билирубина и уменьшением выделения стеркобилина с калом. При этом нередко образуются желчные тромбы - сгустки желчи в просвете внутрипече-ночного желчного протока; конъюгационная - наблюдающаяся чаще у детей желтуха, обусловленная нарушением связывания билирубина глюкуроновой кислотой; медикаментозная - желтуха, обусловленная токсическим действи­ем лекарственных веществ на паренхиму печени и/или эритроциты; необту-рационная - желтуха, не связанная с закупоркой желчевыводящих путей; регургитационная - желтуха, наблюдающаяся при закупорке желчевыводящих путей, обусловленная реабсорбцией в кровь желчи, сек-ретируемой гепатоцитами; ретенционная - желтуха, обусловленная нару­шением образования в печени желчных пигментов; токсическая - обус­ловленная поражением паренхимы печени токсическими веществами; холес-татическая - желтуха, обусловленная застоем желчи или закупоркой мелких внутрипеченочных протоков;

По содержанию билирубина и желчных пигментов: ахолурическая -желтуха, характеризующаяся повышенным содержанием неконъюгированно-го билирубина и отсутствием желчных пигментов в моче; диссоциированная - желтуха, характеризующаяся повышенным содержанием в крови желчных пигментов без увеличения содержания желчных кислот (например, гемолити­ческая желтуха); ядерная (керниктерус) - желтуха, наблюдающаяся чаще всего при гемолитической болезни новорожденных, сопровождающаяся прокраши­ванием билирубином нервных клеток, преимущественно ядер больших полу­шарий, ствола головного мозга и мозжечка.

Физиологическая (физиологическая гипербилирубинемия, желтуха ново­рожденных) - преходящая желтуха, возникающая у большинства здоровых новорожденных в первые дни после рождения в связи с усиленным «физиоло­гическим» гемолизом эритроцитов.

Псевдожелтуха (ложная желтуха, экзогенная желтуха) - желтое окраши­вание кожи, обусловленное поступлением красящих веществ извне, напри­мер, при употреблении с пищей большого количества моркови, цитрусовых или химических веществ, например акрихина.

Следствия желтух

Билирубиновая энцефалопатия - энцефалопатия при тяжелых жел!ухах, обусловленная токсическим действием желчных пигментов и кислот на ней­роны базальных ядер головного мозга.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ

Гипоурикемия - низкое содержание мочевой кислоты в крови (ниже 120 мкмоль/л).

Гипоурикурия - уменьшение выделения мочевой кислоты с мочой (мень­ше 1,62 ммоль/сут).

Подагра(греч. podos - нога; agra - захват)- хроническая болезнь, обус­ловленная нарушением обмена нуклеопротеидов, характеризующаяся отло­жением мочевой кислоты и ее солей в околосуставной соединительной ткани с развитием в ней воспалительных, а затем и склеротических изменений, де­формацией и нарушением функции суставов, возможно с поражением внут­ренних органов.

Подагрическая нефропатия (подагрическая почка) - поражение почек при подагре в виде интерстициального нефрита с образованием почечных кон­крементов.

Мочекислая острая подагра - нефропатия, обусловленная массивным выпадением кристаллов мочевой кислоты при резком повышении ее уровня (выше 25 мг%) в сыворотке крови (например, при синдроме распада опухоли).

Мочекислый инфаркт - отложение кристаллов мочекислого аммония и натрия в собирательных почечных трубочках и почечных канальцах в виде желтоватых полосок, сходящихся радиально к почечным сосочкам, встречаю­щееся у новорожденных, проживших не менее 2 суток, а также при болезнях, сопровождающихся массивным распадом тканей (опухоли, хронические вос­палительные процессы).

ФЕРМЕНТОПАТИИ

ТЕЗАУРИСМОЗЫ (греч. thesauros - сокровищница; болезни депонирова­ния, болезни накопления) - общее название группы болезней, характеризую­щихся нарушением обмена с накоплением в крови и тканях продуктов метабо­лизма различной природы (гликогенозы, факоматозы и др.). Ятрогенный те-заурисмоз (болезнь Дюпона - Лашапелле) - наблюдающееся при длительной инфузионной терапии накопление в лизосомах клеток различных органов син­тетических плазмозаменителей из группы поливинилпирролидона и декстра-на.

ЦЕЛИАКИЯ (греч. koiliakos - кишечный, от koilia - брюшная полость) -встречающаяся у детей ферментопатия, обусловленная непереносимостью глиадина, проявляющаяся диареей, истощением, увеличением живота, нару­шением фосфорно-кальциевого обмена.

ЛИПОФУСЦИНОЗ - патологическое накопление в клетках липофусцина. Восковидный липофусциноз - поздний юношеский тип церебрального сфин-голипидоза. Цероидлилофусциноз (нейрональный цероидлипофусциноз) -группа наследуемых по аутосомно-рецессивному типу болезней, характеризу­ющихся накоплением в нейронах и экстраневральных тканях лизосом с церо-идом (липофусцинных гранул) в головном мозгу и внутренних органах, прояв­ляющихся прогрессирующей деменцией, судорогами, нарушением зрения.

СИАЛИДОЗ - тезаурисмоз, обусловленный недостаточной активностью сиалидазы, проявляющийся точечным помутнением хрусталика, постепенным снижением зрения, миоклоническими судорогами, нарушением сна, повыше­нием уровня сиалоолигосахаридов в моче.

ФУКОЗИДОЗ - наследуемая по аутосомно-рецессивному типу недоста­точность a-L-фукозидазы, характеризующаяся накоплением в тканях фукозсо-держащих продуктов (гликозамингликанов, гликолипидов, олигосахаридов), проявляющаяся слабоумием, мышечной гипотонией, судорогами, кардиогепа-тоспленомегалией.

СФИНГОЛИПИДОЗ - общее название наследуемых по рецессивному типу ферментопатий, характеризующихся нарушением обмена сфинголипидов, ган-глиозидов, липофусцинов. Церебральный сфинголипидоз - общее название группы наследственных болезней (амавротическая идиотия, амавротическая юношеская идиотия, поздняя амавротическая идиотия), характеризующихся отложением липидов в головном мозгу, мышечным гипертонусом, прогресси­рующим спастическим параличом, потерей зрения, судорогами, нарушением интеллекта.

МУКОВИСЦИДОЗ (энтеробронхопанкреатичская диспория, кистофиброз поджелудочной железы, панкреофиброз, врожденная панкреатическая стеа-торея, кистозный фиброз поджелудочной железы, мекониевая непроходимость кишечника) - наследуемая по аутосомно-рецессивному типу болезнь, обуслов­ленная мутацией гена (CF-гена), расположенного в 7q-xpoMOCOwie, характери­зующаяся нарушением углеводного обмена, проявляющаяся кистозом и фиб­розом поджелудочной железы, желез кишечника и дыхательных путей из-за закупорки их выводных протоков густым, вязким секретом. Фета льны и муко-висцидоз - муковисцидоз, проявляющийся в перинатальном периоде.

МУКОЛИПИДОЗ - общее название болезней накопления, обусловленных снижением активности гидролаз в фибробластах, характеризующихся накоп­лением в тканях гликозамингликанов и липидов.

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ - общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена мукополисахаридов, накоплением их в органах и тканях, усиленным выведением с мочой.

ГАРГОИЛИЗМ (франц. gargouille - днище водосточной трубы в виде фигу­ры с отталкивающим причудливым лицом) - общее название системных муко-полисахаридозов I - II типов. Гаргойповые клетки - клетки с пенистой цитоп­лазмой, появляющиеся в различных органах при гаргоилизме.

Некоторые виды наследственных нарушений обмена аминокислот

Наследственная тирозинемия (тирозинемия) - наследуемая по ауто­сомно-рецессивному типу болезнь, обусловленная недостаточностьютирозмн-трансаминазыи парагидрооксифенилпируватоксидазы с накоплением в пече­ни сукцинилацетона и сукцинилацетата, характеризующаяся повышением уров­ня тирозина в плазме крови (более 3 мг% при норме 1 мг%), усиленным выде­лением с мочой р-гидроксифениллактиновой, р-гидроксифенилпировиноград-ной и р-гидроксифенилацетатной кислот, развитием гепатомегалии, стеатоза, цирроза и смертью 90% больных от печеночной недостаточности в возрасте нескольких недель или месяцев, реже - более медленным течением с посте­пенным развитием тяжелых изменений в печени и почках и гиперплазией пан­креатических островков.

Тирозиноз - наследственная ферментопатия, обусловленная недоста-точностью4-гидроксифенилпирувата-диоксигеназы илитирозинаминотран-сферазы, характеризующаяся отложением тирозина в печени, почках и других органах, проявляющаяся гепатомегалией, рахитоподобными изме­нениями костей, геморрагическим синдромом, аминоацидурией, нарушением функции ЦНС.

Фенилкетонурия (оксифенилкетонурия, фенилпировиноградная олигоф­рения, фенилпируватная олигофрения, болезнь Феллинга) - наследуемая по аутосомно-рецессивному типу болезнь, обусловленная дефицитом фенила-ланин-4-монооксигеназы, иногда дигидроптерин редуктазы или дигидробиоп-терин синтетазы, характеризующаяся нарушением образования ^-тирозина, гиперфенилаланинемией, накоплением в организме фенилаланина и его ме­таболитов, нарушением миелинизации, отставанием в физическом и психи­ческом развитии, расстройствами мышечного тонуса и движений.

Цистиноз (аминодиабет, гликофосфатаминный диабет, почечно-глюкозо-фосфатный диабет, семейный цистиновый диатез, нефротически-глкжозури-ческая задержка роста, почечная наносомия, почечный остит, почечный псев­дорахит, синдром Абдергальдена - Фанкони, синдром Линьяка - Фанкони,  по-

■ш'шый рахит, злокачественный цистиноз) - наследуемая по аутосомно-рецес-i ииному типу болезнь, обусловленная нарушением обмена цистина с отложе-ниим его кристаллов в макрофагах костного мозга, печени, селезенки и лим-||нпических узлов, а также в роговице и конъюнктиве, характеризующаяся за-доржкой роста, рахитоподобными изменениями костей, нарушением зрения, шомией, гипофосфатемией, аминоацидурией, глюкозурией.

Цистинурия (греч. uron - моча): 1 - повышенное содержание цистина в инчо; 2 - наследуемая по аутосомно-рецессивному типу болезнь, обусловлен­ном нарушением реабсорбции в почечных канальцах и повышенным выделе­нием с мочой цистинэ, лизина, аргинина, орнитина, характеризующаяся раз-1ИПЮМ пиелита, пиелонефрита, мочекаменной болезни, гастрита, язвенной |вПв 'ни желудка, нарушением желчеобразования и желчевыделения.

Цитруллинурия (цитруллинемия) - наследуемая по рецессивному типу гмшознь, обусловленная нарушением обмена цитруллина, характеризующая-11 юпышенным содержанием цитруллина в крови, цереброспинальной жид-IOi i и и моче, нарушением формирования костного скелета, гепатомегалией, к 1«опорозом, атрофией головного мозга, отставанием психического разви­тия.

НАРУШЕНИЯ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА

КАЛИЙ

Гиперкалиемия (греч. hyper - сверх; haema - кровь) - увеличенное содер-i шие калия в плазме крови (больше 5,5 ммоль/л).

Причины - нарушение выделения калия из организма (анурия), недоста-тчность надпочечников, обширные ожоги, травматический токсикоз, массив-н.и гемолиз, диабетическая кома, гипоксия.

Следствия - нарушение водно-электролитного обмена, дистрофия мио-.||'Да и гладких мышц.

Клинические проявления - сонливость, спутанность сознания, боли в имшцах конечностей, живота, в языке, снижение АД, вялые мышечные пара-|ичи, нарушения сердечной деятельности.

Гипокалиемия (hypo - ниже, понижение; haema - кровь) - пониженное идержание калия в сыворотке крови (ниже 3,5 ммоль/л).

Причины - потеря калия при многократной рвоте, диарее, при болезнях, опровождающихся полиурией (гиперальдостеронизм, синдром Иценко - Ку-нинга, хронический нефрит, пиелонефрит) и др.

Следствия - нарушение углеводного, белкового и водно-электролитного it имена, дистрофия миокарда и гладких мышц.

Клинические проявления - общая слабость, астения, мышечная гипото-|ин, сухость кожи, пониженная кожная чувствительность, нарушения сердеч-■<ой деятельности.

МАГНИЙ

Гипермагниемия, гипермагнезиемия (греч. hyper - сверх; haema - кровь) повышенное содержания магния в плазме крови (выше 1,3 ммоль/л)

Причины - избыточное поступление магния в организм, нарушение выде-инния магния из организма (анурия), усиленный выход его из клеток (сахарный чиабет).

Следствие - снижение нервно-мышечной возбудимости.

Клинические проявления - снижение АД, угнетение двигательных рефлек­сов и функций ЦНС (вплоть до комы).

Гипомагниемия (греч. hypo - ниже, понижение; haema - кровь) - понижен­ное содержание магния а плазме крови (ниже 0,7 ммоль/л).

Причины - уменьшение всасывания магния (панкреатит, алкоголизм), по­теря магния (многократная рвота, диарея).

Следствие - повышение нервно-мышечной возбудимости.

Клинические проявления - тремор, тетания, тахикардия, повышение АД.

МЕДЬ

Недостаток меди в организме - проявляется анемией и лейкопени­ей.

Избыток меди в организме - проявляется в виде халькоза (греч. chalkos - медь) - отложения частиц меди в органах и тканях, например, халькоза хру­сталика (медная катаракта) - передняя субкапсулярная катаракта, обуслов­ленная отложением солей меди в хрусталике (при наличии в глазном яблоке содержащего медь инородного тела), а также в виде гепатоцсробральной дистрофии.

ЖЕЛЕЗО

Недостаток железа в организме - проявляется анемией

Избыток железа в организме-проявляется в виде гемохроматоза.

НАТРИЙ

Гипернатриемия (греч. hyper - сверх; греч. haema -кровь) - повышенное содержание натрия в плазме крови (свыше 150 ммоль/л).

Причины - избыточное поступление хлорида натрия в организм, анурия.

Следствия- нарушение водно-электролитного обмена, повышение нервно-мышечной возбудимости.

Клинические проявления - повышение АД, нередко отеки, иногда повыше­ние температуры тела.

Гипонатриемия (греч. hypo - ниже, понижение; haema - кровь) - понижен­ное содержание натрия в плазме крови (ниже 130 ммоль/л).

Причины - уменьшенное поступление хлорида натрия в организм, поли-урия, употребление большого количества воды

Следствия - нарушение водно-электролитного обмена, снижение нервно-мышечной возбудимости.

Клинические проявления - нарушение деятельности сердца, понижение АД, мышечная слабость, боли в мышцах, снижение аппетита.

ФОСФОР

Увеличение содержания фосфора

Гиперфосфатемия (греч. hyper- сверх; haema - кровь) - повышенная кон­
центрация фосфатов в крови, наблюдающаяся при нарушении обмена фос­
фора и кальция.         *

Снижение содержания фосфора

Гипофосфатемия -пониженное содержание неорганических соединений фосфора в плазме крови (ниже 0,65 ммоль/л), сопровождающееся наклонно­стью к остеопорозу, остеомаляции, нарушениями функции ЦНС

Гипофоссратурия (греч. hypo - уменьшение, понижение; uron - моча) - по­ниже нгное выделение фосфора с мочой, обусловленное нарушением клубоч-ковой фильтраиии фосфора и его секреции в дистальных канальцах.

ООСФАТ-ДИАБЕТ (Х-сцепленная семейная гипофосфатемия, фосфат­ный диабет, витамин-О-резистентный рахит, гипофосфатемический витамин-О-резистентный рахит)- наследуемое по доминантному, сцепленному с Х-хро-мосоллой типу нарушение реабсорбции фосфора в почечных канальцах, про­являю щееся остеопорозом, остеомаляцией, деформацией костей, гипофос-фатемией.

Н ЕФРОГЕННАЯ ОСТЕОПАТИЯ (нефрогенная остеодистрофия, уремичес­кая остеодистрофия) - диффузное поражение костей при почечной недо­статочности, обусловленное нарушением кальциевого и фосфорного об­мена-

РАХИТ . обусловленное недостаточностью витамина D расстройство об­мена (фосфора и кальция, проявляющееся нарушением костеобразования, функщии ЦНС и внутренних органов.

ФТОР

Избыток фтора в организме - проявляется флюорозом (лат. Fluorum -фтор) - хроническая болезнь, обусловленная избытком поступления фтора в организм, характеризующаяся в основном остеосклерозом, гипоплазией эма­ли зубов, дистрофией волос и ногтей.

КАЛЬЦИЙ

ГИ ПОКАЛЬЦИЕМИЯ (hypo- ниже, понижение; haema - кровь) - понижен­ное содержание кальция   в сыворотке  крови (ниже 2 ммоль/л).

ГИ ПОКАЛЬ ЦИЕМИЧЕСКИЙ КРИЗ - криз при гипопаратиреозе, проявляю­щийся в виде приступа тетанмческих судорог.

ГИПОКАЛЬЦИНОЗ - уменьшенное содержание кальция в известьсодер-жащих органах.

ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ (греч. hyper - сверх; haema - кровь) - увеличенное содер>кание кальция в плазме крови (больше 3,0 ммоль/л).

Причины - гипервитаминоз D, хронический колит, болезни почек, аденома паращытовидных желез, разрушение костей.

ИД ИОПАТИ ЧЕСКАЯ ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ - наследственная болезнь, ха­рактеризующаяся гиперкалыдиемюей, проявляющаяся в раннем возрасте по-лиурией, гипостенурией, анорексией, рвотой, запорами, мышечной гипотони­ей, прекращением роста и отложением калыдификатов в почках с возможным развитием почечной недостаточности.

СЕМЕЙНАЯ ГИПОКАЛЬЦИУРИЧЕСКАЯ ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ - наследу­емая по аутосомно-доминантномутипу болезнь, характеризующаяся нормаль­ной секрецией паратиреокрина, умеренной гиперкапьциемией, резко выражен­ной гипокальциурией.

ГИПЕРКАЛЬЦИУРИЯ (греч. hyper - сверх; uron - моча) - повышенное со­держание кальция в моче.

ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЧЕСКИЙ КРИЗ - криз при гиперпаратиреозе, характе­ризующийся болями в животе, суставах и мышцах, тошнотой, неукротимой рвотой, судорогами.

КАЛЬЦЕРГЕНЫ - вещества, обладающие свойством при введении в орга­низм вызывать выпадение солей кальция в определенных тканях и органах.

КАЛЬЦИНОЗ (известковая дистрофия, кальцификация, обызвествление): 1 - выпадение солей кальция из растворенного состояния и отложение их в клетках или межклеточном веществе; 2 - болезнь, характеризующаяся кальци-нозом (1).

Виды кальциноза

В зависимости от механизмов развития: дистрофический (дистрофи­ческое обызвествление, петрификация) - отложение солей кальцин в изме­ненных тканях (участки дистрофии, некроза, склероза); метаболический (ин-терстициальный, метастатическое обызвествление) - отложение соней каль­ция в различных органах и тканях без местных (дистрофия, покроя, склероз) или общих (гиперкальциемия) предпосылок; метастатический (изисстковая метастатическая дистрофия, дискразическое обызвествление, дисфофичес-кое обызвествление) - кальциноз, возникающий при гиперкалы |И1>мии (напри­мер, при разрушении костной ткани, нарушении эндокринной регуляции каль­циевого обмена), характеризующийся отложением солеи к.нн.цич и легких, слизистой оболочке желудка, миокарде, почках, стенках арнрпп

В зависимости от распространенности: ограниченный (мв( гний каль­циноз, известковая или кальциевая подагра, синдром Профишп) мгм,)боли-ческий кальциноз, характеризующийся отложением соней кнньиии и ниде пла­стинок в коже пальцев рук и ног (особенно в области суставов), системный (универсальный) - метаболический кальциноз, характершук >щииоя 01 можени-ем солей в различных органах и тканях (чаще в коже, пидкнии.и нитчатке, соединительной ткани по ходу фасций, сухожилий и апонииро.шн, и мышцах, нервах, сосудах).

В зависимости от обратимости: необратимый; обратимый    кнльци-

ноз, иногда наблюдающийся при постоянном употреблонт         шип     юличе-

ства молока или щелочных лекарственных препаратов.

НЕКОТОРЫЕ ВИДЫ КАЛЬЦИНОЗА

Нефрокальциноз (тубуломедуллярный литиаз) - нвблюд цчл ги-

первитаминозеД, гиперпаратиреозе, нарушении обмони i           |нм фора и

кислотно-щелочного равновесия отложение в почках солей кальция с развити­ем нефросклероза и почечной недостаточности.

Артериальный идиопатический кальциноз (генершизовинный кпш.ци-
ноз кровеносных сосудов, идиопатическая apiepn,i i икация) -
неясной этиологии болезнь, наблюдающаяся у деюй груди         ми >|    и, ха­
рактеризующаяся генерализованным отложением фен с|м          i ,ть-
ция во внутренней и средней оболочке артерий

Песчаные тельца - мелкие петрификаты в прок и,.-          • ncia-

тельной), образующиеся в результате инкрустации ввЛКси        himh

кальция.

Псаммозные или псаммомныетельца (греч psnnimnh пш и*) микро­
скопические слоистые круглые белково-липоидные о(     иные
солями кальция, встречающиеся в мозговых оболочках, С0< v"1 -         Г#НХ-
ях, некоторых опухолях.

Петрификат (греч. petros - камень; лат. facio - делать) - участок ткани, пропитанной солями кальция.

КАМНЕОБРАЗОВАНИЕ (калькулез, литиаз) - процесс образования кам­ней (конкрементов). Конкремент (от лат. conresco, concretum - срастаться, уплотняться) = камень - плотное, часто каменистое образование в полостном органе или протоке. Калькулезный (лат. calculus -камешек)- относящийся к конкрементам; характеризующийся камнеобразованием.

Условия образования конкрементов

Общие - нарушение обмена соответствующих минеральных веществ. Местные - повреждение выстилки органа, воспаление, нарушение выде­ления и застой секрета.

НЕКОТОРЫЕ ВИДЫ КАМЕННОЙ БОЛЕЗНИ

Мочекаменная болезнь (уролитиаз) - болезнь, характеризующаяся обра­зованием конкрементов в мочевых путях.

Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз) - болезнь, характеризующая­ся образованием конкрементов в почках.

Желчнокаменная болезнь (холелитиаз) - болезнь, характеризующаяся образованием конкрементов в желчном пузыре и в желчных протоках. Холе-дохолитиаз (греч. chole - желчь; doche - вместилище; lithos - камень) - нали­чие при желчнокаменной болезни конкрементов в общем желчном протоке. Холемия (греч. chole - желчь; haema - кровь) = желчекровие (устар.) = холале-мия (устар.) - повышенное содержание в крови желчных кислот и билирубин-глюкуронида. Сферолит(греч. sphaira - шар; lithos - камень) - предшествую­щая образованию желчного конкремента сферическая капля жира или холес­терина.

Слюнокаменная болезнь (сиалолитиаз) - болезнь, характеризующаяся образованием конкрементов в слюнных железах и их выводных протоках.

Бронхолитиаз (греч. lithos - камень) - болезнь, характеризующаяся нали­чием в бронхах и легких конкрементов (бронхолитов). Бронхолит (греч. lithos - камень) = бронхиальный камень - свободно лежащее каменистое образова­ние в просвете бронха, представляющее собой прорвавшийся в него обызве-ствленный лимфатический узел, реже обызвествленное инородное тело или слизь.

Гастролитиаз - состояние, характеризующееся наличием конкрементов в желудке (гастролитов).

Гепатолитиаз (греч. hepar - печень; lithos - камень) - наличие конкремен­тов во внутрипеченочных желчных протоках.

Дакриолитиаз (греч. dakryon - слеза; lithos - камень) - образование и нали­чие конкрементов (дакриолитов)в слезном аппарате.

Панкреолитиаз (греч. lithos - камень) - патологический процесс, характе­ризующийся образованием конкрементов в протоках поджелудочной железы.

Цистолитиаз (греч греч. kystis - пузырь; lythos - камень) - мочекаменная болезнь с наличием конкрементов (цистолитов) в мочевом пузыре.

ВИДЫ КОНКРЕМЕНТОВ (КАМНЕЙ)

По составу: апатитный - конкремент, состоящий из фторфосфата каль­ция; бактериальный - конкремент, ядро которого составляют бактерии; бел-ковый - конкремент, ядро которого составляют белки; грибковый - конкре­мент, ядро которого составляет мицелий паразитического грибка; желчный (гепатолит, камень печеночный) - конкремент, образовавшийся в желчном протоке или в желчных протоках, состоящий из холестерина, желчных кислот, желчных пигментов и солей кальция в различных сочетаниях; известковый -конкремент, образующийся в результате обызвествления некротизирован-ных масс, экссудата, сгустившегося секрета; карбонатный - конкремент, состоящий преимущественно из карбонатов; ксантиновый - мочевой кон­кремент, состоящий преимущественно из ксантина; мочекислый - моче­вой конкремент, состоящий преимущественно из мочевой кислоты; окса-латный - мочевой конкремент, состоящий преимущественно из оксалата кальция; пигментно-холестериновый -желчный конкремент, состоящий преимущественно из желчных пигментов и холестерина; пигментный -желчный конкремент, состоящий преимущественно из желчных пигментов; фосфатный - мочевой конкремент, состоящий преимущественно из фосфата кальция; холестериновый - желчный конкремент, состоящий преимущественно из холестерина; цистиновый - мочевой конкремент, состоящий преимуществен­но из цистина.

По строению: аморфный - конкремент, как правило слоистый, состоя­щий из аморфного вещества; коллоидный - белковый конкремент слоистого строения; коллоидно-кристаллический (комбинированный, смешанный) -конкремент, состоящий из белка, инкрустированного солями, располагающи­мися концентрическими слоями; кристаллоидный - конкремент, состоящий преимущественно из кристаллов солей, имеющий на разрезе радиальное стро­ение.

По локализации: бронхиальный; венный (флеболит) - конкремент, об­разовавшийся в венозном сосуде; кишечный (энтеролит) - конкремент, обра­зовавшийся в кишечнике в результате обызвествления пищевых остатков; мочевой - конкремент, образующийся в мочевыводящих путях; панкреати­ческий - конкремент, образовавшийся в протоке поджелудочной железы в ре­зультате обызвествления сгустившегося застойного секрета; почечный - кон­кремент, образующийся в почечных лоханках и чашечках; препуциальный (постолит, смегмолит) - конкремент, образовавшийся из смегмы в препуци-альном мешке при фимозе.

По механизму образования: воспалительный- конкремент, образовав­шийся в результате петрификации очага воспаления; декубитальный - конк­ремент мочевого пузыря, образующийся при длительном обездвиживании боль­ного; лекарственный - мочевой конкремент, образовавшийся в результате кристаллизации выделяемых почками лекарственных веществ; метаболи­ческий (первичный) - конкремент, образующийся в результате нарушения обмена веществ.

По внешнему виду и размерам: фасетированный - конкремент с плос­кими притертыми поверхностями, образующимися при тесном прилежании к другим камням при их большом количестве; инкапсулированный - конкре­мент в полости, образовавшейся внутри стенки мочевого пузыря; коралло­видный - конкремент, заполняющий почечную лоханку и чашечки, напоминающий по внешнему виду коралл; микролит (греч. mikros - малый; lithos -камень) - небольшой конкремент, свободно лежащий в полости или в канале;

Микролитиаз - образование в организме множества микролитов.

Легочный альвеолярный микролитиаз (альвеолярный микролитиаз) -неясной этиологии врожденная болезнь, характеризующаяся отложением в обоих легких, особенно в нижних долях, микрокристаллов фосфатов и карбо­натов кальция, магния и других металлов с образованием внутриальвеоляр-ных микроконкрементов.

НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ

ГИПЕРЕМИЯ (греч. hyper - сверх; haema - кровь) - увеличенное кровена­полнение какого либо участка периферической кровеносной системы.

Артериальная (активная) гиперемия - увеличенное кровенаполнение артериальных сосудов вследствие усиленного притока артериальной крови при нормальном ее оттоке по венам.

Макроскопически - орган (участок органа) увеличен, уплотнен, красного цвета.

Виды артериальной гиперемии: вазомоторная - артериальная гипере­мия, связанная с действием вазомоторных нервных импульсов или гумораль­ных факторов; вакатная (лат. vaco - пустовать) - артериальная гиперемия при общем (кессонная болезнь) или местном (например, при постановке медицин­ских банок) уменьшении барометрического давления; воспалительная - гипе­ремия при воспалении; коллатеральная - гиперемия, связанная с усилением кровотока по коллатералям при затруднении или прекращении движения кро­ви по магистральным артериям; постишемическая (после ишемии) - артери­альная гиперемия, возникающая после быстрого восстановления нормально­го кровотока в органах и тканях, до этого ишемизированных.

Венозная гиперемия (застойная, пассивная) - гиперемия, связанная с нарушением оттока венозной крови при сохраненном или усиленном притоке артериальной.

Макроскопически- орган (участок органа) увеличен, уплотнен, синюш­но-красного цвета.

Следствия - лимфостаз, стаз крови, отек, тромбоз, дистрофия и атрофия органов с разрастанием в них соединительной ткани, диапедезные кровоизли­яния.

Виды венозной гиперемии

По течению: острая и хроническая.

По причинам развития: лекарственная - венозная гиперемия, обуслов­ленная приемом лекарственных препаратов; рабочая (функциональная) -реактивная гиперемия, возникающая при усиленной функции органа или тка­ни; токсическая - гиперемия, обусловленная действием эндогенных или экзо­генных токсических веществ.

По механизму развития: ангионевротическая - венозная гиперемия, свя­занная с действием нервных вазомоторных или гуморальных факторов; обту рационная - гиперемия, возникающая при закупорке просвета вены (напри­мер, тромбом, эмболом); гипостатическая - венозная гиперемия удаленных от сердца участков (или всего тела), обусловленная сердечной недостаточно­стью или ослаблением присасывающего действия грудной клетки; компрес­сионная - венозная гиперемия, связанная со сдавлением сосудов извне (на­пример, опухолью, инородным телом, повязкой, жгутом).

По распространенности: местная - венозная гиперемия, обусловленная местными нарушениями венозного оттока (например, компрессионная и об-турационная); регионарная - венозная гиперемия, распространяющаяся на регион (например, малый круг кровообращения); общая - венозная гипере­мия, обусловленная нарушением деятельности сердца.

Признаки общей венозной гиперемии (общего венозного застоя):

Цианоз (греч. kyanos - темно-синий) - синюшное окрашивание кожи (циа-нодермия) и слизистых оболочек при гипоксии.

Акроцианоз - посинение кончиков пальцев, кончика носа, мочек ушей.

Анасарка (греч. апа - над; sarx, sarkos - мясо) - распространенный отек подкожной клетчатки.

Асцит (греч. askytes - подобный надутому меху) - скопление отечной жид­кости в брюшной полости.

Мускатная (застойная) печень - характерная для хронической венозной гиперемии увеличенная плотная печень, пестрая на разрезе (поверхность ко­торого напоминает рисунок мускатного ореха).

Бурая индурация легких - разрастание в легких соединительной ткани с отложением гемосидерина при длительном венозном полнокровии в малом круге кровообращения, отчего легкие делаются плотными и бурыми. Клетки сердечных пороков - сидерофаги, обнаруживающиеся в просвете альвеол при хроническом венозном застое в малом круге кровообращения.

Цианотическая индурация селезенки - уплотнение селезенки и при­обретение ею синюшного оттенка цвета при хронической венозной гипе­ремии

Цианотическая индурация почки - уплотнение почки и приобретение синюшного оттенка цвета при хронической венозной гиперемии.

Застойный гастроэнтероколит.

Отек головного мозга.

Недостаточность кровообращения - совокупность гемодинамических нарушений, ведущих к нарушению кровенаполнения всех или многих органов и тканей и перераспределению крови.

Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митраль­ная недостаточность) - неспособность левого предсердно-желудочкового (мит­рального) клапана эффективно препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков, обуслов­ленная неполным смыканием или перфорацией створок клапана.

КРОВОТЕЧЕНИЕ (геморрагия) - выход крови из кровяного русла. Гемор­рагический (греч. haema - кровь; rhagos - разорванный, прорванный) - крово­точивый; характеризующийся кровоточивостью; сопровождающийся кровоте­чением; приводящий к кровотечению. Виды кровотечений

В зависимости от места кровотечения: аноректальное - кровотечение из сосудов прямой кишки или ректального канала; внутрикостное - кровотече­ние в толщу костной ткани с пропитыванием ее губчатого вещества; внутри-раневое - кровотечение в ране (огнестрельной или колотой) с образованием гематомы в раневом канале без заметного наружного кровотечения из нее; внутритканевое (интерстициальное) - кровотечение в толщу тканей с их про­питыванием, расслоением и образованием гематомы; желудочное (гаст-роррагия) - кровотечение в полость желудка из сосудов его стенки; желу­дочно-кишечное (гастроэнтероррагия) - кровотечение в полость желудка из сосудов начальной части двенадцатиперстной кишки; кишечное - кро­вотечение в полость кишки из сосудов ее стенки; легочное - кровотечение из сосудов легких и/или бронхов; маточное - кровотечение из сосудов матки; пищеводно-желудочное - кровотечение в полость желудка из со­судов дистального отдела пищевода (обычно из варикозно расширенных вен при портальной гипертензии); пупочное - кровотечение, из культи пупови­ны или пупочной ранки; форникальное (лат. fornix - свод) - кровотечение из мочевых путей, обусловленное нарушением целости вен сводов малых чаше­чек (например, при мочекаменной болезни, поликистозе почек, гидронефро­зе); язвенное - желудочное или желудочно-кишечное кровотечение при язвен­ной болезни.

В зависимости от механизма возникновения кровотечения:

Аррозионное (haemorrhagia per diabrosin; лат. arrodo - разъедать) - крово­течение через дефект сосудистой стенки, возникший в результате патологи­ческого процесса (воспаления, опухоли).

От разрыва сосуда (haemorrhagia per rhexin; греч. rhexis - разрыв) -кровотечение через дефект сосудистой стенки, возникший при ранении в результате травмы или патологического процесса (например, при атерос­клерозе).

Диапедезное (греч. dia - через; pedao - скачу) - выход форменных элемен­тов крови в окружающую ткань через внешне неповрежденную стенку сосуда при повышении ее проницаемости, в том числе: викарное - кровотечение из мелких сосудов слизистой оболочки носа, из вен прямой кишки, обусловлен­ное повышенным кровяным давлением (например, при гипертоническом кри­зе); гипопротромбинемическое - кровотечение, обусловленное пониженной свертываемостью крови вследствие дефицита протромбина; фибринолити-ческое - кровотечение вследствие нарушения свертываемости крови, обус­ловленного повышением ее фибринолитической активности (например, при шоке); холемическое - кровотечение, обусловленное понижением свертывае­мости крови при холемии.

Самопроизвольное (спонтанное (нрк) - любое кровотечение нетравмати­ческой природы.

Травматическое - кровотечение, обусловленное нарушением целости со­судов при травме (в том числе хирургической).

Послеоперационное - кровотечение, возникшее как осложнение в после­операционном периоде.

В зависимости от типа кровоточащего сосуда: артериальное - крово­течение из поврежденной артерии; венозное - кровотечение из поврежден-ной вены; геморроидальное - кровотечение из геморроидальных узлов; ка­пиллярное - кровотечение, при которое кровь равномерно сочится со всей поверхности поврежденных тканей; смешанное - кровотечение, происходя­щее одновременно из артерий, вен и капилляров; паренхиматозное - капил­лярное кровотечение из паренхимы внутренних органов.

В зависимости от того, куда изливается кровь: внутреннее - кровотече­ние в ткани, органы или полости организма; наружное - кровотечение на по­верхность тела (во внешнюю среду).

КРОВОИЗЛИЯНИЕ (геморрагия) - скопление крови, излившейся из сосу­дов, в тканях или полостях организма.

ВИДЫ КРОВОИЗЛИЯНИЙ

В зависимости от локализации кровоизлияния: внутри мозговое- кро­воизлияние в вещество головного мозга в виде гематомы или очага геморраги­ческого размягчения; внутричерепное - кровоизлияние в полости черепа; желудочковое - кровоизлияние в желудочках головного мозга; интрадураль-ное - кровоизлияние между внутренним и наружным волокнистыми листками твердой мозговой оболочки; интрамуральное - кровоизлияние в толще стен­ки полого органа; полостное - кровоизлияние в естественной полости орга­низма; преретинальное - кровоизлияние в зоне центральной ямки под внут­ренней мембраной сетчатки или между сетчаткой и задней пограничной мемб­раной стекловидного тела; ретинальное - кровоизлияние в сетчатке глаза; субарахноидальное - кровоизлияние в субарахноидальном пространстве го­ловного или спинного мозга; субдуральное - кровоизлияние в субдуральном пространстве головного или спинного мозга; субкапсулярное - кровоизлия­ние под фиброзной капсулой органа; субпиапьное - кровоизлияние между мягкой мозговой оболочкой и поверхностью головного или спинного мозга; эпи-дуральное - кровоизлияние между твердой мозговой оболочкой и костями черепа или позвоночника.

Основные клинико-анатомические формы кровотечений и кровоиз­лияний

Гематурия (гематурия истинная) - наличие эритроцитов в моче; гемопе-рикард - наличие крови в сердечной сорочке; гемоперитонеум - наличие крови в полости брюшины; гемопневмоперикард - скопление крови и возду­ха в полости перикарда (при его ранении); гемопневмогемоторакс (пневмоге-моторакс) - наличие крови и воздуха в плевральной полости; гемотимпанум -скопление крови в барабанной полости; гемоторакс(гематоторакс) - наличие крови в плевральной полости; гемартроз - скопление крови в полости суста­ва; гематометра - скопление крови в полости матки; гематосапьпинкс (греч. haema - кровь; salpinx, salpingos - маточная труба) - скопление крови в просве­те маточной трубы; гематоциста, кровяная киста (греч. haema - кровь; kystis -пузырь): 1 - киста, заполненная кровью; 2 - полость в органе, образовавшаяся при организации гематомы; метроррагия (греч. metra - матка; rhagos - разор­ванный) - ациклическое маточное кровотечение; кровохарканье (гемоптоэ, гемоптизис) - выделение крови или кровавой мокроты из дыхательных путей (при кашле); ложное кровохарканье - откашливание аспирированной крови, выделяющейся не из дыхательных путей (например, при желудочном кровоте- чении); гематома (кровяная опухоль) - ограниченное массивное кровоизлия­ние в ткани с последующим расплавлением их и образованием полости, со­держащей жидкую или свернувшуюся кровь; петехия (петехиальное или точечное кровоизлияние) - небольшое кровоизлияние в кожу или слизис­тые оболочки; экхимоз - обширное кровоизлияние в кожу или слизистую оболочку; кровоподтек - кровоизлияние в толщу кожи или слизистой оболоч­ки.    С<Ц>  К?а-гу\"^>^~л'^'^а- ^^*^е"

Пятна Минакова - кровоизлияния под эндокард левого желудочка сердца при смерти от острой кровопотери.

Пятна Тардье - мелкоточечные кровоизлияния под висцеральную плевру и эпикард, характерные для быстро наступающей («острой») смерти, напри­мер при асфиксии (в том числе механической).

Мелена (греч. melaina nosos - черная болезнь): 1 = «болезнь черная» Гиппократа = стул дегтеобразный - липкий черный кал при желудочном или кишечном кровотечении; 2 - наличие крови в кале. Мелена новорожденных истинная - выделение кала с малиновым оттенком цвета при геморрагичес­кой болезни новорожденных; мелена новорожденных ложная - выделение темного кала, обусловленное заглатыванием новорожденным собственной крови (при кровотечениях из носоглотки) или крови матери (во время родов или при наличии трещин сосков материнской груди).

Геморрагический синдром - повышенная кровоточивость, обусловлен­ная различными причинами, характеризующаяся склонностью к развитию кро­вотечений и кровоизлияний.

Кровоточивость - склонность к повторными кровотечениям, наблюдаю­щаяся при нарушении свертываемости крови и/или увеличении проницаемос­ти сосудистой стенки.

Гемофилия - наследуемая по рецессивному, сцепленному с полом типу болезнь у лиц мужского пола, обусловленная недостатком факторов YIII (гемо­филия А) или IX (гемофилия В - болезнь Кристмаса, гемофилия С - синдром Розенталя) свертывания крови и проявляющаяся геморрагическим диатезом. Гемофилия А (классическая гемофилия, дефицит фактора YIII) - гемофилия, обусловленная недостаточностью фактора YIII свертывания крови. Гемофи­лия В (дефицит фактора IX, дефицит фактора Кристмаса, дефицит плазмен­ного тромбопластинового компонента, болезнь Кристмаса) - вариант гемофи­лии, обусловленной недостаточностью фактора IX свертывания крови. Гемо­филия С (синдром Розенталя) - вариант гемофилии, обусловленной недоста­точностью фактора IX свертывания крови

Исходы кровоизляияний

Организация - отграничение, рассасывание и замещение очага кровоиз­лияния плотной соединительной тканью.

Инкапсуляция - отграничение очага кровоизлияния фиброзной тканью.

Петрификация (обызвествление) - отложение солей кальция в очаге кро­воизлияния.

Оссификация - образование на месте кровоизлияния костной ткани.

Рассасывание с образованием на месте кровизлияния ложной кисты со стенками, окрашенными в буровато-ржавый цвет гемосидери-ном.

Септический аутолиз - рассасывание (расплавление) очага крвоизлия-ния с участием гноеродных микроорганизмов. Кровопотеря - утрата организмом части крови в результате кровоте­чения; декомленсированная - значительная кровопотеря, приводящая к резкому снижению объема циркулирующей крови и острой гипоксии моз­га.

Синдром капилляротрофической недостаточности - совокупность мор-фо-функциональных изменений в тканях и органах, обусловленных расстрой­ствами микроциркуляции.

Расстройства микроциркуляции - нарушение кровообращения в сосу­дах микроциркуляторного русла в виде замедления скорости кровотока, стаза, повышения проницаемости сосудистой стенки, изменения содержания ткане­вой жидкости.

Спазм (греч. spasmos, spasmus) - непроизвольное сокращение мышц, не сопровождающееся немедленным расслаблением.

СТАЗ КРОВИ  (гемостаз, стаз кровяной)   - остановка кровотока в крове-*носных сосудах микроциркуляторного русла.

Виды стаза: застойный - стаз крови, обусловленный нарушением ее от­тока в вены; истинный - стаз крови, первично начинающийся с активации и агрегации клеток крови; ишемический - стаз крови, обусловленный нарушени­ем ее притока по артериям.

Гистологический признак стаза -расширение сосудов со склеиванием эритроцитов в гомогенную массу.

Монетные столбики - напоминающие столбики монет неустойчивые агрегаты эритроцитов, наблюдающиеся при полиглобулии и в престати-ческом состоянии.

Сладж, сладж-феномен (англ. sludge - густая грязь, ил) - состояние крови, характеризующееся адгезией, агрегацией и аггглютинацией форменных эле­ментов циркулирующей крови.

Плазморрагия (плазматическое пропитывание) - пропитывание стенки сосуда белками плазмы при повышенной проницаемости.

Плазмопотеря - уменьшение массы циркулирующей крови за счет выхода плазмы из кровеносных сосудов (например, при обширных ожогах).

ТРОМБОЗ, тромбообразование (греч. thrombos - сгусток крови) - прижиз­ненное свертывание крови в кровяном русле.

Условия тромбообразования

Общие - нарушение соотношения между свертывающей и противосверты-вающей системой крови.

Местные - повреждение эндотелия, нарушение (замедление) скорости и характера кровотока.

Тромбофилический синдром - склонность к тромбообразованию, обус­ловленная различными причинами (снижение уровня естественных антикоа­гулянтов, угнетение фибринолиза, повышение количествам тромбоцитов, за­медление кровотока и др.). Тромб - образовавшийся прижизненно плотный сверток крови в просве­те сосуда или полости сердца.

ВИДЫ ТРОМБОВ

В зависимости от состава: ап лютинационный (коагуляционный) - тромб, состоящий

 

преимущественно из склеившихся эритроцитов; белый (лейкоци­тарный) - светло-серый тромб, образующийся преимущественно в артериях и состоящий из тромбоцитов, фибрина и лейкоцитов; белый лейкемический -тромб, образующийся при лейкозах и состоящий из лейкоцитов и фибрина; гиалиновый - тромб, образующийся преимущественно в мелких сосудах, со­стоящий из тромбоцитов, разрушенных эритроцитов и белков плазмы крови; красный (эритроцитарный) - тромб красного цвета, образующийся преиму­щественно в венах, состоящий из тромбоцитов, фибрина и большого количе­ства эритроцитов; микотический (септический) -тромб, содержащий микро­организмы; опухолевый - тромб, содержащий или состоящий из опухолевых клеток; слоистый: 1 - тромб, состоящий из нескольких слоев вследствие на­ложения свежих тромботических масс на старый организованный тромб; 2 -тромб с чередующимися слоями белого и красного тромба; смешанный - пе­стрый на разрезе тромб, в котором чередуются участки белого и фасного тром­ба; сподогенный {греч. spodos - пепел, зола) - тромб, образовавшийся из продуктов распада кровяных клеток и/или эндотелиоцитов: тромбоцитарный (пластиночный) - белый тромб, состоящий преимущественно из фибрина и тромбоцитов.

В зависимости от положения в сосуде: аксиальный (греч. ахоп - ось) -тромб, располагающийся по средней оси просвета сосуда; аутохтонный (греч. autochthon - местный) - тромб, расположенный в месте своего образования; закупоривающий (обтурирующий) - тромб, полностью закрывающий просвет сосуда; париетальный (пристеночный) -тромб, прикрепленный к стенке со­суда, закрывающий его просветлишь частично; продолженный -закупорива­ющий тромб, «растущий» в сосуде по току крови; свободный - тромб, не свя­занный со стенкой сосуда и свободно перемещающийся по кровяному руслу; хвостатый - длинный пристеночный тромб, часть которого свободно распола­гается в просвета сосуда; червеобразный: 1 - длинный тромб, прикреплен­ный к стенке сосуда лишь в начальной части, а остальная часть под влиянием тока крови приобрела червеобразную форму; 2 - свободный червеобразной формы тромб, располагающийся в стволе и /или ветвях легочной артерии; шаровидный - свободный тромб (обычно в полости предсердия) в форме шара.

Экстраваскулярный тромб (лат. extra - вне; vasculum - сосудик) - неболь­шая организующаяся периваскулярная гематома.

В зависимости от механизма возникновения: токсический - тромб, возникающий вследствие быстрого свертывания крови при некоторых инток­сикациях; аутотоксический - тромб, возникший вследствие изменений реоло­гических свойств крови при болезнях, сопровождающихся аутоинтоксикацией; дилатационный - тромб, образующийся в аневризме; застойный (маранти-ческий) - красный тромб, образующийся в венах при застое крови; фермент­ный - тромб, возникающий вследствие попадания в кровоток протеолитичес-кого фермента (ферментов).

Макроскопический вид тромба (в крупных сосудах) - неоднородного вида, неэластичная, тусклая масса с неровной поверхностью, связанная со стенкой сосуда.

Микроскопически (в крупных сосудах) - неоднородная масса, состоящая из фибрина, эритроцитов,

 

лейкоцитов, обычно спаянная со стенкой сосуда и заполняющая частично или полностью его просвет.

Судьба тромба

рассасывание (асептический аутолиз);

септический аутолиз;

организация с облитерацией просвета или с канализацией (реваскуляри-зацией);

отрыв с превращением в эмбол;

прогрессирование.

Следствия тромбоза

Острая ишемия (при тромбозе артерий) с развитием инфаркта .

Хроническая ишемия (при тромбозе артерий) с развитием атрофии и скле­роза органов.

Венозная гиперемия (при тромбозе вен).

Развитие коллатералей (с восстановлением кровотока).

Воспаление стенки сосуда (тромбокапиллярит, тромбартериит, тромбоф­лебит).

Септикопиемия.

Тромбоэмболия лёгочной артерии - синдром, обусловленный тром­боэмболией легочной артерии и ее ветвей, который, в зависимости от ка­либра пораженных сосудов, может проявляться либо резким нарушением дыхания, либо развитием геморрагических инфарктов легкого, либо внезап­ной'смертью.

Тромбоэмболическая болезнь (тромбоэмболический синдром) - склонность ктромбообразованию и тромбоэмболии, наблюдающаяся как осложнение при некоторых болезнях (например, инфаркт миокарда, травмы).

Кровяной сгусток (посмертный сверток) - результат коагуляции крови, плаз­мы или серозного экссудата, представляющий собой гладкое, блестящее, эла­стичное, обычно однородное образование желтого или красного цвета, сво­бодно лежащее в просвете сосуда или полости тела.

ЭМБОЛИЯ - циркуляция в крови или лимфе несвойственных нормаль­ному состоянию тел (субстратов) с закупоркой ими сосудов. Микроэмболия (греч. mikros - малый; embolos, embolon - клин, затычка) - наличие эмболов микроскопических размеров.

ЭМБОЛ (греч. embolos, embolon - клин, затычка) - несвойственное нор­мальному состоянию циркулирующее в крови или лимфе тело (субстрат), спо­собное вызвать закупорку сосуда. Катетерный эмбол - спиралевидный свер­ток крови, образовавшийся при катетеризации сосуда; седловидный эмбол -крупный эмбол, «сидящий» на бифуркации сосуда и обтурирующий обе его ветви.

Виды эмболии

В зависимости от состава эмбол а: амнйотическая (эмболия околоплод­ными водами) - патологическое состояние, обусловленное попаданием око лоплодных вод в кровеносное русло роженицы, характеризующееся развити­ем шока и острой гипофибриногенемии с массивными кровотечениями, возни­кающее, например, при глубоких разрывах матки или как осложнение кесаре­ва сечения; бактериальная (микотическая) - эмболия, при которой эмбол со­держит микроорганизмы; воздушная (аэроэмболия) - эмболия, возникающая при попадании воздуха в вены при ранении их или при неправильном выпол­нении инъекции; газовая - эмболия, возникающая при быстром понижении барометрического давления в окружающей организм среде; жировая - эмбо­лия, возникающая при обширных травмах (в том числе хирургических) жиро­вой клетчатки, костей скелета, а также при ошибочном введении в вену ле­карств, содержащих жир; известковая - очаг обызвествления в органе или ткани при метастатической известковой дистрофии; клеточная (тканевая) -эмболия, клетками организма, например опухолевыми; пылевая - отложение частиц пыли в лимфатических узлах при пневмокониозе; холестериновая (ате-роэмболия) - эмболия продуктами распада атероматозной бляшки; тромбоэм­болия (греч. embolon - клин, затычка) - эмболия оторвавшимися частями тром­ба.

В зависимости от направления движения змбола: ортоградная (греч. orthos - прямой) - эмболия, при которой эмбол движется по току крови; пара­доксальная - эмболия, при которой эмбол попадает из вен большого круга кровообращения в артерии большого круга кровообращения через дефект в межжелудочковой или межпредсердной перегородке, минуя легкие; ретрог­радная (лат. retro - направленный назад, обратно) - эмболия, при которой эмбол движется против тока крови.

Следствия эмболии - образование метастазов, ишемия.

ИШЕМИЯ, местная анемия, местное малокровие (греч. ischo - задержи­вать, препятствовать; haema - кровь) ■■ уменьшение кровоснабжения участка тела, органа, ткани вследствие ослабления или прекращения притока артери­альной крови.

Виды ишемии

По скорости возникновения и длительности существования: острая; хроническая.

По механизму и причине возникновения: ангиоспастическая - ишемия, развивающаяся вследствие спазма сосуда; компрессионная (лат. compressio - сдавление) - ишемия, развивающаяся вследствие сдавления сосуда, напри­мер опухолью, жгутом, повязкой; обтурационная (лат. obturatio - закупорка) -ишемия, развивающаяся вследствие закупорки просвета сосуда, например тромбом, эмболом.

Следствия ишемии

Дистрофия, некроз (при острой ишемии). Атрофия, склероз (при хронической ишемии)-

Интестинальная хроническая ишемия - синдром, обусловленный недо­статочностью кровоснабжения кишечника (преимущественно при атероскле­розе), проявляющийся болями в животе и признаками мальабсорбции.

Немая ишемия миокарда - преходящее нарушение кровообращения, фун­кции и электрической активности миокарда при отсутствии болевого синдрома (боли в области сердца и/или ее эквивалентов).

ИНФАРКТ (лат. infarctus - начиненный, набитый от infarcio - начинять, набивать): 1 - некроз, обусловленный острым нарушением кровоснабжения органа, ткани; 2 - участок некроза органа или ткани, возникший в результате нарушения кровоснабжения; 3 - болезнь, морфологическим субстратом кото­рого является инфаркт (1). ВИДЫ ИНФАРКТА

v В зависмости от внешних особенностей: красный (геморрагический) -

инфаркт, при котором очаг некроза вследствие пропитывания кровью приоб­ретает темно-красный цвет; белый (серый, ишемический) - инфаркт, обуслов­ленный полным прекращением кровоснабжения, при котором очаг некроза приобретает бледно-желтый или светло-серый цвет; смешанный (ишемичес­кий с геморрагическим поясом, венчиком) - ишемический инфаркт, окружен­ный зоной гиперемии и кровоизлияний.

В зависимости от условий развития: застойный (венозный) - геморра­гический инфаркт, возникающий на фоне венозного застоя; септический - ин­фаркт, обусловленный закупоркой сосуда инфицированным материалом (эм-болом, инородным телом и др.).

В зависимости от локализации

Кишечника - геморрагический или смешанный инфаркт, возникающий в кишечнике при закупорке одной из ветвей брыжеечной артерии, проявляющийся симптомами странгуляционной непроходимости и/или перитонита.

Легкого - геморрагический инфаркт, обусловленный закупоркой ветвей легочной артерии, возникающий, как правило, на фоне венозного застоя в со­судах малого круга, проявляющийся кровохарканьем и болью в груди. Инфаркт-пневмония - пневмония по периферии участка инфаркта легкого.

Почки - смешанный или ишемический инфаркт, возникающий при закупор­ке одной из ветвей почечной артерии, проявляющийся болями в поясничной области, гематурией, протеинурией.

Селезенки - ишемичекий инфаркт, возникающий при закупорке одной из ветвей селезеночной артерии, проявляющийся болями в левом подре­берье.

ИНФАРКТ МОЗГА - инфаркт вещества мозга, быстро подвергающийся аутолизу и размягчению.

Виды инфаркта мозга: белый (серый ) - ишемический инфаркт мозга
без выраженных кровоизлияний в пораженный участок; красный - геморраги­
ческий инфаркт мозга с выраженными кровоизлияниями в пораженный учас­
ток.     *

Исход - рассасывание с образованием кисты.

ИНФАРКТ ПЛАЦЕНТЫ - ишемический (реже геморрагический) инфаркт, возникающий в плаценте при некоторых заболеваниях матери, приводящий к гибели плода или преждевременным родам.

ИНФАРКТ МИОКАРДА 1 - участок некроза миокарда, обусловленный острым нарушением крово­снабжения; 2 - острое заболевание (чаще всего одна из форм ИБС), обуслов­ленное развитием одного или нескольких очагов некроза вследствие острой коронарной недостаточности.

Виды инфаркта миокарда: Интрамуральный - инфаркт миокарда, при котором очаг некроза распо­лагается в толще миокарда, не достигая эпикарда и эндокарда; субэндокар-диальный - морфологический вариант инфаркта миокарда с локализацией очага поражения в непосредственной близости к эндокарду; субэпикардиаль-ный - морфологический вариант инфаркта миокарда с локализацией очага поражения в непосредственной близости к эпикарду; трансмуральный - ин­фаркт миокарда, при котором некроз распространяется на все слои стенки сердца; инфаркт сосочковых (папиллярных) мышц - форма инфаркта мио­карда, при которой некроз захватывает сосочковые мышцы, отчего развивает­ся недостаточность митрального клапана с прогрессирующей левожелудоч-ковй недостаточностью.

Крупноочаговый - морфологический вариант инфаркта миокарда, при котором некрозу подвергается значительный участок миокарда вследствие нарушения кровотока по одной из главных венечных артерий или их крупных ветвей; мелкоочаговый (микроинфаркт) - морфологический вариант инфар­кта миокарда, возникающий при нарушении кровотока в мелких ветвях венеч­ных артерии, характеризующийся появлением множества мелких очагов не­кроза.

Скрытый (атипичный) - инфаркт миокарда, не сопровождающийся клини­ческими симптомами, характерными для него.

Макроскопически - неправильной формы желтоватого цвета тусклого вида дряблый участок, окруженный зоной покраснения.

Микроскопически в участке некроза видны только контуры безъядерных мышечных волокон, вокруг - зона полнокровия, а позднее воспаления с после­дующим формированием грануляционной ткани.

Причины - острая ишемия, обусловленная длительным спазмом и/или тромбозом сосудов (чаще при атеросклерозе), реже эмболией.

Морфогенез - ишемия, нарушение окислительно-восстановительных про­цессов, дистрофия, некробиоз, некроз.

Клинические проявления - некупируемая нитроглицерином загрудинная боль, чаще с иррадиацией в левую руку, плечо; характерные изменения на ЭКГ.

Исходы - организация, иногда - петрификация, септический аутолиз.

Осложнения - кардиогенный шок, фибрилляция желудочков, асистолия, разрыв сердца, острая аневризма, пристеночный тромбоз и тромбоэмболия, перикардит.

Следствия - аритмия, сердечная недостаточность.

НАРУШЕНИЕ ЛИМФООБРАЩЕНИЯ И СОДЕРЖАНИЯ ЖИДКОСТИ В ОРГАНИЗМЕ

ЛИМФОСТАЗ (стаз лимфы, серозный стаз, хилостаз) - прекращение лим-фооттока, проявляющееся лимфангиэктазией, отеком, слоновостью.

Слоновость (элефантиаз) - обусловленное лимфостазом значительное увеличение объема нижней конечности, иногда мошонки или половых губ, с последующим склерозом и трофическими расстройствами кожи и/или подкож­ной клетчатки.

ЛИМФЕДЕМА (лимфангиэктатический отек, лимфогенный отек) - отек тка­ней вследствие пимфостаза.

Виды лимфедемы

Врожденная - лимфедема, обусловленная аплазией или гипоплазией лим­фатических сосудов.

Местная: острая - обычно преходящая лимфедема, обусловленная нару­шением оттока лимфы (например, при закупорке лимфатических сосудов или сдавлении их); хроническая - стойкая лимфедема, обусловленная нарушени­ем оттока лимфы (например, после радикальной мастэктомии).

Общая - лимфедема, возникающая при общем венозном застое.

НЕКОТРЫЕ ФОРМЫ НАРУШЕНИЯ ЛИМФООТОКА

Хилоперитонеум (хилезный асцит) - скопление лимфы в брюшной полос­ти.

Хилоперикард - скопление лимфы в полости перикарда.

Хилооторакс - скопление лимфыв плевральной полости.

Хилоторакс - скопление лимфы в плевральной полости.

Хилоцеле семенного канатика - содержащее лимфу кистевидное обра­зование в общей оболочке яичка и семенного канатика.

Хилурия (галактурия, лактацидурия, лимфурия) - наличие лимфы в моче.

Лимфорея (лимфоррагия) - истечение лимфы на поверхность или в по­лость тела.

ВОДЯНКА - скопление отечной жидкости в полостях организма.

ОТЕК: 1 - избыточное накопление жидкости в тканях; 2 - группа болезней, характеризующихся отеком (1).

ВИДЫ ОТЕКОВ

Аллергический - отек, возникающий при аллергических реакциях.

Воспалительный - отек при воспалении.

Гипотиреоидный (микседема) - распространенный отек подкожной клет­чатки у больных гипотиреозом с накоплением в ней белково-мукополисаха-ридных комплексов.

Застойный - отек при венозном полнокровии и/или лимфостазе.

Злокачественный - форма анаэробной инфекции, характеризующаяся выраженным отеком тканей без заметного газообразования.

Индуративный - застойный отек, обусловленный нарушением оттока кро­ви и лимфы, характеризующийся уплотнением пораженнных участков.

Кахектический (марантический) - отек при крайнем истощении организма, обусловленный гиподиспротеинемией, ослаблением сердечной деятельности, нарушением проницаемости сосудов.

Мембраногенный - отек, обусловленный повышением проницаемости ка­пиллярных мембран(воспалительный, токсический, аллергический и др.).

Механический - отек, обусловленный действием на ткани механических факторов (например, наличием препятствия для оттока крови или лимфы).

Неврогенный - отек, обусловленный нарушением функций нервной сис­темы.

Онкотический (коллоидно-осмотический) - отек, обусловленный снижени­ем онкотического давления крови при гипопротеинемии.

Осмотический - отек, обусловленный повышением осмотического давле­ния тканевой жидкости (например, при нарушении выведения солей из орга­низма).

Почечный - отек, наблюдающийся при поражениях почек, связанный с за­держкой воды и натрия и потерей белка с мочой.

Сердечный - отек при общем венозном застое.

Токсический - отек, обусловленный действием на организм токсических веществ, повышающих проницаемость сосудов.

Травматический - отек в области механического повреждения тканей, обусловленный застоем крови и лимфы, повышением проницаемости сосудов и нарушением обмена веществ.

Проявления отека некоторых органов.

ОТЕК ЛЕГКИХ - синдром острой легочной недостаточности, возникающий вследствие скопления жидкости в респираторных отделах легких.

Виды отека легких

Кардиогенный - отек легких, обусловленный сердечной недостаточнос­тью.

Некардиогенный - отек легких, развивающийся вне связи с сердечной недостаточностью.

Токсический - отек легких, обусловленный действием токсических веществ на ткань легких.

Причины - недостаточность левого сердца, тромбэмболия в системе ле­гочного ствола, вдыхание некоторых токсических веществ, эндогенная инток­сикация, аллергические состояния, парентеральное введение большого коли­чества жидкостей.

Макроскопический вид - легкое увеличено, с поверхности разреза обильно стекает пенистая жидкость.

Микроскопический вид - в респираторных отделах легких серозная жид­кость.

Клинические проявления - одышка в покое, тахикардия, акроцианоз, раз­нокалиберные влажные хрипы при аускультации.

Виды отека легких - молниеносный (смерть в течение нескольких минут), острый (продолжается 2-4 часа), затяжной (до нескольких суток).

ОТЕК МОЗГА - клинический синдром повышения внутричерепного давле­ния, обусловленный отеком вещества мозга.

Причины - опухоли, сосудистые поражения мозга, воспалительные изме­нения, сердечно-легочная недостаточность, вдыхание некоторых токсических веществ, экзогенная и эндогенная интоксикация, аллергические состояния, инфекции.

Макроскопический вид - под оболочками и/или в желудочках мозга избыточное количество жидкости, сосуды оболочек полнокровны, мозг увеличен, извилины уплощены, борозды сужены, на разрезе граница меж­ду корой и белым веществом смазана, вещество избыточно влажное, бле­стит.

Микроскопический вид - расширение периваскулярных и перицеллюляр-ных пространств, разрыхление белого вещества..

Клинические проявления - головная боль, рвота, нарушение сознания.

ВОДЯНКА - скопление жидкости вполостях организма. Гидроперикард (водянка перикарда) - скопление отечной жидкости в по­лости перикарда.

Гидроторакс (греч. hydros - вода; thorax - грудь) - скопление отечной жид­кости в плевральной полости.

Гидроуретер (греч. ureter - мочеточник) - скопление отечной жидкости в расширенном мочеточнике при нарушении оттока мочи.

Гидросальпинкс (водянка маточной трубы) - скопление жидкости в поло­сти маточной трубы, обусловленное поствоспалительным заращением ее ма­точной части.

Гидроцеле (водянка оболочек яичка) - скопление отечной жидкости меж­ду висцеральной и париетальной пластинками влагалищной оболочки яичка.

ГИДРОЦЕФАЛИЯ (водянка головного мозга) - избыточное накопление це­реброспинальной жидкости в желудочках мозга и/или в подоболочечном про­странстве с признаками повышения внутричерепного давления.

Виды гидроцефалии

Внутренняя (желудочковая) - открытая гидроцефалия, характеризующая­ся накоплением цереброспинальной жидкости преимущественно в желудоч­ках головного мозга.

Наружная - открытая гидроцефалия, характеризующаяся накоплением цереброспинальной жидкости преимущественно в подоболочечных простран­ствах головного мозга.

Общая - открытая гидроцефалия, характеризующаяся накоплением цереб­роспинальной жидкости и в желудочках, и в подоболочечных пространствах головного мозга.

Врожденная - открытая гидроцефалия, развивающаяся во внутриутроб­ном периоде.

Приобретенная - открытая гидроцефалия, возникшая в постнатальном периоде.

ГИПОГИДРАТАЦИЯ (гипогидрия, дегидратация) - уменьшение содержания жидкости (воды) в организме.

Виды гипогидратации

Внеклеточная - гипогидратация внеклеточного пространства, обусловлен­ная перемещением воды в клетки или усиленным выделением ее почками. Внутриклеточная - уменьшение содержания воды в клетках, обусловлен­ное недостаточным ее поступлением или усиленным выделением.

Гиперосмотическая - гипогидратация, характеризующаяся повышенным осмотическим давлением физиологических жидкостей в связи с уменьшенным (по сравнению с потерей воды) выделением солей.

Гипоосмотическая (гипоосмолярная) - гипогидратация, характеризующа­яся пониженным осмотическим давлением физиологических жидкостей в свя­зи с увеличенным (по сравнению с потерей воды) выделением солей.

Изоосмотическая (изоосмолярная) - гипогидратация, обусловленная про­порциональным уменьшением обьема жидкости и электролитов.

ЭКСИКОЗ (лат. exsicco - высушивать) = обезвоживание организма -резкое уменьшение содержания воды в организме из-за недостаточного ее поступления или чрезмерного выделения.

ШОК (франц. choc - толчок, удар) - типовой, фазовый патологический про­цесс, вызываемый экстремальными воздействиями, нарушающими нейрогу моральную регуляцию, характеризующийся резким уменьшением кровоснаб­жения тканей, нарушением обмена, угнетением функций организма и проявля­ющийся гиподинамией, гипорефлексией, гипотермией, артериальной гипотен-зией, диспноэ, олигурией.

Виды шока

Абдоминальный - болевой шок, обусловленный патологическими процес­сами в органах брюшной полости (например, прободение язвы желудка, ост­рая непроходимость кишечника).

Адреналиновый - шок, обусловленный введением в организм большой дозы адреналина.

Анафилактический (генерализовання анафилаксия) - вид анафилаксии, возникающий при внутривенном (реже внутрикожном) поступлении аллерге­на, характеризующийся периваскулярным отеком в различных органах и тка­нях, спазмом и отеком стенки капилляров, мелких бронхов и бронхиол с эози-нофильной ее инфильтрацией, острой эмфиземой легких, иногда отеком и на­буханием головного мозга. «Шоковый орган» - орган-мишень для специфи­ческих антител при анафилактическом шоке.

Анафилактоидный - шок, возникающий как резко выраженное проявле­ние анафилактоидной реакции.

Сывороточный - анафилактический или анафилактоидный шок, обуслов­ленный введением чужеродной сыворотки.

Болевой - шок, обусловленный сильным болевым раздражителем (напри­мер, при травме).

Гемолитический - шок, обусловленный интенсивным гемолизом эритро­цитов (например, при переливании несовместимой крови). Геморрагический - шок, обусловленный значительной кровопотерей.

Гемотрансфузионный (посттрансфузионный) - шок, развивающийся как крайнее выражение посттрансфузионнои реакции при переливании несовмес­тимой крови.

Гиповолемический - шок, возникающий при потере более 20% объема циркулирующей крови (при кровотечении или дегидратации).

Гипогликемический - шок, обусловленный резким снижением содержа­ния глюкозы в крови (например, после введения в организм или избыточного образования в нем инсулина).

Инсулиновый: 1 - гипогликемический шок, обусловленный передозиров­кой инсулина; 2 = кома инсулиновая - коматозное состояние на фоне гипогли­кемии, возникающее при проведении инсулинотерапии у психически больного.

Кардиогенный (кардиогенный коллапс) - шок, развивающийся как ослож­нение инфаркта миокарда.

Нефрогенный - болевой шок при почечной колике.

Ожоговый - травматический шок при обширном ожоге.

Операционный - травматический шок во время хирургической опера­ции (например, при массивной кровопотере или недостаточном обезболи­вании).

Послеоперационный (вторичный операционный) - шок, развивающийся как проявление послеоперационных осложнений.

Плевропупьмональный - травматический шок, возникающий при повреж­дении (в том числе во время операции) грудной клетки и органов грудной поло­сти, обусловленный чрезмерным раздражением рецепторов плевры.

Травматический - шок, развивающийся в результате травмы. Шоковые легкие - легкие при шоке с резко выраженным полнокровием, отеком и множественными кровоизлияниями; шоковая почка: 1 • острая по­чечная недостаточность при шоке; 2 - почка при шоке, увеличенная в объеме, пестрая на разрезе из-за ишемии коркового слоя, полнокровия и кровоизлия­ний в мозговой; миокардиальный угнетающий фактор - токсичный фактор, образующийся при шоке, ухудшающий сократительную способность сердца.

ДВС-СИНДРОМ (синдром диссеминированного внутрисосудистого свер­тывания, тромбогеморрагический синдром) - синдром, обусловленный резкой активацией свертывающей системы крови с поступлением в кровоток боль­шого количества активаторов гемокоагуляции (например, при шоке, хирурги­ческих вмешательствах, переливании несовместимой крови), характеризую­щийся распространенным свертыванием крови в сосудах микроциркуляторно-го русла с образованием фибриновых, эритроцитарных и гиалиновых тром­бов, сменяющимся коагулопатией потребления и геморрагическим диатезом.

КОЛЛАПС (лат. collabo - внезапно падать): 1 - остро развивающаяся сосу­дистая недостаточность с уменьшением массы циркулирующей крови, депо­нирующейся преимущественно в органах брюшной полости, снижением арте­риального и венозного давления, признаками гипоксии головного мозга и рез­ким угнетением функции жизненно важных органов; 2 - спадение стенок поло­го органа.

КОМА, коматозное состояние (греч. кота - глубокий сон) - крайняя сте­пень потери сознания, сопровождающаяся утратой реакций на внешние раз­дражители и расстройством регуляции жизненной важных функций организма.

ЛИХОРАДКА: 1 - типовая реакция организма, выражающаяся в перестрой­ке терморегуляции на поддержание более высокого, чем в норме, уровня тер­морегуляции и температуры тела; временное повышение температуры тела вне зависимости от температуры окружающей среды; 2 - общее название группы болезней (преимущественно инфекционных), которые характеризуют­ся выраженным повышением температуры тела.

РЕАКТИВНОСТЬ ОРГАНИЗМА

- способность (свойство) организма адек­ватно отвечать на изменение условий жизнедеятельности.

АРЕАКТИВНОСТЬ - отсутствие реакций организма, тканей и клеток на воз­действие факторов окружающей среды. Иммунологическая - обусловленное врожденной или приобретенной иммунологической недостаточностью (или специфической толерантностью) отсутствие проявлений иммунитета в ответ на антигенную стимуляцию; клеточная - иммунологическая ареактивность, обусловленная дефицитом иммунокомпетентных клеток или их функциональ­ной неполноценностью.

ГИПЕРГИЯ (греч.hypo -понижение;ergon-действие)-пониженная реак­тивность организма.

ГИПЕРЕРГИЯ (греч. hyper - сверх; ergon - действие) - повышенная реак­тивность организма.

ИММУНОПАТОЛОГИЯ (клиническая иммунология) - раздел патологии, изу­чающий роль нарушений механизмов иммунитета в возникновении и течении болезней. Виды иммунных реакций - клеточная и гуморальная.

Этапы развития гуморальной иммунной реакции: антигены - макрофа­ги - обнажение антигенных детерминант - Т-лимфоциты-хелперы - Т-лимфо-циты - информация В-лимфоцитам - бласттрансформация лимфоцитов - им-мунобласты - плазмобласты - плазмоциты - продукция иммуноглобулинов -реакция антиген-антитело.

Этапы развития клеточной иммунной реакции: антигены - макрофаги - обнажение антигенных детерминант - Т-лимфоциты-хелперы - информация Т-лимфоцитам - бласттрансформация лимфоцитов - Т-лимфоциты-киллеры -уничтожение антигенов (с участием макрофагов или без них). Изменения при антигенной стимуляции в органах иммунтитета: а) в тимусе - учащение митозов в клетках коры, пролиферация тимоцитов, усиленный апоптоз интактных клеток, миграция лимфоцитов в отводящие синусы; при чрезмерной стимуляции - акцидентальная инволюция (усиленная миграция лимфоцитов из тимуса и гибель их, макрофагально- лейкоцитарная инфильтрация, атрофия органа); б) в лимфатических узлах - гиперплазия Т-зависимых (периферия лимфоидных фолликулов, паракортикальная зона) при реакции клеточного иммунитета и/или В-зависимых зон (светлые центры, кора и мозговое вещество) с последующей плазматизацией при реакции гумораль­ного иммунитета.

ИММУНОЛОГИЧЕСКАЯ ТОЛЕРАНТНОСТЬ (лат. tolerantia - способность переносить) - неспособность организма к иммунному ответу на определенный антиген при сохранении способности к ответу на другие антигены. Естествен­ная иммунологическая толерантность обусловлена генотипическими осо­бенностями индивида; искусственная (индуцируемая) наблюдается при вве­дении антигена совместно с иммунодепрессантами.

АЛЛЕРГЕНЫ - белки, бепково-полисахаридные, белково-липидные, слож­ные небелковые соединения (полисахариды), некоторые химические вещества и отдельные простые элементы (например, бром, йод), которые могут вызвать аллергию.

Виды аллергенов

Естественные (первичные) - компоненты тканей некоторых органов (хрус­талика, яичка, щитовидной железы, нервной ткани), к которым в организме отсутствует иммунологическая толерантность.

Инфекционные - приобретенные аллергены, образующиеся при действии инфекционных агентов.

Комплексные - инфекционные аллергены, состоящие из компонентов воз­будителя инфекции (и/или его токсинов) и компонентов поврежденных тканей организма.

Приобретенные (вторичные) - аллергены, образующиеся при поврежде­нии тканей.

Экзогенные ( экзоаллергены) - аллергены, попадающие в организм из­вне.

Эндогенные (аутоаллергены, эндоаллергены) - аллергены, образующие­ся в организме.

АЛЛЕРГИЯ (греч. allos - другой; ergon - действие) - состояние повышенной чувствительности к повторным воздействиям аллергенов, выражающееся ком­плексом местных и/Или общих реакций организма.

Виды аллергии

Инфекционная (к возбудителям инфекционных больший ини продуктам их жизнедеятельности): контактная (к веществам, попадпющим н организм в естественных условиях через кожу, конъюнктиву или сли!И0Тую оболочку по­лости рта); латентная (протекающая в данный период вромпии to видимых клинических проявлений, но выявляемая иммунологическими моими со стан­дартными аллергенами); лекарственная; пищевая (алимгмппрмяи); поствак­цинальная; профессиональная (к факторам произволе примой среды или окружающей среды в период профессиональной деятельности); пылевая; физическая (к действию каких-либо физических фактором), и шм числе теп­ловая и холодовая; аутоаллергия (эндоаллергия); парпшшоргия (вид ал­лергии, при которой специфически сенсибилизированный орпним) дает ал­лергическую реакцию на неспецифические раздражители), псоидоаллергия (патологические состояния, симулирующие истинную аллер| ию при отсутствии иммунного конфликта, обусловленные т. н. свободной гисшминолиберацией и освобождением из лаброцитов и тканевых базофилов других биологически активных веществ).

НЕКОТОРЫЕ ВИДЫ АЛЛЕРГИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ

ПОЛЛИНОЗ, пыльцовая аллергия, сенная лихорадка, сенной насморк (лат. pollen - пыль) - аллергическая атопическая болезнь, вызываемая пыльцой растений, характеризующаяся воспалением, главным образом конъюнктивы глаза и слизистых оболочек дыхательных путей.

ОТЕК КВИНКЕ (болезнь Квинке, ангионевротический отек, острый ог­раниченный отек) - аллергическая или наследственная болезнь, характе­ризующаяся нередко рецидивирующим быстро развивающимся и спонтан­но исчезающим отеком кожи (лица), подкожной клетчатки или слизистых оболочек.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ЭКЗОГЕННЫЙ АЛЬВЕОЛИТ (аллергический пневмо-нит гиперчувствительный пневмонит - группа болезней, обусловленных отло­жением в легких преципитата из иммуноглобулинов и экзогенного (например, профессионального, медикаментозного) аллергена.

АУТОАНТИГЕНЫ (греч. auto - сам; anti - против; genesis - развитие) - соб­ственные нормальные антигены организма, а также образующиеся под влия­нием различных факторов, вызывающие образование аугоантител.

АУТОАНТИТЕЛА (аутоиммунные антитела) - антитела к аутоантигенам, агрессивные антитела - антитела, повреждающие ГК«НИ.

СЕНСИБИЛИЗАЦИЯ - повышение чувствителыки; i и организма или его частей к какому-либо фактору внешней или внутренней среды. Радиосен­сибилизация - повышение чувствительности организма, его органов, тка­ней и клеток к действию ионизирующего излучении, вызываемое пред­шествующим облучению действием внешних (физических, химических) фак­торов.

АНАФИЛАКСИЯ (греч. ana - отрицание; phylaxiii мщит) - вид общей ал­лергической реакции (гиперчувствительности немедленного типа), возникаю­щей при парентеральном поступлении антигена (аллергена) и его взаимодей­ствии с фиксированными на лаброцитах IgE, характеризующейся освобожде­нием биологически активных веществ, сокращением i падких мышц и расши­рением капилляров. Характеризуется выделением медленно действующего вещества анафилаксии (смеси лейкотриенов С, Д, Е, продуцируемых лабро-цитами при аллергических реакциях ,в том числе при анафилактическом шоке), вызывающего более медленное, но более продолжительное, чем гистамин, сокращение гладких мышц.

Виды анафилаксии: активная - анафилаксия, обусловленная образова­нием антител в организме; кожная - анафилаксия, возникающая при внутри-кожном введении аллергена; местная - анафилаксия, возникающая в месте внутрикожного введения аллергена или аллергических антител; пассивная -анафилаксия, обусловленная введением в организм аллергических антител от активно сенсибилизированного донора.

Феномен Санарелли - Здродовского - анафилактоидная реакция в виде острого распространенного васкулита с множественными кровоизлияниями (клинически напоминающая затянувшийся шок), возникающая у кролика, кото­рому через сутки после заражения сублетальной дозой холерных вибрионов введено 0,5-1,0 мл бульонной культуры некоторых бактерий (кишечной палоч­ки, протея, холерного вибриона и др.).

ИДИОСИНКРАЗИЯ (греч. idios - собственный, свой; synkrasis - смешение) - наследственно обусловленная повышенная чувствительность организма к некоторым пищевым продуктам и лекарствам.

Тканевой микробизм - свидетельствующее о резком снижении общей и специфической сопротивляемости организма размножение в тканях микробов с образованием колоний без тканевых и клеточных реакций на них.

РЕАКЦИЯ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ ЗАМЕДЛЕННОГО ТИПА (замед­ленная аллергия, реакция ГЗТ) - реакция, связанная с действием на ткани Т-лимфоцитов-киллеров и макрофагов, проявляющаяся чаще в виде диффуз­ной или очаговой инфильтрацией ими тканей.

Причины - антигены микроорганизмов (пневмококки, стрептококки, мико-бактерии), паразитов, грибков, гельминтов; чужеродные белковые вещества; гаптены (например, пенициллин, новокаин), химически простые вещества (на­пример, динитрохлорфенол),

Виды - реакции контактного и туберкулинового типа; реакции при вирус­ных инфекциях; аутоиммунные реакции; реакция на опухолевую ткань; реак­ция отторжения первичногоаллотрансплантата.

Механизмы развития - взаимодействие антигенов с Т-лимфоцитами, бла-еттрансформация Т-лимфоцитов с образованием Т-киллеров, повреждение клеток-носителей антигенов; продукция лимфокинов.

Морфологические проявления - инфильтрация тканей макрофагами и Т-лимфоцитами киллерами, в некоторых вариантах - с участием натуральных киллеров.

РЕАКЦИЯ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ НЕМЕДЛЕННОГО ТИПА (немед­ленная аллергия, реакция ГНТ) - реакция, связанная с действием на ткани
антител и/или иммунных комплексов, проявляющаяся чаще в виде воспаления с преобладанием сосудисто-экссудативных изменений с инфильтрацией тканей макрофагами, плазмоцитами и В-лимфоцитами с примесью других клеток (например, эозинофильных лейкоцитов). 

Причины - 1. антигены компонентов пыльцы растений, трав, некоторые о-лекарственные средства; компоненты клеточной мембраны, неклеточные антигены, вторично фиксированные на поверхности клеток организма (лекарствен- ^ ные вещества, метаболиты и/или метаболиты микроорганимо); 2. неклеточ-ные структуры (например, антигены коллагена, миелина, базальной мембра­ны почечных клубочков); 3. антигены, попадающие в организм при инъекции сыворотки и плазмы крови, укусах насекомых, вдыхании веществ, содержа­щих белки; бактериальные, вирусные, опухолевые антигены; 4. антигены, со­держащиеся в нейромедиаторах (например, в ацетилхолине), гормонах (на­пример, в инсулине, тиреотропном гормоне).

Виды: 1. атопические (реагиновые, анафилактические); 2. цитотоксические (цитопитические); 3. иммунокомплексные (преципитиновые); 4. рецептор-но-опосредованные («стимулирующие»).

Механизмы развития: 1 - повреждение, обусловленное взаимодействи­ем АГ с IgE, фиксированными на мембранах клеток (тканевых базофилов и базофильных гранулоцитов); 2 - повреждение клеток-носителей АГ циркулиру­ющими AT (IgG, реже IgM) с участием клеток-киллеров (натуральных килле­ров, О-киллеров, В-киллеров); 3 - осаждение в тканях иммунных комплексов (АГ+АТ - IgG, IgM), активирующих комплемент, клетки крови (нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов, тромбоцитов) и лаброциты; 4 - стимуляция (или ингибирование) физиологического процесса, обусловленная взаимодействи­ем AT с рецепторами соответствующих клеток.

Морфологические проявления - морфологические проявления анафи-ликтического шока или анафилактоидной реакции; иммунное воспаление с преобладанием альтеративного и экссудативного компонентов (с наличием в инфильтрате полиморфно-ядерных лейкоцитов, тканевых базофилов, эозино­фильных лейкоцитов, В-лимфоцитов, плазмоцитов, развитием фибриноидно-го набухания и фибриноидного некроза стенки сосудов).

ПЛАЗМАТИЗАЦИЯ: 1 - появление в крови большого количества плазмати­ческих клеток (например, при миеломной болезни); 2 - превращение В-лимфо­цитов в иммунобласты, плазмобласты и плазмоциты при реакциях гиперчув­ствительности немедленного типа.

РЕАКЦИЯ ОТТОРЖЕНИЯ ТРАНСПЛАНТАТА - иммунный ответ организма реципиента на трансплантацию генетически чужеродных органов и тканей, приводящий к их омертвению. Трансплантат- участок ткани или орган, ис­пользованный для пересадки.

Виды трансплантатов по степени генетического родства: аутотрансп-лантат; аллогенный - трансплантат, взятый у представителя того же вида; ксеногенный - трансплантат, взятый у представителя другого вида; синген-ный - трансплантат, взятый от генетически идентичного представителя того же вида (однояйцевого близнеца).

Тканевая несовместимость (иммунологическая несовместимость) - на­личие у донора и реципиента генетически обусловленных антигенных разли-чий, приводящих к отторжению трансплантированных органов или тканей."~~

Морфологические проявления реакции отторжения при алло- и ксе-ногенной трансплантации - реакция типа ГЗТ (разрушение клеток и всего трансплантата натуральными киллерами, Т-лимфоцитами-киллерами, макро­фагами).

Криз отторжения (франц. crise - приступ) - комплекс местных и общих изменений, возникающих как позднее проявление биологической несовмести­мости тканей донора и реципиента при отторжении первоначально приживше­гося ксено- или аллотрансплантата. Трансплантационное легкое - очаговая пневмония с преобладанием в инфильтрате макрофагов, лимфоцитов и плазмоцитов, возникающая в легких реципиента после трансплантации какого-либо органа.

Гомологичная болезнь, вторичная болезнь, реакция «трансплантат про­тив хозяина», РТПХ - синдром, развивающийся у реципиента с ослабленной или подавленной иммунологической реактивностью в ответ на аллогенную трансплантацию, проявляющийся атрофией лимфоидной ткани, потерей веса, дерматитом, энтеритом.

ИММУНОДЕФИЦИТ (иммунологическая недостаточность, иммунопарез) - снижение или отсутствие иммунного ответа вследствие недостаточности им­мунной системы (клеточного иммунитета и/или гуморального иммунитета и/ или недостаточности фагоцитарной системы). Иммунологический паралич - форма иммунологической недостаточнос­ти, характеризующаяся полным отсутствием иммунного ответа; иммунологи­ческий паралич Фелтона - форма иммунологической недостаточности, при которой антиген (поступивший в организм в незначительном количестве), не элиминируется, а связывается с антителами, что приводит к стимуляции и истощению специфических клонов В-лимфоцитов.

Алимфоплазия (аплазия вилочковой железы, аплазия тимуса) - врожден­ное отсутствие вилочковой железы, обычно сочетающееся с гипоплазией всей лимфоидной ткани.

Тимомегалия - значительное увеличение массы тимуса, сопровождающе­еся нарушением иммунных реакций клеточного типа.

ВИДЫ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ПЕРВИЧНЫЕ - иммунодефицита, обусловленные генетически или связан­ные с нарушением иммунной системы в онтогенезе.

А. Обусловленные нарушением гуморального иммунитета

ДИСГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ - общее название врожденных и приобре­тенных состояний, характеризующихся недостатком одного или нескольких классов иммуноглобулинов при нормальном или повышенном уровне осталь­ных.

ДИСИММУНОГЛОБУЛИНЕМИЯ - состояние, характеризующееся изби­рательным дефектом выработки одного или нескольких классов иммуно­глобулинов или специфических антител (к какому-либо определенному антигену).

Виды дисиммуноглобулинемии

С повышением уровня IgM - наследуемое по рецессивному (сцепленно­му с Х-хромосомой) или по аутосомно-рецессивному типу патологическое со­стояние, характеризующееся повышением содержания IgM и снижением уров­ня IgG и IgA, дефицитом антител при нормальных клеточных реакциях имму­нитета, склонностью к развитию бактериальных инфекций.

С избирательным дефицитом IgA - патологическое состояние, обуслов­ленное неспособностью В-лимфоцитов трансформироваться в lgA-секретиру-ющие клетки, характеризующееся высокой склонностью к развитию аутоим­мунных болезней (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, им­мунный тиреоидит и др.), респираторных инфекций, целиакии, неспецифичес­кого язвенного колита и др.

С избирательным дефицитом IgG или IgM - патологическое состояние, вероятно обусловленное дефектом поверхностных молекул или цитошнов, ответственных за переключение синтеза иммуноглобулинов, характеризующе­еся отсутствием гуморального ответа на соответствующий инфект, проявляю­щееся у детей повторными отитами, синуситами, пневмониями, вызванными капсульными бактериями.

ГИПЕРГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ - повышенное содержание в крови гам-маглобулинов при болезнях, а также при иммунизации или введении некото­рых адъювантов. Моноклональная (гаммапатия моноклональная, дискретная) - наблюдающаяся чаще при злокачественной пролиферации какого-либо кло­на В-лимфоцитов гипергаммаглобулинемия, характеризующаяся повышенным синтезом одного из классов иммуноглобулинов (чаще IgM) или одного из фраг­ментов иммуноглобулинов; поликлональная (поликлональная гаммапатия, диффузная гипергаммаглобулинемия) - наблюдающаяся преимущественно при аутоиммунных и инфекционно-аллергических болезнях гиперггаммаглобули-немия, характеризующаяся повышенным синтезом нескольких или всех клас­сов иммуноглобулинов

АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ (гипогаммаглобулинемия, синдром дефицита антител) - наследственное патологическое состояние, при котором из-за от­сутствия плазмобластов и плазмоцитов не синтезируются иммунноглобули-ны.

Виды агаммаглобулинемии

Сцепленная с Х-хромосомой (врожденная, агаммагпобулинемия Бру-тона, синдром Брутона, синдром Джейнуэя) - наследственная болезнь, встре­чающаяся преимущественно у мальчиков, характеризующаяся отсутствием плазмоцитов в тканях, резким снижением уровня IgG, отсутствием IgA и IgM в крови, склонностью к развитию тяжелых инфекций, аутоиммунных болез­ней (ревматоидный артрит, красная волчанка, дерматомиозит, аутоиммунная гемолитическая анемия), злокачественных лимфом.

Идиопатическая гипогаммаглобулинемия (гипогаммаглобулинемии тип Барандуна - болезнь, характеризующаяся снижением концентрации гаммаг-лобулинов в сыворотке крови, проявляющаяся гепатоспленомегалией, пора­жением легких и кожи

Гипогаммаглобулинемия с недостаточностью гормона роста, сцеп­ленная с Х-хромосомой - сочетание уменьшенного количества В-лимфоци-тов, восприимчивости к инфекциям, низкорослое™, задержки пубертатного развития.

Гипокомплементемия - врожденное или приобретенное состояние, ха­рактеризующееся снижением (отсутствием) содержания в крови какого-либо из компонентов комплемента.

Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорожденных (транзиторная агаммаглобулинемия, транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия) -вариант первичного иммунодефицита, наблюдающийся у детей обоего попа в первые 6 месяцев после рождения с повышенной чувствительностью их к ин­фекционным поражениям кожи, дыхательных путей, легких, мозговых оболочек.

Вариабельный неклассифицируемый - неизвестной этиологии иммуно­дефицит, встречающийся в любом возрасте у лиц обоего пола, характеризую­щийся снижением уровня иммуноглобулинов, отсутствием плазмоцитов в лим-фоидных образованиях, склонностью к развитию частых гнойных инфекций, иногда - аутоиммунных заболеваний. Дефицит компонента 5 комплемента (дефицит С5) - наследуемый по аутосомно-доминантному типу вариант нарушения фагоцитоза, обусловлен­ный дефицитом пятого компонента комплемента, характеризующийся разви­тием кишечных инфекций (антибиотико-, диетоустойчивых и приводящих к ка­хексии), генерализованного себорейного дерматита.

Дефицит СЗ - врожденный дефект третьего компонента комплемента, проявляющийся склонностью к повторным бактериальным инфекциям.

Б. Обусловленные нарушением гуморального и клеточного иммуни­тета

^Комбинированный) иммунодефицит, обусловленный поражением как В-лимфоцитов, так и Т-лимфоцитов; комбинированный тяжелый (комбиниро­ванная тяжелая иммунная недостаточность) - фатальная форма комбиниро­ванного иммунодефицита, без трансплантации костного мозга приводящая к смерти на первом году жизни.

Апимфоцитоз, (тимусная алимфоплазия незелофского типа, лимфоци-тарная аплазия, лимфоцитарная дисгенезия, клеточный иммунодефицит с нарушенным синтезом иммуноглобулинов, синдром Незелофа, иммунопа-рез французского типа - наследуемый дефицит клеточного иммунитета, обусловленный функциональной недостаточностью тимоцитов и Т-лимфо­цитов, характеризующийся угнетением клеточного и гуморального имму­нитета (при вариирующем содержании иммуноглобулинов), проявляющийся гипоплазией тимуса и периферической лимфоидной ткани, лимфопенией, кли­нически сопровождающаяся развитием тяжелых инфекций, в том числе сеп­сиса.

/Лимфопеническая агаммаглобулинемия)(алимфоцитарная, атимолим-фоплазия, синдром Гланцманна - Риникера, иммунопарез швейцарского типа) - наследуемая по аутосомно-рецессивному типу болезнь, характеризующаяся аплазией вилочковой железы, отсутствием лимфоцитов в крови и тканях, де­фицитом иммуноглобулинов всех классов, проявляющаяся в первые месяцы жизни в виде сепсиса с поражением легких, кожи, мочевыводящих путей.

В. Обусловленные нарушением клеточного иммунитета

Синдром Ди Джорджи (агенезия тимуса и паращитовидных желез, синд­ром глоточного кармана) - наследуемая по аутосомно-доминантному типу бо­лезнь, обусловленная^аплазией тимуса, характеризующаяся нарушением кле­точного иммунитета с низкой сопротивляемостью организма к инфекциям, про­являющаяся рецидивирующей пневмонией, отитом, дерматитом, гипокальци-емией, гиперфосфатемией, явлениями тетании.

Г. Обусловленные недостаточностью системы моноцитарных фаго­цитов и нейтрофилов

Хроническая гранулематозная болезнь - наследуемая по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой (первая форма) или по аутосомно-рецессивно­му типу (вторая форма) недостаточность системы моноцитарных фагоцитов, характеризующаяся развитием в различных органах и тканях неспецифичес­кого гранулематозного воспаления и абсцессов.

Недостаточность адгезии лейкоцитов (дефицит адгезии лейкоцитов, ЛАД-синдром) - наследуемая по аутосомно-рецессивному типу недостаточность фагоцитоза и хемотаксиса нейтрофильных гранулоцитов, обусловленная на­рушением экспрессии рецепторов адгезии лейкоцитов (LFA-1, МАС-1, р150,95), проявляющаяся склонностью к рецидивирующим гнойным инфекциям, часто фатальным, плохим заживлением ран. Д. Другие первичные иммунодефициты

Неспецифический иммунодефицит - иммунодефицит, обусловленный нарушением механизмов неспецифического иммунитета.

ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ (приобретенные) - иммунодефици­ты, обусловленные поражением до этого нормальной иммунной системы.

Посттрансплантационный иммунодефицит - иммунодефицит, возника­ющий как осложнение после трансплантации, обусловленный реакцией «транс­плантат против хозяина» и/или лекарственной иммунодепрессией.

Ангиоиммунобпастная (иммунобластная) лимфаденопатия - аутоиммун­ная болезнь, характеризующаяся, как правило, острым началом, лихорадкой, пятнисто-папулезной сыпью, кожным зудом, гипергаммаглобулинемией, уве­личением лимфатических узлов (нередко в сочетании с гепатослленомегали-ей) с разрастанием в них сосудов типа посткапиллярных венул и диффузной полимрфно-клеточной инфильтрацией с преобладанием атипичных Т-лимфо-цитов и В-иммунобластов.

Болезнь, вызываемая вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-ин­фекция, истинный вторичный иммунодефицит, синдром приобретенного им­мунодефицита, СПИД) - истинный иммунодефицит, вызываемый вирусом им­мунодефицита человека I и II типа, поражающим Т-лимфоциты-хелперы (а также глиоциты, макрофаги, клетки эпителия толстой кишки), проявляющийся лим-фаденопатией, лимфомами, в том числе головного мозга, геморрагической саркомой Капоши у лиц моложе 60 лет, энцефалопатией с прогрессирующей деменцией, синдромом резкого исхудания, поражением внутренних органов, преимущественно обусловленным «оппортунистическими» инфекциями. Из них наиболее часто встречается пневмоцистоз легких (плазмоклеточная пнев­мония, пневмоцистная пневмония) - интерстициальная пневмония, вызывае­мая простейшими Pneumocystis carinii, обычно возникающая у ослабленных детей первого года жизни и при иммунодефицитных состояниях, в том числе при ВИЧ-инфекции, характеризующаяся тяжелым течением с прогрессирую­щей дыхательной недостаточностью.

АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ (аутоагрессивные, аутоаллергические) - бо­лезни, обусловленные реакциями собственных лимфоцитов и/или аутоанти-тел на ткани и/ или внеклеточные белки организма.

1. Аутоиммунные болезни, обусловленные нарушением физиологи­ческой иммунной толерантности (в связи с повреждением физиологических гистогематических барьеров), при которых продуцируются аутоантитела и сен­сибилизированные лимфоциты на неизмененные антигены некоторых тканей (органов).

Тиреоидит Хасимото (лимфоматозный зоб, аутоиммунный тиреоидит, лимфоматозный тиреоидит, хронический тиреоидит, болезнь или зоб Хасимо­то) - болезнь, обусловленная недостаточностью Т-лимфоцитов супрессоров, характеризующаяся выраженной прогрессирующей лимфоидноклеточной ин­фильтрацией щитовидной железы (часто с образованием в ней лимфоидных фолликулов), приводящей к атрофии паренхимы и стойкому гипотиреозу.

Лимфоцитарный тиреоидит подростков - форма аутоиммунного ти-реоидита, начинающаяся в возрасте 11-13 лет, характеризующаяся отсутстви­ем или низким титром антител к тиреоглобулину и микросомальному антигену и нерезко выраженной, преимущественно диффузной инфильтрацией железы лимфоцитами. Аутоиммунный энцефаломиелит - аутоиммунное воспаление голов­ного и спинного мозга.

Аутоиммунный полиневрит - аутоиммунное воспаление многих пери­ферических нервов, проявляющееся периферическими параличами, наруше­нием чувствительности, вегетативно-сосудистыми расстройствами (преимуще­ственно в дистальных отделах конечностей).

Рассеянный склероз - хроническая прогрессирующая болезнь, вероятно из группы медленных нейроинфекций, характеризующаяся поражением нервной системы в виде рассеянных очагов демиелинизации и склероза преимуще­ственно в белом веществе головного и спинного мозга.

Идиопатическая аддисонова болезнь - форма аддисоновой болезни, обусловленная атрофией коры надпочечников в результате аутоиммунной де­струкции. Аддисонова болезнь - эндокринная болезнь, связанная с двусторон­ним поражением коры надпочечников и резким уменьшением выработки ее гормонов, характеризующаяся гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, исхуданием, снижением артериального давления, вялостью, нарушением вод­но-солевого обмена.

Асперматогения - нарушение сперматогенеза аутоиммунной приро­ды

Симпатическая офтальмия (симпатический иридоциклит, симпатичес­кий увеит) - аутоиммунное тяжелое воспаление (преимущественно сосудисто­го тракта) неповрежденного глаза, возникающее при проникающем ранении другого глаза.

2.        Аутоиммунные болезни, обусловленные нарушением контроля
лимфоидной системой иммунного гомеостаза, при которых аутоантитела
продуцируются на измененные антигены организма.

Ревматические болезни (коллагеновые болезни, коллагенозы) - группа аутоиммунных болезней инфекционно-аллергической природы, характеризу­ющихся системным, прогрессирующим, рецидивирующим поражением соеди­нительной ткани и сосудов с развитием деструктивных изменений в виде му-коидного и фибриноидного набухания, клеточных реакций и склероза с много­образными клиническими проявлениями

Тромбоцитопеническая тромбогеморрагическая пурпура (микроан-гиопатия тромботическая, тромбоцитопенический акроангиотромбоз, тромбо-тическая пурпура, болезнь Мошкович )- болезнь, характеризующаяся микро-ангиопатиями, дистрофическими изменениями в различных органах, обуслов­ленными сосудистой недостаточностью, проявляющаяся геморрагическим диатезом, гемолитической анемией, лихорадкой.

3.        Аутоиммунные болезни, обусловленные выработкой перекрестно
реагирующих антител, при которых они продуцируются на экзогенные антиге­
ны (например, антигены бета-гемолитического стрептококка), но взаимодей­
ствуют и с антигенами организма.

Гломерулонефрит - инфекционно-аллергическая болезнь, в основе ко­торой лежит диффузное негнойное воспаление почек с преимущественным поражением клубочков.

Ревматизм - болезнь из группы ревматических, вызываемая бета-гемо­литическим стрептококком, характеризующаяся преимущественным пораже­нием соединительной ткани сердца и сосудов.

4.        Аутоиммунные болезни промежуточного типа (занимающие проме­
жуточное положение между аутоиммунными болезнями 1 и 2 типов). Сахарный диабет I типа (инсулинзависимый сахарный диабет) - генети­чески обусловленный сахарный диабет, характеризующийся гибелью Ь-клеток панкреатических островков (с экспрессией ими суперантигена и образовани­ем антител к различным клеточным компонентам) с развитием абсолютной инсулиновой недостаточности, требующей обязательной заместительной те­рапии.

Миастения (myastenia gravis pseudoparalytica, тяжелая псевдопаралити­ческая миастения) - болезнь, обусловленная выработкой антител против а-субъединиц рецепторов ацетилхолина, характеризующаяся поражением не­рвной и мышечной системы с развитием парезов и параличей.

ВОСПАЛЕНИЕ

Воспаление - сложная местная циклическая сосудисто-мезенхималь-ная реакция организма на повреждение, направленная на устранение повреж­дающего агента и восстановление поврежденной ткани, проявляющаяся альтерацией, экссудацией и пролиферацией.

АЛЬТЕРАЦИЯ (лат. alter - другой): 1 - повреждение клеток, тканей, орга­нов, выражающееся дистрофией, некробиозом, некрозом, десквамацией, дис-комплексацией; 2 - компонент (фаза) воспаления, характеризующийся альте­рацией (1).

Виды альтерации: аллергическая - альтерация, обусловленная действием на ткани антител, иммунных комплексов или сенсибилизированных лим­фоцитов; первичная - альтерация, вызываемая непосредственным дей­ствием на ткани повреждающих агентов; вторичная - альтерация, связанная с нервно-гуморальными факторами, исходящими из места первичного повреж­дения.

ПРОЯВЛЕНИЯ АЛЬТЕРАЦИИ ПРИ ВОСПАЛЕНИИ Десквамация (лат squama - чешуя) - слущивание эпителия. Дискомплексация (клеточная диссоциация)   - нарушения правильного соотношения и взаиморасположения клеточных элементов ткани или органа. Дистрофия Некробиоз Некроз

ЭКССУДАЦИЯ (греч. ех - извлечение чего-либо; sudatum - потеть): 1 -наблюдающийся при воспалении выход в окружающие ткани из мелких вен и капилляров жидкости, содержащей белок и клетки с формированием экссуда­та (богатой белками, форменными элементами крови и тканевыми клетками воспалительной жидкости); 2 - компонент (фаза) воспаления, характеризую­щийся полнокровием, стазом, отеком, инфильтрацией ткани.

Экссудативный - сопровождающийся экссудацией; относящийся к экссу­дации.

ПРОЯВЛЕНИЯ ЭКССУДАЦИИ

Гиперемия

Стаз

Отек

Эритро- и лейкодиапедез - выход эритроцитов и лейкоцитов через не поврежденную стенку микрососудов. Тромбоз

Макрофагальная реакция (греч. phagos - пожирающий) - резкое увеличе­ние числа макрофагов в органах и тканях, наблюдающееся при воспалении (и при иммунных процессах).

Инфильтрация - проникновение в ткани и скопление в них клеточных эле­ментов, жидкостей и/или химических веществ, не свойственных данному уча­стку. Клеточная - миграция клеток в очаг воспаления с образованием их скоп­лений. Геморрагическая - пропитывание кровью (эритроцитами) тканей без их разрушения. Гнойная - инфильтрация нейтрофильными гранулоцитами тка­ней с их расплавлением.Гуммозная - наблюдающаяся при третичном сифи­лисе очаговая или диффузная инфильтрация различных органов, в том числе стенки крупных сосудов, лимфоцитами и макрофагами с примесью плазмоци-тов.

ВИДЫ ИНФИЛЬТРАТОВ

Клеточный - скопление клеток, не свойственных данному участку органа, ткани.

Воспалительный - инфильтрат, возникающий в очаге воспаления.

Диффузный сифилитический (инфильтрация Гохзингера) - поражение кожи при врожденном сифилисе (у детей в возрасте до 3 месяцев) в виде мно­жества покрытых трещинами инфильтратов медно-красного цвета на ладонях, подошвах, подбородке, губах и ягодицах.

Лимфоидно-макрофагальный - инфильтрат, содержащий преимуществен­но лимфоциты и макрофаги, характерный для хронического воспаления.

Эозинофильный - инфильтрат, содержащий преимущественно эози-нофильные гранулоциты, характерный для токсико-аллергических процес­сов.

ВИДЫ ЭКССУДАТОВ

Геморрагический - экссудат, содержащий большое количество эритроци­тов.

Гнилостный - экссудат, содержащий гнилостные микроорганизмы и про­дукты разложения тканей.

Гнойный - экссудат, содержащий большое количество нейтрофильных гранулоцитов. микроорганизмы и продукты распада тканей.

Раневой - серозный, серозно-геморрагический или гнойный экссудат, по­крывающий поверхность раны.

Серозный - экссудат, сравнительно бедный белками и клеточными эле­ментами; серозно-геморрагический - серозный экссудат с примесью эритро­цитов; серозно-фибринсзный - серозный экссудат с примесью фибрина.

Слизистый - экссудат, содержащий значительное количество муцина или псевдомуцина; слизисто-геморрагический - слизистый экссудат, с примесью эритроцитов.

Фибринозный - экссудат, содержащий большое количество фибрина.

ПРОЛИФЕРАЦИЯ при воспалении характеризуется размножением различ­ных клеточных элементов гематогенного и гистиогенного происхождения.

ВИДЫ ВОСПАЛЕНИЯ

По причине и механизмам развития: асептическое (реактивное) - вос­паление, возникающее без участия микроорганизмов; демаркационное (ог раничивающее) - воспаление, возникающее на границе очагов некроза, отгра­ничивающее их от сохранившихся тканей; перифокальноо - в. в окружности очагов некроза, инородных тел, животных паразитов; иммунное - воспале­ние, возникающее в ответ на иммунное повреждение

По состоянию реактивности: нормергическоо - впспшшнис, возникаю­щее в несенсибилизированном организме, характеризующимся соответстви­ем интенсивности тканевых реакций и степени повреждения, анергическое -воспаление, с преобладанием первичной альтерации боя иырнжемных клеточ­ных реакций; гиперергическое (аллергическое) остро ршмиинющееся вос­паление, связанное с действием на ткани аншюп, иммунных комплексов или

активированных лимфоцитов и макрофагом, ciononi. ih.i|hi         нити которого

значительно выше, чем реакция на антиген до спи иОипидации ор|анизма;

гипоэргическое - вялое и длительно к-к.     ммгш  реоопаданием

продуктивного компонента.

По течению: острое- воспаление, характори iynuui г. ч п|            'мыданием

альтеративныхи экссудативных изменений (оОяэщпльМОМвПИЧИ! щ'икоцитов)
и завершающееся в течение одного цикла; хроническое Mi П 1Л( ние, обус­
ловленное персистенцией повреждающего теши \^ш»<   , , к|  iшлющимся

повреждением тканей, характеризующееся периодами <н           |и ни i (преобла­
дание альтеративных и экссудативных изменоний) и i преобладание
инфильтративно-пролиферативных изменений ОНвЛИЧИ                      -юк лим-

фоцитов и макрофагов), приводящее к атрофии, п|           му склерозу,

патологической регенерации и структурной перестройке органа, модострое -занимающее промежуточное положение.

По преобладанию того или иного компонент япыарятиимоо   носпа-

ление, характеризующееся преобладанием 1Л1 П р 1ТИ 1МН<)Нвнта, экс-

судативное - воспаление, с преобладанием экпоудвтивИВгв компонента; про­
дуктивное (пролиферативное) - воспалений О П|  ми»м прппифера-
тивного компонента.

Ц Альтеративное воспаление: паренхимаклм        носпа-
ление в паренхиматозном органе с алы ■   изме­
нений (например, альтеративныймиокардит), н#ц пивное
воспаление с альтерацией в виде некрозл (иамри  "•
при скарлатине); гангренозное - воспаление i ii|

виде гангрены (например, гангренозный    мдицит) /\«i иваматиинов не­
самостоятельный вариант альтеративнот (и ikOi  имя, ха­
рактеризующийся выраженным слущишшием (дс квямяцнтц им            1и i

* Экссудативное воспаление

Серозное - разновидность экссудат иинош ши мнит и > дат беден белками и клетками.

Геморрагическое - разновидность эк( судит иан   i преобла-

данием в экссудате эритроцитов.

Гнойное - разновидность экссудашт           ■••щямтп* в

экссудате нейтрофильныхгранулоци!"!      HWMNMM теми Фиш моноз-

ное - разновидность разлитого гнойного воспалении »|uiei мен  ионное

- флегмонозное воспаление, сопровождающееся изъязвлением пораженных органов.

Гнилостное (ихорозное) - разновидность экссудативного воспаления, ха­рактеризующаяся разложением ткани с образованием дурно пахнущих газов.

Фибринозное - разновидность экссудативного воспаления с большим ко­личеством фибрина в экссудате: крупозное - разновидность фибринозного воспаления оболочек и легких, характеризующаяся поверхностной альтераци­ей тканей с образованием легко отделяющихся фибринозных пленок, напри­мер, «волосатое» (ворсинчатое) сердце - сердце при фибринозном пери­кардите, покрытое обильными наложениями фибрина; дифтеритическое (греч. diphthera - пленка, пергамент) - разновидность фибринозного воспаления обо­лочек и ран, характеризующаяся глубокой альтерацией и пропитыванием фиб­рином тканей с образованием плотно связанных с ними пленок.

Катаральное (катар) - разновидность экссудативного воспаления слизис­тых оболочек с гиперсекрецией слизи; катаральное геморрагическое (сероз­ный катар - катаральное воспаление, характеризующееся образованием ге­моррагического экссудата; катаральное десквамативное - катаральное вос­паление с выраженным слущиванием (десквамацией) эпителия; катаральное серозное (серозный катар) - катаральное воспаление характеризующееся образованием серозного экссудата; катаральное гнойное (гнойный катар) -катаральное воспаление характеризующееся образованием гнойного экссуда­та.

Десквамативное - несамостоятельный вариант экссудативного (и альте-ративного) воспаления, характеризующийся выраженным слущиванием (деск­вамацией) эпителия.

НАГНОЕНИЕ: 1 - образование гноя в очаге воспаления; 2 - возникновение гнойного воспаления на фоне какого-либо невоспалительного патологическо­го процесса.

ГНОЙ - обладающий слабым специфическим запахом мутный густой экс­судат, чаще желтовато-белого цвета, богатый белками, распадающимися лей­коцитами, клетками воспаленной ткани и (обычно) гноеродными микроорга­низмами.

Виды гноя: гнилостный (ихорозный, путридный) - гной с выраженным зловонным запахом, образующийся при наличии в очаге воспаления гнилост­ных бактерий; моноцитарный - гной (чаще наблюдающийся у детей), в кото­ром много моноцитов; «синий» - гной, окрашенный пиоцианином, продуцируе­мым синегнойной палочкой Pseudomonas aeruginosa; стерильный - гной, в котором отсутствуют микроорганизмы, эозинофильный - гной, в котором много эозинофильных гранулоцитов.

ГНОЙНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ

АБСЦЕСС, нарыв (abscessus; лат. abcede - отделяться, отступать): 1 -ограниченное, а потом и отграниченное очаговое гнойное воспаление, сопро­вождающееся образованием полости; 2 - полость, заполненная гноем, отгра­ниченная от окружающих тканей пиогенной мембраной и зоной грануляций (ос­трый абсцесс), а позднее и фиброзной капсулой (хронический абсцесс). Пио-генная мембрана (гнойная мембрана, гнойная оболочка) - оболочка вокруг абсцесса, сформированная грануляционной тканью.

ПСЕВДОАБСЦЕСС (греч pseudos   ЛОЖНЫЙ)   И ■шизмененный

участокткани или полость, напоминающая п<                  ■   ни шикпющая при

опухоли, слизистом отеке или дру1их пршри

Холодный абсцесс (натечный, нагвмнии)   ши       ни цципи от пер­
вичного очага вследствие перемещении ГНОЯ i Ю межммнивчммм пространствам.

АПОСТЕМА (греч. apostema - нарыв, шоиник)   мнмкий >

КАРБУНКУЛ (лат. carbo - уголь) • острое шин         к|         щ носпале-

ние нескольких рядом расположенных ВОЛО) ИНЫХ фолликулов, сильных же­
лез, окружающей их кожи и подкожной кие п. ш ■■! .тонный-- карбун­
кул, образующийся в месте внедрения сибирсч и щиимы, характеризу­
ющийся последовательным возникновением краоно        гна папулы, безбо­
лезненного очага черного цвета, окруженною мгшшмм Ч№ ГО I пинающими­
ся пузырьками с серозным или геморрагичоским I МЫМ Чумной -
резко болезненный карбункул, образующийся м мшли внедрения в кожу
палочек чумы, характеризующийся обширным шяком иокроюм, сероз-
но-гнойным экссудатом с большим количег.пшм i           пя Карбункул
почки - возникающий при тромбозе или бактерийным ш >м       ии ■ осудов поч­
ки острый гнойный пиелонефрит, характеризующим:» обширным i нойным рас­
плавлением тканей.

КАРБУНКУЛЕЗ - появление множества карбункуноп одномр^менно или за короткий период.

ФЛЕГМОНА (греч. phiegmone -воспаление oi piih-.j.>1.1 июнь, жар): 1-разлитое гнойное воспаление с преимущественным поражением писцераль-ной, межфасциальноп (межмышечной) или подкожной рыхпии июдинитель-ноп ткани (клетчатки); 2 - название группы болезней, хириктпризующихся флегмоной (1).

ЭМПИЕМА (греч. em - внутри; pyon -гной) восипмснио плевры или стенки полого органа со скоплением гноя в полости

Виды эмпиемы: желчного пузыря - острый гнойный холецистит со скоп­лением большого количества гноя в расширенной полости желчного пузыря; плевры - гнойный плеврит со скоплением гноя в полости нпсирм; червеоб­разного отростка - острый гнойный аппендицит со скопненном гноя в резко расширенной полости червеобразного отростка при непроходимости его от­верстия.

Продуктивное воспаление: банальное - воспаление боз признаков спе­цифичности и без формирования характерных для соответствующей болезни морфологических изменений, по которым можно было бы судить о причине процесса; специфическое- воспаление, по морфологическим проявлениям которого можно судить о причине процесса; гранулематозноо продуктивное воспаление с образованием гранулем; интерстициальное (межуточное) -разновидность пролиферативного воспаления в межуточной ткани (строме) органов, характеризующаяся образованием нечетко ограниченных инфильт­ратов; воспаление с образованием полипов и остроконечных кондилом.

ГРАНУЛЕМА (лат. granulum - зернышко): 1 - ограниченный очаг продуктив­ного воспаления, чаще имеющий вид узелка; 2 - название группы болезней, характеризующихся образованием гранулем

Виды гранулем

По этиологии: инфекционные; неинфекционные; с неясной этиоло­гией.

По механизму образования: иммунные; неимммунные.

По особенностям этиологического агента: токсические; нетоксичес-

По особенностям морфологического строения: банальные (неспеци­фические); специфические.

По уровню обмена: с высоким уровнем обмена веществ; с низким уровнем обмена веществ.

В зависимости от клеточного состава: гигантоклеточная - гранулема, состоящая преимущественно из гигантских многоядерных клеток; макрофа-гальная - гранулема, состоящая преимущественно из макрофагов.

Виды инфекционных гранулем (общее название гранулем различного стро­ения и клеточного состава, образующихся при многих инфекционных болезнях)

Актиномикогическая (актиномикома) - гранулема при актиномикозе, со­держащая друзы актиномицета, окруженные зоной расплавления ткани, нейт-рофильными гранулоцитами и грануляционной тканью.

Амебная (амебома) - иногда образующаяся в стенке ободочной кишки при хроническом амебиазе гранулема, состоящая преимущественно из макрофа­гов и лейкоцитов.

Брюшнотифозная (узелок тифозный) - гранулема при брюшной тифе, состоящая из лимфоидных клеток и крупных макрофагов, содержащих возбу­дителей и фрагменты ядер погибших клеток.

Бруцеллезная - гранулема при бруцеллезе, состоящая из эпителиоид-ных, лимфоидных и клеток типа Пирогова - Лангханса с примесью нейтрофиль-ных и эозинофильных гранулоцитов, не имеющая склонности к некрозу и со­держащая много мелких сосудов.

Кандидамикотическая - гранулема вокруг колоний грибка в слизистых оболочках, коже, органах чувств и некоторых внутренних органах.

Листериома (листереллема) - гранулема при листериозе, характеризую­щаяся наличием участков некроза, содержащих макрофаги с признаками ка-риорексиса, окруженных лимфоидными клетками.

Лепрома (лепрозный бугорок, лепрозная гранулема) - гранулема при леп­ре, в типичных случаях представляющая собой скопление различных клеток, в том числе клеток Вирхова Клетки Вирхова (лепрозныё клетки) - встречаю­щиеся при лепре крупные макрофаги со светлой вакуолизированной цитоп­лазмой, содержащие большое количество возбудителей и жировых включе­ний. Типичная лепрома - лепрома, состоящая преимущественно из клеток Вирхова; саркоидная лепрома - лепрома, по строению напоминающая сар-коидную гранулему.

Сапная - гранулема при сапе, состоящая из эпителиоидных клеток и нейт-рофильных гранулоцитов, быстро подвергающаяся некрозу в центре и гнойно­му расплавлению. Склеромная - гранулема при склероме, состоящий И1ПЛММОЦИТОВ. эози-
нофилов, эпителиоидных клеток с примесью 1ИШ1ИМ1'"          И крупных мак-

рофагов с пенистой цитоплазмой (клеток Микумичи) Кпеши Микупича - мак­
рофаги со светлой пенистой цитоплазмои ■ и >р,1мулемах
при склероме.

Сыпнотифозная - гранулема при сыпном 1ифс <>пи пующияся преиму­
щественно вблизи сосудов и состоящая из г»нд(11(Ч1И1мц|||||1 и 1и<|1И1|и юв с при­
месью лимфоцитов, а в мозгу (узелки Попоил    д.шыдш ю)    1лиоцитов.

Узелки Попова - Давыдовского - периваскулнр: и ,if ч i.ii мм и w|i< i и n.ie i рануле-мы в головном мозгу

Туберкулезная (туберкулезный бугорок) грлнуппмл при |уг>мркулезе, со­
держащая в центре участок казеозного некроза, иокру! нитрит располагают­
ся эпителиоидные клетки, гигантские клетки I Ырокпш   и          i и пимфоци-

ты Клетки Пирогова - Лангханса (гигантские кпон и ним 1Цюмшм   Пангхан-

са, клетки Лангханса) - образующиеся в ответ на дс-i» пин д.     иыю пильных

антигенов (например, при туберкулезе) гигашские мншондорныо клетки с ядрами, располагающимися в типичных случаях у ЦИТОП#ММЫ Люпома (вол-чаночный бугорок) - первичный морфологический .шпмош иькллпаний при обыкновенной волчанке в виде крупного тестовшот кпричнеишо-красного бугорка, представляющего собой скопление туберкумнлных фннулсм.

Туберкулоидная - гранулема, по строению сходи.ш < |уг>!1|жумеэной, но возникающая при других болезнях (например, при лепре) Губоркулоидная травматическая (туберкулоидная травматическая фпнумомм Хнш юстрема) -туберкулоидная гранулема, обусловленная инфицироМИИМЙ поврежденной кожи атипичными микобактериями.

Туляремийная - фанулема при туляремии, напомишнощон |у1к'ркулезную, но с примесью нейтрофильных гранулоцитов и с центральными полями кари-орексиса.

Сифилитическая (сифилитическая гранулема, гуммозный сифилид, тре­тичная сифилома) - безболезненное, обычно хорошо онрмничинное полуша­ровидное образование, возникающее в третичном периоде сифилиса, содер­жащее в центре некротизированные клейковидные максы, а покру( - грануля-ционную ткань, состоящую преимущественно из лимфоцитов и шшзмоцитов, с примесью макрофагов, иногда - гигантских клеток типа 11ирОГОМ Лангхан­са.

Скрофулезная - фанулема, внешне сходная с сифилитической, возника­ющая при колликвативном туберкулезе кожи, чаще на боковых поверхностях шеи.

Фрамбезийная - тестоватой консистенции гранулема при третичной фрам-безии, вскрывающаяся с образованием малоболезненной язвы с острыми или нависающими краями и дном, покрытым сероватыми грануляциями или скуд­ным серозно-гнойным отделяемым.

ГУММА (лат. gummi - камедь) - хронический воспалительный инфильтрат, склонный к некрозу, изъязвлению и образованию свищей.

Кальциевая гумма - возникающая при системном кальцинозе (чаще в об­ласти крупных суставов), крупная, спаянная с кожей гумма в подкожной клет­чатке, содержащая крошковатую или кашицеобразную массу, состоящую из нерастворимых солей кальция.

Милиарные гуммы - мелкие очаги альтеративного некротического воспа­ления при сифилисе. Виды неинфекционных гранулем (не связанных с действием инфекци­онных агентов)

Токсическая - фанулема, образующаяся при действии токсических аген­тов, склонная к некрозу и склерозу.

Нетоксическая гранулема - гранулема, образующаяся при действии ма­териала, обладающего малой биологической активностью, характеризующая­ся отсутствием склонности к некрозу и наличием гигантских клеток инородных тел.

Гранулема инородного тела - нетоксическая гранулема, образующаяся вокруг инородных тел, характеризующаяся отсутствием склонности к некрозу и наличием гигантских клеток инородных тел (инородного тела). Гигантские клетки инородных тел (клетки инородного тела, инородных тел) - очень круп­ные макрофаги с множеством беспорядочно, обычно в центре расположенных ядер, образующиеся вокруг инородных тел или трудно растворимых эндоген­ных продуктов, обладающих слабой антигенностью.

Бериллиевая - гранулема при бериллиозе (в основном в легких и лимфо­узлах), состоящая преимущественно из макрофагов и эпителиоидных клеток

Силикотическая гранулема (силикотический узелок) - очаг в месте отло­жения пыли при силикозе, сформированный концентрическими пучками гиа-линизированной соединительной ткани, среди которой располагаются макро­фаги (токсическая фанулема).

Сперматозоальная (сперматогенная) гранулема - гранулема, обуслов­ленная проникновением сперматозоидов в строму придатка яичка при воспа­лении семявыносящего протока.

Талькозная гранулема (узелок талькозный) - гранулема при талькозе в легких вокруг частиц тальковой пыли или клеток, содержащих ее.

Циркониевая фанулема - аллергическая туберкулоидная гранулема кожи, описанная у лиц, использовавших дезодоранты, содержащие соли циркония.

Интубационная гранулема - гранулема на голосовой связке гортани, обусловленная повреждением слизистой оболочки интубационной труб­кой.

Липогранулема (липоидная гранулема, липонекротическая гранулема, липофагная фанулема, стеатогранулема) - очаг хронического воспаления жи­ровой ткани, содержащий участки некроза и ксантомные клетки, в том числе многоядерные; травматическая липогранулема - липогранулема, возникшая на месте травмы; инъекционная гранулема - (олеосклерома, олеома, оле-огранулема, инъекционная липогранулема) - липогранулема, возникшая на месте инъекции масляного раствора.

Зубная гранулема (периапикальная, прикорневая) - гранулема, возникаю­щая в тканях периодонта в результате его хронического воспаления при инфи­цировании из канала зуба, спаянная с верхушкой корня зуба и состоящая из грануляционной ткани, окруженной зоной фиброза; одонтогенная подкожная - гранулема в подкожной клетчатке околочелюстной области, обусловленная прорастанием грануляционной ткани из очага хронического периодонтита.

Гранулемы с неясной этиологией

Саркоидная гранулема - фанулема при саркоидозе, часто имеющая в центре гиалинизированный сосуд, состоящая из эпителиоидных клеток с при­месью лимфоцитов и гигантских клеток типа Пирогова - Лангханса.

Виды иммунных гранулем (возникающих при действии сенсибилизирую­щих организм агентов)

Иммунная в ответ на тканевую деструкцию - иммунная гранулема, пред­ставляющая собой скопление клеток вокруг очага дезорганизации тканей, чаще в виде мукоидного и фибриноидного набухания. Ревматическая (гранулема Ашоффа - Талалаева, ревматический узелок) - специфическая для ревматиз­ма иммунная гранулема, встречающаяся в сердце, представляющая собой очаг дезорганизации соединительной ткани, окруженный характерными круп­ными макрофагами с базофильной цитоплазмой, лимфоцитами и другими клет­ками, примесь которых зависит от зрелости гранулемы.

Иммунная эпителиодноклеточная - иммунная гранулема, состоящая пре­имущественно из эпителиоидных клеток, часто с примесью гшантских типа Пирогова - Лангханса. Эпителиоидные клетки - сенсибилизированные мак­рофаги, скопления которых по виду напоминают эпителий.

ГРАНУЛЕМАТОЗ (греч. granula - зерно; ота - опухоль) - общее название болезней и патологических состояний, сопровождающихся образованием мно­жественных гранулем; инфекционный - гранулематоз при некоюрых инфек­ционных болезнях.

Липокальциногранулематоз (лат. calcino - превращать в известь) - на­следуемая по аутосомно-рецессивному типу болезнь, характеризующаяся мас­сивным отложением жира и солей кальция в мягких тканях с образованием гранулем типа инородных тел. Мышечно-гигроматозный липокальциногра­нулематоз - липокальциногранулематоз, с преимущественным поражением околосуставной ткани и образованием гигром, проявляющийся артралгиями и нарушением функции суставов. Подкожный липокальциногранулематоз -липокальциногранулематоз, характеризующийся преимущественным пораже­нием кожи и подкожной клетчатки.

ИСХОДЫ ВОСПАЛЕНИЯ

Полное восстановление ткани в очаге воспаления.

Асептический аутолиз очага воспаления с образованием кисты.

Обызвествление (петрификация) и оссификация очага воспаления.

Переход в другой вид воспаления, в том числе хронизация (при ост­ром воспалении).

Карнификация (лат. саго, carnus - мясо, fictio - образование) - один из исходов фибринозной пневмонии, при которой экссудат не рассасывается, а замещается грануляционной тканью, долго не подвергающейся организации, отчего пораженные участки приобретают консистенцию и вид сырого мяса. Характерно наличие телец Массона - покрытые альвеолярным эпителием соединительнотканные узелки, выбухающие в виде полипов в просвет альвеол.

ГИПЕРТРОФИЯ (греч. hyper - сверх; trophe - питание) - увеличение разме­ров органа, ткани клетки, неклеточных структур за счет увеличения размеров составляющих их элементов.

Виды гипертрофии

Истинная - гипертрофия за счет увеличения объема специфически функ­ционирующих паренхиматозных элементов органа.

Ложная (псевдогипертрофия) - увеличение органа за счет жировой клет­чатки, соединительной ткани или полости. Вакатная (лат. vaco - пустовать) - ложная гипертрофия при атрофии па­ренхимы.

Викарная или заместительная (лат. vicarius - заместитель) - гипертрофия одного из парных органов при выключении или гибели другого.

Гормональная (эндокринная ) - гипертрофия при нарушении функции эндокринной системы.

Компенсаторная (рабочая, функциональная) - гипертрофия в связи с уси­лением функции и направленная на компенсацию каких-либо нарушений.

•Коррелятивная - гипертрофия органа при изменении функции другого, находящегося с ним в единой функциональной системе.

Нейрогуморальная - гипертрофия, обусловленная нарушением нейрогу-моральнои регуляции функции органа.

Регенерационная - истинная гипертрофия, развивающаяся при атрофии или гибели части органа, компенсирующая утраченную функцию.

Физиологическая - истинная гипертрофия, обусловленная усиленнной функцией органа.

Концентрическая - гипертрофия полого органа без расширения (с суже­нием) полости.

Эксцентрическая - гипертрофия полого органа с расширением полости.

ГЕМИГИПЕРТРОФИЯ (греч. hemi - половина; hyper - сверх; trophe - пита­ние): 1 - гипертрофия одной половины тела; 2 - врожденная болезнь, характе­ризующаяся выраженной асимметрией с увеличением всей половины тела (то­тальная гемигипертрофия) или ее частей (частичная, сегментарная гемиги-пертрофия) с предрасположенностью к опухолям почек, коры надпочечников и печени, нередко сочетающаяся сумственной отсталостью, гемангиомами, ано­малиями мочеполовой системы.

КАРДИОМЕГАЛИЯ (греч. kardia - сердце; megas, megalu - большой) -различной природы значительное увеличение сердца; «бычье» сердце - очень увеличенное сердце, чаще всего при пороке аортального клапана; легочное сердце - эксцентрическая гипертрофия правого желудочка сердца при дли­тельной легочной гипертензии ; гипертоническое сердце (гипертоническая болезнь сердца) - совокупность морфо-функиональных изменений в сердце при гипертонической болезни (в частности, прогрессирущая гипертрофия ле­вых отделов); спортивное сердце - сердце у лиц длительно и интенсивно за­нимающихся спортом, характеризующееся гипертрофией левого, а затем и правого желудочка, умеренной дилатацией, повышенной сократительной спо­собностью миокарда, брадикардией в покое.

ГИПЕРПЛАЗИЯ (греч. hyper - сверх; plasis - формирование) - увеличение массы органа, ткани, клетки, неклеточных структур за счет увеличения числа составляющих их элементов.

Виды гиперплазии

Истинная - гиперплазия, развивающаяся при эндокринных нарушениях, характеризующаяся гиперплазией паренхимы желез. Например, гинекомас­тия (греч. gyne, gynaikon - женщина; mastos - грудь) - увеличение грудных же­лез у мужчин. Ложная гинекомастия (липомастия) - избыточное отложение жира у мужчин в области грудных желез.

Пубертатная гинекомастия: 1 - истинная гинекомастия при первичном гипогонадизме или при синдроме Клайнфельтера - Рейфенштейна - Олбрай-та; 2 - так называемый юношеский мастит. Спленомегалия (греч. splen - селезенка; megalu - большой) = мегалосп-ления - стойкое увеличение селезенки.

ГИПЕРПЛАЗИЯ ЭНДОМЕТРИЯ - дисгормональная гиперплазия железис­того эпителия слизистой оболочки матки.

Виды гиперплазии эндометрия: атипическая (аденоматоз эндометрия) - дисгормональная гиперплазия, характеризующаяся наличием признаков ати-пизма железистого эпителия; железистая - дисгормональная гиперплазия же­лезистого эпителия, при которой наблюдается гистологическая картина, на­поминающая эндометрий в фазе пролиферации; железисто-кистозная -железистая гиперплазия, сопровождающаяся кистозным расширением желез; секреторно-трансформационная -дисгормональная гиперплазия железистого эпителия, при которой наблюдается гистологическая картина, на­поминающая эндометрий в фазе секреции; ультраменструальная - дисгор­мональная гиперплазия железистого эпителия, при которой наблюдается гис­тологическая картина, напоминающая эндометрий на ранних стадиях бере­менности.

ГИГАНТИЗМ, макросомия (греч. gigas, gigantos - великан) - синдром, раз­вивающийся вследствие гиперпродукции соматотропина, хараюеризующийся чрезмерным (более 200 см у мужчин и 190 см у женщин) пропорциональным или непропорциональным ростом.

КАРЛИКОВОСТЬ (гипофизарный инфантилизм, микросомия, нанизм, на-носомия): 1 - крайне низкий рост по сравнению с половой и возрастной нор­мой (меньше 130 см у взрослых мужчин и 120 см у женщин); 2 - группа болез­ней, характеризующихся карликовостью.

АТРОФИЯ (греч. а - отрицание; trophe - питание): 1 - уменьшение размеров структур (органа, ткани, клетки, части клетки, неклеточных элементов) с посте­пенным замещением паренхимы соединительной тканью, ослаблением и/или прекращением функции; 2 - группа болезней, характеризующихся атрофией

(1)-

Виды атрофии

В зависимости от причин развития: от бездействия (дисфункциональ­ная, атрофия дисфункции) - атрофия, обусловленная длительным снижением функциональной нагрузки; гормональная - атрофия, обусловленная наруше­нием гормональной регуляции обмена; от давления - атрофия, обусловлен­ная длительным сдавленней органа; заместительная - атрофия эндокрин­ных желез, обусловленная длительным применением гормонов (вырабатыва­емых соответствующими железами) или их аналогов; лучевая - атрофия, обус­ловленная действием ионизирующего излучения; нейротическая (нейротро-фическая) - атрофия, обусловленная нарушением иннервации органов и тка­ней.

В зависимости от значения для организма: физиологическая - этап индивидуального развития или атрофия при старении; патологическая - ат­рофия, обусловленная каким-либо патологическим процессом.

В зависимости от особенностей внешнего вида: бурая - атрофия, со­провождающаяся бурым окрашиванием органа или ткани из-за отложения в клетках липофусцина; гладкая - атрофия, при которой орган сохраняет ров­ную поверхность; зернистая - атрофия, при которой поверхность органа при­обретает зернистый характер.

В зависимости от распространенности: местная - атрофия отдельных органов и тканей; общая или кахексия (греч. kakos - плохой) - крайняя сте­пень истощения ; маразм (греч. marasmos - истощение, угасание) - резкое истощение с атрофией органов и угасанием всех функций организма. Стар­ческий маразм - обусловленный старением организма.

Виды кахексии

Алиментарная - кахексия, обусловленная недостаточностью питания.

Лучевая - кахексия при хронической лучевой болезни.

Марантическая - кахексия в финале старческой инволюции органов, отли­чающаяся ослаблением психической деятельности.

Плюригландулярная - кахексия, обусловленная нарушением функции нескольких эндокринных желез.

Опухолевая (раковая) - кахексия при злокачественных опухолях.

Сердечная - кахексия в финальной (дистрофической) стадии хронической сердечной недостаточности.

Струмипривная - кахексия, обусловленная послеоперационным гипоти­реозом.

Супраренальная - кахексия, обусловленная нарушением функции надпо­чечников.

Тиреопривная - кахексия при микседеме.

Гипофизарная кахексия (гипофизарно-диенцефальная, болезнь Симмон-дса, болезнь Симмондса - Глинского) - болезнь, обусловленная поражением ядер гипоталамуса и недостатком тропных гормонов передней доли гипофиза, характеризующаяся недостаточностью коры надпочечников, щитовидной и половых желез, прогрессирующим истощением.

ГИДРОНЕФРОЗ (греч. hydros - вода; nephros - почка): 1 - скопление жидко­сти в расширенных лоханке и чашечках из-за нарушения оттока мочи (напри­мер, при закупорке камнем устья мочеточника); 2 - болезнь, возникающая из-за нарушения оттока мочи , характеризующаяся стойким расширением лохан­ки и чашечек со скоплением в них жидкости и атрофией паренхимы.

РЕГЕНЕРАЦИЯ (лат. regeneratio - восстановление, возрождение) - вос­становление структур взамен погибших.

Формы регенерации

Внутриклеточная (внутриклеточная регенерация Саркисова) - регенера­ция органоидов и мембран клеток взамен погибших.

Клеточная - регенерация путем размножения сохранившихся клеток.

Фазы регенерации

Пролиферация.

Дифференцировка.

Формообразование.

Виды регенерации

Физиологическая - регенерация тканей и клеток, погибших в процессе
нормальной жизнедеятельности организма.          _

 Репаративная - регенерация тканей после повреждения. ^ пе IT слдая

Патологическая - разновидность репаративной регенерации, которая ха­рактеризуется либо недостаточностью, либо избыточностью, либо замед­лением скорости регенерации.

Примеры - метаплазия, вялое заживление раны, избыточное образова­ние грануляционной ткани в ране («дикое мясо»), келоидный рубец, образо­вание костно-хрящевой мозоли при переломе, постнекротический цирроз пе­чени.

Неполная (субституция) - вид репаративной регенерации, при которой не происходит полного восстановления погибшей ткани.

Полная (реституция) - репаративная регенерация, при которой погибшая ткань замещается той же и в том же количестве.

Регенерат: 1 - совокупность незрелых пролиферирующих клеток в зоне повреждения; 2 - заново образованная в результате регенерации ткань.

Регенерационый зачаток - группа клеток, с которой начинается регене­рация.

ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ РЕГЕНЕРАЦИЯ

Эпидермис - регенерирует за счет размножения клеток базального слоя.

Слизистая оболочка желудка - регенерирует за счет размножения клеток шеек и перешейков желез.

Печень - регенерирует за счет размножения клеток периферических от­делов долек.

Миокард - регенерирует путем внутриклеточной регенерации.

Соединительная ткань - регенерирует за счет пролиферации стволовых клеток и продукции волокнистых субстанций.

Нервная тканя - регенерирует за счет внутриклеточной регенерации.

РЕПАРАТИВНАЯ РЕГЕНЕРАЦИЯ

Эпидермис - см. Заживление ран.

Слизистая оболочка желудка - аналогично заживлению ран.

Печень - организация погибших участков, перифокальная гипертрофия и гиперплазия сохранившихся гепатоцитов.

Миокард - организация погибших участков, перифокальная регенераци-онная гипертрофия кардиомиоцитов.

Соединительная ткань - через образование грануляционной ткани. Гра­нуляционная ткань (лат. granula - зерно) = грануляции = ткань зернистая -молодая соединительная ткань (имеющая в открытой ране зернистый вид), образующаяся при репаративной регенерации, организации, хроническом вос­палении, состоящая из большого числа новообразованных тонкостенных со­судов типа синусоидных капилляров и различных гематогенных и гистиоген-ных клеток. «Дикое мясо» (устар.) - избыточное разрастание грануляционной ткани в виде мясистых опухолевидных образований в краях наружных ран.

Костная ткань - через образвание костной мозоли. Костная мозоль -костная ткань, образующаяся в месте перелома кости. Предварительная костная мозоль (провизорная, предварительная соединительнотканная) первоначально образующаяся на месте перелома кости волокнистая соеди­нительная ткань, содержащая малообызвествленные костные балочки; окон­чательная костная мозоль - образующаяся на месте перелома зрелая пластинчатая кость, отличающаяся от нормальной только беспорядочным расположением костных перекладин; предварительная костно-хряще-вая мозоль - мозоль, образующая при патологической регенерации, состоящая из разрастаний хрящевой и соединительной ткани между отлом­ками костной; избыточная костная мозоль - чрезмерно разросшаяся кост­ная мозоль.

Нервная ткань - регенерирует путем восстановления отростков, регене-рационной гипертрофии и увеличения количества отростков сохранившихся нейронов.

ОРГАНИЗАЦИЯ (франц. organisation): 1 (в широком смысле слова) - раз­новидность неполной регенерации, характеризующаяся процессами рассасы­вания, отграничения и замещения плотной соединительной тканью чуждого организму материала (очага некроза, воспаления, инородного тела); 2 ( в уз­ком смысле слова) - инкапсуляция инородного тела. ИНКАПСУЛЯЦИЯ (лат. capsula - оболочка) - отграничение фиброзной тканью инородного тела, жи­вотного паразита, очага воспаления или омертвения.

РАНА - нарушение целостности кожи или слизистой оболочки и глубже лежащих тканей, вызванное механическим воздействием.

Виды заживления ран

Простая эпителизация - репаративная регенерация поверхностных де­фектов эпителия, не сопровождающихся разрушением подлежащих тканей.

Заживление раны под струпом - заживление поверхностных ран путем эпителизации под струпом.

Заживление раны первичным натяжением - заживление неинфициро-ванных ран с соприкасающимися (близко расположенными) краями путем организации раневого экссудата с образованием узкого линейного рубца.

Заживление раны вторичным натяжением (заживление раны грануля­циями, заживление раны через нагноение (устар.) - заживление инфициро­ванных и/или зияющих ран путем гнойного расплавления раневого содержи­мого и заполнения дефекта грануляционной тканью с последующей эпители-зацией и образованием грубого рубца.

СКЛЕРОЗ (греч. sklerosis - уплотнение, затвердение); 1 - разрастание в органах грубоволокнистой, иногда гиалинизированной соединительной ткани, обычно с замещением ею паренхимы; 2 - название группы болезней, характе­ризующихся выраженнным склерозом (1).

Виды склероза

Ангиогенный (васкулярный) - склероз, обусловленный ишемией.

Возрастнрй - диффузный ангиогенный склероз, обусловленный прогрес­сирующим атеросклерозом у лиц пожилого возраста.

Воспалительный - склероз, развивающийся в исходе воспаления.

Дистанционный - склероз, при котором волокнистые структуры образуют­ся на некотором удалении от фибробластов, синтезирующих коллаген.

Диффузно-очаговый - сочетание периваскулярного склероза с образова­нием крупных рубцов (например, в миокарде).

Диффузный - склероз, характеризующийся разрастанием соединитель­ной ткани по всему органу.

Очаговый - склероз, характеризующийся ограниченным разрастанием соединительной ткани (например, на месте очага некроза или воспаления).

Перибронхиальный - склероз тканей, окружающих бронх (при бронхите и/или бронхопневмонии).

Периваскулярный - диффузный ангиогенный или воспалительный скле­роз тканей, окружающих сосуды.

Ревматический - мелкоочаговый звездчатый склероз при ревматизме с образованием рубчиков на месте фокусов фибриноидного некроза и гранулем (преимущественно в миокарде).

Сетчатый - диффузный склероз, развивающийся в исходе интерстициаль-ного воспаления (чаще легкого) или при гипоксии, характеризующийся подчер­кнуто сетчатым рисунком строения органа вследствие огрубления его соеди­нительнотканного каркаса.

РУБЦЕВАНИЕ - созревание грануляционной ткани, завершающееся обра­зованием рубца.

РУБЕЦ - плотное образование, состоящее из грубоволокнистой, иногда гиалинизированной соединительной ткани, появляющееся в исходе неполной репаративной регенерации.

Виды рубцов: атрофический - рубец кожи, образующийся на месте эле­ментов сыпи, не сопровождавшейся возникновением дефектов кожи; гиперт­рофический (рубцовая фиброма, рубцовый фиброматоз) - избыточное раз­растание фиброзной ткани в рубце в области первичного повреждения; глиальный (глиозный) - рубец, образующийся при организации мелкооча-товых поражений нервной ткани, обусловленный пролиферацией глиальных клеток; глио-мезенхимальный - рубец, образующийся при организации круп­ноочаговых поражений нервной ткани (например, фокуса размягчения), обус­ловленный пролиферацией как глиальных, так и соединительнотканных кле­ток.

ФИБРОЗ - разрастание волокнистой ткани без атрофии органа.

ЦИРРОЗ (греч. kirrhos - лимонно-желтый) - разрастание соединительной ткани с атрофией паренхимы, сморщиванием, деформацией, патологичес­кой регенерацией и перестройкой органа.

ЦИРРОЗ ЛЕГКОГО (пневмоцирроз) - цирроз, развивающийся при хрони­ческих воспалительных процессах в легких (например, при цирротической форме туберкулеза); цирроз легкого мускульный (мускулярный) - цирроз легкого, характеризующийся наличием в прослойках соединительной ткани пучков гипертрофированных гладкомышечных волокон.

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ - хроническая прогрессирующая болезнь, характеризу­ющаяся альтеративными и инфильтративными изменениями, сопровождаю­щимися патологической регенерацией, склерозом, структурной перестройкой и деформацией печени.

МЕТАПЛАЗИЯ (греч. meta - переход из одного состояния в другое; plasis -формирование) - стойкое превращение генетически родственных тканей од­ной в другую.

Причины - хроническое раздражение, хроническое воспаление при нару­шение питания авитаминоз А.

Виды метаплазии: Прогрессивная (прозоплазическая, прозоплазия) - метаплазия, характе­ризующаяся образованием более высоко дифференцированной ткани, чем исходная (например, образование панкреатических островков при метаплазии эпителия протоков поджелудочной железы).

Регрессивная (анапластическая) - метаплазия с образованием ткани бо­лее низкой степени дифференцировки (например, превращением мерцатель­ного эпителия в моногослойный плоский).

Метаплазия амниона чешуйчатая - метаплазия цилиндрического эпите­лия фетальной поверхности амниона в многослойный плоский с образовани­ем плоских бляшек или мясистых наростов.

Апокриновая метаплазия (апокринизация) - наблюдающееся при фиб-розно-кистозной мастопатии превращение эпителия ацинусов и протоков мо­лочной железы в клетки, напоминающие апокриновые потовые железы.

Кишечная (энтеролизация) - замещение в желудке при хроническом гас­трите желудочного эпителия кишечным; кишечная неполная (незрелая, 2 типа, толстокишечная) - метаплазия, характеризующаяся заменой желудочно­го эпителия высокими призматическими клетками (напоминающими колоноци-ты), между которыми располагаются бокаловидные клетки; кишечная пол­ная (зрелая, 1 типа, тонкокишечная) - метаплазия, характеризующаяся заме­ной желудочного эпителия тонкокишечным.

Пилорическая - метаплазия, характеризующаяся образованием пилори-ческих желез на месте главных желез слизистой оболочки желудка.

Миелоидная - появление очагов экстрамедуллярного кроветворения при различных болезнях в лимфатических узлах, селезенке с образованием мие-лоидной ткани (миелоидная метаплазия).

Плоскоэпителиальная (эпидермальная, эпидермизация) - метаплазия, проявляющаяся превращением железистого эпителия (например, в дыхатель­ных путях при дефиците витамина А, при курении, при длительном раздраже­нии различными химическими продуктами, в предстательной железе при дис-гормональной простатопатии), переходного эпителия (при хроническом вос­палении слизистой оболочки носа или мочевого пузыря) в многослойный плоский.

Образование кости и хряща в лосттравматических рубцах, стенках со­судов, миомах матки, аденомах щитовидной железе.

ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ АККОМОДАЦИЯ (тканевая аккомодация, псевдоме­таплазия) - возникающее в процессе приспособления к новым условиям фун­кционирования изменение формы отдельных тканевых элементов и количе­ственных отношений между ними без утраты их структурных и функциональ­ных свойств.

Нарушения развития

АНОМАЛАД (греч. anomalia - отклонение) - вторично-множественные ано­малии, возникающие как следствие одной известной (предполагаемой) ано­малии или обусловленные механическим воздействием.

АНОМАЛИЯ (аномалия развития): 1 - стойкое врожденное отклонение от структуры и/или функции, присущей данному биологическому виду, возникаю­щее вследствие нарушения развития, проявляющееся в виде порока или урод ства

туры

а; 2 - в узком смысле слова - врожденное отклонение от нормальной струк-ы, не сопровождающееся функциональными нарушениями. ПОРОК РАЗВИТИЯ (аномалия 1, врожденный порок, мальформация) - стой­кая неправильность развития органа или ткани,

ОБЩАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ

Гипергенезия (греч. hyper - сверх; genesis - зарождение) - общее название процессов, характеризующихся врожденным избыточным развитием части тела или органа.

Агенезия (греч. а - отрицание; genesis - происхождение, развитие): 1 - пол­ное врожденное отсутствие органа; 2 = АПЛАЗИЯ.

Аплазия (греч. а - отрицание; plasis - формирование): 1 - наличие только зачатка органа (собственно аплазия); 2 = агенезия - полное врожденное отсут­ствие органа; 3 - в гематологии - замедленная и неполная (или несовершен­ная) регенерация форменных элементов крови (или ее прекращение).

Гипоплазия (греч. hypo - уменьшение; plasis - формирование) - врожден­ное недоразвитие органа, части тела или всего организма.Агенезия - полное врожденное отсутствие органа или части тела

Гипогенезия - врожденное недоразвитие органа или части тела. Атрезия (греч. а - отрицание; tresis - отверстие): 1 - врожденное отсутствие естественного отверстия или канала.

Гинатрезия (греч. gyne - женщина; а - отрицание; tresis - отверстие) - зара-щение одного из отделов маточного канала (маточной трубы, матки, влагали­ща) с нарушением его проходимости.

Гамартия (греч. hamariano - ошибаюсь) - врожденное неправильное коли­чественное соотношение тканей в анатомических структурах или сохранение зародышевых образований в зрелом организме.

Гетероморфоз (греч. heteros - другой; morphosis - формирование) - фор­мирование органов или частей тела в несоответствующем сегменте.

Гетероплазия (греч. heteros - другой; plasis - формирование) - развитие ткани в несвойственном ей месте с замещением ею нормальной.

Гетеротопия (греч. heteros -другой; topos - место) - наличие тканевых струк­тур в необычном месте.

Дистопия (греч. dys - отклонение от нормы; topos - место, положение) -расположение органа, ткани или отдельных клеток в необычном месте.

ГАМЕТОПАТИЯ (греч. hamete - супруга; pathos - страдание): 1 - общее название нарушений строения и функционирования гамет, а также повреж­дений зиготы на первых стадиях ее дробления; 2 - общее название пато­логических состояний и болезней, возникающих в период гаметогенеза, во время оплодотворения и выражающихся в стерильности, нарушении имплантации, прерывании беременности, хромосомных и наследственных болезнях.

БЛАСТОПАТИЯ (греч. blastos - росток, зачаток; pathos - страдание) - об­щее название поражений плодного яйца и зародыша, возникающих от момен­та оплодотворения яйцеклетки до 15-го дня внутриутробного развития, прояв­ляющихся нарушением имплантации, самопроизвольным абортом, различны­ми аномалиями плода. Близнец паразитический- недоразвитый близнец (близнецы), находящий­ся внутри или на поверхности тела другого плода.

Близнецы соединенные - соединенные между собой (вследствие ано­мального развития) близнецы.

Виды соединенных близнецов

Плод-автозит - правильно развившийся плод, на поверхности или в теле которого находится один или несколько паразитических близнецов (близне­цов-паразитов).

Ангиопаги (греч. angeion - сосуд; pagos - прикрепленный) - близнецы, име­ющие общую систему кровообращения.

Гетеропагус (греч. heteros -другой; pagos - прикрепление) - разновидность асимметрично сращенных близнецов с прикреплением плода-паразита в об­ласти живота плода-автозита.

Диплопаг (греч. diplos -двойной, парный; pagos - прикрепленный) - соеди­ненные близнецы с некоторыми общими органами.

Краниопаг (греч. kranion - череп; pagos - сращение) = цефалопаг - близне­цы, сращенные в области головы.

Ксифопаг (греч. xyphos - меч; pagos - прикрепление) - близнецы, сращен­ные в области мечевидного отростка.

Пигопаги (греч. руде - ягодица, pagos - прикрепление) - близнецы, сра­щенные в области крестца.

Стернопаги (греч. sternum - грудь, грудина; pagos - прикрепление) - близ­нецы, сращенные в области грудины.

Ишиопаг (греч. ischion - тазобедренный сустав, седалище, бедро; pagos -прикрепленный) - близнецы, сросшиеся в области промежности.

Цефалоторакопаг (греч. kephale - голова; thorakos - грудь; pagos -прикрепление) - близнецы, сращенные в области головы и грудной клетки. Эмбриотоксичность - свойство веществ при попадании в организм мате­ри вызывать гибель или патологические изменения эмбриона (плода).

Эмбриотоксон (греч. toxon - лук, дуга) - врожденное помутнение перифе­рических отделов роговицы в форме замкнутого или разорванного кольца, от­деленного от лимба узкой полоской прозрачной ткани.

Эмбриотропность (греч. tropos - поворот, направление) - способность вещества оказывать действие на эмбрион при попадании в организм ма­тери.

ЭМБРИОПАТИЯ (греч. embryon -утробный плод, зародыш; pathos - стра­дание) - патологические состояния, аномалии развития и болезни, возникаю­щие в эмбриональном периоде.

ЭМБРИОФЕТОПАТИЯ (греч. embrion - утробный плод, зародыш; лат. foetus - потомство, отпрыск; греч. pathos - страдание) - патологические состояния, аномалии развития и болезни, возникающие в эмбриональном и плодном пе­риоде.

ФЕТОПАТИЯ (лат. foetus - потомство, отпрыск; pathos - страдание) - бо­лезни плода возникающие с 16-й недели внутриутробного развития, проявля­ющиеся в виде пороков развития и врожденных болезней.

Виды эмбриофетопатий

По этиологии: инфекционные; неинфекционные Виды инфекционных эмбриофетопатий

Бактериальная - фетопатия, обусловленная бактериальной инфекцией в организме матери.

Листериозная - фетопатия, обусловленная листериозом матери, характе­ризующаяся развитием септикогранулематоза у плода.

Сифилитическая - фетопатия, обусловленная внутриутробным зараже­нием, проявляющаяся признаками врожденного сифилиса.

Туберкулезная - фетопатия, обусловленная заражением плода микобак-териями туберкулеза.

Токсоплазмозная - фетопатия, обусловленная заражением плода возбу­дителем токсоплазмоза, проявляющаяся преимущественным поражением го­ловного мозга и органов зрения.

Вирусная - эмбриофетопатия, обусловленная вирусным заболеванием матери в первые три месяца беременности.

Краснушная (краснушный фетальный синдром, рубеолярнаяэмбриофе-топатия) - эмбриофетопатия, обусловленная заболеванием матери коревой краснухой в первые три месяца беременности, проявляющаяся триадой Грег-га, нередко нарушением зубных зачатков и микроцефалией.

Цитомегалическая - фетопатия, обусловленная заражением плода виру­сом, протекающая в форме генерализованной цитомегалии.

Виды неинфекционных эмбриофетопатий

Алкогольная (алкогольный фетальный синдром) - змбриофетопатия, обус­ловленная алкоголизмом матери, проявляющаяся незрелостью и гипотрофи­ей плода, умственной отсталостью, пороками развития центральной нервной системы, глаз, лица, скелета, реже внутренних органов.

Гипертиреоидная (тиреотоксическая) -эмбриофетопатия, обусловленная тиреотоксикозом матери, проявляющаяся недоношенностью, незрелостью, экзофтальмом, иногда врожденным зобом, склонностью к его развитию в пос­ледующем.

Гипотиреоидная - мертворожденность, пороки развития глаз, головного мозга, незрелость ЦНС, обусловленные гипотиреозом матери в период бере­менности.

Диабетическая (диабетическая эмбриопатия) - змбриофетопатия, обус­ловленная сахарным диабетом матери, характеризующаяся гигантскими раз­мерами плода, переношенностью и незрелостью, пороками развития, склон­ностью к развитию диабета.

Лучевая (радиационная, радиационный фетальный синдром) - змбриофе­топатия, обусловленная действием ионизирующего излучения на зародыш в критические периоды его развития, проявляющаяся внутриутробной гибелью плода (при больших дозах), микроцефалией, отставанием в психомоторном развитии.

Фенилаланиновая - эмбриофетопатия, наблюдающаяся у детей, рожден­ных женщинами, страдающими фенилкетонурией (не соблюдавшими в тече­ние беременности специальную диету), проявляющаяся уменьшенной массой тела (менее 2500 г), микроцефалией, дистрофическими изменениями нейро­нов головного мозга, нередко пороками сердца.

Виды фетопатиий по времени возникновения: ранняя - фетопатия, воз­никающая с 16 по 28 неделю внутриутробного развития; поздняя - фетопатия, возникающая после 28 недель внутриутробного развития. Фетоплацентарная недостаточность - недостаточность некоторых функ­ций плаценты (например, гормональной, обменной), приводящая к наруше­нию развития плода вплоть до его гибели.

ПОРОКИ СЕРДЦА

ПОРОК СЕРДЦА - врожденная или приобретенная неправильность строе­ния сердца и/или отходящих от него крупных сосудов, сопровождающаяся на­рушением кровообращения.

Виды пороков сердца

По топографии

Аортальный - приобретенный порок сердца в виде сужения устья аорты и/или недостаточности ее клапана; изолированный кальцифицированный аортальный(изолированный кальциноз аортального клапана) - аортальный порок сердца, обусловленный кальцинозом полулунных заслонок аортально­го клапана; аортально-митрапьный - приобретенный сочетанный порок сер­дца с поражением левого предсердно-желудочкового (митрального) и аорталь­ного клапана.

Комбинированный - приобретенный порок сердца, характеризующийся сочетанием недостаточности клапана со стенозом соответствующего отвер­стия.

Митральный - приобретенный порок сердца в виде сужения левого пред­сердно-желудочкового (митрального) отверстия и/или недостаточности левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана.

Сочетанный (сложный) - порок сердца, характеризующийся одновремен­ным поражением нескольких клапанов сердца.

По характеру кровотока через легкие: с артериовенозным сбросом -

порок сердца, характеризующийся наличием аномальных путей сообщения между правыми и левыми отделами сердца или между центральными от­делами артериальной и венозной системы и частичным поступлением кро­ви из артериальной системы непосредственно в венозную; с веноаорте-риальным сбросом - порок сердца, характеризующийся наличием ано­мальных путей сообщения между правыми и левыми отделами сердца или между центральными отделами артериальной и венозной системы и частич­ным поступлением крови из венозной системы непосредственно в артериаль­ную.

По выраженности цианоза: белого типа (бледного типа) - врожденный порок без цианоза; синего типа (черного типа) - врожденный порок сердца с выраженным цианозом.

По времени возникновения:

Врожденный - порок сердца, возникший как аномалия развития. Приоб­ретенный - порок сердца, обусловленный болезнью (например, ревматиз­мом) или травмой. В том числе, ревматический - порок сердца, обусловлен­ный ревматическим эндокардитом; сифилитический - порок сердца в виде недостаточности клапана аорты, обусловленный растяжением начальной ее части вследствие сифилитического аортита или гуммозного поражения самого клапана.

По степени компенсированное™: компенсированный - порок сердца без признаков сердечной недостаточности; декомпенсированный - порок сер­дца с признаками сердечной недостаточности.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК

Двусторонняя агенезия почек - наследуемое предположительно по ауто-сомно-доминантному типу сочетание врожденного отсутствия почек и харак­терных аномалий лица (приплюснутый нос, гипертелоризм, узкие глазные щели, борозда под нижними веками, микрогнатия и мягкие, большие, деформиро­ванные, низко расположенные ушные раковины).

Апластическая почка - порок развития в виде наличия (обычно на одной стороне) лишь зачатка почки (без клубочков, лоханки, мочеточников).

Галетообразная - порок развития в виде сращения обеих почек медиаль­ными краями на всем протяжении.

Губчатая (спонгиозная, синдром Какки - Риччи) - наследуемая по аутосом-но-доминантному типу аномалия, характеризующаяся кистозным расширени­ем почечных собирательных трубочек, полиурией, гиперкальциурией, мелко-очаговым нефрокальцинозом, артериальной гипертензией.

Добавочная - аномалия в виде третьей, обособленной почки (как правило меньших размеров), расположенной выше одной из основных почек.

1-образная - врожденное сращение верхнего полюса одной почки с ниж­ним полюсом другой с совпадением продольных осей обеих почек.

L-образная - врожденное сращение почек полюсами, при котором про­дольные оси их перпендикулярны друг другу.

S-образная - врожденное сращение нижнего полюса одной почки с верх­ним полюсом другой с обращением ворот почек в разные стороны.

Подковообразная - аномалия развития в виде сращения почек их нижни­ми или верхними полюсами.

Удвоенная (раздвоенная) - аномалия развития в виде разделения почки (реже обеих почек) тонкой соединительнотканной прослойкой на две части, имеющие отдельную лоханку, мочеточник и сосуды.

Дистопированная - почка, от рождения расположенная в необычном ме­сте. Гетеролатеральная перекрестная дистопия почки - врожденная дисто­пия почки с расположением ее на противоположной стороне, рядом с дру­гой почкой; гомолатеральная - врожденная дистопия почки с расположе­нием ее выше или ниже, чем в норме; грудная - дистопия почки при диаф-рагмальной грыже с расположением ее под плеврой; подвздошная - го­молатеральная дистопия почки с расположением ее в большом тазу; пояс­ничная - гомолатеральная дистопия почки с расположением ее в поясничной области ниже, чем в норме; тазовая - гомолатеральная д. почки с расположе­нием ее в малом тазу; торакальная - дистопированная п., располагающаяся в грудной полости.

НЕКОТОРЫЕ ДРУГИЕ ПОРОКИ

Агастрия (греч. gaster, gastros - желудок, живот) - врожденное отсутствие верхней части брюшной стенки и органов верхнего отдела брюшной полости.

Врожденный аганглиоз толстой кишки (болезнь Гиршспрунга, истинный врожденный мегаколон) - врожденное недоразвитие нервных ганглиев в ка­ком-либо отделе толстой кишки, приводящее к отсутствию перистальтики его, расширению и атонии выше лежащих отделов, сопровождающееся запорамии интоксикацией. Врожденный сегментарный аганглиоз толстой кишки (син­дром Ирасека - Цюльцера - Уилсона) - форма болезни Гиршспрунга без вовле­чения в процесс прямой кишки, характеризующаяся наличием одной или двух аганглионарных зон с нормальным участком между ними.

Агенезия крестца - врожденное отсутствие крестца (например, встре­чающееся у детей, ма тери которых больны сахарным диабетом). Агене­зия легкого - полное врожденное отсутствие легкого и соответсвующего главного бронха. Акрания (греч. а - отрицание; kranion -череп) - врожден­ное отсутствие костей черепа. Анорхия (агенезия яичек, семейная анор-хия, анорхизм, анорхидия, синдром тестикулярной регрессии) - предполо­жительно наследуемое по аутосомно-рецессивному типу врожденное пол­ное отсутствие яичка (возможно в сочетании с отсутствием придатка яич­ка и семявыносящего протока), сопровождающееся снижением выделе­ния 17-кетостероидов с мочой. Анэнцефалия (греч. an - отрицание; enkephalon - головной мозг) - врожденное полное или частичное отсут­ствие головного мозга.

ОПУХОЛИ

Значение в патологии

Заболеваемость - 200-300 на 100 тыс. населения.

Смертность - второе место (15-23 %) после сердечно-сосудистых заболе­ваний. В мире в 1985 году, например, было зарегистрировано появление опу­холей у 9 млн. человек (т. е. в среднем 25 тыс. человек в день). По прогнозу ВОЗ к 2015 году ежегодная заболеваемость составит 15 млн., умирать от опу­холей будет 10 млн. человек в год.

Причины увеличения смертности от опухолей:

смертность от сердечно-сосудистых болезней в развитых странах снижается;

продолжительность жизни увеличивается, а вероятность развития опухолей повышается с возрастом;

в мире в последние десятилетия растет зависимость рака от курения, которая привела к значительному увеличению частоты рака легкого и, вероят­но, рака других локализаций;

увеличивается загрязненность среды обитания человека.

Частота в разных странах и географических зонах: рак полости рта - Ин­дия и соседние с ней страны Азии (привычка жевать табак); рак желудка -некоторые страны Восточной Европы (в том числе и России), Южная и Цент­ральная Америка, Китай, Япония (в последние годы заболеваемость и смерт­ность в Японии резко снизилась благодаря широкому распространению фиб-рогастроскопического метода обследования широких слоев населения, в пер­вую очередь групп риска); рак печени - ряд стран Африки, Восточной Азии, Западной части Тихого океана; рак шейки матки - в большей степени в разви­вающихся, чем в развитых странах; рак легких - первое место в структуре злокачественных опухолей в странах Северной Америки и Европы( частота его в течение 20- го века выросла более, чем в 10 раз), довольно редко встре­чается в Африке.

Распространение в природе практически у всех представителей живой природы. «Корончатые галлы» у растений - клеточные образования, способные к неограниченному росту, метастазированию в отдаленные части расте­ний, культивированию вне организма хозяина. Дрозофилы - наследственные меланомы. Млекопитающие - опухоли пищеварительного тракта, птицы в це­лом - опухоли мочеполовых органов, куры - лейкозы. Специальные высокора­ковые линии лабораторных животных (особенно мышей), высоко чувствитель­ные к воспроизведению многих экспериментальных опухолей. Крысы - опухо­ли мягких тканей в эксперименте, вызываемые введением под кожу самых раз­личных веществ (например, хлористого натрия) или имплантацией туда плас­тмассы. Породистые собаки - опухоли мягких тканей и молочных желез.

Определение: опухоли - прогрессивный рост атипичной ткани.

Основные свойства опухолей -рост, атипизм, прогрессия.

РОСТ ОПУХОЛЕЙ - увеличение массы опухоли и распространение опухо­левых клеток за пределы опухолевого зачатка.

Отличие от других процессов, сопровождающихся увеличением массы (тка­ни, части органа) - отсутствие явной причинно-следственной связи между ним и какими-либо факторами внешней среды и тенденции к завершению.

Формы опухолевого роста.

Экспансивный или центральный рост - форма роста, при которой опу­холь лишь отодвигает окружающие ткани, не прорастая их. Отодвинутые тка­ни часто уплотняются и приобретают вид капсулы (псевдокапсула). В других случах вокруг них разрастается волокнистая соединительная ткань, образуя истинную капсулу. Благодаря этому такие опухоли обычно хорошо отграниче­ны и легко удаляются во время операции.

Инвазивный (деструктивный, инфильтрирующий) рост характеризуется прорастанием в близлежащие ткани с последующим замещением их опухоле­выми клетками. Инфильтрация идет в разных направлениях, но преимуще­ственно вдоль лимфатических и кровеносных сосудов, по ходу периневраль-ных пространств и других прослоек рыхлой соединительной ткани. Паренхима органа постепенно атрофируется или подвергается лизису под воздействием ферментов опухолевых клеток. Границы таких опухолей определить трудно, отсюда и объективная трудность их радикального удаления.

Экзофитный (греч. ехо - вне; phyton - нечто вырастающее) рост опухоли характеризуется ростом опухоли на поверхность пораженного органа.

Эндофитный (греч. endon - внутри; phyton - нечто вырастающее) рост опухоли сопровождается погружением ее в толщу пораженного органа.

Уницентричный (лат. unus - один) рост представляет собой возникнове­ние опухоли первоначально на одном участке.

Мультицентричный (лат. multus - много) рост представляет собой появ­ление опухоли одновременно во многих участках. Особенно часто мультицен­тричный рост наблюдается в молочной и предстательной железе. Однако муль-тицентричность не всегда означает одновременное появление нескольких опу­холевых зачатков и очагов опухоли. Они могут возникать последовательно в «опухолевом поле», как проявление аппозиционного роста.

Аппозиционный (лат. appositum - прибавлять) рост опухоли происходит путем опухолевой трансформации окружающих тканей за счет прогрессивной неопластической конверсии «опухолевого поля» или за счет горизонтальной передачи выделяющегося из опухолевых клеток фактора злокачественности с передачей его нормальным клеткам.

Фазы роста

Местная, во время которой рост ограничивается местом возникновения.

Генерализация, которая характеризуется выходом опухоли за пределы места возникновения и распространением по организму различными путями, важнейшим из которых является метастэ-змрование.

МЕТАСТАЗИРОВАНИЕ опухолей (греч. meta - следование за чем-либо; лат. stasis - положение) - процесс переноса опухолевых клеток током крови или лимфы в различные органы и ткани с развитием новых очагов роста. Эти вторичные очаги и называют метастазами.

Этапы метастазирования

Отделение опухолевых клеток от основного узла. Оно происходит по
многим причинам, в частности, из-за ослабления сцепления между отдельны­
ми клетками вследствие снижения содержания кальция, накопления сиало-
вых кислот в мембранах, изменений заряда и антигенного состава клеточной
поверхности.

Инвазия. Клеточная инвазия не является чем-то присущим только
опухолевым клеткам. Сходной способностью обладает регенерирующая ткань,
клетки хориапьного эпителия, трансплантаты щитовидной железы. Инвазия
опухолевых клеток обусловлена многими механизмами: утратой клетками кон­
тактного торможения (прекращения роста при контакте с другими клетками),
нарушением выработки веществ, обеспечивающих сцепление клеток друг
с другом (в частности упомянутое снижение содержания кальция в опухо­
ли), изменение рецепторной поверхности клеток и клеточного заряда, вы­
деление опухолевыми клетками ферментов, растворяющих волокнистые струк­
туры и др.

Проникновение опухолевых клеток в кровеносный или лимфатичес­
кий сосуд.

Циркуляция клеток в токе крови или лимфы. Образование микротром­
бов вследствие выделения опухолевыми клетками тромбокиназы. Прикрепле­
ние опухолевых клеток с помощью различных рецепторов клеточной поверх­
ности к стенкам микрососудов.

Выход опухолевых клеток из сосудов.

Приживление клеток на новом месте с образованием метастаза.

Судьба опухолевых клеток

Гибель на любом этапе «естественной смертью» или под влиянием фак­торов специфической и неспецифической резистентное™.

Длительное существование в состоянии «спячки».

Активное деление и «приживление» в новом месте, в заисимости от свойств самих опухолевых клеток, состояния организма и его систем, а также структурно-функциональных особенностей органа, куда они попадают.

Виды метастазов

По направлению движения клеток: ортоградные (греч. orthos - пря­мой) метастазы, т.е. появляющиеся вследствие переноса опухолевых клеток по направлению тока крови или лимфы; ретроградные (греч. retro - назад) метастазы, появляющиеся вследствие переноса опухолевых клеток против тока крови или лимфы.

По расположению метастаза относительно первичной опухоли: регионарные - лимфогенные мметастазы в ближайших (региональных) от пер­вичного очага лимфатических узлах; отдаленные - метастазы опухоли в отда­ленных от нее органах.

it-Виды метастазов опухолей в кости: остеолитический (остеокласти-ческий) - метастаз злокачественной опухоли в кость, приводящий к ее разру­шению; остеопластический (склеротический костный) - метастаз злокаче­ственной опухоли в кость, сопровождающийся разрастанием костной ткани в его области.

По пути метастазирования; лимфогенные (характерны для опухолей эпителиального происхождения) - по лимфатическим путям и метастазы при этом сначала обнаруживаются в ближайших (регионарных) от первичного оча­га лимфатических узлах (например, в лимфатических узлах большой или ма­лой кривизны желудка при раке его), а затем и в отдаленных; гематогенные (характерны для опухолей мезенхимального происхождения) - по кровенос­ным путямв первую очередь в легкие (при локализации в органах, из которых кровь оттекает по венам большого круга) или в печень (при локализации в непарных органах брюшной полости, от которых кровь оттекает по системе воротной вены).

Особые виды метастазов

Вирховский метастаз (признак Вирова) - метастаз рака желудка в лимфа­тические узлы, располагающиеся между верхним краем левой ключицы и на­ружным краем грудино-клйчично-сосцевидной мышцы.

Крукенберговский метастаз или опухоль Крукенберга - метастазы в яичник (Часто в оба) слизистого (Перстневидноклеточного) рака желудка или толстой кишки.

Метастаз Шнитцлера - метастазы рака органов желудочно-кишечного трак­та (чаще желудка) мужчин в клетчатку между мочевым пузырем и прямой киш­кой.

Метастазы в кости опухолей железистых органов (например, молочной железы) и эндокринных желез (например, щитовидной).

Внутримозговое распространение опухоли центральной нервной сис­темы с цереброспинальной жидкостью - как вариант метастазирования.

Органы, в которых метастазы случаются крайне редко - сердце, селезенка, стенки полых органов.

Органы, которые являются излюбленной локализацией метаста­зов - лимфатические узлы, костный мозг, легкие, печень.

СТРОЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ

Составные части опухоли - паренхима и строма.

Паренхима опухоли - клетки или ткань, из которых она произошла (в эпи­телиальных опухолях это эпителий, в мышечных опухолях - мышечные клетки, в хрящевых - хрящевые клетки и т. д.).

* Строма опухоли - опухолевые клетки или их комплексы прослойки соеди­нительной ткани (основного межуточного вещества, клеток, волокон) с распо­лагающимися в ней кровеносными и лимфатическими сосудами,  соотноше ние и состав которых отличается от такового в нормальных аналогах и широко варьирует в разных опухолях.

Некоторые общие закономерности: правильно сформированная сеть кровеносных сосудов и нервных волокон в опухолях обычно отсутствует. Наиболее постоянно встречающиеся клетки - лимфоциты. Плазматические клетки - в большом количестве при раках кожи, макрофаги сопровождают альтеративные изменения в тканях опухоли, нейтрофильные гранулоциты - в инфицированных опухолях, лаброциты - при некоторых предопухолевых со­стояниях.

Виды опухолей в зависимости от соотношения между паренхимой и стромой

Опухоли, в которых преобладает паренхима, отличаются мягкой консис­тенцией, более быстрым течением, тенденцией к ранней генерализации, рас­тут в виде довольно четко ограниченных узлов различной величины. Злокаче­ственные эпителиальные опухоли подобного строения называются мозговид-ными (медуллярными, мозговиками).

Опухоли, в которых преобладает строма, отличаются плотной консистен­цией, имеют белесоватый волокнистый вид, характеризуются сравнительно медленным течением, тенденцией к поздней генерализации, растут диффуз-но без четких границ с окружающей тканью. Злокачественную эпителиальную опухоль такого рода называют скирром (греч. skirrhos - твердый, плотный) или фиброзным раком.

Опухоли, в которых паренхима и строма выражены примерно одинаково, называют простыми.

В некоторых случаях строма эпителиальной опухоли может приобретать черты типичного злокачественного роста и тогда говорят о карциносаркомах.

РЕЦИДИВИРОВАНИЕ (лат. recidives - возвращающийся), то есть к возоб­новление опухолевого роста после хирургического удаления опухоли или пос­ле химиотерапии, лучевого, гормонального или комбинированного лечения. При этом речь идет о двух вариантах.

Виды рецидивирования: истинное рецидивирование - возникновение опухоли после полного удаления, например, во время хирургической опера­ции, в частности, в «опухолевом поле»; продолженный рост - продолжение роста из оставшейся после оперативного удаления или иного воздействия ча­сти опухоли (на месте операции, в области метастазов, в крови)

Вторичные изменения:

Дистрофия (например, ослизнение, обызвествление) и некроз (в том числе апоптоз) самих опухолевых клеток.

Альтеративные изменения в органе, в котором растет опухоль, приводя­щие, например, к изъязвлению покровов.

Расстройства лимфообращения и содержания тканевой жидкости (лим-фостаз, отек).

Расстройства кровообращения (стаз, тромбоз сосудов, кровоизлияния).

Воспалительные изменения различного характера.

Атрофические и склеротические изменения.

Инфильтрация .опухоли и окружающих тканей мононуклеарами, лейкоци­тами и другими клеточными элементами. Влияние опухолей на организм (связанное непосредственно с ростом опухоли, так и обусловленное вторичными изменениями)

Местное: механическое сдавление тканей; нарушение проходимости

различных каналов (например, закрытие просвета бронха может привести к ателектазу легкого, закрытие просвета кишки - к кишечной непроходимости); кровотечение в связи с повышением проницаемости сосудов или разъедани­ем стенки сосуда; отек тканей головного может вызвать резкое увеличение объема опухоли и резкое повышение внутричерепного давления с нарушени­ем сознания.

ОБЩЕЕ

Нарушение питания, которое особенно характерно для опухолей пищева­рительного тракта Это может быть затруднение поступления пищи в организм (например, при опухоли пищевода или желудка) или нарушение ее усвоения и всасывания в тонкой кишке (при опухолях кишечника, поджелудочной желе­зы), что в свою очередь вызывает диарею, развитие синдрома мальабсорбции (лат. malus - плохой; absorptio - поглощение), вследствие чего может развить­ся анемия, гиповитаминоз и гипопротеинемия;

Нарушение процессов кроветворения, чаще в виде гемолитической ане­мии.

Кахексия, частое проявление общего влияния опухолей на организм, мо­жет быть обусловлена разными причинами - нарушением питания, потерей жидкости, зудом, бессонницей, продукцией некоторыми опухолями гормонопо-добных агентов, усиливающих процессы катаболизма, пипид-мобилизирующих факторов, фактора некроза опухолей (А-кахексина) и др.

Паранеопластические процессы (паранеопластические синдромы) -общее название синдромов, не связанных непосредственно с ростом опухоли, а обусловленных нарушением обмена веществ, иммунитета, эндокринной и других регуляторных систем организма.

Проявления паранеопластических синдромов

Аутоиммунная гемолитическая анемия (при хроническом лимфолейко-зе); дерматит (при ряде злокачественных новообразований); миопатия; гипе-рурикемия; гиперкальциемия; мигрирующий тромбофлебит; афибрино-генемия; остеоартропатия.

АТИПИЗМ

Атипизм, анаплазия (обратное развитие), катаплазия (развитие вниз) -условное обозначение неспецифических морфологических и иных отличий опухолевых клеток от нормальных. При этом, однако, опухолевые клетки не делают ни шаг назад, ни шаг в сторону. Источником развития опухолей явля­ются незрелые, камбиальные клетки, которые теряют способность к нормаль­ной пролиферации, дифференцировке и формообразованию.

Опухоль с точки зрения места среди общепатологчиеских процессов можно представить как патологическую регенерацию, возникающую вследствие нару­шения роста и развития тканей. В отличие от неопухолевых нарушений для опу­холи прежде всего характерна утрата ответа на контролирующие воздействия организма. Она не абсолютна, ибо опухоли отвечают на изменения питания, кровообращения, гормональные влияния, почему, в частности нельзя говорить об их автономности. Но в большинстве своем процесс размножения опухолевых клеток происходит в условиях нарушения подчиненности координирующим и коррелирующим факторам пролиферации, созревания и дифференцировки.

Виды атипизма - биологический (функциональный), химический (биохи­мический), антигенный (иммунный), структурный (тканевый и клеточный).

Биологический (функциональный) атипизм - нарушение подчиненно­сти опухолевых клеток регуляторам жизнедеятельности, изменение чувстви­тельности опухолевых клеток к действию гормонов, ферментов, изменение клеточных мембран (рецепторов), нарушение клеточного взаимодействия, сни­жение продукции кейлонов и усиление продукции антикейлонов (белков, кото­рые являются ингибиторами и стимуляторами пролиферации клеток), появле­ние собственных факторов роста, нарушение контактного торможения, суп­рессия иммунного ответа, снижение числа Т-лимфоцитов или их активности, ослабление клеточного иммунитета.

Химический (биохимический) атипизм - тенденция к снижению актив­ности большинства ферментов, исчезновение ряда ферментов, исчезновение активности фосфорилазы, аминопептидазы, аденозинтрифосфатазы, щелоч­ной фосфатазы. Уменьшение во многих опухолях содержания биотина, тиами­на, рибофлавина, никотиновой и пантотеновой кислоты, увеличение содержа­ния фолиевой кислоты, уменьшение содержания жирных кислот, в первую оче­редь ненасыщенных, увеличение содержания свободного холестерина, уси­ление аэробного и анаэробного гликолиза, сопровождающееся угнетением тка­невого дыхания (т. н. обратный эффект Пастера), использование опухолями в большей степени, чем нормальными аналогами для синтеза белков энергию, выделяющуюся при распаде углеводов, увеличение в большинстве опухолей содержания воды снижение содержания РНК, кальция, магния, меди, цинка, повышение содержания натрия, бария, висмута.

Сохранение различных белков (имеющее диагностическое значение) т. н. промежуточных волокон в опухолях различного происхождения: в опухолях из эпителия - цитокератины; мезенхимального происхождения - виметин; из мы­шечной ткани - десмин; из глии - белки глиальных филаментов; в нейрогенных опухолях - белки нейрофиламентов.

Антигенный (иммунологический) атипизм:

а)         утрата части антигенов, в первую очередь видово- и органоспеци-
фичных;

б)         появление новых антигенов: эмбриональных или эмбриофеталь-
ных, существующих в пренатальном периоде, но исчезающих в постнаталь-
ном периоде.  Например, а-фетопротеин (один из сывороточных антигенов,
которые синтезируются клетками и секретируются в кровь или ткани), являет­
ся маркером гепатоцеллюлярного рака и тератобластомы, что показал Г. И.
Абелев в 1965 году; вирусных (вирус Эпстайна -Барра при лимфоме Беркит-
та, назофарингеальном раке); канцерогенных; антигенов клеточных мемб­
ран - участвующих в дифференцировке и функционировании клеток (гисто-
совместимость, межклеточное взаимодействие, иммунный ответ, контроль
пролиферации клеток-предшественников и т. д.), таких, как CALL (общий анти­
ген лимфатических лейкозов), la- подобный антиген, иммуноглобулины, отно­
сящиеся к  С и  D-классам, HTLA  или тимуслейкемический антиген  и др);
антигенов других органов

в)         продукция гормонов, обладающих антигенными свойствами: стерои­
дов (продуцируются опухолями яичка, яичника, надпочечников); гликопроте-
идов (вырабатываются в трофобластических опухолях, эмбриональном раке);
тиреоглобулина (при фолликулярном раке щитовидной железы); полипепти­
дов (в апудомах). Формы отношений организма и опухоли:

1. естественная резистентность организма к опухоли (связанная с натуральными киллерами - особой популяцией Т-лимфоцитов, способной вызывать лизис опухолевых клеток без предварительной иммунизации специ­фическим антигеном, что происходит независимо от антител и комплемента). Именно натуральные киллеры элиминируют мутантные клоны, а также клет­ки, инфицированные вирусом. Они обладают цитотоксической активностью также по отношению к эмбриональным и гемопоэтическим клеткам. С общеби­ологической точки зрения противоопухолевая резистентность - частный слу­чай иммунологического надзора;

Доказательства противоопукхолевой резистентности:

избирательное метастазирование;   „   ,

несоответствие между частотой раковых эмболов и возникновением метастазов;

появление отсроченных метастазов после радикального удаления опу­холи;

лучшая трансплантация опухолей (разная приживаемость у разных животных), в том числе гетеро- и аллотрансплантация;

наличие в опухоли специфических антигенов, отсутствующих в нормаль­ной ткани;

реакция отторжения трансплантата, как признак рассасывания транс­плантируемых опухолей.

2.         приобретенная резистентность (реакции иммунитета);

3.         иммунодепрессивное действие опухоли на организм.

Реакции противоопухолевого иммунитета, как и нормального, являют­ся гуморальными и клеточными. При этом они более выражены у лимфо­цитов, чем у антител. Антитела оказывают слабое тормозящее действие, но могут и стимулировать рост опухолей, так как обычно только связыва­ют антигенные детерминанты, оказывая тем самым организму «медвежью услугу» и защищая опухолевые клетки от цитотоксического действия им­мунных лимфоцитов.

Показано, что блокирующие факторы, циркулирующие в крови у опухоле-носителей, являются комплексами антиген-антитело. Кроме того, опухолевые антигены могут блокировать рецепторы иммунных лимфоцитов.

В основе опухолевой прогрессии в значительной мере лежит неэффектив­ность иммунного ответа вследствие выше сказанного, а также активации суп-рессоров.

В опухолях закономерно наблюдается лимфоидно-плазмоцитарная инфиль­трация, в частности, на границе нормальной и опухолевой ткани, а также и в самой опухоли. Она имеет неоднозначное значение, отражая иммунную реак­цию, в том числе и ответ на неопухолевые антигены. Не однозначно и прогно­стическое значение лимфоидно-клеточной инфильтрации. Особое значение имеет внутриэпителиальная лимофоидная инфильтрация, которая меняется по ходу эволюции предопухолевых состояний и в ходе опухолевой прогрессии. Во многих случаях определение количества лимфоцитов (лимфоцитарного индекса) внутри эпителиальных комплексов имеет дифференциально-диагно­стическое значение.

Иммунодепрессивное (иммуносупрессивное) влияние опухоли на организм на этапах опухолевой прогрессии выражается в снижении бласттрансформа-ции лимфоцитов, снижении содержания в крови Т-лимфоцитов, причем их число может и не снижаться, но угнетается способность образовывать Е-РОК (эрит-роцит-розеткообразующие клетки).

Значение иммунитета в развитии опухолей хорошо иллюстрируют и на­блюдения над людьми, которым трансплантированы органы. Так, у больных с трансплантированными почками риск лимфом в 19 раз выше, чем в целом в популяции, а ретикулосарком - выше в 150 -170 и более раз. Половина лим­фом при этом встречается в головном мозгу и развиваются они очень быстро (уже в течение года). Опухоли других локализаций (саркомы мягких тканей, аденокарциномы легких, опухоли печени, желчных путей, мочевого пузыря, рак щитовидной железы) встречаются в 2 раза чаще (латентный период до 2 лет). Резко повышается предрасположенность к развитию опухолей (в первую оче­редь к развитию лимфом центральной нервной системы и геморрагической саркомы Капоши) у ВИЧ-инфицированных и при иммунодефицитах другого происхождения

Морфология иммунных реакций на опухоль.

Реакция центральных (тимус) и периферических (селезенка, лимфатичес­кие узлы, лимфоидная ткань) двояка: иммунный ответ и ответ на различные антигены в различных органах в результате деструктивных и воспалитель­ных процессов, сопровождающих опухолевый рост, а также как побочное дей­ствие химио- и радиотерапии.

Перспективы использования в диагностике состоят в обнаружении опре­деленных антигенов, содержащих гистогенетические маркеры данной опухо­ли, определение тканевоспецифических антигенов и др. Уже в настоящее вре­мя дифференциальная диагностика различных опухолей лимфоидной ткани невозможна без использования имммуногистохимических методов.

Структурный атипизм (нарушение органо-, гисто- и цитотипической дифференцировки);

а)         тканевый атипизм - нарушение формообразования.

Проявления тканевого атипизма: нарушение спрособности образовы­вать типичные для соответствующей ткани правильные, гармоничные струк­туры (эпителиальные пласты, железистые ячейки, костные балки и т. п.); из­менение соотношения между паренхимой и стромой; нарушение соотно­шения между различными компонентами паренхимы и стромы (волокнами и клетками, клетками и межуточным веществом); нарушение количества кле­ток различной степени зрелости; нарушение взаиморасположения различ­ных элементов и т. д.

б)         клеточный атипизм - нарушение цитотипической дифференцировки.

Проявления клеточного атипизма: полиморфизм (варьирование фор­мы, величины, окраски клеток, формы, величины, окраски, количества ядер, ядрышек); увеличение индекса N/P (т. е. отношения объема размеров ядра к объему цитоплазмы, достигающего в опухолях величины 1:1 вместо 1:4 или 1:6 в нормальных клетках); гиперхроматоз ядер (греч. hyper - сверх; chroma, chromos - окраска), т. е. усиленное окрашивание их основными красителями; склонность к гетерохроматизму (греч. heteros - другой; chroma - цвет) - уве­личению удельного веса в них гетерохроматина (гетерохроматин - интенсивно окрашиваемая, неактивная часть ядра, эухроматин - светлая, активно функци­онирующая, содержащая активные гены, часть ядра); нарушение числа и вида хромосом, иногда особые изменения (так называемая филадельфийская хро­мосома (РгГ-хромосома) при хроническом миелолейкозе (у 70-90%), являюща­яся приобретенным признаком в виде транслокации длинного плеча 22 хромо-сомы на длинное плечо 9 хромосомы; чикагская хромосома - наследуемые изменения хромосом прири хроническом лимфолейкозе); нарушение митоти-ческого режима (увеличение числа митозов, регистрируемое путем опреде­ления митотического индекса - МИ, появление патологических митозов, нару­шение цикличности и зависимости процессов клеточного деления от биологи­ческих ритмов, например, в эпидермизированной псевдоэрозии шейки матки - незначительное увеличение МИ, небольшое преобладание метафаз, незна­чительное количество патологических митозов, при псевдоэрозии сдисплази-ей количество патологических митозов достигает 30%, при раке шейки матки -количество их может превышать 70-88%); многочисленные ультраструктур­ные особенности опухолевых клеток (огрубение хроматина, укрупнение и уве­личение количества ядрышек, утолщение мембран, увеличение количества свободных рибосом и т. д.).

Мономорфизм - резко выраженный атипизм, при котором клетки (в изна­чально неоднородной клеточной популяции) становятся похожими друг на дру­га, часто - на самые незрелые (стволовые) клетки.

Типы опухолей (в зависимости от степени выраженности атипизма):
- опухоли с хорошо выраженными органотипическими признака­
ми (пневмоциты II типа при раке легкого, энтероциты при раке кишки и др.) и
гистотипическими признаками (сохраненение базальной мембраны, микровор­
синок, слизистых или белковые гранул при раке);            (1

- опухоли с плохо выраженными органотипическими, гисто- и цитотипическими признаками.

ПРОГРЕССИЯ

Прогрессия (L. Foulds) - это асинхронное  и необратимое? усиление свойств опухолевых клеток, т. е. усиление злокачественности опухоли. Свойства прогресии

Прогрессия происходит независимо в разных очагах множествен­
ных опухолей, разных метастатических очагах, разных участках одной опухо­
ли (это выражается в том числе и в неоднородности строения опухоли). При
этом вторичные очаги являются более злокачественными, чем первичные. Все
это затрудняет диагностику опухолей.

Прогрессия является независимой для различных признаков опу­
холи: гистологической и цитологической структуры, скорости и характера рос­
та, склонности к метастазированию, чувствительности к гормонам, химиотера­
пии, лучевой терапии и т. д. Отдельные признаки могут состоять из нескольких
простых.

Прогрессия не зависит от роста опухоли. Прогрессия без явного ро­
ста может быть причиной отдаленных рецидивов и метастазов после печения.
Пролиферация не является синонимом прогрессии. Химио-, гормоно- или ра­
диотерапия, подавляя или замедляя рост, могут способствовать превращению
химио-, гормоно- или радиочувствительной опухоли в резистентную к лече­
нию.

Прогрессия может быть постепенной или прерывистой.

Прогрессия следует одним из альтернативных путей развития. Опу­
холи одного и того же вида не достигают конечного состояния одним и тем же
путем. Они могут развиваться как бы сразу (прямой путь) или проходя через
ряд промежуточных стадий (непрямой путь).

6. Прогрессия не всегда достигает конечной стадии на протяжении жизни организма. Беспрерывная прогрессия, ведущая к смерти, не всегда яв­ляется обязательной. Многие стадии подвержены дальнейшей прогрессии, другие остаются без изменений, третьи - претерпевают лишь количественные изменения.

Предлагается и 7-е свойство прогрессии - неравнозначность ее свойств (В. С. Шапот, 1971). При этом настаивают, что нерегулируемость роста являет­ся общим свойством для всех доброкачественных и злокачественных опухо­лей. Другие (вторичные свойства ) возникают в ходе прогрессии и присущи малигнизированным опухолям.

Из них обязательны: инвазивный рост; общее действие на организм.

Не обязательны: атипизм; метастазирование; хромосомные аномалии.

Поскольку различные свойства опухолей прогрессируют независимо друг от друга, опухоль хаотична, непредсказуема, но всегда развивается в худшую сторону!

Впрочем, по Фулдсу могут быть любые варианты. Например:

8 так называемом ювенильном невусе обычны явления клеточного ати­пизма,но клинически он ведет себя совершенно доброкачественно. Кератоа-кантома - опухоль, развивающаяся из эпидермиса и волосяных фолликулов, морфологически сходна с плоскоклеточным раком, но часто полностью рег­рессирует.

Папиллома мочевого пузыря может не иметь признаков клеточного ати­пизма, но обладает очень выраженной тенденцией к малигнизации.

Так называемый «маленький рак « щитовидной железы может быть слу­чайной находкой при гистологическом исследовании по другому поводу или обнаружить себя клинический метастазированием.

Существует понятие о латентном раке предстательной железы, ко­торый может случайно обнаруживаться при гистологическом исследовании у пожилых людей. Он обладает клеточным атипизмом, инвазивным ростом, но клинически долго не проявляется.

Почему при воздействии на ткань одного канцерогена в ней возникают опу­холи разного гистологического строения с разной потенцией к озлокачествле-нию и различными биологическими свойствами?

Источники развития опухолей: стволовые клетки, из которых возникают самые разные варианты опухолевого роста; более дифференцированные клетки, из которых возникают определенные варианты опухолей.

Отклонения от типичного течения опухолей с местно деструирующим рос­том: базально-клеточный рак иногда может метастазировать, кератоакантома - малигнизироваться.

Возможность регрессии (реверсии), т. е. об обратного развитии опухо­лей по данным мировой литературы составляет 1 случай на 100000. При этом Наиболее наблюдается регрессия , приходится на 4 видовопухолей: нейро-бластомы, светлоклеточного рака почки, хориокарциномы и меланомы (W. Boyd, 1966 г). При этом нейробластома может дозревать (как и тератома) и превращаться в доброкачественную опухоль, а при гипернефроидном раке и хориокарциноме (описано несколько десятков случаев) могут исчезать мета­стазы после удаления первичного очага. При меланоме может исчезать пер­вичный очаг после появления метастазов. Описаны случаи регрессии лейоми-осаркомы матки, плоскоклеточного рака, гепатобластомы, лейкоза, излечение лимфомы Беркитта после однократного введения небольшой дозы цитостати

ка, недостаточной для достижения подобного эффекта. Хотя рак легких является одной из самых прогностически неблагоприятных опухолей, опи­сан случай (R. A. Smith, 1971 г.) , когда после неполной резекции рака легкого, прораставшего в левое предсердие, наступило полное выздоров­ление больного.

Механизм регрессии не ясен. Он может быть, в частности, гормональ­ным (при хориокарциноме) или иммунным. В некоторых случаях регрессия сочеталась с наличием у больных микробной инфекции.

ТЕРМИНОЛОГИЯ

Синонимы названия опухоль - новообразование, неоплазма, бластома (в основном по отношению к злокачественным опухолям), tumor, neo

Для обозначения доброкачественной опухоли к греческому названию опу­холи - ота прибавляют название ткани или органа, например:

lipo(s) + ота - доброкачественная опухоль из жировой ткани; hepa(r) + t + ота - доброкачественная опухоль печени; aden + ота - доброкачественная опухоль из железистой ткани; папиллома (лат. papilla - сосочек; греч. ота - опухоль) - доброкаче­ственная опухоль, развивающаяся из плоского или переходного эпителия, ха­рактеризующаяся сосочковыми его разрастаниями

тератома (греч. teras, teratos - чудовище, урод; ота - опухоль) - доб­рокачественная опухоль, возникающая при нарушении бласто- и эмбриогене­за;

Саркома - собирательное название злокачественных опухолей мезенхи-мального происхождения (греч. sarx, sarkos - мясо), сокращенно Sa.

Для обозначения варианта саркомы к групповому термину прибавляют на­звание ткани или органа:

lipo(s) + sarcoma - злокачественная опухоль из жировой ткани; chondro(s) + sarcoma - злокачественная опухоль из хрящееой ткани;

aden + о + sarcoma - злокачественная опухоль из эпителиальной и мезенхимальной ткани;

Для обозначения других злокачественных опухолей используется одно из собирательных названий незрелых опухолей - blastoma и прибавляют к нему название ткани или органа:

симпатобластома, ганглионейробластома (греч. ganglion -опухо-леподобное образование; neuron - нерв; blastos - росток, зачаток; ота - опу­холь) - злокачественные опухоли из элементов нервных ганглиев;

гепатобластома (греч. пераг - печень; blastos - росток, зачаток; ота

-           опухоль) - злокачественная опухоль печени, состоящая из ткани, напоминаю­
щей печень эмбриона или плода;

Особые названия:

рак (cancer, carcinoma, Ca) - злокачественная опухоль эпителиального происхождения. При этом для обозначения вариантов рака к групповому названию (carcinoma) прибавляют название ткани - aden + о + carcinoma -злокачественная опухоль железистой ткани;

лейкоз (греч. leukos - белый), лейкемия (белокровие от греч. leukos

-           белый и haema - кровь) - злокачественная опухоль кроветворной ткани;

лимфогранулематоз (лат. lympha - чистая вода; granula - зерно) -своебразная злокачественная опухоль лимфоидной ткани; эпонимические термины, в которых есть имя собственное (ученого, описавшего или подробно изучившего опухоль, иногда фамилия больного, на­звание страны или местности, для которой она характерна ). Например, опу­холь Абрикосова; опухоль Вильмса; африканская лимфома.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Принципы классификации:

Клинический. В соответствии с этим принципом опухоли делятся на: Доброкачественные - сами по себе обычно не приводящие к смерти. Злокачественные - опухоли, без лечения неизбежно приводящие к смерти.

Опухоли местнодеструирущие (опухоли с местнодеструирующим рос­том) - обладающие инфильтрирующим ростом и способностью к рецидивиро-ванию, но не дающие местастазов (или дающие их очень поздно).

Отличия опухолей

 

Опухоли	Доброкачеств.	Злокачественные	Местнодеструирующие (пограничные)
Зрелость	Зрелые	Незрелые	Незрелые
Атипизм	Слабый, преим. тканевый	Выраженный, клеточный	Есть клеточный
Характер роста	Экспансивный, экзофитный	Инфильтрирующий, эндофитныи	Тенденция к инвазивному
Вторичные изменения	Обычно слабые	Выраженные	Не характерны
Темп роста	Медленный	Быстрый	Медленный
Влияние на организм	Спабое, преимуществ, местное	Выраженное, в том числе общее	Преимущественно местное
Метастазы	Нет	Есть	Нет
Рецидивы	Нет	Характерны	Есть тенденция

2. Гистогенетический, в основу которого положено происхождение опу­холей.

эпителиальные - из покровного эпителия (эпидермоидного типа), из железистого эпителия, из переходного эпителия, особые формы;

соединительно-тканные (содержат виметин) - из волокнистой соеди­нительной ткани, из жировой, костной, хрящевой и другие;

мышечные (содержат десмин) - из гладких мышц, из поперечно-поло-сатых мышц; сосудистые - из кровеносных сосудов (артериальные, венозные, ка­пиллярные, из артерио-венозных анастомозов и другие);

нейрогенные (содержат белки нейрофиламентов и белки глиальных филаментов) - нейроэктодермальные опухоли, опухоли вегетативной нервной системы, из периферических нервов;

кроветворной (лейкозы) и лимфоидной (лимфамы) ткани;

меланинообразующей ткани;

опухоли, развивающиеся как следствие нарушения бласто- и эмбри­огенеза (тератомы и тератобластомы).

В зависимости от степени зрелости опухолей их делят также на высоко-, умеренно- и низкодифференцированные.

3.         Принцип органоспецифичности.

Органоспецифические - опухоли, которые сохраняют те или иные морфо-функциональные особенности, по которым можно судить об их органной при­надлежности. Сюда относятся в основном опухоли из экзокринных и эндок­ринных желез. Строго говоря, маркеры органоспецифичности обнаружены в большинстве эпителиальных опухолей, однако их определение требует специ­альных методов исследования, доступных в настоящее время только специа­лизированным научным и немногим самым оснащенным в методическом от­ношении крупным лечебным учреждениям.

Органонеспецифические - опухоли, которые не имеют каких-либо морфо-функциональных особенностей, по которым можно было бы судить об их орган­ной принадлежности.

4.         Принцип стадийности - TNM-классификация (от лат. tumor - опухоль,
nodus-узел, metastasis - метастаз), учитывающая размеры и местное распро­
странение опухоли (Т), наличие метастазов в регионарных лимфатических уз­
лах (N) и наличие отдаленных метастазов (М).

Местный рост оценивается как Тх (первичную опухоль оценить нельзя), То (признаков первичной опухоли нет), Tis (рак на месте), Т1-Т4 (различные разме­ры опухоли и/или местное ее распространение в органе и окружающих тканях).

Наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах оценивается как Nx (неясно, есть ли метастазы), No (метастазов нет), N1- N 3 (степень выра­женности метастазирования).

Наличие отдаленных метастазов оценивается как Мх (неясно, есть ли ме­тастазы), Мо (метастазов нет), М1 (есть отдаленные метастазы).

При этом Са in situ рассматривается как опухоль I стадии, любая злокаче­ственная опухоль при наличии отдаленных метастазов оценивается как IY ста­дия.

Кроме того, во многих случаях существуют особые оценки стадийности для ряда опухолей (например, стадии инвазии меланомы по Кларку)

ЭТИОЛОГИЯ

Канцерогены (бластомогены) - факторы экзогенной и эндогенной приро­ды, которые сами по себе способные вызывать опухоли, которые не встреча­ются спонтанно, повышать частоту спонтанных опухолей, существенно сокра­щать латентный период их появления.

ОНКОГЕНЕЗ (бластомогенез, канцерогенез) - процесс (механизм) разви­тия опухолей

Виды онкогенза: вирусный - онкогенез, обусловленный действием виру­сов; гормональный - онкогенез, обусловленный действием гормонов; луче вой: 1 - онкогенез, обусловленный действием на организм какого-либо излу­чения; 2 - онкогенез, обусловленный действием на организм ионизирующего излучения; химический - онкогенез, обусловленный действием на организм химических веществ; эндокринный - онкогенез, обусловленный нарушения­ми эндокринной регуляции в организме.

Основные группы канцерогенов - химические, физические, биологичес­кие.

ХИМИЧЕСКИЕ КАНЦЕРОГЕНЫ

1.          Попициклические ароматические углеводороды (3,4-бензпирен, 9,10-
диметилбензантрацеи, метилхолантрен и др.) обладают главным образом ме­
стным действием, но могут вызывать опухоли и в отдалении от места попада­
ния в организм. Встречаются везде, их  источниками является промышлен­
ность, отопительные системы, транспорт. Природные источники химических
канцерогенов - горючие ископаемые, вулканы. Однако, по сути дела, это про-
канцерогены (т. е. предшественники), а канцерогенами являются продукты их
обмена (для бензпирена - это дигидродиолэноксиды, для других веществ -
фенолы, хиноны и т. д.)

Ароматические амины - бета-нафтиламин (вызывает опухоли моче­
вого пузыря).

Нитрозосоединения (нитрозамины), такие как диметилнитрозамин,
нитрозомочевина, нортитрозоникотин и нитрозоанабазин (содержащиеся в
табаке) и др., оказывают системное политропное действие на организм. Наи­
более важный источник этих веществ - эндогенный синтез из пищевых аминов
и нитратов, а также - курение, некоторые сорта пива, амидопирин.

Производные гидразина, источниками которых являются некоторые
лекарственные вещества (гидразид изоникотиновой кислоты, фенилэтилгид-
разин и др.), гербициды, некоторые грибы.       -

Природные канцерогены (микробные, грибковые, растительные) -
микотоксины (афлатоксин), пирролизидоновые алкалоиды, гризеофульвин,
азасерин.

Асбест и другие минеральные волокна - вызывают мезотелиому, рак
легкого, может быть, опухоли органов желудочно-кишечного тракта. Неясно,
правда, физико-химический, химический это канцерогенез или канцерогенез
инородных тел. Источниками канцерогенов этой группы являются промышлен­
ность, транспорт, воздух, иногда питьевая вода.

Соединения металлов - As (легкие), Сг (легкие), Ni (полость рта, лег­
кие, гортань?), Be (легкие), РЬ, Ка (дыхательные пути, предстательная желе­
за).

Эндогенные канцерогены - продукты обмена тирозина и триптофана
(рак мочевого пузыря, лейкозы, лимфомы, рак яичников, печени), серотонина,
стероидные гормоны. Считается, что эндогенные канцерогены (например, ти­
розин) могут оказывать трансплацентарное действие и вызывать, в частности,
гемобластозы.

Известно, что некоторые канцерогены, эффективные в эксперименталь­ных условиях, действуют на организм человека. При этом одни из них облада­ют довольно четкой органотропностью (асбест у животных и человека - мезо-телиома плевры, винилхлориды - ангиоеаркома печени), другие могут вызы­вать опухоли различных органов. Очень большое значение для чувствитель­ности к канцерогенам имеет пролиферативная активность тканей. Общие свойства химических канцерогенов (проканцерогенов) - их конеч­ным продуктам присущи одинаковые свойства: 1) электрофильность (способ­ность взаимодействовать с нуклеофильными центрами макромолекул (в част­ности с ДНК); 2) мутагенность; 3) органотропность.

ФИЗИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ

Солнечное излучение, с которым коррелирует возникновение рака кожи. Он возникает в основном на открытых частях тела у лиц, проводящих значи­тельную часть времени на открытом воздухе. Не зря его давно называют «бо­лезнью фермеров» и «болезнью моряков». Частота рака кожи больше у блон­динов, чем у брюнетов; у белых, чем у людей с темным цветом кожи. Также коррелирует с интенсивностью воздействия на кожу солнечного излучения и развитие меланомы.

Ионизирующая радиация влияет на частоту развития лейкозов (преиму­щественно миелоидных). Накопление в организме радиоактивного йода и це­зия вызывает рак щитовидной железы, радиоактивного стронция - опухоли ко­стей

Сведения о канцерогенном влиянии других видов излучения противоречи­вы.

БИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ.

Вирус ATLV (adult Т-сеИ leukemia virus), эндемичный для района Японско­го моря и у негров стран Карибского моря, вызывает у лиц старше 50 лет пос­ледовательное развитие гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, а затем и лейкоза. Передается он Т-лимфоцитами от матери к ребенку, от мужа к жене, а также при переливании крови.

Вируса Эпстайна - Барра - лимфома Беркитта, опухоли носоглотки.

Вирус герпеса II типа, вирус папилломы человека (передаваемые по­ловым путем) - индукторы в развитии рака шейки матки. Активаторами процес­са могут явиться, например, раннее начало половой жизни с частой сменой партнеров.

Вирус гепатита В и С - один из основных факторов риска развития гепато-целлюлярного рака печени.

Шистосома - роль в развитии рака мочевого пузыря в Египте, Ирак и странах Юго-Восточной Азии

Печеночная двуустка - в развитии рака желчных путей в Японии, Корее, странах Юго-Восточной Азии, на Дальнем Востоке.

Гормоны (экзогенные и эндогенные): диэтилстильбестрол - светлокле-точный рак влагалища у молодых женщин; аденома печени у женщин, прини­мавших гормоны.

Роль гормонов в канцерогенезе:

оказывают прямое канцерогенное действие;

оказывают активирующее действие путем стимуляции пролиферации;

влияют на метаболизм химических канцерогенов;

влияют на иммунитет.

Факторы, способствующие гормональному канцерогенезу

Ожирение, гипертоническая болезнь, сахарный диабет;

Наличие или отсутствие у женщины беременностей (профилактическое значение имеет лишь 1-я беременность, если она завершилась нормальными родами до 30 лет), а также кормления грудью (рак молочной железы) Роль организма

Наследственность.

Ретинобластома (отчетливая семейная предрасположенность).

Семьи, у которых из поколения в поколение отмечается множественный полипоз желудка и кишечника, являющийся облигатным предраком.

Наследственные синдромы и болезни, при которых опухоли являются одним из частых или основных проявлений или при которых вероятность раз­вития опухолей становится очень высокой (болезнь Дауна, при которой лей­коз встречается в 11 раз чаще, синдром Клайнфелтера и рак молочной желе­зы).

Корреляция между пороками развития и возникновением опухолей, например, нефробластома и пороки мочеполовой системы, гемигипертрофия, аниридия.

Половые особенности. В Европе у мужчин, чаще чем у женщин (кстати, у них отмечается более высокий метаболизм канцерогенов): опухоли носог­лотки - в 2 раза чаще; глаз - в 2,4 раза; желудка - в 2,1 раза; гемобластозы - в 1,8-1,3 раза; костей - в 1,7 раза, нервной системы и соединительной ткани - в 1,4 раза. Первое место по частоте у мужчин занимают опухоли дыхательных путей.

У женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин встречаются опухоли щитовидной железы; несколько чаще - опухоли желчного пузыря и меланомы. Первое мес­то по частоте у женщин занимают опухоли молочной железы и половых орга­нов.

Возраст. После 60 лет риск рака в 50-100 раз выше, чем в возрасте 25 лет. С возрастом увеличивается суммарная доза канцерогена или латентный пе­риод («доза - время - эффект»); одновременно с возрастом снижается актив­ность клеточного иммунитета, имеющая первостепенное значение в противо­опухолевом резистентности.

Для разных опухолей характерны разные возрастные кривые. Например, ретинобластома, рак кишечника при наследственном попипозе, остеогенная саркома длинных костей встречаются преимущественно в первые годы жизни. В последующие 10-15 лет частота их снижается почти до 0.

Для большинства опухолей (желудок, легкие и др.) характерно прогрессив­ное увеличение частоты, начиная с 30 до 80, после чего темп несколько за­медляется. Рак шейки матки встречается тем чаще, чем раньше начинается половая жизнь, чем больше женщина имеет половых партнеров и чаще рожа­ет. Правда, в отношении влияния родов существует обоснованное мнение, что основное значение при этом имеют возникающие при родах_н плохо зашитые разрывы шейки матки. Рак молочной железы, напротив, чаще встречается у не беременевших и не рожавших женщин (у монахинь, незамужних женщин), что связывается с большой ролью в развитии этих опухолей стероидных гормонов. Считается, что до 2/3 опухолей у женщин являются гормонально зависимыми.

Канцерогены могут проникать и через плаценту. Введение канцерогенов в 1-й трети беременности оказывает эмбриотоксический эффект; во 2-й - тера­тогенный; в 3-й - преимущественно канцерогенный. Одним из проявлений на­следственной предрасположенности, возможно, является очень высокая чув­ствительность тканей плода к действию минимальных доз эндогенных и экзо­генных канцерогенов.

Этиологические факторы возникновения злокачественных опухолей у человека. В развитии опухолей человека безусловно играют роль различные факто­ры, относительная роль которых оценивается следующим образом:

табак -25-40%

пища- 10-70%

сексуальная активность и репродуктивная деятельность -1-13%

производственные факторы - 2 - 8%,

загрязнение среды обитания

(в том числе промышленными отходами) - 2-7%

алкоголь - 2 - 4%

геофизические факторы - 2 - 4%

лекарственные препараты и медицинские процедуры - 0,5 - 3%

Курение - главная причина увеличения частоты рака легкого (у курящих рак легкого в 11,3 раза чаще, чем у некурящих), при этом в так называемых развитых странах на долю рака легкого в настоящее время приходится более 6% от общего количества смертей. Квартирующее в Лионе Международное агентство по исследованию рака в своем обзоре, посвященном проблеме ку­рения, приводит сведения, что увеличение частоты рака легких у женщин от­мечается с начала 60-х годов текущего столетия, то есть через 15-20 лет пос­ле того, как женщины приобрели привычку к курению во время второй мировой войны. Табак влияет также и на развитие опухолей других локализаций: у ку­рящих рак полости рта, глотки, гортани, пищевода встречается в 7 раз, рак мочевого пузыря - в 2,2 раза, поджелудочной железы - в 1,7 раз, почек - в 1,4 раза чаще, чем у некурящих. Считается, что в США с курением связано 43% злокачественных опухолей у мужчин и 15% у женщин.

В табаке содержится более 3000 химических веществ, в том числе 10 бе­зусловно канцерогенных полициклических углеводородов, а также нитрозами-ны, мышьяк, никель, кадмий, свинец и другие канцерогенные продукты.

Курение в любом виде и в любых количествах опасно для жизни и представляет собой форму медленного самоубийства.

Питание. Высокая корреляция между поступлением в организм жира и распространенностью опухолей молочной железы, предстательной железы, тела матки, яичников, толстой кишки.

К развитию рака желудка предрасполагает недостаток белка и большое количество углеводов в пище, копчености, вяленая рыба, соленая рыба, соле­ные и маринованные овощи, недостаток свежих овощей и фруктов, много соли (атрофический и анацидный гастрит), хранение пищи при комнатной темпера­туре (образование нитратов, предшественников нитрозаминов).

Для учащения развития рака толстой кишки продуктами риска в отноше­нии развития опухолей является жир (жирные кислоты являются активатором канцерогенеза), животные белки, мало волокон, пиво.

Фактором риска для развития рака желчного пузыря и эндометрия являет­ся ожирение (эстрогены).

Кроме того в пище может содержаться примесь явных химических канце­рогенов. Канцерогенными являются некоторые пищевые добавки.

Веществами, тормозящими рост опухолей, являются витамин А, С, каро­тин. Из пищевых продуктов больше всего антиканцерогенных свойств припи­сывают капусте.

Сексуальная активность и репродуктивная деятельность. Риск разви­тия рака молочной железы гораздо выше у не рожавших, мало рожавших, не кормивших грудью, а также у женщин, родивших первого ребенка в сравни- тельно зрелом возрасте. Рак шейки матки развивается тем чаще, чем раньше начинается половая жизнь и больше женщина имеет половых партнеров. Риск развития рака молочной железы и яичников увеличивается при применении эстрогенных гормонов в период менопаузы и постклимактерическом периоде. Роль пероральных противозачаточных средств, вероятно, двояка: с одной сто­роны (во всяком случае у молодых женщин при длительном применении) они увеличивают риск развития рака молочной железы, но с другой - уменьшают риск развития рака матки и яичников.

Производственные канцерогены. На сегодняшний день известно более 30 канцерогенов, с которыми человек сталкивается в процессе производствен­ной деятельности.

Сельское хозяйство - мышьяковые инсектициды (опухоли кожи и лег­ких).

Горнодобывающая промышленность - продукты радона (опухоли легких).

Асбестовая промышленность, судостроение и моторостроение - асбест (мезотелиома и рак легкого).

Нефтяная промышленность - полициклические углеводороды (опухоли кожи).

Металлургическая промышленность - хром (опухоли легких).

Химическая промышленность - поливинилхлорид (ангиосаркома пече­ни):

- анилиновые красители (рак мочевого пузыря)

Газовая промышленность - продукты карбонизации газа, бета-нафти-ламин (опухоли легкого, мочевого пузыря).

Производство резины - бензол (лейкозы).

Производство кожи и ремонт обуви - кожаная пыль, бензол (опухоли но­соглотки, лейкозы).

Производство мебели - древесная пыль (опухоли носоглотки).

Текстильная промышленность - минеральные масла с загрязняющими добавками (опухоли кожи).

Лекарственные канцерогены.

При лечении лейкозов цитостатиками часто возникают вторые опухоли. Доказана канцерогенное влияние анальгетика с фенацетином (рак почечной лоханки), диэтилстильбестрола, конъюгированного эстрогена (рак эндо­метрия), винкрестина (острый лейкоз) и др.

Алкоголь, вероятно, является не канцерогеном, а активатором, повышая частоту опухолей, в частности, вызываемых курением. Отмечается связь тя­желого пьянства и рака полости рта, глотки, гортани и пищевода. Накаплива­ются свидетельства, что употребление пива повышает риск рака прямой киш­ки и молочной железы. Алкогольный цирроз печени (как и постнекротический цирроз другой этиологии) является предраковым состоянием.

Ультрафиолетовое излучение повышает риск развития опухолей кожи (базальноклеточный рак, плоскоклеточный рак, меланома).

Ионизирующее излучение у человека может вызывать любые опухоли, кроме хронического лимфолейкоза. Имеют значение доза (особенно ее мощ­ность), вид излучения, возраст в момент облучения. При пренатальном облу­чении максимум развития опухолей отмечается в возрасте 4-5 лет. При пост-натальном облучении латентный период при развитии лейкозов составляет 2 года и больше, при развитии других опухолей - до 20 лет и более (максимум опухолей возникает через 5-10 лет после облучения). Считается, что ионизирующие излучения вызывают около 2% всех смер­тей от злокачественных опухолей (75% - естественный фон облучения, 25% -лечебно-диагностические процедуры и 0,01% - профессиональное облучение).

ПАТОГЕНЕЗ ОПУХОЛЕЙ

Стадии патогенеза

1 стадия - индукция (инициация, трансформация), т. е. превращение нормальной клетки в потенциально опухолевую. Факторы, необходимые для реализации этой стадии, называют индукторами, каковыми, в частности, и яв­ляются канцерогены. Механизм индукции сложен и не однозначен.

В 70-е годы в опухолеродных РНК-содержащих вирусах обнаружены гены, необходимые для превращения нормальной клетки в опухолевую, которые были названы трансформирующими генами или онкогенами (V-onc - вирусные он-когеуы). Позднее аналоги вирусных онкогенов обнаружены в нормальных клет­ках различных животных и человека - С-онкогены (С - от англ. cellular - клеточ­ный). У человека в настоящее время изолировано и клонировано более 100 онкогенов человека. Установлена их локализация в хромосомах. Неактивные онкогены называются протооикогенами. Один из возможных механизмов кан­церогенеза и представляет собой превращение протоонкогенов в онкогены. В процессе малигнизации может происходить активация нескольких онкогенов и, специфическая перестройка - перенос онкогенов в активные участки генома, т. е. их активация, превращение в функционирующие трансформирующие гены. Переход протоонкогена в онкоген, вероятно, связан с различными изменения­ми хромосом: мутацией, транслокацией, делецией, моно-, три-, тетрасомией, амплификацией. Опыты показывают, что изолированные онкогены, введенные в культуре ткани в нормальные клетки, трансформируют их в опухолевые по механизму трансфекции (воспроизведение вируса в клетке, инфицированной

изолированной нуклеиновой кислотой). Существуют также антионкогены, изученные гораздо меньше. Сущность опухолевой трансформации клеток со­стоит в стимуляции активности онкогенов (и/или подавление активности анти­онкогенов). При этом процесс может осуществляться не только под влиянием бластомогенов (вирусов^ радиации, химических веществ). Возможно и спон­танное возникновение потенциально опухолевых клеток. В частности, незре­лые (эмбриональные), стволовые и полустволовые клетки, в принципе, тоже являются потенциально опухолевыми клетками (ибо у них онкогены находятся в активном состоянии), причиной превращения которых в опухоль может стать, например, нарушение иммунного надзора.

Реализация индуцирующего действия канцерогенов:

вирусные антигены, встраиваясь в геном клетки, активируют рядом рас­положенные протоонкогены;

канцерогены вступают в своеобразное генотоксическое взаимодействие с геномом клетки и вызывают полную или частичную его перестройку путем мутации и транслокаций хромосом.

Не исключается, что не только для каждой опухоли нужны свои онкогены, но и для каждой стадии.

2 стадия - активация (промоция), во время которой происходит:

1) превращение частично трансформированной (потенциально опухоле­вой) клетки в опухолевую или 2) пролиферация полностью трансформирован­ной клетки с образованием опухоли. Механизм действия'активаторов - например, повышение активности ор-нитиндекарбоксилазы, повреждение клеток-мишеней с последующей проли­ферацией, взаимодействие с клеточными мембранами, нарушение межкле­точного взаимодействия, однако общим итогом этого действия является повы­шение пролиферативной активности клеток в органах-мишенях и торможе­ние их дифференцировки. Есть так называемые полные канцерогены, ко­торые вызывают и индуцирующий, и активирующий эффект, например, бензпирен. Другие активаторы представляют собой слабые канцерогены (ДДТ, сахарин, нефротоксические агенты, зобогены, фенобарбитал). На­конец, есть агенты, которые канцерогенами не являются, но обладают только активирующим действием, нередко очень выраженным (например, кротоно-вое масло).

3 стадия - прогрессия. Ххарактеризуется формированием собственно опу­холи, которая проявляется в местнодеструирующем росте и/или метастазиро-вании.

МОРФОГЕНЕЗ ОПУХОЛЕЙ

Стадии морфогенеза опухолей норма

неравномерная диффузная гиперплазия

очаговые пролифераты (включая регенерацию и метаплазию)   на фоне атрофии или без нее дисплазия I, II, III прединвазивный рак (Cis) инвазивный рак - фаза местного роста фаза генерализации роста.

Известны три типа нарушений тканевой дифференцировки (Фишер-Вазельс 1927):

Врожденные пороки в виде гетеротопии (например, ткань щитовидной
железы в языке, коры надпочечника в почке) или гетероплазии (например, сли­
зистая оболочка желудка в меккелевом дивертикуле, хрящ в гипоплазирован-
ной почке). Иногда эктопированная ткань становится источником возникнове­
ния истинной злокачественной опухоли (инсулома из ткани поджелудочной
железы в стенке желудка или кишки, рак из ткани молочной железы, эктопиро-
ванной в наружные половые органы и т. п.). 

Метаплазия. 

Дисплазия - состояние, характеризующееся атипизмом части эпи­
телиального пласта (эпителиального комплекса), утратой полярности и/
или слоистости при отсутствии инвазивного роста. 

Степени дисплазии (в зависимости от степени выраженности атипиз-ма):

легкая (дисплазия I), при которой атипизм охватывает 1/3 эпителиаль­ного пласта (комплекса);

умеренная (дисплазия II) - атипизм охватывает 1/2 - 2/3 эпителиального пласта (комплекса);

тяжелая (дисплазия III) - атипизм охватывает более 2/3 эпителиального пласта (комплекса), но не весь Проявления дисплазии

В многослойном плоском эпителии (нарастают снизу вверх) - очаговая пролиферация с нарушением вертикальной анизоморфности (т. е. неоднород­ности), базально-клеточная гиперплазия, полиморфизм, гиперхроматоз ядер, увеличение размеров ядер, увеличение P/N, гипер- и паракератоз, увеличение МИ.

В железистом эпителии дисплазия (оценить степень дисплазии слож­нее, чем в многослойном эпителии) - дезорганизация железистых структур, атипизм и хаотичное расположение желез с увеличением ветвистости и упро­щением их строения, почкованием, сосочковыми разрастаниями; полиморфизм, гиперхроматоз ядер, базофилия цитоплазмы, увеличение P/N, смещение ядер к просвету, многорядность, появление фокусов ороговения, нарушение секре­ции (появление, усиление, ослабление). Начинается дисплазия обычно в кам­биальных зонах железистых органов .(в желудке - в шейках и перешейках же­лез; в толстой кишке - в поверхностных отделах; в дольках молочной железы -в области «почек роста», то есть в месте перехода внутридолькового протока в ацинус; в печени - на периферии долек).

Нередко дисплазия возникает на фоне регенерации, гиперплазии и осо­бенно на фоне метаплазии (дисплазия на фоне энтеролизации слизистой обо­лочки желудка, дисплазия эпидермизированных желез или пролиферирующих резервных клеток в шейке матки, дисплазия в аденомах желудка, кишечника). Вместе с тем, вероятность малигнизации регенерирующего, гиперплази-рованного, метаплазированного эпителия достаточно низка, возрастая при появлении признаков дисплазии.

Причины трансформации дисплазии в рак неясны. _л Сущность дисплазии - обратимое и до поры контролируемое нарушение дифференцировки эпителия (или другой ткани) предракового характера в ре­зультате пролиферации камбиальных элементов (стволовых клеток, недиф­ференцированных клеток-предшественников).

Автор учения о прогресии Фулдс образно рассматривает дисплазию как «несовершенный рак», а малигнизацию - как один из последних этапов опухо­левой прогрессии. В диспластических очагах клеточный состав часто имеет более пестрый характер, чем в опухоли на ранних стадиях.

Carcinoma in situ - стадия рака, на которой не отмечается инфильтративного роста. При этом происходит полное замещение эпителиального пласта атипичными клетками (по сути опухолевыми). Единственное отличие от рака состоит в сохранении базальной мембраны и отсутствии внедрения опухолевых клеток в подлежащие ткани. При этом под эпителием часто отмечается лимфоидно-макрофагальная инфильтрация, резко убывающая при появлении микроинвазии и особенно при инвазивном раке.

Ранний рак - полностью сформированная раковая опухоль (есть инвазия, но ограниченная только слизистой оболочкой при сохранности собственной мышечной пластинки).

Поверхностный рак - характеризуется исчезновением базальной мемб­раны желез в отдельных участках слизистой оболочки.

Микроинвазивный рак -характеризуется инвазией в подлежащие ткани, но глубиной не более 3 мм. ПРЕДОПУХОЛЕВЫЕ И ПРЕДРАКОВЫЕ ПРОЦЕССЫ

а). Группы риска - категории и группы лиц, у которых риск развития опухо­лей повышен по сравнению с другими группами или с населением в целом. Например: курение и риск развития рака легкого; инфицированность вирусом герпеса II типа и риск развития рака шейки матки; отсутствие беременностей и родов и риск развития рака молочной железы и т. п.

б). Фоновые процессы - самые различные патологические процессы, на фоне которых опухоли возникают чаще, чем без них (атрофия, диффуз­ные гиперпластические процессы, пороки развития, хронические воспа­лительные процессы, некоторые дистрофические процессы). Наибольшее значение из фоновых процессов, видимо, имеют такие, как диффузная гиперплазия или множественные фокусы гиперплазии без атипизма, отлича­ющиеся умеренным увеличением МИ, появлением единичных патологических митозов.

в). Собственно предопухолевые процессы (дисплазия).

ПРЕДРАК:

- общее название врожденных и приобретенных диспластических состо­
яний, на основе которых возможно развитие рака (злокачественных опухолей);

- в широком смысле слова любое состояние, предшествующее разви­
тию рака (злокачественной опухоли).

ВИДЫ ПРЕДРАКА:

Облигатный - предрак, обязательно переходящий в рак.

Факультативный - предрак, не обязательно переходящий в рак. При этом факультативный предрак часто делят на два варианта: факультативный пред­рак в широком смысле слова, куда относятся самые различные процессы, на фоне которых рак развивается чаще, чем в целом в популяции. Однако это частота не является статистически достоверной. К факультативному предраку в узком смысле слова относят процессы, на фоне которых рак развивается со статистически достоверной вероятностью.

Прогностическое значение разных фаз морфогенеза опухолей не одина­ково.

Диффузная гиперплазия и очаговые пролифераты представляют со­бой факультативный предрак в самом широком смысле этого слова.

Дисплазия I-II степени рассматривается как факультативный предрак в узком смысле слова, хотя ее конкретное значение широко варьирует в раз­ных органах и в зависимости от того, на каком фоне она возникает.

Условия для развития рака при этом - продолжение действия бластомоге-нов, неспецифических стимулирующих факторов, нарушение неспецифичес­кой (нормальные киллеры, макрофаги) и специфической резистентное™ (Т- и В-лимфоциты), гипоксия, нарушения кровообращения.

Дисплазия III - облигатный предрак.

Са in situ - это уже ракПеречень основных предраковых болезней человека

 

Орган	Эблигатный предрак	Факультативный предрак
Кожа	1игментная ксеродерма олезнь Боуэна олезнь Педжета	гтарческая атрофия Старческая кератома Кожный рог <ератоакантома Хронический  лучевой дерматит Мышьяковый кератоз •убцовэя атрофия
Слизистая оболочка полости рта	Болезнь боуэна	Лейкоплакия Эритроплазия
Пищевод		Лейкоплакия Послеожоговые рубцы
Желудок и кишечник	Полипоз	Атрофический гастрит Хронический язвенный колит Аденома
Желчный пузырь и желчные пути		Жепчнокамеиная болезнь Описторхоз
Молочная железа		Пролиферативная мастопатия
Матка		Железистая гиперплазия Полипоз
Шейка матки		Железистая псевдоэрозия Лейкоплакия
Предстат. железа		Железистая простатолатия
Мочевой пузырь	Папилломэтоз	Переходноклеточная папиллома
Легкие		Плоскоклеточная метаплазия эпителия бронхов Аденома бронха
Гортань	Папилломатоз	Пахидермия Папиллома
Щитовидн. железа		Узловой зоб Аденома
Печень		Постнекротический цирроз Аденома
Почка		Аденома

Лейкоплакия (греч. leukos - белый; plakion - плитка, пластинка) - предраковый процесс, характеризующийся очаговым акантозом и ороговением неороговеваю-щего эпителия, проявляющийся в виде белых пятен на слизистой оболочке. Никотиновая лейкоплакия (лейкокератоз никотиновый) -лейкоплакия слизистой оболочки неба у курильщиков в виде белых бляшек с маленькими красного цвета углублениями, соответствующими выводным протокам слюнных железЭритроплазия, эритроплазия или болезнь Кейра (греч. erythros - красный, plasis - формирование) - carcinoma in situ головки полового члена, реже слизи­стых оболочек полости рта, глотки, вульвы, характеризующаяся появлением оча­гов розовато-красного цвета с бархатистой шелушащейся поверхностью.

Пигментная ксеродерма - наследуемый по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу облигатный предрак, характеризующийся повы­шением чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам, проявляющийся покраснением, пигментацией, гиперкератозом, отеком и телеангиэктазиями на участках, подвергающихся солнечному облучению.

Врожденный семейный полипоз - облигатный предрак, характеризую­щийся наследственно обусловленным полипозом тонкой кишки или всего ки­шечника, нередко и желудка.

Злокачественный лимфоматозный полипоз (лимфоматозный полипоз) - В-клеточная нодулярная лимфосаркома, состоящая преимущественно из мел­ких клеток с расщепленными ядрами, характеризующаяся множественным по­ражением тонкой и толстой кишки с полипозом ее, отличающаяся тенденцией к быстрой л'имфогенной генерализации и трансформации в лейкоз.

Являются предраковыми и некоторые доброкачественные опухоли.

При этом группа доброкачественных опухолей не однородна и на деле вклю­чаете себя различные по своей природе состояния: 1. гиперпластические про­цессы; 2. пороки развития; 3. воспалительные псевдоопухоли; ,4. стадию про­грессии злокачественных (истинных) опухолей.

Вероятность малигнизации доброкачественных опухолей (т. е. пре­вращения в злокачественные).

Папиллома кожи - близка к нулю, тубулярная аденома желудка и осо­бенно толстой кишки - высокая, ворсинчатая опухоль толстой кишки - очень высокая, полипоз желудка и кишечника - облигатный предрак.

Судьба и значение каждой стадии не однозначны, как и место канцеро­генных влияний в их эволюции, и взаимоотношение этапов патогенеза и мор­фогенеза. Далек от решения вопрос о том, на каком этапе морфогенеза проис­ходит индукция. С одной стороны, фазы морфогенеза могут представлять со­бой внешнее проявление идущего канцерогенеза. С другой, гиперпластичес­кие и диспластические процессы являются удобной мишенью для действия канцерогенов. Могут они быть и полем селекции для уже возникших потенци­ально опухолевых клеток или для проявления свойств латентных опухолевых клеток. Любое звено из цепи этих событий может выпадать. Допускается раз­витие опухолей и без всяких предшествующих изменений с чрезвычайно ко­ротким латентным периодом. Многие процессы, рассматриваемые как пред­рак - это уже рак. Вместе с тем, судьба гиперплазии и дисплазии зависит от активирующих факторов и условий, они могут стационироваться и даже исче­зать. Даже Са in situ может регрессировать (в коже, шейке матки). Не исключа­ется, как уже было сказано, и возможность реверсии собственно злокачествен­ной опухоли. Появление опухоли отражает сложную гамму взаимоотношений различных систем организма, взаимоотношений опухоли и организма, кото­рые постоянно меняются. Нельзя также упускать из вида, что ткани, в которых наблюдаются пред опухолевые состояния, и ткани опухоли реагируют на дей­ствие различных факторов внешней среды и в них возникают те же общепато-логические процессы, что и в нормальных тканях (дистрофия, расстройствакровообращения, воспаление и т. п.), но окрашенные каждый раз по-разному. Знание закономерностей морфогенеза опухолей имеет большое значение для предупреждения их развития и ранней диагностики.

Теория «опухолевого поля» (Willis, 1967) позволяет объяснить законо­мерности мультицентричного роста и, соответственно, очагов дисппазии и Cis. Опухолевое поле - пространство (часть органа, орган, иногда оба парных органа), на котором есть «готовность» к развитию опухолей (к превраще­нию нормальных клеток в потенциально опухолевые и в опухолевые). Постулаты теории «опухолевого поля»:

каждая опухоль возникает не из одной, а из большого количества клеток;

превращение нормальных клеток в потенциально опухолевые и опу­холевые происходит не одномоментно;

каждая опухоль поэтому не уни-, а мультицентрична;

то пространство, на котором происходит превращение нормальных клеток в потенциально опухолевые и опухолевые называется опухолевым полем;

каждое опухолевое поле постоянно в своей величине;

опухолевым полем может быть небольшой участок ткани, даже мик­роочаг, но состоящий из множественных зачатков, часть органа, орган, оба парных органов, несколько органов (например, пищеварительный тракт);

в опухолевом поле можно выделить несколько зон: зону «зрелого рака», в которой ярко выражены все свойства опухоли, зону «молодого рака», где инвазивные свойства слабо выражены, зону Са in situ, зону дисплазии, зону гиперплазии, зону без видимых изменений.

Отсюда вытекает необходимость широкого удаления опухоли и становит­ся хорошо понятен афоризм Н. Н. Петрова (отеч. онколог) - «маленькая опу­холь - большая операция, большая опухоль - маленькая операция».

ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ

В своих руководящих указаниях по стратегии и управлению национальны­ми программами борьбы против рака Всемирная Организация Здравоохране­ния полагает, что 1/3 всех случаев заболеваний злокачественными опу­холями можно предотвратить и, при условии достаточно ранней ди­агностики, еще 1/3 больных потенциально излечима. Так, при раке тела матки, молочной железы, яичка, меланоме современные методы лечения мо­гут обеспечить выживание в течение 5 лет и больше у 75% больных. Правда, при раке поджелудочной железы, печени, желудка, легких выживаемость обычно не превышает 15%.

Большое значение в ранней диагностике опухолей, выявлении и верифи­кации предопухолевых состояний имеет прижизненное морфологическое ис­следование (см. Биопсия).

Алгоритм гистологического исследования опухоли:

Опухоль ли это? Критериями для ответа на этот вопрос является наличие тканевых и клеточных разрастаний, их неадекватность и атипизм. Каков гистогенез опухоли? Критерии для этого - наличие органо, гисто-, цитотипических и иных признаков, которые можно увидеть в опухо­ли. Какова опухоль клинически, доброкачественная она или злока­чественная? Критерии - характер атипизма, степень зрелости опухолевых клеток, характер роста, наличие инвазии сосудов, наличие и характер вторич­ных изменений (некроз, изъязвление, внутриопухолевые и перитуморальные клеточные реакции, воспалительные изменения, расстройства кровообраще­ния).

Какова степень злокачественности? Критерии - глубина инвазии, степень выраженности атипизма, митотический и лимфоцитарный индекс, ко­личество патологических митозов, состояние стромы, характер клеточной ин­фильтрации паренхимы и стромы опухоли.

Местная эта опухоль или нет? Критерии - наличие признаков орга-носпецифичности, наличие предопухолевых процессов и перехода от них к опухоли, связь опухоли с местными тканевыми структурами.

КРАТКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЧЕЛОВЕКА

Опухоли из эпителия

А. Доброкачественные эпителиальные опухоли 1. Опухоли из покровного эпителия

ПАПИЛЛОМА (сосочковая опухоль) - доброкачественная опухоль, разви­вающаяся из плоского или переходного эпителия, характеризующаяся сосоч-ковыми его разрастаниями.

Макроскопически в типичных случаях имеет вид «морской капусты».

Гистологически состоит из соединительно-тканных сосочков, покрытых типичным многослойным плоским эпителием различной толщины. Может об­наруживать признаки ороговения (папиллома с кератозом), иногда очень вы­раженного.

Локализация - кожа, слизистые оболочки (например, гортани), иногда бывает множественной.

Злокачественный аналог - плоскоклеточный рак.

Прогноз - папилломы кожи обнаруживают очень слабую тенденцию к ма-лигнизации, опухоли слизистых оболочек могут рецидивировать и малигнизи-роваться.

Виды папиллом из многослойного плоского эпителия

Папиллома с кератозом (плоскоклеточный доброкачественный кератоз) -одиночная или множественная доброкачественная опухоль кожи часто с нару­шением слоистости, акантозом, гипер- и паракератозом.

Фиброэпителиальная папиллома - папиллома кожи, характеризующая­ся сочетанием разрастаний эпидермиса и дермы (в виде узелков).

Внутрипротоковая папиллома (кровоточащая молочная железа) - отли­чающиеся высоким риском малигнизации одиночные или множественные со-сочковые разрастания эпителия протоков (чаще кистозно расширенных) мо­лочной железы, клинически проявляющиеся кровянистыми выделениями из соска.

Папилломатоз (лат. papilla - сосочек; ота - опухоль) - множество папил­лом на каком-либо участке кожи и/или слизистой оболочки. папилломатоз гортани - рецидивирующие множественные папилломы горта­ни (чаще встречающиеся у маленьких детей), обычно вызывемые вирусом па­пилломы человека.

Некоторые доброкачественые эпителиальные опухоли кожи

актинический кератоз (преканцерозный кератоз, сенильный кератоз, ке-ратопапиллома) - одна или множество бляшек (на лице, тыле кистей преиму­щественно у старых людей), характеризующихся акантозом, гипер- и параке-ратозом, папиляоматозом с признаами клеточного полиморфизма;

себорейный кератоз (себорейная бородавка, себорейная кератопапил-лома, себорейный невус Унны, базально-клеточная папиллома, пигментиро­ванная эпителиома) - папиллома кожи (преимущественно лица и волосистой части головы), характеризующаяся образованием эпидермальных роговых кист и наличием меланина в эпидермоцитах, среди которых преобладают «базало-идные»;

старческая (себорейная) кератома (старческая бородавка) - возникающая преимущественно у пожилых людей доброкачественное новообразование кожи в виде бляшки или узла, покрытого твердыми коричневыми чешуйками;

кератоакантома (псевдокарциноматозный моллюск, роговой моллюск, сальный моллюск) - доброкачественная опухоль, развивающаяся из эпидер­миса и волосяных фолликулов в виде одного или множества шарообразных узлов с кратерообразным углублением в центре, заполненном ороговевшим эпителием.

2.         Опухоли из переходного эпителия
ПАПИЛЛОМА

Локализация - полость носа, мочевой пузырь. Могут иметь характер так называемых инвертированных папиллом с погружным ростом в подлежащие ткани.

Прогноз - переходноклеточные папилломы мочевого пузыря имеют боль­шой риск малигнизации, а множественные папилломы его считаются облигат-ным предраком.

3.         ОПУХОЛИ ИЗ ЖЕЛЕЗИСТОГО ЭПИТЕЛИЯ
АДЕНОМА

Иногда говоря о доброкачественных опухолях, имеющих вид сосочков, на­зывают их полипами. Однако, учитывая, что полипы могут иметь различную природу (гиперплазия, воспаление), в отношении опухолей этот термин ис­пользовать не рекомендуется.

Гистологическое строение - отличается тканевым атипизмом и может быть построена из железистых ячеек (альвеолярная аденома) или трубочек (тубулярная аденома), железистых структур, заполненных клетками (солид­ная аденома), кист (кистозная аденома аденокистома, кистаденома, цистаде-нома), из клеточных тяжей (трабекулярная аденома), иногда может содержать сосочковые разрастания, выступающие в просвет желез или кист (папилляр­ная аденома), еслии аденома имеет хорошо выраженную фиброзную строму, говорят о фиброаденоме

Злокачественный аналог - аденокарцинома соответствующего гистоло­гического строения.

Прогноз - риск малигнизации аденом широко варьирует: тубулярные аде­номы и так называемые ворсинчатые опухоли толстой кишки обладают высо­ким риском малигнизации, аденоматоз толстой кишки считают облигатным пред­раком, риск малигнизации фиброаденомы молочной железы очень низок. Ис­ключение составляет так называемая листовидная фиброаденома, которая отличается выраженной пролиферацией клеток стромы. 4. ОСОБЫЕ ФОРМЫ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫХ ОПУ­ХОЛЕЙ.

АДЕНОМЫ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ. Они обладают органной специфич­ностью, часто гормонально активны и поэтому оказывают выраженное общее влияние на организм, например:

эозинофильная (coMaTOTponHaflj аденома гипофиза вызывает гигантизм или акромегалию;

опухоль из панкреатических островков (инсулинома) вызывает гипогли-кемический синдром в связи с выработкой инсулина;

феохромоцитома вызывает артериальную гипертензию в связи с продук­цией адреналина и норадреналина.

КАРЦИНОИД (греч. eides - подобный) - опухоль из группы апудом. Апудо-мы (от загл. букв англ. Amine Precursor Uptake Decarboxilation - предшествен­ник декарбоксилирования аминов; греч. ота - опухоль) - собирательное на­звание опухолей из клеток апуд-системы (энтерохромафинные клетки Куль­чицкого, альфа- и бета-клетки поджелудочной железы, С-клетки щитовидной железы и др.), злокачественная апудома - мелкоклеточный рак с признака­ми эндокринной активности.

Источник возникновения - аргентаффинные или напоминающие их клет­ки. Часто термин карциноид распространяют на все опухоли апуд-системы (апудомы).

Локализация - червеобразный отросток, бронхи, реже желудок, тонкая кишка.

Макроскопически имеет вид небольшого нечетко ограниченного узла, медленно растущего в подслизистом слое. Относится к числу опухолей с ме-стно деструирующим ростом.

Гистологически состоит из своебразных солидных гнезд и тяжей, ча­сто включающих в себя два типа клеток (более темных, часто образую­щих палисады по периферии гнезд, и более крупных полигональных в цен­тре).

Клинические проявления. Клетки опухоли вырабатывают биологически активные вещества (например, серотонин), поэтому он может проявляться полным карциноидным (энтеро-, кардио-, дермато-, гипертензивным) синдро­мом - сочетанием хронического энтерита, фиброзного вальвулита сердца, сте­ноза легочной артерии, телеангиэктазий, пигментации кожи, сопровождающим­ся экскрецией с мочой 5-гидроксииндолацетовой кислоты, периодически воз­никающими изменениями артериального давления, приступами мучительного голода или отдельными его признаками (эритродермией, диареей, асепти­ческим правосторонним тромобоэндокардитом и фиброзом легочной арте­рии, артериальной гипертензией).

Прогноз - иногда малигнизируется и тогда характеризуется всеми призна­ками злокачественной опухоли (злокачественный карциноид).

БАЗАЛЬНО-КЛЕТОЧНЫЙ РАК (базалиома,) является одной из самых час­тых опухолей кожи и относится к числу местнодеструирующих.

Встречается обычно в пожилом возрасте.

Локализация - лицо, область шеи, нередко на фоне старческой керато-мы

Источник возникновения - эпидермис и/или его придатки.

Макроскопический вид - бляшка, узел или незаживающая, чаще неболь­шая округлая язва с уплотненными краями (ulcus rodens) Гистологически состоит из различного вида тяжей и комплексов (солид­ных, аденоидных, кистозных, часто причудливо ветвящихся), построенных из двух типов клеток: мелкие темные составляют основу, а более крупные при­зматические с базально расположенным ядром в виде палисада ограничива­ют комплексы.

Прогноз. Растет медленно, годами. Обладая инфильтрирующим ростом, крайне редко медастазирует.

Б. Злокачественные эпителиальные опухоли

1.         РАК ИЗ ПОКРОВНОГО ЭПИТЕЛИЯ (эпидермоидный рак)

Встречаются в основном два вида его - плоскоклеточный рак с орогове­нием (ороговевающип, высоко дифференцированный эпидермоидный рак) и плоскоклеточный рак без ороговения (неороговевающип, низкодифферен-цированнып эпидермоидный рак).

Локализация - кожа, гортань, бронхи, шейка матки, реже другие органы.

Обладает эндофитным, инвазивным ростом. Может обнаруживаться и экзофитный рост, но либо на ранних стадиях, либо он сочетается с эндо­фитным.

Гистологически характеризуется в различной степени выраженным кле­точным атипизмом. Ороговевающий рак в отличие от неороговевающего ха­рактеризуется синтезом кератина, который образуется или в отдельных клет­ках, или формирует характерные структуры - «роговые (раковые) жемчужи­ны». Они представляют собой слоистые роговые массы, располагающиеся в центре клеточных комплексов.

Метастазирует в первую очередь в регионарные лимфатические узлы.

Доброкачественный аналог - папиллома или папиллома с кератозом.

2.         Рак из железистого эпителия - АДЕНОКАРЦИНОМА

Источник возникновения - камбиальные клетки железистого эпителия.

Макроскопически может иметь различный вид: узловой, полипозный, гри­бовидный, изъязвленный, диффузный.

Гистологически в отличие от аденомы наряду с тканевым имеет и клеточ­ный атипизм. Независимо от степени выраженности последнего, обладает ин­вазивным ростом, прорастая базальную мембрану и/или собственную мышеч­ную пластинку в тех органах, в которых она имеется. В зависимости от гисто­логического строения выделяют несколько видов аденокарцином:

ацинарная, построенная преимущественно из железистых ячеек;

криброзная, характеризующаяся образованием решетчатых структур в просветах желез или кистозных полостях;

мозговидный рак - железистый рак, в котором преобладает паренхима;

папиллярная, с сосочковыми разрастаниями, выступающими в просвет желез или кистозной полости (полостей);

скирр (фиброзный рак) - недифференцированный железистый рак с пре­обладанием фиброзной стромы, в которой беспорядочно располагаются от­дельные атипичные клетки и их группы. Встречается чаще всего в органах же­лудочно-кишечного тракта, молочной железе;

слизистая, характеризующаяся обильным слизеобразованием, часто с образованием атипичных слизеобразующих клеток, напоминающих перстень с печаткой. Чаще всего возникает в желудке и толстой кишке. Дает метастазы в яичники (крукенберговский рак) или в клетчатку малого таза у мужчин (шнит-цлеровский рак); солидная (солидный рак), в которой железистые структуры не имеют про­светов;

трабекулярная, построенная из клеточных тяжей;

тубулярная, построенная из железистых трубочек.

Выделяют также так называемый недифференцированный рак, куда отно­сят, в частности, крупноклеточный рак, перстневиднокпеточныО рак, медул­лярный рак, скирр, а также мелкоклепючнып рак. Последний, встречающий­ся в легком, реже в желудке, вероятно, представляет собой злокачественную апудому.

Доброкачественный аналог - аденома соответствующего гистологичес­кого строения.

3.         Рак из переходного эпителия - ПЕРЕХОДНОКЛЕТОЧНЫЙ РАК
Встречается в основном в мочевом пузыре, реже в полости носа.
Доброкачественный аналог - переходноклеточная папиллома.

4.         ОСОБЫЕ ФОРМЫ РАКА, которые можно отнести к орваноспецифичес-
ким

ПОЧЕЧНОКЛЕТОЧНЫЙ РАК (светлоклеточный рак почки).

Встречается в возрасте 40-60 лет, чаще у мужчин.

Макроскопически имеет вид дбвопьно медленно растущего четко отгра­ниченного псевдокапсулой пестрого округлого узла. Часто опухоль прорастает в почечную и нижнюю полую вену, метастазирует преимущественно в легкие.

Гистологически характерно наличие солидных и альвеолярных комп­лексов, состоящих из довольно мономорфных (крупных с очень светлой или оптически пустой цитоплазмой и небольшими темными ядрами). Эпи­телиальные структуры разделены нежными прослойками соединительной ткани, богатыми синусоидными капиллярами. Часты расстройства крово­обращения.

ХОРИОКАРЦИНОМА - злокачественная опухоль из эпителия хориона.

Возникает обычно во время или после беременности или аборта.

Встречается также эктопическая хориокарцинома, локализующаяся вне матки.

Макроскопически напоминает плаценту с очагами некроза и кровоизлия­ний.

Гистологически собственной стромы не имеет, состоит из атипичных свет­лых лангхансовых и/или крупных полиморфных, нередко многоядерных син-цитиальных клеток с гиперхромными ядрами. Клетки как бы плавают в «озе­рах» крови, находящихся среДи кровоизлияний и очагов некроза.

Клинически отличается довольно быстрым ростом, ранним метастазиро-ванием, может симулировать беременность (децидульное превращение стро­мы, пигментация кожи, нагрубание сосков молочной железы, увеличение мо­лочных желез), давать кровотечения.

Метастазирует в легкие.

Доброкачественный аналог - пролиферирующий пузырный занос.

ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНЫЙ РАК

Возникает чаще на фоне постнекротического цирроза печени.

Макроскопически имеет вид серовато-белых узлов.

Гистологически состоит из полиморфных гепатоцитов, образующих ати­пичные трубочки, тяжи, ячейки, солидные структуры. Опухолевые клетки час­то продуцируют желчь ( в отличие от холангиоцеллюлярного рака, который может иметь сходный видМетастазирует в лимфатические узлы ворот печени. ОПУХОЛИ МЕЗЕНХИМАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

К опухолям этой группы относятся, в частности, новообразования так на­зываемых мягких тканей (всех тканей, лежащих между кожей и костями скеле­та). Общим для них является отсутствие четкой разницы между паренхиматоз­ными и стромальными элементами.

Они встречаются преимущественно у молодых людей.

Злокачественные мезенхимальные опухоли отличаются быстрым ростом, ранним возникновением вторичных изменений, появлением гематогенных ме­тастазов в легкие, а также в кости.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЕЗЕНХИМАЛЬНОГО ПРОИСХОЖ­ДЕНИЯ

Сюда относятся такие опухоли волокнистой соединительной ткани, как фиброма и фиброзная гистиоцитома, а также большая группа так назы­ваемых фиброматозов. Последние рассматриваются как результат нару­шения развития соединительной ткани в эмбриогенезе и постнатальном периоде.

Гистологически при фиброматозах отмечается пролиферация фибробла-стов и фибробластоподобных элементов, а также коллагенообразование с яв­лениями тканевого (нарушение соотношения между клеточными и волокнис­тыми элементами, беспорядочное расположение волокон), нередко клеточно­го атипизма и инвазивного роста (агрессивные фиброматозы).

Они могут рецидивировать после хирургической операции (иногда нео­днократно), подвергаться спонтанной регрессии или малигнизации. Некоторые из них гистологически не отличимы от злокачественной опухоли (псевдосарко­мы). Встречаются врожденные (локализованные и генерализованные) фиб­роматозы.

Разновидности ФИБРОМЫ: мягкая - характеризуется преобладанием клеточных элементов над волокнистыми, может содержать большое количе­ство расширенных лимфатических (лимфангиэктатическая) или кровеносных сосудов (телеангиэктатическая фиброма); плотная (твердая) - характеризует­ся преобладанием волокнистых элементов над клеточными; назофарингеаль-ная (ювенильная ангиофиброма носоглотки, ангиофиброма основания чере­па, юношеская ангиофиброма, базальный фиброид, юношеская фиброма но­соглотки, ювенильная фиброма) - встречающаяся преимущественно у лиц мужского пола в возрасте 10-20 лет инвазивная ангиофиброма, исходящая из глоточно-основной фасции области основания черепа, купола носоглотки, кры-лонебной ямки; папиллярная (полипозная) - фиброма в форме полипа; хонд-ромиксоидная (хондромиксома) - доброкачественная опухоль, состоящая из хондроидной (содержащей вытянутые и звездчатые клетки) и фиброзной тка­ни; эластофиброма (лат. fibra - волокно; греч. ота - опухоль) - фиброма, богатая эластическими волокнами.

ФИБРОМАТОЗ: 1-образование множества фибром; 2 - группа различных по происхождению процессов, выражающихся макроскопически в форме узловатых или диффузных разрастаний различной плотности, возникаю­щих по ходу фасций, апоневрозов и других соединительнотканных образова­ний Виды фиброматозов

Абдоминальный (абдоминальный десмоид, десмоидная опухоль, десмо­идная фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз, фибросаркома) -встречающийся преимущественно у женщин после родов вариант десмоида (часто семейный, иногда - компонент синдрома Гартнера), характеризующий­ся поражением толщи передней брюшной стенки.

Агрессивный (экстраабдоминальный десмоид, мышечно-апоневротичес­кий фиброматоз, десмоидная фиброма) - вариант десмоида, встречающийся чаще у молодых людей, характеризующийся преимущественным поражением конечностей, плечевого пояса, ягодиц.

Врожденный генерализованный (множественная сосудистая лейомио-ма новорожденных, мезенхимальные врожденные множественные опухоли, врожденный множественный фиброматоз, врожденная фибросаркома) - ред­ко встречающееся новообразование (как правило, фатальное) в виде множе­ства узлов (богатых сосудами и состоящих из веретенообразных клеток) в под­кожной клетчатке, глубоких мягких тканях, костях и внутренних органах; врож­денный локализованный - вариант врожденного фиброматоза с преимуще­ственным поражением мягких тканей головы, шеи и туловища; врожденный мультицентричный - вариант врожденного генерализованного фиброматоза, характеризующийся поражением мягких тканей и костей, отличающийся бо­лее благоприятным течением с тенденцией к спонтанной регрессии, узлов; врожденный семейный (полифиброматоз) - врожденный фиброматоз по ходу скелетных мышц.

Гингивальный наследственный (гигантизм десен, наследственная гипер­плазия десен, первичная генерализованная гипертрофия десен, врожденная макрогингивия, гингивальный врожденный идиопатический фиброматоз. мно­жественные эпулиды) - чаще наследственное (иногда сочетающееся с гиперт­рихозом, нейрофиброматозом, херувизмом, слабоумием), возникающее в мо­мент прорезывания молочных зубов (иногда с рождения) опухолевидное утол­щение десен с расшатыванием и выпадением зубов, обусловленное разрас­танием плотной келоидоподобной соединительной ткани.

Инфантильный диффузный - вариантфиброматоза, встречающийся пре­имущественно в первые 2 года жизни (чаще у мальчиков) на верхней конечно­сти, голове, шее в виде узла в толще мышц.

Келоидный - фиброматоз, характеризующийся большим количеством толстых стекловидных беспорядочно переплетающихся коллагеновых во­локон.

Лучевой - рецидивирующий псевдосаркоматозный фиброматоз дермы, возникающий в зоне облучения.

Пальмарный (фиброматоз ладони) - фиброматоз ладонных апоневрозов, приводящий к развитию контрактуры (Дюпюитрена).

Плантарный (фиброматоз подошвы) - фиброматоз плантарного апонев­роза, приводящий к развитию контрактуры (Леддерхозе).

Фибросаркомоподобный врожденный (врожденный фиброматоз, врож­денный агрессивный фиброматоз, инфантильный агрессивный фиброматоз, медуллярный фиброматоз, врожденная фибросаркома, фибросаркома мла­денцев) - врожденные или возникающие в первые месяцы жизни ребенка уз­ловатые неметастазирующие новообразования кожи (головы, подмышечной области, спины, конечностей), гистологически сходные с фибросаркомой взрос­лых. Ювенильный гиалиновый множественный (системный гиалиноз, юве-нильный множественный фиброгиалиноз) - фиброматоз у новорожденных и грудных детей в виде множества узлов в коже и подлежащих тканях по всему телу (особенно на волосистой части головы, иногда в костях и суставах), со­стоящих из гомогенного аморфного ацидофильного вещества с примесью фиб-робластоподобных клеток.

Фиброматоз орбит (псевдопухоль орбит) - изолированный или сочетаю­щийся с другими формами фиброматоз, характеризующийся разрастанием (чаще односторонним) фиброзной ткани в орбитальной области с вытеснени­ем глазного яблока.

Фиброматоз полового члена (фибропластическэя индурация полового члена, болезнь Пейрони) - неясной природы болезнь, характеризующаяся уп­лотнением белочной оболочки и перегородки полового члена с образованием фиброзных узелков или пластинок (не спаянных с пещеристыми телами), при-водящиыи_кдеформации органа и болезненности эрекции.

^есмовдКдесмома) - разновидность фиброматоза, развивающаяся из су­хожилии, фасций, апоневрозов и межмышечной соединительной ткани, отли­чающаяся инфильтративным ростом и тенденцией к рецидивированию.

Интраабдоминальный десмоид - разновидность десмовдаГхарактери-зующаяся поражением брыжейки и сальника, встречающаяся как самостоя­тельный процесс или как одно из проявлений синдрома Гартнера.

Нодулярный фасциит (узловатый, инфильтрирующий, пролиферирую-щий, подкожный псевдосаркоматозный, псевдосаркоматозный, узловатый фасциит, узловатый фиброзит, подкожный псевдосаркоматозный фиброматоз, псевдосаркоматозный фиброматоз) - фиброматоз, возникающий обычно в зоне поверхностных фасций, имеющий вид узла до 5 см в диаметре, характеризую­щийся разрастанием фибробластов с примесью крупных многоядерных и жи­ровых клеток, зональностью строения, выраженной воспалительной реакци­ей, обилием сосудов капиллярного типа.

<дЁРМАТОФИБРОМ&склерозирующая ангиома, ангиофиброма, ангиофиб-роматоз, склерозирующая гемангиома, гистиоцитома, невоксантоэндотелио-ма, фиброксантома и др.) - полиморфная по строению доброкачественная опухоль кожи, содержащая множество капилляров, между которыми распола­гается соединительная ткань, формирующая ритмичные «муаровые» структу-ры и содержащая клетки типа фибробластов, фиброцитов, гистиоцитов, мак­рофагов, в том числе липофагов, иногда клетки Тутона. Клетки Тутона - встре­чающиеся при мезенхимальных опухолях крупные клетки со светлой, пенис­той, содержащей липиды цитоплазмой, и многочисленными ядрами, распола­гающимися в виде кольца или полукольца вокруг базофильного участка цитоп­лазмы.

Разновидности дерматофибромы: липи&ная - содержит большое коли­чество ксантомных клеток и клеток Тутона; простая - отличается малым коли­чеством (или полным отсутствием) макрофагов; сидеротическая - содержит много сидерофагов.

МЕЗЕНХИМОМА.(ангиофибролипома, мезенхимальная гамартома, рабдо-
миофйброангиолипома, фибролипоангиомиома, доброкачественная мезенхи-
мома и др.) - опухоль, состоящая из нескольких тканей мезенхимального про­
исхождения.  

Доброкачественные опухоли жировой тканищИПОМЩ представляют со­бой одну из наиболее частых доброкачественных опухолей. Могут встречаться везде, где есть жировая ткань. Нередко имеет диф­фузный характер или множественной (липоматоз).

Макроскопически имеют вид узла (под кожей обычно инкапсулированно­го), в других местах нечетко отграниченного от окружающих тканей.

Гистологически состоят из жировой ткани, отличающейся от нормальной размерами жировых долек и составляющих их адипоцитов.

Могут_решщивировать и малигнизироваться.

<ГЙБЕРНОШ^(лат. hibernius - зимний; ота - опухоль) = атипическая липо­
ма = бурая липома = липома из липобластов = жировая коричневая опухоль =
псевдолипома - исключительно редкая опухоль, развивающаяся из остатков
эмбриональной жировой ткани.       ^___  

Доброкачественные опухоли из гладких мышц (ЛЕЙОМИОМЫ) чаще все­го развиваются после 40 лет в теле матки у не рожавш их или мало рожав­ших женщин.

Такие опухоли имеют вероятно дисгормональную природу.

Макроскопически выглядят как плотные беловатые узлы волокнистого
вида.   /

Гистологически построены из беспорядочно располагающихся гладкомы-
шечных волокон с примесью соединительнотканных.                 _^

Доброкачественные опухоли из поперечно-исчерченных мышц (^Д|ЙО-'МИТШБр встречаются очень редко.

Варианты (в зависимости от особенностей гистологического строения):

взрослый тип - рабдомиома, состоящая из полиморфных миобластов с намечающейся исчерченностью цитоплазмы; фетально-клеточный тип - раб­домиома, состоящая из беспорядочно расположенных пучков, сформирован­ных полигональными клетками с признаками дифференцировки в скелетно-мышечные волокна; фетальный миксоидный тип - встречающаяся чаще у мальчиков рабдомиома с выраженным миксоматозом стромы, состоящая из мелких овальных веретеновидных клеток, а также мышечноподобных клеток; рабдомиома женских гениталий - рабдомиома влагалища, вульвы, шейки матки, микроскопически сходная с фетальной рабдомиомой, но с выраженной поперечной исчерченностью опухолевых клеток.

До§цокачественные опухоли костей

(ОСГвОМЙуЗпухолевая природа спорна.

"ТТреДставляет собой очаговое утолщение кости, чаще черепа, гистоло­гически состоящее из сети беспорядочно расположенных костных балок (губ­чатая остеома) или почти сплошной тонковолокнистой или пластинчатой мас­сы с очень узкими сосудистыми каналами (компактная остеома).

ОСТЕОИД-ОСТЕОМА.

Обычно встречается в длинных трубчатых костях у мужчин до 30 лет.

Макроскопически имеет вид небольшого (до 1 см) круглого или овального участка утолщения кости с четкой периферической зоной остеосклероза.

Микроскопически характерно зональное строение: в центре скопление из остеобластов и сосудов, далее бледно окрашенная или базофильная осте-оидная ткань и по периферии зрелая костная ткань, нередко с признаками остеокластического рассасывания.

Как вариант остеоид-остеомы рассматривают остеобластому, которая встречается в костях позвоночника, отличается большими размерами (более 2 см) и отсутствием четких границ.

Доброкачественные опухоли хрящевой ткани

(ХОНДРОМ^)

средний возраст больных составляет 35 лет.

Локализация - чаще в трубчатых костях кисти, бедра, плеча, голени. Бы­вает первично множественной.

Иногда встречается и в мягких тканях без всякой связи с костью.

Макроскопически имеет дольчатый пестрый вид.

Микроскопически образована из основного вещества гиалинового типа, формирующего дольки различных размеров, в которых располагаются типич­ные хрящевые клетки с одним, изредка двуми мелкими ядрами.

Одиночные хондромы могут рецидивировать, множественные - малиг-

низир_р_ва1ьсл        

<3(ОНДРОБЛАСТОМА )■ относительно редкая доброкачественная хряще­вая опу!(Оль~ЗпифизовТрубчатых костей, склонная к обызвествлению и ос-сификации. Развивается преимущественно в детском и юношеском возрас­те.

Микроскопически состоит в основном из округлых или полигональных кле­ток с круглыми или почковидными ядрами, находящихся в хрящевом межуточ­ном веществе. Характерно содержание большого количества гигантских мно­гоядерных клеток типа остеокластов.

Возможны рецидивы, крайне редко - малигнизация опухоли.

Наличие доброкачественных опухоли синовиальных оболочек (£И-НОВИОМ) сомнительно. Скорее всего все истинные опухоли синовиальных оболочек являются потенциально злокачественными независимо от степени зрелости.

Среди доброкачественных опухолей из кровеносных сосудов(ГЕМАНГИ^ ^Ъйр) чаще встречается венозная и капиллярная аемангиома, а также гломус-ная опухоль.

ВЕНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА (чаще кавернозная) нередко возникает как одно из проявлений нарушений бласто- и эмбриогенеза.

Локализация - кожа, печень, головной мозг.

Макроскопически имеет вид красного пятна или узла довольно четко от­граниченного от окружающих тканей псевдокапсулой или капсулой.

Микроскопически состоит из неодинаковых тонкостенных полостей, со­держащих кровь.

Иногда может осложняться кровотечением (особенно при травме), обычно не растет или растет очень медленно, являясь по сути дела пороком развития.

КАПИЛЛЯРНАЯ ГЕМАНГИОМА

Встречается чаще у детей; макроскопически - имеет нечеткие границы," обладает инвазивным ростом и может рецидивировать

Гистологически - построена из атипичных капилляров и сосудистых по­чек.

Может рецидивировать после удаления. ^ГПШУСНАЯ бПУХОЛВр

Развивае1ся из ар1ерибвенозных анастомозов гломусного типа.

Локализация - преимущественно на пальцах, чаще в области ногтевого ложа, обычно очень болезненна.

Макроскопически имеет вид небольшого узелка.

Микроскопически состоит из мелких сосудов, окруженных муфтами из эпителиоидных клеток, напоминающих гломусные.

Встречается таше^ЕММАГЕМАНГИОМ)^(греч. gemma - почка, побег; haema - кровь; angeion - сосуд; ота - опухоль) - доброкачественная опухоль, напоминающая грануляционную ткань, состоящая из незрелых капилляров типа сосудистых почек.

Доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов фЩЛФАНГИО^ i встречается редко,

Обычно похожа на венозную гемангиому, но сосудистые полости не содер­жат крови и в прослойках соединительной ткани между ними отмечается лим-фоидноклеточная инфильтрация.

Б. Злокачественные опухоли мезенхимального происхождения

Среди злокачественных опухолей соединительной ткани встречаются

фибробластические (ФИБРОСАРКОМА) и фиброгистиоцитарные (ЗЛОКА- "

ЧЕ^ХВЕЫЫАЯФИБРОЗНАЯГИСТИОЦИТОМА) опухоли.            i

(фИБРОСАРКОШ£состоит из атипичных фибробластоподобных клеток, кол-

лагеноьых и "ретикулиновых волокон.       А

Встречается довольно редко, преимущественно у взрослых в проксималь­ных отделах бедра, в толще мягких тканей.

Разновидности фибросаркомы         $iifix%>efi£#q -•

Выбухающая дерматофибросаркома (дерматофибросаркомаг прогрес­сирующая и рецидивирующая дерматофиброма, бугристая фибросаркома кожи) - злокачественная, но редко метастазирующая опухоль из соединительной ткани кожи, имеющая вид медленно растущих, выбухающих, инфильтрирующих под­кожную клетчатку узлов.

Злокачественная мезенхимома - опухоль, состоящая из нескольких тка- *
ней мезенхимального происхождения, один или несколько компонентов кото-*¹'
рой имеет признаки злокачественного новообразования. **

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИСТИОЦИТОМА (злокачественная ангиофиброма, ' злокачественная фиброзная гистиоцитома, злокачественная фиброксантома)

Пол и возраст - несколько чаще у мужчин в среднем и пожилом возрасте.

Локализация - преимущественно на нижних конечностях.

Макроскопически растет в виде плотного, довольно четко ограниченного узла (узлов).

Микроскопически состоит из атипичных клеток двух типов: фиброблас­
топодобных и гистиоцитоподобных клеток. Характерно наличие «муаровых»
структур, клеток типа остеокластов, ксантомных клеток, клеток Тутона (круп­
ные клетки со светлой, пенистой, содержащей липиды цитоплазмой, и много­
численными ядрами, располагающимися в виде кольца или полукольца вокруг
базофильного участка цитоплазмы). Очень часто отмечается также миксома-
тоз межуточного вещества.             .-       .. -^^^^

Злокачественные опухоли жировой тканиСЩИПОСАРКОМЬ]^

Пол и возраст - возникают несколько чаще у мужчин в любом возрасте! ^

Локализация - в основном в мягких тканях конечностей и забрюшиннойЛ области.

Макроскопически имеет вид сравнительно медленно растущего желто-х, вато-белого, белого или пестрого узла (узлов).

Микроскопически состоят из сочетающихся в различных пропорциях ати­пичных липоцитов различной степени зрелости (эмбриональная, круглокле-точная, полиморфная, высокодифференцированная), фибробластов, волокни­стых элементов, часто с явлениями миксоматоза стромы.

Метастазируют обычно довольно поздно.

■^Злокачественная гиберном^- вариант полиморфной липосаркомы, раз­
вивающийся иЗ остатков эморТюнальной жировой ткани__—    —_^^

Злокачественные опухоли из гладких мышц (ШЙОМИдСАРКОМЬ1£>

Локализация - чаще всего в теле матки.

Макроскопически растут обычно в виде узла, не всегда с хорошо выра­женными признаками инвазивного роста.

Гистологически характеризуются резко выраженным полиморфизмом, на­личием очень крупных, часто гигантских опухолевых клеток, высокой митоти-ческой активностью.

Метастазирование - ранние, обильные гематогенные метастазы.

Прогноз - характеризуются высокой степенью злокачественночти.

Злокачественные опухоли из поперечно-исчерченных мышц ФАБ^ JjOMWCAPKOMb)).

Локализация- чаще всего в мочеполовых органах и в скелетных мышцах.

Отличаются быстрым ростом.

Микроскопичеси отличаются резко выраженным клеточным атипизмом, наличием многоядерных симппастов, выраженными вторичными изменения­ми в виде участков некроза и кровоизлияний.

Гистологические варианты:

эмбриональная (ботриоидная саркома, от греч. botryoides - гроздевид­ный) - саркома, возникающая чаще всего в половых путях у женщин, растущая обычно в виде полипа, состоя из круглых или веретенообразных атипичных саркобластов, располагающихся в рыхлой миксоматозной строме.

альвеолярная - рабдомиосаркома, состоящая из мелких преимуществен­но округлых или овальных клеток, часто формирующих комплексы, разделен­ные фиброзными перегородками.

плеоморфная - рабдомиосаркома, состоящая из полиморфных вытяну­тых клеток с эозинофильной цитоплазмой с признаками фибриллярности (ча­сто с большим количеством многоядерных симпластов).

Метастазирование - ранние, обильные гематогенные метастазы.

Прогноз - характеризуются высокой степенью злокачественночти.

Злокачественные опухоли костей (ОСТЕОСАРКОМЫ)

Пол и возраст - чаще у мальчиков в пубертатном или в постпубертатном периоде жизни.

Локализация - в бедренной и берцовых костях (вблизи коленного суста­ва), проксимальном отделе плеча, позвонках, нижней челюсти.

Макроскопически имеют пестрый вид и неоднородную консистенцию,

Микроскопически отличаются выраженным полиморфизмом с чередова­нием участков' разрастания незрелой костной ткани (при преобладании гово­рят об остеогенной саркоме) и рассасывания ее (при преобладании говорят об остеолитическои саркоме).

Злокачественные опухоли хрящевой ткани.

ХОНДРОСАРКОМА

Пол и возраст - у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет.

Локализация - в проксимальных частях бедренной и плечевой кости. Мо­жет развиваться в костях таза, лопатке, ребрах, позвоночнике, грудине, иногда в мягких тканях.

Макроскопически имеют вид голубовато-белой, иногда полупрозрачной различной плотности дольчатой ткани. Гистологически отличается крайним полиморфизмом и состоит из хряща различной степени зрелости с варьирующей примесью межуточной ткани.

Клиническое течение связано с особенностями гистологического строе­ния. Высоко- и умеренно дифференцированные варианты растут медленно, постепенно распространяясь на окружающие ткани, метастазируют поздно и редко (обычно в легкие).

Малодифференцированные формы встречаются чаще у молодых людей, рас­тут стремительно (в течение нескольких месяцев) и рано метастазируют в легкие.

Эмбриональная хондросаркома - редкая опухоль детского возраста, со­стоящая из мелких недифференцированных клеток, располагающихся в мик-соматозном основном веществе.

Злокачественные опухоли синовиальных оболочек. СИНОВИАЛЬНАЯ САРКОМА (злокачественная синовиома)

Пол и возраст - чаще у мужчин во 2-4 десятилетиях жизни.

Локализация - в области суставов конечностей, слизистых сумок, сухо­жильных влагалищ.

Обладает высокой степенью злокачественности.

Рано дает метастазы - гематогенные, а также и лимфогенные в регионар­ные лимфатические узлы.

Макроскопически в области больших суставов обычно имеет вид четко ограниченного сероватого, волокнистого узла, в области мелких - растет в виде диффузного инфильтрата по ходу сухожилий с прорастанием мышц.

Гистологически представляет собой «карикатуру на синовиальную ткань», состоит из полиморфных фибробластоподобных клеток и атипичных светлых синовиоцитов, образующих скопления, ячейки или выстилающие типичные для этой опухоли щели, трубочки и кисты.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ возни­кают сравнительно редко, отличаются неблагоприятным течением с ран­ним гематогенным метастазированием.

Гистологически они представляют собой разрастания атипичных клеток развивающаяся из кровеносных сосудов (гемангиосаркома) внутри разнока­либерных сосудистых полостей {гемангиоэндотелиома) или в виде муфт вокруг сосудов (гемангиоперицитоиа).

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ САРКОМА КАЛОШИ - опухоль или неясной приро­ды опухолеподобная болезнь с преимущественным поражением кожи.

Встречается чаще у людей старше 60 лет (при СПИДе - в более молодом возрасте).

Гистологически характеризуется разрастаниями большого количества раз­ного типа и калибра расширенных сосудов с примесью веретенообразных и фибробластоподобных клеток и множественными кровоизлияниями.

ОПУХОЛИ ИЗ МЕЗОТЕЛИЯ

Существование доброкачественных вариантов сомнительно.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ МЕЗОТЕЛИОМА

Представляет собой диффузное или ограниченное утолщение плевры, брю­шины или перикарда, реже имеет вид узла (узлов) с наличием щелей и кист.

Склонна к прорастанию органов, раннему распространению по лим­фатическим сосудам и метастазированию в регионарные лимфатичес­кие узлы. Микроскопически характерно образование в волокнистой строме (содер­жащей различное количество фибробластоподобных клеток) тяжей, трубочек, щелей и кист, выстланных кубическими или высокими эпителиоподобными клет­ками, часто с сосочковыми выростами.

ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ

Источником развития этих опухолей являются меланоциты, которые име­ют нейрогенное происхождение и содержатся в коже, пигментной оболочке глаза, мягкой мозговой оболочке.

Доброкачественные опухоли из меланинообразующей ткани называ­ются ПИГМЕНТНЫМИ НЕВУ САМИ.

Источник возникновения - меланоциты эпидермиса или дермы.

Макроскопически - имеют вид пигментного пятна, чаще всего возвышаю­щегося над уровнем кожи.

Пигментный невус, не обнаруживающий признаков роста, является по сути пороком развития меланинобразующей ткани. Опухолью его можно считать только тогда, когда в нем появляются признаки роста.

Виды невуса в зависимости от локализации меланинобразующих клеток (невусных клеток): эпидермальный невус, который характеризуется проли­ферацией невусных клеток только в эпидермисе; дермальньщ невус характе­ризуется пролиферацией невусных клеток только в дерме; пограничный не­вус характеризуется пролиферацией невусных клеток на границе эпидермиса и дермы; смешанный невус характеризуется пролиферацией невусных кле­ток и в эпидермисе, и в дерме; голубой невус - скопления невусных клеток располагаются глубоко в дерме и, просвечивая сквозь толщу кожи, придают ей своебразный голубоватый оттенок цвета.

ЮВЕНИЛЬНЫИ НЕВУС

Встречается преимущественно у детей.

Топографически это смешанный невус, но невусные клетки отличаются полиморфизмом, нередко весьма выраженным, часто в нем обнаруживают­ся митозы, своебразные гигантские клетки (клетки Тутона). В подлежащей ткани обычно отмечается выраженная лимфоидноклеточная инфильтрация

Является доброкачественным аналогом меланомы. От последней от­личается сохранностью эпидермиса, хотя дифференциальная диагностика не всегда легка.

диспластические невусы (меланоцитарная дисплазия) возникают в виде наследственного синдрома, характеризующегося наличием на закрытых участках тела многочисленных пигментных пятен (с пограничной пролифераци­ей атипичных меланоцитов, т . е. в нижних слоях эпидермиса и в области дер-мально-эпидермальной границы.), один из которых подвергается малигнизации.

Виды меланоцитарной дисплазии: лентигинозная - меланоцитарная дисплазия, характеризующаяся пролиферацией атипичных меланоцитов в ба-зальных слоях булавовидно утолщенных и сливающихся акантотических тя­жей многослойного плоского эпителия; «педжетоидного типа» - меланоцитар­ная дисплазия, характеризующаяся наличием в эпидермисе большого числа меланоцитов, напоминающих клетки Педжета; эпителиоидноклеточная - ме­ланоцитарная дисплазия, характеризующаяся наличием крупных сливающих­ся гнезд эпителиоподобных меланинсодержащих клеток.

Злокачественные опухоли из меланинообразующей ткани - МЕЛАНО­МЫ

МЕЛАНОМА является одной из наиболее злокачественных опухолей.

Возраст- любой, чаще молодой и зрелый.

Относительно высокой склонностью к развитию меланомы обладают блон­дины, лица с тенденцией «обгорать» на солнце, с повышенной веснушчатос-тью, наличием пигментных невусов.

Локализация - чаще всего в коже конечностей, туловища, лица. Может возникать в глазу, мягкой мозговой оболочке, прямой кишке.

Макроскопически мелзнома имеет вид коричневого, коричнево-черного или черного пятна (пятен), бляшки или мягкого узла. Часто первым признаком меланомы является изъязвление или кровотечение,

Гистологически состоит из полиморфных зпителиоподобных и/или фиб­робластоподобных клеток, содержащих в цитоплазме различное количество меланина. Иногда меланина содержится очень мало или его почти нет (бес­пигментная меланома).

Рано дает лимфогенные и гематогенные метастазы.

Большое значение для прогноза меланомы кожи имеет глубина прорас­тания опухоли в кожу. W. Clark предложил 5 стадий прорастания меланомы (I - эпидермис; II - сосочковый слой дермы; III - граница сосочкового и сетчатого слоя; IY - сетчатый слой; Y - подкожно-жировая клетчатка).

Кроме того, различают фазу радиального (горизонтального) роста, в которой опухоль растет внутри эпидермиса и фазу вертикального роста, ког­да опухоль начинает расти в дерму и подкожную клетчатку.

Виды меланом, в завиимости от характера роста

Меланома кожи поверхностно распространяющегося типа - эпителио-подобная меланома, характеризующаяся двухфазным характером развития (с длительной фазой радиального роста и поздним началом фазы вертикального роста).

Меланома кожи типа злокачественного лентиго (лентиго-меланома) -меланома, отличающаяся двухфазным характером развития с длительной (10-15 и более лет) прединвазивной стадией в виде медленно увеличивающегося пятна цветом от бледно-коричневого до черного (злокачественное лентиго) и медленно нарастающей фазой вертикального роста.

Меланома кожи узловая - форма меланомы, отличающаяся однофазным характером роста с ранней инвазией опухолевых клеток в дерму и подкожную клетчатку.

ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

¹     Нейроэпите'лиальные опухоли

Глиальные опухоли. Их не принято делить на доброкачественные "и злокачественные. Все они в той или иной степени являются потенциально злокачественными, обладают экспансивно-инфильтративным или инфиль-тративным ростом приблизительно в трети случаев. Классифицируют их по виду, степени зрелости глии, наличию и степени выраженности ати-лизма.

Самыми частыми среди нейроэпителиальных являются АСТРОЦИТАРНЫЕ

опухоли.          - "

Встречаются они во всех отделах головного и спинного мозга.

Макроскопически выглядят как очаги серо-розового цвета, мало отлича­ющиеся по окраске и плотности от окружающих тканей, иногда полупрозрачно­го желатинозного вида, часто с кистами, содержащими бесцветную или желто­ватую жидкость

Микроскопически состоят из сочетающихся в разных опухолях в различ­ных пропорциях глиальных волокон и клеток (вытянутых, звездчатых, мелких и крупных отростчатых с эозинофильной цитоплазмой).

Встречается анапластическая (злокачественная) астроцитома (преиму­щественно в полушариях мозга), отличающаяся клеточным атипизмом, нали­чием митозов, кровоизлияниями.

ОЛИГОДЕНДРОГЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ   4$^$$^

Пол и возраст - наблюдаются чаще у женщин в возрасте 30-40 лет.

Локализация - преимущественно в лобной, височной доле, подкорковых узлах.

Макроскопически - серо-белый очаги, часто с мелкими кистами, содер­жащими слизеподобные массы.

Микроскопически характерно сотовидное строение (мелкие круглые ги-перхромные ядра как бы взвешены в светлой цитоплазме густо расположен­ных небольших клеток), много капилляров, мелкие отложения извести, еди­ничные митозы. Встречается примесь опухолевых астроцитов (олигоастроци-тоиа). Может быть ядерный полиморфизм, обилие митозов, очаги некроза (анапластическая олигодендроглиома).

Опухоли эпендимы развиваются из эпителиальной выстилки внутренних полостей головного и спинного мозга.

ЭПЕНДИМОМА

Возраст - встречается преимущественно в детском и молодом возрасте.

Макроскопически имеет вид однородного серого узла, растущего в по­лость желудочков.

Микроскопически состоит из мономорфных эпендимальных клеток, об­разующих периваскулярные псевдорозетки, канальцы и истинные розетки.

Анапластическая эпендимома (эпендимобластома) отличается тесным расположением клеток, клеточным полиморфизмом, обилием митозов, нали­чием большого количества сосудов.

Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли

^ГЛИОБЛАСТОМА-(мультиформнаяспонгиобластома) *~Пол и возраст - встречается преимущественно у мужчин в возрасте 40-55 лет.

Локализация - в полушариях мозга (изредка в мозжечке и чрезвычайно редко - в спинном мозгу).

Макроскопически - плохо отграниченный пестрый узел.

Может распространяться с цереброспинальной жидкостью, изредка дает внечерепное метастазирование.

Микроскопически состоит из мелких округлых или веретеновидных кле­ток (с гиперхромными ядрами), часто располагающихся радиально вокруг очаж­ков некроза (псевдопалисады). Очень много митозов.

МЕДУЛЛОБЛАСТОМА.

"Пол ТГвЪзраст - чаще у мальчиков в детском возрасте.

Локализация - червь или полушария мозжечка. Макроскопически имеет виде серо-розовой, очень мягкой, нередко полу­жидкой полупросвечивающей массы.

Отличается быстрым ростом, прорастает в мягкие мозговые оболочки, распространяется по субрахноидальному пространству, изредка дает внече­репное метастазирование.

Микроскопически состоит из мелких с овально-вытянутыми гиперхром­ными ядрами клеток, часто располагающихся рядами, с большим количеством митозов. Характерны псевдорозетки.

Полярная примитивная спонгиобластома - очень редкая злокачествен­ная опухоль (встречающаяся в стенках третьего и четвертого желудочков у детей и подростков), состоящая из параллельно расположенных веретенооб­разных глиальных клеток (с тонкими отростками), формирующих палисадные структуры.

Опухоли хориоидного сплетения

ХОРИОИДПАПИЛЛОМА (папиллома сосудистого сплетения, хориоидэ-пителиома) - доброкачественная сосочковая опухоль, развивающаяся из эпи­телия сосудистых сплетений головного мозга в виде ворсинчатого узла в поло­сти желудочка.

Очень редко встречается хориоидкарцинома (анапластическая папилло­ма сосудистого сплетения), микроскопически имеющая вид сосочкового рака. Диагноз этой опухоли ставится только после исключения метастаза папилляр­ного рака в мозг.

Опухоли из клеток шишковидной железы

ПИНЕОЦИТОМА (пинеалоцитома) - зрелая опухоль, развивающаяся из пинеалоцитов и растущая в виде нечетко отграниченного узла серого или серо-розового цвета.

ПИНЕОБЛАСТОМА - опухоль, развивающаяся из пинеалоцитов, имеющая строение, сходное с десмогшастической медуллобластомой, обладающая инфиль-тративным ростом, распространяется по субарахноидапьным пространствам.

В последнее время выделена группа так называемых примитивных ней-роэктодермальных опухолей (ыелкокруглоклеточных опухолей), куда, от­носится, в частности и опухоль Юинга.

ОПУХОЛЬ ЮИНГА - одна из наиболее частых опухолей костей.

Возраст - преимущественно 15 лет.

Локализация - обычно в диафизах трубчатых костей, в ребрах, лопатке, костях таза, изредка отмечается и вне скелетая.

Растет сначала внутри костномозгового канала, постепенно захватывая кортикальный слой кости.

Отличается ранним обширным метастазированием.

Гистологически состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток с оваль­ным или округлым ядром, окруженным узким ободком цитоплазмы, содержа­щей гликоген.

Опухоли мозговых оболочек

МЕНИНГИОМА (арахноидэндотелиома)

Локализация и макросокпический вид - чаще слабо инкапсулирован­ный волокнистый  плотный узел, связанный с твердой мозговой оболочкой, сдавливающий головной мозг. Иногда возникает в костях черепа, в канале зри­тельного нерва, в полости орбиты. Бывает множественной.

Микроскопически состоит из фибробластических и менинготелиоматоз-ных (светлых полигональных с округлыми ядрами с нежным хроматином) кле­точных элементов, коллагеновых волокон, сосудов. Типичны концентрические структуры типа разрезанной луковицы, псаммоматозные тельца.

Анапластическая менингиома отличается плотным расположением кле­ток, наличием митозов.

Встречается также менингеальная саркома (арахноидэндотелиосарко-ма), представляющая собой опухоль мозговых оболочек, состоящую из низко-дифференцированных полиморфных мезенхимальных клеток.

Опухоли периферических нервов

НЕЙРОФИБРОМА.

Развивается из эндопериневрия. Связана с нервными стволами, может возникать в глубине мягких тканей по ходу нервов, в корешках спинного мозга, реже во внутренних органах.

Макросокпически обычно имеет вид плотного бугристого узла.

Микроскопически состоит из волнообразно или лентовидно расположен­ных волокон и большого количества вытянутых нечетко контурирующихся кле­ток с овальными или вытянутыми бледными ядрами.

Нейрофиброматоз (нейромезодерматодистрофия, периферический ней-рофиброматоз, болезнь Реклингхаузена) - наследуемая по аутосомно-доми-нантному типу болезнь, характеризующаяся наличием постепенно увеличива­ющихся в числе и размерах пигментных пятен, развитием множества нейро-фибром и неврином по ходу периферических нервов, гемангиом и лимфанги-ом в подкожной клетчатке, глиомы зрительного нерва, нередко - изменений скелета.

Центральный нейрофиброматоз (слуховой нейрофиброматоз) - форма нейрофиброматоза, характеризующаяся поражением черепномозговых нервов (обычно двусторонним), в том числе слухового (с глухотой), менингиомами, опухолями спинного мозга.

НЕВРИЛЕММОМА (шваннома)

Источник развития - клетки шванновских оболочек (леммоциты).

Макроскопически растет в виде узла в мягких тканях по ходу нервов, по ходу черепных нервов, реже во внутренних органах.

Микроскопически состоит из пучков или тяжей клеток, в типичных случа­ях формирующих тельца Верокаи - характерные для неврилеммомы (могут быть в лейомиоме) структуры, представляющие собой извилистые лентовид­ные образования, состоящие из двух параллельно ориентированных рядов клеток, между которыми находится бесклеточная гомогенная или нежно-волок­нистая зона, окрашивающаяся по Ван-Гизону в желтоватый цвет (похожие об­разования могут встречаться и в некоторых фибромах, но в них бесклеточные участки телец окрашиваются по Ван-Гизону в красный цвет).

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ НЕВРИЛЕММОМА (шваннома)

Встречается редко, обычно у молодых мужчин.

Отличается клеточным полиморфизмом.

Распространяется по периневральным и периваскулярным пространствам, отличается склонностью к рецидивированию, метастазированию. Опухоли вегетативных ганглиев относят к числу дизонтогенети-
ческих. Называют их в зависимости от сходства составляющих опухоль
клеток с нервными клетками вегетативных ганглиев различной степени
зрелости (симпатогониями, симпатобластами, ганглионейробластами, ган-
глионейроцитами).   

ГАНГЛИОНЕВРОМА   

Локализация - в забрюшинном пространстве, в заднем средостении, на шее, в клетчатке таза, надпочечнике.

Макросокпически имеет вид четко отграниченного плотного (нередко дольчатого) узла.

Микроскопически состоит из крупных клеток типа нейроцитов, располо­женных поодиночке и группами в рыхлой соединительной ткани, а также не­рвных волокон.

СИМПАТОГОНИОМА (нейробластома)

Возраст - встречается преимущественно у детей.

Локализация - в забрюшинном пространстве, мягких тканях конечностей, брыжейке, надпочечниках, легких, средостении.

Растет быстро, рано метастазирует в лимфатические узлы, кости, печень.

Микроскопически состоит в основном из лимфоцитоподобных клеток (типа симпатогониев), нередко с мелкозернистым хроматином. Местами встречают­ся псевдорозетки.

СИМПАТОБЛАСТОМА

Пол и возраст - чаще у девочек до 4 лет.

Локализация - преимущественно по ходу симпатической цепочки (пре­имущественно в забрюшинном пространстве, реже в заднем средостении, в области головы и шеи).

Микроскопически отличается преобладанием клеток типа симпатоблас-тов (сдостаточно обильной цитоплазмой, со светлыми ядрами), нередко напо­минающими плазмоциты.

ГАНГЛИОНЕВРОБЛАСТОМА встречается в основном у детей и молодых людей. Похожа на ганглионеврому, но отличается наличием нейроцитов, ганг-лионевробластов, симпатобластов и симпатогониев.

ТЕРАТОМЫ И ТЕРАТОБЛАСТОМЫ

Источник развития - зародышевые клетки, подвергшиеся опухолевой трансформации во время миграции в период бласто- и эмбриогенеза: на пути между зоной желточного мешка и эмбриональным урогенитальным гребешком (экстрагонадные тератомы) или в эктопированных гонадах (гонадные тера­томы). Экстрагонадные тератомы возникают из зародышевых клеток, не прошедших мейоза, а гонадные - из одной гонадной клетки, прошедшей мейоз. Поскольку возможности нарушения путей миграции клеток из жел­точного мешка в гонады гораздо больше, экстрагонадные тератомы воз­никают чаще.

Так как головная часть урогенитального гребня в период эмбриогенеза атрофируется, а хвостовая сохраняется долго, тератомы чаще возникают в малом тазу, крестцово-копчиковой области, забрюшинном пространстве, реже в грудной полости, на шее, внутри черепа, в позвоночном канале.

Макроскопически тератомы обычно представляют собой узловатые об­разования, иногда достигающие больших размеровГистологически они сформированы из нескольких тканей, которые почти не отличаются от нормальных тканей ребенка или их зачатки, формирующие неправильно развивающиеся органы (органоидные тератомы) или зачатки нескольких органов (организмоидные тератомы).

Если эти образования не обнаруживают признаков роста, они представля­ют собой по сути дела врожденные порочно развитые образования, располо­женные среди нормальных тканей.

Один из компонентов (редко два или несколько) тератомы может подвер­гаться малигнизации и тогда она превращается в тератобластому. Опухоль при этом приобретает черты злокачественной: среди зрелых тканевых элемен­тов появляются участки с различными признаками атипизма, рост становится инвазивным, опухоль распространяется в окружающие ткани, приобретает спо­собность к метастазированию лимфогенным и/или гематогенным путем.

Кроме того, вероятно, при нарушении развития на более поздних этапах могут возникать дизонтогенетические опухоли, состоящие из какой-либо од­ной ткани {гистиоидные тератомы).

Гистиоидные тератомы могут возникать, например, на почве гамартий (греч. hamartano - ошибаюсь), проявляющихся неправильным количественным соотношением тканей в анатомических структурах или сохранением зароды­шевых образований в зрелом организме.

При появлении в них признаков роста, они становятся опухолями, называ­емым гамартомами К ним относятся, такие опухоли, как гемангиомы и лим-фангиомы, невусы, хондромы, располагающиеся вне хряща и др.

Если в них обнаруживаются признаки злокачественной опухоли, они назы­ваются гамартобластомами. Гистиоидные тератомы могут развиваться также из хористий (греч. choristos - отдельный), представляющих собой участки нор­мально сформированной ткани, растущей не на своем месте (например, ткань надпочечника, растущая в почке).

НЕФРОБЛАСТОМА (греч. nephros -почка; blastos - росток, зачаток; oma -опухоль) или опухоль Вильмса .

Пол и возраст - несколько чаще у мальчиков, в возрасте 2-5 лет, но изред­ка может наблюдаться в любом возрасте.

Источник развития - относится к числу гамартобластом.

Макроскопически - растет в виде плотного хорошо отграниченного узла под капсулой или в области ворот почки. Поверхность разреза гомогенная, серая, розовая или пестрая. Может достигать больших размеров, прорастать почечные и нижнюю полую вену, но долго не метастазировать.

Гистологически состоит из разного количества мезенхимапьных (незре­лых или фибробластоподобных), нейроэктодермальных компонентов (типа симпатогониев и симпатобластов), а также структур, напоминающих эмбрио­нальную почку (каналыдеподобные и клубочкоподобные образования, постро­енные из лимфцитоподобных или мелких овальных с узким ободком цитоплаз­мы клеток). Нередко опухоль содержит и незрелые мышечные элементы. В зависимости от преобладания тех или иных структур выделяют различные ва­рианты (например, аденосаркома, аденомиосаркома).

Метастазы чаще всего дает в легкие, затем в лимфатические узлы, реже в печень и очень редко в другие органы (в частности, в кости).

ГЕПАТОБЛАСТОМА. Также относится к числу гамартобластом.

Пол и возраст - в первые 5 лет жизни, в том числе и в грудном возрасте, значительно чаще у мальчиков. Есть наблюдения, что для развития опухоли имеет значение употребление матерью во время беременности алкоголя и гор­мональных препаратов.

Макроскопически - растет в виде множества нечетко ограниченных бело­вато-желтоватых узлов.

Гистологически может имеет самое различное строение (в том числе и смешанное): сходное с нормальной печенью плода и продукцией желчи (фетальный тип); состоять из солидных комплексов и трубочек (без призна­ков желчеобразования), разделенных рыхлой мезенхимой с сосудами синусо-идного типа (эмбриональный тип); состоять из мелких лимфоцитоподобных клеток (анаплазированный тип) с примесью гигантских; состоять из незрелых полиморфных клеток типа рабдомиобластов (рабдомиобластический тип).

Метастизирование - лимфогенное (в регионарные лимфатические узлы) и гематогенное в легкие, головной мозг, кости.

РАБДОМИОБЛАСТОМА (эмбриональная рабдомиосаркома).

Пол и возраст - в возрасте 3-5 лет.

Локализация - урогенитальная область, где вероятно развивается из ос­татков мезонефрального протока, область головы и шеи (из бранхиогенных карманов), конечности, орбита (из орбитальных мышц), реже в других местах.

Макроскопически - растет в виде узла различной плотности или по типу гроздевидного полипа (в шейке и теле матки, в мочевом пузыре, носоглотке).

Гистологически состоит из полиморфных клеток типа эмбриональных миобластов различной степени зрелости (овальные и вытянутые клетки с эози-нофильной, иногда исчерченной цитоплазмой, часто ракеткоподобные или го-ловастикоподобные).

Опухоли, растущие по типу гроздевидного (ботриоидного) полипа, обла­дают преимущественно местным инвазивным ростом, осложняются изъяз­влением, кровотечением, вторичной инфекцией, поздно метастазируют.

Опухоли другого типа растут быстро, дают ранние лимфогенные мета­стазы и гематогенные метастазы в легкие и кости.

ОПУХОЛИ ИЗ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫХ КАМБИАЛЬНЫХ ЗАЧАТКОВ

МЕДУЛЛОБЛАСТОМА

Пол и возраст - чаще у мальчиков.

Источник возникновения - эмбриональные стволовые клетки (медуллоб-ласты), обладающие способностью превращаться в глиальные и нервные.

Локализация - мозжечок.

Обладает быстрым инвазивным ростом, прорастая в субарахнои-дальное пространство, может приводить к гидроцефалии, иногда дает ге­матогенные метастазы, преимущественно в легкие, реже в кости ске­лета.

Гистологически построена из овальных или вытянутых клеток, образую­щих типичные палисадообразные ритмичные структуры и истинные розетки (характерные для нейроэктодермальных опухолей структуры в виде кольца из клеток, отдающих в центр переплетающиеся нежные отростки).

Часто обнаруживаются участки некроза.

РЕТИНОБЛАСТОМА

Пол и возраст - наблюдается у детей почти исключительно до 10 лет (пре­имущественно в первые 2-5 лет жизни).

Источник развития и локализация - недифференцированные клетки сет­чатой оболочки глаза. Может быть спорадической (чаще односторонняя) или наследуемой по аутосомно-доминантному типу (чаще двусторонняя), обус­ловленной дефектом гена Rb хромосомы 13q.

Макроскопически - имеет вид серовато-желтого мозговидного узла (уз­лов), располагающегося в задних отделах сетчатки. Растет быстро, прорастая склеру, зрительный нерв, субарахноидальное пространство, костные стенки орбиты.

Микроскопически состоит из мелких лимфоцитоподобных (или слегка овальных) клеток, располагающихся вокруг сосудов. Вокруг таких периваску-лярных клеточных зон появляются обширные участки некроза с тенденцией к обызвествлению.

Гистологические формы

Дифференцированная - ретинобластома, состоящая из клеток с разви­той фоторецепторной дифференцировкой и характеризующаяся наличием истинных розеток.

Недифференцированная - ретинобластома, состоящая из клеток с плохо выраженной фоторецепторной дифференцировкой.

Метастазирует в регионарные и отдаленные лимфатические узлы, кости черепа, конечности, печень.

Описаны случаи регрессии, когда опухоль лизируется, замещается со­единительной тканью и обызвествляется.

ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ ТКАНИ (ЛЕЙКОЗЫ) характеризуются сис­темным прогрессивным ростом костном^аовой^кровегтор^ой ткани.

Источник возникновения атипичных (лейкозных) клеток - клетки первых 4-х классов: стволовые, полустволовые, клетки-предшественники и властные клетки, а при миелоидном лейкозе, вероятно, и клетки 5-го класса.

Предлейкозные состояния. Предлейкоз

ПРЕДЛЕЙКОЗ: 1 - общее название врожденных и приобретенных диспла-стических состояний, на основе которых возможно развитие лейкоза; 2 - со­стояние, предшествующее развитию лейкоза; 3 - первичный миелодиспласти-ческий синдром (гемопоэтическая дисплазия, предлейкоз, рефрактерная ане­мия) - общее название н^ушени^кроветворения (согласно FAB-классифика-ции лейкозов включающихв себ^нёсколькоЪариантов рефрактерной анемии без бластоза и с бластозом и хроническую миеломоноцитарную анемию), обус­ловленных генетическими изменениями стволовой клетки.сдефектдм. клеточ­ной пролиферации и дифференцировки, характеризующихся цитопенией (при нормальном или гйперпластическом костном мозге) и высоким риском разви­тия острого лейкоза.

Лейкемоидная реакция - реакция системы крови, характеризующаяся увеличением количества лейкоцитов в периферической крови с появлением незрелых форм, напоминающая таковую при лейкозе и встречающаяся при некоторых хронических болезнях.

FAB-классификация лейкозов (FAB - от загл букв англ. French - франц., American - амер , Britich - брит.) - классификация острых лейкозов, согласно которой они подразделяются на миелобластные, лимфобластные, недифференцируемый и миелодиспластическую дисплазию, с выделением вариантов в зависимости от цитохимических и иммунологических особенностей лейкозных клеток. Классификация лейкозов

В зависимости or течения (скорее, от типа лейкозных клеток)

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ, в том числе: недифференцируемые лейкозы (в

их основе лежит злокачественная пролиферация клеток типа первых трех клас­сов, которые современными гистологическими и цитологическими методами не дифференцируются); властные лейкозы, которые характеризуются опу­холевой пролиферацией клеток типа бластов (которые можно дифференци­ровать с помощью цитологических и гистохимических методов). Здесь выделя­ют эритромиелобластный, миелобластный, лимфобластный. плазмоблас-тный, мегакариобластный и некоторые другие лейкозы.

Хронические лейкозы характеризуются злокачественной пролифераци­ей клеток того или иного ростка кроветворения и различной способностью к дозреванию, в том числе: хронический миелолейкоз, хронический лимфолей-коз (Т-лимфоцитарный, чаще бывающий у детей, и В-лимфоцитарнып, чаще встречающийся у взрослых), хронический эритролейкоз (истинную полици-темию), хронический моноритарный лейкоз и др.

ОСОБЫЕ ФОРМЫ ЛЕЙКОЗОВ (парапротеинемические гемобласто-зы) характеризуются злокачественной пролиферацией костномозговых имму-нокомпетентных клеток с продукцией ими патологических иммуноглобулинов. К ним относятся:

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (ииелоиа) характеризуется очаговой (при соли-тарной миеломе) или распространенной пролиферацией ппазмоцитоподсб-ных клеток в костном мозгу с разрушением костной ткани.

БОЛЕЗНЬ ВАЛЬДЕНСТРЕМА (макроглобулинемия) характеризуется зло­качественной пролиферацией в костном мозгу (без разрушения кости) кле­ток с признаками лимфоцитов и плазмоцитов с гиперсекрецией патоло­гических макроиммуноглобулинов.

Наследуется по сцепленному с Х-хромосомой типу и чаще встречающа­яся у пожилых женщин.

Проявляется геморрагическим диатезом, полиневропатией, гепатосп-леномегалией, лимфаденопатией, склонностью к развитию лимфом и рака легкого.

БОЛЕЗНЬ ТЯЖЕЛЫХ ЦЕПЕЙ. Варианты: болезнь тяжелых гамма-це­пей характеризуется генерализованной лимфаденопатией, лихорадкой, гепа-тоспленомегалией, отеком и эритемой неба, анемией, эозинофилией, лейко­пенией с относительным лимфоцитозом, диффузной пролиферацией в кост­ном мозгу плазмоцитов и лимфоцитов, присоединением вторичной инфекции, появлением в крови и моче фрагментов гаммаглобулинов, похожих (но не иден­тичных) на Fc-фрагменты IgG; болезнь тяжелых альфа-цепей - форма бо­лезни тяжелых цепей, ассоциирующаяся со средиземноморской лимфомой, поражением слизистой оболочки дыхательных путей, реже других органов; бо­лезнь тяжелых мю-цепей- форма болезни тяжелых цепей, ассоциирующа­яся с хроническим лимфолейкозом, характеризуется также избыточной про­дукцией легких цепей.

Стадии течения лейкозов - моноклоновая (стадия индукции), поликлоно-вая (стадия активации) и терминальная (стадия прогрессии).

Клинически и морфологически все лейкозы проявляются в виде несколь­ких синдромов, в основе которых лежит разрастание атипичной кроветворной ткани и подавление нормального кроветворения. При этом при хронических лейкозах преобладают процессы злокачественной пролиферации, а при ост-рых - процессы подавления. Выходят на первый план и быстро нарастают при­знаки угнетения и при так называемых властных кризах. Характер и степень выраженности каждого из синдромов зависит от стадии и формы лейкоза. Су­щественно меняется картина лейкоза и после терапии. Синдромы, характерные для лейкозов

1.         Опухолевый синдром (гиперплзстический):
разрастание лейкозных клеток в красном костном мозгу;
метаплазия желтого костного мозга в красный (при этом он становится

красным, желтоватым, желтовато-зеленым, иногда зеленым, часто пестрым;

появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в различных орга­нах, сначала в селезенке и лимфатических узлах (при лейкозах из клеток лим-фоидного ряда), в селезенке и печени (при лейкозах из клеток миелоидного ряда), в тимусе, почках и других органах. При этом инфильтрация лейкозными клетками может носить очаговый (чаще при лимфолейкозах) или диффузный характер (чаще при миелолейкозах);

появление лейкозных клеток в периферической крови. При этом в зависи­мости от количества клеток крови выделяют лейкемические лейкозы (количе­ство клеток в крови составляет сотни тысяч), сублейкемические (количество клеток в крови составляет десятки тысяч), алейкемические (общее количество клеток в крови не увеличено) и лейкопенические (количество клеток в крови даже уменьшено). Надо сказать, что незрелые клетки могут появляться в кро­ви не только при лейкозе. Примером могут быть так называемые лепкемоид-ные реакции, характеризующиеся увеличением количества лейкоцитов в пе­риферической крови с появлением незрелых форм, напоминающие лейкоз и встречающиеся при некоторых хронических болезнях. Однако, в отличие от лейкоза степень выраженности лейкемоидной реакции коррелирует с выра­женности основного заболевания и картина крови обычно нормализуется по мере выздоровления больного.

При хронических лейкозах в крови присутствуют клетки различной степе­ни зрелости, при острых - бывает так называемое лейкемическое зияние, ког­да в крови есть незрелые и зрелые клеточные элементы, а промежуточные формы отсутствуют.

Анемический синдром характеризуется снижением количества гемог­
лобина и эритроцитов, появлением незрелых и патологических форм эритро­
цитов, бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, развитием гипок-
сических изменений в органах. 

Синдром альтеративных изменений характеризуется развитием ди­
строфических (например, белковой и жировой дистрофии печени, почек и ми­
окарда) и некротических изменений, обусловленных как общими, так и мест­
ными влияниями.

Геморрагический синдром проявляется в виде геморрагического
диатеза и сопровождается обычно развитием диапедезных, реже крупных
кровоизлияний (в коже, в слизистых и серозных оболочках, во внутренних
органах). 

Синдром инфекционных осложнений обусловлен снижением не­
специфической и специфической резистентности. Эти осложнения могут вы­
зываться вирусами, бактериями, грибками, часто вызывается непатогенной и
условной патогенной флорой и протекают в самых различных формах (напри­
мер, в виде ангины или пневмонии). 

ОПУХОЛИ ЛИМФОИДНОЙ ТКАНИ (ГЕМАТОСАРКОМЫ, ЗЛОКАЧЕСТВЕН­НЫЕ ЛИМФОМЫ) характеризуются регионарной опухолевой трансфор­мацией внекостномозговой лимфоидной ткани, чаще всего лимфатичес­ких узлов, а также селезенки, лимфоидного аппарата желудочно-кишечного тракта, реже других органов.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ характеризуется поражением лимфатических узлов и внутренних органов с появлением там характерных лимфогранулем с последующим подавлением лимфоидной ткани, развитием некроза и склеро­за.

Макроскопически пораженные лимфатические узлы увеличены, уплотне­ны, сероватого или серовато-розового цвета на разрезе, иногда сливаются в бугристые конгломераты. С течением времени в них появляются белесоватые прослойки соединительной ткани и неправильной формы желтоватые участки некроза.

Клинически выделяют 4 стадии болезни; первая (начальная или очаго­вая) характеризуется поражением одной или двух смежных групп лимфатичес­ких узлов по одну сторону диафрагмы (чаще шейных, подмышечных, пахо­вых); вторая (регионарная) характеризуется поражаением двух или более несмежных групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы; третья (диссеминированный лимфогранулематоз) характеризуется поражением лим­фатических узлов по обе стороны диафрагмы, а также селезенки (она увели­чена и в типичных случаях имеет на разрезе вид «порфировой» из-за сходства со шлифом камня порфира: на красном фоне множество беловато-желтых, желтоватых и белых участков); четвертая (генерализованный лимфогрануле­матоз) характеризуется поражением многих лимфатических узлов по обе сто­роны диафрагмы, а также внутренних органов (в том числе костного мозга).

Гистологически для лимфогранулематоза характерны следующие признаки:

стертость рисунка строения лимфатического узла;

разрастание в лимфатическом узле полиморфной лимфоидной ткани;

наличие среди клеток эозинофильных гранулоцитов;

большое количество мелких сосудов;

тенденция к развитию склероза;

тенденция к появлению участков некроза;

наличие больших и малых клеток Ходжкина (одноядерных предшествен­ников клеток Березовского - Штернберга);

наличие типичных для лимфогранулематоза клеток Березовского-Штер­нберга. Без этих клеток диагноз лимфогранулематоза в настоящее время ста­виться не должен. Это крупные опухолевые клетки {производные лимфоци­тов) с широкой светлой цитоплазмой, обычно содержащие два слегка почко­видных симметрично располагающиеся ядра (с небольшой выемкой на одной из сторон и нежным равномерным хроматином) с крупными, четкими, чаще эозинофильными ядрышками. Могут быть многоядерным или содержать одно очень крупное, уродливое, многолопастное ядро.

Варианты болезни (в зависимости от особенностей гистологической кар­тины), в известной степени коррелирующие с клиническими стадиями.

Лимфогранулематоз с лимфоцитарным преобладанием (параграну-лема, парагранулема Ходжкина). Характеризуется преобладанием среди кле­ток лимфоидных, немногочисленными клетками Березовского - Штернбер-

га, среди которых в основном встречаются типичные двухядерные, отсутстви­ем выраженного склероза и некроза. Часто соответствует 1-11 клинической ста­дии, характеризуется хроническим течением.

Смешанно-клеточный вариант (гранулема Ходжкина) отличается по­лиморфным клеточным составом, большим количеством клеток Березовского

-           Штернберга, среди которых много многоядерных, выраженным склерозом,
наличием очагов некроза. Часто соответствует 11-111 клинической стадии, ха­
рактеризуется подострым течением.

Лимфогранулематоз с лимфоцитарным истощением (саркома Ход­жкина) отличается преобладанием клеток Ходжкина и Березовского - Штерн­берга (среди которых в основном многоядерные и клетки-монстры), резким уменьшением числа лимфоидных клеток. Включает в себя два подтипа (диф­фузный склероз и ретикулярный тип). Соответствует III-IYклинической стадии, характеризуется острым течение'м.

Лимфогранулематоз с нодулярным склерозом отличается своебраз-ным расположением коллагеновых волокон (делящим пораженный лимфати­ческий узел на узелки) и наличием наряду с типичными клетками Березовского

-           Штернберга так называемых «лакунарных» клеток. Клеточный состав внутри
узелков и микроскопическая картина в них в целом обычно соответствует од­
ному из трех описанных выше вариантов, и гистологический диагноз должен
звучать так: лимфогранулематоз с нодулярным склерозом, лимфоцитарное
истощение или лимфогранулематоз с нодулярным склерозом, лимфоцитар­
ное преобладание, или лимфогранулематоз с нодулярным склерозом, сме­
шанно-клеточный вариант.

ЛИМФОСАРКОМА (неходжкинская лимфома)

Имеет течение, сходное с лимфогранулематозом, но характеризуется раз­растанием в ткани пораженных лимфатических узлов довольно мономорфных клеток.

Первоначально поражается один или несколько лимфатических узлов, чаще средостенные, забрюшинные, реже подмышечные и паховые лимфатические узлы. Пораженные лимфатические узлы сливаются между собой, образуя паке­ты или сплошные бугристые инфильтраты. Процесс может начинаться и вне лимфатических узлов (в желудочно-кишечном тракте, миндалинах, костях, коже, селезенке, мягких тканях). В любом случае процесс какое-то время сохраняет местный характер (дольше всего при некоторых формах первичного поражения средостения и органов желудочно-кишечного тракта, где описано несколько доб­рокачественных вариантов), но обычно ведет себя, как и все злокачественные опухоли. При вторичном поражении костного мозга может наступить так назы­ваемая лейкемизация, когда болезнь приобретает черты лейкоза.

В пораженных лимфатических узлах при лимфосаркоме наблюдается сти­рание рисунка строения за счет инфильтрации лимфоидными клетками, с пре­обладанием каких-либо из них. Чаще имеет место диффузное разрастание опухолевых клеток в лимфатическом узле с полным исчезновением типичного его рисунка (диффузная лимфосаркома).

Модулярная лимфосаркома протекает обычно более доброкачественно и характеризуется образованием в лимфатических узлах большого количе­ства узловатых разрастаний (иногда очень крупных) лимфоидной ткани. С течением времени инфильтрация может становиться диффузной и нодуляр-ная лимфосаркома переходит в диффузную. Клеточный состав.как уже было сказано, в разных случаях может быть различным в связи с чем выделяют: иммунобластную лимфосаркому, со­стоящую из клеток, сходных с таковыми, образующимися в процессе иммун­ной трансформации В-лимфоцитов; лимфобластную, которая состоит из клеток типа лимфобластов; лимфоцитарную, характеризующуюся пролифе­рацией клеток типа малых лимфоцитов; лимфоплазмоцитарную, построен­ную из лимфоцитов, пролимфоцитов и плазмоцитов; пролимфоцитарную, состоящую из клеток типа пролимфоцитов.

Особое место занимает африканская ЛИМФОМА БЕРКИТТА.

Она встречается преимущественно как эндемичная болезнь в странах се­верной Африки у детей первых 10 лет жизни.

Поражаются чаще область нижней челюсти, забрюшинное пространство, яички, яичники.

Гистологически характерной считается так называемая картина «звезд­ного неба», которое представляет собой тесные скопления клеток типа малых лимфоцитов среди которых поодиночке располагаются крупные светлые клет­ки.

МАЛЬТОМА (от загл. букв англ. Mucosa-Associated - ассоцированная со слизистыми оболочками; Lymphoid - лимфоидный; Tissue - ткань) - общее на­звание лимфом, возникающих из В-лимфоцитов лимфоидной ткани слизис­тых оболочек и крупных желез дыхательного и пищеварительного тракта (слюн­ные железы, гортань, бронхи, желудок, кишечник).

СПИД-ассоциированная лимфома - общее название экстранодальных (в том числе ЦНС) В-лимфоцитарных лимфосарком, наблюдающихся при СПИДе.

Средиземноморская лимфома (иммунопролиферативная болезнь тон­кой кишки) - наблюдающаяся у молодых людей в бедных семьях болезнь, ха­рактеризующаяся инфильтрацией желудка и тонкой кишки (с поражением ре­гиональных лимфатических узлов) В-лимфоцитами с примесью ппазмоцитов и большого количества крупных иммунобластов, иногда в виде нечетко огра­ниченных различной величины узлов.

БОЛЕЗНЬ СЕЗАРИ (лимфоматоз кожи, синдром Сезари, ретикулярная эритродермия - вариант лимфомы, характеризующийся появлением в пери­ферической крови и в инфильтратах кожи атипичных Т-лимфоцитов (клеток Сезари), эритродермией, лимфаденопатией, алопецией. Клетки Сезари - ати­пичные Т-лимфоциты-хеллеры диаметром 10-20 мкм со складчатым ядром (напоминающим отпечаток большого пальца на влажной краске), не содержа­щие лероксидазы, кислой фосфатазы, не имеющие lq-рецепторов, но содер­жащие PAS-положительные вакуоли.

В настоящее время описано большое количество новых разновидностей лимфосарком, причем в обиход постепенно входит классификация их, осно­ванная на выявлении соответствующих маркеров с помощью методов, доступ­ным только хорошо оснащенным лабораториям.

МАСТОЦИТОМА - доброкачественная опухоль кожи и/или подкожной клет­чатки, состоящая из тканевых базофилов (мастоцитов).

САРКОИДОЗ ( болезнь Бенье - Бека - Шауманна, доброкачественный гра-нулематоз, доброкачественный лимфогранулематоз) - хроническая болезнь неясной природы, характеризующаяся поражением лимфатических узлов, внут­ренних органов и кожи с развитием в них своеобразных эпителиоидноклеточ-ных гранулем и склеротических изменений.

ГИСТИОЦИТОЗ - название группы болезней различной природы, характе­ризующихся вовлечением в патологический процесс системы моноцитарных макрофагов (гистиоцитов).

Злокачественный гистиоцитоз (лейкоз макрофагальный) - острый лей­коз, характеризующийся системной опухолевой пролиферацией моноцитарных макрофагов.

ГИСТИОЦИТОЗ ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА (гистиоцитоз I класса, лан-гергансово-клеточный гистиоцитоз, гистиоцитоз X, липогранулематоз, липоид-ный гранулематоз, гранулематоз, обусловленный клетками Лангерганса, бо­лезнь Крисчена - Шюллера, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена) - болезнь из группы гистиоцитозов, характеризующаяся системной или очаговой пролифе­рацией моноцитарных макрофагов (с примесью различного количества других клеток, признаками некроза и фиброза) в костях, коже, лимфоузлах, костном мозгу и внутренних органах с наличием в очагах поражения клеток Лангер­ганса. Клетки Лангерганса - характерные для гистиоцитозов I класса круп­ные отростчатые макрофаги костномозгового происхождения диаметром 12-15 мкм с овальным, почковидным или изрезанным ядром (с нежным, равно­мерно распределяющимся хроматином и 1 -2 ядрышками) и обильной, блед­ной, часто вакуолизированной цитоплазмой (нередко содержащей липиды) с ультраструктурными маркерами (гранулы Бирбека, CD1, S-100-протеин, АТФа-за). Кожный гистиоцитоз - вариант гистиоцитоза из клеток Лангерганса, ха­рактеризующийся преимущественным поражением кожи. Болезнь Летерера -Сиве (нелипоидный ретикулогистиоцитоз) - острый системный прогрессирую­щий вариант гистиоцитоза из клеток Лангерганса, встречающийся преимуще­ственно у детей 1 -го года жизни, характеризующийся лихорадкой, гепатоспле-номегалией, лимфаденопатией, папулезно-сквамозной сыпью, геморрагичес­кой пурпурой, поражением слизистых оболочек, плоских костей, легких.

ГИСТИОЦИТОЗ БЕЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА (гистиоцитоз II класса) - груп­па болезней, характеризующихся пролиферацией моноцитарных макрофагов, не имеющих структурно-функциональных маркеров клеток Лангерганса (гемо-фагоцитарный синдром, синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопати­ей, ксантогранулема, ретикулогистиоцитома, атипичная фиброксантома и др.). Атипичный регрессирующий гистиоцитоз (атипичная фиброксантома) -встречающийся у пожилых людей гистиоцитоз II класса, характеризующийся появлением в коже (обычно конечностей) изъязвляющихся узлов из резко ати­пичной грануляционной ткани, подвергающихся фиброзу и спонтанной регрес­сии. Семейный и спорадический лимфогистиоцитоз детского возраста (семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, эритрофагоцитарный семей­ный лимфогистиоцитоз) - встречающийся у детей вариант гистиоцитоза II клас­са, развивающийся без видимой причины или чаще как осложнение вирусных, бактериальных, грибковых инфекций или других тяжелых заболеваний (на фоне сниженного клеточного иммунитета), характеризующийся диффузной инфиль­трацией различных органов активированными макрофагами с признаками ге-мофагоцитоза, проявляющийся лихорадкой, панцитопенией, гепатоспленоме-галией, лимфоцитарным менингитом, геморрагическим диатезом.

Гистиоцитоз III класса - злокачественные опухоли моноцитарной ситемы, включая монобластный лейкоз, злокачественный гистиоцитоз и истинную гис-тиоцитарную лимфому.

РЕТИКУЛОСАРКОМА - злокачественная опухоль, развивающаяся из ре­тикулярных клеток. ГРИБОВИДНЫЙ МИКОЗ - опухоль лимфоидной ткани в первой (эритема-тозной) характеризуется появлением на коже красных пятен, во второй (бля-шечной) пятна превращаются в возвышающиеся бляшки и в третьей (опухоле­вой) - в коже, в лимфатических узлах и во внутренних органах отмечаются опухолевые узлы полиморфного клеточного состава. Во II и III стадии болезни среди клеток характерно наличие так называемых «микозных». Микозные клет­ки - атипичные мононуклеары (производные Т-лимфоцитов) с гиперхромными неправильной формы ядрами (часто с глубоким вырезом).

ПЛАЗМОЦИТОМА (плазмоцитома экстрамедуллярная) - опухоль, характе­ризующаяся местным диффузным разрастанием зрелого вида плазмоцитов (чаще всего в верхних дыхательных путях и полости рта) и,.как правило, не сопровождающаяся (в отличие от миеломной болезни) изменениями протеи-нограммы крови и поражением костного мозга.

ОСОБЕННОСТИ ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

Классификация опухолей у детей:

Опухоли, развивающиеся вследствие нарушения бласто- и эмбриоге­
неза (дизэмбриогенетические опухоли) - тератомы и тератобластомы;

опухоли из недифференцированных, камбиальных зачатков (ме-
дуллобластома, ретинобластома, опухоли вегетативных ганглиев и др.);

опухоли по типу таковых у взрослых.

Чаще всего у детей развиваются дизэмбриогенетические опухоли, в це­лом составляющие около 50% всех новообразований детского возраста.

Среди всех опухолей явно преобладают доброкачественные (90-93%), среди которых подавляющее большинство составляют гемангиомы и пигмент­ные невусы. Среди злокачественных опухолей наиболее частыми являются опухоли кроветворной и лимфоидной ткани - лейкозы (чаще всего лимфобла-стные) и злокачественные лимфомы (лимфосаркомы).

Резко преобладают мезенхимальные опухоли, отношение которых к эпи­телиальным составляет 9:1 (у взрослых 1:9). Опухоли эпителиального проис­хождения чаще всего возникают в щитовидной железе, надпочечниках, поло­вых органах.

Структура злокачественных опухолей у детей:

31 % - лейкозы

11 % -лимфомы

18 % - опухоли центральной нервной системы 7 % - опухоли почек

6 % - опухоли вегетативной нервной системы, костей, глаз, мягких тканей 9 % - прочие опухоли (в том числе по типу взрослых).

Отмечается два пика возникновения опухолей. Первый пик приходится на возраст 2-5 лет, когда опухоли возникают чаще всего и имеют преимуществен­но дизэмбриогенетическое происхождение (тератомы и тератобластомы) или развиваются из недифференцированных камбиальных зачатков (нейроблас-тома, ретинобластома). Второй пик приходится на возраст 10-14 лет, когда встречаются опухоли по типу взрослых (опухоли кроветворной и лимфоид­ной ткани, опухоли костей).

Многие доброкачественные опухоли у маленьких детей растут очень быстро (невус, капиллярная гемангиома), а злокачественные (нейробласто-ма, нефробластома, гепатобластома), напротив, могут расти относительномедленно и достигать очень больших размеров, не давая метастазов (напри­мер, нефробластома).

Наблюдаются и особенности метастазирования опухолей у детей. Мно­гие незрелые опухоли долго не метастазируют, возможна реверсия, связанная с дозреванием незрелых опухолей. Мягкотканные опухоли часто дают мета­стазы в первую очередь в регионарные лимфатические узлы (эмбриональная рабдомиосаркома урогенитального тракта, нефробластома, нейробластома). Вместе с тем, некоторые эпителиальные опухоли чаще метастазируют в пер­вую очередь гематогенно в легкие (гепатобластома). Метастазы в кости у де­тей наблюдаются относительно редко. Некоторые опухоли детского возраста, возникающие из недифференцированных камбиальных зачатков (ретинобла-стома, медуллобластома) метастазируют гематогенно, другие (нейробласто­ма) - гематогенных метастазов не дают.

Есть особенности и в гистологическом строении детских опухолей. Го­раздо труднее, чем у взрослых, по морфологическим признакам прогнозиро­вать доброкачественность или злокачественность течения, потому что опухо­ли у детей (особенно в первые годы жизни) вообще кажутся более незрелы­ми, ибо незрелы и нормальные ткани. Объективные трудности диагностики опухолей у детей усугубляются еще и субъективными. Хотя в развитых стра­нах как причина смерти опухоли конкурируют за второе-третье место с поро­ками развития, уступая первое только травмам, в структуре детской заболе­ваемости они имеют не слишком большой удельный вес. Поэтому у врачей-педиатров нет достаточной онкологической настороженности.

В связи с этим печальной особенностью опухолей детского возраста явля­ется их поздняя диагностика. У детей до 75 % новообразований диагностиру­ется в 3-4 клинической стадии (у взрослых - 25-40%).

ЛИТЕРАТУРА

Абрикосов А. И. Основы общей патологической анатомии. - М.: Медгиз,
1949.

Большая медицинская энциклопедия: В 30 т. - М.: Сов. энциклопедия,
1974-1988.

Давыдовский И. В. Общая патология человека. - М.: Медицина, 1969.

Долл Р. Профилактика рака на основе данных эпидемиологии. - М.: ИЛ,
1971.

Зюсс Р., Кинцель В., Скрибнер Дж. Д. Рак: эксперименты и гипотезы. -
М.:МИР, 1977.

Иммунология опухолей /Под ред. В. В. Городиловой, А. Муцениеце. -
Рига.: Знание, 1982.

Кавецкий Р. Е. Роль активной мезенхимы в диспозиции организма к
злокачественным новообразованиям. - Киев.: АН УССС, 1983.

Каудри Е. Раковые клетки. - М.: ИЛ, 1958.

Кудачков Ю. А. Патология человека (словарь-справочник). - Ярославль:
Диа-пресс, 1997.

МатэЖ. Досье рака. - М.: Мир, 1983.

Общая патология человека: Руководство для врачей: В 2 т. /Под ред. А.
И. Струкова и др. - М.: Медицина, 1990.

Патологическая анатомия болезней плода и ребенка: Руководство для
врачей: В 2 т./Под ред. Т. Е. Ивановской, Л. В. Леоновой.-М.: Медицина, 1989.

Патологоанатомическая диагностика опухолей человека: Руководство

для врачей: В 2 томах. /Под ред. Н. А. Краевского, А. В. Смольянникова, Д. С. Саркисова. - М.: Медицина, 1993.

Патофизиология: Курс лекций /Под ред. П. Ф. Литвицкого. - М.: Меди­
цина, 1995.

Петров Н. Н. Злокачественные опухоли, т 1. -Л., 1947.

Радзиховская Р. М. Некоторые закономерности противоопухолевого
иммунитета. - М.: Медицина, 1971.

Серов В. В., Пальцев М. А., Ганзен Т. Н. Руководство к практическим
занятиям по патологической анатомии. -М.:   Медицина, 1997.

Струков А. И., Серов В. В. Патологическая анатомия: Учебникдля мед.
ин-тов.-М.:   Медицина, 1993.

ЦинзерлингА. В., Цинзерлинг В. А. Патологическая анатомия: Учеб­
ник для педиатрических факультетов медицинских вузов. - Санкт-Петербурп-
Сотис, 1996.

ШабадЛ. М. Предрак в экспериментально-морфологическом аспекте.
-М., 1967.

Walter I. В., Israel M. S. General Pathology. - 7nd Ed. - New York; Edinburg;
London; Madrid; Melbourne; San Francisco; Tokio.: Churcill Livingstone, 1996.