КПЗ 3

1.            Опухоль, новообразование, бластома (от греч. blasto - росток) - патологический процесс, характеризующийся безудержным размножением (ростом) клеток; при этом нарушения роста и дифференцировки клеток обусловлены изменениями их генетического аппарата.

Свойства:

•             Автономный, или бесконтрольный, рост - это нерегулируемый рост

•             Анаплазия (катаплазия) - это сниженная, но не утраченная, способность дифференцировке, созревать: исчезновение ряда свойств, характерных для дифференцированной, зрелой клетки, и приобретение ряда свойств незрелой, эмбриональной клетки.

•             специфический рост (в номере 2)

•             Морфологический атипизм – отличие от аналога

o             клеточный выражается в полиморфизме или, напротив, мономорфизме клеток, ядер и ядрышек, гиперхромии ядер, полиплоидии, изменениях ядерноцитоплазматического индекса в пользу ядер в связи с их укрупнением, появлении множества митозов (зло)

o             тканевой характеризуется нарушением тканевых взаимоотношений, свойственных данному органу (добро и зло)

•             малигнизация (для добро) - озлокачествление

•             метастазирование - перенос опухолевых клеток по кровеносным и лимфатическим сосудам с образованием новых очагов роста

•             рецидивирование - появление ее на прежнем месте после хирургического удаления или лучевого лечения.

2.            три вида ее роста

•             экспансивный, растет «сама из себя», отодвигая окружающие ткани, медленный, он характерен для зрелых, доброкачественных опухолей.

•             аппозиционный, происходит за счет неопластической трансформации нормальных клеток в опухолевые

•             инфильтрирующий (инвазивный), клетки опухоли врастают в окружающие ткани и разрушают их, характерен для незрелых, злокачественных опухолей.

По отношению к просвету полого органа рост опухоли может быть

•             эндофитным, инфильтрирующий рост опухоли в глубь стенки органа

•             экзофитным, экспансивный рост опухоли в полость органа

3.            Метастазы могут быть гематогенными, лимфогенными, имплантационными и смешанными.

стадии:

1) Инфильтрация сосудистой стенки и выход в кровь или лимфу.

2) Циркуляция в крови или движение по лимфососудам.

3) Фиксация опухолевых клеток в кровеносных капиллярах или региональных лимфоузлах.

4) Выход во внесосудистое пространство (экстравазация).

5) дремлющее состояние опухолевых клеток.

6) Размножение опухолевых клеток с образованием метастатического зачатка.

7) Образование стромы и васкуляризация метастатического узла.

8) Рост метастатического узла с образованием зрелого метастаза.

4. Для каждой группы новообразований свойственно возникновение определенного вида метастазов.

Метастазирование сарком обычно гематогенное. Чаще всего возникают метастазы в легкие. Метастазы в печень бывают при саркомах ЖКТ и женских половых органов. Липосаркомы конечностей могут метастазировать в забрюшинное пространство. Другие метастазы (в кости, подкожную клетчатку, головной мозг) встречаются реже и обычно уже на фоне метастазов в легкие.

5. Рецидив опухоли - появление ее на прежнем месте после хирургического удаления или лучевого лечения.

Опухоль развивается из отдельных опухолевых клеток, оставшихся в области опухолевого поля. Рецидивы опухоли могут возникать и из ближайших лимфогенных метастазов, которые не были удалены во время операции.

6. Прогрессия - приобретение опухолевых свойств

Происходит стадийно, в результате смены одной популяции клеток другой, путем отбора клеточных клонов или мутации опухолевых клеток.

Свойства:

•             независимая прогрессия различных признаков опухоли

•             в ходе прогрессии происходит отбор альтернативного пути развития

•             развитие опухоли по пути прогрессии никогда нельзя считать завершенным.

7. Морфологический атипизм

•             клеточный выражается в полиморфизме или, напротив, мономорфизме клеток, ядер и ядрышек, гиперхромии ядер, полиплоидии, изменениях ядерноцитоплазматического индекса в пользу ядер в связи с их укрупнением, появлении множества митозов (зло)

•             тканевой характеризуется нарушением тканевых взаимоотношений, свойственных данному органу (добро и зло)

Важным проявлением морфологического атипизма опухолевой клетки является патология митоза.

8. Атипизм ультраструктур - увеличении числа рибосом, связанных не только с мембранами эндоплазматической сети, но и лежащих свободно в виде розеток и цепочек, в изменении формы, величины и расположении митохондрий, появлении аномальных митохондрий

Биохимический атипизм опухолевой ткани выражается рядом особенностей обмена, отличающих их от нормальных.

Гистохимический атипизм отражает в известной мере биохимические особенности опухоли.

Антигенный атипизм опухоли проявляется в том, что она содержит ряд свойственных только ей антигенов.

9. Доброкачественные, или зрелые, опухоли состоят из клеток, в такой мере дифференцированных, что почти всегда можно определить, из какой ткани они растут (гомологичные опухоли).

Характерны:

•             тканевый атипизм опухоли,

•             ее экспансивный и медленный рост.

•             обычно не оказывает общего влияния на организм,

•             как правило, не дает метастазов.

•             могут малигнизироваться  т.е. озлокачествляться

10. Злокачественные, или незрелые, опухоли состоят из мало или недифференцированных клеток; они утрачивают сходство с тканью (органом), из которой исходят (гетерологичные опухоли).

Характерны:

•             клеточный атипизм,

•             инфильтрирующий и быстрый рост опухоли

•             дают метастазы,

•             рецидивируют,

•             оказывают не только местное, но и общее влияние на организм.

Выделяют дифференцированные (высоко-, умеренно- и низкодифференцированные) - менее злокачественные и недифференцированные - более злокачественные опухоли.

11. Гистогенетическая классификация

I. Эпителиальные опухоли без специфической локализации (органонеспецифические).

II. Опухоли экзо- и эндокринных желез, а также эпителиальных покровов (органоспецифические).

III. Мезенхимальные опухоли.

IV. Опухоли меланинообразующей ткани.

V. Опухоли нервной системы и оболочек мозга.

VI. Опухоли системы крови.

VII. Тератомы.

12. Стадии канцерогенеза (патогенез опухолей) 

•             Инициация (мутация) – превращение здоровой клетки в опухоль;

Канцероген вызывает повреждение генетического аппарата клетки и ее мутирование. Клетка становится потенциально бессмертной. 

•             Промоция (активизация)

Дополнительное воздействие коканцерогенным фактором, который сам не вызывает трансформацию, но стимулирует клетки к размножению, приводит к тому, что опухолевые клетки, находящиеся в латентном состоянии, начинают размножаться, образуя опухолевый узел.

•             прогрессия (если опухоль злокачественная);

стойкие качественные изменения свойств опухоли, преимущественно в сторону малигнизации

 

13. Морфогенез опухолей можно разделить на

•             стадию предопухолевых изменений - предшествуют развитию опухоли, фоновые изменения,проявляющиеся дистрофией, атрофией, и склерозом, гиперплазией, метаплазией и дисплазией

o             Облигатный предрак, т.е. предрак, почти всегда завершающийся развитием рака, чаще связан с наследственным предрасположением.

o             К факультативному предраку относят гиперпластически-диспластические процессы, а также некоторые дисэмбриоплазии.

o             латентный период рака, т.е. период существования предрака до развития рака.

•             стадию формирования и роста опухоли - переход предопухолевых изменений в опухоль

14. Дисплазия- своеобразный адаптивный процесс, включает выраженные нарушения пролиферации и дифференцировки эпителия с развитием клеточной атипии и нарушением гистоархитектоники

три стадии (степени) дисплазии:

I - легкая (малая);

II - умеренная (средняя);

III - тяжелая (значительная).

(I-II) трудно отличимы от патологической регенерации. Эти стадии дисплазии чаще всего обратимы.

Изменения при тяжелой дисплазии (III стадия) значительно реже подвергаются обратному развитию и рассматриваются как предраковые - предрак. Иногда их трудно отличить от карциномы in situ («рак на месте»).

15. Предопухолевые заболевания (синонимы: предопухолевые состояния, предрак) — заболевания и патологические процессы, на фоне которых возможно развитие злокачественных опухолей. Среди предопухолевых изменений морфологи выделяют так называемые фоновые изменения, проявляющиеся дистрофией, атрофией, и склерозом, гиперплазией, метаплазией и дисплазией. Очаги гиперплазии, метаплазии и дисплазии рассматриваются как собственно предопухолевые. Наибольшее значение среди них в последнее время придают дисплазии.

Предраковые состояния делят на облигатный и факультативный предрак.

Облигатный предрак, т.е. предрак, почти всегда завершающийся развитием рака, чаще связан с наследственным предрасположением. Это врожденный полипоз толстой кишки, пигментная ксеродерма, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), нейробластома сетчатки и др.

К факультативному предраку относят гиперпластически-диспластические процессы, а также некоторые дисэмбриоплазии. Кроме того, выделяют так называемый латентный период рака, т.е. период существования предрака до развития рака. Для опухолей разной локализации он различен и исчисляется иногда многими годами (до 30-40 лет). Понятие «латентный период рака» применимо лишь к облигатному предраку.

16. Теория “опухолевого поля”: канцерогенный агент, воздействуя на большое количество сходных клеток, может вызывать образование поля потенциально неопластических клеток. Новообразование может затем развиться в результате размножения одной или большого количества клеток внутри этого поля. Во многих случаях в результате возникает несколько обособленных новообразований, каждое из которых происходит от отдельного клонального предшественника. Эта теория объясняет происхождение некоторых новообразований в коже, эпителии мочевыводящих путей, печени, молочной железе и кишечнике.

17.

•             из покровного эпителия называется папиллома

•             из железистого эпителия называется Аденома: ацинарная, тубулярная, трабекулярная, сосочковая, фиброаденома, аденоматозный полип

18.

•             «Рак на месте», Аденокарцинома; плоскоклеточный рак с ороговением, без ороговения

•             «Рак на месте», Аденокарцинома; слизистый (коллоидный) рак

19.

•             Фиброма: плотная, мягкая, десмоид,  Дерматофиброма (гистиоцитома)

•             Липома, Гибернома

•             Остеома, доброкачественная остеобластома, Хондрома, доброкачественная хондробластома

20.

•             Фибросаркома: дифференцированная, недифференцированная, Выбухающая дерматофиброма (злокачественная гистиоцитома)

•             Липосаркома,  Злокачественная гибернома

•             Остеосаркома, Хондросаркома

21.

•             Гемангиома: капиллярная, венозная, кавернозная;  доброкачественная гемангиоперицитома, Гломусная опухоль (гломус-ангиома)

•             Лейомиома, Рабдомиома, Зернисто-клеточная опухоль

22.

•             Ангиосаркома: злокачественная гемангиоэндотелиома, злокачественная гемангиоперицитома

•             Лейомиосаркома,  Рабдомиосаркома, Злокачественная зернистоклеточная опухоль

23. Невусы встречаются в коже, часто на лице, туловище в виде выбухающих образований темного цвета. Различают несколько видов невусов, из которых важнейшими являются: пограничный; внутридермальный; сложный (смешанный); эпителиоидный, или веретеноклеточный (ювенильный); голубой.

Меланома (меланобластома, злокачественная меланома) - злокачественная опухоль меланинобразующей ткани, одна из самых злокачественных опухолей с выраженной наклонностью к метастазированию.

24. Первой особенностью опухолей у детей является частое возникновение их из эмбриональных тканей в результате нарушений формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша. Опухоли из эмбриональных тканей получили название дизонтогенетических, или тератоидных.

Второй особенностью опухолей у детей является частота возникновения у них доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных, в то время как у взрослых злокачественные опухоли встречаются чаще.

Третьей особенностью опухолей у детей являются преобладание среди злокачественных опухолей сарком и редкость развития рака, тогда как у взрослых наблюдается обратное соотношение.

Четвертой особенностью опухолей у детей является своеобразие течения у них некоторых злокачественных опухолей по сравнению с таковыми у взрослых. Так, злокачественные опухоли внутренних органов (эмбриональные нефрома и гепатома) у детей долго сохраняют экспансивный характер роста, свойственный доброкачественным опухолям, и долго не метастазируют. Наряду с этим некоторые доброкачественные опухоли у детей обладают инфильтрирующим ростом, например ангиомы. У детей наблюдается удивительное явление перехода злокачественных опухолей (например, нейробластом) в доброкачественные (ганглионевромы), что у взрослых не наблюдается, это явление получило название реверсии опухоли. Злокачественные опухоли встречаются преимущественно у детей от периода новорожденности до 6-летнего возраста. Чаще они бывают в возрасте 3-5 лет, что указывает на значение внутриутробных канцерогенных влияний, идущих, вероятно, от матери.

К опухолям I типа относятся тератомы, или тератоидные, дизонтогенетические, опухоли.

По гистологическому строению различают гистиоидные, органоидные и организмоидные тератомы. Различают также тератомы, развивающиеся из элементов эмбриобласта - эмбриональные тератомы и развивающиеся из элементов трофобласта - экстраэмбриональные тератомы.

К опухолям II типа относятся те, которые возникают из эмбриональных камбиальных тканей, сохранившихся в ЦНС, в симпатических ганглиях и надпочечниках в ходе нормального развития. (медуллобластомы, ретинобластомы, нейробластомы)

К опухолям III типа относятся опухоли, возникающие по типу опухолей взрослых.

25. они не обладают полной автономностью, в них отсутствует способность к прогрессирующему росту. Этим зрелые тератомы отличаются от истинных доброкачественных опухолей. Тератобластома содержит незрелые недифференцированные ткани, чаще экстраэмбриональные, способные к прогрессирующему росту, дает метастазы и является истинной злокачественной опухолью.

26. Состоит из овальных или округлых клеток со скудной почти неразличимой цитоплазмой. Клетки складьгваются в розетки (образуют кольцевидные структуры), в центре которых обнаруживаются клеточные отростки. Типичным является образование ритмичных структур, имеющих вид клеточных рядов или колонок

27. гемобластозы – собирательное название опухолей кроветворной тк.

I. Лейкозы - системные опухолевые заболевания.

A. Острые лейкозы: 1) недифференцированный; 2) миелобластный; 3) лимфобластный; 4) плазмобластный; 5) монобластный (миеломонобластный); 6) эритромиелобластный (ди Гульельмо); 7) мегакариобластный.

 Б. Хронические лейкозы.

•             Миелоцитарного происхождения: 1) хронический миелоидный; 2) хронический эритромиелоз; 3) эритремия; 4) истинная полицитемия (синдром Вакеза-Ослера).

•             Лимфоцитарного происхождения: 1) хронический лимфолейкоз; 2) лимфоматоз кожи (болезнь Сезари); 3) парапротеинемические лейкозы: а) миеломная болезнь; б) первичная макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема); в) болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина).

•             Моноцитарного происхождения: 1) хронический моноцитарный лейкоз; 2) гистиоцитозы (гистиоцитоз X).

II. Лимфомы - регионарные опухолевые заболевания.

1. Лимфосаркома: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома (опухоль Беркитта).

2. Грибовидный микоз.

3. Болезнь Сезари.

4. Ретикулосаркома.

5. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).28.Лейкоз – первичное системное разрастание опухолевых кроветворных клеток в ККМ и др.кроветворных орг со специфическим изменением клеточного сост крови.

28. Лейкозы - системные опухолевые заболевания кроветворной ткани, характеризуются системным прогрессирующим разрастанием кроветворных клеток опухолевой природы - лейкозных клеток.

Острый – пролиферация клеток первых 4-х классов

Хронический – злокач.пролиф.кл того или иного ростка с разной способностью дозревать.

Предлейкоз- обозначение клона гемопоэтических клеток происходящих от генетически аномальной стволовой клетки.

29. Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным прогрессирующим разрастанием кроветворных клеток опухолевой природы - лейкозных клеток. Сначала опухолевые клетки разрастаются в органах кроветворения, затем гематогенно выселяются в другие органы и ткани, образуя лейкозные инфильтраты по ходу интерстиция вокруг сосудов, в их стенках; паренхиматозные элементы при этом подвергаются дистрофии, атрофии и погибают. Инфильтрация опухолевыми клетками может быть диффузной (например, лейкозная инфильтрация селезенки, печени, почек, брыжейки), что ведет к резкому увеличению органов и тканей, или очаговой - при образовании опухолевых узлов, прорастающих капсулу органа и окружающие ткани. Обычно опухолевые узлы появляются на фоне диффузной лейкозной инфильтрации, однако они могут возникать первично и быть источником развития диффузной лейкозной инфильтрации.

30. Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным прогрессирующим разрастанием кроветворных клеток опухолевой природы - лейкозных клеток.

Сначала опухолевые клетки разрастаются в органах кроветворения, затем гематогенно выселяются в другие органы и ткани, образуя лейкозные (лейкемические) инфильтраты по ходу интерстиция вокруг сосудов, в их стенках; паренхиматозные элементы при этом подвергаются дистрофии, атрофии и погибают.

31. Безудержное разрастание лейкозных клеток в органах и тканях, «наводнение» ими крови приводят к геморрагическому синдрому.

проявляется повышенной кровоточивостью и возможностью кровоизлияний и кровопотери;

32. Безудержное разрастание лейкозных клеток в органах и тканях, «наводнение» ими крови приводят к тяжелым дистрофическим изменениям паренхиматозных органов. В результате подавления иммунитета при лейкозе развиваются тяжелые язвенно-некротические изменения и осложнения инфекционной природы - сепсис.

33. инфекционно-токсический синдром, проявляется в виде различных воспалительных процессов и обусловлен угнетением гранулоцитарного ростка;

34. Причины смерти:

- кровотечение;

- кровоизлияние в мозг;

- интоксикация;

- присоединение инфекций (сепсис) и др.

35.  Лимфомы - регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани.

В эту группу заболеваний входят лимфосаркома, грибовидный микоз, болезнь Сезари, ретикулосаркома, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

36. Типы неходжкинских лимфом:

- В-клеточные лимфомы

- Т-клеточные лимфомы.

Лимфоузлы увеличены, длительно неспаянны, серые с петехиями. Рисунок узла стерт на микроскопии и заметно разрастание клеток лимфоидного ряда. Ds ставится по 4-м признакам: клиника, гистология, генетические особенности и иммунологический метод.

37. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах.

I стадия - опухоль находится в лимфатических узлах одной области или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

II стадия - поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы

III стадия - поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, которое может также сопровождаться поражением селезенки.

IV стадия - заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишку, костный мозг и др. с их диффузным поражением

38. Соотношение клеток Рида-Березовского-Штернберга (и вариантов мононуклеарных клеток Ходжкина), лимфоцитов, гистиоцитов и характера фиброза лежит в основе классификации лимфомы Ходжкина на 4 подкласса:

- вариант с преобладанием лимфоцитов (При микроскопическом исследовании находят лишь пролиферацию зрелых лимфоцитов и отчасти гистиоцитов, что ведет к стиранию рисунка лимфатического узла.)

- нодулярный склероз (обнаруживают разрастание фиброзной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений, среди которых находят клетки Рид-Березовского-Штернберга, а по периферии - лимфоциты и другие клетки)

- смешанно-клеточный вариант(пролиферация лимфоидных элементов различной степени зрелости, гигантских клеток Ходжкина и Рид-Березовского- Штернберга; скопления лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофильных лейкоцитов; очаги некроза и фиброза)

- вариант с лимфоидным истощением (в одних случаях отмечается диффузное разрастание соединительной ткани, среди волокон которой встречаются немногочисленные атипичные клетки, в других - лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, среди которых преобладают клетки Ходжкина и гигантские клетки Рид-Березовского-Штернберга; склероз отсутствует)

39. В понятие «пренатальная (антенатальная) патология» включаются все патологические процессы и состояния человеческого зародыша, начиная с оплодотворения и кончая рождением ребенка. Пренатальный период человека исчисляется длительностью беременности - 280 днями, или 40 нед, по истечении которых наступают роды.

40. Гаметопатии-  группа врождённых заболеваний, возникновение которых обусловлено изменениями генетического материала в процессе созревания половых клеток (патология гаметогенеза) или во время оплодотворения и на первых стадиях дробления оплодотворённой яйцеклетки (зиготы). Такими изменениями могут быть или нарушения количества хромосом (полиплоидия или анэуплоидия) или строения хромосом (структурные хромосомные аберрации).

Бластопатия  - нарушение внутриутробного развития в первые 16 дней беременности в силу влияния наследственных и внешних факторов. Чаще всего бластопатия имеет следствием гибель зачатого организма или тяжёлые уродства развития, несовместимые с жизнью или делающие эту жизнь глубоко исковерканной (сиамские близнецы, анэнцефалия, отсутствие или кратность органов, увеличение числа некоторых частей частей тела и др.)

Эмбриопатии, заболевания и повреждения зародыша человека, возникающие в период с середины 1-го до конца 3-го мес внутриутробного развития. Э. приводят к нарушению формирования органов зародыша и являются причиной пороков развития, самопроизвольных абортов.

41. Врожденным пороком развития называют стойкое морфологическое изменение органа, части тела или всего организма, выходящее за пределы вариаций нормального строения определенного биологического вида, возникащее внутриутробно в результате нарушений морфогенеза.

Критическим называют период внутриутробного развития с повышенной чувствительностью зародыша и эмбриона к повреждающим агентам.

1.            имплантация оплодотворенного яйца в слизистую оболочку матки, что соответствует 14 дням внутриутробного развития

2.            2.плацентация - начало формирования плаценты, что соответствует 3-6-й неделе внутриутробного развития.

Тератогенный терминационный период (от лат. teratos - уродство и terminus - предел, граница), т.е. предельный срок, в течение которого тератогенный фактор может вызвать врожденный порок

42. 1. С увелич легочным кровотоком

А. без цианоза – ОАП, ДМП, ДМЖП

Б. с цианозом- транспозиция магистральных сосудов, ист общ арт ствол

2. Со сниж легочным кровотоком

А.без цианоза- СЛС

Б.с цианозом- 3,4,5 Фалло, ложный общ арт ствол

3. с норм легочным кровотоком – коарктация аорты

43. Атрезии и стенозы чаще наблюдаются в пищеводе, двенадцатиперстной кишке, проксимальном отрезке тощей и дистальном отрезке подвздошной кишки, в области прямой кишки и анального отверстия. В толстой кишке они встречаются редко.

В пищеводе, кроме того, могут наблюдаться трахеопищеводные свищи.

Атрезии и стеноз прямой кишки и анального отверстия могут наблюдаться в разных вариантах:

 1) атрезия только анального отверстия - при нормальном развитии прямая кишка отделена от него перепонкой; 2) атрезия только прямой кишки - анальное отверстие ведет в короткий слепой канал,выше него лежит тяж недоразвитой прямой кишки; 3) атрезия анального отверстия и прямой кишки - анальное отверстие отсутствует, слепой конец прямой кишки расположен высоко; 4) атрезия со свищами - прямая кишка открывается в мочевой пузырь, мочеиспускательный канал, влагалище, мошонку, промежность и другие органы мочеполовой системы.

Удвоение отдельных участков кишечника касается чаще только слизистой оболочки, мышечная оболочка бывает общей. Удвоенный участок может иметь форму кисты, дивертикула или трубки. Порок осложняется кровотечением, воспалением, некрозом с перфорацией.

Болезнь Гиршпрунга (относится к ранним фетопатиям) - сегментарный аганглиоз,  отсутствие нейронов межмышечного (так называемого ауэрбахова) сплетения нижнего отрезка сигмовидной и прямой кишки. Вследствие сохранности подслизистого  сплетения аганглионарный участок кишки спастически сокращен, выше него происходит растяжение кишки меконием или калом с развитием последующей компенсаторной гипертрофии мышечной оболочки; в растянутом отрезке иногда наблюдаются изъязвления. Больные страдают запорами, развивается непроходимость.

Гипертрофический пилоростеноз (относится к ранним фетопатиям) - врожденная гипертрофия мускулатуры пилорического отдела желудка с сужением его просвета;

44. Анэнцефалия - агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда и задние его отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга обнаруживается соединительная ткань, богатая сосудами, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии. Анэнцефалия сочетается с акранией - отсутствием костей свода черепа, покрывающих их мягких тканей и кожи.

Микроцефалия - гипоплазия головного мозга, уменьшение его массы и объема; сочетается с одновременным уменьшением объема черепной коробки и утолщением костей черепа; возможны разные степени тяжести этого порока. Микрогирия - увеличение числа мозговых извилин наряду с уменьшением их величины.

Порэнцефалия - появление кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с боковыми желудочками мозга, выстланных эпендимой. От истинной порэнцефалии следует отличать ложную, при которой кисты не сообщаются с путями оттока ликвора и образуются на месте бывших размягчений ткани головного мозга.

Врожденная гидроцефалия - избыточное накопление ликвора в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальных пространствах (наружная гидроцефалия) сопровождается увеличением мозгового черепа и резким несоответствием его с лицевым - лицо кажется маленьким, лоб - нависшим. Наблюдаются расхождение и истончение костей черепа, выбухание родничков. Нарастает атрофия вещества головного мозга, в большинстве случаев связанная с нарушениями оттока ликвора вследствие стеноза, раздвоения или атрезии водопровода большого мозга (сильвиева водопровода), атрезии срединных и боковых отверстий IV желудочка и межжелудочкового отверстия.

Циклопия - редкий порок, характеризующийся наличием одного или двух глазных яблок, расположенных в одной глазнице, с одновременным пороком развития носа и обонятельной доли головного мозга

Грыжи головного и спинного мозга представляют собой выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты костей черепа, их швов и позвоночного канала. Грыжи головного мозга: при наличии в грыжевом мешке только оболочек головного мозга и ликвора носят название менингоцеле, оболочек и вещества мозга - менингоэнцефалоцеле, вещества мозга и мозговых желудочков - энцефалоцистоцеле.

Грыжи спинного мозга, как и головного, в зависимости от содержимого грыжевого мешка можно разделять на менингоцеле, миелоцеле, менингомиелоцеле. Очень редко встречается рахиосхиз - полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей, кожи и мозговых оболочек; при этом распластанный спинной мозг лежит открытым на передней стенке канала, выпячивания нет.

45. Врожденные пороки мочевыводящих путей. Основные из них: 1) удвоение лоханок и мочеточников; 2) агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев; 3) мегалоуретер - резкое расширение мочеточника (одного или двух) вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата; 4) экстрофия мочевого пузыря в результате аплазии его передней стенки, брюшины и кожи в области лобка; 5) агенезия мочевого пузыря; 6) атрезия, стеноз уретры (чаще у девочек) и гипоспадия - дефект нижней стенки, эписпадия - дефект верхней стенки мочеиспускательного канала у мальчиков.

Врожденные пороки половых органов.

1)крипторхизм - задержка яичек в брюшной полости или в паховом канале,2) атрезия шейки матки и влагалища, удвоение матки; 3) гермафродитизм - наличие признаков обоего пола у одного лица. Различают истинный гермафродитизм - одновременное наличие женских и мужских половых желез и ложный - наружные половые органы пола, противоположного половым железам.

46. Перинатальная патология (греч. pen вокруг + лат. natus рождение) — патологические состояния и заболевания плода и новорожденного, которые возникают в перинатальном периоде. В нашей стране перинатальный период исчисляется с 28-й недели беременности (когда масса плода достигает 1000 г и более, рост 35 см и более), включает период родов и заканчивается через 168 часов после рождения. По классификации ВОЗ, принятой в ряде стран, перинатальный период начинается с 22 недели беременности (когда масса плода достигает 500 г и более). По времени возникновения выделяют антенатальную (дородовую), интранатальную (возникшую во время родов) и постнатальную (послеродовую), или раннюю неонатальную, патологию.

47. При всех инфекционных фетопатиях наблюдается генерализованный ареактивный некроз в паренхиматозных органах и головном мозге или продуктивный диффузный воспалительный инфильтрат в сочетании с ареактивными некротическими очагами, или с образованием гранулем во многих органах . При этом на фоне генерализованных поражений могут преобладать изменения в определенных органах.  Как правило, наблюдается выраженный геморрагический синдром в виде петехий на коже, слизистых и серозных оболочках, кровоизлияний во внутренних органах, склонность к которым при инфекционном процессе возрастает вследствие развития генерализованных васкулитов. Иммунные реакции плода выражаются в задержке созревания вилочковой железы, в его атрофии с уменьшением его объема и массы, в наличии у доношенных плодов очагов экстрамедуллярного кроветворения, а у недоношенных - в увеличении их объема, что сопровождается гепато- и спленомегалией. Часто наблюдаются конъюгационная желтуха, тканевая незрелость органов у доношенных или недоношенность и общая гипотрофия плода.

Ранние фетопатии проявляются в виде изолированных врожденных пороков (гипертрофический пилоростеноз, мегаколон, мегалоуретер, агенезия, гипоплазия и гиперплазия желчных протоков, кистоз легких и др.), а также системных врожденных пороков костно-суставной и мышечной тканей, кожи и др.

48.Диабетическая фетопатия.  Имеется склонность к рождению крупных плодов - с массой тела 4-6 кг, хотя это и необязательно. Тело плода покрыто обильной сыровидной смазкой, кожа багрово-синюшная с петехиями, шея короткая, лицо одутловатое, отечное, мягкие ткани туловища и конечностей пастозные, имеются признаки незрелости - отсутствие ядра окостенения бедра или уменьшение его размеров и др. Отмечается гепато- и кардиомегалия. При микроскопическом исследовании в поджелудочной железе наблюдается гипертрофия островков поджелудочной железы с увеличением числа β-клеток. Наряду с этим отмечаются дегрануляция, вакуолизация и пикноз ядер этих клеток, свидетельствующие об истощении их секреции. В печени имеются диффузная жировая инфильтрация, обширные очаги экстрамедуллярного кроветворения, иногда некрозы. В миокарде отмечаются вакуольная дистрофия, микронекрозы, в почках - отложение гликогена в извитых канальцах, в селезенке - экстрамедуллярное кроветворение. В сосудах микроциркуляторного русла почек, кожи, сетчатки глаза наблюдаются утолщение стенок за счет отложений ШИК-положительного материала, пролиферация эндотелия наряду со значительной извитостью и эктазией сосудистого русла.

49. Употребление во время беременности алкоголя приводит к развитию алкогольной эмбриофетопатии, характеризующейся общей гипоплазией, умеренной недоношенностью, микроцефалией, сочетающейся с птозом век, эпикантом, микрогенией

50. Перинатальные инфекции (ПИ) - это инфекции, которые могут передаваться от матери к плоду с последующей возможной реализацией внутриутробной инфекции в неблагоприятное течение и окончания беременности, патологию плода и новорожденного.

Инфекционные заболевания в перинатальном периоде могут возникать: внутриутробно (внутриутробные инфекции, или инфекционные фетопатии) и после рождения (инфекционные неонатопатии)

В зависимости от пути попадания возбудителя инфекции к материнскому организму, а дальше к эмбриона и / или плода различают следующие перинатальные инфекции:

•             восходящие;

•             гематогенные (трансплацентарный путь);

•             трансцидуальни (трансмуральный путь);

•             Нисходящая (через маточные трубы);

•             инфекции, передающиеся через молоко матери;

•             инфекции, передающиеся через кровь и ее компоненты;

•             госпитальные инфекции;

•             смешанные (два или более путей инфицирования);

•             ятрогенные инфекции.

 В зависимости от возбудителя: бактериальные, вирусные, спирохетозни, протозойные, смешанные.

51. Герпетическая инфекция (синоним: простой герпес) - собирательное название для инфекций, вызываемых вирусом простого герпеса 1 типа (ВПГ-1) и вирусом простого герпеса 2 типа (ВПГ-2). Развитие герпетического заболевания у человека всегда связано с наличием достаточно грубого иммунодефицитного состояния, и чем сильнее иммунные нарушения, тем больше тяжесть заболевания.

Пораженные клетки, преимущественно эпителиальные, увеличиваются в размерах и в их ядрах появляются включения. Внутриядерные включения при герпетической инфекции подразделяются на два типа: А - характеризующиеся общей реакцией с наличием одного крупного включения и B - при ограниченной реакции ядра, когда включения имеют вид мелких «капелек» в ядерной массе.

Структурные изменения в органах умерших от герпетической инфекции детей, вызванные ВПГ-1 и ВПГ-2, практически не отличаются друг от друга. Они характеризуются увеличением в размерах пораженных клеток, преимущественно эпителиального происхождения, и их ядер, фрагментацией хроматина, краевым расположением его глыбок в ядре, просветлением центральной части ядра с наличием крупного базофильного или эозинофильного включения, а также мелкоглыбчатым распадом клеток. При наиболее выраженных альтернативных изменениях отмечается гибель отдельных клеток или их групп с формированием очагов некроза. Клеточная воспалительная реакция вокруг участков альтерации, как правило, отсутствует. Помимо этого, выявляются расстройства кровообращения и некоторые другие неспецифические изменения.

Цитомегаловирус-  Вирус вызывает увеличение размеров клетки до 30-40 мкм и образует округлое плотное крупное внутриядерное включение, сначала эозинофильное, а затем базофильное. Включение окружено зоной просветления, ядерная оболочка резко очерчена из-за распределения на ней глыбок хроматина и остатков ядрышка. Все вместе создает картину, напоминающую глаз совы.

Различают локализованную и генерализованную формы болезни. При локализованной форме в слюнных железах обнаруживаются цитомегалические изменения в эпителии протоков и ацинусов и лимфогистиоцитарная инфильтрация с последующим склерозом. Чаще поражаются околоушные слюнные железы. При генерализованной форме такой же процесс наблюдается во многих органах - в легких, почках (рис. 314), печени, кишечнике, поджелудочной железе, надпочечниках, тимусе и др. Кроме того, у ослабленных и новорожденных детей в органах могут быть кровоизлияния и некрозы.

Врожденная генерализованная форма, кроме поражений внутренних органов, характеризуется, как правило, вовлечением в процесс головного мозга, геморрагической сыпью на коже, гемолитической анемией, тромбоцитопенией, желтухой.

Наблюдается энцефалит с образованием цитомегалических клеток, периваскулярных инфильтратов и очагов кальциноза в субэпендимальных зонах. Очаги кальциноза имеют вид беловато-желтых плотных участков, изменения завершаются гидроцефалией. Заболевание через несколько дней или недель приводит к смерти.

Приобретенная генерализованная форма грудных детей отличается от врожденной отсутствием поражений головного мозга. Наблюдаются формы заболевания с преимущественным поражением того или иного органа. Наряду с наличием цитомегалических клеток в эпителии бронхов и в альвеолоцитах в легких развиваются продуктивный перибронхит и интерстициальная очаговая пневмония, в почках - цитомегалические изменения канальцевого эпителия, в кишечнике - язвенный процесс. Легочная форма часто осложняется пневмоцистной пневмонией, особенно у недоношенных и детей с иммунодефицитами. Течение болезни длительное.

52. Гипоксия сопровождается атонией стенок сосудов, прежде всего микроциркуляторного русла, что приводит к полнокровию внутренних органов. При антенатальной смерти плода от остро развившейся кислородной недостаточности обнаруживается только полнокровие внутренних органов. Установить диагноз остро развившейся внутриутробной асфиксии без подробного анализа клинических данных трудно. Мешает не только скудость морфологических изменений, но и мацерация кожных покровов, аутолиз внутренних органов. 

Хроническая кислородная недостаточность сопровождается нарушениями проницаемости стенок сосудов - повреждением эндотелия и базальной мембраны, что ведет к стазу, отеку, кровоизлияниям и последующим дистрофическим и некротическим изменениям в органах. Кровоизлияния обусловлены также нарушениями свертывающей и противосвертывающей систем плода (новорожденного), развитием внутрисосудистого диссеминированного свертывания. Развивающиеся при этом множественные фибриновые тромбы в микроциркуляторном русле приводят к коагулопатии потребления. Последняя вместе с нарушениями проницаемости сосудов вызывает кровоизлияния.

Макроскопически обнаруживаются темная жидкая кровь в полостях сердца, цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек, водянка полостей, полнокровие внутренних органов и головного мозга, множественные петехиальные кровоизлияния на висцеральной и париетальной плевре, под эпикардом вокруг венечных сосудов, в септах и корковом веществе тимуса. Легкие мясистой консистенции, синевато-красного цвета, не заполняют грудной клетки, безвоздушные кусочки ткани их тонут в воде. При оживлении плода и искусственном дыхании в легких могут появиться воздушные участки. При этом иногда наблюдаются разрывы альвеол и развивается интерстициальная эмфизема - пузырьки воздуха в интерстиции легкого и под плевральными листками.

53. Анте- и интранатальную асфиксию называют внутриутробной асфиксией плода, наступившую после родов, - асфиксией новорожденного.

Антенатальная асфиксия плода. Она непосредственно связана с плацентарной недостаточностью.

Интранатальная асфиксия, кроме плацентарной недостаточности, которая играет основную роль в нарушении адаптации плода к родовому стрессу, может возникнуть от осложнений самого акта родов: слабости родовой деятельности, тазового предлежания плода, несоответствия головки плода родовым путям матери (узкий таз, макросомия плода), разрыва короткой пуповины, при тугом обвитии длинной пуповины вокруг шейки плода, при выпадении петли пуповины с последующим ее прижатием головкой плода и др.

В основе асфиксии новорожденного всегда лежит нарушение акта самостоятельного дыхания. Внеутробное дыхание нарушается при повреждении дыхательного центра вследствие тяжелой степени внутриутробной гипоксии, при массивных внутричерепных кровоизлияниях, наступающих как во время родов, так и у новорожденного, в результате различных причин, препятствующих расправлению легочной ткани, заполнению ее воздухом. Частой причиной, препятствующей заполнению легких воздухом, является аспирация амниотических вод и содержимого родовых путей матери при повышении содержания углекислоты в крови плода в интранатальном периоде.

54. Разрыв мозжечковой палатки (намета) - самый частый вид внутричерепной родовой травмы плода, приводящий к смерти. Происходит при чрезмерном натяжении одного из листков намета при изменении конфигурации головки. В настоящее время наблюдается редко. Разрыв палатки мозжечка охватывает один или два ее листка и сопровождается чаще крупным субдуральным кровоизлиянием в области затылочных и височных долей. В механизме смерти при разрыве палатки играет роль сдавление продолговатого мозга вследствие его отека, набухания, обусловленных затруднением оттока ликвора. 

Повреждение костей черепа в виде вдавлений, трещин, редко - переломов встречается чаще всего в области теменных костей при наложении акушерских щипцов.

Травма спинного мозга наблюдается при повреждениях позвоночника, связанных с акушерскими манипуляциями. Травма спинного мозга встречается чаще в области VI шейного позвонка, так как он меньше других защищен мышцами, но может наблюдаться и в других отделах позвоночника. При этом иногда возникают субдуральные нисходящие кровоизлияния. По существу травма костей черепа и спинного мозга является акушерской травмой.

Параличи верхних конечностей и диафрагмы у новорожденного могут быть обусловлены травмой нервных корешков шейного и плечевого сплетений.

Травма подкожной клетчатки часто наблюдается у плодов с большой массой тела в виде ее некрозов с последующим развитием липогранулем.

Разрывы и кровоизлияния в грудиноключично-сосцевидную мышцу приводят к развитию кривошеи. При микроскопическом изучении в большинстве случаев обнаруживают гипоплазию мышечных волокон и развитие рубцовой соединительной ткани, возникающие, вероятно, еще в пренатальном периоде. Измененная мышца во время родов легко рвется.

При ягодичном предлежании возможны кровоизлияния в наружные половые органы. У мальчиков иногда наблюдается гематоцеле - кровоизлияние в оболочки яичка. Гематоцеле опасно вследствие возможного инфицирования и нагноения. Из внутренних органов чаще повреждаются печень и надпочечники.

Родовая травма печени характеризуется разрывом паренхимы с образованием субкапсулярных гематом. Прорыв такой гематомы в брюшную полость может привести к смертельному кровотечению. Небольшие субкапсулярные гематомы без разрыва паренхимы связаны с гипоксией плода или с геморрагической болезнью. Наблюдаются субкапсулярные гематомы печени с разрывом паренхимы при родах в ягодичном предлежании в связи с извлечением плода.

Кровоизлияния в надпочечники встречаются реже, бывают преимущественно односторонними, в танатогенезе имеют значение двусторонние кровоизлияния, которые связаны скорее не с родовой травмой, а с гипоксией. Иногда наблюдаются обширные гематомы с разрушением надпочечника (рис. 309). В исходе образуется киста или организация гематомы с кальцинозом и ожелезнением, редко встречается нагноение.

55.  Клинически различают три основные формы гемолитической болезни новорожденного: общий врожденный отек, врожденную анемию новорожденного и тяжелую желтуху новорожденного. Развитие определенной формы гемолитической болезни зависит от времени и массивности проникновения антител матери, а также от длительности их воздействия на плод. При раннем массивном проникновении антител матери наблюдаются ранняя фетопатия и антенатальная смерть 5-7-месячного плода или хроническая фетопатия в виде тяжелой отечной формы гемолитической болезни с нарушениями созревания тканей плода (hydrops faetus universalis). При более позднем и умеренном проникновении антител матери возникает более легкая анемическая форма. Желтушная форма внутриутробно развивается редко, так как выведение билирубина осуществляет плацента. При массивном проникновении антител во время родового акта развивается послеродовая тяжелая желтушная форма гемолитической болезни новорожденного (icterus neonatorum gravis).

 

56. Аденокарцинома – злокачественная опухоль из железисто эпителия.

57. Анаплазия – стойкое изменение вида и свойств клеток опухоли в сравнении с нормальными.

58. Анэнцефалия – агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда и задние его отделы

59. Гамартома – опухоль из эмбриональной ткани, задержавшейся в своей дифференцировке по сравнению с тканями носителя опухоли, развивающейся из избыточно непропорционально развитых тканевых комплексов, например из избыточно развитых сосудов.

60. Дисплазия – предраковое состояние, характеризующееся атипизмом части эпителиального пласта, утратой полярности и слоистости при отсутствии инвазивного роста.

61. Инфекции внутриутробные – заражение плода от инфицированной матери

62. Кефалогематома – разновидность наружной родовой травмы, заключающаяся в кровоизлиянием под надкостницу одной из костей свода черепа прележащей части головки, имеющей вид мягкой флюктуирующей опухоли.

63. Лейкоз (лейкемия) - системные опухолевые заболевания кроветворной ткани, характеризуются системным прогрессирующим разрастанием кроветворных клеток опухолевой природы - лейкозных клеток.

64. Лимфома – общее название опухолей внекостномозговой лимфоидной ткани.

65. Малигнизация – приобретение клетками нормальной или патологически измененной ткани свойств, присущих злокачественной опухоли или превращение доброкачественной опухоли или предопухолевого процесса в злокачественную опухоль.

66. Меконий – первородный кал — первые фекалии новорождённого.

67. Недоношенность – состояние ребенка, родившегося на 28-37 неделе внутриутробного развития, характеризующееся анатомической и  функциональной незрелостью.

68. Опухоль – патологический процесс, характеризующийся безудержным размножением (ростом) клеток; при этом нарушения роста и дифференцировки клеток обусловлены изменениями их генетического аппарата.

69. Опухоль родовая – временная припухлость, отечность мягких тканей головы н/р, возникающая вследствие сдавления ее во время затяжных родов стенками родовых путей. Образование родовой опухоли связано с разницей между внутриматочным и атмосферным давлением.

70. Переношенность – состояние н/р при запоздалых родах, характеризующееся отсутствием родовой смазки, мацерацией кожных покровов, уплотнением костей черепа, сужением швов и родничков.

71. Период антенальный – период внутриутробного развития плода от момента образования зиготы до начала родов.

72. Период неонатальный – период жизни ребенка от момента рождения по 28-й день включительно.

73. Период перинатальный – с 28 недели внутриутробного развития до 8-го дня жизни н/р.

74. Период постнатальный – развитие организма после его рождения

75. Пневмопатия новорожденных – группа болезней дых путей у н/р (врожденные ателектазы, отечно-геморрагический синдром, аспирация околоплодных вод, гиалиновые мембраны).

76. Предрак облигатный – обязательно переходящий в рак состояние предшествующее развитию опухолей.

77. Предрак факультативный – не обязательно переходящий в рак.

78. Рак медуллярный – рак, в котором опухолевая паренхима преобладает над стромой.

79. Рост инфильтративный – рост опухоли с инфильтрацией клетками подлежащих тканей.

80. Рост экзофитный - экспансивный рост опухоли в полость органа

81. Рост экспансивный – рост опухоли с оттеснением и сдавлением окружающих тканей, часто с образованием капсулы вокруг опухоли.

82. Рост эндофитный - инфильтрирующий рост опухоли в глубь стенки органа

83. Саркома – название злокачественных опухолей мезенхимального происхождения.

84. Травма родовая – патологическое состояние, развившееся во время родов и характеризующееся повреждениями тканей и органов ребенка, сопровождающимися, как правило, расстройством их функций.

85. Тетрада фалло - сужение легочного ствола в сочетании с высоким дефектом межжелудочковой перегородки и гипертрофией стенки правого желудочка

86. Тетрада фалло -

+ декстрапозиция аорты

87. пентада фалло –

+ незаращение овального отверстия (или артериального – Боталлова – протока)