Гемопоэз (кроветворение) - процесс образования, развития и созревания клеток крови.
Гемопоэз - многостайдиный процесс делений и дифференцировки мультипотентной гемопоэтической стволовой клетки, в результате которого в периферическую кровь поступают эритроциты, тромбоциты и лейкоциты.
На сегодняшний день экспериментально подтверждено отсутствие у гемопоэтической стволовой клетки (ГСК) неограниченной способности к самоподдержанию. В норме кроветворение у человека поликлонально (представлено потомками не одной, а определенного количества ГСК). Пролиферативный потенциал ГСК не бесконечен (каждая из ГСК продуцирует клон, истощающийся в течение 1 месяца).
Гемопоэтическая ткань у взрослых: в костях таза - 40%, в телах возвонков - 28%, в костях черепа - 13%, в ребрах - 8%, в грудине - 2%, в эпифизах трубчатых костей - 8%.
Костный мозг
красный (миелоидная ткань),
желтый (жировая ткань).
Соотношение красного и желтого костного мозга составляет 1:1. У взрослых общий объем костного мозга достигает примерно 4л.
Классификация гемобластозов
Первичное место возникновения опухолевого роста:
костный мозг (лейкоз)
- периферические лимфоидные органы (гематосаркома).
По принадлежности к отделу кроветворения
миелопоэзу - миелопролиферативные новообразования
лимфопоэзу - лимфопролиферативные новообразования или лимфомы.
По агрессивности течения (коррелирует с характером морфологического субстрата опухоли)
из незрелых клеток (клеток-предшественников, бластов).
из созревающих и зрелых клеток.
Классификация ВОЗ
по принадлежности к отделу кроветворения,
по уровню вызревания клеток
по типу генетических нарушений
Этиология
Для миелоидных опухолей:
ионизирующая радиация,
наследственная генетическая нестабильность хромосомного аппарата.
Для лимфом:
наследственная предрасположенность,
гетеические заболевания с иммунодефицитом,
инфекционные агенты,
аутоиммунные заболевания,
факторы внешней среды, профессиональные и бытовые вредности.
Патогенез
Нарушения гемопоэза:
дисплазия кроветворения,
метаплазия кроветворения,
аплазия.
Причиной онкогенеза является нарушение функционирования нормальных генов, ведущей к формированию злокачественного клона. Основной теорией на данный момент является мутационная.
В результате хромосомных изменений ГСК превращается в опухолевую стволовую клетку. Функциональные особенности опухолевой стволовой клетки:
преобладающая способность к делению по сравнению с нормальными клетками-предшественниками.
сохранение относительной способности к дифференцировке до уровня клеток, составляющих запрограммированный морфологический субстрат опухоли.
Мутационная нестабильность генетического аппарата кроветворных клеток и недостаточность функции иммунной системы наиболее характерны для детей и лиц пожилого возраста. Это обуславливает два типа заболеваемости острыми лейкозами: у детей 2-10 лет и взрослых старше 60-70 лет.
Клиника
Универсальные гематологические синдромы
анемический (гипоксический)
иммунодефицитный (инфекционно-воспалительный)
геморрагический
гиперпластический.
Другие клинические синдромы:
синдром гемолиза
синдром дефицита железа (сидеропенический синдром)
синдром перегрузки железом (сидероахрестический синдром)
синдром желудочно-кишечных нарушений и полинейропатии.
Диагностика
Универсальный алгоритм обследования направлен на определение:
морфологического субстрата опухоли
функционального состояния системы кроветворения и всех жизненно важных органов
объема опухолевых клеток в организме.
Алгоритм установления диагноза онкогематологического заболевания
общий анализ крови, ретикулоциты, тромбоциты.
биохимический, иммуноферментный анализ крови:
показатели функции внутренних органов,
метаболиты эритропоэза в случае наличия анемии,
универсальные маркеры клеточного цитолиза.
исследование гемопоэтической ткани (субстрата болезни) в цитологических препаратах (пункция), гистологических препаратах (биопсия).
морфологическое исследование,
цитогенетический метод,
молекулярно-биологический метою.
Методы визуальной диагностики для определения объема опухоли.
Лечение
противоопухолевая химиотерапия
сопроводительное лечение
заместительная терапия
трансплантация стволовых кроветворных клеток или костного мозга.
«Dendrit» - информационный портал для медицинских работников, студентов медицинских ВУЗов, исследователей и пациентов.
Ваш источник новостей и знаний о здоровье.