Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — редкая форма кардиомиопатий, характеризующаяся нарушением диастолического наполнения желудочков вследствие их ригидности при отсутствии (по крайней мере в начале заболевания) их значимой гипертрофии или дилатации и нормальной сократительной способности.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Рестриктивная кардиомиопатия — редкое заболевание. Чаще других выявляют амилоидоз сердца. Эндомиокардиальный фиброз эндемичен для некоторых регионов Африки (в экваториальных районах может составлять до 15% причин смерти от ССЗ), Индии и ряда тропических стран. Спорадически заболевание ре-

гистрируют по всему миру.

ПРОФИЛАКТИКА

Не разработана.

СКРИНИНГ

Не разработан.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Принято выделять первичную (идиопатическую) и вторичные формы заболевания.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Миокардиальные

1. Неинфильтративные:

✧ идиопатическая форма;

✧ системная склеродермия.

2. Инфильтративные:

✧ амилоидоз;

✧ саркоидоз.

3. Болезни накопления:

✧ жировая инфильтрация;

✧ болезнь Гоше ;

✧ болезнь Фабри.

3. Болезни накопления:

✧ гемохроматоз;

✧ лизосомальные болезни накопления (болезни Гоше, Фабри, мукополисахаридоз);

✧ гликогенозы.

Эндомиокардиальные:

-  эндомиокардиальный фиброз;

-  гиперэозинофильный синдром (эндокардит Леффлера);

-  карциноид;

-  метастатическое поражение;

-  радиационное облучение;

-  токсические эффекты антрациклина;

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для ранних стадий характерно появление слабости, быстрой утомляемости, приступообразной одышки в ночное время. Стенокардия отсутствует, за исключением некоторых форм амилоидоза.

На более поздних стадиях появляются признаки ХСН без признаков кардиомегалии. Характерно существенное повышение ЦВД с развитием гепатомегалии, асцита, набухания вен шеи. Нарушения проводимости наиболее часто возникают при амилоидозе и саркоидозе. ФП характерна для идиопатической формы.

ДИАГНОСТИКА

Клиническое обследование

Выявляют симптомы ХСН. Типично присутствие симптомов повышения ЦВД, в частности набухания и пульсации вен шеи. Границы сердца, верхушечный толчок не изменены.

Лабораторные исследования

Для диагностики заболевания их не применяют.

Инструментальные методы

Электрокардиография. Выявляют неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, нарушения деполяризации и проведения, признаки ГЛЖ.

Эхокардиография. Гипертрофию или дилатацию желудочков обычно не выявляют. Характерно увеличение размеров предсердий. При амилоидозе, саркоидозе определяют яркий, зернистый, плотный миокард. Выявляют признаки диастолической дисфункции ЛЖ по оценке трансмитрального потока.

Катетеризация сердца позволяет выявить снижение сердечного выброса, повышение конечного диастолического давления в желудочках.

Эндомиокардиальная биопсия позволяет в большинстве случаев подтвердить или уточнить диагноз при невозможности сделать это неинвазивными методами.

Дифференциальная диагностика

Рестриктивную кардиомиопатию необходимо дифференцировать в первую очередь от констриктивного перикардита. В отличие от рестриктивной кардиомиопатии при констриктивном перикардите возможно успешное хирургическое лечение, поэтому важно своевременно дифференцировать эти состояния.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

- Облегчение симптомов.

- Профилактика осложнений.

Показания к госпитализации

- Декомпенсация ХСН.

- Проведение диагностических исследований.

Медикаментозное лечение

Улучшение диастолического наполнения желудочков достигают путем контроля над ЧСС (β-адреноблокаторы, верапамил). С целью уменьшения легочного и системного застоя крови назначают диуретики. Роль ингибиторов АПФ при рестриктивных заболеваниях миокарда неясна. Дигоксин назначают только в случаях существенного снижения систолической функции ЛЖ. При развитии АВ-блокады происходит резкое снижение предсердной фракции в наполнении желудочков, что может потребовать установки двухкамерного ЭКС. Большинству больных показано назначение антиагрегантов и антикоагулянтов.

Хирургическое лечение

Безуспешность медикаментозного лечения служит показанием к трансплантации сердца.

Дальнейшее ведение

Необходим контроль ЭКГ и ЭхоКГ не реже 1 раза в 6 мес, по показаниям — чаще. Показано наблюдение кардиолога.

ПРОГНОЗ

При рестриктивной кардиомиопатии прогноз у большинства больных неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет 50–64%.