Геморрагические синдромы у новорожденных

Особенности системы гемостаза у недоношенных, маловесных и детей, развивающихся внутриутробно на фоне хронической гипоксии:

— Низкое содержание факторов контакта (XII, прекалликреина, кининогенов),

— Более низкие концентрации витамина К и витамин К-зависимых факторов,

— Более активный транзиторный фибринолиз в первый час жизни с последующим угнетением,

-Низкий уровень плазминогена и антикоагулянтов (гепарин),

— Снижение агрегационной способности тромбоцитов,

— Высокая проницаемость сосудистой стенки.

Риск развития тромбозов

— Полицитемия, высокий гематокрит,

— Повреждение тканей во время родов (попадание в кровь тканевого тромбопластина), проникновение плацентарного тромбопластина в кровь плода.

— Низкий уровень антикоагулянтов – 50-60% уровня детей старше года (антитромбина III, протеина C и S),

— Повышение концентрации фактора VIII и фактора Виллебранда.

Риск развития геморрагического синдрома обусловлен:

— Низким уровнем витамина К-зависимых факторов: II, VII, IX, X до 30-70% нормы у детей старше года,

— Транзиторным повышением фибринолитической активности, особенно у течение первых 30 минут жизни,

— Повышенным содержание в крови гепарина,

— При нормальном уровне тромбоцитов в крови снижение их агрегационной способности,

— Повышенная проницаемость и хрупкость сосудистой стенки на фоне ее малой простациклиновой активности.

Геморрагическая болезнь новорожденных

Развивается у 0,25%-0,5% новорожденных.

Ранняя форма проявляется в первые 24 часа жизни. Классическая форма – 1-7 день жизни. Поздняя на 2-8ой неделе жизни (реже в первые 6 месяцев). Все три формы обусловлены дефицитом витамина К.

Особенности обмена витамина К у плода и новорожденного

— Витамин К плохо проникает через плаценту.

— У младенцев основную роль играет синтезированный собственной микрофлорой толстого кишечника.

— Недостаточная активность микрофлоры в первые дни жизни ребенка, не может обеспечить поступление необходимого количества витамина К в организм.

Лечение геморрагической болезни новорожденного

Этиотропная терапия

— Введение препаратов витамина К в/в или в/м. Викасол для доношенных новорожденных – 5 мг, для недоношенных 2-3 мг 2 раза в сутки. Побочные эффекты (при дозах более 10 мг): образование преципитатов гемоглобина, усиление гемолиза эритроцитов.

Местная терапия

— 0,5% раствор гидрокарбоната натрия внутрь по 1 ч.л. 3 раза в день,

— раствор тромбина в эпсилон-аминокапроновой кислоте по 1 чайной ложке 3 раза в день,

— при обильном рецидивирующем кровотечении – свежезамороженная плазма в/в в дозе 15 мл/кг,

— при развитии тяжелой постгеморрагической анемии – эритроцитарная масса в/в 5-10 мл/кг.

Профилактика

— Введение препаратов витамина К в/м вскоре после рождения

— для доношенных – К1 – 1мг, К3-5мг,

— для недоношенных – К1 – 0,5мг, К3-2-3мг.

— Ранее прикладывание ребенка к груди.

Все дети с обструктивной желтухой, недоношенные, дети, получающие антибиотики широкого спектра действия, находящиеся на полном парентеральном питании нуждаются в дополнительном в/м введении витамина К 1 раз в 5 дней (викасол 1-2мг).

Тромбоцитопении – частое, но редко выявляемое и не всегда клинически значимое нарушение гемостаза у новорожденных.

Тромбоцитопении в неонатальном периоде возникают вследствие:

— нарушения образования тромбоцитов в костном мозге (гипомегакариоцитозы),

— повышенное разрушение тромбоцитов антитромбоцитарными антителами (иммунные формы),

— повышенное потребление  тромбоцитов при ДВС-синдроме, массивных тромбозах, ИВЛ, ГУС и т.д.

Амегакариоцитарные тромбоцитопении не сочетаются с другой патологией. Характерно изоролированное поражение мегакариоцитарного ростка, проявляющееся тяжелым геморрагическим синдромом.

Гипомегакариоцитарные, сочитающиеся с синдромом отсутствия лучевой кости (TAR – синдром) и другими костными и органными дефектами и дисплазиями.

Панцитопении типа синдорома Фанкони при которых гипомегакариоцитоз сочетается с аплазией других ростков кроветворения, врожденными аномалиями скелета, глаз, ушей, сердца.

Врожденная костномозговая дисфункция при болезни Вискота-Олдрича – семейной тромбоцитопенией иммунной недостаточностью и экземой.