Гемобластозы: классификация, этиология, патогенез

Классификация гемобластозов

По первичному месту возникновения  опухолевого роста

1. Костный мозг (лейкоз)

2. Периферические лимфоидные органы (гемотосаркома)

По принадлежности к отделу кроветворения

- миелопоэзу – миелопролиферативные новообразования

- лимфопоэзу – лимфопролиферативные нообразования и лимфомы

По агрессивности течения

- из незрелых клеток (клеток-предшественников, бластов)

- из созревающих и зрелых клеток

Классификация гемобластозов (ВОЗ)

1. по принадлежности к отделу кроветворения

2. по уровню созревания клеток

3. по генетическим нарушениям, лежащих в основе патогенеза заболевания.

Этиология гемобластозов

Для миелоедных опухолей этиологическими факторами являются ионизирующая радиация и наследственная генетическая нестабильность хромосомного аппарата.

Для лимфом:

- наследственная предрасположенность,

- генетические заболевания с иммунодефицитом,

- инфекционные агенты,

- аутоиммунные агенты,

- аутоиммунные заболевания,

- факторы внешней среды, профессиональные и бытовые вредности.

Патогенез

Просходят следующие патологические нарушения гемопоэза: аплазия, метаплазия кроветворения и дисплазия кроветворения. Ведущий принцип онкогенеза – это причиной формирования злокачественного клона является нарушение функционирования нормальным генов. Основная теория лейкозогенеза является мутационная.

Функциональные особенности опухолевых стволовых клеток:

- преобладающая способность к делению по сравнению с нормальными клетками-предшественниками,

- сохранение относительной способности к дифференцировке до уровня клеток, составляющих запрограммированный морфологический субстрат опухоли.

Мутационная нестабильность генетического аппарата иммунной системы наиболее характерны для детей и лиц пожилого возраста. Это обусловливает два пика заболеваемости острым лейкозом – дети 2-10 лет и у взрослых старше 60 лет.