Дифтерия у детей

Дифтерия – острое инфекционное заболевание, вызываемое токсигенными штаммами коринебактерий, характеризующееся воспалительным процессом с образованием фибринозной пленки на месте внедрения возбудителя, явлениями общений интоксикации в результате поступления в кровь экзотоксина, обусловливающее тяжелые осложнения по типу инфекционно-токсического шока, миокардита, полиневрита и нефроза.

Дифтерия – это острое инфекционное заболевание, характеризующееся симптомами интоксикации и фибринозным воспалением на месте входных ворот.

Этиология

Бактерия Леффлера – коринебактория, Грамм положительная, неподвижная тонкая палочка с колбовидным утолщением на концах, от латинского слова «корина» - булава.

По биохимическим свойства различают биовары:

- gravis (сбраживает крахмал) – наиболее вирулентная

- mitis (сбраживает крахмал).

- intermedius.

Дифтерийная палочка продуцирует:

- экзотоксин,

- некротоксин,

- гемолизин,

- гиалуронидазу,

- нейроминидазу.

Экзотоксин

1. Гиалуронидаза

2. Некротоксин

3. Истирнный дифтерийный токсин.

А-фрагмент – нарушение синтеза белка и гибель клетки.

В-фрагмент – дестабилизация цитоплазматической мембраны и перемещение А-фрагмента.

По патогенности

- Токсигенные штаммы – способны продуцировать экзотоксин, вызывают заболевание.

-Нетоксигенные штаммы (дифтероиды) – не продуцируют экзотоксин, не вызывают заболевание.

Патогенез дифтерии

- Инкубационный период от 2 до 7 дней.

- Все проявления заболевания обусловлены действием дифтерийного экзотоксина.

- При дифтерии ротоглотки наблюдается дифтеритический характер фибринозного воспаления. Эпителий слизистой ротоглотки многослойный плоский, экзотоксин быстро всасывается:

= поверхностный коагуляционный некроз слизистой,

= проникает вглубь,

= парез капилляров,

= повышается проницаемость с пропотеванием экссудата, богатого белком и фибриногеном.

= фибриноген превращается в фибрин, формируется пленка.

= экзотоксин распространяется по лимфатическим путям – регионарный лимфаденит,

= токсинемия – общетоксическая симптоматика,

= экзотоксин тропен к нервной системе, эндокринной – надпочечникам, почкам, сердцу.

= имеет значение доза экзотоксина и состояние ЛОР-органов.

Эпидемиология на современной этапе

- Антропонозная инфекция.

- Основные источники инфекции – бактерионосители, больные легкими и стертыми формами.

- Больной заразен с последнего дня инкубации, максимально в остром периоде болезни, пока выделяет возбудитель.

- Ориентировочные сроки заразности – 21 день.

- Регистрируется в виде спорадических случаев.

- Воздушно-капельный, контактно-бытовой пути передачи.

- Индекс контагиозности – 15-20%.

- Сглажена сезонность заболевания (круглый год),

- Отсутствует периодичность подъема заболеваемости,

- Снизилась летальность.

Классификация дифтерии

Типичная развивается у непривитых, характеризуется симптомами интоксикации и фибринозными налетами в месте сходных ворот инфекции.

I. Дифтерия ротоглотки

По типу: типичная и атипичная (бактерионосительство, субклиническая , стертая, гипертоксическая) формы.

По тяжести:

Легкая – локализованная (островчатая и пленчатая).

Среднетяжелая – распространенная.

Тяжелая – субтоксическая, токсическая I, II, III степени.

По течению: гладкое и негладкое – с осложнениями (ИТШ, миокардит, полирадикулоневрит, токсический нефроз и т.д.)

II. Дифтерия дыхательных путей (дифтерийный круп) – не бывает легкой и токсической

Круп локализованный (ларингит), распространенный А (ларинготрахеит), нисходящий В (ларинготрахеобронхит).

Стадии крупа: катаральная (дисфоническая), стенотическая, предасфиксия, асфиксия.

Течение: гладкое и негладкое.

III. Дифтерия носа и редких локализаций (глаз, кожи, и др.).

IV. Комбинированная – сочетанное поражение двух органов (только у непривитых детей).

Гипертоксическая форма, которая может протекать с геморрагическим синдромом, с ИТШ и ДВС- синдромом. Больные погибают на 1-2 сутки, а фибринозные налеты не успевают сформироваться.

Стертая форма (легчайшая, катаральная форма):

- отсутствуют симптомы интоксикации, нет фибринозных налетов,

- есть гиперемия и отек миндалин.

- диагноз ставится в очаге, при наблюдении за контактными и высеве токсигенных БЛ.

Бактерионосительство:

- отсутствует клиника,

- нет серологических сдвигов,

- титр в РНГА менее 1:40, титр антитоксина крови более 0,03 ед.

- антимикробного иммунитета не вырабатывается. Возбудитель остается в слизистой ротоглотки или носа.

Классификация дифтерийного бактерионосительства:

1. Бактерионосительство у реконвалисцентов после дифтерии

2. Бактерионосительство у неболевших дифтерией

Показатели тяжести дифтерии ротоглотки:

- выраженность интоксикации,

- величина фибринозного налета и его распространенность,

- выраженность болевого синдрома,

- степень увеличения регионарных лимфатических узлов,

- наличие и распространенность отека подкожной клетчатки.

Легкая форма дифтерии:

1. Незначительная интоксикация.

2. Субфебрильная температура до 38,0 С

3. Налеты на миндалинах локализованы в виде:

- островков (диаметр не более 1 см), пленок (диаметр более 1 см).

Характерные признаки дифтерии:

А) местные – пленчатые налеты, фарингит, ларингит, тонзиллит, увеличение регионарных лимфоузлов.

Б) прогрессирующие – стридор

В) злокачественные:

- плотный отек шеи (бычья шея),

- петехиальная сыпь,

- геморрагическое пропитывание слизистых оболочек и кожи,

- токсический сосудистый коллапс,

- острая почечная недостаточность,

- миокардит,

- двигательный паралич через одну – шесть недель.

Особенности локализованной формы дифтерии: Начинается постепенно. Температура субфебрильная в первые 1-2 дня болезни. Интоксикация слабо выражена. Боль в горле не выражена (анальгезирующее действие экзотоксина). Бледность кожный покровов, особенно лица. Гиперемия зева неяркая, с синюшным оттенком, а к концу суток появляются налеты. Лимфоузлы будут увеличены, плотные, но безболезненные. Сладковатый запах изо рта при сниженной саливации.

Особенности налетов

- Появляются через 12-15 часов от начала заболевания.

- Динамичны, быстро утолщаются, уплотняются.

- Фибринозные, серовато-белого цвета с перламутровым блеском.

- К 3-4 дню приобретают серовато-грязный цвет за счет активации вторичной флоры.

- Налеты тонут в воде.

- Отсутствует эффект от антибиотиков,

- Эффект от сыворотки в ближайшие часы.

- Налеты исчезают постепенно, истончаются и уменьшаются с центра, как «тают с центра».

 Среднетяжелая форма дифтерии

- Умеренная интоксикация

- Распространение налетов на дужки, язычок, мягкое небо, слизистую щек.

- Регионарные лимфоузлы до 2-25см, плотные, чувствительные при пальпации.

Тяжелая форма дифтерии ротоглотки.

- Ярко выражена интоксикация.

- Яркий процесс в ротоглотке.

- Появление отека подкожной клетчатки.

Субтоксическая – отек в области регионарных лимфоузлов или с одной стороны до середины шеи.

Токсическая

I степени – отек с двух сторон до середины шеи.

II степени- отек до ключиц.

III степени –отек ниже ключиц.

Выделяют 3 синдрома:

- Интоксикационный,

- Болевой,

- Местный.

Особенности синдромов при дифтерии:

- Чем ярче и быстрее нарастает интоксикация, тем тяжелее будет дифтерия,

- Интоксикация характеризуется повторной рвотой, анорексией, адинамией,

- Кратковременная температурная реакция 2-3 дня.

- Самопроизвольное ее снижение несмотря на сохраняющиеся и распространяющиеся налеты.

- Несоответствие регрессии общетоксического синдрома и местных проявлений.

- На высоте температуры больные бледные (из-за сосудистых расстройств),

- Рано появляются симптомы инфекционного сердца.

- Увеличены, уплотнены, болезненны регионарные лимфоузлы.

Местный синдром при дифтерии:

- Неяркая гиперемия, более выражена вокруг налетов, с цианотичным оттенком,

- отек миндалин, слизистой ротоглотки,

- миндалины шаровидные, смыкаются по средней линии,

- отек стекловидный, истинный.

Отек подкожной клетчатки.

- Появляется к концу 1-х суток.

- Увеличивается в течение 2-3 дней,

- Тестовая консистенция,

- Безболезненный,

- Кожа над ним не изменена.

 Дифтерия кожи (раны)

- Корки

- плотный отек вокруг раны,

- флегмона с отсутствуем гноя,

- обнаружение возбудителя дифтерии или появление токсических осложнений.

Осложнения дифтерии ротоглотки

Ранние (1 сутки)

- Острая сосудистая недостаточность, вследствие поражения надпочечников и развития синдрома Уотерхауза-Фридериксена.

- ИТШ с ДВС – синдромом. Развивается токсический отек мозга и ОПН, вследствие массивной токсемии.

- Токсический нефроз

= альбуминурия,

-= гиалиновые и зернистые цилиндры,

= единичные лейкоциты, эритроциты,

= удельный вес мочи высокий,

= АД не повышается,

= отеков не бывает,

= течение доброкачественное.

Дифтерийный миокардит

Чем раньше развивается, тем тяжелее протекает. Старадет сократительный миокард, особенно проводящая система сердца.

Легкий – 9-10 день болезни,

Среднетяжелый – 9-10 день.

Тяжелый 5-7 день .

Клиника дифтерийного миокардита:

- ухудшение общего состояния,

- вялость,

- расширение границ сердца,

- приглушение I тона,

- систолический шум,

- тахикардия,

- экстрасистолия,

- увеличение печени.

Изменения на ЭКГ

= Снижение вольтажа

= ST ниже изолинии,

= Зубец Т отрицательный,

= Фиксируются экстрасистолы.

Клиника дифтерийного миокардита

- Прогрессирующее течение,

- Адинамия,

- Анорексия,

- Резкая бледность кожи,

- Расширение границ сердца,

- Глухость сердечных тонов,

- Тахикардия, экстрасистолия.

Триада Молчанова

- Повторная рвота

- Боли в животе

- Ритм галопа – поражение проводящей системы сердца.

Дифтерийные моно и полирадикулоневриты – это результат токсического поражения периферических нервов и корешков.

- Вялые парезы с атрофией мышц,

- Ослабление сухожильных рефлексов,

- Расстройство чувствительности,

- Корешковые боли.

Легкие невриты возникают на 2-3 неделе заболевания, по типу мононевритов или двух черепно-мозговых нервов. Появляется парез нервного окончания ближайшего к очагу. Происходит парез мягкого неба и парез аккомодации.

При поражении nervus glossopharyngeus:

- гнусавость голоса,

- Поперхивание,

- затеканеие жидкой пищи в нос,

- свисание небной занавески,

- рефлекс uvula снижен,

- малый язычок отклоняется в здоровую сторону.

Среднетяжелые полирадикулоневриты:

- развивается с 10-12 дня болезни,

- распространенный полирадикулоневрит с поражением черепно-мозговых нервов и нервов конечностей.

Тяжелые полирадикулоневриты возникают на 5-6 неделе заболевания, по типу полирадикулоневритов, характеризуются вялыми парезами, гипотонией, гипорефлексией с нарушением чувствительности и корешковыми болями.

Поздние осложнения со стороны нервной системы развиваются вначале парез мягкого неба, ЧМН, ног, рук, далее происходит генерализация полиневропатии, а на 40-45 день происходит гибель от паралича диафрагмы.

Стандартное определение подтвержденного случая заболевания дифтерией включает:

- одно или несколько характерных проявлений дифтерии,

- лабораторное подтверждение может быть получено 4-х кратным и более увеличением антитоксина в парных сыворотках, если не вводился антитоксин,

- выделение токсигенных C.diphtheriae.

Причины летального исхода при дифтерии:

- ИТШ с ДВС – синдромом,

- тяжелый миокардит,

- генерализованная полиневропатия (паралич диафрагмы).

Особенности дифтерии у привитых:

- протекает легко,

- локализация процесса на миндалинах в виде островков и пленок,

- интоксикация кратковременная или отсутствует,

- отсутствует бледность кожных покровов,

- асимметрия, одностороннее поражение ротоглотки,

- местная воспалительная реакция мало типичная – налет точечный или штрихообразный в виде островков иногда в лакунах,

- на фоне слабой гиперемии миндалин налет частично растирается, не оставляет кровоточащих поверхностей,

- склонность к самопроизвольному выздоровлению, но при отсутствии специального лечения – парез мягкого неба.

- Диагноз только с бак.подтверждения.

Дифтерия дыхательных путей:

- отек слизистой дыхательных путей,

- нейрорефлекторный спазм дыхательных мышц,

- наличие фибринозных пленок.

Дифтерийный круп

- крупозный характер фибринозного воспаления,

- эпителий цилиндрический, клетки слабо связаны между собой, хатруднено связывание экзотоксина.

= слабо выражены симптомы интоксикации,

- не бывает отека подкожной клетчатки,

- фибринозная пленка легкого отслаивается, т.к. некротизируются поверхностные слои эпителия.

Классификация дифтерии дыхательных путей (круп)

- Локализованный – с поражением только гортани и фибринозными налетами в области голосовых связок или в подсвязочном пространстве,

- Распространенный (Форма А) с вовлечением в процесс гортани и трахеи,

- Нисходящий (форма В) – ларинготрахиобронхит, распространяется на трахею и крупные бронхи.

Тяжесть крупа определяется исходя из:

- распространение фибринозного налета,

- степени стеноза,

- дыхательной недостаточности,

- развития осложнений.

Дифтерийный круп не бывает легким и не бывает токсическим, обычно протекает тяжело и редко бывает средней степени тяжести (локализованный круп).

Триада крупа:

- нарушение звучности голоса,

- грубый, лающий кашель,

- инспираторная одышка,

- стенотическое дыхание.

Дифтерийный круп правило пяти «П»:

1. постепенность,

2. последовательность,

3. параллелизм,

4. периодичность,

5. проградиентность.

На ларингоскопии видно набухшую слизистую, гиперемированную, а в подсвязочном пространстве сероватые, сплошные пленки.

Правило забора материала: мазок берут 3-х кратно отдельно из зева и носа двумя тампонами, натощак или через 2 часа после еды, до начала этиотропного лечения, не позднее чем через 12 часов от момента обращения больного.  Мазок берут на границе здоровой и больной зоны, с периферии вращательными движениями к центру налета на чашку Петри со средой Клаберга (кровяно-теллуритовый агар).

Мазок на BL назначают:

- больным ангинами,

- со стенозами гортани (круп),

- с паратонзиллитами.

Лечение дифтерии:

- срочная госпитализация,

- диета щадящая, полноценная по белкам, жирам и углеводам. Стол 5 Певзнеру. Постельный режим при легких формах 7-10 дней, токсические формы II-III степени – до 45 дня.

Этиотропная терапия включает в себя введение высокоочищенной гипериммунной антитокической лошадиной сыворотки «Диаферм» для нейтрализации дифтерийного экзотоксина.

Противодифтерийная сыворотка эффективна до 5 дня, пока токсин циркулирует в крови, а после 5 дня токсин связывается другими тканями. Белковая фракция сыворотки крови лошадей, гипериммунизированных дифтерийным анатоксином, содержащая специфические иммуноглобулины.

Правила введения сыворотки:

1. В легких случаях курсовая доза может вводится одномоментно. При среднетяжелых и тяжелых формах курсовая доза вводится за 2-3 дня с интервалом 12 часов, при тяжелых формах до 8 часов.

2. Первичная разовая начальная доза ПДС должна составить не менее 1/3 и не более ½  курсовой, причем ¾ курсовой дозы больной должен получать в первые 2 суток.

3. Перед введение ПДС для профилактики реакции проводится проба по Безредко и только после пробы вводится начальная доза сыворотки, обычно в/м.

Токсическая III степень и гипертоксическая формы 1/ курсовой дозы может вводится в/в капельно. Сыворотка предварительно подогревается до 36,6С и разводится в 2 раза 0,9% раствором хлорида натрия.

Терапия должна быть комплексной:

- Этиотропной,

- симптоматической,

- патогенетической.