Дифференциальный диагноз лимфоаденопатий. Лимфома Ходжкина

Лимфааденопатия – состояние, при котором увеличиваются лимфатические узлы лимфатической системы. Лимфатические узлы могут быть увеличены при системных заболеваниях или поражены метастазами.

Лимфоаденопатии – это большая группа патологических состояний, основным синонимом которых является любое изменение лимфатических узлов (по размеру, консистенции или количеству).

Лимфатические узлы закладываются на 2-ом месяце внутриутробного развития, их формирование продолжается в потнатальном периоде. На 1-ом году жизни капсула лимфатического узла развита недостаточно, защитная функция лимфатических узлов снижена.

На величину лимфатического узла влияет течение беременности: ОРВИ во 2ой половине беременности могут вызывать увеличение лимфатических узлов у 90% новорожденных.

Развитие лимфоузлов заканчивается к 10-12 годам. С возрастом их количество уменьшается, они замещаются соединительной и жировой тканью.

Нормой можно считать состояние, когда удается пропальпировать не более трех групп лимфоузлов (подчелюстные, подмышечные, паховые). Обычно величина их не более 1 см, они подвижные, мягкоэлатичные и безболезненные.

Классификация заболеваний лимфоузлов

1. Воспалительные заболевания (реактивные лимфоаденопатии).

2. Первичные опухолевые заболевания

3. Метастатическое опухолевое поражение лимфоузлов

По локализация

- Изолированные,

- Региональные,

- Распространные,

- Генерализованные.

По морфологии:

- гиперпластические (фолликулярные),

- десквамативные,

- смешанные,

- продуктивные.

Воспалительные заболевания лимфоузлов:

1. Неспецифические,

- Острые,

- подострые,

- хронические.

2 Иммунобластные,

3 Специфические.

Иммунобластные лимфааденопатии

Морфологическая картина:

- лимфоузлы увеличены,

- пролиферация плазматических клеток,

- образование вторичных фолликулов,

- стромальный рисунок сохранен.

Характеристика лимфатического узла:

- болезненные,

- подвижные,

- увеличены с двух сторон.

Специфические лимфаденопатии

При туберкулезе поражаются шейные, подчелюстные, реже подмышечные, надключичные и паховые лимфоузлы. Процесс чаще односторонний.

На ранних этапах лимфатические узлы до 1 см, эластичные, подвижные, безболезнные, без периаденита. Позже они увеличиваются в размерах, теряют подвижность, спаиваются друг с другом, образуют пакеты с кожей и подкожно-жировой клетчаткой. Далее происходит разрушение лимфатического узла, флюктуация, образование свищей с выделением крошковидных творожных масс.

Диагностика

На рентгенограмме органов грудной клетки и мягких тканей в области пораженных периферических лимфоузлов. Возможно использование УЗ диагностики.  

Критерий поставки диагноза: обнаружение в отделяемом МБТ, в пунктате – участков казеозного некроза, клеток Пирогова- Лангханса.

При актиномикозе поражаются подчелюстные и шейные лимфоузлы. Увеличение лимфатического узла доскообразной твердости, кожа над ним красная. Характерно вялое течение, с образованием абсцесса и вскрытием его наружу. Диагностика: микроскопия пунктата лимфоузла для обнаруженная мицелия лучистого гриба.

Опухолевые заболевания лимфоузлов

1. Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз, Ходжкинская лимфома).

2. Неходжкинские лимфомы

3. Гистиоцитозы

Частота встречаемости Болезни Ходжкина – 0,5-3,1 на 100 тыс.детского населения. До 3-х лет болезнь Ходжкина встречается редко, подъем заболевания в возрасте 4-6 и 12-15 лет.

Клиническая картина

- Увеличение лимфоузлов: шейные, надключичные, средостения, брюшной полости, подмышечные, паховые.

- Компрессионный синдром: отечное, одутловатое лицо, мучительный кашель, боли за грудиной. Одышка, тахикардия.

- Экстранодулярные поражения (5-8%) (поражается костный мозг, легкие, плевра, кости, печень и кожа).

Диагностика:

- Жалобы (лихорадка, проливные ночные поты, потеря веса более чем на 10% за 6 месяцев), анамнез, клинический осмотр,

- ОАК: ускоренная СОЭ, абсолютный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, лимфопения.

Рентгенограмма грудной клетки в 2х проекциях,

- КТ,

- УЗИ,

- Пункция костного мозга,

- Пункция и биопсия лимфоузла.

Верификация диагноза проводится только на основании гистологического исследования биопсийного материала с уточнением гистологического варианта при выявлении клеток Березевского-Штернберга-Рид.

Гистологические варианты Болезни Ходжкина

1. Лимфогистиоцитарный вариант (Лимфоидное преобладание),
2. Смешанно-клеточный вариант
3. Нодулярный склероз,
4. Лимфоцитарное подавление

Клинические стадии Болезни Ходжкина

1 стадия – поражение лимфатических узлов одной области или поражение одного внелимфатического органа.

2 стадия – поражение лимфоузлов двух областей и более по 1 сторону диафрагмы или то же с поражением одного внелимфатического органа.

3 стадия – поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы + поражение одного внелимфатического органа или поражение селезенки.

4 стадия – диффузное поражение одного и более органов с поражением лимфоузлов.

Клиническая активность

А – отсутствие симптомов клинической активности

Б – наличие симптомов клинической активности

- значительная потеря массы тела (до 10% и более) в течение 6 месяцев перед поступлением в стационар,

- лихорадка с температурой выше 38С не связанная с интеркуррентными заболеваниями и инфекциями,

- проливные ночные поты.

Лечение Болезни Ходжкина у детей.

- основной принцип лечения – комбинированная терапия альтериирующими курсами полихимиотерапии в сочетании с низкодозовыми облучениями,

- долгосрочная выживаемость пациентов в настоящее время составляет более 90%.

Схемы химиотерапии

ЦОПП (циклофосфан+Онковин+Прокарбазин+Преднизолон)

ЦВПП (циклофосфан+Винбластин+Прокарбазин+Преднизолон)

ДОПП (Допан+Онковин+Прокарбазин+Преднизолон)

ДВПП (Допан+Винбластин+Прокарбазин+Преднизолон)

ЛОПП (Лейкеран+Онковин+Прокарбазин+Преднизолон)

Лечение болезни Ходжкина по протоколу DAL-GPOH-HD

Группа I: стадия IA, IБ, IIА.

Химиотерапия: 2 цикла OEPA. Лучевая терапия в дозе 20 грей на доказанные первично пораженные регионы.

Группа II: стадии IEF, IEB, IIEA, IIB, IIIA

2 цикла OEPA+ 2 цикла COPDAC.

Лучевая терапия в дозе 20 грей на доказанные первично пораженные регионы.

Цикл СOPDAC (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин, преднизолон).

Циклофосфамид на 1 и 8ой дни в дозе – 500 мг/м2, в/в 60 мин.

Винкристин на 1 и 8ой дни в дозе – 1,5 мг/м2, в/в струйно.

Дакарбазин с 1 по 15 день, в дозе 250 мг/м2/сут, 15-30 мин.инфузия 1-3 дни.

Преднизолон с 1 по 15 день, в дозе 40 мг/м2/сут, перероально в 3 приема.  

Источники:

Гематология: Новейший справочник / Под общ. ред.К. М. Абдулкадырова. — М.: Иза-во Эксмо; СПб.: Изд-воСова, 2004. - 928 с, илл.

Иванова Н.Н. Госпитальная педиатрия. Лекция 2017г.