Дифференциальная диагностика анемий: гемоглобин

Гемоглобин – основной дыхательный пигмент и главный компонент эритроцитов, выполняющий важные функции в организме человека: перенос кислорода от легких в ткани, выведение углекислого газа из организма и регуляция кислотно-основного состояния крови. Гемоглобин – красный пигмент крови человека и животных, относящийся к хромопротеидам.

    Hb представляет собой сложный белок, белковый компонент в котором представлен глобином, небелковый – простетической группой. Простетическая группа представлена 4 одинаковыми железопорфириновыми соеди- нениями, которые образуют гем. Молекула гема состоит из протопорфирина IX , связанного через 4 атома азота с железом двумя ковалентными и двумя координационными связями, Атом железа (II) расположен в центре гема и придает крови характерный красный цвет. Видовые различия  Hb обусловлены химическим составом и строением белкового компонента – глобина, Молекулы Hb представляют собой  тетрамерные белки, отличающиеся строением полипептидных цепей, обозначаемых как a, b, g, d.

    В состав Hb входят  две пары полипептидных цепей двух типов. Гемоглобины различных видов  имеют различия во вторичной, третичной и четвертичной структуре, поэтому свойства их индивидуальны, В крови человека имеются  Hb различных типов, отличающиеся по строению. Основным Hb крови взрослого человека является HbA (97%), а также HbA2 (2,5%). Кроме того, в крови взрослого человека содержится до 1,5% HbF.

    Незначительное изменение аминокислотного состава глобина, иногда замена лишь одной аминокислоты в полипептидной цепи Hb, полностью изменяет его свойства, Так, замена в HbA  глутаминовой кислоты на валин приводит к превращению его в сульфогемоглобин – HbS. Этот Hb, обнаруженный у больных серповидно-клеточной анемией, по своим свойствам отличается от нормального. После отдачи кислорода в тканях HbS превращается в плохо растворимую форму и выкристаллизовывается в эритроцитах, вызывая их деформацию (образование серповидных форм), это приводит к нарушению функций эритроцитов.

   Наиболее характерным свойством Hb является обратимое присоединение газов кислорода, углекислого газа. Образовавшиеся при этом соединения называются оксигемоглобином и карбоксигемоглобином, соответственно. В крови Hb находится, по крайней мере, в четырех формах: оксигемоглобин, дезоксигемоглобин, карбоксигемоглобин, метгемоглобин. В эритроцитах молекулярные формы Hb способны к взаимопревращению, их  соотношение определено индивидуальными особенностями организма.