Анатомо-физиологические особенности систем крови у детей.

Система крови у детей включает в себя костный мозг, печень, селезенку, лимфатические узлы.

Эмбриональное кроветворение начинается очень рано. Его особенностями можно считать следующие:

-последовательное изменение тканей и органов, являющихся местом формирования элементов крови – желточный мешок, печень, селезенка, тимус, лимфатические узлы и костный мозг;

- изменение типа кроветворения от мегалобластического к нормобластическому.   

Имеется несколько этапов кроветворения в течение внутриутробного периода.

1) Ангиобластический период начинается с 19 дня внутриутробного развития в тканях желточного мешка. Развивающийся мезодермальный слой включает мезенхимальные клетки, клетки крови и клетки сосудов. Здесь же находятся самые примитивные клетки крови, которые с этого времени могут мигрировать в другие ткани. Основной клеткой крови, происходящей на стадии желточного мешка, является только эритроцит, но могут возникнуть и примитивный мегакариоциты и клетки, напоминающие гранулированные лейкоциты.

2) Экстрамедуллярный период начинается после 10-той недели беременности, когда кроветворение в желточном мешке заканчивается и переносится в печень и селезенку. Очаги кроветворения обнаруживаются в печени вне сосудов и в энтодерме, как кластеры, состоящие главным образом из недифференцированных клеток. С 3-его месяца внутриутробного развития кроветворение начинает происходить также в селезенке. Эритроциты плода она продуцирует до 7 месяцев гестации, миелоциты до 7 лет, моноциты и эозинофилы – в течение всей жизни человека.

Лимфопоэз возникает на 2-ом месяце, лимфоциты появляются в крови, вилочковой железе, селезенке, лимфатических узлах, миндалинах, пейеровых бляшках.

В норме к моменту рождения ребенка основная функция кроветворения ложится на красный костный мозг, но в критических ситуациях, например, при массивной кровопотере очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени могут появляться у детей до 7-10 лет.

3) Костный мозг закладывается в конце 3-его месяца эмбрионального развития за счет мезенхимных периваскулярных элементов, проникающих вместе с кровеносными сосудами из периоста в костномозговую полость. С 4-го месяца внутриутробного периода начинается медуллярный период кроветворения. Кроветворение в красном костном мозге сначала идет параллельно с экстрамедуллярным, а затем, в конце внутриутробного периода и в течение всей жизни, становится основным процессом образования клеток крови. Красный костный мозг в пренатальном периоде развития присутствует во всех костях, лишь к концу гестации в красном костном мозге начинают появляться первые жировые клетки. К 7 годам желтый костный мозг заполняет диафизы трубчатых костей. К 15 годам, как и у взрослых, красный костный мозг занимает лишь плоские кости и эпифизы длинных трубчатых костей, но при экстремальных ситуациях в жировом костном мозге вновь могут появиться очаги кроветворения.

По современным представлениям, дифференцировка клеток крови осуществляется через ряд последовательных ступеней. Каждая следующая ступень означает возникновение клеток с меньшей степенью универсальности и меньшей способностью к самоподдержанию. Доказано существование единой полипотентной стволовой клетки, способной дифференцироваться в направлении и миелопоэза и лимфопоэза. В миелоидном ряду  через стадию бипотентных клеток-предшественниц формируются направления грануломонопоэза, гранулдоэритропоэза и эритромегакариоцитопоэза. Далее следуют унипатентные клетки гранулоцитопоэза, эозинопоэза, базофилопоэза, из которых и формируются уже морфологически различные зрелые и промежуточные лейкоциты.

Колониестимулирующими факторами гранулоцитопоэза являются лейкопоэтины – лактоферрин и простогландины, эритропоэза – эритропоэтины , тромбоцитопоэза – тромбопоэтин, Т-лимфоцитов – тимозин и Т-ростовой фактор.

84. У плода при сроке гестации 4 месяца количество эритроцитов составляет 1,75×10¹²/л., гемоглобина 60 г/л; На 7 и 10 месяце внутриутробного развития эритроцитов соответственно 3,5×10¹²/л. и 6,0×10¹²/л., гемоглобина 110 -190 г/л. В 9-12 недель внутриутробного развития в мегалобластах находится примитивный гемоглобин (HbP), который в более поздние сроки заменяется на фетальный гемоглобин (HbF). С 3-ей недели гестации начинается синтез взрослого HbA, интенсивность образования которого увеличивается с возрастом плода. К моменту рождения HbF составляет приблизительно 60%, а  HbA – 40% всего гемоглобина эритроцитов периферической крови. Важным физиологическим свойством примитивного и фетального гемоглобинов является их более высокое сродство к кислороду, что имеет приспособительное значение и способствует обеспечению организма плода кислородом, когда оксигенация крови в плаценте относительно ограничена по сравнению с оксигенацией крови после рождения в связи с установлением легочного дыхания. После рождения эритроциты, содержащие большое количество HbF подвергаются гемолизу, поэтому в кровеносном русле ребенка циркулирует большое количество непрямого билирубина. Коньюгация непрямого билирубина в водорастворимый прямой  и его выведение из организма осуществляется с помощью фермента печени глюкоронилтрансферазы. Однако, даже у доношенного ребенка отмечается дефицит этого фермента, что приводит к развитию транзиторной гипербилирубинемии, клинически проявляющейся физиологической или коньюгационной желтухой новорожденных. Она появляется на вторые сутки после рождения и самопроизвольно исчезает к 7-10, максимально к 14 дню. У детей, родившихся раньше положенного срока в эритроцитах больше HbF, а в печени меньше фермента глюкоронилтрансферазы, в связи с чем, желтуха у них может продолжаться до 3-х недель, а у глубоконедоношенных вызвать билирубиновую энцефалопатию.

Физиологический гемолиз имеет и положительное значение, так как пополняет запасы депонированного железа в организме ребенка.

Состав периферической крови в первые дни после рождения претерпевает значительные изменения. У новорожденных в первые сутки жизни повышенно содержание гемоглобина и эритроцитов и составляет 180-240 г/л,  и 7,6×10¹²/л соответственно. В первые часы после рождения эти цифры могут еще увеличиться за счет концентрации крови в связи с потерей новорожденным жидкости и за счет плацентарной трансфузии. Это состояние называется физиологической полицитемией или физиологическим эритроцитозом. Большое количество эритроцитов и содержание в них фетального гемоглобина очень важно, так как защищает новорожденного от возможной даже при физиологических родах анте-интранатальной гипоксии. С конца 1-ых и на 2-ые сутки жизни количество эритроцитов и гемоглобина снижается и к 15 дню составляет 4,5-6,0×10¹²/л и 150-230 г/л.

Для крови новорожденного характерен отчетливый анизоцитоз и макроцитоз, повышенное содержание (до 51%) ретикулоцитов (предшественников эритроцитов), нормоцитов и эритробластов, что указывает на активный эритропоэз. Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в первые дни жизни составляет 12 дней, что в 5-6 раз меньше, чем у детей старше года и взрослых. Цветной показатель у новорожденных составляет 1,0-1,2 из-за повышенного содержания гемоглобина в эритроцитах.

К концу периода новорожденности количество эритроцитов снижается до 4-4,5×10¹²/л, гемоглобин уменьшается до 110-116-130 г/л, а к 2-3 месяцам жизни у ребенка, родившегося доношенным, и к 1,5-2 месяцам  у недоношенных детей гемоглобин может быть и ниже. Это явление получило название физиологической анемии и связано с истощением созданного в последние месяцы внутриутробного развития депо железа  в печени и недостаточным поступлением железа извне, так как в грудном молоке его мало, а других железосодержащих продуктов в рационе ребенка этого возраста еще нет. Поэтому в 3 месяца доношенным и в 1,5-2 месяца недоношенным детям обязательно делают анализ крови, и при необходимости, проводят коррекцию питания или назначают препараты железа.

Анизоцитоз и полихроматофилия после 2-3 месяцев жизни обычно исчезают, количество ретикулоцитов снижается и составляет в среднем  3-15%. Цветной показатель всегда меньше единицы.    К середине первого года жизни число эритроцитов составляет 4-4,5×10¹²/л, а содержание гемоглобина начинает достигать 116-130 г/л. Такими эти показатели остаются в течение всего первого года жизни. Число ретикулоцитов на первом году жизни несколько выше и составляет в среднем 5-15%, а после года их число снижается до 3-10%.

У детей в возрасте старше 1 года число эритроцитов 4,5-5,0×10¹²/л, гемоглобина 120-140 г/л, а цветной показатель составляет 0,85-0,95.

Осмотическая резистентность эритроцитов определяется их стойкостью к гипотоническим растворам хлорида натрия различной концентрации. Минимальная осмотическая резистентность означает появление первых признаков гемолиза и составляет у детей в возрасте старше года 0,44-0,48% раствора хлорида натрия. У новорожденных детей и детей грудного возраста эритроциты менее стойки к действию гипотонических растворов. Их минимальная осмотическая резистентность меньше и составляет 0,48-0,52% раствора хлорида натрия. Максимальная резистентность эритроцитов обозначается той концентрацией гипотонического раствора хлорида натрия, при которой наступает полный гемолиз даже самых устойчивых эритроцитов. Во все периоды детства она  в среднем составляет 0,32-0,36% раствора хлорида натрия.

Скорость оседания эритроцитов в первые несколько дней жизни очень низкая и составляет 0-2 мм/ч. У грудных детей  - 4-8 мм/час, у детей старше года 4-12 мм/час.

Показатель гематокрита у новорожденных составляет 64-44 объемных процентов, в возрасте 2-х месяцев – 42, в возрасте 5-месяцев – 36, 12 месяцев – 35, 3-х лет – 36, 5-ти лет – 37, 10-15 лет – 39 объемных процентов.

85. В периферической крови в первые часы жизни число лейкоцитов может быть до 30×10⁹/л. Это состояние называется физиологическим лейкоцитозом. Лейкоцитарная формула сдвинута влево за счет большого содержания палочкоядерных (1-17%), юных форм, могут обнаруживаться единичные миелоциты. Затем число лейкоцитов начинает снижаться и к 10-12 дню становится равным 6-14×10⁹/л, в среднем 10-12×10⁹/л. На этих цифрах количество лейкоцитов остается в течение первого года жизни ребенка. В более старшем возрасте число лейкоцитов снижается до 4-10×10⁹/л.

В течение жизни ребенка происходят изменения лейкоцитарной формулы. При рождении нейтрофилы составляют в ней 60-70% всех клеток белой крови, лимфоциты 12-28%. Со 2-3-го дня жизни начинает снижатся число нейтрофилов и увеличивается количество лимфоцитов, при этом из крови полностью исчезают миелоциты, уменьшается число ретикулоцитов и палочкоядерных нейтрофилов. В интервале между 3 и 7 днем жизни  происходит первый перекрест лейкограммы – выравнивается количество нейтрофилов и лимфоцитов на цифрах 40-44%. Затем происходит дальнейшее возрастание числа лимфоцитов на фоне снижения количества нейтрофилов и к году количество лимфоцитов достигает 65%. Такое соотношение лимфоцитов и нейтрофилов сохраняется в течение 3-4 лет жизни. В интервале от 4-х до 7-ми лет количество нейтрофилов и лимфоцитов вновь выравнивается (второй перекрест лейкограммы), а в дальнейшем постепенно увеличивается число нейтрофилов и уменьшается количество лимфоцитов. Для практики можно запомнить правило: перекресты лейкограммы происходят на 4 день и 4 год жизни ребенка, при соотношении нейтрофилов и лимфоцитов по 44%.

С 12лет лейкоцитарная формула мало отличается от таковой у взрослого человека. Нейтрофилов в норме 45-70%, а лимфоцитов 18-40%.

Тромбоциты или кровяные пластинки образуются из мегакариоцитов путем отшнуровывания частиц протоплазмы и играют существенную роль в механизме свертывания крови. Количество тромбоцитов в периферической крови относительно постоянно и колеблется от 150 до 300×10⁹/л.

Показатели и индексы миелограммы здоровых детей

Миелограмма здоровых детей (в %)

Для практического использования наибольшее значение имеют следующие индексы миелограммы:

1. Количество миелобластов не должно превышать  2-5% клеток мтелоидного ряда, а каждая из последующих по зрелости групп (миелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные лейкоциты) составляют по 10-15% от общего количества клеток этого ряда. Этот показатель имеет решающее значеие для диагностики лейкоза.
2. Лейко-эритробластическое соотношение (отношение всех видов лейкоцитов ко всем клеткам эритронормобластического ряда) равно 4:1, то есть содержание клеток эритроцитарного ряда в норме не превышает 25-30% по отношению клеткам миелоидного ряда. Этот индекс используется для диагностики гипо- и апластических анемий, когда содержание клеток эритроцитарного ряда уменьшается, а лейко-эритробластическое соотношение увеличивается. После острых кровопотерь и при гемолизе количество клеток эритроцитарного ряда может компенсаторно увеличиться (усиленная регенерация) и лейко-эритробластическое соотношение станет меньше.

Л/Э  =         гранулоциты + моноциты + лимфоциты____    = 4:1

            эритробласты + пронормобласты + нормобласты

1. Костно-мозговой индекс нейтрофилов (соотношение молодых форм лейкоцитов к зрелым) равен 0,6-0,8. Этот индекс имеет диагностическое значение при хроническом миелолейкозе (так как увеличивается количество молодых незрелых форм лейкоцитов), а также при тяжелых микробно-воспалительных процессах, например при септикопиемии, когда происходит сдвиг лейкоцитарной формулы влево до юных лейкоцитов и миелоцитов.

 КМИН =  миелобласты+промиелоциты+миелоциты+метамиелоциты= 0,6-0,8

                                        палочкоядерные + сегментоядерные

1. Индекс созревания красной крови (соотношение гемоглобинсодержащих клеток форм  ко всей сумме  клеток красного ряда) равен 0,8. Имеет значение для диагностики эритробластозов.

ИСКК = полихроматофильные + оксифильные нормобласты = 0,8

               эритробласты + пронормобласты + нормобласты

Основные физико-химические и биохимические свойства крови

Общее количество крови у новорожденных составляет 14,7% от массы тела, у грудных детей – 10,9%, у детей в возрасте от 6 до 16 лет – 7%, у взрослых – 5-5,6%.

Абсолютное количество крови у детей с возрастом увеличивается, но относительное количество ее (к массе тела) уменьшается. На 1 кг массы тела новорожденного приходится около 150 мл крови, у грудных детей – 110 мл, в младшем школьном возрасте – 70 мл, в старшем школьном возрасте – 65 мл.

Удельный вес крови у новорожденного составляет 1060-1080, в школьном возрасте 1060-1062, у взрослых – 1050-1062.

Биохимические показатели крови:

Общий белок – 70-90 г/л;

Альбумины – 56,5-66,5%

Глобулины – 33,5-43,5%

ά₁ – глобулины - 2,5-5,0%

ά₂ – глобулины – 5,1-9,2%

β– глобулины – 8,1-12,2%

γ– глобулины – 12,8-19,0%.

Исследование общего содержания белка в сыворотке крови помогает при диагностике белководефицитных состояний (дистрофии, аминоацидурии, анемии). Соотношение альбуминов-глобулинов меняется при нефротическом синдроме (количество альбуминов снижается), изменение фракции глобулинов характерно для воспалительных, иммунопатологических, аллергических заболеваний.

Глюкоза – 3,3-5,5 ммоль/л.

Исследование содержания глюкозы в сыворотке крови  необходимо для диагностики сахарного диабета, гипергликемических состояний, синдрома кетоацидоза. Параллельно необходимо исследовать содержание глюкозы в моче, кетоновых тел в крови и моче.

Общий билирубин – 8,5-20,5 мкмоль/л;

Прямой билирубин – 0-5,1 мкмоль/л;

Непрямой билирубин – до 16,5 мкмоль/л;

АСТ - не выше 40 МЕ;

АЛТ – не выше 30 МЕ.

Исследование содержания билирубина и его фракций еобходимо для диагностики гепатитов, гемолитических, механических желтух любого генеза. Признаком воспалительного процесса в печени считается повышение уровня трансаминаз.

Неорганический фосфор – 0,81-1,55 ммоль/л;

Кальций  - 2,2-2,75 ммоль/л;

Фосфор – 1,25 мкмоль/л

Сывороточное железо - 7,16-28,65 мкмоль/л;

Общая железосвязывающая способность сыворотки  - 2,27-2,64 мг/л;

Медь 12,5-22 мкмоль/л;

Магний – 0,7-1,07 мкмоль/л;

Калий – 3,6-6,3 ммоль/л;

Натрий – 135-152 ммоль/л;

Хлориды – 95-110 ммоль/л.

Исследование содержания микроэлементов в сыворотке крови  широко используется для диагностики рахита, рахитоподобных заболеваний, патологии щитовидной и паращитовидной желез (кальций, фосфор). Содержание натрия, хлора, калия определяется при нарушениях водно-электролитного баланса при рвоте, срыгивании, диспепсическом синдроме, эксикозе, нарушениях сердечного ритма, лечении сердечными гликозидами и глюкокортикоидами.

Для диагностики железодефицитных анемий кроме содержания сывороточного железа необходимо исследовать железосвязывающую способность сыворотки, а также содержание других необходимых для синтеза гема микроэлементов – меди, кобальта, магния

Общие липиды – 4-8 г/л;

Фосфолипиды  - 1,3-3,3 ммоль/л;

Общий холестерин – менее 5,2 ммоль/л.

Эти показатели используются для диагностики нарушений жирового обмена, назначаются детям из группы риска по развитию артериальной гипертензии, раннего атеросклероза, при сахарном диабете, болезнях печени.

Мочевина – 4,2-8,3 ммоль/л;

Остаточный азот – 19-29 ммоль/л;

Креатинин – 50-115 мкмоль/л.

Для определения степени тяжести почечной недостаточности при заболеваниях почек, гемолитико-уремическом синдроме, отравлениях, ожогах, синдроме сдавления  проводят исследования этих показателей.

При воспалительных, инфекционно-аллергическихзаболеваниях определяют С-реактивный белок, который  в норме отсутствует и  появляется только при  воспалительных заболеваниях и обозначается «+».

Показатели свертывающей системы крови у здоровых детей

Система свертывания крови формируется во внутриутробном периоде развития, причем некоторые факторы этой системы к рождению ребенка не достигают той степени зрелости, которая свойственна взрослому человеку. Процесс гемостаза обеспечивается тремя основными звеньями: сосудистым, плазменным и тромбоцитарным. Сосудистое звено гемостаза к рождению в основном сформировано, однако отмечается повышенная ломкость и проницаемость капилляров и снижение сократительной функции прекапилляров. Плазменное звено гемостаза характеризуется относительно низкой активностью витамин К-зависимых факторов в первые часы и дни жизни ребенка. Особенно низкая активность этих факторов наблюдается на 3-ий день жизни. Затем их активность начинает возрастать, что объясняется как достаточным поступлением в организм витамина К, так и созреванием белковосинтетической функции гепатоцитов. Количество тромбоцитов к рождению практически не отличается от такового у взрослых, однако их функциональная активность снижена. Таким образом, почти все факторы свертывания у новорожденных детей имеют сниженную или низкую активность по сравнению со взрослыми. Это явление физиологическое, которое предохраняет новорожденных от тромбозов, которые могут возникнуть в результате повреждения тканей во время родов и попадания в кровь тканевого тромбопластина. Уже к концу первого года показатели свертывающей системы не отличаются от таковых у взрослых. 

Время свертывания крови венозной (по Ли-Уайту) - 5-10 минут;

                                    капиллярной (по Сухареву) – 30 сек -5 минут;

Длительность кровотечения – не более 4 минут;

Индекс ретракции кровяного сгустка – 0,3-0,5 (отражает отношение количества сыворотки к общему количеству крови, взятой для исследования)

Показатели коагулограммы в норме и патологии

87. План обследования больного с заболеваниями системы крови

Расспрос:

• жалобы;
• анамнез жизни;
• анамнез болезни.

Объективное обследование:

1. Осмотр

- оценка сознания, двигательной активности, положения тела;

- наличие стигм дисэмбриогенеза, особенностей конституции; физического развития;

- окраска кожи;

- наличие кровотечений, геморрагической сыпи, язв, деформаций суставов, припухлости в области периферических лимфатических узлов.

2. Пальпация лимфатических узлов, печени, селезенки, суставов, костей.

3. Перкуссия печени, селезенки, выявление болезненности в костях.

4. Аускультация – выявление симптоматических изменений со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

5. Эндотелиальные пробы – пробы на проницаемость и ломкость капилляров.

Дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования:

    - общий клинический анализ крови;

- биохимическое исследование крови;

- стернальная пункция (миелограмма);

- коагулограмма;

- цитохимические исследования клеток крови (определение щелочной и кислой фосфатазы, гликогена, сукцинатдегидрогеназы);

-  иммунологические и иммуноферментные исследования;

- биопсия печени, селезенки, периферических лимфатических узлов.

Для диагностики осложнений и  сопутствующих заболеваний проводятся анализы мочи, рентгенограмма органов грудной клетки, суставов, трубчатых костей и черепа, ЭКГ, ЭхоКГ, компьютерная томография, Ядерно-магнитно-резонансная томография и другие методы исследования.

Дети могут предъявлять жалобы на слабость, повышенную утомляемость бледность, желтушность кожных покровов, снижение аппетита, одышку (при анемиях). Для больных с лейкозом помимо выше указанных жалоб характерны похудание, повышенная кровоточивость, геморрагическая сыпь на теле, лихорадка, увеличение периферических лимфатических узлов, боли в костях, выраженная слабость, увеличение живота за счет печени и селезенки. У больных с геморрагическими диатезами могут быть кровотечения, кожные геморрагические сыпи, боли в животе, боли, деформация и ограничение функции суставов, изменение цвета мочи и кала из-за примеси крови.

При сборе анамнеза у больного с заболеванием крови важно тщательно выяснить наследственность, например, имеются ли среди родственников больные гемофилией, болезнью Виллебранда, анемией Минковского-Шаффара, гемоглобинозами, которые имеют доминантную или рецессивную передачу.

Следует выяснить, что предшествовало настоящему заболеванию.

К анемиях у маленьких детей предрасполагают токсикоз и анемия во время беременности у матери, недоношенность, нерациональный характер питания, недостаточное потребление минеральных веществ, витаминов, частые и длительные заболевания, наличие очагов хронической инфекции, несоблюдение режима дня и малая продолжительность прогулок.

В случае гемолитической анемии новорожденного важно указание на несовместимость крови матери и ребенка по группе и резус-фактору.

У детей более старшего возраста гемолитические кризы возникают после перенесенных в ближайшие 3 недели острых заболеваний, приема  лекарственных препаратов, проведения профилактических прививок, употребления в пищу некоторых продуктов питания.

При геморрагических диатезах анамнез также очень важен. У больных гемофилией повышенная кровоточивость прослеживается у мужчин по материнской линии. Выясняется момент появления первых симптомов (пересечение и перевязка пуповины, прорезывание и лечение зубов, расширение двигательной активности ребенка). Приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры развиваются на фоне сенсибилизации после перенесенных инфекций, вакцинации, приема лекарственных средств. Геморрагический васкулит часто начинается с картины «острого живота». Являясь инфекционно-аллергическим заболеванием, он патогенетически связан с острыми вирусными заболеваниями, профилактическими прививками. 

У больных лейкозом заболевание может начаться как остро с лихорадки и выраженных клинических симптомов, так и исподволь с необъяснимой слабости, утомляемости, субфебрилитета. К сожалению, такие больные поступают в стационар по прошествии достаточно большого времени от начала заболевания.

Осмотр больного следует начинать с оценки состояния, сознания, положения. Сознание у гематологического больного может отсутствовать в связи с выраженной интоксикацией или поражением центральной нервной системы (при лейкозах). Вынужденное положение может быть при болях в животе (абдоминальная форма геморрагического васкулита), болях в костях и суставах (гемофилия, геморрагический васкулит, лейкоз).

Стигмы дисэмбриогенеза характерны для больных с врожденными семейно-наследственными формами гемолитических и апластических анемий.

Отставание в физическом развитии может быть при гипопластических и апластических анемиях (гипопластическая конституция) и при лейкозах и геморрагических диатезах в связи с резкой потерей массы и частыми кровопотерями. При лечении кортикостероидами в качестве побочного эффекта развивается ятрогенный синдром Иценко-Кушинга.

Затем мы обращаем внимание на цвет кожных покровов. Бледность кожи и слизистых оболочек характерна для анемий и анемического синдрома при лейкозе, геморрагических диатезах, хронических интоксикациях и гельминтозах. Она связана с уменьшением синтеза гемоглобина вследствие дефицита белка, витаминов, микроэлементов, угнетением эритропоэза, обильной кровопотерей и гемолизом.

Желтушность кожи и склер характерна для гемолитических анемий, эритроцитопатий или гемоглобинозов, когда вследствие гемолиза эритроцитов в крови накапливается большое количество непрямого билирубина.

 При осмотре можно обнаружить геморрагическую сыпь, которая является основным симптомом объединяющим геморрагические диатезы. Эта сыпь различна по размерам от мелкоточечной (петехиальной) симметрично расположенной с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях конечностей, в области суставов, на ягодицах при геморрагическом васкулите, до более крупной (экхимозы и гематомы) при гемофилии, когда степень травмы не соответствует тяжести геморрагического синдрома. Язвы и некрозы на коже и слизистых оболочках характерны для лейкоза, и обусловлены наслоением вторичной микробной инфекции на фоне снижения иммунитета.

Спонтанные кровотечения из носа характерны для болезни Верльгофа, а из открытых ран (лунки после удаления зуба) для гемофилии.

Припухлость в области периферических лимфоузлов характерна для лейкоза, лимфогрануломатоза.

Для  гемофилии характерны кровоизлияния в суставы (гемартрозы) или следы после них в виде деформации суставов, атрофии мышц. Чаще поражаются крупные суставы (локтевые, коленные) в отличие от геморрагического васкулита, при котором развиваются симметричные артриты голеностопных и лучезапястных суставов.

Увеличение объема живота вследствие гепатоспленомегалии характерно для лейкоза, гемолитических анемий, болезни Верльгофа.

Методом пальпации исследуют лимфатические узлы, суставы, печень и селезенку, проводят эндотелиальные пробы.

Для клинического исследования доступны поверхностно расположенные лимфатические узлы. Их необходимо пальпировать симметрично с двух сторон, определяя величину, количество, подвижность, отношение к коже, подкожно-жировой клетчатке и между собой, болезненность при пальпации. У здоровых детей пальпируется не более 3-х групп лимфатических узлов (подчелюстные, подмышечные и паховые). Увеличение лимфатических узлов может быть симметричным, распространенным или изолированным, консистенция  в норме эластичная, а пальпация безболезненная. Увеличение лимфатических узлов характерно для анемии (микрополиадения), лейкоза (множество неспаянных между собой и с окружающими тканями, безболезненных  лимфоузлов) и лимфогрануломатоза («мешок с картошкой»).

При пальпации брюшной полости выявляется болезненность, характерная для абдоминальной формы геморрагического васкулита, увеличение печени и селезенки, характерное для лейкоза, гемолитических анемий, тромбоцитопенической пурпуры.

Данные пальпации органов брюшной полости подтверждаются перкуссией.

Кроме специфических симптомов при обследовании больного с заболеванием системы крови могут выявляться функциональные и органические изменения со стороны других органов и систем. При аускультации сердца у ребенка с анемией можно выслушать приглушение тонов, компенсаторную тахикардию, функциональный систолический шум над областью сердца и шум «волчка» на сосудах шеи. При длительной гормональной терапии может появиться гипокалиемия, и как следствие, нарушение ритма сердца, артериальная гипертензия, боли в животе.

Система органов дыхания реагирует на снижение гемоглобина компенсаторной одышкой, а для больных лейкозом грозным осложнением является пневмония, развивающаяся вследствие резкого снижения иммунитета.

При почечной форме геморрагического васкулита могут быть выявлены отеки, гематурия, клинические симптомы почечной недостаточности.

Осмотр кала выявляет кишечное кровотечение, характерное для абдоминальной формы геморрагического васкулита. При гемолитической анемии необесцвеченный кал является важным дифференциально-диагностическим отличием ее от вирусного гепатита.

Эндотелиальные пробы позволяют выявить повышенную ломкость кровеносных сосудов кожи. В клинической практике наиболее часто используются:

Симптом жгута (симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде): на среднюю треть плеча накладывается жгут или манжета тонометра с таким расчетом, чтобы прекратить венозный отток, сохранить артериальный приток (то есть пульс на лучевой артерии должен быть сохранен). У здорового человека через 3-5 минут экспозиции кожа ниже жгута или манжеты (в локтевом сгибе) не меняется, а у больных с повышенной ломкостью сосудов появляется петехиальная сыпь в количестве более 4-5 элементов.

Симптом щипка: растяжение и смещение в перпендикулярном направлении кожной складки на передней или боковой поверхности грудной клетки у здоровых детей оставляет лишь небольшую гиперемию (по типу дермографизма), а у больных детей – кровоизлияние.

Молоточковый симптом: легкое постукивание молоточком по грудине у здоровых детей изменения кожи не вызывает, а при повышенной ломкости сосудов вызывает появление геморрагий.

Таким образом, при объективном исследовании больных с заболеваниями системы крови наиболее часто обнаруживаются следующие патологические синдромы: интоксикационный, анемический, кожно-геморрагический, гиперпластический (гепатолиенальный, лимфоаденопластический), язвенно-некротический, костно-суставной, абдоминальный, мочевой, кардиоваскулярный и неврологических расстройств.