Дерматомиозит – тяжелое системное заболевание, характеризующееся диффузным поражением соединительной ткани с преимущественным повреждением кожи и поперечно-полосатой мускулатуры.
Теории этиопатогенеза
- паранеопластический процесс (опухоли молочных желез, яичников, ЖКТ, почек, лимфомы, лейкозы, миеломная болезнь). Сенсибилизирующее действие опухолевых продуктов на организм.
- инфекционная (вирусная) теория. Высокий титр антител к вирусу Коксаки В 1-6 типов.
- генетическая предрасположенность. Повышенное содержание антигенов гистосовместимости HLA-В8.
- аутоиммунная теория – сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани.
Классификация
По течению:
- степень тяжести – 1,2,3 степени.
- Острая, подострая и хроническая формы.
- Продромальный, манифестный, дистрофический периоды.
По механизму возникновения
- Первичный (идиопатический),
- Вторичный (симптоматический, при паранеопластических процессах),
- Ювенильный.
Симптоматика
Симптом «Пелирины» - эритема спускается вниз на шею, плечи, область декольте. Папулы Готтрона – эритема в обалсти межфаланговых и пястно-фалантовых сочленений.
Поражение кожи и мышц
Полиморфные высыпания – эритема, отек, паплы, везикулы, уртикарий, телеангиоэктазии, буллезные высыпания, петехии, гипер- и гипопигментация.
Эритема на наружной поверхности голени и бедер. Пойкилодермия. Болезненные паронихии и капилляриты на подушечках пальцах и ладонях. Конъюнктивит, атрофический ринит, стоматит, ларингит, фарингит. При поражении мышц появляется болезненность и нарастающая слабость проксимальных мышц плечевого и тазового пояса. "Симптом рубашки" - Больные не в состоянии умыться, причесаться, донести ложку до рта. "Симптом лестницы" - больным трудно подниматься по лестнице, садиться. Походка "утиная"- больные часто падают. Миофиброз - уплотнение консистенции мышцы. Развиваются атрофии, контрактура. Кожа над пораженными мышцами имеет лиловую окраску, уплотнена, блестит, не берется в складку. Поражение внутренних органов
Синдром Тебьержа-Вессенбаха - кальциноз внутренних органов.
Висцерально-мышечный синдром:
- дисфония и афония,
- дисфагия симптом "чайника",
- недержание мочи и кала,
- дистрофия миокарда,
- снижение жизненной емкости легких,
- синдром Рейно,
- суставной синдром.
«Dendrit» - информационный портал для медицинских работников, студентов медицинских ВУЗов, исследователей и пациентов.
Ваш источник новостей и знаний о здоровье.