Дерматомиозит

Дерматомиозит – тяжелое системное заболевание, характеризующееся диффузным поражением соединительной ткани с преимущественным повреждением кожи и поперечно-полосатой мускулатуры.

Теории этиопатогенеза

- паранеопластический процесс (опухоли молочных желез, яичников, ЖКТ, почек, лимфомы, лейкозы, миеломная болезнь). Сенсибилизирующее действие опухолевых продуктов на организм.

- инфекционная (вирусная) теория. Высокий титр антител к вирусу Коксаки В 1-6 типов.

- генетическая предрасположенность. Повышенное содержание антигенов гистосовместимости HLA-В8.

- аутоиммунная теория – сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани.

Классификация

По течению:

- степень тяжести – 1,2,3 степени.

- Острая, подострая и хроническая формы.

- Продромальный, манифестный, дистрофический периоды.

По механизму возникновения

- Первичный (идиопатический),

- Вторичный (симптоматический, при паранеопластических процессах),

- Ювенильный.

Симптоматика

Симптом «Пелирины» - эритема спускается вниз на шею, плечи, область декольте.  Папулы Готтрона – эритема в обалсти межфаланговых и пястно-фалантовых сочленений.

Поражение кожи и мышц

Полиморфные высыпания – эритема, отек, паплы, везикулы, уртикарий, телеангиоэктазии, буллезные высыпания, петехии, гипер- и гипопигментация.  

Эритема на наружной поверхности голени и бедер.  Пойкилодермия.  Болезненные паронихии и капилляриты  на подушечках пальцах и ладонях.  Конъюнктивит, атрофический ринит, стоматит, ларингит, фарингит. При поражении мышц появляется болезненность и нарастающая слабость проксимальных мышц плечевого и тазового пояса. "Симптом рубашки" -  Больные не в состоянии умыться, причесаться, донести ложку до рта. "Симптом лестницы" -  больным трудно подниматься по лестнице, садиться.  Походка "утиная"-  больные часто падают.  Миофиброз -  уплотнение консистенции мышцы. Развиваются атрофии, контрактура. Кожа над пораженными мышцами имеет лиловую окраску, уплотнена, блестит, не берется в складку.  Поражение внутренних органов

Синдром Тебьержа-Вессенбаха -  кальциноз внутренних органов.

Висцерально-мышечный синдром:

-  дисфония и афония,

-  дисфагия симптом "чайника",

-  недержание мочи и кала,

-  дистрофия миокарда,

-  снижение жизненной емкости легких,

-  синдром Рейно,

-  суставной синдром.