Ранее мы уже рассматривали болезни коры надпочечников. Перейдем к изучению болезни и синдрома Иценко-Кушинга.
Избыток АКТГ приводит к гиперкортицизму, т.е. увеличенной продукции кортикостероидов, преимущественно глюкокортикоидов. Это заболевание развивается при аденоме гипофиза и носит название болезни Иценко-Кушинга.
Причины гиперкортицизма
- Болезнь Кушинга (АКТГ-зависимый)
- Синдром Кушинга (АКТГ-независимый)
- эктопическая продукция адренокортикотропного гормона.
Болезнь Иценко-Кушинга – патологическое состояние, которое характеризуется нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и симптомами повышенной продукции кортикостероидных гормонов.
Синдром Иценко-Кушинга – патологическое состояние, в основе которого лежит гиперкортизолизм, т.е. повышенное выделение корой надпочечников кортизола.
Синдром включает:
- гиперплазию коры надпочечников
-- микроузелковая,
-- макроузелковая,
- аденоматоз надпочечников, аденому, аденокарциному,
- эктопические раковые опухоли вненадпочечниковой локализации.
Клинические признаки повышения кортизола:
- ожирение туловища, худые конечности, лунообразное лицо, «климактерический горбик»,
- истончение кожи, багровый румянец на лице, кровоточивость, фиолетовые стрии, гирсутизм,
- артериальная гипертензия,
- мышечная слабость,
- задержка полового развития, нарушения полового цикла,
- эмоциональная лабильность, депрессия,
- остеопороз,
- склонность к инфекции, плохое заживление ран.
Диагностика:
- Оценка клинических проявлений,
- анализ крови и мочи на гормоны (АКТГ, кортикостероиды),
- данные гормонального обследования:
-- определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой,
-- малая и большая дексаметазоновые пробы,
- МРКТ и КТ головного мозга,
- УЗИ и КТ надпочечников,
- рентгенография позвоночника, черепа и области турецкого седла.
Лечение
Патогенетическое и симптоматическое
- лучевая терапия – гамма-терапия и протонное облучение гипофиза,
- гамма-терапия – заболевание легкой и средней тяжести лечат малыми сгустками тяжелых заряженных частиц,
- хирургическое лечение – адреналэктомия.
Медикаментозное лечение
- Парлодел
- Перитол,
- Ходитан,
- Аминоглютетимид,
- При лечении болезни блокаторами стероидгенеза, то необходимо назначать гепатопротекторы.
Врачу первичного звена необходимо думать о патологии надпочечников в таких случаях ожирения по кушингоидному типу, с задержкой роста, наличием стрий. Подтвердить диагноз можно определив нарушение суточного ритма кортизола. Проведения пробы с дексаметазоном позволяет дифференцировать первичную болезнь Иценко-Кушинга от АКТГ-независимой формы. Решающим в диагностике является нахождения образования в гипофизе или надпочечниках (в одном или обоих).
На ранних этапах болезни эти изменения не всегда визуализируются. При наличии явной клиники большые требуют тщательного наблюдения и обследования.
Профилактика медикаментогозного синдрома Иценко-Кушинга при длительной терапии глюкокортикостероидами:
- контроль динамики массы тела,
- контроль глюкозы,
- контроль электролитов (препараты калия для профилактики гипокалиемии),
- контроль состояния ЖКТ,
- профилактика и лечение остеопороза,
- контроль инфекционных осложнений.
«Dendrit» - информационный портал для медицинских работников, студентов медицинских ВУЗов, исследователей и пациентов.
Ваш источник новостей и знаний о здоровье.