Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Ранее мы уже рассматривали болезни коры надпочечников. Перейдем к изучению болезни и синдрома Иценко-Кушинга.

Избыток АКТГ приводит к гиперкортицизму, т.е. увеличенной продукции кортикостероидов, преимущественно глюкокортикоидов. Это заболевание развивается при аденоме гипофиза и носит название болезни Иценко-Кушинга.

Причины гиперкортицизма

— Болезнь Кушинга (АКТГ-зависимый)

— Синдром Кушинга (АКТГ-независимый)

— эктопическая продукция адренокортикотропного гормона.

Болезнь Иценко-Кушинга – патологическое состояние, которое характеризуется нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и симптомами повышенной продукции кортикостероидных гормонов.

Синдром Иценко-Кушинга – патологическое состояние, в основе которого лежит гиперкортизолизм, т.е. повышенное выделение корой надпочечников кортизола.

Синдром включает:

— гиперплазию коры надпочечников

-- микроузелковая,

-- макроузелковая,

— аденоматоз надпочечников, аденому, аденокарциному,

— эктопические раковые опухоли вненадпочечниковой локализации.

Клинические признаки повышения кортизола:

— ожирение туловища, худые конечности, лунообразное лицо, «климактерический горбик»,

— истончение кожи, багровый румянец на лице, кровоточивость, фиолетовые стрии, гирсутизм,

— артериальная гипертензия,

— мышечная слабость,

— задержка полового развития, нарушения полового цикла,

— эмоциональная лабильность, депрессия,

— остеопороз,

— склонность к инфекции, плохое заживление ран.

Диагностика:

— Оценка клинических проявлений,

— анализ крови и мочи на гормоны (АКТГ, кортикостероиды),

— данные гормонального обследования:

-- определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой,

-- малая и большая дексаметазоновые пробы,

— МРКТ и КТ головного мозга,

— УЗИ и КТ надпочечников,

— рентгенография позвоночника, черепа и области турецкого седла.

Лечение

Патогенетическое и симптоматическое

— лучевая терапия – гамма-терапия и протонное облучение гипофиза,

— гамма-терапия – заболевание легкой и средней тяжести лечат малыми сгустками тяжелых заряженных частиц,

— хирургическое лечение – адреналэктомия.

Медикаментозное лечение

— Парлодел

— Перитол,

— Ходитан,

— Аминоглютетимид,

— При лечении болезни блокаторами стероидгенеза, то необходимо назначать гепатопротекторы.

Врачу первичного звена необходимо думать о патологии надпочечников в таких случаях ожирения по кушингоидному типу, с задержкой роста, наличием стрий. Подтвердить диагноз можно определив нарушение суточного ритма кортизола. Проведения пробы с дексаметазоном позволяет дифференцировать первичную болезнь Иценко-Кушинга от АКТГ-независимой формы. Решающим в диагностике является нахождения образования в гипофизе или надпочечниках (в одном или обоих).

На ранних этапах болезни эти изменения не всегда визуализируются. При наличии явной клиники большые требуют тщательного наблюдения и обследования.

Профилактика медикаментогозного синдрома Иценко-Кушинга при длительной терапии глюкокортикостероидами:

— контроль динамики массы тела,

— контроль глюкозы,

— контроль электролитов (препараты калия для профилактики гипокалиемии),

— контроль состояния ЖКТ,

— профилактика и лечение остеопороза,

— контроль инфекционных осложнений.