Акантолитическая пузырчатка - группа заболеваний, объединенных общими клиническими и морфологическими признаками:
- длительное хроническое волнообразное течение с развитием на неизмененной коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию между собой,
- нарушение общего состояния больных вплоть до летального исхода при отсутствии глюкокортикостероидной терапии,
- общий механизм образования пузырей (акантолизи),
- внутриэпидермальное расположение пузырей (супрабазальное при обыкновенной и вегетирующей пузырчатке, субкорнеальное или спраинтрагранулярное при листовидной и эритематозной);
- отложение IgG в межклеточном пространстве эпидермиса,
- обнаружение акантолитических клеток (клеток Тцанка).
Определение
Пузырчатка истинная или акантолитическая (pemphigus verus, pemphigus acantholytic) – аутоиммунное заболевание, при котором образуются пемфигусные антитела класса IgG к межклеточной склеивающей субстанции шиповидного слоя.
Это группа тяжелых пузырных дерматозов, включающих четыре варианта течения, каждый из которых отличается характерной клинической и иммуноморфологической картиной.
Пузырчатка:
- вульгарная,
- листовидная,
- вегетирующая,
- себорейная.
Провоцирующие факторы развития пузырчатки
Pesticide – пестициды содержащие хлор, фосфаты,
Malignant tumor – Болезнь Ходжкина, хроническая лейкемия, болезнь Кестельмана,
Pharmaceutical - Пенициллин, рифампицин, НПВС, блокаторы Ca++, аспирин,
Hormones – гормональные изменения во время беременности,
Infection – вирусные инфекции (простой герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр),
Gastronomy – продукты питания, содержащие фенол, танины, тиолы,
Ultraviolet rays – УФО, рентгеновские лучи, фотоомоложение,
Stress – эмоциональный стресс.
Пузырчатка истинная (пемфигус, пузырчатка, акантолитическая пузырчатка)
- Истинная пузырчатка составляет от 0,74% до 2,08% всех кожных заболеваний. Характерна определенная эндемичность среди народов, проживающих в Средиземноморье, и у лиц европейской национальности. Доля женщин среди больных пузырчаткой варьируется от 62 до 72,9%. Обыкновенная пузырчатка чаще возникает у лиц 40-60 лет.
Листовидная пузырчатка представляет собой акантолизис зернистых кератиноцитов, пластинчатые чешуйко-корки.
Вегетирующая пузырчатка – акантолитические полости на уровне зернистого или верхних отделов шиповатого слоев.
Общие терапевтические рекомендации
Комбинация системных кортикостероидов и иммуносупрессивных препаратов. Включает 3 формы:
- Традиционная – прием постоянно высоких доз, пациентами с легкой или средней степенью тяжести,
- Пульс-терапия – прием сверхвысоких доз с интервалами в тяжелых и угрожающих жизни состояниях.
- Местное лечение – выступает как дополнительное – профилактика местной инфекции и стимуляция реэпителизации эрозивных участков кожи.
Эфферентная терапия
- Ежедневный плазмоферез в 1, 2, 3, 7 дни,
- Преднизолон в/в в 5, 5,6 дни, далее с 8 дня ежедевно в течение 11 месяцев с постепенным снижением до 0.
- Циклофосфамид в/в 4,5,6 день,
- Циклофосфамид перорально с 8 дня по 100-150мг/сутки ежедневно на 6 месяцев, затем постепенно понижают дозу до 50 мг/сутки в течение последующих 4 месяцев.
«Dendrit» - информационный портал для медицинских работников, студентов медицинских ВУЗов, исследователей и пациентов.
Ваш источник новостей и знаний о здоровье.