Акантолитическая пузырчатка

Акантолитическая пузырчатка  -  группа заболеваний, объединенных общими клиническими и морфологическими признаками:

- длительное хроническое волнообразное течение с развитием на неизмененной коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию между собой,

- нарушение общего состояния больных вплоть до летального исхода при отсутствии глюкокортикостероидной терапии,

- общий механизм образования пузырей (акантолизи),

- внутриэпидермальное расположение пузырей (супрабазальное при обыкновенной и вегетирующей пузырчатке, субкорнеальное или спраинтрагранулярное при листовидной и эритематозной);

- отложение IgG в межклеточном пространстве эпидермиса,

- обнаружение акантолитических клеток (клеток Тцанка).

Определение

Пузырчатка истинная или акантолитическая (pemphigus verus, pemphigus acantholytic) – аутоиммунное заболевание, при котором образуются пемфигусные антитела класса IgG к межклеточной склеивающей субстанции шиповидного слоя.

Это группа тяжелых пузырных дерматозов, включающих четыре варианта течения, каждый из которых отличается характерной клинической и иммуноморфологической картиной.

Пузырчатка:

- вульгарная,

- листовидная,

- вегетирующая,

- себорейная.

Провоцирующие факторы развития пузырчатки

Pesticide – пестициды содержащие хлор, фосфаты,

Malignant tumor – Болезнь Ходжкина, хроническая лейкемия, болезнь Кестельмана,

Pharmaceutical -  Пенициллин, рифампицин, НПВС, блокаторы Ca++, аспирин,

Hormones – гормональные изменения во время беременности,

Infection – вирусные инфекции (простой герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр),

Gastronomy – продукты питания, содержащие фенол, танины, тиолы,

Ultraviolet rays – УФО, рентгеновские лучи, фотоомоложение,

Stress – эмоциональный стресс.

Пузырчатка истинная (пемфигус, пузырчатка, акантолитическая пузырчатка)

- Истинная пузырчатка составляет от 0,74% до 2,08% всех кожных заболеваний. Характерна определенная эндемичность среди народов, проживающих в Средиземноморье, и у лиц европейской национальности.  Доля женщин среди больных пузырчаткой варьируется от 62 до 72,9%. Обыкновенная пузырчатка чаще возникает у лиц 40-60 лет.

Листовидная пузырчатка представляет собой акантолизис зернистых кератиноцитов, пластинчатые чешуйко-корки.

Вегетирующая пузырчатка – акантолитические полости на уровне зернистого или верхних отделов шиповатого слоев.

Общие терапевтические рекомендации

Комбинация системных кортикостероидов и иммуносупрессивных препаратов. Включает 3 формы:

- Традиционная – прием постоянно высоких доз, пациентами с легкой или средней степенью тяжести,

- Пульс-терапия – прием сверхвысоких доз с интервалами в тяжелых и угрожающих жизни состояниях.

- Местное лечение – выступает как дополнительное – профилактика местной инфекции и стимуляция реэпителизации эрозивных участков кожи.

Эфферентная терапия

- Ежедневный плазмоферез  в 1, 2, 3, 7 дни,

- Преднизолон в/в в 5, 5,6 дни, далее с 8 дня ежедевно в течение 11 месяцев с постепенным снижением до 0.

- Циклофосфамид в/в 4,5,6 день,

- Циклофосфамид перорально с 8 дня по 100-150мг/сутки ежедневно на 6 месяцев, затем постепенно понижают дозу до 50 мг/сутки в течение последующих 4 месяцев.