Врождённая черепно-мозговая грыжа является пороком развития головного мозга, твёрдой мозговой оболочки и черепа. Мозговое вещество, заложенное и развивающееся за пределами полости черепа, имеет связь с мозгом через дефект черепа и твёрдой мозговой оболочки. Развивается за пределами мозгового черепа, помещаясь под мягкими тканями покровов головы. Врождённые черепно-мозговые грыжи, как и всякое врождённое уродство, редко встречаются изолированной. Ей обычно сопутствуют микроцефалия, краниостеноз, гидроцефалия, незаращение позвонков, косолапость, отсутствие пальцев или конечности, отсутствие или недоразвитие глазного яблока или другие уродства.
Причиной уродств по современным данным можно считать:
физические факторы: а). механические, б) термические, в).радиационные,
химические факторы: а)гипоксия, б)неполноценное питание, в)гормональные дискорреляции, г)тератогенные яды,
биологические факторы: а)вирусы, б)бактерии и их токсины, в)простейшие,
психические факторы
наследственность,
биологическая неполноценность половых клеток,
большая разница в возрасте супругов.
Черепно-мозговые грыжи встречаются редко, в среднем 1 на 4000-6000 новорождённых. Часть детей погибает сразу после рождения из-за разрыва грыжевого мешка и истечения ликвора или из-за сопутствующих тяжелых уродств. В тоже время небольшие базальные грыжи диагностируются много позже и не всегда.
Как и большинство уродств, грыжи всегда локализуются по средней линии черепа. Они подразделяются на передние (84,7%), задние (10,6%), базальные или нижние и сагиттальные вместе составляют 4,6%. Задние грыжи в отношении к затылочному бугру бывают верхними и нижними.
Клиническая картина врождённой черепно-мозговой грыжи складывается из местных проявлений, рентгенологической и МР- или RK-томографической картины и неврологических изменений. Местные изменения заключаются в грыжевом выпячивании, покрытого неизменённой кожей. Таким покров, к сожалению, бывает редко. Чаще имеются рубцовые изменения на коже мешка, что свидетельствует о перенесённом внутриутробном воспалении. Но ещё хуже, когда кожа поверхности грыжевого мешка истончена, синюшна, может быть с налётами фибрина на ней. Это опасно её разрывом. Иногда уже при рождении имеется дефект кожи и ликворея.
Чаще грыжа широким окном соединяется с содержимым черепа. Тогда хорошо видна её пульсация, а умеренное надавливание на грыжевое выпячивание, при неповреждённой коже, разумеется, вызывает беспокойство ребёнка. Оно свидетельствует об искусственном повышении внутричерепного давления. Порою же грыжа как бы «висит» на узкой ножке.
Переходя к описанию костных изменений при грыжах и в частности передних, следует отметить, что центром костного дефекта в этом случае являются нарушения в формировании слепого отверстия черепа. Именно здесь происходит слияние эмбриональных зачатков черепно-лицевого скелета. Поэтому в процесс вовлекаются значительно деформированные решетчатая и носовые кости, глазные и носовые отростки лобной кости, слёзная косточка. Базальные грыжи бывают передними, когда они имеют связь с полостью черепа через дефект решетчатой пластинки. В верхнем носовом ходе полости носа они напоминают полип. Задние – заполняют носоглотку. Для уточнения диагноза необходимы ядерно-магнитная и рентгеновская томографии с тщательным исследованием ситовидной пластинки и основания мозга и черепа. Пункция или удаление такого «полипа» не нейрохирургическим путём будет роковым для больного (ликворея, менингит). Истинные же носовые полипы поражают средний носовой ход, а грыжи похожие на них бывают только в верхнем носовом ходе.
Передние грыжи очень деформируют лицевой скелет. Диспропорции проявляются, прежде всего, расширением переносицы, увеличением расстояния между глазницами, деформацией носовых костей. Края костного дефекта нередко можно пропальпировать. По характеру содержимого грыжевого мешка можно выделить несколько типов черепно-мозговых грыж:
О кожном покрове грыжевого мешка, смотри выше.
Неврологические расстройства больных с черепно-мозговыми грыжами весьма разнообразны. Прежде всего, необходимо подчеркнуть отставание этих детей в умственном развитии, кроме того, у них могут быть парезы, эпилептические припадки. Безусловно, страдают и региональные черепные нервы, например, обонятельные, зрительные, отводящие нервы при передних грыжах.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Больных с врождёнными черепно-мозговыми грыжами лучше всего обследовать и лечить в детском нейрохирургическом отделении. На обзорных и прицельных краниограммах у них можно выявить локализацию и размеры костного дефекта, оценить размеры черепа и его швы. Однако наиболее полноценные данные о состоянии мозга, величины, характера и состояния грыжевого пролапса, костных грыжевых воротах может дать лишь ЯМР- и рентгеновская томографии.
Дифференциальный диагноз врождённой черепно-мозговой грыжи проводится с опухолями покровов черепа (дермоид, липома). Они, прежде всего, не пульсируют, не напрягаются при плаче и крике ребёнка, не уменьшаются в размерах при надавливании на них. Труднее бывает отличить грыжу от полипа и аденоидов. Во всех перечисленных случаях, как уже писалось выше, на помощь приходит ЯМР-томография.
ЛЕЧЕНИЕ
Черепно-мозговые грыжи нужно оперировать. Целью операции является отсечение грыжи, герметизация полости черепа, с одновременной пластикой костного дефекта. Если позволяют обстоятельства, то это лучше делать в 3-х летнем возрасте. При истонченной коже, угрожающей разрывом её подобает делать незамедлительно. Операция заключается в интракраниальном, через трепанацию черепа подходе к грыжевым воротам. Далее надлежит отделить твёрдую мозговую оболочку от костей вблизи грыжевого отверстия и наложить лигатуру на шейку мешка, после чего он отсекается. Хирурга здесь поджидают две трудности. Первая в довольно прочном сращении оболочки с костями черепа у детей до трёхлетнего возраста. Вторая – большой костный дефект. В настоящее время на помощь пришли медицинские клеи, позволяющие герметизировать большие дефекты собственной оболочки донорской. Вторым этапом операции является пластика костного дефекта. Её можно выполнить либо донорской костью, либо быстро твердеющей пластмассой. Спустя 5-7 месяцев после успешно проведённой первой операции, как правило, делается пластическая операция на лице.
Противопоказанием к операции удаления грыжи служат:
«Dendrit» - информационный портал для медицинских работников, студентов медицинских ВУЗов, исследователей и пациентов.
Ваш источник новостей и знаний о здоровье.