Кардиомиопатия (первичная кардиомиопатия) – общее название болезней неясной этиологии, характеризующихся избирательным невоспалительным, некоронарогенным поражением миокарда, сопровождающихся значительным увеличением сердца с прогрессирующей сердечной недостаточности.
Частота встречаемости в популяции – 1:1000тыс.
Виды первичных кардиомиопитий:
1. Гипертрфоическая диффузная кардиомиопатия (идиопатическая гипертрофия миокарда) характеризуется симметричной диффузной гипертрофией стенки левого (редко правого) желудочка без обструкции путей оттока.
2. Дилатационная кардиомиопатия (застойная, конгестивная, необструктивная) отличается преобладанием расширения полостей сердца и выраженной сердечной недостаточностью: дилатационная, связанная с Х-хромосомой – наследуемая по сцепленному с Х-хромосомой типу дилатационная кардиомиопатия, проявляющаяся у мужчин в возрасте 10-20 лет, у гетерозиготных женщин – позднее; дилатационная митохондриальная – дилатационная кардиомиопатия, обусловленная множественными делециями митохондриальной ДНК.
3. Констриктивная – обычно вторичная кардиомиопатия, развивающаяся при амилаидозе, гемосидерозе, узелковом периартериите, характеризующаяся нарушением растяжимости камер сердца при нормальном объеме левого желудочка и толщины его стенки.
4. Облитерирующая – кардиомиопатия с резким уменьшением объема полостей сердца.
5. Предсердная кардиомиопатия с блокадой – наследуюемая по сцепленному с Х-хромосомой типу кардиомиопатия, характеризующаяся поражением предсердий с фиброэластозом эндокарда, нарушениями ритма.
6. Обструктивная – кардиомиопатия, характеризующаяся асимметричной гипертрофией преимущественно верхней части межжелудочковой перегородк и передней стенки левого желудочка с резко выраженным сужением его полости.
7. Рестриктивная - кардиомиопатия, характеризующаяся нарушением растяжимости стенок сердца вследствие эндокардиального и субэндокардиального фиброза.
8. Семейная – общее название кардиомиопатий, частота которых среди членов семьи выше, чем в среднем в популяции.
Причины смерти при кардиомиопатиях:
- нарушение сердечного ритма,
- недостаточность кровообращения,
- сердечно-легочная недостаточность.
«Dendrit» - информационный портал для медицинских работников, студентов медицинских ВУЗов, исследователей и пациентов.
Ваш источник новостей и знаний о здоровье.