Болезни беременности. Пренатальная патология

                                       1\ БОЛЕЗНИ БЕРЕМЕННОСТИ.

       В настоящей лекции будут рассмотрены 3 группы патологических процессов, связанных с нарушением нормального хода беременности.

                                         1\ Токсикозы беременных.

                                          2\ Внематочная беременность.

                                          3\ Прерванная беременность.                                   

               1\ Токсикозы беременных.

Классификация. 2 группы:

              1\ ранние – до 12 недель беременности                                            

              2\ поздние – после 24-25 недель беременности

 

                            1\ Ранние токсикозы.

             Различают 8 видов ранних токсикозов.

1\Слюнотечение\ птиализм\.

2\Рвота.

3\ Чрезмерная    \неукротимая \   рвота.

4\ Бронхиальная астма.

5\ Полиневриты.

6\ Дерматозы.

7\ Тетания вследствие недостатка кальция в организме.

8\ Остеомаляция.

                                                  Патогенез.

    Ранние токсикозы объясняются с позиций нервно-рефлекторной теории. Главным доказательством являются   извращения пищевых рефлексов в ходе беременности даже при отсуствии выраженной патологии.

   Возникновение ранних токсикозов связано со следующими факторами:

          1\ патология интерорецепции матки

           2\ дискординация функции эндокринных желез

          3\ патологическая импульсация со стороны внутренних органов

          4\ патологическая импульсация от плодного яйца.

  Это ведет к повышенной возбудимости симпатической и парасимпатической нервных систем, дистонии, нарушению всех видов обмена и аутоинтоксикации.

      Ранние токсикозы обычно при соответствующей коррекции заканчиваются благополучно для матери. И только в отдельных ситуациях для прерывания особо неблагоприятных процессов приходится прибегать к исскуственному прерыванию беременности.

 

                              2\ Поздние токсикозы.

    В настоящее время поздние токсикозы обозначаются одним термином - нефропатия беременных. Для нефропатии беременных характерна клиническая триада:

  1\ отеки  2\ протеинурия  3\ повышение артериального давления.

   Выделяют 3 формы течения болезни: 1\ легкая  2\ средне-тяжелая 3\ тяжелая.

     Наиболее тяжелая форма нефропатии обозначается термином эклампсия. В переводе на русский язык с греческого термин эклампсия означает вспышка, внезапное появление. Это отражает одно из проявлений болезни- внезапное развитие судорожного синдрома, как результат нарушения функции центральной нервной системы вследствие выраженной интоксикации.

   Патогенез. Теории- 1\ коагулопатическая

                                     2\первичного поражения эндотелия  микроциркуляторного русла

                                      3\ иммунологическая.

 

                               Коагулопатическая теория.

        Суть: первопричиной нефропатии является повреждение почек и других органов вследствие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови\ ДВС \ - внутрисосудистая коагуляция. Доказательства: 1\ наличие тромбов в микрососудах и нарушение микроциркуляции с появлением очагов некроза и кровоизлияний

              2\ гипофибриногенемия и тромбоцитопения

              3\ наличие фибрина в почках , плаценте, печени

             4\ экспериментальное воспроизводство ДВС у беременных крольчих путем введения тромбопластина в кровь

             5\ усиление системы свертывания крови у беременных женщин.

       Выраженность ДВС предопределяет степень выраженности нефропатии. Причем для легких форм болезни характерна хроническая постепенная форма ДВС, для тежелых- острая форма проявления ДВС.

   Первопричиной ДВС является плацентарный тромбопластин или повреждение эндотелия вследствие длительного ангиоспазма под влиянием плацентарных простагландинов.

                     Теория первичного поражения эндотелия.

   Суть: первопричиной болезни является поражение эндотелия токсинами с последующим развитием ДВС.

                     Иммунологическая теория.

   Суть: главным повреждающим фактором являются иммунные комплексы которые образуются вследствие нарушения иммунных механизмов.

   Иммунная теория позволяет объяснить такие факты, как-то:

            1\ высокую частоту нефропатии у первобеременных

            2\ риск развития нефропатии при повторных браках

             3\ изменения в плаценте по типу реакции отторжения

             4\ иммунокомплексное повреждение клубочков при нефропатии.

   Особую роль в развитии нефропатии играет плацента. Именно от неё зависит появление всех факторов, предопределяющих возникновение болезни.

                          Патоморфология нефропатии. Достаточно хорошо изучена при тяжелых смертельных исходах болезни – это эклампсия. Патоморфологические проявления эклампсии. Головной мозг. Тромбозы, отек, кровоизлияния. Сердце. Тромбозы, очаги некрозов, кровоизлияния, повреждение проводящей системы. Легкие- отек, сливная  геморрагическая пневмония, кровоизлияния. Печень: тромбозы, некрозы, гепатоз, кровоизлияния, подкапсульная гематомы--- разрыв капсулы --- кровотечение в брюшную полость.

Почки: микротромбоз, некротический нефроз, билатеральный кортикальный нефроз

Плацента. Фибриноидный некроз, мононуклеарная инфильтрация, липофаги, гиалиноз мелких сосудов, запустение межворсинчатых пространств, инфаркты, наличие иммунных комплексов, иммуноглобулинов, комплементов.

     При несмертельных вариантах болезни основные изменения отмечаются в почках. Патоморфология проявлений нефропатии в почках изучена на прижизненном биопсийном материале. Установлено, что в основе болезни лежит поражение клубочков. Микроскопическая картина. Проявления:                                  увеличение клубочков в размерах

-          сужение капилляров

-          набухание эндотелия, дистрофические изменеия в эндотелиальных клетках

-          очаговое расширение отдельных капиллярных петель.

Электронно-микроскопическая картина. З вида изменений:

1\ гломерулярный капиллярный эндотелиоз

2\ изменения мезангия

3\наличие депозитов.

    Гломерулярный капиллярный эндотелиоз. Главное: сужение капилляров в связи с набуханием и вакуолизацией эндотелиальных клеток, гипертрофии ультраструктур.

   Изменения мезангия. Проявления:

-          гипертрофия мезангиальных клеток с увеличением мезангиального матрикса

-          выселение отростков мезангиоцитов и вещества мезангиального матрикса на периферию капиллярных петель в субэндотелий, что создает светооптический эффект двухконтурности базальных мембран

-          иногда выселение цитоплазмы мезангиоцитов через эндотелий в просвет капилляров.

  Депозиты. Виды: 1\ гранулярный 2\ фибриллярный 3\ электронноплотный.

Локализация: 1\ субэндотелий 2\эндотелий 3\ мезангий. Состав: фибриллярный- фибрин; гранулярный, электронноплотный – иммунные глобулины.

  Обратимость. После родов в первую очередь исчезают изменения в эндотелии, затем в мезангии. Гиалиноз сосудов сохраняется.

  Прогноз. Нефропатия  может способствовать развитию такой почечной патологии вне беременности, как гломерулонефрит.

 

     2\ Внематочная беременность.

Беременность вне матки. Виды: 1\ трубная   2\ яичниковая   3\ брюшная.

         Этио-патогенез. Основа: анатомо-функциональные нарушения труб, в результате которых обратное прохождение оплодотворенной яйцеклетки из трубы в матку становится невозможным. Факторы: 1\ воспаление – гоноррея, туберкулез, вульгарный сальпингит; 2\врожденные аномалии- перегибы, сужение, недоразвитие; 3\ опухоли, гиперплазии, аденоз

4\возрастной склероз 5\гормональная недостаточногсть желтого тела.

    Особую роль  играет гиперэстрогенизм и недостаточность прогестероза. Это ведет к развитию истмического блока, спазму, нарушению мышечной перистальтики и задержке оплодотворенной яйцеклетки в трубе.

  Нарушению прохождения зиготы через трубу способствуют также спайки, склероз,  воспалительная инфильтрация вокруг труб.

 

              Трубная беременность. Это наиболее частый вариант внематочной беременности. Яичниковая и особенно брюшная беременность встречаются исключительно редко. Поэтому мы о них говорить не будем.  Локализация: 1\ ампулярная 2\ истмическая 3\ фимбриальная.

    Динамика: имплантация оплодотворенного яйца --- децидуализация---формирование плаценты---разрушение стенки трубы ворсинками плаценты ---- разрыв трубы : кровотечение и шок.

   Итог: гибель плода и смертельная опасность для матери. Другие варианты исхода:

      1\ вторичная брюшная беременность: 1\выпадение плодного яица в брюшную полость имплантация к брюшной стенке в нейтральном месте и донашивание плода \ разрешение возможно только через кесарево сечение\; 2\ при имплантации к стенке кишки развивается разрушение стенки и развитие грозных, смертельных осложнений,  2\ мумификация плода и его петрификация, 3\  нагноение, разрушение плода и опорожнение гнойных масс через свищи в стенке живота.

     Прогноз. Варианты: 1\ бесплодие, 2\ вторичная трубная беременность, 3\ нормальные роды при сохранении анатомо-функциональных способностей сохранившейся трубы.

3\ Прерванная беременность.

Классификация: 1\  аборт - прерывание беременности до 14 недель, 2\ поздний аборт – прерывание беременности в  период 14-28 недель, 3\ преждевременные роды- прерывание беременности в период 28- 39 недель.

Клинико-морфологические формы прерывания беременности:

1\ Самопроизвольное  2\ Искусственное.

  Самопроизвольное. Гибель плода. Выкидыш.  Причины:

   1\ патология слизистой матки\ атрофия, эндометриты\, 2\ травмы \ кровотечение, отслойка, выкидыш\,  3\ опухоли\ лейомиомы матки\ нарушение имплантации и выкидыш, 4\ инфекции- \ вирусные, бактериальные\ - склероз  и атрофия ворсинок, гибель плода, выкидыш.

Искусственное. 1\ медицинское, 2\ криминальное.

    Особую опасность представляют криминальные аборты, которые производятся часто в антисанитарных условиях и приводят к развитию акушерско-гинекологического сепсиса и гибели больных при явлениях острой почечной недостаточности.

                          Осложнения абортов.

1\ Пузырный занос. Превращение ворсинок хориона в пузырьки, которые инфильтративно врастают в стенку матки и сосуды. 2\ Хорионэпителиома- злокачественная опухоль. 3\ Синцитиальный эндометрит и атрофия слизистой. 4\ Бесплодие.

       Вывод- аборты всегда ведут к разным осложнениям. Необходимо их избегать и обучать население способам предохранения.

 

  2\ ПРЕНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ.

        Патология дородового периода. Известна давно. Но научное обоснование  пренатальная патология получила благодаря работам австралийского офтальмолога Грегга в 1951.

      Грегг показал, что для понимания пренатальной патологии необходимо помнить, что это нарушение нормального развития организма. И оно обязательно должно проявляться в форме пороков или ненормальности формирования организма. Причем степень выраженности ненормальности зависит от периода действия повреждающего фактора на формирование организма.

Выделяют 2 периода формирования организма:

 1\ Период прогенеза. 2\ Период киматогенеза.

 

  1\ Период прогенеза.

           Это отрезок времени от созревания половых клеток до их слияния.  Про означает до,  генез- зарождение. Патология этого периода проявляется в нарушении состояния половых клеток- гаметопатии. И если поврежденные гаметы в состоянии дать организм, то болезни такого организма проявляются на генном или хромосомном уровнях.

                Выделяют 5 видов генной патологии, которая проявляется в форме врожденных  ферментопатий  \ энзимопатий\.

      1\  С нарушением структуры белковой молекулы.

         Примеры: 1\ серповидноклеточная анемия 2\ аномалии эритроцитов.

      2\  С нарушением синтеза белковой молекулы.

           Примеры: 1\ агаммоглобулинемия 2\ гемофилия.

      3\ С нарушением функции белковой молекулы.

           Примеры: нарушение обмена аминокислот\ фенилкетонемия

            тирозиноз, альбинизм\

      4\ С нарушением выделительной функции почек.

            Примеры : 1\несахарный диабет 2\ почечный рахит.

      5\ Ферментопатии неясной этиологии.

                               Примеры: 1\ наследственные липидозы, 2\ миастения, 3\ эндокринопатии,

 4\ мукополисахаридозы и тд.

 

                               Хромосомная патология.                    Примеры.

1\ Болезнь Дауна.  Трисомия по 21 паре хромосом. Проявления : косой разрез глаз, западение спинки носа, высокое небо, низкое расположение ушных раковин, гипотония мышц, пороки сердца и нервной системы.

2\ Синдром Потау. Трисомия по 13-15 парам хромосом. Проявления: поражение глаз, конечностей и центральной нервной системы.

 

2\ Период киматогенеза.

          Это отрезок времени от слияния половых клеток до рождения ребенка \ слово ким означает зародыш\, то есть это  внутриутробный этап развития.

                   Выделяют 3 периода развития зародыша.

       1\ Период бластогенеза . Длительность: до 15 дня от момента слияния половых клеток. На этом этапе формируются эмбриои трофобласт. А сам зародыш представляет собой небольшую горошину, содержащую несколько сотен равноценных по своей потенции клеток.  

       2\Период эмбриогенеза. Длительность: 16 - 75 дней внутриоутробного периода. В этот момент происходит активный органогенез и в итоге формируются все органы и системы организма.

       3\ Период фетогенеза. Длительность: 76 – 280 дней внутриоутробного развития.

Он делится на:  1\ранний \ 76- 180 дней \ , когда формируется жизнеспособный плод;

2\ поздний \ 181-280 дней\ , когда происходит созревание плода и старение плаценты.

        Патология этого периода тесно связана с периодами развития зародыша. Поэтому соотвественно выделяют: 1\ Бластопатии. 2\ Эмбриопатии. 3\Ранние фетопатии. 4\ Поздние фетопатии.

       Этиология.  Факторы :

1\ вирусы \ оспа, круснуха, грипп, гепатит\

2\бактерии\ туберкулез, сифилис, токсоплазмоз\.

3\лекарства \ талидомид, цитостатики, гормоны и т. д.\

4\гипоксия

5\ эндокринная патология \ сахарный диабет, тиреотоксикоз\

6\ радиация.

                            Патогенез. 3 закономерности.

1\ Киматогенез – это всегда искажение нормального хода развития зародыша\ порок развития\.

2\  Чем раньше действует повреждающий фактор, тем грубее порок развития. При бластопатиях – это организменный порок, при поздних фетопатиях всего лишь тканевой порок\ дизонтогенез\.

3\ Степень выраженности порока зависит в первую очередь от времени действия повреждающего фактора, во вторую  - от характера повреждающего фактора.

 

                                  1\ Бластопатии.

      Нарушения формирования плода в целом. Разделение по оси симметрии. Это приводит к грубым организменным порокам.

        1\ Двойниковые уродства: диплопагус, сращения двойников в областях – 1\ головы 2\ груди 3\ таза.

        Они могут быть- 1\симметричными\ сиамские близнецы\

                                      2\ ассиметричными .

        Ассиметричные диплопагусы проявляют себя в том, что из одной \ большей части \ бластулы развивается полноценный организм, а из другой \ меньшей части\  формируется  плод-паразит, недоразвитый близнец. Последний может располагаться в грудной или брюшной полостях нормально развитого плода. И долгое время себя не проявлять. В последующем из него может развиться дисэмбриональная опухоль- тератома.  Терминология.

Краниопагус – сращение в области головы.

Торокопагус – сращение в области грудной клетки.

Ишиопагус- сращение в области таза.

 

                                 2\ Эмбриопатии.  Они выражаются в органных или системных пороках.

Классификация.  По степени распространенности выделяют пороки:

         1\ изолированные  2\ системные  3\ многосистемные.

  Общие проявления пороков:            отсутствие органа \ агенезия, аплазия\

-            недоразвитие органа\ гипоплазия\

-          удвоение \ гиперплазия\

-          изменение формы\ слияние, атрезия, деформация, стеноз\.

 

Характеристика пороков по системам.

1\ Органы пищеварения.

Пищевод: стеноз, атрезия, свищи, аплазия.

Желудок:  отсуствие, недоразвитие, удвоение, деформация, пилоростеноз.

Кишечник: множественные атрезии\ связка сосисок\, стеноз, удвоение, расширение \ болезнь Гиршпрунга\, кишечные свищи\ пупочно-кишечный, кишечно-мочепузырный, влагалищный, промежностный\, меккелев дивертикул.

Печень и желчевыводящие пути: поликистоз, атрезия ,агенезия, цирроз.

Поджелудочная железа: аплазия, гипоплазия, кисты.

 

                                 2\ Сердечно-сосудистая система. Выделяют 3 группы пороков.

                  1\ Нарушение деления полостей.

                  2\ Нарушение формирования артериального ствола

                  3\ Комбинированные пороки.

1\ Нарушения деления полостей. Виды:

             1\ дефект межжелудочковой перегородки, 2\ дефект межпредсердной перегородки

 2\ Нарушения формирования артериального ствола. Виды :

             1\ общий артериальный ствол

             2\ полная транспозиция легочной артерии и аорты

             3\ стеноз и атрезия легочной артерии

             4\ стеноз и атрезия аорты

             5\незаращение артериального \баталова\ протока

             6\сужение\ коарктация\ аорты.

3\ Комбинированные пороки. Виды:

              1\триада Фалло- 1\деффект межжелудочковой перегородки

                                           2\ стеноз легочной артерии

                                           3\ гипертрофия правого желудочка

              2\ тетрада Фалло + 4\ декстрапозиция аорты

              3\ пентада Фалло + 5\ дефект межпредсердной перегородки.

              4\ болезнь Лютембаше- 1\ дефект межжелудочковой  перегородки

                                                        2\ стеноз левого  атрио-вентрикулярного отверстия

              5\ болезнь Эйзенменгера- 1\ то же что и б. Лютембаше

                                                           + 2\ декстрапозиция аорты.

              6\ синдром Бланда-Уайта- Гарленда – отхождение левой  венечной артерии от легочного ствола.

 

3\ Органы дыхания. Виды:

1\ Аплазия, гипоплазия бронхов.

2\ Бранхиальные кисты

3\Врожденные бронхоэктазы

4\Трахео-бронхомегалия

5\Врожденная эмфизема.

 

4\ Нервная система.

1\ Акрания. Анэнцефалия.

2\Дефект задней стенки спинно-мозгового канала\ спина бифида, рахисхиз\

3\Грыжы головного мозга: 1\ менингоцеле 2\энцефало-менингоцеле 3\ энцефало-цистоцеле. 4\. Циклопия\ одна глазная ниша, но в ней 1-2 глазных яблока\

5\ Гидроцефалия: 1\ внутренняя - скопление жидкости внутри желудочков 2\ наружняя – скопление жидкости над оболочками.

                          5\ Мочеполовая система. Виды :

1\ Почки- агенезия, аплазия, добавочная почка, подковообразная почка, поликистоз

2\Атрезия мочевого пузыря

3\Эктопия мочеточноков

4\Выворот стенки мочевого пузыря \ экстропия\,

дивертикул мочевого пузыря , агенезия мочевого пузыря

5\ гипоспадия \ дефект верхней стенки мочеиспускательного канала\

6\ эписпадия \ дефект нижней стенки мочеиспускательного канала

7\ крипторхозм- неопущение яичка

8\ атрезия  , удвоение матки и влагалища

9\гермофородитизм.

 

6\ Костно-суставная и мышечная системы. Виды.

1\ Хондродисторофия\ микромилия\- недоразвитие конечностей.

2\ Несовершенный остеогенез.

3\ Синдактилия- сращение пальцев.

4\ Полидактилия- увеличение числа пальцев.

5\ Амелия- отсуствие конечности.

6\ Сиреномилия- сращение ног.

7\ Расщепления: х5йлосхиз – расщепление губы; палатосхиз – расшепление твердого неба.

8\ Пороки лица : микрогнатия – уменьшение нижней челюсти ; гипертелоризм- широкое расстояние между глазами.

9\ Пороки мышц: грыжи диафрагмы; отсутствие передней брюшной стенки с эвентерацией; кривошея.

                                     8\ Кожа.

1\ Гипертрихоз, гипотрихоз, атрихоз.

2\Гиперпигментация, альбинизм.

3\ Полимастия, полителия, очаговая аплазия.

 

3\ Фетопатии.

 Виды: 1\инфекционные 2\ неинфекционные.

    Инфекционные. Проявления:

-          некроз, васкулиты

-          слабая воспалительная реакция

-          геморрагический диатез

-          слабо выраженный дисонтогенез- только на тканевом уровне

-          усиление мезенхимальной реакции и задержка  инволюции провизорных органов

-          склонность к генерализации воспалительного процесса.

        Неинфекционные фетопатии. Виды.

1\ Гемолитическая болезнь- резус конфликт.

2\ Муковисцидоз

3\Фиброэластоз эндокарда.