Заболевания периферической нервной системы

Вводная часть

Экзаменационные вопросы:

2.7. Остеохондроз шейно-грудного отдела позвоночника: основные синдромы поражения, клиника, диагностика, лечение.

2.8. Остеохондроз пояснично-крестцового отдела позвоночника: основные синдромы поражения, клиника, диагностика, лечение.

2.9. Полирадикулоневропатии: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, экспертиза трудоспособности, профилактика.

Анатомо-физиологические особенности периферической нервной системы

Периферическая нервная система представляет собой часть нервной системы, которая соединяет центральную нервную систему с органами чувств и с произвольными мышцами, в ней выделяют две разные группы нервов: черепные и спинномозговые:

-   Корешки спинного и головного мозга принципиально имеют сходное функциональное строение и включают двигательные, чувствительные и вегетативные волокна, однако, ввиду особенностей фило- и онтогенеза головного конца тела, черепные нервы анатомически отличаются от спинномозговых. 

-   Периферическая нервная система головы и шеи (черепные нервы) включает в себя 10 (11) черепных нервов (за исключением I и II), рассмотренных в разделах посвященных стволу головного мозга и разделяемых на системы:

1) Анализаторы: вестибулярный и слуховой (VIII),

2) Глазодвигательные нервы (III, IV, VI) – обеспечение движения глазного яблока,

3) Система общей чувствительности лица (V) – аналог задних рогов спинного мозга,

4) Система лицевого нерва (VII) – обеспечение мимики,

5) Система обеспечения пищеварения – жевания (V, XII), рецепции вкуса и слюноотделения (VII [XIII], IX, X), глотания и переваривания (IX, X) – и функции внутренних органов – сердца, легких и проч.(X)

6) Добавочный нерв (XI) – обеспечение движения части мышц верхнего плечевого пояса.

-   Периферическая нервная система туловища и конечностей включает в себя:

1) на шейном уровне - корешки спинно-мозговых нервов с С1 по Th1, а также шейное и плечевое сплетение,

2) на грудном уровне - корешки спинно-мозговых нервов с Th2 по Th12, сплетений не образуют,

3) на пояснично-крестцовом уровне - корешки спинно-мозговых нервов с Th12 по Co2, а также поясничное, крестцовое и копчиковое сплетение.

Заболевания ПНС: общие вопросы

Заболевания периферической нервной системы (ПНС) составляют около половины в структуре неврологической заболеваемости взрослого населения. Они самая частая причина временной нетрудоспособности  (76%  случаев  в  амбулаторно-поликлинических учреждениях и 55,5 % в неврологических страционарах). Среди всех причин временной нетрудоспособности заболевания ПНС занимают 4-е место (Антонов И. П., Гиткина Л. С., 1987). При этом основным этиологическим фактором является остеохондроз позвоночника (по разным источникам, от 60 до 90%). На туннельные компрессионно-ишемические поражения, нервов приходится 20-40%. Однако эпидемиологические данные отрывочны и неполны в связи с разбросанностью заболеваний ПНС по различным разделам МКБ—X. Помимо VI класса они включены в общую группу болезней костно-мышечной системы и соединительной ткани (класс XIII), есть и в других классах.

Классификация заболеваний периферической нервной системы

-   I. Вертеброгенные поражения.

-   II. Поражения нервных корешков, узлов, сплетений:

1. Менингорадикулиты, радикулиты (невертеброгенные);

2. Радикулоганглиониты, ганглиониты, трунциты;

3. Плекситы;

4. Травмы сплетений

-   III. Множественные поражения корешков, нервов:

1. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты;

2. Инфекционные полиневриты;

3. Полиневропатии: 3.1. Токсические; 3.2. Аллергические; 3.3. Дисметаболические; 3.4. Дисциркуляторные; 3.5. Идиопатические и наследственные.

-   IV. Поражения отдельных спинномозговых нервов:

1. Травматические

2. Компрессионно-ишемические (мононевропатии)

3. Воспалительные (мононевриты).

-   V. Поражения черепных нервов:

1. Невралгия тройничного и других черепных нервов;

2. Невриты, невропатии лицевого нерва;

3. Невриты других черепных нервов;

4. Прозопалгии:

5. Стоматалгия, глоссалгия.

Анатомо-физиологические особенности поражения спинно-мозговых нервов. Корешковый синдром.

Корешки спинного мозга имеют строго сегментарное строение и состоят из нескольких элементов:

-   задний корешок (дендриты и аксон афферентного нейрона) со спинальным ганглием (тело I нейрона любого афферентного пути - пути поверхностной и глубокой чувствительности, мозжечковых и вегетативных путей), при поражении которого возникают:

1) опоясывающие боли в зоне иннервации сегмента,

2) нарушение всех видов чувствительности по сегментарному типу,

3) снижение рефлексов (прерывание афферентной части рефлекса),

4) болезненность в точках выхода корешков.

-   передний корешок (аксон II [периферического] двигательного нейрона, аксон II вегетативного нейрона), при поражении которого возникает:

1) периферический паралич в зоне иннервации сегмента со снижение соответствующего рефлекса

-   смешанный спинномозговой нерв, образуется слиянием переднего и заднего корешка спинного мозга, который, выходя из межпозвонкового отверстия спинномозгового канала, делится на четыре части:

1) передняя ветвь - образует нервные сплетения и иннервирует кожу и мышцы конечностей и передней поверхности тела,

2) задняя часть - иннервирует кожу и мышцы задней поверхности тела,

3) оболочечная часть - иннервирует оболочки спинного мозга,

4) соединительная часть - иннервирует симпатические нервные узлы.

 

Корешковый синдром – совокупность симптомов, возникающих при сдавлении (или ином воздействии) спинномозгового корешка, состоит из следующих симптомов:

-   боль стреляющего характера по ходу пораженного корешка,

-   чувствительные нарушения – чаще гипостезия в зоне иннервации,

-   двигательные нарушения – периферический парез группы мышц.

 

Отдельные спинномозговые нервы и симптоматика их поражения:

-   Корешок С1:

1) место выхода из позвоночника – кранио-вертебральный ПДС, проходит между затылочной костью и I шейным позвонком,

2) передняя ветвь – в составе шейного сплетения,

3) задняя ветвь - подзатылочный нерв, n. suboccipitalis (CI) - под позвоночной артерией, в борозде позвоночной артерии атланта, затем проходит в треугольное пространство, образованное задней большой прямой мышцей головы, нижней и верхней косыми мышцами головы, иннервирует мышцы – m.rectus capitis posterir major et minor, obliquus capitis superior et inferior – а далее кожу – теменная область головы

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц – нет, зона чувствительности – нет

5) симптомы поражения: боль – теменная область, гипестезия – теменная область, парез – компенсируется мышцами С2 засчет соединительной ветви.

-   Корешок С2:

1) место выхода из позвоночника – бездисковый ПДС С_I-C_II,

2) передняя ветвь – в составе шейного сплетения,

3) задняя ветвь – огибает нижний край нижней косой мышцы головы и делится на ряд коротких ветвей к мышцам – m.semispinalis capitis – и n. occipitalis major, который сопровождая затылочную артерию, прободает полуостистую мышцу головы и сухожилие трапециевидной мышцы, иннервирует кожу – теменно-затылочная область.

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц – нет, зона чувствительности - затылочный бугор.

5) симптомы поражения: боль – теменно-затылочная область, гипестезия – теменно-затылочная область, парез – компенсируется мышцами С1 засчет соединительной ветви.

-   Корешок С3:

1) место выхода из позвоночника – ПДС С_II-C_III,

2) передняя ветвь – в составе шейного сплетения,

3) задняя ветвь – третий затылочный нерв, n. occipitalis tertius - располагается медиально от большого затылочного нерва, мышцы – нет, кожа – затылочная область.

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц – нет, зона чувствительности - надключичная ямка,

5) симптомы поражения: боль – шея, ощущение припухлости языка (соединительная ветвь с XII ч.н.), гипестезия – шея, парез – нет.

-   Корешок С4:

1) место выхода из позвоночника – ПДС С_III-C_IV,

2) передняя ветвь – в составе шейного сплетения,

3) задняя ветвь – к глубоким мышцам шеи – m.semispinales cervicis et capitis, splenius capitis – далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц – нет, зона чувствительности - акромиально-ключичный сустав,

5) симптомы поражения: боль – надплечье, ключица, в области сердца и печени, икота (участвует в формировании n.phrenicus), гипестезия – надплечье, парез – сложность разгибания шеи, дыхательные нарушения.

-   Корешок C5:

1) место выхода из позвоночника – ПДС С_IV-С_V,

2) передняя ветвь – в составе плечевого сплетения,

3) задняя ветвь – к глубоким мышцам шеи – m.semispinales cervicis, splenius cervicis – далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц – сгибание в локтевом суставе [m.biceps brachii, n.musculocutaneus] и поднятие руки до горизонтали [m.deltoideus, n.axillaris], зона чувствительности - латеральная сторона локтевой ямки

5) симптомы поражения: боль – наружная поверхность плеча, медиальная часть лопатки, гипестезия – верхняя часть наружной поверхности плеча (над дельтовидной мышцей), парез – отведение и наружная ротация плеча, частично - сгибание предплечья, слабость и гипотрофия дельтовидной мышцы, арефлексия – биципитальный.

-   Корешок C6:

1) место выхода из позвоночника – ПДС С_V-С_VI,

2) передняя ветвь – в составе плечевого сплетения,

3) задняя ветвь – к глубоким мышцам шеи – m.semispinales cervicis, splenius cervicis – далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц – тыльное сгибание кисти [mm.extensoris carpi radialis et ulnaris, nn.radialis et ulnaris], зона чувствительности - большой палец,

5) симптомы поражения: боль - боковая поверхность предплечья и кисти, I-II пальцы, гипестезия - боковая поверхность предплечья и кисти, I-II пальцы, парез - сгибание и внутренняя ротация предплечья, частично - разгибание кисти, арефлексия – биципитальный.

-   Корешок C7:

1) место выхода из позвоночника – ПДС С_VI-С_VII,

2) передняя ветвь – в составе плечевого сплетения,

3) задняя ветвь – к глубоким мышцам шеи и спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц – разгибание в локтевом суставе [m.triceps brachii, n.radialis], зона чувствительности - средний палец,

5) симптомы поражения: боль - шея, лопатка, надплечье, задняя поверхность плеча и предплечья до II-III пальцев, гипестезия - II-III пальцы, задняя поверхность кисти и предплечья, парез - разгибание плеча, разгибание кисти и пальцев, частично - сгибание кисти, арефлексия – триципитальный.

-   Корешок C8:

1) место выхода из позвоночника – ПДС С_VII-Th_I,

2) передняя ветвь – в составе плечевого сплетения,

3) задняя ветвь – к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц – сгибание дистальной фаланги III пальца [m.flexor digitorum longus], зона чувствительности – мизинец,

5) симптомы поражения: боль – шея, внутренняя поверхность предплечья, кисти до IV-V пальцев, гипестезия – IV-V пальцы, внутренняя поверхность кисти и предплечья, парез - сгибание и разведение пальцев, атрофия мышц возвышения мизинца, арефлексия – триципитальный.

-   Корешок Th1:

1) место выхода из позвоночника – ПДС Th_I-Th_II,

2) передняя ветвь – в составе плечевого сплетения,

3) задняя ветвь – к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц – отведение I пальца [m.abductor pollicis], зона чувствительности – медиальная сторона локтевой ямки,

5) симптомы поражения: боль - внутренняя поверхность плеча и подмышечная область, гипестезия - внутренняя поверхность плеча и верхней части предплечья, подмышечная впадина, парез - разведение пальцев, арефлексия – нет.

-   Корешок Th2-12:

1) место выхода из позвоночника – ПДС Th_I-Th_II,

2) передняя ветвь – nn. intercostales (Th1-6); nn. thoracicoabdominal (Th7-11), n. subcostalis (Th12) – между ребрами к межреберным мышцам, коже соответствующего сегмента и плевре, конечные части - к мышцам живота:

- наружная группа реберных мышц - mm.intercostales intimi, interni et ехtеrni (Th1-Th11), subcostale (Th12)

- внутренняя группа реберных мышц - m. transversus thoracis (Th1-Th11),

- паравертебральные реберные мышцы - m.seratus posterior superior (Th2-5), m.serratus posterior inferior (Th9-12)

- мышцы живота - m.obliquus abdominis extemus (Th5-12), m.obliquus abdominis internus (Th8-12), m.transversus аbdоminis (Th7-12), m. rectus abdominis (Th7-12), m. pyramidalis (Th12), m. quadratus lumborum (Th12);

3) задняя ветвь – к глубоким мышцам спины и mm.levatores costarum, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной и лопаточной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц – нет, зона чувствительности – для 2 – вершина подмышечной впадины, 3 – 3 межреберный промежуток, 4 – уровень сосков, 5,6,7,8,9 – 5,6,7,8,9 межреберный промежуток, 10 – уровень пупка, 11 – 11 межреберный промежуток, 12 – паховая складка.

5) симптомы поражения: боль и гипестезия – по ходу соответствующего сегмента тела, парез – нет, арефлексия – верхний брюшной (Th7-8), средний брюшной (Th9-10) и нижний брюшной (Th11-12).

-   Корешок L1:

1) место выхода из позвоночника – ПДС L_I-L_II,

2) передняя ветвь – в составе поясничного сплетения

3) задняя ветвь – к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц – нет, зона чувствительности - половина расстояния Th12-L2

5) симптомы поражения: боль и гипестезия – ниже паховой складки, передне-верхне-внутренняя поверхность бедра, парез – нет, арефлексия – кремастерный рефлекс.

-   Корешок L2:

1) место выхода из позвоночника – ПДС L_II-L_III,

2) передняя ветвь – в составе поясничного сплетения

3) задняя ветвь – к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц – сгибание бедра [m.iliopsoas, n.femoralis], зона чувствительности - середина передней поверхности бедра

5) симптомы поражения: боль и гипестезия – передняя поверхность бедра, парез – нет, арефлексия – коленный рефлекс.

-   Корешок L3:

1) место выхода из позвоночника – ПДС L_III-L_IV,

2) передняя ветвь – в составе поясничного сплетения

3) задняя ветвь – к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц – разгибание голени [m.quadriceps femoris, n.femoralis], зона чувствительности - медиальный мыщелок бедра

5) симптомы поражения: боль и гипестезия – передне-нижне-наружная поверхность бедра и колено, парез – сгибание и приведение бедра, разгибание голени, вставание со стула, арефлексия – коленный рефлекс.

-   Корешок L4:

1) место выхода из позвоночника – ПДС L_IV-L_V,

2) передняя ветвь – в составе поясничного сплетения

3) задняя ветвь – к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц – тыльное сгибание стопы [m.tibialis anterior, n.peroneus profundus], зона чувствительности - медиальная лодыжка

5) симптомы поражения: боль и гипестезия – внутренняя поверхность колена и верхняя часть голени, парез – разгибание голени и отведение бедра, арефлексия – коленный рефлекс.

-   Корешок L5:

1) место выхода из позвоночника – ПДС L_V-S_I,

2) передняя ветвь – в составе крестцового сплетения

3) задняя ветвь – к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц – разгибание большого пальца  [m.extensor hallicis longus], разгибание бедра [m.gluteus maximus, n.gluteus inf.], сгибание голени [m.biceps femoris, n.ischiadicus], зона чувствительности - тыльная поверхность стопы,

5) симптомы поражения: боль и гипестезия – наружная поверхность голени и внутренняя поверхность стопы до I пальца, парез – тыльное сгибание большого пальца и стопы, невозможность стоять на пятках, арефлексия – нет.

-   Корешок S1:

1) место выхода из позвоночника – ПДС S_I-S_II,

2) передняя ветвь – в составе крестцового сплетения

3) задняя ветвь – к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц – подошвенное сгибание стопы [m.triceps surae, n.tibialis], разгибание бедра [m.gluteus maximus, n.gluteus inf.], сгибание голени [m.biceps femoris, n.ischiadicus], зона чувствительности - латеральная поверхность пятки

5) симптомы поражения: боль и гипестезия – наружная поверхность стопы, пятка, подошва до V пальца, парез – подошвенное сгибание большого пальца и стопы, невозможность стоять на носках, арефлексия – ахиллов рефлекс.

-   Корешок S2:

1) место выхода из позвоночника – ПДС S_II-S_III,

2) передняя ветвь – в составе крестцового сплетения

3) задняя ветвь – к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц – нет, зона чувствительности - подколенная ямка

5) симптомы поражения: боль и гипестезия – задняя поверхность бедра, парез – нет, арефлексия – ахиллов рефлекс.

-   Корешок S3-5:

1) место выхода из позвоночника – ПДС S_III-S_IV-S_V -Co_I,

2) передняя ветвь – в составе крестцового сплетения

3) задняя ветвь – к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц – нет, зона чувствительности – седалищный бугор (S3) и перианальная зона (S4-5)

5) симптомы поражения: боль и гипестезия – перианальная зона, парез – истинное недержание мочи и кала, арефлексия – анальный рефлекс.

 

Вертеброгенные поражения нервной системы: общие вопросы

Анатомия и физиология движения в позвоночнике:

-   Анатомические составляющие позвоночника:

1) тела позвонков,

2) межпозвонковый диск (МПД) - фиброзное кольцо и пульпозное ядро, функция: 1. соединение позвонков, 2. обеспечение подвижности позвоночного столба, 3. аммортизация позвонков

3) межпозвонковые (фасеточные) суставы – функция: 1. сохранение положения позвоночника; 2. перемещение позвонков относительно друг друга; 3.изменение конфигурации позвоночника и его положения относительно других частей тела,

4) основные связки позвоночника, функция: 1. Защищают спинной мозг путем закрытия отверстий, 2. сохранение физиологических изгибов, 3.амортизация позвонков – антагонисты МПД:

- желтые (междисковые) связки – соединяют суставы и дуги смежных позвонков, обладают выраженной упругостью, функция: противодействие силе пульпозного ядра и уменьшение расстояния между позвонками,

- задняя продольная связка – формирует переднюю поверхность позвоночного канала,

- передняя продольная связка – связывает передние повехности тел позвонков и межпозвонковых дисков,

5) дополнительные связки позвоночника: межостистые, межпоперечные, надостистые связки – соединяют соответствующие отростки,

6) межпоперечные мышцы - состоят из двух самостоятельных пучков – медиально-дорсального и латерально-вентрального и идут снизу вверх и кнутри,

7) межостистые мышцы - парные, направляются снизу вверх, вентрально и внутрь.

-   Позвонково-двигательный сегмент (ПДС) – функциональная система, обеспечивающая подвижность позвоночника.

1) Передняя опорная структура:

- Передняя продольная связка,

- Передняя часть диска,

- Передняя часть тела позвонка

2) Средняя опорная структура:

- Задняя продольная связка,

- Задняя часть диска,

- Задняя часть тела позвонка.

3) Задняя опорная структура:

- Надостистая связка,

- Межостистая связка,

- Желтая связка

- Фасеточные суставы

 

 

 

-   Движения в позвоночном столбе осуществляются путем синергичного напряжения мышц отдельного ПДС и всего отдела позвоночного столба.

 

Основные причины вертеброгенных поражений нервной системы:

-   Дегенеративные изменения позвоночника (грыжа диска, спондилез, остеофиты, артроз межпозвонковых (фасеточных) суставов),

-   Аномалии строения позвоночника (аномалии краниовертебрального перехода, сакрализация, люмбализация, стеноз позвоночного канала)

-   Нестабильность позвоночного сегмента (спондилолистез)

-   Переломы позвонков

-   Системные болезни соединительной ткани (анкилозирующий спондилит, сакроилеит),

-   Гормональная спондилопатия (остеопороз)

-   Первичные и метастатические опухоли конского хвоста, позвоночника и окружающих тканей,

-   Инфекционные спондилиты (туберкулезный)

-   Функциональные нарушения позвоночника.

 

Диагностика вертеброгенных поражений нервной системы:

-   Выявление морфологического субстрата поражения

1) Рентгенография позвоночника: в передне-задней, боковой (при необходимости в косой) проекциях, а при показаниях - томограммы, снимки в положении максимального сгибания и разгибания в шейном отделе,

2) КТ – состояние костных структур позвоночного сегмента, остеофиты, кальцификация задней продольной связки, сужение позвоночного канала.

3) МРТ – визуализация (на Т2-взвешенных томограммах) грыжи в различных отделах позвоночного столба, их секвестрация, а также исключение других причин (опухоль), определяется факт компрессии спинного мозга, ее степень.

4) ЭМГ – уточнение состояния корешка и спинного мозга.

-   Другие методы для выявления этиологического фактора поражения позвоночника

 

Вертеброгенные поражения нервной системы: основные синдромы

Вертебральный синдром – совокупность симптомов в зоне позвоночника, в основе которых лежит нарушение функции одного или нескольких ПДС, включает в себя:

-   изменение конфигурации позвоночника (уплощение или усиление лордоза или кифоза, сколиоз, кифо- или лордосколиоз), а также нарушение подвижности (!).

-   локальная боль и болезненность при активных и пассивных движениях, а также при пальпации остистых отростков (раздражение синувертебрального нерва).

-   утрата рессорной функции в виде ощущения «усталости позвоночника» и дискомфорта в спине, локальная боль при осевой нагрузке, а также изменения  по данным рентгенографии: 1) утолщение замыкательных пластинок, 2) снижене высоты МПД, 3) остеофиты, 4) неоартрозы

 

Экстравертебральные синдромы – совокупность симптомов вне зоны позвоночника, в основе которых лежит нарушение функции одного или нескольких ПДС, включает в себя:

-   Рефлекторные синдромы, возникающие реакция окружающих тканей на патологическую импульсацию из ПДС:

1) мышечно-тонические нарушения – миоадаптивное рефлекторное напряжение групп мышц с целью минимизации боли,

2) вазомоторные и нейродистрофические нарушения – вегетативные раcстройства, очаги миоостеофиброза как следствие длительного спазма мышцы.

-   Компрессионные синдромы, обусловленные воздействием патологических структур (грыжа, остеофит и др.) на:

1) спинной мозг (компрессионная миелопатия),

2) спинномозговой корешок (компрессионная радикулопатия)

3) спинномозговой корешок и сосуд (компрессионная радикулоишемия)

 

«Болевой синдром» - совокупность симптомов, сопровождающих боль и возникающих вследствие патологической импульсации из пораженного ПДС, может относится как к вертебральным, так и к экстравертебральным проявлениям:

-   ориентировочное суждение о выраженности боли:

1) легкий - непостоянная ноющая боль, возникающая при значительной и продолжительной физической нагрузке;

2) умеренный - постоянная ноющая, сверлящая боль в области спины, усиливающаяся при форсированных движениях, вынужденном положении, активные движения умеренно ограничены;

3) выраженный - постоянная резкая боль, усиливающаяся при минимальных движениях, анталгические позы;

-    объективизация:

1) общий вид, походка, поведение больного;

2) симптомы натяжения (Ласега, Нери, Боннэ, Спурлинга, Вассерма-на и др.) с контролем - вторая фаза симптома Ласега, симптом посадки и др.;

3) напряжение паравертебральных мышц (мышечно-тонический синдром),

4) ограничение подвижности позвоночника (!, вертебральный синдром).

 

Вертеброгенные поражения нервной системы: классификация и клиническая картина

Синдромы в области головы, шеи, верхней конечности:

-   Рефлекторные синдромы:

1) Цервикалгия (цервикаго): 

- боль: острая (цервикаго) или подострая/хроническая (цервикалгия) в глубине шеи, усиливается по утрам, после сна, при движениях, кашле, чихании.

- миофиксация (напряжение паравертебральных мышц) с ограничением подвижности шеи.

2) Цервикокраниалгия (склеротомная цервикокраниалгия):

- боль: односторонняя, тупая/давящая, «мозжащая», умеренной или средней интенсивности, начинающаяся в шейно-затылочной области и распространяющаяся на лобную и височную области.

- миофиксация (напряжение паравертебральных мышц) с ограничением подвижности шеи.

- миодистрофические (узелки миоостеофиброза в мышцах шеи) и вегетативно-сосудистые нарушения (фото/фонофобия, тошнота, рвота).

3) Цервикобрахиалгия:

- боль: односторонняя, ноющая/тянущая, умеренной или средней интенсивности,в затылке с иррадиацией в глубокие отделы плеча, иногда с дизестезий рук

- миофиксация (напряжение паравертебральных мышц) с ограничением подвижности шеи.

4) Синдром нижней косой мышцы головы:

- боль: ломящая/ноющая боль в шейно-затылочной области постоянного характера, без склонности к приступообразному усилению, провоцируется длительной статической нагрузкой на мышцы шеи и при пробе на ротацию головы в здоровую сторону, болевая точка - прикрепление нижней косой мышцы к остистому отростку С2 по средней линии шеи в подзатылочной области.

- вторичная компрессия (большой затылочный нерв):

- нарушения чувствительности – гипостезия и периодические парестезии в затылочной области.

5) Синдром передней лестничной мышцы (Наффцигера):

- боль: ноющая боль в области шеи, усиливающаяся при повороте и наклоне головы в противоположную сторону

- миофиксация (лестничная мышца уплотнена и болезненна при пальпации) с ограничением подвижности шеи (голова слегка наклонена вперед и в больную сторону).

- вторичная компрессия (нижний отдел плечевого сплетения и подключичная артерия):

- боль в руке на стороне поражения,

- нарушения чувствительности: парестезии и гипестезии в руке, чаще по ульнарному краю,

- двигательные нарушения: периферический парез мышц гипотенара,

- вегетативно-сосудистые нарушения: отек кисти.

6) Синдром мышцы, поднимающей лопатку (лопаточно-реберный синдром):

- боль: ноющая/мозжащая боль сначала в области верхневнутреннего угла лопатки, затем в надплечье (с иррадиацией в плечевой сустав, реже в плечо и по боковой поверхности грудной клетки), в шее, в позе напряженной пронации кисти, заведенной за поясницу.

7) Синдром малой грудной мышцы

- боль: ломящая/жгучая боль в области груди при отведении руки и ночью в покое.

- вторичная компрессия (нижний отдел плечевого сплетения и подключичная артерия):

- боль в руке на стороне поражения,

- нарушения чувствительности: парестезии в передней грудной стенки и руке, гипестезии плеча и предплечья по ульнарному краю,

- двигательные нарушения: периферический парез дистальных мышц руки, больше гипотенара,

- вегетативно-сосудистые нарушения: побледнение и отек кисти.

8) Плечелопаточный периартроз (периартропатия) - патология мышц и связок вращающей манжеты плеча, чаще рассматривается как вертеброгенный нейродистрофический процесс - 1) тендинит сухожилия надостной мышцы, 2) кальцифицирующий субакромиальный тендинит и 3) полный или частичный разрыв сухожилия надостной мышцы, отличать от адгезивного капсулита (постоянная ноющая боль в плече, ограничение всех движений, утренняя скованность в суставе)

- боль: Резкие, при отведении руки и при закладывании руки за спину в области дельтовидной мышцы, бугорков плечевой кости и акромиона. либо спонтанные ночные при лежании на больной стороне, усиливаются при движениях и иррадиируют в шею, в руку.

- миофиксация (Большая грудная и большая круглая мышца уплотнена и болезненна при пальпации) с ограничением подвижности в плечевом суставе («замороженное плечо»).

- миодистрофические (слабость и атрофия дельтовидной, надостной и подостной, подлопаточной мышц) и вегетативно-сосудистые нарушения (побледнения и отечность кисти, в выраженных случаях вегетативных нарушений носит название синдром Стейнброккера - «плечо-кисть»).

9) Эпикондилез плеча (эпикондилез фехтовальщиков, «теннисный локоть»)

- боль: в области надмыщелка плеча, усиливающиеся при движениях в локте, при сопротивлении пассивной пронации кисти, болезненность при пальпации в зоне надмыщелка плеча.

- вторичная компрессия (лучевой нерв):

- нарушения чувствительности: легкая гипалгезия по наружному краю предплечья и кисти.

- двигательные нарушения: периферический парез разгибателей кисти

-   Компрессионные синдромы

1) Корешковые синдромы шейного уровня

2) Шейная миелопатия – признаки компрессии шейного утолщения спинного мозга

3) Синдром позвоночной артерии (задний шейный симпатический синдром Барре – Лье, «шейная мигрень» - в основе сдавление Па ираздражение симпатического сплетения)

- боль: головная боль, пульсирующая и жгучая, распространяется от затылка до виска, темени, надбровной области (симптом «снимания шлема»), чаще односторонняя, усиливается при движениях в шее.

- вегетативно-сосудистые нарушения: тошнота, рвота, сердцебиения, повышение или понижение артериального давления.

- кохлеовестибулярные нарушения: паракузии, головокружение, тошнота.

- зрительные нарушения: расширение зрачка (реже миоз и вегетативный «птоз»), туман перед глазами, ощущение песка.

Синдромы в грудной клетки:

-   Рефлекторные синдромы:

1) Дорсалгия:

- боль: мозжащая/ноющая, в межлопаточной области, более интенсивна по ночам, усиливается при вибрации, охлаждении, ротациях туловища, реже при наклонах в сторону.

- миофиксация (напряжение паравертебральных мышц).

- миодистрофические (узелки миоостеофиброза паравертебральных мышц)

2) Пекталгия (синдром передней грудной стенки):

- боль: ноющие/жгучие боли между парастернальной и передней аксиллярной линиями, усиливается при поворотах туловища.

- миодистрофические (узелки миоостеофиброза в большой грудной мышце)

-   Компрессионные синдромы

1) Корешковые синдромы грудного уровня

2) Компрессионная миелопатия

Синдромы поясничного отдела, таза и нижней конечности:

-   Рефлекторные синдромы:

1) Люмбалгия (люмбаго):

- боль острая (люмбаго) или подострая/хроническая (люмбалгия) поясничной области, в ряде случаев с иррадиацией в стороны, подвздошную область, ягодицы, верхние отделы бедер, область грудной клетки, резко усиливается при движениях.

- миофиксация (напряжение паравертебральных и поясничных мышц) с ограничением подвижности в пояснице и сколиозом.

2) Люмбоишиалгия:

- боль острая/подострая/хроническая ноющая/ломящая поясничной области с иррадиацией в ягодицу, верхние отделы бедер, резко усиливается при движениях.

- миофиксация (напряжение паравертебральных и поясничных мышц) с ограничением подвижности в пояснице и сколиозом.

3) Синдром малой ягодичной мышцы:

- боль: в ягодичной области в покое, при движениях в постели, ходьбе, вставании со стула, укладывании ноги на ногу (проба Сабразэ), отраженные боли во всей ягодице, задней части бедра и голени,

- миодистрофические нарушения (точка болезненности в области малой ягодичной мышцы - верхне-наружные отделы наружно-верхнего квадранта ягодицы).

4) Синдром средней ягодичной мышцы:

- боль: тоже, но в момент усаживания на здоровую ягодицу появляется боль в пораженной стороне, усиливается при стоянии, особенно при ротации бедра кнутри, отраженная боль по всей ягодице,.

- миодистрофические нарушения (точка болезненности на границе с большой ягодичной мышцей, приблизительно в области внутренне-верхнего квадранта ягодицы).

5) Синдром абдукторов (отводящих мышц) бедра

- боль: по наружной (латеральной) и передней поверхности бедра, передненаружной части голени, иногда в зоне наружной лодыжки,

- миодистрофические нарушения (точка болезненности кпереди и кзади от большого вертела).

6) Синдром аддукторов (приводящих мышц) бедра

- боль: в области аддукторов бедра (от паха по внутренней поверхности бедра), усиливается при отведении ноги в положении на боку. При ходьбе таз на пораженной стороне поднимается, бедро сгибается и приводится, больной наступает на носок.

- миодистрофические нарушения (точки болезненности по внутренней поверхности верхней трети бедра с иррадиацией болей в пах, по передне-внутренней поверхности бедра и голени).

7) Синдром ишиокруральных мышц (задних мышц) бедра

- боль: в подколенной ямке с иррадиацией вниз или вверх.

- миофиксация (напряжение задней группы мышц бедра) с ограничением подвижности (ограничение объема приведения колена к груди)

- миодистрофические нарушения (точки болезненности задней группы мышц, мест начала и прикрепления ишиокруральных мышц при перерастяжении (наклон вперед, разгибание в тазобедренном суставе в положении лежа на животе).

8) Синдром передней большеберцовой мышцы

- боль: в передне-наружной части голени, наружной лодыжке, стопе, напряжение передней большеберцовой мышцы.

- миодистрофические нарушения (точки болезненности в верхней и средней трети голени по передней поверхности (в области большеберцовой мышцы) с иррадиацией боли в тыл стопы и до большого пальца стопы).

-   Компрессионные синдромы

1) Корешковые синдромы поясничного уровня, в том числе синдром конского хвоста (см. тема 3)

2) Миелопатия – признаки компрессии конуса спинного мозга

3) Синдром грушевидной мышцы и подгрушевидный синдром перемежающейся хромоты

- боль: в паху, коленном, тазобедренном суставе, воспроизводятся при пальпации и перкуссии грушевидной мышцы, в момент приседания на корточки, при сидении с приведенным бедром.

- миофиксация (напряжение грушевидной мышцы, болезненность в месте выхода седалищного нерва из под грушевидной мышцы)

- вторичная компрессия (седалищный нерв):

- чувствительные нарушения - тупая, мозжащая боль по задней и заднебоковой поверхности бедра и голени, резко возникающая/усиливающаяся при ходьбе (необходим отдых для прекращения), симптом Ласега, гипостезия голени и стопы,

- двигательные нарушения: нарушение сгибания голени. движений в стопе, снижение ахиллова рефлекса, атрофия задних мышц бедра, всей голени и стопы

Остеохондроз позвоночника с неврологическими проявлениями

Остеохондроз позвоночника – полифакторное хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение пульпозного комплекса (ядра) межпозвонкового диска, приводящее к вовлечению в патологический процесс других отделов позвоночника, опорно-двигательного аппарата и нервной системы. Тем не менее, в литературе отсутствует единое определение существа понятия остеохондроз, а в иностранной литературе распространен синдромальный подход, при котором понятие боль в спине (back pain) применяется при диагностике болей соответствующей локализации, нередко без уточнения их этиопатогенетической составляющей.

Неврологические проявления остеохондроза позвоночника - группа клинических синдромов, патогенетически обусловленных рефлекторными, компрессионными, миоадаптивными факторами и проявляющихся чувствительными, двигательными, вегетативно-трофическими, сосудистыми нарушениями, болевым синдромом.

1. Остеохондроз в клинической практике включает в себя собственно остеохондроз (как первичное поражение межпозвонкового диска), деформирующий спондилез, грыжи межпозвонковых дисков и спондилоартроз, поскольку, как правило, имеются тесные патогенетические связи между этими состояниями:

-   Грыжи межпозвонковых дисков образуются в результате выпадения дистрофически измененного студенистого ядра межпозвонкового диска через фиброзное кольцо, поврежденное в результате дистрофии или травмы.

-   Деформирующий спондилез - проявление изношенности, возрастные изменения позвоночника в виде краевых остеофитов (костных разрастаний) тел позвонков вследствие первичных дистрофических изменений фиброзного кольца межпозвонкового диска.

-   Спондилоартроз - дегенеративно-дистрофическое поражение межпозвонковых (фасеточных) суставов.

2. Этиология – комплекс факторов:

-   Генетическая предрасположенность (особенности строения костной ткани)

-   Перегрузка и микротравмы нижнепоясничных и нижнешейных отделов позвоночника особенно вследствие избыточной статико-динамической нагрузки,

-   Факторы, влияющие на нормальный метаболизм: аутоиммунные, эндокринные, дисметаболические.

-   Аномалии позвоночника

1) узость позвоночного канала,

2) переходные пояснично-крестцовые позвонки (люмбализация или сакрализация),

3) спаяние шейных позвонков (конкресценции, синостозы, блоки) возникает на ранних стадиях эмбриогенеза в связи с задержкой развития (C2-C3, C3-C4).

4) гипермобильность позвонково-двигательных сегментов (ретро- и антеспондилолистезы)

3. Патогенез складывается из:

-   дистрофических изменений:

1) межпозвонковых дисков (протрузии и грыжи диска) – выпадение студенистого (пульпозного) ядра через дистрофически измененное или травматически поврежденное фиброзное кольцо – раздражение болевых рецепторов наружного кольца, желтой и задней продольной связок – спазм сегментарных мышц позвоночника – усиление боли. Смещение грыжи в позвоночный канал приводит к отеку и асептическому воспалению с вовлечением соответствующего корешка («сдавление»). По локализации различают: срединная, парамедианная, дорсолатеральная, латеральная.

2) изменений тел позвонков (деформирующий спондилез) - первичные дистрофические изменения фиброзного кольца с отторжением его наружного слоя от костной краевой каемки тела позвонка – ядро оттесняет измененное фиброзное кольцо в сторону, что усиливает нагрузку на края тел позвонков и приводит к натяжению передней продольной связки - в местах усиленной нагрузки образуются костные разрастания - остеофиты (усы, клювы). Помимо этого происходит уплотнение (склерозирование) подхрящевых (замыкательных) пластинок тел позвонков с распространением склероза вглубь тела, развитием кистоподобных изменений, уменьшением высоты тела позвонка.

3) межпозвонковых суставов (спондилоартроз) – снижение высоты межпозвонкового диска приводит к расшатыванию ПДС – подвывих и смещениие позвонков относительно друг друга – гипермобильность в межпозвонковых (фасеточных) суставах – повышенный износ и анкилоз суставов.

-   раздражения и/или сдавления связок, корешков спинномозговых нервов, спинного мозга, корешков конского хвоста, артерий спинного мозга:

1) асептическое воспаление и отек, спровоцированный грыжей МПД, в редких случаях собственно компрессия структур,

2) утолщенная желтая связка,

3) спондилолистез,

4) остеофиты.

4. Общие клинические критерии диагностики:

-   Анамнез: факторы риска, в том числе профессиональные; типичное развитие заболевания или обострения; предшествующие эпизоды (рефлекторные, компрессионные), их характер, частота.

-   Данные клинического статуса: наличие вертебрального синдрома +/- экстравертебральные

-   Дополнительные методы:

1) Рентгенография и методы нейровизуализации (КТ, МРТ) выполняются для исключения причин, которые могут вызвать боли в спине (наличие у пациента «красных флажков»):

1) злокачественные опухоли в анамнезе, немотивированная потеря массы тела (онкопатология),

2) иммуносупрессивные состояния (длительное применение ГК) или предполагаемые метаболические костные нарушения (остеопороз),

3) существенная травма (падение с высоты или сильный ушиб у молодых, падение с высоты собственного роста или поднятие тяжестей у пожилых),

4) боль не носит механический характер (усиливается ночью, лежа на спине и не ослабевает в покое - онкопатология),

5) возникновение боли на фоне лихорадки или иных системных проявлений

6) напряжение и тугоподвижность позвоночника, длительная скованность по утрам (системные заболевания соединительной ткани)

7) наличие очаговой неврологической патологии (синдром конского хвоста),

8) отсутствие эффекта от стандартного лечения в течение месяца.

5. Принципы лечения при обострении заболевания

-   Рекомендации по изменению образа жизни и двигательного режима пациента:

1) избегать постельного режима, продолжать обычную повседневную активность (в разумных пределах) или возобновить её как можно скорее,

2) обучение правильному стереотипу движений,

3) ортопедическое лечение (ортопедический матрас, корсет на период острой боли).

-   Системное применение медикаментов:

1) Анальгетики – метамизол натрий (анальгин), и НПВП – диклофенак, мелоксикам, нимесулид, ибупрофен, индометацин.

2) Миорелаксанты – толперизон, тизанидин.

3) Сосудистые, в том чисел венотоники, и метаболические препараты, хондропротекторы

-   Локальная терапия

1) Аппликации димексида

2) Новокаиновые блокады

-   Физиотерапия, в том числе фоно- и электрофорез лекарственных веществ: лидаза, карипазим

-   Мануальная терапия, тракции, массаж, акупунктура

-   Показания к хирургическому лечению:

1) острое сдавление конского хвоста или спинного мозга (абсолютное);

2) сохранение выраженного стойкого болевого синдрома в течение 3-4 месяцев без тенденции к существенному уменьшению, несмотря на комплексное консервативное лечение;

3) острая радикуломиелоишемия.

Анатомо-физиологические особенности сплетений и нервов. Мононевритический синдром.

Шейное сплетение (plexus cervicalis) – передние ветви C1-C4:

-   анатомия: С1 залегает в борозде позвоночной артерии, затем проходит между передней и латеральной прямыми мышцами головы, С2-С4 – проходят между предними и задними межпоперечными мышцами -> на средней лестничной мышце формируют 3 петли под m.sternocleidomastoideus, имеет соединительные ветви:

1) с n.hypoglossus – ansa cervicalis (шейная петля, лежит впереди ОСА) – иннервация подъязычных мышц – m.geniohyoideus (C1), thyrohyoideus (C1), sternothyroideus, sternohyoideus, omohyoideus,

2) с n.accessorius – иннервация m.sternocleidomastoideus (C2-3) et trapesius (C2-4),

3) с симпатическим стволом.

-   функция: иннервация кожи и мышц затылочной области и шеи, диафрагмы

-   нервы:

1) кожные:

- n.occipitalis minor (С2-3) – к заднему краю m.s-c-m [кожа позади ушной раковины]

- n.auricularis magnus (С3-4) - к заднему краю m.s-c-m ниже предыдущего – [кожа ушной раковины и наружного слухового прохода].

- n. transversus colli (С2-3) - к заднему краю m.s-c-m ниже предыдущего [кожа передних отделов шеи, кнутри от m.s-c-m]

- nn.supraclaviculares (C3-4) - к заднему краю m.s-c-m ниже предыдущего [кожа передне-наружной части шеи, кнаружи от m.s-c-m, надплечья и грудной клетки до 4 ребра].

2) мышечные:

- к m.rectus capitis anterior (C1), rectus capitis lateralis (C1), longus capitis (C2-3) [флексия головы вперед]

- к m.longus colli (C2-4) [флексия головы и шеи вперед],

- к m.levator scapulae (C3-4) [поднимает верхний угол лопатки, приводит нижний угол к средней линии]

3) смешанные:

- n.phrenicus – мышечная - к диафрагме, чувствительная – к плевре, перикарду и брюшине.

-   симптомы полного поражения сплетения:

1) боли в шее и затылке,

2) нарушение чувствительности в области задней поверхности головы, боковой и нижней поверхности лица, под- и надключичной области,

3) паралич диафрагмы.

 

Плечевое сплетение (plexus brachialis) – передние ветви C5-Th1:

-   анатомия:

1) первичные пучки (truncus superior – С5-6, medius – С7, inferior – С8-Th1) следуют в межлестничный промежуток, располагаясь здесь позади подключичной артерии и под ней, далее располагаются в надключичной ямке кнаружи и кзади от нижней части m.s-c-m, перекрещивая спереди нижнее брюшко m.omohyoideus,

2) вторичные пучки (fasciculus lateralis – C5-7, medialis – C8-Th1, posterior – C5-Th1) располагаются в подключичной ямке (вокруг a.axillaris).

-   функция: иннервация кожи и мышц плечевого пояса и верхних конечностей,

-   нервы:

1) надключичная часть сплетения:

- мышечные ветви: к m.scalenus anterior (C5-C7), medius (C4-C8), posterior (C7-8)

- n.dorsalis scapulae (С4-5) - мышечный – по передней поверхности m.levator scapulae [поднимает верхний угол лопатки, приводит нижний угол к средней линии] к медиальному краю лопатки к m.rhomboudeus major et minor [приводит нижний угол лопатки к средней линии]

- n.toracicus longus (С5-7) – мышечный – вниз вдоль передней подмышечной линии по латеральной поверхности m.serratus anterior [тянет лопатку вперед и кнаружи – при поражении «крыловидные лопатки»].

- n.subclavius (C4-6) – мышечный – располагается впереди подключичной артерии, следует к m.subclavius [опускает ключицу].

- n.suprascapularis (С5-6) – мышечный – к нижнему брюшку m.omohyoideus, проходит через вырезку лопатки в надостную ямку к m.supraspinatus [отведение плеча, агонист дельтовидной], огибает шейку лопатки, входит в подостную ямку к m.infraspinatus [вращение плеча кнаружи].

2) подключичная часть сплетения (латеральный пучок - "Lucy Loves Me" - Lateral pectoral, Lateral root of the median nerve, Musculocutaneous):

- n.pectoralis lateralis (C5-Th1) – мышечный – впереди подмышечной артерии, отдает ветви к глубокой части m.pectoralis major [приведение и вращение плеча внутрь].

- латеральный корешок n.medianus (С6-7)

- n.musculocutaneus (С5-7) – смешанный – вниз и кнаружи, прободает m.coracobrachialis [приведение и сгибание плеча], между m.biceps brachii et brachialis [сгибание плеча, биципитальный рефлекс], далее из-под латерального края дистального сухожилия m.biceps brachii n. cutaneus antebrachii lateralis [кожа наружной поверхности предплечья до тенара].

3) подключичная часть сплетения (медиальный пучок - "Most Medical Men Use Morphine" - Medial pectoral, Medial cutaneous nerve of arm, Medial cutaneous nerve of forearm, Ulnar, Medial root of the median nerve):

- n.pectoralis medialis (С5-8) – мышечный – между подмышечными артерией и веной к m.pectoralis major [приведение и вращение плеча внутрь] et minor [тянет лопатку вперед и вниз].

- n.cutaneus brachii medialis (С8-Th1) – кожный [кожа подмышечной впадины, передней и заднемедиальной поверхностях плеча до медиального надмыщелка плечевой кости и локтевого отростка].

- n.cutaneus antebrachii medialis (C8-Th1) – кожный – вдоль подмышечной артерии, затем плечевой артерии до середины плеча, затем дает ветви к коже [кожа медиальной (ладонной и тыльной) стороны предплечья до лучезапястного сустава]

- n.ulnaris (С7-8) – смешанный – вдоль плечевой артерии, затем в медиальной межмышечной перегородке, затем между медиальным надмыщелком плечевой кости и локтевым отростком, далее между головками m.flexor carpi ulnaris [локтевое сгибание кисти], ложится на переднюю поверхность предплечья кнутри от локтевых артерии и вен к m.adductor pollicis, m.flexor pollicis brevis, мышцам гипотенара (m. abductor digiti minimi, m. flexor digiti minimi brevis, m. opponens digiti minimi); средней группе мышц кисти (mm. lumbricales III, IV) [при поражении - невозможность сжатия кисти в кулак, ограничение ладонного сгибания кисти, приведения и разведения пальцев, атрофия мышц кисти, гипотенара, IV и V пальцев - "когтистая лапа"], далее кожные ветви [кожа ладонной поверхности V и ½IV, тыльной поверхности V, IV и ½III пальцев кисти]

- медиальный корешок n.medianus (С6-8) – смешанный – два корешка образуют петлю на передней поверхности подмышечной артерии, далее по плечевой артерии к локтевой ямке, затем под апоневрозом m.biceps brachii на предплечье между головками m.pronator teres [пронация предплечья], к m.flexor digitorum profundus, flexor pollicis longus [ладонное сгибание пальцев], pronator quadratus [пронация предплечья], flexor carpi radialis [лучевое сгибание кисти], далее под сухожилие m.flexor digitorun longus superficiallis [ладонное сгибание кисти] к области лучезапястного сустава, далее под удерживатель сгибателей (карпальный канал) к мышцам средней группы кисти (mm. Lumbricales I, II) и тенара (m.Opponens pollicis, Abductor pollicis brevis, Flexor pollicis brevis - LOAF) [при поражении - нарушение ладонного сгибания I, II, III пальцев кисти, затруднение противопоставления большого пальца кисти, атрофии мышц тенара и предплечья - "обезьянья кисть"] и коже [ладонная поверхность I, II, III и ½IV пальцев кисти].

4) подключичная часть сплетения (задний пучок - STAR - Subscapular, Thoracodorsal, Axillary, Radial):

- n.subscapularis (C5-7) – мышечный – на передней поверхности m.subscapularis [вращение плеча внутрь] к m.teres major [вращение плеча внутрь и назад]

- n.thoracodorsalis (С4-7) – мышечный – идет водь подлопаточной артерии к m.latissimus dorsi [пронация плеча, приведение назад к средней линии – «завязывание фартука»]

- n.axillaris (C5-6) – смешанный – вокруг хирургической шейки плеча к m.deltoideus [отведение плеча до 70⁰] и m. teres minor [вращение плеча кнаружи] и к коже n.cutaneus brachii lateralis superior [кожа в области дельтовидной мышцы]

- n.radialis (C5-8) – смешанный – проходит через треугольное отверстие, далее по задней поверхности плечевой артерии в canalis humeromuscularis, иннервирует m. triceps brachii [разгибание предплечья] и m. anconeus [], дает кожные нервы - n.cutaneus brachii posterior [кожа задней поверхности плеча], n.cutaneus brachii lateralis inferior [кожа боковой поверхности плеча], n.cutaneus anterbrachii posterior [кожа задней поверхности предплечья], затем к m.brachioradialis [сгибание предплечья], m.extensor carpi radialis longus et brevis [тыльная флексия кисти], m.supinator [супинация предплечья], далее глубокая ветвь идет к мышцам-разгибателям кисти и пальцев – m.extensor digitorum, m.extensor digiti minimi, m.extensor carpi ulnaris, m.abductor pollicis longus, m.extensor pollicis brevis, m.extensor pollicis longus [при поражении - паралич разгибателей предплечья, кисти и пальцев, снижение триципитального и карпорадиального рефлекса - "свисающая кисть, ласта моржа"], поверхностная ветвь – к коже [тыльной поверхности I, II и ½III пальцев кисти].

-   симптомы поражения сплетения:

1) полное поражение:

- боли c иррадиацией в руку, усиливающиеся при движении,

- выпадение всех видов чувствительности на уровне C5-Th2 (рука),

- периферический паралич мышц руки,

- снижение биципитального, триципитального и карпорадиального рефлексов.

2) поражение верхней части сплетения (паралич Дюшенна-Эрба, C5-C6):

- боли c иррадиацией по наружной поверхности руки,

- расстройство чувствительности по наружной поверхности руки,

- периферический паралич проксимальных мышц руки, крыловидная лопатка

- снижение карпорадиального и биципитального рефлекса.

3) поражение нижней части сплетения (паралич Дежерин-Клюмпке, C7-Th1):

- боли c иррадиацией по внутренней поверхности руки,

- расстройство чувствительности на внутренней поверхности руки,

- периферический паралич дистальных мышц руки,

- снижение карпорадиального и триципитального рефлекса,

- дистальные вегетативно-трофические нарушения,

- частое развитие синдрома Бернара-Горнера (С8-Th1).

 

Поясничное сплетение (plexus lumbalis) – передние ветви Th12-L4

-   анатомия: впереди поперечных отростков поясничных позвонков, между m.quadratus lumborum сзади и m.psoas major спереди.

-   функция: иннервацию кожи и мышц передней поверхности бедра и голени,

-   нервы:

1) мышечные:

- к m.quadratus lumborum (Th12-L3)

- к m.psoas major (Th12-L4)

- к m.psoas minor (L1-L2)

2) n.iliohypogastricus (Тh12-L1) – смешанный – сверху вниз и сзади наперед, далее между m.transversus аbdоminis  [брюшной пресс] и m.obliquus abdominis internus [брюшной пресс] к поверхностному паховому кольцу [кожа верхнелатеральной поверхности бедра и лобка],

3) n.ilioinguinalis (L1) – смешанный – сверху вниз и сзади наперед, далее между m.transversus аbdоminis  [брюшной пресс] и m.obliquus abdominis internus [брюшной пресс] к поверхностному паховому кольцу [кожа паховой области] и мошонке,

4) n.genitofemoralis (L1-L2) – смешанный – сверху вниз и сзади наперед по m.transversus аbdоminis  [брюшной пресс] к паховой области и далее на две ветви: 1) к коже бедренного треугольника, 2) через паховый канал в мошонку к m.cremaster [поднимает яичко, кремастерный рефлекс]

5) n. cutaneus femoris lateralis (L2-L3) – кожный – из-под латерального края m.psoas major к передней верхней подвздошной ости под паховой связкой на бедро [кожа передне-наружной поверхности бедра]

6) n.obturatorius (L1-L5) – смешанный – позади m.psoas major к медиальному краю и кресцово-повздошному сочленению, далее к внутреннему отверстию запирательного канала и m.obturatorius externus [] на медиальную поверхность бедра к приводящим мышцам бедра – m.gracilis, pectineus, adductor longus et brevis [сгибание и приведение бедра] и коже [нижние отделы медиальной поверхности бедра].

7) n.femoralis (L1-L4) – смешанный – позади m.psoas major к m.iliacus, далее через мышечную лакуну на бедро в бедренный треугольник к m.sartorius, m.pectineus, m.quadriceps femoris и m.arcuatus genu [сгибание бедра и разгибание голени, коленный рефлекс], далее располагаются кожные ветви [кожа нижних 2/3 передне-медиальной поверхности бедра до коленного сустава)] и n.saphenus [кожа медиальной поверхности голени и тыла стопы]

-   симптомы поражения сплетения:

1) полное поражение:

- боли в нижней части живота, пояснице, костях таза,

- выпадение всех видов чувствительности на уровне Th12-L4 (тазовый пояс и бедра),

- положительные симптомы натяжения: Мацкевича и Вассермана (n.femoralis),

- периферический паралич мышц тазового пояса и бедер,

- снижение коленного рефлекса.

 

Крестцовое сплетение (plexus sacralis) - передние ветви L5-S3.

-   анатомия: треугольная толстая пластинка, которая вершиной направлена к подгрушевидной щели, часть сплетения залегает на передней поверхности крестца, часть - на передней поверхности m.piriformis, волокна выходят через большое седалищное отверстие.

-   функция: иннервация кожи и мышц тазового пояса, задней поверхности бедра и голени,

-   нервы:

1) n obturatorius internus (S1) – мышечный – под грушевиднои мышцей, огибает седалищную ость, подходит к m.obturatorius internus [наружная ротация бедра].

2) n.piriformis (S1-2) – мышечный – к m.piriformis [наружная ротация бедра]

3) n.quadratus femoris (S1) – мышечный – под грушевидной мышцей, отдает конечные ветви к m.quadratus femoris, mm.gemelli superior et inferior [наружная ротация бедра]

4) n. gluteus superior (L4-S1) – мышечный – над грушевидной мышцей и, огибая большую седалищную вырезку, ложится между m.gluteus minimus et medius [отведение бедра], а затем к m.tensor fasciae latae [внутренняя ротация и сгибание бедра, поддерживает разгибание колена]

5) n. gluteus inferior (L5-S2) – мышечный –  под грушевидной мышцей в ягодичную область под m.gluteus maximus [разгибание бедра, при поражении - "утиная" походка]

6) n.cutaneus femoris posterior (S1-3) – кожный – под грушевидной мышцей медиальнее седалищного нерва и ложится под m.gluteus maximus, спускается на заднюю поверхность бедра [кожа ягодичной области, медиальная поверхность промежности]

7) n.pudendus (L4-S4) – смешанный – через большое седалищное отверстие, огибает седалищную ость и входит в малое седалищное отверстие к прямой кишке и мышцам промежности, формирует n.dorsalis penis/clitoris [кожа половых органов]

8) n.ischiadicus (L4-S3) – смешанный – под грушевидной мышцей почти на середине линии, проведенной  между седалищным бугром и большим вертелом бедра, далее ниже ягодичной складки между m.biceps femoris [сгибание голени, разгибание бедра] и m.adductor magnus [приведение бедра], затем между m.semimembranosus [сгибание голени, разгибание бедра] и m.semitendinosus [сгибание голени, разгибание бедра] до подколенной ямки [при поражении - тупая, мозжащая боль по задней и заднебоковой поверхности бедра и голени, симптом Ласега, гипостезия голени и стопы, нарушение сгибания голени. движений в стопе, снижение ахиллова рефлекса, атрофия задних мышц бедра, всей голени и стопы], где делится на n.tibialis и n.peroneus:

9) n.tibialis (L4-S3) – смешанный – под m.triceps surae (m.gastrocnemius et soleus) [подошвенная флексия стопы] и m.popliteus [сгибание колена], далее вниз к m.tibialis posterior [подошвенная флексия стопы], m.flexor digitorum longus и m.flexor hallucis longus [флексия пальцев], а также к коже – n.cutaneus surae medialis [кожа задне-наружной поверхности голени], далее следует за медиальной лодыжкой к коже [кожа области пятки], а затем распадается на [при поражении – гипостезия стопы, ротация стопы кнаружи, "пяточная стопа" – нарушение подошвенного сгибания стопы и пальцев, невозможность стоять на носках, снижение ахиллова рефлекса]:

1) n.plantaris medialis к m.Lumbricalis I, m.Abductor hallucis [отведение большого пальца], m.Flexor digitorum brevis, m.Flexor hallucis brevis [сгибание пальцев] (LAFF) и коже подошвы [кожа медиальной поверхности и I, II, III и ½IV пальцев]

2) n.plantaris lateralis к m.quadratus plantae, m.flexor digiti minimi [сгибание пальцев], m.adductor hallucis [приведение большого пальца], mm.interossei, mm.lumbricalis II-IV и m.abductor digiti minimi [отведение мизинца] и коже подошвы [кожа латеральной поверхности ½IV и V пальцев],.

10) n.peroneus (L4-S3) – смешанный – под сухожилием m.biceps femoris к головке малоберцовой кости под m.peroneus longus, где делится на [при поражении – гипостезия наружной поверхности голени и тыла стопы, свисание стопы книзу и ротация внутрь, "петушиная" походка (больной высоко поднимает ногу при ходьбе), "конская стопа" – ограничение тыльного сгибания стопы и пальцев, невозможность стоять на пятках]:

1) n.cutaneus surae lateralis – кожный – [кожа верхне-наружной поверхности голени]

2) n.peroneus superficialis – смешанный – к m.peroneus longus et brevis [тыльная флексия стопы, латеральная флексия стопы], далле следует вниз к коже [кожа передней поверхности голени и тыла стопы].

3) n.peroneus profundus – смешанный – проходит в переднее мышечное ложе к m.tibialis anterior [тыльная флексия стопы], m.extensor digitorum longus, m.extensor hallucis longus [разгибание пальцев], далее на стопу к m.extensor digitorum brevis и m.extensor hallucis brevis [разгибание пальцев] и коже [кожа первого межпальцевого промежутка]

-   симптомы поражения сплетения:

 

Копчиковое сплетение  - передние ветви S5-Co1.

-   анатомия: на передней поверхности копчика

-   функция: иннервация кожи промежности

-   нервы: nn.anococcigei – кожные – [кожа области копчика и ануса]

-   симптомы поражения сплетения: кокцигодиния

 

Компрессионные (туннельные) невропатии

Туннельная невропатия (ТН) - локальное поражение нервного ствола, обусловленное его компрессией и ишемией в анатомических каналах (туннелях) или вследствие внешнего механического воздействия.

В основе патогенеза ТН лежит компрессия нерва (иногда вместе с близлежащим сосудом), приводящая к его ишемии, а при сдавлении извне - преимущественно механическое растяжение. Компрессия осуществляется окружающими нерв тканями, формирующими соответствующий канал (связками, сухожилиями, мышцами, костными структурами). Способствующие факторы - увеличение объема тканей и повышение внутриканального давления, нарушение кровоснабжения нерва и венозного оттока. Возможен компрессионно-тракционный механизм в связи с гиперфиксацией нерва в туннеле (спаечный процесс, ангуляция). Нарушение функции нерва происходит вследствие как демиелинизации, так и валлеровской дегенерации в проксимальном отделе нерва, иногда с поражением клеток передних рогов спинного мозга. Имеет значение и нарушение нейротрофического контроля в связи с недостаточностью аксонального транспорта (Хабиров Ф. А., Исмагилов М. Ф., 1991, и др.). Восстановление функций нередко существенно задерживается (до 2—3 месяцев), особенно после острого компрессионного поражения нерва (Harrison, 1976). ТН могут сочетаться с дискогенными радикулопатиями при остеохондрозе позвоночника (варианты многоуровневой и множественной невропатии). Остеохондроз, проявляющийся мышечно-тоническим и нейродистрофическим синдромами, является и непосредственной причиной компрессии нерва или сосудисто-нервного пучка, например туннельный нейро-васкулярный синдром передней лестничной или грушевидной мышцы.

Классификация

1)  невропатии (невралгии) черепных нервов;

2)  невропатии шеи и плечевого пояса;

3)  невропатии рук;

4)  невропатии тазового пояса и ног.

 

 

Полиневропатии (полирадикулоневропатии): общие вопросы

Полиневропатии (полирадикулоневропатии) - группа заболеваний, обусловленных воздействием экзогенных и эндогенных факторов, характеризующаяся множественным, преимущественно дистальным, симметричным поражением периферических нервов, проявляющимся чувствительными, двигательными, трофическими и вегетативно-сосудистыми нарушениями.

1. Классификация полиневропатий (ВОЗ, 1982; с изменениями)

-   I. В зависимости от морфологических особенностей поражения:

1) аксонопатия,

2) миелинопатия.

-   II.   По преобладающим клиническим признакам:

1) двигательная полиневропатия;

2) чувствительная полиневропатия;

3) вегетативная полиневропатия; 

4) смешанная  полиневропатия (сенсомоторная и вегетативная);

-   III.  По характеру течения:

1) острая (внезапное начало, быстрое развитие);

2) подострая;

3) хроническая (постепенное начало и развитие);

4) рецидивирующая (острая или хроническая с периодами частичного или полного восстановления функций).

-   IV.  Классификация по этиологическому (патогенетическому) принципу:

1) инфекционные и аутоиммунные;

2) наследственные;

3) соматогенные;

4) при диффузных болезнях соединительной ткани;

5) токсические (в том числе лекарственные);

6) обусловленные воздействием физических факторов (при вибрационной болезни и др.).

2. Общие особенности клиники - полиневритический синдром - множественное симметричное поражение нервных стволов:

-   Разнообразные чувствительные ощущения в конечностях - парестезии (жжение, покалывание) и боли по ходу нервных стволов и нарушение чувствительности (гипер- и гипостезия) по типу "носков" и "перчаток" и пр.,

-   Периферические параличи преимущественно дистальных отделов конечностей,

-   Вегетативно-сосудистые нарушения: нарушение трофики, потливость, похолодание и отек дистальных отделов пораженных конечностей.

3. Сравнительная характеристика в зависимости от морфологических особенностей поражения.

-   Аксональная:

1) начало – постепенное, подострое;

2) распределение симптомов – преимущественно дистальные отделы;

3) сухожильные рефлексы – длительно сохранны;

4) атрофия мышц – рано;

5) поверхностная чувствительность – выраженные изменения;

6) глубокая чувствительность – редко;

7) вегетативная дисфункция – выраженная;

8) скорость восстановления – низкая, частота дефектов – высокая;

9) ЭНМГ – снижение М-ответа, денервационные изменения в мышце,

-   Демиелинизирующая:

1) начало – острое, подострое;

2) распределение симптомов – проксимальные и дистальные отделы;

3) сухожильные рефлексы – рано выпадают;

4) атрофия мышц – поздно;

5) поверхностная чувствительность – умеренные изменения;

6) глубокая чувствительность – выраженные изменения;

7) вегетативная дисфункция – умеренная;

8) скорость восстановления – высокая, частота дефектов – низкая;

9) ЭНМГ – снижение скорости проведения, увеличение дистальной латенции.

4. Сравнительная характеристика по преобладающим клиническим признакам:

-   Моторные:

1) симптоматика:

- негативные симптомы: слабость, гипотония, атрофии мышц;

- позитивные симптомы: тремор, крампи, фасцикуляции;

2) типичные ПНП:

- аксональные: ОВДП (аксональный вариант), Шарко-Мари-Тута 2 типа, порфирийная, острая алкогольная, интоксикация свинцом, винкристином;

- демиелинизирующие: ОВДП, ХВДП, Шарко-Мари-Тута 1 типа, интоксикация мышьяком, золотом, амиодароном.

-   Сенсорные:

1) симптоматика:

- негативные симптомы: гипостезия, сенситивная атаксия;

- позитивные симптомы: гиперестерия, боль, парестезии, синдром беспокойных ног;

2) типичные ПНП:

- с поражением толстых волокон (эпикритическая): диабетическая, дифтерийная, ХВДП, острая сенсорная (атактическая) полиневропатия,

- с поражением тонких волокон (протопатическая): диабетическая, алкогольная, амилоидная, ВИЧ, болезнь Фабри.

-   Вегетативные:

1) симптоматика:

- негативные симптомы: ортостатическая гипотензия, фиксированный пульс, снижение моторики ЖКТ, гипорефлекторный мочевой пузырь;

- позитивные симптомы (при порфирии): гипертензия, тахикардия, кишечная колика, гиперактивный мочевой пузырь.

5. Дополнительные исследования.

-   Объективизация синдрома полиневропатии

1) ЭМГ, ЭНМГ: тип (аксонопатия, миелинопатия) и распространенность поражения в динамике; дифференциальная диагностика с миастенией и миопатическим синдромом

-   Выявление возможных причин заболевания (см.по отдельным нозологиям):

1) исследование ликвора: белково-клеточная диссоциация (аутоиммунная, синдром Гийена-Барре),

2) генетические анализы (при подозрении на наследственный характер полиневропатии),

3) биопсия нерва.

6. Принципы лечения

-   Госпитализация обязательна при ОВДП, ХВДП, дифтерийной полиневропатии (в связи с возможностью респираторных и бульбарных нарушений).

-   Медикаментозное лечение:

1) лечение нейропатической боли: антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин), антиконвульсанты (карбамазепин, габапентин), местные анестетики (лидокаин).

2) улучшение трофики нерва: антиоксиданты (милдронат), антигипоксанты (актовегин), корректоры микроциркуляции (пентоксифиллин), нейропротекторы (церебролизин)

-   Немедикаментозное лечение: гипербарическая оксигенация, магнитостимуляция, лазерное облучение крови, массаж, лечебная физкультура, механотерапия.

Полиневропатии (полирадикулоневропатии): отдельные нозологические формы

1. Инфекционные и аутоиммунные.

-   Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена-Барре (ОВДП, G61.0) - постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, характеризующаяся периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности. Частота - 0,6-1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол – мужской, возраст – 20-50 лет.

1) Этиология: вероятно, аутоиммунное заболевание, развивается после или во время следующих состояний:

- Инфекционные заболевания: инфекции верхних дыхательных путей, инфекционный мононуклеоз, паротит, ЦМВ, герпес, грипп А, микоплазма, ВИЧ;

- Лимфома (особенно Ходжкина)

- Вакцинация, сывороточная болезнь

- Оперативное вмешательство.

2) Патогенез: Аутоиммунная реакция против антигенов шванновских клеток и миелина – отек, лимфоцитарная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах, в тяжелых случаях атаке подвергаются антигены аксонов периферических нервов (при аксональном варианте синдрома).

3) Клиника:

- приблизительно через 2 недели после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей, в дальнейшем распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру (восходящий паралич Ландри) - формируется симметричный вялый тетрапарез.

- в некоторых случаях поражаются только нижние конечности или черепные нервы.

- расстройства чувствительности минимальны, возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей.

- нередко возникают парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки), паралич дыхательных мышц (5–10% случаев).

4) Критерии диагностики (Walton et al., 1994; Гехт Б. М., 1996):

1) симметричная слабость во всех конечностях;

2) парестезии в кистях и стопах;

3) снижение или отсутствие рефлексов начиная с первой недели заболевания;

4) прогрессирование перечисленных симптомов от нескольких дней до 1 месяца;

5) повышение содержания белка в ликворе (более 0,45 г/л) в течение первых трех недель от начала заболевания;

6) снижение скорости распространения возбуждения по моторным и (или) сенсорным волокнам нерва и отсутствие, особенно на ранней стадии заболевания, поражения осевого цилиндра (по данным ЭНМГ).

5) Дифференциальная диагностика

- интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи (отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк), отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения), интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, фенитоин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут, алкогольная интоксикация),

- невропатии при соматических  заболеваниях (сахарный диабет, порфирия, узелковый полиартрит, ревматоидный артрит),

- дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты,

- поражение нервов при онкологических заболеваниях (паранеопластический синдром)

- инфекционные заболевания (острый полиомиелит, дифтерия, ботулизм.)

6) Особенности терапии:

- ИВЛ (в 10–23% случаев), по показаниям - трахеостомия

- иммуноглобулин в/в 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней

- плазмаферез (в тяжёлых случаях)

- достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1–1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки, гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут - на весь период соблюдения постельного режима.

- физиотерапия для предотвращения контрактур

- симптоматическая терапия

7) Прогноз: полное восстановление - в 70 % случаев, у 15 % больных сохраняются выраженные остаточные параличи.

-   Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП) –демиелинизирующие полиневропатии, которые имеют подострое начало и хроническое (свыше 2 месяцев) течение, характеризующееся в части случаев обострениями и ремиссиями. Частота - 1,24-1,9 случая на 100 000 населения. Преобладающий пол – мужской, возраст – в любом возрасте с тенденцией к увеличению после 40 лет.

1) Этиология: вероятно, аутоиммунное заболевание,

2) Патогенез: см.ОВДП

3) Клиника:

- Классический вариант характеризуется симметричной мышечной слабостью; снижением рефлексов и чувствительными расстройствами, прогрессирующими в течение более 2 месяцев, а также повышением содержания белка в цереброспинальной жидкости и признаками демиелинизации при ЭНМГ.

- Наряду с классической формой ХВДП выделены так называемые атипичные формы:

- изолированная моторная форма

- изолированная сенсорная форма,

- мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорно-моторная невропатия (синдром Льюиса-Самнера)

- дистальная приобретенная демиелинизирующая симметричная невропатия.

4) Критерии диагностики (отличия от ОВДП):

1) медленное (редко подострое) начало, исподволь, без предшествующей инфекции с последующим прогрессированием (нередко с рецидивами) на протяжении месяцев, иногда многих лет;

2) чаще встречается в возрасте после 40 лет;

3) у четверти больных наблюдается тремор в руках, напоминающий эссенциальный, исчезающий в период ремиссии и вновь появляющийся при рецидиве;

4) своеобразие результатов ЭНМГ-исследования, в частности наличие локальных участков блокады проведения возбуждения в различных нервах и неоднородный блок на разных уровнях одного нерва;

5) худший прогноз и необходимость особой тактики лечения.

5) Дифференциальная диагностика

- параротеинемические полиневропатиями,

- наследственная моторно-сенсорная невропатия I типа,

- мультифокальная моторная невропатия

6) Особенности терапии:

- преднизолон до 80–120 мг/сут внутрь,

- плазмаферез (в тяжёлых случаях)

7) Прогноз: Благоприятными прогностическими признаками являются: молодой возраст (до 45 лет), женский пол, подострое начало заболевания, ремиттирующее течение, болевой синдром в дебюте заболевания.

-   Дифтерийная полиневропатия – полиневропатия, возникающая вследствие действия нейротоксина дифтерийной палочки Corynebacterium diphtheriae (палочка Леффлера).

1) Этиология: Corynebacterium diphtheriae (Грам(+) палочка)

2) Патогенез: бактерия продуцирует нейротоксин (полипептид) – всасывается в кровь, вызывая общую интоксикацию, через ГЭБ не проникает (поражает только ПНС) - подавление синтеза протеолипидов в перикарионе нейрона и основных белков миелина в олигодендроцитах – демиелинизация и аксональная дегенерация,  инкубационный период – 2-10 дней.

3) Клиника:

- ранние симптомы (5-20 день) – периферический паралич мышц, иннервируемых черепными нервами:

1) бульбарная группа (IX и X) – бульбарный паралич,

2) глазодвигательные нервы – паралич аккомодации и косоглазие.

- поздние симптомы (5-7 неделя):

1) синдром Гланцмана-Заланда («синдром 50-го дня») - сегментарная демиелинизация в передних корешках спинного мозга с формированием нижней дистальной полирадикулоневропатии, при этом преобладают двигательные расстройства, в 90% случаев парезы носят восходящий характер, достигая впоследствии тетраплегии.

2) сенситивная атаксия - сегментарная демиелинизация в задних корешках спинного мозга

4) Особенности терапии:

- в случае ранней фарингеальной невропатии используют дифтерийный анатоксин, лучший эффект достигается в результате плазмафереза,

- при поздней демиелинизации – вазоактивные препараты (трентал, актовегин) и плазмаферез;

2. Наследственные моторно-сенсорные и вегетативные невропатии.

-   Наследственная моторно-сенсорная невропатия (перонеальная мышечная атрофия, HMSN-I и II, невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута 1 и 2 типа) - наиболее известная, чаще встречающаяся гетерогенная группа полиневропатий.

1) Тип наследования: аутосомно-доминантный, реже аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный

2) Возраст дебюта: 2-3 десятилетие (1 тип), 3-5 десятилетие (2 тип)

3) Метаболический дефект: неизвестен

4) Клиника:

- тип и особенности полиневропатии: демиелинизирующая дистальная двигательная невропатия нижних конечностей, дебютирует затруднением при ходьбе или беге; реже выпадение чувствительности, чаще вибрационной, затем болевой и температурной;

- вовлечение других систем организма: вогнутая стопа, врожденные дефекты тазобедренного сустава;

3. Соматогенные полиневропатии.

-   Диабетическая невропатия.

1) Этиология: сахарный диабет, у 8% больных во время первичной диагностики диабета и у 40—80 % через 20 лет от начала заболевания.

2) Патогенез:

3) Классификация (A.A.F.Sima, 1997) и клиника:

- Возвратная нейропатия (гипергликемическая нейропатия) – возникает только на фоне развития гипергликемии с последующим полным регрессом,

- Дистальная симметричная полиневропатия (аксонопатия, сенсо-моторно-вегетативный тип – выраженные парестезии, снижение глубокой чувствительности, рефлексов, вегетативная дисфункция);

- Вегетативная (автономная) нейропатия (комбинированное поражение парасимпатического и симпатического отделов, наиболее частые – кардиальная и гастроинтестинальная форма, основной фактор развития – хроническая гипергликемия)

- Проксимальная моторная нейропатия (феморальная или сакральная плексопатия; боли в области бедренных мышц (симметричные и асимметричные), мышечная слабость, атрофия мышц бедренной группы, затруднение при вставании со стула и подъеме по лестнице; чаще мужчины 50-60 лет)

- Краниальные мононейропатии (чаще III, реже VI, VII)

- Другие мононейропатии (бедренного, запирательного, седалищного, реже локтевого и срединного нервов).

 

На данный момент не существует общепринятой классификации диабетических полиневропатий. В настоящее время наиболее распространенной и удобной для использования считается клиническая классификация Р. Тпотав и Б. ТпотИшоп, предложенная в 1993г.

I. Симметричные полиневропатии:

1)сенсорная или сенсомоторная полиневропатия;

2)вегетативная невропатия;

3)симметричная проксимальная моторная невропатия нижних конечностей.

II. Фокальные и мультифокальные невропатии:

1)краниальные невропатии;

2)межреберная мононевропатия и мононевропатии конечностей;

3)асимметричная моторная невропатия нижних конечностей.

III. Смешанные формы.

Учитывая большой период времени, прошедший с момента написания данной классификации, следует остановить внимание и на более современных ее вариантах:

I. Симметричные невропатии, связанные с поражением длинных волокон:

1)диабетическая полиневропатия (симметричная дистальная сенсомоторная полиневропатия с преимущественным поражением нижних конечностей и вегетативными нарушениями);

2)диабетическая полиневропатия малых волокон со значительной потерей массы тела;

3)диабетическая пандисавтономия;

4)гипогликемическая полиневропатия.

II. Асимметричные невропатии, не связанные с поражением длинных волокон:

1)диабетическая люмбосакральная плексорадикулярная невропатия (проксимальная моторная невропатия, диабетическая амиотрофия, синдром брунса-гарланда, невропатия бедренного нерва);

2)диабетическая тораколюмбальная радикулоневропатия (туловищная радикулопатия, мононевропатии межреберных нервов);

3)туннельные невропатии;

4)плечевая плексопатия;

5)невропатии глазодвигательных нервов;

6)ишемические мононевропатии нижних конечностей.

Дифференциальный диагноз

Сложность диагностики диабетической невропатии состоит в том, что ни одна из форм диабетической невропатии не имеет уникальных клинических, электрофизиологических и паталого-анатомических признаков. Кроме того, около 10% больных сахарным диабетом страдают невропатиями недиабетической природы. Поэтому необходимо дифференцировать диабетические невропатии со следующими заболеваниями:

1)воспалительными (сенсорная полиганглиопатия: паранео-пластическая или связанная с системными заболеваниями соединительной ткани – болезнью Шегрена, комплексом Сик-ка, идиопатическими болезнями);

2)васкулитами;

3)хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией;

4)моноклональной гаммапатией (моноклональные гаммапатии неизвестной этиологии, множественная миелома, первичный амилоидоз);

5)инфекционными (спинная сухотка, лепра, нейроборрелиоз, ВИЧ-инфекция);

6)метаболическими (уремия, гипотиреоз, хронический гепатит);

7)алиментарными (дефицит витаминов группы В, алкогольные интоксикации);

8)токсическими.

Особенностью диабетических полиневропатий является преобладание сенсорных нарушений над моторными, преимущественное поражение нижних конечностей, наличие электрофизиологических признаков аксонопатии.

Критерии постановки диагноза диабетическая полиневропатия

1.Наличие сахарного диабета.

2.Продолжительная хроническая гиперволемия, вызванная основным заболеванием.

3.Наличие дистальной симметричной сенсомоторной полиневропатии нижних конечностей.

4.Отсутствие признаков, указывающих на какое-либо другое неврологическое заболевание.

По степени тяжести диабетическая полиневропатия подразделяется на следующие стадии:

N0 – отсутствие клинических и электрофизиологических признаков полиневропатии;

N1a – асимптомная полиневропатия (нарушение проведения возбуждения по двум и более нервам и снижение реакции сердечного ритма на дыхательную пробу);

N1b – критерии N1a в сочетании с клиническими признаками полиневропатии или патология, выявляемая при количественной оценке чувствительности;

N2a – умеренная полиневропатия с наличием чувствительных, вегетативных или двигательных расстройств. Парез тыльных сгибателей стопы менее 50% (пациент может ходить на пятках);

N2b – выраженная полиневропатия с парезом тыльных сгибателей стопы более 50% (пациент не может ходить на пятках);

N3 – инвалидизирующая полиневропатия.

Патогенез диабетической полиневропатии

Существует несколько механизмов развития диабетической полиневропатии.

1.Накопление эндоневрального сорбитола и фруктозы вслед-ствии активации пентозофосфатного пути утилизации глюкозы. Это приводит к конкурентному снижению концентрации аксо-нального миоинозитола, что впоследствии вызывает ограничение оборота фосфатидилинозитола и уменьшение активности аксональной Na+, К+-АТФазы. В результате происходит нарушение аксонального транспорта, развивается аксонопатия.

2.Еще одним последствием гипергликемии является повышение тонуса сосудов нервов (vasae nervorum) вследствии нарушения эн-дотелиального расслабления. Нарушение расслабления вызвано снижением активности оксида азота (N0) субстанции Р и кальцито-нин-генсвязанного пептида, а также за счет уменьшения образования простагландина Е и простациклина. Повышенный тонус сосудов приводит к гипоксии кровоснобжаемых невров, в дальнейшем гипоксия усугубляется открытием артериовенозных шунтов и снижением артериального притока вследствии действия инсулина. Вследствие гипоксии происходит активация перикисного окисления липидов и дальнейшее повышение тонуса сосудов. Вследствие всего вышеперичисленного происходит развитие невропатии.

3.В инсулиннезависимых тканях (к которым относится и нервная ткань) вследствии гипергликемии происходит усиление процессов неферментативного гликозирования белков, что приводит к нарушению структуры и функции внутриклеточных ферментов, патологическим изменениям экспрессии генов, изменению структуры и свойств межклеточного вещества и клеточных рецепторов. В результате происходит изменение и извращение биохимических реакций.

4.Снижение синтеза нейротрофических факторов в органах-мишенях и глиальных клетках, аксонального транспорта, нарушение биологического действия на рецепторном уровне, а также гибель шванновских клеток в результате гипергликемии.

5.Нарушение структуры клеточных мембран белков-рецепторов и миелиновых оболочек вследствии нарушения метаболизма жирных кислот.

6.Нарастание эндоневральной гипоксии вследствии нарушения метаболизма простагландинов. Например, при снижении синтеза простагландина Е происходит нарушение эндотелиозависи-мого расслабления стенки сосудов нервов, а также нарушение распространения потенциала действия вследствие нарушения регуляции активности Na+, К+-АТФазы.

7.Ишемия и локальная гипоксия приводит к нарушению аксо-нального транспорта при СД, что приводит к истощению внутриклеточных запасов АТФ. Активация пентозофосфатного пути вызывает истощение внутриклеточного миоинозитола, а неферментативное гликозилирование белков (тубулина) нарушение цито-скелета аксона.

4. Токсические полиневропатии.

-   Алкогольная полиневропатия

1) Этиология: наличие длительного периода употребления алкоголя,

2) Патогенез: прямое токсическое действие алкоголя и продуктов его обмена, дефицит витамина В1 - первичная аксональная дегенерация и вторичная демиелинизация.

3) Клиника и формы:

- симметричная сенсорная полиневропатия (алкогольная нейропатия без дефицита тиамина, прогрессирует медленно, доминирующий симптом - нарушение поверхностной чувствительности в сочетании с болью, мучительными парестезиями)

- симметричная моторно-сенсорная полинейропатия (алкогольная нейропатия с дефицитом тиамина, острое начало и быстрое прогрессирование, доминируют моторные нарушения в сочетании с симптомами повреждения глубокой и поверхностной чувствительности, слабость разгибателей стоп - степпаж при ходьбе)

4) Особенности терапии: исключение воздействия этиотропного фактора, сбалансированная диета, богатая витаминами B1, В6, В12.