Ствол мозга: варолиев мост и средний мозг

Вводная часть

Экзаменационные вопросы:

1.13. Варолиев мост: анатомия, физиология, симптомы поражения V, VII, VIII пар черепных нервов, альтернирующие синдромы.

1.14. Средний мозг: анатомия, физиология, симптомы поражения глазодвигательных нервов III, IV, VI, альтернирующие синдромы.

1.15. Корковая иннервация двигательных ядер черепных нервов. Симптоматика поражения.

1.28. Слуховой и вестибулярный анализаторы: строение, методы исследования, симптомы поражения.

2.5. Невралгия тройничного нерва: этиология, клиника, лечение.

2.6. Невропатия лицевого нерва: этиология, патогенез, клиника, лечение, экспертиза трудоспособности, профилактика.

Практические навыки:

1. Сбор анамнеза у больных с заболеваниями нервной системы.

4. Исследование функции черепных нервов.

Анатомо-физиологические особенности варолиева моста

Варолиев мост в оральном отделе граничит со средним мозгом (граница – место выхода IV нерва), а в каудальном отделе - с продолговатым мозгом (мосто-мозжечковый угол). Посредине вентральной части расположена основная борозда, где проходит a.basilaris, дорсальная часть составляет дно IV желудочка (верхняя часть ромбовидной ямки).

1. Составные части:

- основание (basis) - пирамидный путь (разволокнен на отдельные пучки собственными ядрами моста);

- покрышка (tegmentum) –

1) восходящие пути: спинобульботаламические тракты, медиальная петля, латеральная петля (трапециевидное тело),

2) ядра черепных нервов (V-VIII),

3) ретикулярная формация (см.«Продолговатый мозг»),

4) верхняя олива (слуховой анализатор).

- крыша (tectum) - не выделяется (передний мозговой парус).

2. Черепные нервы

- VIII пара - N. Vestibulo-cochlearis

1) Ядра VIII пары и функция:

- чувствительные слуховые (тело II, вентральное и дорсальное кохлеарные ядра) – gang.spirale (тело I);

- чувствительные вестибулярные (тело II, верхнее – Бехтерева, нижнее – Роллера, латеральное – Дейтерса, медиальное – Швальбе) - gang.vestibulare (тело I).

2) Выход из мозга – мостомозжечковый угол,

3) «Выход» из черепа – внутренний слуховой проход - gang.spirale (в спиральном канале улитки), gang.vestibulare (во внутреннем слуховом проходе).

4а) Слуховой анализатор:

- улитка (кортиев орган) – gang.spirale (тело I) – улитковый нерв –

- вентральное и дорсальное кохлеарные ядра (тело II) – частичный перекрест в составе трапециевидного тела (с частичным переключением на ядро латеральной петли и верхние оливы) – латеральная петля –

- корковый путь:

1) медиальные коленчатые тела (тело III) – через заднее бедро внутренней капсулы – 

2) извилина Гешля (тело IV) (поле 41 - средний отдел верхней височной извилины, первичное поле),

- подкорковый путь:

1) нижние холмики (тело III) (обеспечение стартл-реакции на звук) – тектоспинальный путь.

2) верхняя олива (тело III) (обеспечение локализации источника звука)

5а) Синдромы поражения слухового анализатора:

- Глухота (анакузия) и гипакузия – кондуктивная (поражение звукопроводящего аппарата) и невральная (поражение внутреннего уха, нерва, редко четверохолмия), одностороннее поражение височной доли к глухоте не приводит (!)

- Слуховые галлюцинации – простые (окоазмы) и сложные (поражение коры больших полушарий).

4б) Вестибулярный анализатор:

- полукружные каналы (движение – угловое ускорение), маточка (горизонталь в покое и при линейном ускорении) и мешочек  (вертикаль в покое и при линейном ускорении) – gang.vestibulare (тело I) – вестибулярный нерв –

- вестибулярные ядра (тело II) [верхнее ядро Бехтерева] –

- кора архицеребеллума (тело III) –

- nucleus fastigii (шатра) своей стороны (тело IV) [отсюда идет связь с корой больших полушарий (височная доля)] – нижние ножки мозжечка – мозжечково-бульбарный тракт к ядрам своей стороны + дугообразный пучок Рассела к ядрам другой стороны – вестибулярные ядра.

- дополнительно:

1) латеральное  ядро (Дейтерса) – латеральный вестибулоспинальный тракт, 

2) медиальное ядро (Швальбе) - медиальный продольный пучок и медиальный вестибулоспинальный тракт (до шейных и грудных альфа-мотонейронов соответственно – сочетанный поворот головы, шеи и глаз).

5б) Синдромы поражения вестибулярного анализатора:

- Головокружение: системное - движения предметов в определенном направлении (карусель) и несистемное - ощущение смещения, движения, вращения собственного тела:

- Вестибулярная атаксия:

1) падение при закрывании глаз (симптом Ромберга), изменении положения головы,

2) отсутствие симптомов поражения мозжечка - нет дизартрии, интенционного тремора,

3) отсутствуют нарушения глубокой чувствительности – сохранено суставно-мышечное чувство, выполнение координаторных проб в положении лежа и сухожильные рефлексы в норме.

4) сочетается с системным головокружением, горизонтальным нистагмом, вегетативными реакциями, тошнотой и рвотой.

- Нистагм:

1) центральный (разнонаправленный, стойкий, не обязательно бинокулярный, не сопровождается вегетативной реакцией и головокружением)

2) периферический (горизонтально-ротаторный, истощаемый, обязательно бинокулярный, сопровождается вегетативной реакцией и головокружением).

6) Уровни поражения:

1. периферическое поражение нерва – головокружение системное, вращательное, согласующееся с падением, промахиванием и спонтанным нистагмом, протекает в виде кризов с быстрой центральной компенсацией.

2. поражение нерва в ММУ – головокружение системное с элементами несистемного, стойкое, с небольшой компенсацией

3. вестибулярные ядра и их связи - головокружение несистемное с выраженной атаксией и нарушением координации движений, прогрессивное течение без компенсации, а также приступообразный характер с реакцией мгновенного падения, в сочетании с выраженным вегетативным синдромом и спонтанным нистагмом

4. мозговая кора – головокружение несистемное, часто в виде ауры, не сопровождается спонтанным нистагмом и вегетативными реакциями, может сопровождаться потерей сознания

7) Методы исследования:

- жалобы: 1) снижение остроты слуха, гипакузия, шум в ушах, 2) слуховые галлюцинации, 3) головокружение,

- статус: 1) нистагм (направление, крупно- средне- или мелкоразмашистый, установочный, изменения в покое и при позиционных пробах – наклоны головы), 2) вестибулярная атаксия, 3) Тест Швабаха (определение продолжительности восприятия звука через кость (сосцевидный отросток) при помощи камертона – при поражении среднего уха время увеличивается, внутреннего уха - уменьшается), 4) тест Ринне (различие продолжительности восприятия звука через кость (сначала сосцевидный отросток) и воздух (затем к уху) – если звук после перемещения камертона сохраняется – здоров, нет – патология среднего уха), 5) тест Вебера (проба на латерализацию звука – камертон помещается строго на вертексе – при поражении среднего уха лучше слышен на пораженной стороне, внутреннего уха – на здоровой).

- VII пара - N. Facialis

1) Ядра VII пары и функция:

- двигательное – nucl.n.facialis (тело II, мимическая мускулатура – верхняя (venter frontalis, m.corrugator supercilii, m.orbicularis oculi, m.levator labii superioris alaeque nasi) и нижняя (m.buccinator, mm.zygomatici major et minor, m.orbicularis oris, m.mentalis, m.depressor anguli oris), платизма, заднее брюшко двубрюшной мышцы, мышца стремени);

- чувствительные – nucl.solitarius (тело II вкусовой чувствительности передних 2/3 языка) - gang.geniculi (тело I);

- вегетативные – nucl.salivatorius superior (тело I, слюноотделение из околоушной железы (тело II – gang.submandibulare), слезоотделение из слезной железы (тело II – gang.lacrimale)).

2) Выход из мозга – мостомозжечковый угол

3) Выход из черепа – внутренний слуховой проход – gang.geniculi (тело I) - канал лицевого нерва.

4) Синдромы выпадения:

- Полный синдром (синдром Белла) – гомолатеральный паралич мимической мускулатуры (неподвижная бровь, лагофтальм – полуоткрытый глаз или симптом ресниц - невозможность плотного смыкания глазной щели, сглаженность носогубной складки и опущение угла рта, симптом «ракетки» (при оскаливании зубов – зубы видны только на здоровой стороне), отсутствие надбровного, конъюктивального и роговичного рефлекса) + расстройства вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка и ксеростомия (сухость во рту) + гиперакузия (усиленное восприятие низких звуков) + гипер/алакримация.

- Парциальные синдромы:

- кортиконуклеарный путь - гомолатеральный центральный паралич нижнемимической мускулатуры (правило 1,5 ядер);

- двигательное ядро – гомолатеральный периферический паралич мимической мускулатуры (прозоплегия);

- корешок VII нерва (мостомозжечковый угол + V+VI+VIII): гомолатеральный периферический паралич мимической мускулатуры (VII), боли и снижение всех видов чувствительности на лице (V), сходящийся страбизм (VI), снижение слуха, шум и вестибулярные нарушения (VIII), мозжечковые расстройства гомолатерально (нижняя мозжечковая ножка) и контрлатеральная гемиплегия (пирамидный тракт выше пирамид);

- поражение в фаллопиевом канале до отхождения n.petrosus major - гомолатеральный паралич мимической мускулатуры + расстройства вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка и ксеростомия + гиперакузия + алакримация=ксерофтальмия (сухость глаза);

- поражение в фаллопиевом канале между отхождением n.petrosus major и n.stapedius - гомолатеральный паралич мимической мускулатуры + расстройства вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка и ксеростомия + гиперакузия + гиперлакримация (слезотечение);

- поражение в фаллопиевом канале между отхождением n.stapedius и chordae tympani - гомолатеральный паралич мимической мускулатуры + расстройства вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка и ксеростомия + гиперлакримация (слезотечение);

- поражение в фаллопиевом канале после отхождения chordae tympani - гомолатеральный паралич мимической мускулатуры + гиперлакримация (слезотечение).

5) Методы исследования:

- жалобы: гиперакузия,

- статус: 1) иннервация мимической мускулатуры (асимметрия лица, лобные и носогубные складки, глазные щели, зажмуривание глаз, наморщивание носа, асимметрия оскала), 2) симптом Белла, лагофтальм, 3) иннервация (вкусовая) передних 2\3 языка, 4) слезотечение (или сухость глаз)

***

Невропатия лицевого нерва (G51.0) - заболевание, характеризующееся остро развивающимся парезом мышц, иннервируемых лицевым нервом. Заболеваемость составляет в среднем 20–30 случаев на 100 000 населения в год, возможна в любых возрастных группах, средний возраст заболевших - 40 лет, мужчины и женщины в целом болеют одинаково часто.

Этиология и патогенез:

1. Инфекционно-аллергическая (первичная) - в 75% случаев причина остаётся неизвестной (идиопатическая невропатия, паралич Белла, «простудный неврит»), однако, принято считать, что заболевание этиологически связано с инфекционным фактором, в первую очередь с вирусом простого герпеса I типа, реже эпидемического паротита, энтеро- и арбовирусами. Патогенез складывается из врожденных особенностей строения нерва (описаны семейные случаи): 1) узость канала лицевого нерва, 2) локальные сосудистые нарушения в vasa nervorum и действия провоцирующего фактора: переохлаждение или вирус -> вирус-индуцированное и аллергическое воспаление -> отек и ущемление нерва в канале -> ишемия нерва.

2. Вторичная:

• при герпетическом поражении узла коленца (синдром Рамсея Ханта) - проявляется герпетическими высыпаниями в ушной раковине, наружном слуховом проходе, сильными болями в глубине уха, снижением вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка, парезом мимических мышц, иногда с головокружение, звоном в ухе, снижением слуха (вовлечение VIII черепного нерва)
• при патологии среднего уха и смежных областей - отит, мастоидит, евстахеит с вовлечением ствола нерва или туберкулезный менингит,
• при переломах основания черепа, проходящих через пирамиду височной кости,
• при опухолях мостомозжечкового угла, задней черепной ямки, височной кости, околоушной железы и пр.
• при системных инфекциях - инфекционный мононуклеоз, токсоплазмоз, сифилис и боррелиоз (двусторонняя невропатия в эндемичных областях является патогномоничным признаком боррелиоза).
• при других заболеваниях – саркоидоз, амилоидоз, ревматические болезни.
• наследственная - синдром Мелькерсона-Розенталя - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся рецидивирующим одно- или двухсторонним невритом лицевого нерва, рецидивирующим отеком лица (главным образом губ), складчатым языком.
• Клиника: полный или частичный синдром выпадения лицевого нерва, НЕ сопровождающийся общеинфекционным синдромом и поражениями других нервов или двигательных/чувствительных/координационных нарушениями.
• Диагностика:

1. Подтверждение диагноза и оценка эффективности терапии – стимуляционная ЭНМГ и игольчатая ЭМГ,

2. Исключение вторичной природы заболевания – рентгенография черепа (ЧМТ), в т.ч. в проекции по Стенверсу (исключение изменеий в области внутреннего слухового отверстия), нейровизуализация – МРТ (опухолевый процесс в ММУ) или КТ (опухолевый или воспалительный процесс в пирамиде височной кости), рентгенография легких (туберкулез, саркоидоз), серологические исследования (сифилис, боррелиоз).

• Лечение:

1. Цели:

- Ускорение выздоровления и улучшение функционального исхода

- Профилактика осложнений (патологические синкинезии, кератит и пр.)

2. Показания к госпитализации:

- при неопределённости диагноза для проведения стационарного обследования,

- в случаях, когда планируется оперативное лечение - при отогенной лицевой невропатии либо при наличии объемного процесса.

3. Немедикаментозное лечение:

- лейкопластырная фиксация,

- гимнастика,

- увлажняющие капли и ношение очков (при несмыкании глазной щели)

- физиотерапия.

4. Лекарственное лечение:

- Глюкокортикоиды (уровень доказательности А) - преднизолон перорально по 1 мг/(кг•сут) (или 70 мг/кг) в течение 7 дней с последующей быстрой отменой. Терапию следует начать как можно раньше, независимо от степени выраженности пареза, наилучшие результаты получены при начале в первые 24 ч от развития пареза.

- Противовирусные препараты (уровень доказательности А) - ацикловир по 200 мг 5 раз в день, или валацикловир по 500–1000 мг 3 раза в день, или фамцикловир по 500 мг 3 раза в день

- НПВП (уровень доказательности С) – при болевом синдроме.

- Обратимые ингибиторы холинэстеразы (?) - ипидакрин

- Антиоксиданты и нейропротекторы (?) – актовегин, церебролизин.

- экспертиза трудоспособности: сроки ВН – 20-30 дней.

***

- VI пара N. Abducens

1) Ядра VI пары и функция:

- двигательное – nucl.n.abducentis (тело II - наружная прямая мышца [отведение глазного яблока кнаружи])

2) Выход из мозга – в области перехода моста в продолговатый мозг на вентральной поверхности,

3) Выход из черепа – верхняя глазничная щель.

4) Синдром выпадения:

- сходящийся страбизм (за счет слабости наружной прямой мышцы глаза),

- горизонтальная диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону пораженной мышцы,

- недоведение глазного яблока в сторону поражения.

5) Методы исследования:

- жалобы: диплопия,

- статус: исследование движения глаз кнаружи

- V пара - N. Trigeminis

1) Ядра V пары и функция:

- двигательное – nucl.motorius (тело II - жевательная мускулатура)

- чувствительные – nucl.mesencephalicus (тело I для глубокой чувствительности, в том числе передних 2/3 языка), nucl.pontinus (тело II для глубокой чувствительности, в том числе передних 2/3 языка), nucl.spinalis (тело II для поверхностной чувствительности, в том числе передних 2/3 языка, поражение - зоны Зельдера).

2) Выход из мозга – в области перехода моста в продолговатый мозг на вентральной поверхности, в полости черепа формирует Гассеров узел - gang.trigeminale (тело I для поверхностной чувствительности),

3) Выход из черепа – n.ophthalmicus – fissure orbitalis sup., n.maxillaris – for.rotundum, n.mandibularis – for.ovale.

4) Синдромы выпадения:

- периферический тип (тело или отростки I нейрона): 1) ветви тройничного нерва – снижение чувствительности в зоне иннервации + болезненность при пальпации точек Валле + спонтанные боли в области иннервации + снижение рефлексов (1 ветвь – конъюнктивального и надбровного, 3 ветвь – нижнечелюстного) + снижение силы и атрофия жевательных мышц (3 ветвь, смещение челюсти в здоровую сторону); 2) ганглий и корешок нерва – суммарное поражение ветвей нерва + герпетические высыпания по ходу нервных стволов.

- сегментарный тип (тело II нейрона): сенсорные ядра – гомолатеральное диссоциированное расстройство чувствительности по зонам Зельдера 1, 2, 3, 4, 5.

- проводниковый тип (аксон II нейрона): бульботаламические пути – контрлатеральное расстройство чувствительности на лице без боли и высыпаний.

5) Синдромы раздражения:

- Чувствительная порция:

- невралгия тройничного нерва – приступы интенсивных, кратковременных болей в области 2-3, реже 1 ветви нерва + болезненность точек Валле (for.supraorbitale, for.infraorbitale, for.mentale) + «курковые» зоны (зоны гиперестезии на лице или слизистой полости рта/носа, прикосновение к которым провоцирует приступ боли)

- синдром Слюдера (Сладера, Sluder) – невралгия крылонебного узла – приступы интенсивных, но более длительных болей в области fossa canina с иррадиацией в переносицу, нос и верхнюю губу + гиперлакримация, ринорея, гиперемия конъюктивы, отечность век

- синдром Чарлина (Charlin) – невралгия ресничного узла – приступы интенсивных, но более длительных болей в области внутреннего угла глаза с иррадиацией в надбровную дугу, переносицу и нос + гиперлакримация, ринорея, гиперемия конъюктивы, отечность век

- Двигательная порция – тризм жевательных мышц – тоническое напряжение жевательной мускулатуры (столбняк, тетания, менингит, эпилептический приступ, истерия)

6) Методы исследования:

- жалобы: боли и парестезии в лице

- статус: 1) объем движений нижней челюсти, 2) напряжение и трофика жевательных мышц, 3) болевые (триггерные) точки и точки выхода ветвей тройничного нерва, 4) чувствительность кожи лица (по ветвям тройничного нерва и по зонам Зельдера), 5) надбровный, конъюнктивальный, корнеальный и нижнечелюстной рефлексы.

***

Невралгия тройничного нерва (G50.0) – хроническое заболевание, протекающее с ремиссиями и обострениями, характеризующееся приступами чрезвычайно интенсивной боли в зонах иннервации II и III ветвей тройничного нерва. Заболеваемость – 5 на 100 000 у женщин и 2,7 на 100 000 у мужчин, чаще дебютирует после 40 лет, чаще справа (70%).

• Этиология:

1. Первичная (идиопатическая) – компрессия корешка тройничного нерва в области его вхождения в ствол головного мозга, в 80% случаев – петлей верхней мозжечковой артерии

2. Вторичная (симптоматическая):

- при рассеянном склерозе – отличительными признаками являются ранний дебют (до 40%), часто двусторонняя симптоматика,

- при объемном процессе в задней черепной ямке (менингиома, невринома VIII черепного нерва) – сочетается с поражением других черепных нервов, прогрессирующее течение с вовлечением двигательной порции V нерва,

- при постгерпетической невралгии – после перенесенного ганглионита гассерова узла, характеризуется сочетанием болей с симптомами выпадения и отсутствием триггерных зон.

- при болезнях зубов (одонтогенный)

- при патологии синусов (хронический синусит)

- Патогенез: рассогласование системы «воротного контроля боли» - в норме импульсы, проходящие по проприоцептивным волокнам (толстые волокна А) тормозят импульсы по немиелинизированным протопатическим (волокна С), при патологии – происходит формирование патологической алгической системы.

• Клиника: ТИПИЧНЫЕ боли пароксизмального, стреляющего характера, длительностью 10-15 с (не более 2 мин) с наличием курковых зон и типичных провоцирующих действий при сохранении чувствительности. Характерно болевое поведение в виде «застывания» во время приступа и избегания провоцирующих действий в межприступный период.
• Диагностика:

1. Подтверждение диагноза – МР-ангиография (поиск компремирующего сосуда).

2. Исключение вторичной природы заболевания – нейровизуализация – МРТ (рассеянный склероз), рентгенография придаточных пазух (хронические синуситы, опухоли), ортопантомография (патология зубов).

• Лечение:

1. Цели:

- Купирование болевого синдрома

- Предупреждение рецидивов

2. Показания к госпитализации:

- при неопределённости диагноза для проведения стационарного обследования,

- при крайне тяжелом течении заболевания,

- в случаях, когда планируется оперативное лечение.

3. Немедикаментозное лечение:

- формирование безболевого поведения (уточнение локализации триггерных зон с разработкой системы профилактики)

4. Лекарственное лечение:

- Противоэпилептические препараты (уровень доказательности В) – карбамазепин с дозы 200 мг/сутки в 2-3 приема, с постепенным повышением (на 200 мг/сут) до достижения клинического эффекта (400-1000 мг/сут), либо окскарбамазепин 600 мг/сут в 2 приема, с последующим постепенным увеличением до 1200 мг/сут, либо габапентин 900 мг/сут в 3 приема с последующим постепенным увеличением до 3600 мг/сут.

5. Хирургическое лечение:

- микрохирургическая декомпрессия корешка

- радиочастотная деструкция ветвей нерва

 

• Экспертиза трудоспособности – сроки ВН – 14-21 день.

***

Синдромы поражения варолиева моста

1. Альтернирующие синдромы - одностороннее очаговое поражение половины ствола мозга на различных уровнях с гомолатеральным нарушением функции черепных нервов и контралатеральными проводниковыми расстройствами.

• Мийяра-Гюблера (поражение в области внутримозговых волокон (корешка) лицевого нерва) - поражение каудальных отделов (медиально) основания моста (поражение средних отделов основной артерии):

1) ядро VII нерва - гомолатеральный вялый паралич мимических мышц

2) пирамидный путь - контралатеральная спастическая гемиплегия

• Фовилля (поражение в области ядер лицевого и отводящего нервов или их волокон) - поражение каудальных отделов (медиально) основания моста (поражение средних отделов основной артерии):

1) ядро VII нерва - гомолатеральный вялый паралич мимических мышц

2) ядро VI нерва - гомолатеральный паралич отводящей мышцы глаза (сходящееся косоглазие, диплопия и недоведение глазного яблока кнаружи)

3) пирамидный путь - контралатеральная спастическая гемиплегия

+ медиальная петля - контрлатеральное поражение глубокой чувствительности

• Синдром Бриссо-Сикара (раздражение ядра лицевого нерва):

1) ядро VII нерва: гомолатеральный спазм мимических мышц;

2) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

• Синдром Грене (поражение ядра поверхностной чувствительности тройничного нерва).

1) спинальное ядро V нерва: гомолатеральное выпадение поверхностной чувствительности по сегментарному типу на лице;

2) спиноталамический путь: контралатеральное выпадение поверхностной чувствительности по проводниковому типу (гемианестезия)

• Синдром Гасперини (поражение покрышки моста).

1) спинальное ядро V нерва: гомолатеральное выпадение поверхностной чувствительности по сегментарному типу на лице;

2) ядро VI нерва: гомолатерально парез взора в сторону, сходящийся страбизм;

3) ядро VII нерва: гомолатеральный вялый паралич мимических мышц;

4) ядра VIII нерва: головокружение, тошнота, рвота, горизонтальный нистагм, снижение слуха, вплоть до глухоты;

5) медиальная петля (спиноталамический тракт): контралатеральная тотальная гемианестезия (только поверхностной чувствительности),

6) мостовой центр взора:гомолатерально парез взора в сторону,

• Синдром Раймона-Сестана (поражение верхнего отдела покрышки моста).

1) горизонтальный центр взора (задний продольный пучок): парез взора в сторону очага;

2) нижняя ножка мозжечка: гомолатеральная гемиатаксия и хореоатетоз;

3) пирамидный путь: контралатеральный спастический гемипарез;

4) медиальная петля: контралатеральная гемианестезия.

• Поражение каудальных отделов (латерально) покрышки моста (поражение передней нижней мозжечковой артерии):

1) ядро и путь VII нерва - гомолатеральный вялый паралич мимических мышц

2) чувствительные ядра V нерва - гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на половине лица

3) средняя ножка мозжечка – гомолатеральная мозжечковая атаксия

4) слуховые ядра - гомолатеральная глухота, шум в ушах

5) вестибулярные ядра - нистагм, головокружение, тошнота, рвота

6) спиноталамический путь - контрлатеральная поверхностная гемианестезия

• Поражение ростральных отделов (медиально) основания моста (поражение средних отделов основной артерии):

1) собственные ядра моста – гомолатеральная мозжечковая атаксия

2) пирамидный путь - контралатеральная спастическая гемиплегия

+ медиальная петля - контрлатеральное поражение глубокой чувствительности

• Поражение ростральных отделов (латерально) покрышки моста (поражение короткой огибающей артерии):

1) средняя ножка мозжечка – гомолатеральная мозжечковая атаксия

2) чувствительные ядра V нерва - гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на половине лица

3) двигательное ядро V нерва – гомолатеральный паралич жевательных мышц

4) спиноталамический путь - контрлатеральная поверхностная гемианестезия

Анатомо-физиологические особенности среднего мозга

Средний мозг имеет верхнюю границу на уровне верхних холмиков четверохолмия, в каудальном отделе граничит с мостом (место выхода IV нерва).

1. Составные части:

- основание (basis) – ножки мозга (нисходящие пути от коры - снаружи внутрь):

1) затылочно-височно-мосто-мозжечковый путь;

2) корково-спинномозговой и корково-ядерный двигательные пути;

3) лобно-мосто-мозжечковый путь.

- покрышка (tegmentum):

1) восходящие пути: спиноталамические тракты, медиальная петля, латеральная петля;

2) ядра черепных нервов (III-IV),

3) ретикулярная формация (центр сна [десинхронизация активности мозга – пробуждение, быстрый сон], регуляция уровня внимания и поддержание сознания, регуляция потока афферентных импульсов),

4) специфические образования:

- красное ядро -> руброспинальный тракт (экстрапирамидная система),

- черная субстанция, состоит из компактной (медиатор - дофамин) и ретикулярной (медиатор - ГАМК) частей (экстрапирамидная система),

- водопровод мозга (соединяет III и IV желудочки мозга) с окружающим его серым веществом;

- медиальный продольный пучок (система регуляция взора) с ядрами в области оральных отделов среднего мозга, кпереди от верхних холмиков четверохолмия: ядро Даркшевича (выше ядра III нерва, около habenulle и comissura posterior) и ядра Рамон-Кахаля (дорзальнее красного ядра и кнаружи от предыдущего);

- крыша (tectum) – четверохолмие -> тектоспинальный путь (стартл-рефлекс):

1) верхние холмики, соединенные с наружными коленчатыми телами (первичный зрительный центр),

2) нижние холмики, соединенные с внутренними коленчатыми телами (первичный слуховой центр).

2. Черепные нервы

- IV пара - N. Trochlearis

1) Ядра IV пары и функция:

- двигательное – nucl.n.trochlearis (тело II - верхняя косая мышца [поворот глазного яблока кнаружи и вниз]);

2) Выход из мозга – дорсальная поверхность мозга на уровне нижних холмиков (у уздечки верхнего мозгового паруса) – ПЕРЕКРЕСТ на противоположную сторону

3) Выход из черепа – верхняя глазничная щель

4) Синдромы выпадения:

- полный синдром:

- сходящийся страбизм в покое (за счет снижения активности верхней косой мышцы глаза),

- вертикальная диплопия при взгляде вниз.

- парциальные синдромы:

- надъядерное поражение ядер – нет клиники поражения ввиду двусторонней иннервации (не относится к правилу 1,5 ядер);

- поражение нерва в области наружной стенки пещеристого синуса – синдром Толосы-Ханта;

- поражение нерва в области верхней глазничной щели – синдром сфеноидальной щели Фуа.

5) Методы исследования:

- жалобы: диплопия при взгляде вниз,

- статус: исследование движения глаз кнаружи и вниз

- III пара - N. Oculomotorius

1) Ядра III пары и функция:

- двигательные – nucl.n.oculomotorii (тело II – медиальная прямая [приводит глазное яблоко кнутри], верхняя прямая [внутрь и вверх], нижняя прямая [внутрь и вниз], нижняя косая [кнаружи и вверх], мышца, поднимающая верхнее веко);

- вегетативные – ядро Якубовича-Эдингера-Вестфаля (тело I, цилиарная мышца, сфинктер зрачка (тело II – gang.ciliare) и Перлиа (непарное, конвергенция).

2) Выход из мозга – вентральная поверхность мозга на уровне верхних холмиков,

3) Выход из черепа – верхняя глазничная щель.

4) Синдромы выпадения:

- полный синдром:

- птоз (паралич мышцы, поднимающей верхнее веко),

- экзофтальм (атония глазных мышц),

- расходящийся страбизм в покое (за счет повышения активности латеральной прямой и верхней косой мышцы глаза), невозможность движения глаза внутрь и вверх,

- мидриаз (за счет пареза сфинктера зрачка),

- паралич аккомодации (за счет пареза цилиарной мышцы – установка на дальнюю точку ясного видения).

- парциальные синдромы:

- надъядерное поражение – нет клиники поражения ввиду двусторонней иннервации;

- поражение парасимпатических ядер – внутренняя офтальмоплегия (мидриаз, паралич аккомодации, утрата реакции зрачка на свет);

- тотальное поражение крупноклеточного ядра – офтальмоплегия + расходящийся страбизм + птоз верхнего века;

- поражение нерва в области межножковой цистерны – картина поражения ядра в сочетании с болью («корешковый тип»);

- поражение нерва в области наружной стенки пещеристого синуса – синдром Толосы-Ханта;

- поражение нерва в области верхней глазничной щели – синдром сфеноидальной щели Фуа.

5) Методы исследования:

- жалобы: диплопия (по горизонтали или вертикали, максимальное усиление при взгляде в сторону пораженной мышцы),

- статус: 1) ширина и равномерность глазных щелей (птоз, экзофтальм, энофтальм), 2) положение и объем движений глазных яблок (объем движения глазных яблок, парезы взора вверх или вниз, сходящееся или расходящееся косоглазие), 3) величина и форма зрачков (сужены, расширены, деформации, прямая и содружественная реакции зрачков на свет, конвергенция, аккомодация), 4) синдром Клода Бернара-Горнера (вегетативный «птоз» - сужение глазной щели, миоз, энофтальм – гомолатеральное поражение симпатического ствола), Аргайла-Робертсона (наличие реакции зрачка на аккомодацию при отсутствии таковой на свет – признак спинной сухотки), Гертвига-Мажанди (расхождение глазных яблок по горизонтали и вертикали – признак повреждения заднего продольного пучка)

Синдромы поражения среднего мозга

1. Альтернирующие синдромы - одностороннее очаговое поражение половины ствола мозга на различных уровнях с гомолатеральным нарушением функции черепных нервов и контралатеральными проводниковыми расстройствами.

• Синдром основания (ножки) среднего мозга - Вебера (поражение в области ядра глазодвигательного нерва или его волокон).

1) внутримозговые волокна (корешок) III нерва: гомолатеральное поражение III нерва по периферическому типу;

2) пирамидный путь: контралатеральный центральный паралич конечностей;

3) кортико-нуклеарный путь: контралатеральный центральный паралич VII и XII нерва.

• Синдром покрышки среднего мозга - Бенедикта (поражение в области ядра глазодвигательного нерва или его волокон, если очаг находится дорзальнее и захватывает красное ядро и черное вещество, при более обширных поражениях может вовлекаться медиальная петля).

1) ядро III нерва: гомолатеральное поражение III нерва по периферическому типу;

2) красное ядро: контралатеральный интенционный гемитремор.

2. Другие синдромы поражения среднего мозга

• Синдром Парино:

1) центр вертикального взора: парез взора вверх или вниз,

2) парасимпатические ядра III черепных нервов: паралич конвергенции,

3) симпатические волокна: двусторонний синдром Бернара-Горнера (вегетативный «птоз», миоз с утратой реакции на свет, энофтальм).

• Четверохолмный синдром:

1) тектоспинальный путь: повышение стартл-рефлексов,

2) центр вертикального взора: парез взора вверх или вниз,

3) ядра III черепных нервов: вертикальный и горизонтальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок (плавающие движения глаз), офтальмоплегия,

4) внутренние коленчатые тела: двустороннее снижение слуха,

5) верхняя мозжечковая ножка: гомолатеральная мозжечковая гемиатаксия,

6) мезэнцефальные центры регуляции мышечного тонуса (ниже красного ядра): децеребрационная ригидность (гипертонус разгибателей рук и ног).

• Тегментальный синдром:

1) верхняя мозжечковая ножка: гомолатеральная гемиатаксия, гемитремор, миоклонии;

2) симпатические волокна: гомолатеральный синдром Бернара-Горнера (вегетативный «птоз», миоз с утратой реакции на свет, энофтальм);

3) тектоспинальный путь: нарушение четверохолмных рефлексов (быстрых ориентировочных реакций в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражители);

4) медиальная петля: контралатеральная гемигипестезия.

• Синдром красного ядра:

1) контралатеральный интенционный гемитремор,

2) контралатеральный гемигиперкинез,

3) контралатеральная гемиатаксия.

• Синдром Клода (нижний синдром красного ядра):

1) ядро III нерва: гомолатеральное поражение III нерва по периферическому типу;

2) красное ядро: контралатеральная гемиатаксия, интенционный гемитремор,

3) верхняя ножка мозжечка: мышечная гипотония.

• Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра):

1) ядро III нерва: гомолатеральное поражение III нерва по периферическому типу;

2) красное ядро: контралатеральные гемигиперкинез и интенционный гемитремор.

• Синдром черного вещества - повышение мышечного тонуса по пластическому типу с развитием акинетико-ригидного синдрома (паркинсонизма).

Иннервация взора и симптомы ее поражения

1. Структурные элементы системы взора

- Медиальный продольный пучок - обеспечивает согласованные движения глазных яблок и головы при изменении положения тела. Начинается от ядра Даркшевича (расположено в покрышке среднего мозга выше ядра 3 нерва, около habenulle и comissura posterior) и ядер Рамон-Кахаля (дорзальнее красного ядра и кнаружи от ядра Даркшевича) под центральным серым веществом вблизи срединной линии, идет в дорсальной части моста и отклоняется в вентральном направлении в продолговатом мозге; далее в спинном мозге идет в переднем канатике – прослеживается только до уровня С6 сегмента, включает волокна от следующих образований:

1) ядра III нерва + центр вертикального взора в среднем мозге,

2) ядро IV нерва,

3) ядро VI нерва + мостовой центр горизонтального взора,

4) вестибулярные ядра (VIII) - ядро Дейтерса,

5) альфа-мотонейроны передних рогов верхних шейных сегментов (мышцы шеи).

- Мостовой центр взора (горизонтальный взор) обеспечивает поворот головы и глаз в свою сторону за счет активации ядра VI нерва своей стороны (латеральная прямая мышца) и ядра III нерва противоположной (медиальная прямая мышца).

- Лобный центр взора (корковое переднее адверсивное поле 8) обеспечивает содружественный поворот головы и глаз в противоположную сторону засчет активации контрлатерального мостового центра, а, следовательно ядра III нерва своей стороны (медиальная прямая мышца) и ядра VI нерва противоположной (латеральная прямая мышца).

2. Физиология взора

- Конвергенция взора: синхронное сокращение медиальных прямых мышц.

- Аккомодация взора: сокращение цилиарной мышцы приводит к увеличению кривизны хрусталика и смещению фокуса на более близкое расстояние.

- Сужение и расширение зрачка: синхронная работа m.dilatator pupillae (симпатическая НС-С8) и m.sphincter pupillae (парасимпатическая НС-ядро III нерва-Якубовича-Эдингера-Вестфаля)

3. Путь реализации реакций взора:

- сетчатка à зрительный нерв à хиазма à зрительный тракт 

1) à латеральное коленчатое тело à лучистость à затылочная доля (поле 17à19) 

2) à ядра верхних холмиков пластины четверохолмия 

- à претектальная областьà медиальный продольный пучок à ядро Перлиа à ядра III пары (ковергенция, синхронизация) + ядро Эдингера-Вестфаля (аккомодация, сужение зрачка)

4. Нарушение иннервации взора

- При поражении лобного центра взора наблюдается доминирование поля другой стороны - пациент «смотрит на очаг поражения» и не может произвольно повернуть глаза от очага, хотя рефлекторно это возможно (при сочетании с поражением прецентральной извилины – «от парализованных конечностей»).

- При поражении мостового центра взора наблюдается обратная ситуация - пациент «отворачивается от очага» (при сочетании с поражением пирамидного тракта – «смотрит на парализованные конечности»)

- При унилатеральном поражении медиального продольного пучка наблюдается межъядерная офтальмоплегия - нарушение иннервации ипсилатеральной внутренней прямой мышцы: при попытке посмотреть от очага поражения - ипсилатеральный глаз не движется, а в контрлатеральном возникает моноокулярный горизонтальный нистагм.

- При билатеральном поражении медиального продольного пучка - наблюдается межъядерная офтальмоплегия - невозможность приведения глаз к средней линии, при этом в ведущем глазе возникает моноокулярный нистагм.