Системная красная волчанка

Этиология и патогенез

    Вирусная теория:  найдены вирусопобдобные включения в цитоплазме клеток.

    В патогенезе – нарушение иммунной системы, это проявляется снижением активности Т-супрессоров и повышение активности В-лимфоцитов, которые вырабатывают АТ  к ДНК своих клеток à образуются иммуные комплексы, которые фиксируются в тканях и вызывают иммунное воспаление.

Клиника

Кроме общих признаков (слабость, похудание, лихорадка, судороги, психопатии, увеличение печени), развиваются:

1). Люпус-артрит (полиартрит):

• Артралгии (ассимметричные),
• Сгибательные болевые контрактуры в крупных и межфаланговых суставах,
• Отек суставов.

    Люпус-артрит течет длительно и заканчиватеся необратимыми деформациями.

2). Поражение кожи:

• Эритема на лице – симптом “бабочки”,
• Энантема на слизистой рта,
• Волчаночный хейлит (поражение каймы губ),
• Трофические расстройства – облысение, ломкось ногтей.

3). Полисерозит:

Плеврит, перикардит, перитонит.

Характеризуется болями, шумом трения (плевры, перикарда), глухостью тонов сердца.

4). Поражение внутренних органов:

• Люпус-кардит:  поражаются все оболочки. Характерно сердцебиение, одышка, аритмии, систолический шум.  Может привести к пороку митрального клапана.
• Поражение легких:  проявляется болями, сухим кашлем, одышкой.  Может перейти в пневмосклероз.
• Люпус-нефрит – характеризуется нефротическим синдромом, и приводит к ХПН.

Дополнительные методы:

• В крови – анемия, лейкоцитопения, повышение СОЭ.
• Обнаруживаются LE-клетки (измененные нейтрофилы) и антитела к ДНК.

Течение СКВ может быть:

1). Острым (злокачественным),

2). Подострым,

3). Хроническим. 

    Также выделяют 3 степени активности.

Диагностика

   Диагноз считается достоверным при наличии более 3 больших критериев,  если есть артрит + малые критерии, или только малые – диагноз под сомнением.

Лечение

1). Глюкокортикоиды: преднизолон 30-60 мг/сут.  После подавления активности дозу постепенно снижают (на пол-таблетки в неделю) до поддерживающей (10-20 мг/сут).  Другой метод – пульс-терапия - до 1000 мг/сут в течение 3 дней (в/в), затем принимают внутрь по 30-60 мг/сут.

2). Иммунодепрессанты (азатиоприн) и цитостатики (циклофосфан) – при невозможности применения ГКС.

3). При хроническом течении СКВ – делагил 0,25 – 3 р/д. Он позволяет снизить дозу ГКС.

4). НПВС – индометацин 0,025 – 3 р/д.

5). При поражении почек и наличии ДВС-синдрома - антикоагулянты (гепарин 20 тыс. ЕД) и антиагреганты (курантил 0,2), а также препараты, повышающие реологические свойства крови (трентал, реополиглюкин).

6). При резистентности к проводимой терапии – плазмаферез и гемосорбция (на курс до 5 процедур,  однократно удаляют до 1 л плазмы).