Системная красная волчанка

Этиология и патогенез

    Вирусная теория:  найдены вирусопобдобные включения в цитоплазме клеток.

    В патогенезе – нарушение иммунной системы, это проявляется снижением активности Т-супрессоров и повышение активности В-лимфоцитов, которые вырабатывают АТ  к ДНК своих клеток à образуются иммуные комплексы, которые фиксируются в тканях и вызывают иммунное воспаление.

Клиника

Кроме общих признаков (слабость, похудание, лихорадка, судороги, психопатии, увеличение печени), развиваются:

1). Люпус-артрит (полиартрит):

  • Артралгии (ассимметричные),
  • Сгибательные болевые контрактуры в крупных и межфаланговых суставах,
  • Отек суставов.

    Люпус-артрит течет длительно и заканчиватеся необратимыми деформациями.

2). Поражение кожи:

  • Эритема на лице – симптом “бабочки”,
  • Энантема на слизистой рта,
  • Волчаночный хейлит (поражение каймы губ),
  • Трофические расстройства – облысение, ломкось ногтей.

3). Полисерозит:

Плеврит, перикардит, перитонит.

Характеризуется болями, шумом трения (плевры, перикарда), глухостью тонов сердца.

4). Поражение внутренних органов:

  • Люпус-кардит:  поражаются все оболочки. Характерно сердцебиение, одышка, аритмии, систолический шум.  Может привести к пороку митрального клапана.
  • Поражение легких:  проявляется болями, сухим кашлем, одышкой.  Может перейти в пневмосклероз.
  • Люпус-нефрит – характеризуется нефротическим синдромом, и приводит к ХПН.

Дополнительные методы:

  • В крови – анемия, лейкоцитопения, повышение СОЭ.
  • Обнаруживаются LE-клетки (измененные нейтрофилы) и антитела к ДНК.

Течение СКВ может быть:

1). Острым (злокачественным),

2). Подострым,

3). Хроническим. 

    Также выделяют 3 степени активности.

Диагностика

Большие критерии:

Малые критерии

  1. “Бабочка” на лице
  2. Люпус-артрит
  3. Люпус-пневмонит
  4. Люпус-нефрит
  5. LE-клетки
  6. Антитела к ДНК
  7. Симптомокомплекс Верльгофа
  8. Гемолитическая анемия
  9. Лихорадка
  10. Похудание
  11. Капилляриты на пальцах
  12. Полисерозит
  13. Лимфаденопатии
  14. Лейкопения
  15. Повышение СОЭ
  16. Миозит
 

 

   Диагноз считается достоверным при наличии более 3 больших критериев,  если есть артрит + малые критерии, или только малые – диагноз под сомнением.

Лечение

1). Глюкокортикоиды: преднизолон 30-60 мг/сут.  После подавления активности дозу постепенно снижают (на пол-таблетки в неделю) до поддерживающей (10-20 мг/сут).  Другой метод – пульс-терапия - до 1000 мг/сут в течение 3 дней (в/в), затем принимают внутрь по 30-60 мг/сут.

2). Иммунодепрессанты (азатиоприн) и цитостатики (циклофосфан) – при невозможности применения ГКС.

3). При хроническом течении СКВ – делагил 0,25 – 3 р/д. Он позволяет снизить дозу ГКС.

4). НПВС – индометацин 0,025 – 3 р/д.

5). При поражении почек и наличии ДВС-синдрома - антикоагулянты (гепарин 20 тыс. ЕД) и антиагреганты (курантил 0,2), а также препараты, повышающие реологические свойства крови (трентал, реополиглюкин).

6). При резистентности к проводимой терапии – плазмаферез и гемосорбция (на курс до 5 процедур,  однократно удаляют до 1 л плазмы).

 

ПРЕДМЕТЫ

О НАС

«Dendrit» - портал для студентов медицинских ВУЗов, включающий в себя собрание актуальных учебных материалов (учебники, лекции, методические пособия, фотографии анатомических и гистологических препаратов), которые постоянно обновляются по ходу учебного процесса в ЯГМУ.