Экзаменационные вопросы:
1.5. Пирамидный путь (центральный двигательный нейрон): анатомия, физиология, симптомы поражения.
1.6. Периферический двигательный нейрон: анатомия, физиология, симптомы поражения.
1.15. Корковая иннервация двигательных ядер черепных нервов. Симптоматика поражения.
Практические навыки:
1. Сбор анамнеза у больных с заболеваниями нервной системы.
2. Исследование мышечного тонуса и оценка двигательных нарушений у больного.
1. Терминология:
– Рефлекс – [reflexio (лат.) – отражение] - реакция организма на раздражитель, реализуемая с участием нервной системы.
– Тонус – рефлекторное напряжение мышцы, обеспечивающее сохранность позы и равновесия, подготовку к движению.
2. Классификация рефлексов
– По происхождению:
1) безусловный (постоянно возникающий у особей данного вида и возраста при адекватном раздражении определенных рецепторов);
2) условный (приобретенный в течение индивидуальной жизни).
– По виду раздражителя и рецептора:
1) экстерорецепторные (прикосновение, температура, свет, звук, запах),
2) проприоцепторные (глубокие) делятся на сухожильные, возникающие при растяжении мышц, и тонические, для поддержания положения тела и его частей в пространстве.
3) интерорецепторные.
– По уровню замыкания дуги: спинальный; стволовой; мозжечковый; подкорковый; корковый.
– По вызываемому эффекту: двигательные; вегетативные.
3. Типы мотонейронов:
– Альфа-большие мотонейроны - выполнение быстрых (фазических) движений (от двигательной коры головного мозга);
– Альфа-малые мотонейроны - подержание тонуса мышц (от экстрапирамидной системы), являются первым звеном гамма-петли;
– Гамма-мотонейроны - подержание тонуса мышц (от рецепторов мышечных веретен), являются последним звеном гамма-петли - участвуют в формировании тонического рефлекса.
4. Типы проприорецепторов:
– Мышечные веретена - состоят из интрафузальныго мышечного волокна (похожи на эмбриональные волокна) и рецепторного аппарата, возбуждаются при расслаблении (пассивном удлинении) мышцы и тормозятся при сокращении (параллельное включение с мышцей):
1) фазные (1 тип рецепторов - аннуло-спиральные, «ядра-цепочки»), активируются в ответ на внезапное удлинение мышцы - основа сухожильных рефлексов,
2) тонические (2 тип рецепторов – гроздьевидные, «ядра-сумки»), активируются в ответ на медленное удлиннение мышцы - основа поддержания мышечного тонуса.
– Рецепторы Гольджи - афферентное волокно, расположенное среди соединительнотканных волокон сухожилия - возбуждаются при натяжении мышцы и тормозятся при расслаблении (последовательное включение с мышцей) - тормозит перерастяжение мышцы.
1. Общие особенности двухнейронных путей реализации движения
- Первый нейрон (центральный) находится в коре головного мозга (прецентральная извилина).
- Аксоны первых нейронов совершают перекрест на противоположную сторону.
- Второй нейрон (периферический) находится в передних рогах спинного мозга или в двигательных ядрах ствола (альфа-большой)
2. Кортико-спинальный (пирамидный) путь
- Передняя центральная извилина, пара и прецентральные дольки, задние отделы верхней и средней лобной извилины (тело I - клетки Беца V слоя коры головного мозга) - сorona radiata - передние две трети задней ножки внутренней капсулы – основание мозга (ножки мозга) - неполный перекрест на границе продолговатого и спинного мозга: перекрещенные волокна (80%) - в боковых канатиках спинного мозга (к альфа-большим мотонейронам мышц конечностей), неперекрещенные волокна (пучок Тюрка, 20%) - в передних канатиках спинного мозга (к альфа-большим мотонейронам осевой мускулатуры).
- Ядра передних рогов спинного мозга (тело II, альфа-большие мотонейроны) противоположной стороны - передние корешки - спинномозговые нервы - нервные сплетения - периферические нервы - скелетные (поперечно-полосатые) мышцы.
3. Спинальная иннервация мышц (Forster):
- Шейный уровень (С): 1-3 - мелкие мышц шеи; 4 - ромбовидная мышца и диафрагмальная; 5 - mm.supraspinatus, infraspinatus, teres minor, deltoideus, biceps, brachialis, supinator brevis et longis; 6 - mm.serratus anterior, subscapullaris, pectoris major et minor, latissimus dorsi, teres major, pronator teres; 7 - mm.extensor carpis radialis, ext.digitalis communis, triceps, flexor carpi radialis et ulnaris; 8 - mm.extensor carpi ulnaris, abductor pollicis longus, extensor pollicis longus, palmaris longus, flexor digitalis superficialis et profundus, flexor pollicis brevis;
- Грудной уровень (Th): 1 - mm.extensor pollicis brevis, adductor pollicis, flexor pollicis brevis intraosseii; 6-7 - pars superior m.rectus abdominis; 8-10 - pars inferior m.rectus abdominis; 8-12 - косые и поперечные мышцы живота;
- Поясничный уровень (L): 1 - m.Illiopsoas; 2 - m.sartorius; 2-3 - m.gracillis; 3-4 - аддукторы бедра; 2-4 - m.quadroiceps; 4 - m.fasciae latae, tibialis anterior, tibialis posterior, gluteus medius; 5 - mm.extensor digitorum, ext.hallucis, peroneus brevis et longus, quadratus femorris, obturatorius internus, piriformis, biceps femoris, extensor digitorum et hallucis;
- Крестцовый уровень (S): 1-2 - икроножные мышцы, сгибатели пальцев и большого пальца; 3 - мышцы подошвы, 4-5 – мышцы промежности.
4. Кортико-нуклеарный путь
- Передняя центральная извилина (нижняя часть) (тело I - клетки Беца V слоя коры головного мозга) - сorona radiata - колено внутренней капсулы – основание мозга (ножки мозга) - перекрест непосредственно над соответствующими ядрами (неполный – двусторонняя иннервация для III, IV, V, VI, верхней ½ VII, IX, X, XI черепных нервов; полный – односторонняя иннервация для нижней ½ VII и XII черепных нервов – правило 1,5 ядер).
- Ядра черепных нервов (тело II, альфа-большие мотонейроны) одноименной и/или противоположной стороны - черепные нервы - скелетные (поперечно-полосатые) мышцы.
5. Рефлекторные дуги основных рефлексов:
- Сухожильные и периостальные (место и способ вызывания, афферентная часть, уровень замыкания, эфферентная часть, эффект):
1) Надбровный – перкуссия набровной дуги – [n.trigeminus] – [ствол] – [n.facialis] – смыкание век;
2) Мандибулярный (Бехтерева) – перкуссия подбородка – [n.trigeminus] – [ствол] – [n.trigeminus] – смыкание челюстей;
3) Карпорадиальный – с шиловидного отростка лучевой кости – [n.radialis] – [С5-С8] –[nn.musculocutaneus, medianus] – сгибание в локтевом суставе и пронация предплечья;
4) Биципитальный – с сухожилия бицепса – [n.musculocutaneus] – [С5-С6] – [n.musculocutaneus] – сгибание в локтевом суставе;
5) Триципитальный – с сухожилия трицепса – [n.radialis] – [С7-С8] – [n.radialis] – разгибание в локтевом суставе;
6) Коленный – с ligamentum patellae – [n.femoralis] – [L2-L4] – [n.femoralis] – разгибание в коленном суставе;
7) Ахиллов – c сухожилия икроножной мышцы – [n.tibialis] – [S1-S2] – [n.tibialis] – подошвенное сгибание стопы.
- Тонические рефлексы положения (осуществляют регуляцию мышечного тонуса в зависимости от положения головы):
1) Шейные,
2) Лабиринтные;
- С кожи и слизистых (то же):
1) Роговичный (корнеальный) – с роговицы глаза – [n.trigeminus] – [ствол] – [n.oculomotorius, n.facialis] – смыкание век;
2) Конъюктивальный - с конъюнктивы глаза – [n.trigeminus] – [ствол] – [n.oculomotorius, n.facialis] – смыкание век;
3) Глоточный (нёбный) - с задней стенки глотки (мягкого нёба) – [n.glossopharingeus, n.vagus] – [ствол] – [n.glossopharingeus, n.vagus] – акт глотания;
4) Брюшной верхний – штриховое раздражении кожи параллельно реберной дуге по направлению снаружи внутрь – [nn.intercostales] – [Th7-Th8] – [nn.intercostales] – сокращение брюшной мышцы;
5) Брюшной средний - штриховое раздражении кожи перпендикулярно средней линии по направлению снаружи внутрь – [nn.intercostales] – [Th9-Th10] – [nn.intercostales] – сокращение брюшной мышцы;
6) Брюшной нижний - штриховое раздражении кожи параллельно паховой складке по направлению снаружи внутрь – [nn.intercostales] – [Th11-Th12] – [nn.intercostales] – сокращение брюшной мышцы;
7) Кремастерный - штриховое раздражении кожи внутренней поверхности бедра по направлению снизу вверх – [n.genitofemoralis] – [L1-L2] – [n.genitofemoralis] – поднятие яичка;
8) Подошвенный - штриховое раздражении кожи наружного подошвенной поверхности стопы – [n.tibialis] - [L5-S1] – [n.tibialis] – сгибание пальцев стопы;
9) Анальный (поверхностный и глубокий) - штриховое раздражении кожи перианальной зоны – [nn.anococcigei] – [S4-S5] – [nn.anococcigei] – сокращение анального сфинктера
- Вегетативные:
1) Зрачковый рефлекс - освещение глаза – [сетчатка (I и II тело) – n.opticus – хиазма – tractus opticus] – [латеральное коленчатое тело (III тело) – верхний холмик четверохолмия (IV тело) – ядро Якубовича-Эдингера-Вестфаля (V тело)] – [n.oculomotorius (преганглионары) – gang.ciliare (VI тело) – n.oculomotorius (постганглионары) – сфинктер зрачка] – миоз (прямая и содружественная реакция);
2) Рефлекс на аккомодацию и конвергенцию – напряжение внутренних прямых мышц – [тот же путь] – миоз (прямая и содружественная реакция);
3) Шейно-сердечный (Чермака) – см.Вегетативная нервная система;
4) Глазо-сердечный (Даньини-Ашнера) – см.Вегетативная нервная система.
6. Периферические механизмы поддержания мышечного тонуса (гамма-петля)
– Тоногенные образования мозга (красные ядра, вестибулярные ядра, ретикулярная формация) – руброспинальный, вестибулоспинальный, ретикулоспинальный тракт [тормозный или возбуждающий эффект]
– гамма-нейрон (передние рога спинного мозга) [собственная ритмическая активность] – гамма-волокно в составе передних корешков и нервов
– мышечная часть интрафузального волокна – цепи ядер (статическая, тоническая) или сумки ядер (динамическая)
– аннулоспиральные окончания – чувствительный нейрон (спинальный ганглий)
– альфа-малый мотонейрон
– экстрафузальные волокна (сокращение).
7. Регуляция тазовых органов
– Мочевой пузырь:
1) парасимпатический центр (S2-S4) - сокращение детрузора, расслабление внутреннего сфинктера (n.splanchnicus inferior – нижний брыжеечный ганглий),
2) симпатический центр (Th12-L2) - сокращение внутреннего сфинктера (n.splanchnicus pelvinus),
3) произвольный центр (чувствительная - извилина свода, двигательная - парацентральная долька) на уровне S2-S4 (n.pudendus) - сокращение наружного сфинктера,
4) дуга автоматизма мочеиспускания - проприорецепторы на растяжение - спинальные ганглии - задние корешки S2-S4 - парасимпатический центр активируется (сокращение детрузора) и томозит симпатический (расслабление внутреннего сфинктера) - проприорецепторы со стенок уретры в районе наружного сфинктера - глубокая чувствительность к извилине свода - парацентральная долька - пирамидный путь (расслабление наружного сфинктера),
5) поражение - центральный паралич (острая задержка мочи - периодическое недержание (автоматизм МП), или императивные позывы), парадоксальная ишурия (МП переполнен, по каплям из-за перерастяжения сфинктера), периферический паралич (денервация сфинктеров - истинное недержание мочи).
– Прямая кишка:
1) парасимпатический центр (S2-S4) - усиление перистальтики, расслабление внутреннего сфинктера (n.splanchnicus inferior – нижний брыжеечный ганглий),
2) симпатический центр (Th12-L2) - торможение перистальтики, сокращение внутреннего сфинктера (n.splanchnicus pelvinus),
3) произвольный центр (чувствительная - извилина свода, двигательная – парацентральная долька) на уровне S2-S4 (n.pudendus) - сокращение наружного сфинктера + мышцы брюшного пресса,
4) дуга автоматизма дефекации – см.МП ,
5) поражение – см.МП.
– Половые органы:
1) парасимпатический центр (S2-S4) - эрекция (nn.pudendi),
2) симпатический центр (Th12-L2) - эякуляция (n.splanchnicus pelvinus),
3) дуга автоматизма ;)
4) поражение - центральный нейрон - импотенция (может быть рефлекторный приапизм и непроизвольная эякуляция), периферический - стойкая импотенция.
1. Правила исследования рефлекторно-двигательной сферы:
– оценка субъективных ощущений пациента (слабость, неловкость в конечностях и проч.),
– при объективном исследовании оценивается абсолютные [сила мышц, величина рефлексов, выраженность мышечного тонуса] и относительные показатели [симметричность силы, тонуса, рефлексов (анизорефлексия)].
2. Объем активных и пассивных движений в основных суставах
3. Исследование мышечной силы
– Произвольное, активное сопротивление мышц (по объему активных движений, динамометру и уровню сопротивления внешней силе по шестибальной шкале): 5 – полное сохранение двигательной функции, 4 – незначительное снижение силы мышц, уступчивость, 3 – активные движения в полном объеме при наличии силы тяжести, вес конечности или ее сегмента преодолевает, но имеется выраженная уступчивость, 2 – активные движения в полном объеме при устранении силы тяжести, 1 – сохранность шевеления, 0 – полное отсутствие движений. Паралич – отсутствие движений (0 баллов), парез – снижение силы мышц (4 – легкий, 3 – умеренный, 1-2 – глубокий).
– Мышечные группы (группы проверки по системе ISCSCI с корр.):
1) проксимальная группа руки:
1) поднятие руки до горизонтали [m.deltoideus, n.axillaris, C5]
2) поднятие руки выше горизонтали [m.trapezius, XI, C1-C3];
2) группа мышц плеча:
1) сгибание в локтевом суставе [m.biceps brachii, n.musculocutaneus, C5]
2) разгибание в локтевом суставе [m.triceps brachii, n.radialis, C7];
3) группа мышц кисти:
1) сгибание кисти [mm.flexoris carpi radialis et ulnaris, n.medianus, C6-C8]
2) разгибание кисти [mm.extensoris carpi radialis et ulnaris, nn.radialis et ulnaris, С6],
3) сгибание дистальной фаланги III пальца [m.flexor digitorum longus, C8],
4) отведение V пальца [m.abductor digiti minimi, Th1];
4) проксимальная группа ноги:
1) сгибание бедра [m.iliopsoas, n.femoralis, L2],
2) разгибание бедра [m.gluteus maximus, n.gluteus inf., L5-S1],
3) отведение бедра [mm.glutei medius et minimus, n.gluteus sup., L4-S1];
5) группа мышц голени:
1) сгибание голени [m.biceps femoris, n.ischiadicus, L5-S1],
2) разгибание голени [m.quadriceps femoris, n.femoralis, L3];
6) группа мышц стопы:
1) тыльное сгибание стопы [m.tibialis anterior, n.peroneus profundus, L4],
2) разгибание большого пальца [m.extensor hallicis longus, L5],
3) подошвенное сгибание стопы [m.triceps surae, n.tibialis, S1],
– Соответствие уровня поражения спинного мозга и выпадения движений:
1) шейное утолщение
1) C5 - сгибание в локтевом суставе
2) С6 - разгибание кисти,
3) C7 - разгибание в локтевом суставе;
4) C8 - сгибание дистальной фаланги III пальца
5) Th1 - отведение I пальца
2) поясничное утолщение
1) L2 - сгибание бедра
2) L3 - разгибание голени
3) L4 - тыльное сгибание стопы
4) L5 - разгибание большого пальца
5) S1 - подошвенное сгибание стопы
– Пробы на скрытые парезы:
1) верхняя проба Барре (прямые руки перед собой, чуть выше горизонтали – слабая рука «тонет», т.е. опускается ниже горизонтали),
2) проба Мингаццини (аналогично, но руки в положении супинации – слабая рука «тонет»)
3) проба Панченко (руки над головой, ладонями друг к другу – слабая рука «тонет»),
4) нижняя проба Барре (на животе, ноги согнуть в коленных суставах на 45 градусов – слабая нога «тонет»),
5) симптом Давиденкова (симптом кольца, удержание от «разрыва» кольца между указательным и большим пальцами руки – слабость мышц приводит малому сопротивлению «на разрыв» кольца),
6) симптом Вендеровича (удержание мизинца при попытке отведения его от IV пальца кисти – слабость мышц приводит к легкому отведению мизинца).
4. Исследование рефлексов
– Сухожильные рефлексы: карпорадиальный, биципитальный, триципитальный, коленный, ахиллов.
– Рефлексы с поверхности кожи и слизистых: роговичный, глоточный, верхний, средний, нижний брюшной, подошвенный.
5. Исследование мышечного тонуса - оценивается непроизвольное сопротивление мышц при пассивных движениях в суставах при максимальном произвольном расслаблении:
– сгибание-разгибание в локтевом суставе (тонус снибателей и разгибателей предплечья);
– пронация-супинация предплечья (тонус пронаторов и супинаторов предплечья);
– сгибание-разгибание в коленном суставе (тонус квадрицепса и бицепса бедра, ягодичных мышц и проч.).
6. Изменение походки (совокупность особенностей позы и движений при ходьбе).
– Степпаж (франц. «steppage» - бег рысью, походка перонеальная, походка петушиная, аиста) - высокое поднятие ноги с выбрасыванием ее вперед и резким опусканием - при периферическом парезе малоберцовой группы мышц.
– Походка утиная - переваливание туловища с боку на бок - при парезах глубоких мышц тазового таза и сгибателей бедра.
– Походка гемиплегическая (косаря, косящая, циркумдуцирующая) - избыточное отведение паретичной ноги в сторону, в результате чего она при каждом шаге описывает полукруг; при этом паретичная рука согнута в локте и приведена к туловищу – поза Вернике-Манна – при гемиплегии.
1. Симптомы выпадения
- Периферический паралич развивается при поражении периферического двигательного нейрона в любом участке, симптоматика обусловлена ослаблением уровня сегментарной рефлекторной активности:
1) снижение мышечной силы,
2) мышечная Арефлексия (гипорефлексия) - снижение или полное отсутствие глубоких и поверхностных рефлексов.
3) мышечная Атония - снижение тонуса мышц,
4) мышечная Атрофия - уменьшение мышечной массы,
+ фибриллярные или фасцикулярные подергивания (симптом раздражения) - спонтанные сокращения мышечных волокон (фибриллярные) или групп мышечных волокон (фасцикулярные) – специфический признак поражения тела периферического нейрона.
- Центральный паралич (одностороннее поражение пирамидного тракта) развивается при поражении центрального двигательного нейрона в любом участке, симптоматика обусловлена усилением уровня сегментарной рефлекторной активности:
1) снижение мышечной силы,
2) гиперрефлексия сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенных зон.
3) снижение или отсутствие поверхностных (брюшных, кремастерных и подошвенных) рефлексов
4) клонусы стоп, кистей и коленных чашечек - ритмичные сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий.
5) патологические рефлексы:
- Стопные сгибательные рефлексы - рефлекторное сгибание пальцев стопы:
- Россолимо - короткий отрывистый удар по кончикам 2-5 пальцев стопы,
- Жуковского - короткий отрывистый удар молоточком по середине стопы больного,
- Гоффмана - щипковое раздражение ногтевой фаланги II или III пальцев стопы,
- Бехтерева - короткий отрывистый удар молоточком по тылу стопы в области 4-5 плюсневых костей,
- Бехтерева пяточный - короткий отрывистый удар молоточком по пятке.
- Стопные разгибательные рефлексы - появление экстензии большого пальца стопы и веерообразного расхождения 2-5 пальцев стопы:
- Бабинского - проведение рукояткой молоточка по наружному краю стопы,
- Оппенгейма - проведение по переднему краю большеберцовой кости,
- Гордона - сжатие икроножных мышц,
- Шеффера - сжатие ахиллова сухожилия,
- Чаддока - штриховое раздражение вокруг наружной лодыжки,
- Кистевые аналоги сгибательных рефлексов - рефлекторное сгибание пальцев кисти (большого пальца):
- Россолимо - отрывистый удар по кончикам 2-5 пальцев кисти в положении пронации,
- Гоффмана - щипковое раздражение ногтевой фаланги II или III пальцев кисти (1), IV или V пальцев кисти (2),
- Жуковского - короткий отрывистый удар молоточком по середине ладони больного,
- Бехтерева - короткий отрывистый удар молоточком по тылу кисти,
- Галанта - короткий отрывистый удар молоточком по тенару,
- Якобсона-Ласка - короткий отрывистый удар молоточком по шиловидному отростку.
6) защитные рефлексы: Бехтерева-Мари-Фуа - при резком болевом сгибании пальцев стопы возникает "тройное сгибание" ноги (в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах).
7) мышечная гипертония - повышение мышечного тонуса по спастическому типу (определяется симптом "складного ножа" - при пассивном разгибании согнутой конечности сопротивление ощущается только вначале движения), развитие контрактур, поза Вернике-Манна (флексия руки, экстензия ноги)
8) патологические синкинезии - непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающие выполнение активных действий (физиологические - размахивание руками при ходьбе, патологические - возникают в парализованной конечности из-за выпадения тормозящих влияний коры на интраспинальные автоматизмы:
- глобальные – изменение тонуса поврежденных конечностей в ответ на длительное напряжение мышц здоровой стороны (чихание, смех, кашель) – укоротительная в руке (сгибание пальцев и предплечья, отведение плеча), удлиннительная в ноге (приведение бедра, разгибание голени, сгибание стопы),
- координаторные – непроизвольные сокращения паретичных мышц при произвольном сокращении функционально связанных с ними мышц (тибиальный феномен Штрюмпеля - тыльное сгибание невозможно, но при сгибании в коленном суставе появляется; симптом Раймиста - не приводит ногу в бедре, но при приведении здоровой ноги возникает движение и в паретичной; феномен Бабинского - вставание без помощи рук - поднимается здоровая и паретичная нога),
- имитационные – непроизвольные движения паретичной конечностью, имитирующие волевые движения здоровой.
- Центральный паралич (двустороннее поражение пирамидного тракта):
+ нарушение функции тазовых органов по центральному типу - острая задержка мочи при поражении пирамидного пути с последующим периодическим недержанием мочи (рефлекторное опорожнение мочевого пузыря при перерастяжении), сопровождающимся императивными позывами на мочеиспускание.
- Центральный паралич (одностороннее поражение кортиконуклеарного пути): по правилу 1,5 ядер одностороннюю корковую иннервацию имеют только нижняя ½ ядра лицевого нерва и ядро подъязычного нерва:
1) сглаженность носогубной складки и опущение угла рта на противоположной очагу стороне,
2) девиация языка в противоположную очагу сторону (девиация всегда в сторону слабых мышц).
- Центральный паралич (двустороннее поражение кортиконуклеарного пути):
1) снижение мышечной силы мышц глотки, гортани, языка (дисфагия, дисфония, дизартрия);
2) усиление подбородочного рефлекса;
3) патологические рефлексы = рефлексы орального автоматизма:
- Сосательный (Оппенгейма) - сосательные движения при штриховом раздражении губ,
- Хоботковый - удар молоточком по верхней губе вызывает вытягивание губ вперед или сокращение круговой мышцы рта,
- Назолабиальный (Аствацатурова) - удар молоточком по спинке носа вызывает вытягивание губ вперед или сокращение круговой мышцы рта,
- Дистанс-оральный (Карчикяна) – поднесение молоточка к губам вызывает вытягивание губ вперед,
- Ладонно-подбородочный (Маринеску-Радовичи) – штриховое раздражение кожи тенара вызывает сокращение подбородочной мышцы с одноименной стороны.
2. Симптомы раздражения
- Джексоновская эпилепсия – приступообразные клонические судороги отдельных мышечных групп, с возможным распространением и вторичной генерализацией (чаще всего от большого пальца руки (максимальная зона представленности в прецентральной извилине) – другие пальцы – кисть – верхняя конечность – лицо – все тело = джексоновский марш)
- Кожевниковская эпилепсия (epilepsia partialis continua) – постоянные судороги (миоклонии в сочетании с торсионной дистонией, хореоатетозом) с периодической генерализацией (хронический клещевой энцефалит)
1. Уровни поражения при центральном параличе:
- Префронтальная кора – поле 6 (монопарезы в контрлатеральной руке или ноге, тонус нормальный с быстрым повышением),
- Прецентральная извилина – поле 4 (монопарезы в контрлатеральной руке или ноге, тонус низкий с длительным восстановлением, джексоновский марш – симптом раздражения),
- Внутренняя капсула (контралатеральный гемипарез с поражением кортиконуклеарного тракта, больше выражен в руке, выраженное повышение мышечного тонуса),
- Ствол мозга (контралатеральный гемипарез в сочетании с поражениями ядер ствола мозга – альтернирующие синдромы)
- Перекрест пирамид (полное поражение – тетраплегия, поражение наружных отделов – альтернирующая гемиплегия [контрлательный парез в ноге, ипсилатеральный - в руке]),
- Боковой и передний канатик спинного мозга (ипсилательный паралич ниже уровня повреждения).
2. Уровни поражения при периферическом параличе:
- Переднероговый (парезы мышц в зоне сегмента + фасцикуляции).
- Корешковый (парезы мышц в зоне иннервации корешка),
- Полиневритический (парезы мышц в дистальных отделах конечностей),
- Мононевритический (парезы мышц в зоне иннервации нерва, сплетения).
1. Центральный или смешанный гемипарез – паралич мышц, развившийся в руке и ноге с одной стороны.
- внезапно развившийся или быстро прогрессирующий:
1) Острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт)
2) Черепно-мозговая травма и травма шейного отдела позвоночника
3) Опухоль мозга (с псевдоинсультным течением)
4) Энцефалит
5) Постиктальное состояние (после эпилептического припадка, паралич Тодда)
6) Рассеяный склероз
7) Мигрень с аурой (гемиплегическая мигрень)
8) Абсцесс головного мозга;
9) Паразитарные заболевания головного мозга;
- медленно прогрессирующий
1) Острое нарушение мозгового кровообращения (атеротромботический инсульт)
2) Опухоль мозга
3) Подострая и хроническая субдуральная гематома
4) Абсцесс головного мозга;
5) Энцефалит
6) Рассеянный склероз
- необходимые методы обследования:
1) клинический минимум (ОАК, ОАМ, ЭКГ)
2) нейровизуализация (МРТ, КТ)
3) электроэнцефалография
4) гемостазиограмма / коагулограмма
2. Нижний спастический парапарез – паралич мышц нижних конечностей симметричный или почти симметричный:
- компрессия спинного мозга (сочетается с чувствительными нарушениями)
1) Опухоли спинного мозга и кранио-вертебрального перехода
2) Болезни позвоночника (спондилит, грыжа диска)
3) Эпидуральный абсцесс
4) Мальформация Арнольда-Киари ( Arnold-Chiari)
5) Сирингомиелия
- наследственные болезни
1) Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля
2) Спино-церебеллярные дегенерации
- инфекционные болезни
1) Спирохетозы (нейросифилис, нейроборрелиоз)
2) Вакуольная миелопатия (СПИД)
3) Острый поперечный миелит (в т.ч. поствакцинальный)
4) Тропический спастический парапарез
- аутоиммунные болезни
1) Рассеянный склероз
2) Системная красная волчанка
3) Оптикомиелит Девика
- сосудистые болезни
1) Лакунарные состояния (окклюзия передней спинальной артерии)
2) Эпидуральная гематома
3) Шейная миелопатия
- прочие болезни
1) Фуникулярный миелоз
2) Болезнь двигательного нейрона
3) Радиационная миелопатия
1. Объем активных и пассивных движений:
– объем активных движений – путем визуальной оценки: симметричность и полнота амплитуды движений
– объем пассивных движений – сгибание и разгибание конечностей
2. Мышечная сила – оценивается по наблюдению за спонтанной активностью и при проверке безусловных рефлексов.
3. Исследование рефлексов:
– Рефлексы «взрослых» – появляются и сохраняются в дальнейшем:
1) с рождения – коленный, биципитальный, анальный
2) с 6 месяцев – триципитальный и брюшные (с момента присаживания)
– Рефлексы «детского возраста» – имеются при рождении и в норме исчезают к определенному возрасту:
1) оральная группа рефлексов = рефлексы орального автоматизма:
- Сосательный - при штриховом раздражении губ – сосательные движения (до 12 мес.),
- Хоботковый – прикосновение к губам – вытягивание губ вперед (до 3 мес.),
- Поисковый (Куссмауля) – при поглаживании угла рта – поворот головы в эту сторону и приоткрывание рта (до 1,5 мес)
- Ладонно-ротовой (Бабкина) – надавливание на обе ладони – открытие рта и легкое приведение головы к груди (до 2-3 мес)
2) спинальная группа рефлексов:
- на спине:
- хватательный (Робинсона) – надавливание на ладони – схватывание пальцев (важна симметричность) (до 2-3 мес.)
- обхватывания (Моро) – разведение рук с резким опусканием (или удар по столу) – 1 фаза: разведение рук – 2 фаза: обхватывание собственного туловища (до 3-4 мес.)
- подошвенный – надавливание на стопу – резкое подошвенное сгибание пальцев (до 3 мес.)
- Бабинского – раздражение наружного края стопы – веерообразное разгибание пальцев (до 24 мес.)
- шейный тонический симметричный рефлекс (СШТР) – сгибание головы – сгибание в руках и разгибание в ногах (до 1,5-2,5 мес.)
- шейный тонический асимметричный рефлекс (АШТР, Магнуса-Клейна) – поворот головы – выпрямление руки и ноги на стороне поворота, сгибание – на противоположной – «поза фехтовальщика» (визуально исчезает к 2 мес., но при тестировании тонуса следы его можно ощущать до 6 мес.).
- на животе:
- защитный – при положении на животе – поворот головы в сторону (до 1,5-2 мес.), далее сменяется произвольным удержанием головы теменем кверху),
- лабиринтый тонический (ЛТР) – при положении на животе – флексия рук и ног, затем через 20-30 с плавательные движения (до 1-1,5 мес.),
- ползания (Бауэра) – упор стоп в ладонь исследователя – разгибание ноги («ползание») (до 3 мес.),
- Галанта –штриховое раздражение параветребрально – сгибание в сторону раздражения, сгибание руки и ноги на той же стороне (до 3 мес.),
- Переза – штриховое раздражение по остистым отросткам от копчика до шеи – разгибание позвоночника, приподнимание головы и таза, движения конечностями (до 3 мес.),
- вертикально:
- опоры – стопы на стол – 1 фаза: отдергивание с флексией, 2 фаза: опора на стол – разгибает ноги, туловище и слегка запрокидывает голову, у исследователя возникает ощущение «распрямляющейся пружины» (до 3 мес., но исчезает только феномен «пружины», а собственно опора на стопу не исчезает и становится в дальнейшем основой для формирования самостоятельной ходьбы),
- автоматической ходьбы – при наклоне в стороны – 3 фаза: сгибание/разгибание ног («ходьба») (до 2 мес.).
3) цепные симметричные рефлексы – шаги к вертикализации:
- выпрямляющий с туловища на голову – стопы на опору – выпрямление головы (с 1 мес. – до 1 года),
- шейный выпрямляющий – поворот головы – поворот туловища в ту же сторону (позволяет переворачиваться со спины на бок, с 2-3 мес. – до 1 года)
- выпрямляющий туловища – то же, но с ротацией между плечами и тазом (позволяет переворачиваться со спины на бок, с 5-6 мес. – до1 года)
- Ландау верхний – в положении на животе – упор на руки и поднимание верхней половины туловища (с 3-4 мес. – до 6-7 мес.)
- Ландау нижний – то же + разгибание в спине в виде усиления поясничного лордоза (с 5-6 мес. – до 8-9 мес.)
4. Мышечный тонус:
– Особенности: у детей первого года жизни повышен тонус сгибателей («эмбриональная поза»), при исследовании важна правильная техника осмотра (комфортная температура среды, безболезненный контакт).
– Варианты патологического изменения тонуса у детей:
1) опистотонус – на боку, голова запрокинута назад, конечности выпрямлены и напряжены,
2) поза «лягушки» (мышечная гипотония) - конечности в состоянии разгибания и отведения, «тюленьи лапки» - свисание кистей, «пяточные стопы» - пальцы стопы приводятся к передней поверхности голени.
3) поза «фехтовальщика» (центральный гемипарез) - на стороне поражения – рука разогнута, ротирована внутрь в плече, пронирована в предплечье, согнута в ладони; на противоположной – рука и нога в сгибании.
«Dendrit» - информационный портал для медицинских работников, студентов медицинских ВУЗов, исследователей и пациентов.
Ваш источник новостей и знаний о здоровье.