Приобретенные пороки сердца

Под приобретенными пороками сердца (клапанные пороки) понимают - морфологические изменения клапанного аппарата отверстий или отходящих от сердца сосудов, вследствие заболеваний и травм, приводящих к нарушению внутрисердечной и системной гемодинамики.

Структура клапанного аппарата: створки, фиброзные кольца, хорды и папиллярные мышцы.

Лепестки здорового клапана представляют собой тонкую, гибкую ткань совершенной формы. Они открываются и закрываются когда сердце сокращается или расслабляется, за счет слаженной работы всех компонентов клапанного аппарата. Нарушение одного из них ведет к пороку.

Основная масса (98%) - это приобретенные пороки.

Этиология.

Частая причина приобретенных пороков - ревматизм, на втором месте - эндокардиты, третье место - атеросклеротическая природа, а также сифилис, травмы, заболевания соединительной ткани.

Классификация

По этиологии: атеросклеротические, ревматические и т.д.

По локализации клапанного нарушения

По морфологической характеристике (стеноз отверстия или недостаточность клапана:

- изолированный,

- сочетанный (митральный стеноз и недостаточность),

- комбинированный порок (недостаточность 2х и более клапанов).

По степени выраженности - степень нарушения внутри-сердечной гемодинамики:

- без существенного влияния,

- умеренной степени выраженности,

- резко-выраженный.

По состоянию общей гемодинамики:

- компенсированный порок (порок есть, а клиники нет),

- декоменсированный порок (есть клинические проявления),

- приходящей декомпенсации (при увеличении нагрузки), или иначе субкомпенсация.

Что делать врачу:

- При расспросе уточнить ревматический анамнез,

- Спросить о переносимости физической нагрузки,

- Осмотр, пальпация, перкуссия,

- Эхокардиоскопия, ЭКГ.

Коррекция порока возможна только хирургическими методами. Для операции необходима стабилизация больного (перевод в компенсированную фазу).

Поражение митрального клапана

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия - сужение левого атриовентрикулярного отверстия создает препятствие току крови из левого предсердия в левый желудочек.

в 100% случаев - ревматической этиологии. Очень часто протекает скрыто.

Патофизиология.

Площадь митрального отверстия 4-6см. При ревматизме створки клапанов утолщаются, сращиваются, что ведет к уменьшению митрального отверстия, припятствуя току крови из левого предсердия в левый желудочек.

Включается 2 компенсаторных механизма:

- увеличивается давление в левом предсердии до 25мм.(в норме 15),

- систола левого предсердия удлиняется.

Все это приводит к гипертрофии левого предсердия, но к мощной гипертрофии предсердие не способно, что ведет к его дилатации. Увеличивается диаметр предсердия до 4-8см и более. Кровь застаивается в предсердии, что в свою очередь ведет к тромбообразованию, и последующему тромбированию сосудов.

Увеличение давления в левом предсердии, затрудняет переход крови из легочных вен. Венозное русло переполняется, появляется симптоматическая одышка. Развивается пассивная легочная гипертензия. Включается рефлекс Китаева, и высокое давление в легочных артериях, приводит к гипертрофии правого желудочка, а в частности к правожелудочковой недостаточности.

Клиника.

Клиника определяется степенью сужения левого атриовентрикулярного отверстия.

I степень сужения - легкий митральный стеноз до 2-4 см.

II степень - от 1 до 2 см.

III степень сужения - площадь менее 1 см.

Жалобы: одышка (при увеличенной физической нагрузке, далее прогрессирует и может наступать уже в покое), сердечный кашель (чаще всего лежа на спине), может быть сухой, мало мокроты, или с прожилками крови. Кровохарканье.

Охриплость голоса - синдром Ортнера - сдавление возвратного нерва при увеличенном левом предсердии.

Боли в области сердца. Боли в правом подреберье и отеки на ногах.

Объективно:

1. слабого общего физического развития, астеничного телосложения, конечности худы и холодны, мышцы развиты слабо.

2. Facies mitralis - синие губы, на фоне бледного лица, цианотичны.

3. Периферический цианоз.

Пальпаторно: синдром кошачьего мурлыканья на верхушке сердца. Верхушечный толчок не изменен. Пульс - малый и медленный. Присоединяется мерцательная аритмия.

Перкуссия: относительная сердечная тупость смещена вверх и вправо.

При диагностике, решающим элементом является аускультация:

- На верхушке хлопающий I тон,

- Акцент II тона на легочной артерии,

- После II тона на верхушке может выслушиваться шум перепела.

- На верхушке выслушивается диастолический шум.

- Дующий шум на легочном стволе.

- Снижение систолического и пульсового давления.

Дополнительные методы исследования:

- На рентгенограмме в прямой проекции митральная конфигурация сердца, а в косой проекции - поток бария отклоняется по дуге в 6-8см. В легких застой.

- На ЭКГ: отклонение электрической оси вправо, снижение вольтажа зубцов, гипертрофия левого и правого желудочка, мерцательная аритмия.

- На фонокардиограмме: увеличение амплитуды I тона на верхушке сердца, увеличение амплитуды II тона на легочных артериях, тон открытия митрального клапана на верхушке, диастолический шум на верхушке.

- Эхокардиоскопия: видно деформацию створок и увеличение толщины стенок.

Недостаточность митрального клапана.

Существуют разные причины возникновения данного порока:

- органическая - результат морфологических изменений клапанов.

- функциональная - нарушение мышечного аппарата,

- относительная - резкое расширение полости левого желудочка ведет к расширению фиброзного кольца.

Гемодинамика: регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы левого желудочка ведет к резкому увеличению правого предсердия и вызывает гипертрофию левого желудочка.

С течением времени из-за переполнения легочных вен развивается застой легочных вен, и гипертрофия правого желудочка.

Клиника.

Жалобы: быстрая утомляемость и мышечная слабость. Одышка прогрессирует и может закончиться кардиальной астмой. Боль в правом подреберье из-за гипертрофии.

Внешний вид больных не меняется, но видна пульсация яремных вен. Отчетливый верхушечный толчок.

Пальпация: верхушечный толчок смещен влево и вниз.

Перкуссия: увеличение границ влево и вверх, в право. Образуется митральная конфигурация, при которой увеличивается поперечник сердца.

Аускультация:

1. ослабление первого тона на верхушке,

2. выслушивается третий тон на верхушке,

3. акцент второго тона на верхушке,

4. систолический шум на верхушке из-за регургитации, пансистолический, дующий по характеру, проводится влево в подмышечную область или на основание сердца.

5. Пульсовое и артериальное давление в норме. На ЭХО - утолщение створок, нарушение смыкания в систолу, увеличение полостей сердца.

Дополнительные методы:

- На рентгенограмме в прямой проекции увеличение левого контура, митральная конфигурация; при косой проекции происходит отклонение бария на 8-12 см.

- На ЭКГ - сократительная способность в норме, гипертрофия левого желудочка и предсердия.

- На фонокардиографии - снижение амплитуды первого тона, появляется первый тон и систолический шум на верхушке сердца.

Сочетанный митральный порок.

Возможен только при ревматизме. При преобладании митрального стеноза происходит ослабление первого тона на верхушке. Появляется систолический шум. Если преобладает митральная недостаточность - то присутствует щелчок открытия митрального клапана.

Аортальные пороки.

Стеноз устья аорты - очень частый, атеросклеротической или ревматической природы. Чаще встречается у мужчин около 47 лет.

В норме площадь - 3 см, а при пороке может сокращаться до 0,5 см.

Компенсаторный механизм:

1. удлиняется систола левого желудочка,

2. увеличивается давление в левом желудочке, что ведет к колоссальной гипертрофии левого желудочка. Долго без увеличение полости. Компенсация может протекать до 20-30 лет.

Декомпенсация аортального порока ведет к гибели пациента в течении одного года. Страдает коронарный кровоток.

Клиника.

Считается доброкачественным пороком.

Жалобы:

- боли в области сердца,

- типична стенокардия в 50%,

- одышка (сначала появляется при увеличенной физической нагрузке, далее при средней, а потом может появляться в покое),

- чувство сердцебиения,

- из-за малого сердечного выброса страдает мозговой кровоток, который приводит к обморокам и головным болям.

Объективно: больные бледные.

Пальпация: верхушечный толчок сильный, относительно медленный, разлитой, в 5-6 межреберье. Систолическое дрожание на грудине и сосудах сердца.

Перкуторно: долгое время в норме, со временем может образоваться аортальная конфигурация сердца.

Аускультация: ослабление первого тона на аорте, систолический шум на аорте (пансистолический, грубый, скребущий шум, хорошо проводится).

Пульс: малой амплитуды, медленно нарастает и медленно снижается.

Артериальное давление: систолическое АД понижено, а диастолическое повышено.

Дополнительные методы исследования:

1. На рентгенограмме видно удлинение дуги левого желудочка, закругление верхушки сердца,

2. На ЭКГ - долгое время сохраняется синусовый ритм, ЭОС смещена влево, могут быть признаки гипертрофии левого желудочка. При терминальной стадии выявляется полная блокада левой ножки пучка Гисса.

3. На фонокардиограмме - снижение первого тона на верхушке, снижение второго тона аорте. Систолический шум ромбовидной формы.

4. На эхокардиоскопии - полость левого желудочка расширена, размеры и объем левого желудочка увеличены, масса миокарда увеличена - 70гр, фракция выброса составляет около 28%.

Недостаточность аортального клапана.

Происходит неполное смыкание створок клапанов во время диастолы, что ведет к обратному диастолическому току крови из аорты в левый желудочек.

Различают:

1. Органическую недостаточность - идет поражение в виде сморщивания и укорочения створок и отложение на них кальция. Возникает при ревматизме, инфекционном эндокардите или сифилисе.

2. Относительная недостаточность - возникает в результате резкого расширения аорты при аневризме аорты.

Недостаточность аортального клапана составляет 14% всех пороков. Чаще встречается у мужчин.

Гемодинамика: неполное смыкание створок приводит к возврату значительной части выброшенной в аорту крови назад в левый желудочек. Объем возврата крови может составлять до половины сердечного выброса, что ведет в свою очередь к гипертрофии левого желудочка и его дилатации. Декомпенсация возникает поздно, но рефрактерна к лечению.

Клиника.

Жалобы: неприятные ощущения пульсации в области сердца, голове, шее, присоединяется сердцебиение, появляется головокружение, наклонность к обморокам при быстром изменении положении тела. Продолжительные кардиалгии. При левожелудочковой недостаточности начинается одышка, быстрая утомляемость и слабость.

Объективно:

- бледность кожный покровов,

- усиленная пульсация артерий различных размеров,

- пляска каротид,

- симптом Мюсси - ритмичное покачение головы (в систолу - вперед, в диастолу - назад).

- симптом Квинке - капиллярный пульс (в систолу - покраснение, в диастолу - побледнение).

- симптом Мюллера - пульсация мягкого неба.

Осмотр и пальпация: верхушечный толчок усилен, разлитой, в 6 межреберье.

Перкуссия: первый тон на верхушке тихий, ослабление второго тона на аорте, во втором межреберье справа - диастолический, пансистоличесий, дующий шум, который легче выслушать с поднятыми руками. Определяется диастолический шум Флинта на верхушке сердца, в результате обратного тока крови из аорты. Может быть завихрение токов, двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова-Дюрозье.

Пульс - скорый, высокий, больной и быстрый.

Артериальное давление специфичное. Происходит увеличение систолического АД и снижение диастолического.

На рентгенограмме определяется выбухание, удлинение дуги левого желудочка и закругление вверх. Аортальная конфигурация.

На ЭКГ определяется гипертрофия левого желудочка, полная блокада левой ножки пучка Гисса.

На фонокардиограмме - снижение второго тона на орте, снижение первого тона на верхушке. Пандиастолический шум на аорте.

На ЭХО - аортальный клапан часто не виден. Можно только определить увеличение полости левого желудочка и утолщение его стенки.

Сочетанный аортальный порок

Встречается при ревматизме, чаще всего у мужчин.

При стенозе устья аорты определяется диастолический шум, пульсация при этом исчезает. Присоединение к аортальной недостаточности стеноза характеризуется появлением грубого систолического шума.