Перинатальные поражения нервной системы

Экзаменационные вопросы (педиатрический):

Перинатальные поражения центральной и периферической нервной системы у новорожденных: факторы риска, классификация, основные синдромы, диагностика, лечение, профилактика.

Детский церебральный паралич - спастические формы: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, экспертиза трудоспособности.

Детский церебральный паралич - гиперкинетическая и атактическая формы: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, экспертиза трудоспособности.

Отдаленные последствия перинатальных поражений нервной системы. Минимальная мозговая дисфункция.

Перинатальные повреждения нервной системы

Основные этапы развития нервной системы, критические периоды и пороки

1. Дорсальная индукция (первичная нейруляция – 23-28 день)

- закладка и смыкание нервной трубки, обособление спинного и головного мозга

- пороки: анэнцефалия, энцефалоцеле, миеломенингоцеле

2. Вентральная индукция (30-42 день)

- формирование мозговых пузырей в головном конце трубки (передний – telencephalon+diencephalon, средний – mesencephalon – и задний – metencephalon+myelencephalon),

- формирование спинного мозга,

- формирование и созревание вестибулярного анализатора (к 20 неделе)

- пороки: голопрозэнцефалия (аномалии развития полушарий, желудочков, базальных ганглиев)

3. Нейрональная пролиферация (45-90 дней)

- деление клеток,

- формирование мозолистого тела,

- появление сообщения внутреннего и внешнего ликворных пространств

- пороки: истинная микроцефалия и макроцефалия, церебральный гигантизм, синдром Вигемана-Беквита (гигантизм+макроглоссия+пупочная грыжа), ахондроплазия, нейрокожные синдромы (нейрофиброматоз, лимфангиоматоз), туберозный склероз, болезнь Штурге-Вебера

4. Клеточная миграция (пик 3-5 месяц)

- миграция с формированием структур мозга и коры

- пороки: шизэнцефалия (пороки коры – центральные параличи, тяжелые судороги), лиссэнцефалия (агирия – микроцефалия, судороги, гипотония), пахигирия (макрогирия – гипотония, судороги), полимикрогирия (гипотония, судороги), нейрональная гетеротопия (миотония), агенезия мозолистого тела (судороги), другие неврологические нарушения, совместимые с жизнью

5. Организация (пик 6-9 месяц)

- формирование синаптических контактов,

- клеточная (нейрональная и глиальная) дифференцировка

- пороки: умственная отсталость, перинатальные инсульты

6. Миелинизация (пик с рождения) – к моменту рождения миелинизации подвергается спинной мозг и ствол до среднего мозга.

Факторы риска развития перинатальной патологии

1. Демографические:

- возраст матери менее 16 и свыше 35

- рост матери ниже 152

- масса матери ниже нормы на 20%

- отягощенная наследственность

- отягощенный акушерский анамнез (бесплодие, выкидыши, аборты, многоплодные беременности, патология родов, дети с неврологическими нарушениями)

2. Материнские

- неполноценность шейки матки

- гестоз беременности

- наличие хронических заболеваний у матери (эндокринных. сосудистых, инфекционных и проч.)

- интоксикации в период беременности (в т.ч. лекарственные)

3. Плодо-материнские

- резус-конфликт и другие конфликты

- вирусные инфекции в период беременности (краснуха, герпес, токсоплазмоз)

- внутриутробная задержка развития

4. Плацентарные

- нарушения фетоплацентарного кровообращения и маточные кровотечения

- первичная плацентарная недостаточность

- предлежание и отслойка плаценты

- многоводие

5. Родовые

- преждевременные и запоздалые роды

- длительные роды (первые более 24, вторые более 12)

- длительный безводный промежуток

- диспропорция таза и головки

- выпадение пуповины

- кесарево сечение

6. Неонатальные

- рожденные до 37 и после 42 недели

- рожденные с массой менее 2500 и свыше 4000

- рожденные по Апгар 0-4 балла и имевшие показания к реанимационным  мероприятиям на момент родов

 

Основные синдромы:

1. Синдром внутричерепной гипертензии: непропорционально быстрый прирост окружности головы, напряжение и усиление пульсации черепных родничков; усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы; увеличение и динамическое нарастание размеров ликворосодержащих пространств (по данным НСГ); возможны симптом Грефе, нистагм; повышенное возбуждение, беспокойный сон; появление или усиление срыгиваний

2. Синдром двигательных расстройств (гипотония или гипертония): мышечная дистония, центральные и периферические парезы, эктрапирамидные и мозжечковые расстройства. 

3. Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости: повышенная спонтанная двигательная активность, тремор подбородка, языка, конечностей; повышение безусловных рефлексов и спонтанные физиологические рефлексы; срыгивания; длительные периоды бодрствования.

4. Синдром угнетения ЦНС: снижение двигательной активности; диффузная мышечная гипотония; угнетение безусловных рефлексов; очень кратковременные периоды бодрствования.

5. Эпилептический синдром

6. Синдром нарушения внимания с гиперактивностью (минимальная мозговая дисфункция (ММД): выраженная двигательная расторможенность (суетливость и нарушение сосредоточения, эмоциональная лабильность), инфантилизм, задержка формирования моторной речи при отсутствии выраженных нарушений психики

 

Классификация

1. Гипоксические поражения ЦНС

- церебральная ишемия

- легкая (возбуждение и/или угнетение ЦНС не более 5-7 суток)

- средняя (возбуждение и/или угнетение ЦНС свыше 7 суток, судороги, внутричерепная гипертензия, висцерально-вегететивные нарушения)

- тяжелая (прогрессирующее угнетение ЦНС свыше 10 суток, судороги, прогрессирующая внутричерепная гипертензия, висцерально-вегететивные нарушения, декортикация, децеребрация)

- гипоксические внутричерепные кровоизлияния

- внутрижелудочковое 1 степени (субэпендимальное)

- внутрижелудочковое 2 степени (субэпендимальное+интравентрикулярное) – угнетение сознания, апноэ, судороги, внутричерепная гипертензия

- внутрижелудочковое 3 степени (субэпендимальное+интравентрикулярное+ перивентрикулярное) – угнетение сознания, апноэ, судороги, внутричерепная гипертензия, дисфункция ствола

- первичное субарахноидальное – гипервозбудимость, гиперестезия, судороги, внутричерепная гипертензия

- паренхиматозное - гипервозбудимость, парциальные судороги, внутричерепная гипертензия

2. Травматические поражения ЦНС и ПНС

- внутричерепная травма

- эпидуральное кровоизлияние (ранняя внутричерепная гипертензия, гипервозбудимость, судороги)

- субдуральное супратенториальное (гемипарез, парциальные судороги, мидриаз на стороне, прогрессирующая внутричерепная гипертензия)

- субдуральное инфратенториальное (угнетение сознания, тонические судороги, апноэ, аритмии, прогрессирующая внутричерепная гипертензия)

- внутрижелудочковое кровоизлияние (гипервозбудимость, судороги, прогрессирующая внутричерепная гипертензия, апноэ)

- паренхиматозное кровоизлияние (гипервозбудимость, угнетение ЦНС, судороги, прогрессирующая внутричерепная гипертензия, очаговая симптоматика)

- субарахноидальное кровоизлияние (гипервозбудимость, гиперестезия, острая гидроцефалия, судороги, угнетение ЦНС)

- травма спинного мозга

- кровоизлияние в спинной мозг (спинальный шок, апноэ, двигательные нарушения, тазовые нарушения, Бернара-Горнера)

- травма ПНС

- травма плечевого сплетения Дюшена-Эрба (проксимальный вялый парез рук)

- травма плечевого сплетения Дежерин-Клюмпке (дистальный вялый парез рук+ Бернара-Горнера)

- травма диафрагмального нерва (дыхательные нарушения)

- травма лицевого нерва

3. Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций ЦНС

- преходящие нарушения обмена веществ

- билирубиновая энцефалопатия (угнетение, апноэ, судороги, опистотонус, дистонические атаки, симптом «заходящего солнца»)

- гипогликемия (угнетение, судороги)

- гипомагнезиемия (гипервозбудимость, судороги)

- гипермагнезиемия (угнетения, апноэ)

- гипокальциемия (гипервозбудимость, судороги, тетания, тахикардия артериальная гипотензия)

- гипонатриемия (угнетения, судороги, артериальная гипотензия)

- гипернатриемия (гипервозбудимость, артериальная гипертензия)

- токсико-метаболические нарушения

- алкогольные и проч. (гипервозбудимость ,судороги, угнетение)

4. Инфекционные поражения перинатального периода

- поражение ЦНС при ВУИ (TORCH-синдром)

- Цитомегаловирусная инфекция,

- Герпетическая инфекция

- Токсоплазмоз,

- Врожденная краснуха

- ECHO-вирусы и др.

- Сифилис

- поражение ЦНС при неонатальном сепсисе

- Стрептококковая инфекция

- Стафилококковая инфекция

- Коли-бактериальная инфекция

- Клебсиеллезная инфекция

- Синегнойная инфекция

- Листериоз,

- Кандидоз.

Диагностика

1. нейросонография

2. нейровизуализация (КТ, МРТ)

3. электроэнцефалография

Лечение

1. Лечение в остром периоде

- дегидратация (маннитол, ГОМК, альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон и др.).

- профилактика или терапия судорожного синдрома (седуксен, фенобарбитал, дифенин).

- снижение проницаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, кальция глюконат).

- улучшение сократительной способности миокарда (карнитина хлорид, препараты магния, панангин).

- нормализация метаболизма нервной ткани и повышение её устойчивости к гипоксии (глюкоза, дибазол, альфатокоферол, актовегин).

2. Лечение в восстановительном периоде

- стимулирующая терапия (витамины В, церебролизин).

- ноотропы (пирацетам, фенибут, пантогам, энцефабол, когитум, глицин, лимонтар, биотредин, аминалон и др.).

- ангиопротекторы (кавинтон, циннаризин, трентал, танакан, сермион, инстенон).

- физиотерапия, массаж и лечебная физкультура (ЛФК).

 

Профилактика

1. Выявление факторов риска и ведение беременной (уменьшение коррегируемых факторов риска)

2. Ранняя внутриутробная диагностика патологии

3. Профилактика родового травматизма

 

Прогноз

1. Полное выздоровление

2. Минимальная мозговая дисфункция (синдром гиперактивности или дефицита внимания)

3. Гидроцефалия

4. Эпилепсия

5. Детский церебральный паралич

 

Детский церебральный паралич

Определение: Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа непрогрессирующих синдромов, являющихся следствием повреждений мозга, возникших во внутриутробном, интранатальном и раннем постнатальном периодах и характеризующихся задержкой и патологией двигательного, речевого и психического развития.

Эпидемиология: Частота ДЦП составляет 2,5—5,9 на 1000 родившихся, причем в последние годы количество больных увеличивается. В 90 % случаев диагностируется в возрасте до 3 лет, хотя может быть впервые выявлено и в 8—15 лет. ДЦП относится к наиболее распространенной патологии ЦНС у детей и занимает ведущее место среди заболеваний, приводящих к инвалидности с детства.

Этиология и патогенез:

1. Пренатальные факторы:

- пороки развития плода вследствие дизэмбриогенеза,

- гипоксия плода,

- резус-конфликт,

- различные заболевания матери, в том числе инфекции,

- воздействие токсических веществ.

2. Интранатальные факторы:

- асфиксия,

- внутричерепные кровоизлияния.

3. Постнатальные факторы:

- гемолитическая болезнь новорожденных (билирубиновая энцефалопатия).

В происхождении ведущего двигательного дефекта лежит нарушение формирования постуральных рефлекторных механизмов: избирательное формирование высокого мышечного тонуса, стойких патологических установок и контрактур в крупных суставах, ограничивающих двигательные возможности больных.

Классификация:

Классификация ДЦП отражает в основном особенности двигательных нарушений (Бадалян Л. О., 1984):

1.  Спастическая диплегия (болезнь Литтля).

2.  Спастическая гемиплегия.

3.  Двойная гемиплегия (спастический тетрапарез).

4.  Гиперкинетическая форма.

5.  Атонически-астатическая форма.

Помимо основных нарушений типичны интеллектуальное недоразвитие (у 30-35 % больных), речевые расстройства, чаще по типу задержки речевого развития и дизартрии (у 65-85 % больных), нарушения зрения (в 25 % случаев), снижение слуха.

Клиника и критерии диагностики

1. Общие критерии:

1) Отягощенный анамнез беременности и родов

2) Раннее нарушение локомоторного развития ребенка.

3) Окончательный диагноз обычно может быть установлен после года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся явными.

4) Сочетание в клинической картине болезни параличей и парезов различного распределения, гиперкинетических синдромов, речевых, координаторных, интеллектуальных нарушений.

2. Клиническая характеристика отдельных форм:

1) Спастическая диплегия - наиболее частая форма

- тетрапарез с преимущественным страданием нижних конечностей - тугоподвижность, и контрактуры в крупных суставах, эквиноварусная или вальгусная деформация стоп, повышение мышечного тонуса в аддукторах - характерная походка.

- 30-40% - патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха.

- 30-40% - интеллектуальное недоразвитие (умеренная дебильность),

- 70-80% - речевые расстройства (задержка развития, псевдобульбарная дизартрия)

- атетоидный, хореоатетоидный гиперкинез.

2)  Спастическая гемиплегия

- гемипарез, больше выраженный в руке - мышечный тонус повышается ко времени начала ходьбы, формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и ульнарное отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночного столба, перекос таза, эквиноварусная или вальгусная деформация стопы с укорочением пяточного (ахиллова) сухожилия, наблюдается отставание в росте паретичных конечностей.

- патология черепных нервов - одно- или двусторонняя атрофия зрительного нерва, гемианопсии, сходящееся косоглазие, слабость мышц лица.

- расстройства сложных видов чувствительности (астереогноз и прочю).

- 40% - умеренное интеллектуальное недоразвитие,

- 30 % - нарушение речи (> правосторонний гемипарез) по типу псевдобульбарной или корковой дизартрии, дислалии.

- 40% - судорожные пароксизмы.

3)  Двойная гемиплегия - наиболее тяжелая форма,

- спастический тетрапарез, одинаково выраженный в верхних и нижних конечностях, раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей, не овладевают навыками самостоятельного стояния и ходьбы.

- 35-45% - патология черепных нервов: косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарные расстройства.

- 90% - значительное интеллектуальное недоразвитие,

- 100% - речевое развитие задержано, неполное,

- 60% - судорожные припадки,

4)  Дистоническая (атетоидная) форма (в более взрослом возрасте - Гиперкинетическая форма) - развивается при поражении базальных ганглиев.

- сохранность силы в конечностях на фоне изменчивости мышечного тонуса - неловкость  движений, дискоординация. 

- 50-60% - патология черепных нервов: снижение слуха, парез взора вверх, псевдобульбарные расстройства (слюнотечение, трудности жевания, глотания)

- интеллект сохранен,

- легкие речевые расстройства по типу экстрапирамидной дизартрии

- двойной атетоз, хорея, хореоатетоз, торсионная дистония - дестабилизируют позу, отсутствует правильная установка туловища и конечностей

- 10% - судорожные припадки,

5)  Гипотоническая форма (в более взрослом возрасте – Атактическая и Атонически-астатическая форма):

- сохранность силы в конечностях на фоне мышечной гипотонии,

- задержка формирования двигательных навыков

А) Атактическая форма:

- сохранность силы на фоне мышечной гипотонии, умеренное отставание в формировании двигательного стереотипа,

- черепные нервы сохранны,

- умеренное интеллектуальное недоразвитие,

- легкие речевые расстройства по типу мозжечковой дизартрии,

- нарушения координации, интенционный тремор, дисметрия, атаксия,

- умеренные гиперкинетические проявления.

Б) Атонически-астатическая форма:

- сохранность силы на фоне мышечной гипотонии, резкое отставание в формировании двигательного стереотипа,

- патология черепных нервов: атрофия зрительных нервов, косоглазие, нистагм,

- выраженное интеллектуальное недоразвитие,

- выраженные речевые расстройства по типу мозжечковой дизартрии,

- нарушения координации, интенционный тремор, дисметрия, атаксия,

- умеренные гиперкинетические проявления,

- 50% - судорожные припадки,

Данные дополнительных исследований:

1) медицинские сведения об особенностях родов, психомоторном развитии ребенка,

2) экспериментально-психологическое исследование: заключение психолога, логопеда,

3) данные офтальмологического, отоларингологического исследования,

4) консультация ортопеда, педиатра (при необходимости),

5) нейровизуализвция (КТ, МРТ),

6) ЭЭГ,

7) состояние статико-динамической функции (на основании биомеханических исследований).

Дифференциальный диагноз

а) с наследственно-дегенеративными заболеваниями с преимущественным поражением пирамидной и мозжечковой систем, фенокопирующими ДЦП

б)  гиперкинетическую  форму дифференцируют с гепатоцеребральной дистрофией;

в) с опухолями головного мозга;  

г) последствиями нейроинфекций (энцефалит, менингоэнцефалит),

д) черепно-мозговых травм, перенесенных в детстве.

Примеры формулировки диагноза

- ДЦП (спастическая диплегия) с выраженным нижним парапарезом, олигофренией в степени дебильности; начальная резидуальная стадия.

- ДЦП (гиперкинетическая форма), левосторонний хореоатетоз, легкая псевдобульбарная дизартрия; поздняя резидуальная стадия.

Профилактика инвалидности

1.   Первичная профилактика: а) предупреждение неблагоприятного внутриутробного воздействия на плод б) квалифицированное акушерское пособие во время родов и правильное ведение новорожденного в раннем постнатальном периоде.

2.  Вторичная профилактика: а) своевременная диагностика и оптимальное лечение больного; б) диспансерное наблюдение, повторные курсы восстановительного лечения, ортопедические операции в) мероприятия по раннему развитию трудовых навыков, профессиональному обучению и рациональному трудоустройству.

ПРЕДМЕТЫ

О НАС

«Dendrit» - портал для студентов медицинских ВУЗов, включающий в себя собрание актуальных учебных материалов (учебники, лекции, методические пособия, фотографии анатомических и гистологических препаратов), которые постоянно обновляются по ходу учебного процесса в ЯГМУ.