КПЗ 4

1.Атеросклероз: определение, клинико-морфологические формы.

А — хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластического и мышечно-эластического типа в виде очагового отложения в интиме липидов и белков и реактивного разрастания соединительной ткани.

Клинико-морфологические формы

• атеросклероз аорты;

Более резко он выражен в брюшном отделе и характеризуется обычно атероматозом, изъязвлениями, атерокальцинозом. В связи с этим атеросклероз аорты часто осложняется тромбозом, тромбоэмболией и эмболией атероматозными массами с развитием инфарктов и гангрены. Нередко на почве атеросклероза развивается аневризма аорты,  чаще изъязвления.

• атеросклероз венечных артерий сердца (сердечная форма, ишемическая болезнь сердца);
• атеросклероз артерий головного мозга (мозговая форма, цереброваскулярные заболевания);

Длительная ишемия головного мозга на почве стенозирующего атеросклероза мозговых артерий приводит к дистрофии и атрофии коры мозга, развитию атеросклеротического слабоумия.

• атеросклероз артерий почек (почечная форма);

В почках развиваются либо клиновидные участки атрофии паренхимы с коллапсом стромы и замещением этих участков соединительной тканью, либо инфаркты с последующей организацией их и формированием втянутых рубцов. Возникает крупнобугристая атеросклеротическая сморщенная почка (атеросклеротический нефросклероз; рис. 150), функция которой страдает мало, так как большая часть паренхимы остается сохранной. В результате ишемии почечной ткани при стенозирующем атеросклерозе почечных артерий в ряде случаев развивается симптоматическая (почечная) гипертония.

• атеросклероз артерий кишечника (кишечная форма);

Осложненный тромбозом, ведёт к гангрене кишки

• атеросклероз артерий нижних конечностей.

Чаще поражаются бедренные артерии. Процесс длительное время протекает бессимптомно благодаря развитию коллатералей. Однако при нарастающей недостаточности коллатералей развиваются атрофические изменения мышц, похолодание конечности, появляются характерные боли при ходьбе — перемежающаяся хромота. Если атеросклероз осложняется тромбозом, развивается гангрена конечности — атеросклеротическая гангрена.

2. Стадии морфогенеза атеросклеротической бляшки.

При макроскопическом исследовании различают следующие виды атеросклеротических изменений, отражающие динамику процесса:

• жировые пятна или полоски;

это участки жёлтого или жёлто-серого цвета (пятна), которые иногда сливаются и образуют полоски, но не возвышаются над поверхностью интимы. Они содержат липиды, выявляемые при тотальной окраске сосуда красителями на жиры, например Суданом. Раньше всего жировые пятна и полоски появляются в аорте на задней стенке и у места отхождения её ветвей, позже — в крупных артериях.

• фиброзные бляшки;

плотные, овальные или круглые, белые или бело-жёлтые образования, содержащие липиды и возвышающиеся над поверхностью интимы. Часто они сливаются между собой, придают внутренней поверхности сосуда бугристый вид и резко суживают его просвет (стенозирующий атеросклероз). Наиболее часто фиброзные бляшки наблюдаются в брюшной аорте, в отходящих от аорты ветвях, в артериях сердца, мозга, почек, нижних конечностей, сонных артериях и др. Чаще поражаются те участки сосудов, которые испытывают гемодинамическое (механическое) воздействие (в областях ветвления и изгибов артерий, на стороне их стенки, которая имеет жёсткую подстилку).

• осложнённые поражения, представленные фиброзными бляшками с изъязвлением, кровоизлияниями и наложениями тромботических масс;

возникают в тех случаях, когда в толще бляшки преобладает распад жиробелковых комплексов и образуется детрит, напоминающий содержимое ретенционной кисты сальной железы, т. е. атеромы. Поэтому такие изменения называют атероматозными. Прогрессирование атероматозных изменений ведёт к деструкции покрышки бляшки, её изъязвлению (атероматозная язва), кровоизлияниям в толщу бляшки (интрамуральная гематома) и образованию тромботических наложений на месте изъязвления бляшки. С осложнёнными поражениями связаны: острая закупорка артерии тромбом и развитие инфаркта, эмболия как тромботическими, так и атероматозными массами, образование аневризмы сосуда в месте изъязвления, а также артериальное кровотечение при разъедании стенки сосуда атероматозной язвой.

• кальциноз, или атерокальциноз.

Характеризуется отложением в фиброзные бляшки солей кальция, т. е. их обызвествлением. Бляшки приобретают каменистую плотность (петрификация бляшек), стенка сосуда в месте петрификации резко деформируется.

3.Осложнения, возникающие на разных стадиях развития атеросклеротической бляшки.

Осложнённые поражения возникают в тех случаях, когда в толще бляшки преобладает распад жиробелковых комплексов и образуется детрит, напоминающий содержимое ретенционной кисты сальной железы, т. е. атеромы. Поэтому такие изменения называют атероматозными.

Прогрессирование атероматозных изменений ведёт к деструкции покрышки бляшки, её изъязвлению (атероматозная язва), кровоизлияниям в толщу бляшки (интрамуральная гематома) и образованию тромботических наложений на месте изъязвления бляшки.

С осложнёнными поражениями связаны: острая закупорка артерии тромбом и развитие инфаркта, эмболия как тромботическими, так и атероматозными массами, образование аневризмы сосуда в месте изъязвления, а также артериальное кровотечение при разъедании стенки сосуда атероматозной язвой.

4.Аневризма аорты: определение, виды.

АО - выбухание стенки в месте ее поражения, чаще изъязвления

по форме:

• цилиндрическая,
• мешковидная,
• грыжевидная.

по характеру стенки:

• истинная (стенку образует аорта)
• ложная (стенку образуют прилегающие к ней ткани и гематома)

 

• Расслаивающаяся аневризма

Если кровь отслаивает среднюю оболочку аорты от интимы или от адвентиция, что ведет к образованию покрытого эндотелием канала.

 

5. ИБС: определение, виды.

ИБС — группа заболеваний, обусловленных абсолютной или относительной недостаточностью коронарного кровообращения (коронарная болезнь сердца)

• Острая

морфологически проявляется ишемической дистрофией миокарда и инфарктом миокарда

• хроническая

морфологически проявляется кардиосклерозом (диффузным мелкоочаговым и постинфарктным крупноочаговым), осложняющимся в ряде случаев хронической аневризмой сердца.

6. Инфаркт миокарда: определение, причины развития.

Инфаркт миокарда — это ишемический некроз сердечной мышцы. Как правило, это ишемическии (белый) инфаркт с геморрагическим венчиком

Патогенетические факторы ишемической болезни, атеросклероза и гипертонической болезни общие. Среди них главные:

 1) гиперлипидемия;

2) артериальная гипертензия;

3) избыточная масса тела (ожирение);

4) малоподвижный образ жизни;

5) курение;

 6) нарушение толерантности к углеводам, в частности сахарный диабет;

7) мочекислый диатез;

8) генетическая предрасположенность;

9) принадлежность к мужскому полу.

7. Виды инфаркта миокарда в зависимости от  размеров, локализации.

Размеры инфаркта определяются степенью стенозирующего атеросклероза венечных артерий, возможностью коллатерального кровообращения и уровнем закрытия (тромбоз, эмболия) артериального ствола; они зависят также от функционального состояния (отягощения) миокарда. При гипертонической болезни, сопровождающейся гипертрофией мышцы сердца, инфаркты имеют более распространенный характер. Они выходят далеко за пределы бассейна артерии, которая обтурирована тромбом.

по распространенности:

• мелкоочаговый
• крупноочаговый
• трансмуральный

по локализации:

• субэндокардиальные — субэндокардиальный инфаркт
• субэпикардиальные — субэпикардиальный инфаркт
• его среднюю часть — интрамуральный инфаркт
• всю толщу сердечной мышцы — трансмуральный инфаркт

8.  Стадии развития инфаркта миокарда.

• Некротическая

область инфаркта представляет собой некротизированную ткань, в которой периваскулярно сохраняются «островки» неизменённого миокарда. Область некроза отграничена от сохранившегося миокарда зоной полнокровия и лейкоцитарной инфильтрации (демаркационное воспаление). Эту стадию характеризуют глубокие дисциркуляторные и обменные нарушения вне этого очага. Они характеризуются фокусами неравномерного кровенаполнения, кровоизлияниями, исчезновением из кардиомиоцитов гликогена, появлением в них липидов, деструкцией митохондрий и саркоплазматической сети, некрозом единичных мышечных клеток. Сосудистые нарушения появляются и за пределами сердца, например в головном мозге, где можно обнаружить неравномерное полнокровие, стазы в капиллярах и диапедезные кровоизлияния.

• Стадия рубцевания (организации)

начинается тогда, когда на смену лейкоцитам приходят макрофаги и молодые клетки фибробластического ряда. Макрофаги принимают участие в резорбции некротических масс, в их цитоплазме появляются липиды, продукты тканевого детрита. Фибробласты, обладая высокой ферментативной активностью, участвуют в фибриллогенезе. Организация инфаркта происходит как из зоны демаркации, так и из «островков» сохранившейся ткани в зоне некроза. Этот процесс продолжается 7—8 нед. Новообразованная соединительная ткань вначале рыхлая, типа грануляционной, затем созревает в грубоволокнистую рубцовую, в которой вокруг сохранившихся сосудов видны островки гипертрофированных мышечных волокон.

В полости перикарда в исходе фибринозного перикардита появляются спайки. В них нередко образуются сосуды, анастомозирующие с внесердечными коллатералями, что способствует улучшению кровоснабжения миокарда. Таким образом, при организации инфаркта на его месте образуется плотный рубец. В таких случаях говорят о постинфарктном крупноочаговом кардиосклерозе. Сохранившийся миокард, особенно по периферии рубца, подвергается регенерационной гипертрофии.

9. Осложнения инфаркта.

• кардиогенный шок,
• фибрилляция желудочков,
• асистолия,
• острая сердечная недостаточность,
• миомаляция (расплавление некротизированного миокарда)

- возникает в случаях преобладания процессов аутолиза мертвой ткани, ведёт к разрыву сердца  и кровоизлиянию в полость сердечной сорочки (гемоперикард и тампонада его полости)

• острая аневризма и разрыв сердца (выбухание некротизированной стенки)

- образуется при обширных инфарктах. Полость аневризмы обычно тромбируется, в её стенке появляются надрывы эндокарда, кровь проникает в эти надрывы, отслаивает эндокард и разрушает некротизированный миокард. Возникают разрыв сердца и гемоперикард.

• пристеночный тромбоз

- пристеночные тромбы образуются при субэндокардиальном и трансмуральном инфарктах, с ними связана опасность тромбоэмболических осложнений.

• перикардит.

- перикардит, обычно фибринозный, нередко находят при субэпикардиальном и трансмуральном инфарктах.

10.  Цереброваскулярные заболевания: определение, виды.

- заболевания характеризующиеся острыми нарушениями мозгового кровообращения, фоном для развития которых являются атеросклероз и гипертоническая болезнь (это церебральные проявления атеросклероза и гипертонической болезни, реже — симптоматических гипертензии)

• транзиторная ишемия головного мозга

- морфология представлена сосудистыми расстройствами (спазм артериол, плазматическое пропитывание их стенок, периваскулярный отек и единичные мелкие геморрагии) и очаговыми изменениями мозговой ткани (отек, дистрофические изменения групп клеток). Эти изменения обратимы; на месте бывших мелких геморрагий могут определяться периваскулярные отложения гемосидерина. 

• инсульт

- остро (внезапно) развивающееся локальное расстройство мозгового кровообращения, сопровождающееся повреждением вещества мозга и нарушениями его функции. Различают:

• геморрагический инсульт, представленный гематомой или геморрагическим пропитыванием вещества мозга; к нему причисляют и субарахноидальное кровоизлияние;
• ишемический инсульт, морфологическим выражением которого является инфаркт (ишемический, геморрагический, смешанный).

11. Инфаркт мозга: определение, виды, исходы.

Ишемический инфаркт мозга - проявление ишемического инсульта, образуется при тромбозе атеросклеротически изменённых прецеребральных или церебральных артерий, имеет разнообразную локализацию.

Выглядит ишемический инфаркт как очаг серого размягчения мозга. При микроскопическом исследовании среды некротических масс можно обнаружить погибшие нейроны.

• Геморрагический

- внешне напоминает очаг геморрагического пропитывания, но механизм его развития другой: первично развивается ишемия мозговой ткани, вторично — кровоизлияния в ишемизированную ткань. Чаще геморрагический инфаркт встречается в коре мозга, реже — в подкорковых узлах.

• Смешанный

- возникает в сером веществе мозга, можно найти участки как ишемического, так и геморрагического инфаркта. На месте инфарктов мозга, как и гематомы, образуются кисты, причём стенка кисты на месте геморрагического инфаркта содержит скопление гемосидерина («ржавая киста»).

Последствия:

• кисты мозга
• параличи
• смерть

12. ГБ: определение, виды по течению и преимущественному поражению органов.

Гипертоническая болезнь — хроническое заболевание, основным клиническим признаком которого является длительное и стойкое повышение артериального давления (гипертензия).

по течению:

• злокачественная гипертензия
• доброкачественная гипертензия

по преимущественному поражению органов:

На основании преобладания сосудистых, геморрагических, некротических и склеротических изменений в сердце, мозге, почках при гипертонической болезни выделяют:

• Сердечная форма ГБ, как и сердечная форма атеросклероза, составляет сущность ИБС
• Мозговая форма ГБ в настоящее время стала основой цереброваскулярных заболеваний
• Почечная форма ГБ характеризуется как острыми, так и хроническими изменениями.

13. Морфологические проявления  функциональной стадии ГБ.

О доклинической стадии гипертонической болезни говорят в тех случаях, когда появляются эпизоды временного повышения артериального давления (транзиторная гипертензия).

В этой стадии находят:

• гипертрофию мышечного слоя и эластических структур артериол и мелких артерий,
• морфологические признаки спазма артериол или более глубокие их изменения в случаях гипертонического криза
• отмечается умеренная компенсаторная гипертрофия левого желудочка сердца.

14. Морфологические проявления собственно сосудистых изменений при ГБ

Стадия распространенных изменений артерий характеризует период стойкого повышения артериального давления. В артериолах, артериях эластического, мышечно-эластического и мышечного типов, а также в сердце возникают характерные изменения.

• Изменения артериол выражаются в плазматическом пропитывании и его исходе — гиалинозе, или артериолосклерозе.

- Плазматическое пропитывание артериол и мелких артерий развивается в связи с гипоксическим повреждением эндотелия, его мембраны, мышечных клеток и волокнистых структур стенки, к которому ведёт спазм сосуда. Элементы деструкции стенки, как и пропитывающие её белки и липиды, резорбируются с помощью макрофагов. Развивается гиалиноз артериол, или артериолосклероз. Аналогичные изменения появляются в мелких артериях мышечного типа.

Наиболее часто плазматическому пропитыванию и гиалинозу подвергаются артериолы и мелкие артерии почек, головного мозга, поджелудочной железы, кишечника, сетчатки глаза, капсулы надпочечников.

• Изменения артерий эластического, мышечно-эластического и мышечного типов представлены эластофиброзом и атеросклерозом.

Эластофиброз характеризуется гиперплазией и расщеплением внутренней эластической мембраны, развивающимися компенсаторно в ответ на стойкое повышение артериального давления, и разрастанием между расщепившимися мембранами соединительной ткани, т. е. склерозом.

При стойкой и длительной артериальной гипертонии развивается выраженный атеросклероз, который отличается некоторым своеобразием: атеросклеротические изменения имеют более распространенный характер, «спускаясь» в артерии мышечного типа, чего не наблюдается при отсутствии гипертонии; при гипертонии фиброзные бляшки располагаются циркулярно, а не сегментарно, что ведёт к более резкому сужению просвета сосуда.

Эластофиброз и стенозирующий атеросклероз резко выражены в артериях сердца, мозга, почек, поджелудочной железы, в сонных и позвоночных артериях.

В этой стадии степень гипертрофии миокарда нарастает, масса сердца достигает 900—1000 г, а толщина стенки левого желудочка — 2—3 см (рис. 154). В связи со стенозирующим атеросклерозом венечных артерий возникает гипоксия миокарда, которая ведёт к развитию дистрофических и некробиотических изменений мышечных волокон и миогенному расширению полостей гипертрофированного сердца (эксцентрическая гипертрофия миокарда), а также к изменениям интрамуральной нервной системы сердца.

В условиях кислородного голодания и усиливающихся нарушений трофики миокарда вследствие патологии интрамуральной нервной системы сердца развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

15. изменения в сердце и головном мозгу при ГБ.

Сердечная форма ГБ  составляет сущность ишемической болезни сердца.

Изменения:

• гипертрофия левого желудочка сердца.
• гипоксия миокарда, которая ведет к развитию дистрофических и некробиотических изменений мышечных волокон и миогенному расширению полостей гипертрофированного сердца (эксцентрическая гипертрофия миокарда), а также к изменениям интрамуральной нервной системы сердца.
• вследствие развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз 

Мозговая форма ГБ является основой цереброваскулярных заболеваний.

Изменения:

• спазм артериол
• плазматическое пропитывание артериол 
• периваскулярный отек и единичные мелкие геморрагии
• диапедезные кровоизлияния в дне IV желудочка (ведет к внезапной смерти)
• очаговые изменения мозговой ткани - отек, дистрофические изменения клеток
• ишемия мозговой ткани
• кисты

16. Изменения в почках при ГБ.

Острое течение:

• Инфаркты почек появляются при тромбоэмболии или тромбозе артерий. Иногда они бывают субтотальными или тотальными.
• Артериолонекроз почек — морфологическое выражение злокачественной гипертонии. Приводит к острой почечной недостаточности и заканчивается обычно летально при отсутствии возможности проведения гемодиализа.
• Помимо артериол, фибриноидному некрозу подвергаются капиллярные петли клубочков, в строме возникают отек и геморрагии, в эпителии канальцев — белковая дистрофия. В ответ на некроз в артериолах, клубочках и строме развиваются клеточная реакция и склероз (злокачественный нефросклероз Фара).
• Почки выглядят несколько уменьшенными в размерах, пёстрыми, поверхность их мелкогранулярная.

Хроническое течение:

• Гиалиноз артериол и артеориолосклероз

Сопровождается коллапсом капиллярных петель и склерозом клубочков — гломерулосклерозом. В результате недостаточного кровоснабжения и гипоксии канальцевая часть большинства нефронов атрофируется и замещается соединительной тканью, которая разрастается также вокруг погибших клубочков. На поверхности почек появляются множественные мелкие очаги западения. Нефроны, соответствующие относительно сохранным клубочкам, гипертрофируются (регенерационная гипертрофия почек) и выступают над почечной поверхностью в виде серо-красных гранул.

Почки выглядят маленькими, плотными, поверхность их мелкогранулярная, паренхима атрофична, особенно истончено корковое вещество. Такие почки, являющиеся исходом их склероза на почве гиалиноза артериол (артериолосклеротический нефросклероз), называют первично-сморщенными почками. Клиническое выражение артериолосклеротического нефросклероза — хроническая почечная недостаточность, завершающаяся азотемической уремией.

17.Симптоматическая артериальная гипертензия: определение, основные формы.

Симптоматические гипертензии - гипертонические состояния, которые появляются вторично при многих заболеваниях нервной и эндокринной систем, патологии почек и сосудов.

Формы:

1) обусловленная заболеваниями ЦНС: энцефалит, полиомиелит на уровне стволовой части мозга, опухоли и травмы мозга (посткоммоционная гипертензия);

2) эндокринная: опухоли надпочечников (феохромоцитома, альдостерома, кортикостерома), параганглиев (параганглиома) и гипофиза (базофильная аденома); эндокринно-сексуальная гипертензия (климактерический период у женщин и мужчин);

3) почечная (нефрогенная): гломерулонефриты, пиелонефрит, гидронефроз, диабетическая и печеночная нефропатия, амилоидоз почек, врожденные аномалии, поликистоз почек;

4) обусловленная заболевания сосудов: атеросклероз дуги и коарктация аорты на разных уровнях, сужение крупных артерий (подключичной, сонной), системный васкулит; сужение и аномалии почечных артерий (реноваскулярная гипертензия).

18. Ревматические болезни: определение, общие фазы морфогенеза.

- системные заболевания соединительной ткани в связи с нарушением иммунологического гомеостаза.

Поражение соединительной ткани проявляется в виде системной прогрессирующей дезорганизации и образует 4 фазы:

• мукоидное набухание
• фибриноидные изменения
• воспалительные клеточные реакции
• склероз

В группу этих болезней входят ревматизм, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит.

Каждое из заболеваний имеет свои клинико-морфологические особенности в связи с преимущественной локализацией изменений в тех или иных органах и тканях. 

19. Ревматизм: определение, основные клинико-морфологические формы.

Ревматизм (болезнь Сокольского — Буйо) — инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии).

Клинико-морфологические формы:

• кардиоваскулярная

Развивается чаще дру­гих форм. При этом всегда имеет место ревматический эндокардит. При сочетанном поражении эндокарда, миокарда и перикарда гово­рят о ревматическом панкардите, при поражении эндо- и миокарда — ревматическом кардите (ревмокардите).

• полиартритическая

Многочисленное поражение суставов.

• нодозная (узловатая)

Характе­ризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах, сухожилиях узелков и узлов, состоящих из очага фибриноидного некроза, окру­женного инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов.

• церебральная

Называется малой хореей. В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка очаги кровоизлияний.

20. Виды ревматического миокардита и перикардита.

Миокардит — воспаление миокарда, постоянно наблюдающееся при ревматизме.

Выделяют 3 его формы:

1)    узелковый продуктивный (гранулематозный);

Характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем. Гранулемы находятся в различных фазах развития. «Цветущие» («зрелые») гранулемы наблюдаются в период атаки ревматизма, «увядающие» или «рубцующиеся» — в период ремиссии.

2)    диффузный межуточный экссудативный;

Характеризуется отёком, полнокровием интерстиция миокарда и значительной инфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Ревматические гранулемы встречаются крайне редко. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с развивающимися в нем дистрофическими изменениями резко нарушается.

3) очаговый межуточный экссудативный.

Характеризуется незначительной очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Гранулемы образуются редко. Эта форма миокардита наблюдается при латентном течении ревматизма.

Перикардит  - воспаление перикарда

• серозный
• серозно-фибринозный
• фибринозный

Нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце).

При сочетании эндо- и миокардита говорят о ревматическом кардите, а при сочетании эндо-, мио- и перикардита — о ревматическом панкардите.

21. Виды клапанного эндокардита.

• диффузный, или вальвулит

- характеризуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений эндотелия и тромботических наложений

• острый бородавчатый;

- сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических наложений в виде бородавок

• фибропластический

- развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию

• возвратно-бородавчатый

- характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов

В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т. е. к развитию порока сердца.

22.  Морфологические проявления суставной формы ревматизма.

Полиартрит — считается одним из постоянных проявлений ревматизма.

• В полости сустава появляется серозно-фибринозный выпот.
• Синовиальная оболочка полнокровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидное набухание, васкулиты, пролиферация синовиоцитов.
• Суставной хрящ обычно сохраняется.
• Деформации обычно не развиваются.
• В околосуставных тканях, по ходу сухожилий соединительная ткань может подвергаться дезорганизации с гранулематозной клеточной реакцией. Возникают крупные узлы, что характерно для нодозной (узловатой) формы ревматизма. Узлы состоят из очага фибриноидного некроза, окруженного валом из крупных клеток макрофагального типа. С течением времени такие узлы рассасываются, и на их месте остаются рубчики.

23. основные причины смерти при ревматизме.

• тромбоэмболические осложнения
• декомпенсированный порок сердца.

24. Ревматоидный артрит: определение, виды.

Ревматоидный артрит (синонимы: инфекционный полиартрит, инфект-артрит) — хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

1. Ревматоидный артрит: полиартрит, олигоартрит, моноартрит.

II.   Ревматоидный артрит с системными проявлениями: поражение ретикулоэндотелиальной системы, серозных оболочек, легких, сердца, сосудов, глаз, почек, нервной системы, амилоидоз органов.

III.Ревматоидный артрит в сочетании с деформирующим остеоартрозом, ревматизмом.

IV.  Ювенильный ревматоидный артрит (включая болезнь Стилла).

1. Серопозитивный.

2. Серонегативный.

25. Патоморфология суставных поражений при ревматоидном артрите.

Изменения возникают в тканях суставов, а также в соединительной ткани других органов.

В суставах процессы дезорганизации соединительной ткани определяются в околосуставной ткани и в капсуле мелких суставов кистей рук и стоп, обычно симметрично захватывая как верхние, так и нижние конечности. Деформация наступает сначала в мелких, а затем в крупных, обычно в коленных, суставах.

В околосуставной соединительной ткани первоначально наблюдаются мукоидное набухание, артериолиты и артерииты. Далее наступает фибриноидный некроз, вокруг очагов фибриноидного некроза появляются клеточные реакции: скопления крупных гистиоцитов, макрофагов, гигантских клеток рассасывания. В итоге на месте дезорганизации соединительной ткани развивается зрелая волокнистая соединительная ткань с толстостенными сосудами. При обострении заболевания те же изменения возникают в очагах склероза.

В синовиальной оболочке возникает синовит, в развитии которого выделяют три стадии.

В первой стадии синовита в полости сустава скапливается мутноватая жидкость; синовиальная оболочка набухает, становится полнокровной, тусклой. Суставной хрящ сохранен. Ворсины отечные, в их строме — участки мукоидного и фибриноидного набухания, вплоть до некроза некоторых ворсин. Такие ворсины отделяются в полость сустава и из них образуются плотные слепки —рисовые тельца. Сосуды микроциркуляторного русла полнокровны, окружены макрофагами, лимфоцитами, нейтрофилами, плазматическими клетками; местами появляются кровоизлияния.

Во второй стадии синовита наблюдается разрастание ворсин и разрушение хряща. По краям суставных концов костей постепенно возникают островки грануляционной ткани, которая в виде пласта — паннуса наползает на синовиальную оболочку и на суставной хрящ.

Третья стадия характеризуется появлением фиброзно-костного анкилоза. Наличие различных фаз созревания грануляционной ткани в полости сустава (от свежих до рубцовых) и масс фибриноида свидетельствует о том, что в любой стадии болезни, иногда даже при многолетнем её течении, процесс сохраняет свою активность и неуклонно прогрессирует, что приводит к тяжёлой инвалидизации больного.

Висцеральные проявления ревматоидного артрита обычно выражены незначительно. Они проявляются изменениями соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла серозных оболочек, сердца, лёгких, иммунокомпетентной системы и других органов. Довольно часто возникают васкулиты и полисерозит, поражение почек в виде гломерулонефрита, пиелонефрита, амилоидоза. Реже встречаются ревматоидные узлы и участки склероза в миокарде и лёгких.

26. СКВ: определение, виды.

Системная красная волчанка — острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

1. острые некротические и дистрофические изменения соединительной ткани.

Наблюдаются все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, фибриноидные изменения и некроз стенок мелких кровеносных сосудов, особенно микроциркуляторного русла. Фибриноид при СКВ имеет свои особенности: в нем содержится большое количество распавшегося ядерного белка и глыбок хроматина.

1. подострое межуточное воспаление всех органов, включая нервную систему, с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла (капилляриты, артериолиты, венулиты).

Среди клеток воспалительного инфильтрата преобладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. Воспалительный процесс разной интенсивности возникает и в серозных оболочках (полисерозит).

1.  изменения склеротического характера.

Они развиваются в исходе изменений первой и второй групп. Склероз нередко сочетается со свежими проявлениями дезорганизации соединительной ткани и васкулитами, что свидетельствует об обострении заболевания. К характерным признакам СКВ относится периартериальный «луковичный» склероз в селезёнке.

1. изменения иммунокомпетентной системы.

В костном мозге, лимфатических узлах, селезенке обнаруживаются очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины. Встречается гиперплазия вилочковой железы с лимфоидными фолликулами. Отмечается повышенная фагоцитарная активность макрофагов. В селезенке и лимфатических узлах появляются белковые преципитаты, возникающие в результате диспротеиноза.

1. ядерная патология, наблюдаемая в клетках всех органов и тканей, но главным образом в лимфатических узлах.

Конфигурация ядер сохраняется, но они постепенно теряют ДНК и при окраске ядерными красителями становятся бледными. При гибели клетки ядро определяется в виде светло окрашенного ядерными красителями тела, в дальнейшем оно распадается на глыбки. Такие ядра называют гематоксилиновыми тельцами, которые считают специфичными для СКВ. В связи с появлением антиядерных антител (волчаночный фактор) наблюдается еще один иммунопатологический феномен, характерный для СКВ. Он состоит в том, что нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют так называемые волчаночные клетки. Обнаружение их в крови является одним из достоверных признаков СКВ. Эти клетки могут появляться в костном мозге, селезёнке, лимфатических узлах, стенке сосудов.

Все пять групп тканевых и клеточных изменений при СКВ обычно обнаруживаются в разных сочетаниях, но выраженность их может быть разной в зависимости от остроты и длительности течения болезни.

27. Морфологические особенности поражения сердца и почек при СКВ.

Сердце при СКВ поражается в 1/3 случаев; изменения могут наблюдаться во всех его слоях — эндокарде, миокарде, перикарде. У части больных развивается абактериальный бородавчатый эндокардит, названный по имени описавших его авторов эндокардитом Либмана и Сакса.

Как уже говорилось, сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла — возникают артериолиты, капилляриты и венулиты. В стенке аорты в связи с поражением её микрососудов появляются вторичные изменения в виде эластолиза и мелких рубчиков в средней оболочке. В разных органах васкулиты вызывают вторичные изменения — дистрофию паренхиматозных элементов, некроз.

Почки часто поражаются при СКВ. Возникает два варианта гломерулонефрита: один с характерными морфологическими признаками — волчаночный нефрит, другой — без этих признаков, имеющий обычную картину гломеруло-нефрита. При волчаночном нефрите почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний. При микроскопическом исследовании волчаночный нефрит характеризуется наличием патологических изменений в ядрах (гематоксилиновые тельца), утолщением капиллярных мембран клубочков, принимающих вид проволочных петель, появлением гиалиновых тромбов и очагов фибриноидного некроза с фиксацией в них иммунных комплексов (рис. 180). В исходе волчаночного нефрита может возникать сморщивание почек с последующим развитием уремии.

28. Виды миокардитов по этиологии и характеру воспаления.

По этиологическому признаку:

1. Первично-инфекционные:

а) инфекционно-токсические,

б) инфекционно-септические;

2. Инфекционно-аллергические;

3. Токсикоаллергические.

По характеру воспаления:

• Альтеративный,
• Гигантоклеточный,
• Гранулематозный,
• Межуточный (пролиферативный и экссудативный).

29. Идиопатический миокардит: определение,  основные патоморфологические признаки.

Идиопатический миокардит характеризуется избирательным воспалительным процессом в миокарде (изолированный миокардит) и тяжёлым прогрессирующим течением с частым летальным исходом (злокачественный миокардит).

Типичным для идиопатического миокардита является распространённое поражение миокарда всех отделов сердца. Оно увеличено в размерах, дряблое, полости растянуты, как правило, с тромботическими наложениями; мышца на разрезе пёстрая, клапаны интактны.

Выделяют 4 морфологических (гистологических) типа идиопатического миокардита:

• Дистрофический (деструктивный) тип характеризуется преобладанием гидропической дистрофии и лизисом кардиомиоцитов, причём реактивные изменения отсутствуют (ареактивный миолиз). В участках гибели мышечных клеток происходит лишь коллапс ретикулярной стромы.
• Воспалительно-инфильтративный тип представлен серозным отёком и инфильтрацией стромы миокарда разнообразными клетками — нейтрофилами, лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками. Среди них находят также многоядерные гигантские клетки. Дистрофические изменения кардиомиоцитов выражены умеренно.
• Смешанный тип отражает сочетание деструктивных и воспалительно-инфильтративных изменений.
• Сосудистый тип характеризуется преобладанием поражения сосудов — васкулитами; кроме того, находят дистрофические и воспалительно-инфильтративные изменения миокарда.

30. Кадиомиопатии: определение, морфологические особенности гипертрофической, дилатационной,  облитерирующей, обструктивной и рестриктивной  кардиомиопатии.

Кардиомиопатии — группа заболеваний, характеризующихся первичными дистрофическими изменениями миокарда.

Основное клиническое проявление кардиомиопатии — недостаточность сократительной функции миокарда в связи с его дистрофией.

1. Гипертрофическая (констриктивная) кардиомиопатия имеет наследственный характер. Среди морфогенетических гипотез обсуждаются следующие:

1) повышенная сократимость, возможно обусловленная увеличением чувствительности к катехоламинам, приводит к повреждению кардиомиоцитов, фиброзу и гипертрофии сократительного миокарда;

2) повышенная сократимость миокарда в эмбриональном периоде (пренатальная фаза) ведёт к развитию гиперплазии кардиомиоцитов в определенных отделах миокарда, преимущественно в межжелудочковой перегородке. Гиперплазия кардиомиоцитов сменяется в постнатальной фазе прогрессирующей гипертрофией миокарда;

3) первичная патология коллагена с нарушением фиброзного скелета миокарда ведёт к дезорганизации миофибрилл.

Гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться в виде двух форм: диффузной (идиопатическая гипертрофия миокарда) или локальной (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз). При первой форме отмечается диффузное утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки, правые отделы сердца гипертрофируются редко, размер полостей сердца нормальный или уменьшенный. При микроскопическом исследовании находят хаотичное расположение кардиомиоцитов, особенно в межжелудочковой перегородке. При второй, локальной, форме гипертрофия миокарда охватывает в основном верхние отделы левого желудочка, что ведёт к субаортальному сужению (субаортальный мышечный стеноз). При диффузной и локальной формах клапанный аппарат сердца и венечные артерии интактны.

2. Дилатационную (конгестивную) кардиомиопатию связывают с вирусным миокардитом (особенно вирусом Коксаки). Высказываются предположения о значении в развитии этого вида кардиомиопатии сочетанного действия вируса и алкоголя.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно резкое расширение полостей сердца, мышца которого может быть в той или иной степени гипертрофирована. Сердце приобретает шаровидную форму, масса его увеличивается, особенно за счет левого желудочка. Миокард дряблый, тусклый, пронизан белесоватыми прослойками, характерно чередование гипертрофированных и атрофичных кардиомиоцитов. Клапанный аппарат и венечные артерии сердца не изменены. В полостях сердца нередко возникают тромбы.

3. Рестриктивную кардиомиопатию некоторые авторы рассматривают как исход париетального эндокардита Леффлера (см.), хотя это мнение не имеет достаточных оснований. При этом виде первичной кардиомиопатии находят диффузный или очаговый фиброз эндокарда левого, реже правого желудочка; иногда в процесс вовлекается задняя створка митрального клапана. Часто встречаются пристеночные тромбы с последующей их организацией. Утолщение эндокарда, иногда резко выраженное (до 3—5 см), ведёт к уменьшению (облитерации) полости желудочка.

4. Облитерирующая кардиомиопатия характеризуется облитерацией полости желудочков соединительной (фиброзной) тканью или пристеночным тромбом.

Характерно избыточное развитие соединительной ткани в правом или левом желудочках в области верхушки сердца, на задней стенке левого желудочка с вовлечением задней створки митрального клапана. В биоптатах миокарда выявляются фиброз стромы миокарда, плотный эндокардиальный коллаген, очаги субэндокардиального некроза.

5. Обструктивная При аутопсии обнаруживается гипертрофия сердца при интактных клапанном аппарате и крупных коронарных артериях, иногда мышечный субаортальный стеноз. Кардиомегалии может не быть, конфигурация сердца иногда напоминает форму, которая развивается при пороке митрального клапана.

Гистологически — диффузный фиброз, дистрофия и гипертрофия мышечных волокон, изредка хронический воспаление миокарда или обструктивные изменения мелких коронарных сосудов, связанные с гипертрофией средней оболочки и фиброзом интимы. Возможно отложение гликогена в миокарде. Не исключено, что в ряде случаев заболевание является лёгкой формой гликогеноза сердца.

 

31. Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность 

- сопровождается развитием хронического общего венозного пол­нокровия, при котором гипоксия приобретает хронический ха­рактер. Хроническое венозное полнокровие приводит к тяже­лым, нередко необратимым изменениям органов и тканей.

Дли­тельно поддерживая состояние тканевой гипоксии, оно определя­ет развитие не только плазморрагии, отека, стаза и кровоизлия­ний, дистрофии и некроза, но и атрофических, и склеротических процессов. Склеротические изменения, т.е. разрастание соедини­тельной ткани, обусловлены тем, что хроническая гипоксия сти­мулирует синтез коллагена фибробластами и фибробластоподобными клетками. Соединительная ткань вытесняет паренхима­тозные элементы, развивается застойное уплотнение (индурация) органов и тканей.

Порочный круг при хрони­ческом венозном полнокровии замыкается развитием капилляр­но-паренхиматозного блока в связи с "утолщением" базальных мембран эндотелия и эпителия за счет повышенной продукции коллагена фибробластами, гладкими мышечными клетками и липофибробластами.

Для хронического венозного полнокровия характерны рас­пространенные отеки подкожной основы (жировой клетчат­ки) — анасарка  и скопление жидкости в серозных полостях;
в плевральной — гидроторакс, в полости перикарда — гидроперикард, в брюшной — асцит (обычно при нали­чии застойного мускатного фиброза печени).

Органы при хроническом венозном полнокровии увеличива­ются в объеме, становятся синюшными вследствие повышенного содержания восстановленного гемоглобина, плотными из-за со­путствующего нарушения лимфообращения и отека, а позже в связи с разрастанием соединительной ткани.

32. Гломерулонефрит - заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек (гломерулит) с характерными почечными и внепочечными симптомами.

К почечным симптомам относятся олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия, к внепочечным - артериальная гипертония, гипертрофия левого сердца, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия и уремия. Сочетания этих симптомов при гломерулонефрите могут быть выражены по-разному, в связи с чем в клинике различают гематурическую, нефротическую (нефротический синдром), гипертоническую и смешанную формы гломерулонефрита.

Классификация гломерулонефрита учитывает:

1) нозологическую его принадлежность (первичный - как самостоятельное заболевание и вторичный - как проявление другой болезни);

2) этиологию (установленной этиологии - обычно это бактерии, вирусы, простейшие и неустановленной этиологии);

3) патогенез (иммунологически обусловленный и иммунологически не обусловленный);

4) течение (острое, подострое, хроническое);

5) морфологию (топография, характер и распространенность воспалительного процесса).

По топографии процесса различают интра- и экстракапиллярные формы,

по характеру воспаления - экссудативные, пролиферативные (продуктивные) и смешанные.

Руководствуясь распространенностью, выделяют диффузный и очаговый гломерулонефрит.

Хронический гломерулонефрит представлен двумя морфологическими типами - мезангиальным и фибропластическим (склерозирующим).

33. Патан острого и подострого гломерулонефрита

Острый гломерулонефрит. В первые дни заболевания выражена гиперемия клубочков, к которой довольно быстро присоединяется инфильтрация мезангия и капиллярных петель нейтрофилами. Она отражает реакцию лейкоцитов на гетерологичные, содержащие комплемент, иммунные комплексы. В процесс вовлекаются все почечные клубочки. Вскоре появляется пролиферация эндотелиальных и особенно мезангиальных клеток, а экссудативная реакция убывает. При преобладании в клубочках лейкоцитов говорят об экссудативной фазе, при сочетании пролиферации клеток клубочка с лейкоцитарной инфильтрацией - об экссудативно-пролиферативной фазе, при преобладании пролиферации эндотелиоцитов и мезангиоцитов - о пролиферативной фазе острого гломерулонефрита.

Почки при остром гломерулонефрите несколько увеличены, набухшие. Пирамиды темно-красные, кора серовато-коричневого цвета с мелким красным крапом на поверхности и разрезе или с сероватыми полупрозрачными точками (пестрая почка). Однако в ряде случаев (смерть в первые дни болезни) почки при вскрытии могут казаться совершенно неизмененными и лишь гистологическое исследование выявляет диффузный гломерулонефрит.

Изменения почек, характерные для острого гломерулонефрита, чаще полностью обратимы. Однако в ряде случаев они сохраняются более года (острый затянувшийся гломерулонефрит) и могут трансформироваться в хронический.

Подострый гломерулонефрит развивается в связи с поражением клубочков почек как циркулирующими иммунными комплексами, так и антителами. Течет он быстро (быстропрогрессирующий гломерулонефрит), рано наступает почечная недостаточность (злокачественный гломерулонефрит).

Характерны экстракапиллярные продуктивные изменения клубочков - экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит. В результате пролиферации эпителия капсулы (нефротелия), подоцитов и макрофагов появляются полулунные образования («полулуния»), которые сдавливают клубочек (рис. 225). Капиллярные петли подвергаются некрозу, в просвете их образуются фибриновые тромбы. Массы фибрина обнаруживаются и в полости капсулы, куда они поступают через микроперфорации каттиллярных мембран. Скопления фибрина в полости капсулы клубочков способствуют превращению эпителиальных «полулуний» в фиброзные спайки или гиалиновые поля. Изменения клубочков сочетаются с выраженной дистрофией нефроцитов, отеком и инфильтрацией стромы почек. Рано наступают склероз и гиалиноз клубочков, атрофия канальцев и фиброз стромы почек.

Почки при подостром гломерулонефрите увеличены, дряблые, корковый слой широкий, набухший, желто-серый, тусклый, с красным крапом и хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества почки (большая пестрая почк) либо красный и сливается с полнокровными пирамидами («большая красная почка»).

34. Патан при хроническом гломерулонефрите

Хронический гломерулонефрит - самостоятельное заболевание, протекающее латентно или с рецидивами, растягивающееся иногда на многие годы и заканчивающееся хронической почечной недостаточностью.

Мезангиальный гломерулонефрит развивается в связи с пролиферацией мезангиоцитов в ответ на отложения под эндотелием и в мезангии иммунных комплексов. При этом отмечается расширение мезангия сосудистого пучка клубочков и накопление в нем матрикса. При пролиферации мезангиоцитов их отростки выселяются на периферию капиллярных петель (интерпозиция мезангия), что ведет к «отслойке» эндотелия от мембраны и под световым микроскопом определяется как утолщение, двухконтурность или расщепление базальной мембраны капилляров.

от степени выраженности и характера изменений как мезангия, так и стенок капилляров клубочков различают:

• мезангиопролиферативный (течение относительно доброкачественное, отмечаются пролиферация мезангиоцитов и расширение мезангия без существенных изменений стенок капилляров клубочков)
• мезангиокапиллярный (быстрое развитие хронической почечной недостаточности, выраженная пролиферация мезангиоцитов и диффузное повреждение (утолщение и расщепление) мембран капилляров клубочков в связи с интерпозицией мезангия

Фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит представляет собой собирательную форму, при которой склероз и гиалиноз капиллярных петель и образование спаек в полости капсулы завершают изменения, свойственные другим морфологическим типам нефрита. В тех случаях, когда фибропластической трансформации подвергается большинство клубочков, говорят о диффузном, а часть клубочков - об очаговом фибропластическом гломерулонефрите. При фибропластическом гломерулонефрите, особенно диффузном, выражены дистрофические и атрофические изменения канальцев, склероз стромы и сосудов почек.

 

Размеры почек уменьшаются, они становятся плотными, поверхность их мелкозернистая (при равномерном сморщивании - гладкая). Зернистый характер поверхности почек объясняется тем, что участки склероза и атрофии (западения) чередуются с участками гипертрофированных нефронов (выбухания). На разрезе слой почечной ткани тонкий, причем особенно истончено корковое вещество; ткань почек сухая, малокровная, серого цвета.

При микроскопическом исследовании в запавших участках отмечаются атрофия клубочков и канальцев, замещение их соединительной тканью. Клубочки превращаются в рубчики (гломерулосклероз) или гиалиновые шарики (гломерулогиалиноз). В выбухающих участках клубочки несколько гипертрофированы, капсула их утолщена, капиллярные петли склерозированы. Просвет канальцев расширен, эпителий их уплощен. Артериолы склерозированы и гиалинизированы. В мелких и средних артериях наблюдаются фиброз и гиалиноз интимы, выражены склероз и гистиолимфоцитарная инфильтрация стромы.

35. Нефротический синдром: морфологические проявления, исходы.

Нефротический синдром характеризуется

• высокой протеинурией,
• диспротеинемией,
• гипопротеинемией,
• гиперлипидемией (гиперхолестеринемией)
• отеками.

Этот синдром может быть представлен тремя заболеваниями:

• липоидным нефрозом (нефропатия с минимальными изменениями),

Для липоидного нефроза характерны так называемые минимальные изменения гломерулярного фильтра, которые выявляются только при электронно-микроскопическом исследовании и выражаются потерей подоцитами их малых отростков («болезнь малых отростков подоцитов»).

Почки при липоидном нефрозе резко увеличены, дряблые, капсула снимается легко, обнажая желтоватую гладкую поверхность. Корковый слой на разрезе широкий, желто-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные (большие белые почки).

Исходы Липоидный нефроз при своевременном лечении стероидными гормонами протекает достаточно благоприятно. Однако возможны эволюция минимальных изменений в фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) и развитие на поздних стадиях болезни вторичного сморщивания почек.

• мембранозной нефропатией (мембранозный гломерулонефрит)

 характерно диффузное утолщение стенок капилляров клубочков при отсутствии или крайне слабой пролиферации мезангиоцитов. Утолщение стенок капилляров происходит за счет новообразования вещества базальнои мембраны подоцитами в ответ на отложения в стенке капилляров субэпителиально иммунных комплексов.

Почки при мембранозной нефропатии увеличены в размерах, бледнорозовые или желтые, поверхность их гладкая.

Исходы Сморщивание почек и хроническая почечная недостаточность.

• фокальным сегментарным склерозом (гиалиноз).

Склероз и гиалиноз развиваются избирательно в юкстамедуллярных клубочках,причем поражаются лишь отдельные клубочки (фокальные изменения), в которых склерозу и гиалинозу подвергаются единичные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения)

Исходы хроническая почечная недостаточность.

36. Амилоидоз почек: морфологические проявления, исходы.

Амилоидоз почек представляет собой одно из проявлений общего амилоидоза с яркой клинико-морфологической и нозологической спецификой (нефропатический амилоидоз).

В латентной стадии внешне почки изменены мало, хотя в пирамидах (сосочках) обнаруживаются склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных трубок. Изменения клубочков состоят в утолщении и двухконтурности мембран их капилляров, просветы которых аневризматически расширены. Цитоплазма эпителия канальцев, особенно проксимальных, и просветы канальцев забиты белковыми гранулами. В интермедиарной зоне и пирамидах строма пропитана белками плазмы.

В протеинурической стадии амилоид появляется не только в пирамидах, но и в клубочках в виде небольших отложений в мезангии и отдельных капиллярных петлях, а также в артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены и ведут к выключению и атрофии многих глубоко расположенных нефронов, редукции путей юкстамедуллярного кровотока и лимфотока в мозговом веществе почек. Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново-капельной или гидропической дистрофии; в просвете канальцев обнаруживаются цилиндры. Почки увеличены, плотны, поверхность их бледно-серая или желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, «сального» вида, нередко цианотичное (большая сальная почка).

В нефротической стадии количество амилоида в почках увеличивается. Он обнаруживается во многих капиллярных петлях большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженный склероз коркового вещества отсутствует. В пирамидах и интермедиарной зоне, наоборот, склероз и амилоидоз имеют диффузный характер. Канальцы расширены, забиты цилиндрами. В эпителии канальцев в строме много липидов (холестерина). Почки имеют вид, типичный для так называемого амилоидно-липоидного нефроза. Они становятся большими, плотными, восковидными - большая белая амилоидная почка.

В азотемической (уремической) стадии в связи с нарастающим амилоидозом и склерозом наблюдаются гибель большинства нефронов, их атрофия, замещение соединительной тканью. Почки обычных размеров или несколько уменьшены. Они очень плотные, со множеством рубцовых западений на поверхности (амилоидно-сморщенные почки) (рис. 232). В этой стадии нередко развивается гипертрофия сердца, особенно левого желудочка, что связано с развитием нефрогенной артериальной гипертензии.

Осложнения

• инфекция (пневмония, рожа, паротит)
• инфаркты, кровоизлияния, сердечная недостаточность
• двусторонний тромбоз венозной системы почек.
• острая почечная недостаточность

37. Патан ОПН

Острая почечная недостаточность - синдром, морфологически характеризующийся некрозом эпителия канальцев и глубокими нарушениями почечного крово- и лимфообращения. Острая почечная недостаточность отождествляется с некротическим нефрозом (некронефроз).

В различные стадии циклического течения патологическая анатомия острой почечной недостаточности неоднозначна.

Внешний вид почек независимо от стадии заболевания одинаков: они увеличены, набухшие, отечные, фиброзная капсула напряжена, легко снимается. Широкий бледно-серый корковый слой резко отграничен от темно-красных пирамид, в интермедиарной зоне почки и лоханке нередко возникают кровоизлияния.

В начальной (шоковой) стадии отмечается резкое, преимущественно венозное, полнокровие интермедиарной зоны и пирамид при очаговой ишемии коркового слоя, где капилляры клубочков находятся в спавшемся состоянии. Отек интерстиция сопровождается лимфостазом, наиболее выраженным в интермедиарной зоне. Эпителий канальцев главных отделов находится в состоянии гиалиново-капельной, гидропической или жировой дистрофии. Просветы канальцев неравномерно расширены, содержат цилиндры, иногда кристаллы миоглобина.

В олигоанурической стадии выражены некротические изменения канальцев главных отделов. Эти изменения имеют очаговый характер и сопровождаются деструкцией базальных мембран преимущественно дистальных канальцев - тубулорексисом. Цилиндры «перекрывают» нефрон на разных уровнях, что ведет к застою клубочкового ультрафильтрата в полости клубочковой капсулы. Отек интерстиция усиливается, к нему присоединяются лейкоцитарная инфильтрация, геморрагии. Более резко выражен и венозный застой, на фоне которого нередко происходит тромбоз вен.

В стадии восстановления диуреза многие клубочки становятся полнокровными, а отек и инфильтрация почки значительно уменьшаются.

Участки некроза эпителия канальцев чередуются с островкамирегенератами из светлых эпителиальных клеток. Некротизированные канальцы, мембрана которых сохранена, регенерируют полностью. В участках, где некроз канальцев сопровождался разрушением базальной мембраны, на месте погибшего нефрона разрастается соединительная ткань, образуются очаги склероза.

38. Патан острого и хронического пиелонефрита

Пиелонефрит - инфекционное заболевание, при котором в процесс вовлекаются почечная лоханка, ее чашечки и вещество почек с преимущественным поражением межуточной ткани. В связи с этим пиелонефрит является интерстициальным (межуточным) нефритом. Он может быть одно- и двусторонним.

При остром пиелонефрите в разгар заболевания обнаруживаются полнокровие и лейкоцитарная инфильтрация лоханки и чашечек, очаги некроза слизистой оболочки, картина фибринозного пиелита. Межуточная ткань всех слоев почки отечна, инфильтрирована лейкоцитами; нередки множественные милиарные абсцессы, кровоизлияния. Канальцы в состоянии дистрофии, просветы их забиты цилиндрами из слущенного эпителия и лейкоцитов. Процесс имеет очаговый или диффузный характер.

Почка (почки) увеличена, ткань набухшая, полнокровная, капсула легко снимается. Полости лоханок и чашечек расширены, заполнены мутной мочой или гноем, их слизистая оболочка тусклая, с очагами кровоизлияний. На разрезе почечная ткань пестрая, желто-серые участки окружены зоной полнокровия и геморрагии, встречаются абсцессы.

Для хронического пиелонефрита характерна пестрота изменений, так как склеротические процессы, как правило, сочетаются с экссудативнонекротическими. Изменения лоханок и чашечек сводятся к их склерозу, лимфоплазмоцитарной инфильтрации, полипозу слизистой оболочки и метаплазии переходного эпителия в многослойный плоский. В ткани почки выражено хроническое межуточное воспаление с разрастанием соединительной ткани, инкапсуляцией абсцессов и макрофагальной резорбцией гнойно-некротических масс. Канальцы подвергаются дистрофии и атрофии. Сохранившиеся канальцы резко растянуты, эпителий их уплощен, просветы заполнены коллоидоподобным содержимым, почка напоминает по строению щитовидную железу (щитовидная почка). Выражен преимущественно перигломерулярный и экстракапиллярный гломерулосклероз. Артерии и вены склерозированы.

Изменения почечной ткани при хроническом пиелонефрите имеют очаговый характер: участки межуточного воспаления, атрофии и склероза окружены относительно сохранной почечной тканью, в которой можно найти признаки регенерационной гипертрофии. Эта способность процесса определяет характерный вид почек при хроническом пиелонефрите: размеры почек неодинаковы, поверхность их крупнобугристая, на разрезе видны поля рубцовой ткани, чередующеся с относительно сохранившейся почечной паренхимой; лоханки расширены, стенки их утолщены, белесоваты.

В финале хронического пиелонефрита развивается пиелонефритическая сморщенная почка или пиелонефритические сморщенные почки. При этом характерны неравномерное рубцовое сморщивание, образование плотных спаек между тканью почки и капсулой, склероз лоханок и лоханочной клетчатки, асимметрия процесса в обеих почках. Эти признаки хотя и относительны, но позволяют отличать пиелонефритический нефросклероз от нефросклероза и нефроцирроза другой этиологии.

 39. Почечнокаменная болезнь: патан, осложнения

Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз) - заболевание, при котором в почечных чашечках, лоханках и мочеточниках образуются камни разной величины, структуры и химического состава (фосфаты, ураты, оксалаты, карбонаты и др.). Заболевание имеет хроническое течение; в процесс вовлекаются одна или обе почки.

Изменения при нефролитиазе крайне разнообразны и зависят от локализации камней, их величины, давности процесса, наличия инфекции и др.

Камень лоханки, нарушающий отток мочи, приводит к пиелоэктазии, а в дальнейшем и к гидронефрозу с атрофией почечной паренхимы; почка превращается в тонкостенный, заполненный мочой мешок.

Если камень находится в чашечке, то нарушение оттока из нее ведет к расширению только этой чашечки - гидрокаликозу, и атрофии подвергается только часть почечной паренхимы. Камень, обтурирующий мочеточник, вызывает расширение как лоханки, так и просвета мочеточника выше обтурации - гидроуретеронефроз. При этом возникает воспаление стенки мочеточника - уретерит, которое может повести к стриктурам; редко образуется пролежень с перфорацией мочеточника в месте его закупорки.

Присоединение инфекции резко меняет морфологическую картину нефролитиаза. При инфицировании калькулезный гидронефроз (гидроуретеронефроз) становится пионефрозом (пиоуретеронефрозом). Инфекция ведет к развитию пиелита, пиелонефрита, апостематозного (гнойничкового) нефрита, к гнойному расплавлению паренхимы. Воспаление нередко переходит на околопочечную клетчатку, что ведет к хроническому паранефриту. Почка в таких случаях оказывается замурованной в толстой капсуле из грануляционной, жировой и фиброзной ткани (панцирный паранефрит), а иногда и полностью замещается склерозированной жировой клетчаткой (жировое замещение почки).

Осложнением мочекаменной болезни, причем наиболее частым, является пиелонефрит. Особенно опасны пионефроз и гнойное расплавление почки, что в ряде случаев завершается сепсисом. Редко встречается острая почечная недостаточность. При длительном течении почечнокаменной болезни, атрофии, фиброзном и жировом замещении почек развивается хроническая почечная недостаточность.

40. Нефросклероз: определение, виды.

Нефросклероз - уплотнение и деформация (сморщивание) почек вследствие разрастания соединительной ткани.

• При гипертонической болезни и симптоматических гипертониях сосудистые изменения ведут к развитию артериолосклеротического нефросклероза (нефроцирроза) или первичного сморщивания почек (первично-сморщенные почки), при атеросклерозе возникает атеросклеротический нефросклероз (нефроцирроз).
• Склероз и сморщивание почек могут развиваться не только первично в связи со склерозом почечных сосудов, но и вторично на почве воспалительных и дистрофических изменений клубочков, канальцев и стромы - вторичное сморщивание почек, или вторично-сморщенные почки. Наиболее часто вторичное сморщивание почек представляет собой исход хронического гломерулонефрита (вторичное нефритическое сморщивание почек), реже - пиелонефрита (пиелонефритическое сморщивание почек или почки), амилоидного нефроза (амилоидное сморщивание почек, или амилоидно-сморщенные почки), почечнокаменной болезни, туберкулеза почек, диабетического гломерулосклероза, инфарктов почек и др.

Нефросклероз (нефроцирроз) любой этиологии ведет к развитию хронической почечной недостаточности.

41. Патан ХПН

Хроническая почечная недостаточность - синдром, морфологической основой которого является нефросклероз (сморщенные почки), а наиболее ярким клиническим выражением - уремия. Возникновение уремии объясняется задержкой в организме азотистых шлаков (мочевина, мочевая кислота, креатинин, индикан), ацидозом и глубокими нарушениями электролитного баланса. Эти сдвиги в белковом и электролитном обмене, а также в кислотно-основном состоянии ведут к аутоинтоксикации и глубоким нарушениям клеточного метаболизма.

Патологическая анатомия.

• При вскрытии трупа умершего от уремии ощущается запах мочи. Мочевина во всех органах, особенно в желудке, легких, селезенке.
• Кожа серо-землистой окраски в результате накопления урохрома.
• Нередко на коже наблюдаются сыпь и кровоизлияния как выражение геморрагического диатеза.
• Отмечаются уремический ларингит, трахеит, пневмония, которые имеют чаще фибринозно-некротический или фибринозно-геморрагический характер.
• Особенно характерен уремический отек легких.
• Часто встречаются фарингит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибринозно-геморрагического характера.
• В печени возникает жировая дистрофия.
• Очень часто обнаруживается серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит, уремический миокардит, реже - бородавчатый эндокардит. Возможно развитие уремического плеврита и перитонита.
• Головной мозг при уремии бледный и отечный, иногда появляются очаги размягчения и кровоизлияния.
• Селезенка увеличена, напоминает септическую.

В связи с применением регуляторного гемодиализа хроническая почечная недостаточность может растягиваться на многие годы; при этом больные находятся в состоянии хронической субуремии. В таких случаях патологическая анатомия уремии становится иной.

• Экссудативнонекротические изменения отходят на второй план.
• Доминируют метаболические повреждения (некрозы миокарда),
• продуктивное воспаление (слипчивый перикардит, облитерация полости сердечной сорочки),
• изменения костей (остеопороз, остеосклероз, амилоидоз) и эндокринной системы (адаптивная гиперплазия околощитовидных желез).
• Атрофия и склероз почек достигают крайней степени (обе почки имеют массу 15- 20 г и обнаруживаются лишь при тщательном исследовании)

42. Аневризма – значительное и стойкое расширение полостей кровеносного или лимф.сосуда с выпячиванием стенки или растяжением на каком либо участке.

43. Артериосклероз – разрастание в стенки артерий фиброзной соединительной ткани (склеротическое изменение артерий различной природы).

44. Васкулит – воспаление стенки сосуда и название болезней, в основе которых лежит воспаление сосудов.

45. Гидронефроз– скопление жидкости в расширенных лоханке и чашечках из-за нарушения оттока мочи.

46. Гломерулонефрит – инфекционно-аллергическая, негнойное двухстороннее воспаление почек с преимущественным поражением клубочков.

47. Гломерулосклероз ­– склероз почечных клубочков.

48. ИМ о. – острое заболевание, обусловленное развитием одного или нескольких очагов некроза сердечной мышцы вследствие острой коронарной недостаточности.

49. ИМ повторный – ИМ, появляющийся в спустя 8 недель после первичного (предыдущего).

50. ИМ рецидивирующий – ИМ, развившийся в течение 8 недель после начала первичного.

51. Кардиомиопатия – общ. назв. болезней неясной этиологии, с избирательным невоспалительным, некоронарогенным поражением миокарда, сопровождающимся значительным увеличением сердца с прогрессирующей сердечной недостаточностью не связанные с пороками и другими болезнями.

52. Нефрит – воспаление почки.

53. Нефроз – общее название болезней, характеризующихся альтеративными изменениями в почечных канальцах.

54. Нефросклероз – уменьшение, уплотнение и сморщивание почки в связи с замещением ее паренхимы соединительной тканью.

55. Нефроцирроз – выраженный нефросклероз с деформацией органа.

56. Перикардит – воспаление перикарда (сердечной сорочки).

57. Пиелонефрит – воспаление почечной лоханки, чашечек и межуточной ткани почки.

58. Первично-сморщенная почка – уменьшенная и сморщенная почка c мелкозернистой поверхностью, подвергнувшаяся нефросклерозу в результате артериолосклероза при гипертонической болезни.

59. Вторично-сморщенная почка – уменьшенная и сморщенная почка, подвергнувшаяся нефросклерозу в исходе альтеративных и/или воспалительных изменений органа.

60. Уремия – синдром, наблюдающийся при хр.почечной недостаточности, обусловленный задержкой в крови азотистых «шлаков», ацидозом, нарушением водно-солевого обмена.

61. Эндокардит – воспаление эндокарда (внутренней оболочки сердца)