Иммунопатологические процессы. Реакции гиперчувствительности. Аутоиммунные болезни. Иммунодефицитные состояния. Амилоидоз

Выбрать все правильные ответы

1.            Макрофаги секретируют:

а) ИЛ-1,

б) ФНО,

в) производные арахидоновой кислоты,

г)            активатор плазминогена,

д) к-цепи иммуноглобулинов.
Выбрать все правильные ответы

 

2.            Характеристика СD4+-лимфоцитов:

а) составляют менее 1/3 всех лимфоцитов,

б) выполняют супрессорные функции,

в) выделяют ИЛ-2,

г) обладают цитотоксичностью,

д) выделяют IgE.

Выбрать все правильные ответы

 

3.            Характеристика N К-клеток:

а) могут фагоцитировать опухолевые клетки,

б) их активность снижает ИЛ-2,

в) распознают и убивают зараженные вирусами клетки,

г)            их активность стимулирует ПГЕ2,

д) действуют в кооперации с В-клетками.
Выбрать один правильный ответ

4.            Заложенность носа и приступы чиханья как проявление 1-го типа гиперчувствительности наблюдаются при:

а) аллергическом рините,

б) бронхиальной астме,

в) изолированном дефиците IgA,

г)            болезни Шегрена,

д) синдроме Вискотта—Олдрича.
Выбрать один правильный ответ

5.            При атопическом дерматите преобладает иммунный меха­низм:

а) антителосвязанная цитотоксичность,

б) иммунокомплексный,

в) ГЗТ,

г)            цитотоксичность, связанная с клетками.
Выбрать один правильный ответ

6.            Заболевание характеризуется приступами кашля и свистя­щего учащенного дыхания. Главную патогенетическую роль игра­ют лейкотриены, вызывающие спазм гладких мышц в стенках бронхов. Заключение:

а) аллергический ринит,

б) бронхиальная астма,

в) хронический бронхит,

г)            бронхопневмония,

д) крупозная пневмония.
Выбрать один правильный ответ

7.            Реакция гиперчувствительности, связанная с образованием IgE:

а) I тип, анафилактическая реакция,

б) II тип, цитотоксическая реакция,

в) III тип, иммунокомплексная реакция,

г)            IV тип, ГЗТ,

д) реакция "трансплантат против хозяина".
Выбрать все правильные ответы

8.            Ко II-му типу реакций гиперчувствительности относятся:

а) аутоиммунная гемолитическая анемия,

б) миастения,

в) реакция на переливание крови,

г)            болезнь Грейвса,

д) сенная лихорадка.
Выбрать все правильные ответы

9.            Аутоантитела играют важную роль в патогенезе:
          а) болезни "трансплантат против хозяина",

б) миастении,

в) системной красной волчанки,

г)            атрофического гастрита, сопровождающегося пернициозной анемией,

д) 1 типа (инсулинозависимого) сахарного диабета.
Выбрать один правильный ответ

10. У 50-летней женщины отмечены потливость, тахикардия, потеря массы тела и экзофтальм. Ее щитовидная железа увеличена и теплая на ощупь. Уровень тиреоидстимулирующего гормона в кро­ви низкий, а тиреоидных гормонов Т1и Т4 повышен. Заключение:

а) опухоль щитовидной железы,

б) синдром Ди Джорджи,

в) болезнь Грейвса,

г)            миастения,

д) синдром Вискотта—Олдрича.
Выбрать один правильный ответ

11. Наиболее специфичны для склеродермии антитела к:

а) ядрам,

б) ядрышкам,

в) двунитевой ДНК,

г)            гистону.

Выбрать один правильный ответ

12. Антитела к центромере бывают при:

а) системной красной волчанке,

б) болезни Шегрена,

в) прогрессирующей склеродермии.

г) полимиозите,

д) CREST-синдроме.
Выбрать все правильные ответы

13. Характеристика системной красной волчанки:

а) повреждение органов связано с NK-клетками,

б) аутоантитела против нативной двунитевой ДНК,

в) дефицит С2- и С4-компонентов комплемента,

г)            депозиты иммунных комплексов но многих органах.
Выбрать один правильный ответ

14. Иммунный механизм при аутоиммунной гемолитической анемии:

а) цитотоксичность, связанная с антителами,

б) иммунокомплексный,

в) гиперчувствительность немедленного типа,

г)            цитотоксичность, связанная с клетками,

д) гиперчувствительность замедленного типа.
Выбрать один правильный ответ

15. 39-летняя женщина страдает от сухости рта и глаз, имеются затруднения при глотании твердой пищи. При осмотре отмечена припухлость слева около уха.  Серологические тесты
позволили выявить противоядерные антитела и антитела к рибонуклеопротеинам. Заключение.

а) дерматомиозит,

б) смешанное заболевание соединительной ткани,

в) тяжелый комбинированный иммунодефицит,

г) болезнь Шегрена,

д) синдром Вискотта—Олдрича.
Выбрать один правильный ответ

16. У 33-летней женщины  обнаружены  слабость  глазных мышц и общая утомляемость, антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Заключение:

а) дерматомиозит,

б) болезнь Грейвса,

в) миастения,

г) полимиозит.

Выбрать один правильный ответ

17. Иммуннокомплексная реакция (III тип гиперчувствитель­ности) повреждает ткани при:

а) узелковом полиартериите,

б) pemphigus vulgaris,

в) буллезном пемфигоиде,

г) реакции на ядовитый плющ,

д) хроническом отторжении почечного трансплантата.
Выбрать один правильный ответ

18. Сверхострое отторжение почечного трансплантата обу­словлено:

а) Т-хелперами,

б) Т-супрессорами,

в) NK-клетками,

г)            IgE,

д) комплементом.

Выбрать один правильный ответ

19. Кожная сыпь, диарея и желтуха выявлены у больного лей­козом, леченного облучением и пересадками костного мозга. За­ключение:

а) дерматомиозит,

б) болезнь "трансплантат против хозяина",

в) вирусный гепатит С,

г) вирусный гепатит В,

д) системная красная волчанка.
Выбрать один правильный ответ

20. Наиболее распространенное иммунодефицитное состоя­ние:

а) агаммаглобулинемия Брутона,

б) синдром Ди Джорджи,

в) селективный дефицит IgA,

г)            общий вариабельный иммунодефицит,

д) тяжелый комбинированный иммунодефицит.
Выбрать один правильный ответ

21. У 6-летнего мальчика с повторной бактериальной пневмонией практически нет в крови IgG. Клеточный иммунитет в норме. Его брат страдая тем .же заболеванием и умер от эховирусного энцефалита. Его родители и две сестры здоровы. Заклю­чение:

а) бронхиальная астма,

б) синдром Ди Джорджи,

в) хронический бронхит,

г)            тяжелый комбинированный иммунодефицит,

д) Х-связанная агаммаглобулинемия Брутона.
Выбрать один правильный ответ

22. У ребенка 2 лет диагностирован Х-связанный, рецессив­ный, врожденный иммунодефицит, характеризующийся рециди­вирующими инфекциями,  отеками и кровотечениями,  обуслов­ленными тромбоцитопенией. Заключение:

а) синдром Ди Джорджи,

б) изолированный иммунодефицит IgA,

в) тяжелый комбинированный иммунодефицит,

г) синдром Вискотта—Олдрича,

д) Х-связанная агаммаглобулинемия Брутона.
Выбрать один правильный ответ

23. Аффинностью к ВИЧ обладают

а) CD8+ Т-клетки,

б) CD4+ Т-клетки,

в) NK-клетки,

г)            дендритные клетки.
Выбрать один правильный ответ

24. Пневмония, вызванная pneumocystis carinii, диагностирова­на у 40-летнего мужчины с лимфопенией. Заключение:

а) СПИД,

б) тяжелый комбинированный иммунодефицит,

в) синдром Гудпасчера,

г) изолированный дефицит IgA,

д) болезнь Шегрена.
Выбрать один правильный ответ

25. При аутопсии диагностировано системное заболевание. В печени, почках, селезенке и надпочечниках выявлены депозиты эозинофильного внеклеточного вещества, которое окрашивается
конго красным. Заключение:

а) амилоидоз,

б) дерматомиозит,

в) синдром Гудпасчера,

г)            полимиозит,

д) системная красная волчанка.

ОТВЕТЫ

1, а, б, в, г. Макрофаги синтезируют ИЛ-1, ФНО, ИНФа, фактор   ангиогенеза,   производные   арахидоновой    кислоты (ПГЕ2, простациклин, тромбоксаны, лейкотриены) и различ­ные ферменты (например, активатор плазминогена).

2. в. СD4+-лимфоциты, известные также как Т-хелперы, составляют 65 % всех лимфоцитов. Они регулируют иммун­ные функции,  секретируя  хелперные   молекулы,  такие   как ИЛ-2.

3. в. NK-клетки распознают и убивают некоторые опухолевые и зараженные вирусами клетки, но не фагоцитируют их. ИЛ-2 содействует, а ПГЕ2 подавляет активность NK-клеток. NK-клетки  не нуждаются в кооперации с  В-лимфоцитами. Они действуют без предварительной сенсибилизации.

4. а. Аллергический ринит — наиболее распространенное проявление гиперчувствительности I типа у взрослых. Он мо­жет быть вызван пыльцой, домашней пылью, перхотью жи­вотных и многими другими аллергенами. После попадания в воздухоносные пути антигены реагируют с IgE на базофилах, находящихся в слизистой оболочке носа. Затем происходит выброс вазоактивных веществ, находящихся в гранулах тучных клеток. Гистамин, главный медиатор, выделяющийся из
тучных клеток, увеличивает проницаемость сосудов слизистой оболочки, вызывая отек и чиханье.

5. в. Атопический дерматит — клиническое проявление ре­акции гиперчувствительности I типа, связанной с IgE. Други­ми клиническими проявлениями  гиперчувствительности не­медленного типа (1 типа) служат анафилаксия, аллергический ринит и пищевая аллергия.

6. б. Бронхиальную астму, вызванную внешними аллерге­нами, запускают IgE, связанные с тучными клетками, которые расположены в слизистой оболочке бронхов. Выброс гистамина и других медиаторов тучных клеток вызывает бронхоспазм и воспаление в слизистой оболочке бронхов. Лейкотриены, известные также как медленно реагирующая субстанция ана­филаксии, образуются из арахидоновой кислоты  в процессе воспаления и являются наиболее важными медиаторами при астме.

7. а. Анафилактическая реакция I типа связана с IgE, тогда как реакции типов 11 и III — с IgG или lgM. ГЗТ и реакция "трансплантат против хозяина" не связаны с образованием ан­тител, но регулируются Т-лимфоцитами с помощью макро­фагов.

8,            а, б, в, г. II тип реакций  гиперчувствительности обу­словлен антителами, связывающимися с поверхностью клеток-мишеней. При гемолитической анемии и реакции на переливание крови разрушение эритроцитов обеспечивается цитотоксическими IgG- и IgM-антителами. Антитела к ацетилхолиновым рецепторам в нервно-мышечных соединениях вы­бывают миастению. Антитела к рецепторам тиреоидстимулируюшего гормона вызывают развитие болезни Грейвса

9,            б, в, г, д. Миастения, системная красная волчанка, атрофический гастрит, сопровождающийся пернициозной анеми­ей, и I тип (инсулинзависимый) сахарного диабета являются примерами   иммунологически   обусловленных   заболеваний, при которых аутоантитела служат основной причиной заболе­вания. При миастении аутоантитела к ацетилхолинэстеразным рецепторам   блокируют  нормальную   передачу  импульсов   в нервно-мышечном соединении и вызывают выраженную мы­шечную слабость. При системной красной волчанке аутоанти­тела к различным компонентам нормальных клеток (особенно составляющих ядро) обусловливают системное повреждение клеток. Атрофический гастрит, сопровождающийся пернициозной анемией, является аутоиммунным заболеванием, которое характеризуется образованием аутоантител против парие­тальных клеток желудка и внутренних факторов. В результате развиваются ахлоргидрия и дефицит витамина В12, что вто­рично приводит к исчезновению париетальных клеток. Инсу­линзависимый сахарный диабет       сложный процесс, включающий как гуморальный, так и клеточный аутоиммунный ответ. Аутоантитела высокоспецифичны для инсулинзависимого сахарного диабета. Некоторые из этих антител могут об­наруживаться в сыворотке крови еще до начала заболевания.
Около 90 % больных инсулинзависимым сахарным диабетом имеют циркулирующие антитела к различным антигенам пан­креатических островков.

10. в.  Болезнь Грейвса представляет собой заболевание, связанное со II типом гиперчувствительности и вызванное ан­тителами  к рецептору тиреоидстимулирующего гормона на
фолликулярных клетках щитовидной железы. Антитела, свя­зываясь с рецепторами тиреоидстимулирующего гормона, сти­мулируют выброс тетрайодтиронина (Т4) и трийодтиронина
(Т3) из щитовидной железы в кровоток. Циркулирующие Т4 и Т3 подавляют продукцию тиреоидстимулирующего гормона в гипофизе. Потливость, снижение массы тела и тахикардия являются признаками усиленного метаболизма, типичного для гипертиреоидизма.  Для  болезни   Грейвса  характерно также развитие экзофтальма.

11. б. Хотя у больных склеродермией обнаружено много аутоантител, специфичными для  прогрессирующего систем­ного склероза считают антитела к ядрышковым антигенам и
антитела к Scl-70 (негистоновому ядерному белку).

12. д. У больных склеродермией встречается более добро­качественный медленно прогрессирующий вариант заболева­ния — CREST-синдром (кальциноз, болезнь Рейно, дисфункция пищевода, синдактилия и телеангиэктазия). При этом ва­рианте течения склеродермии появляются антитела к центро­мере.

13. б, в. Системная красная волчанка — мультисистемное. аутоиммунное заболевание с неясными этиологией и патоге­незом. Установлена генетическая связь с некоторыми антиге­нами HLA; имеется также связь с дефицитом С2- и С4-ком-понентов. Болезнь характеризуется образованием многочис­ленных аутоантител. Многие из них направлены против ком­понентов ядра. Известно мультиорганное распространение иммунных комплексов. В тяжелых случаях поражаются мно­гие системы органов.

14. а. При аутоиммунной гемолитической анемии аутоан­титела связываются с собственными эритроцитами, оказывая прямое цитотоксическое действие.  Реакция на переливание крови представляет собой сходный процесс, вызванный аутоантителами.

15. г. Болезнь Шегрена — аутоиммунное заболевание, которое в типичных случаях представлено хроническим воспале­нием слезных и слюнных желез. Болезнь Шегрена может раз­виваться при генерализованных иммунных заболеваниях, та­ких как системная красная волчанка (вторичная болезнь Шег­рена), или в виде изолированного варианта (первичная бо­лезнь   Шегрена). Дакриоцистит   и   сиалоаденит  клинически представлены  соответственно   ксерофтальмией   (сухие   глаза) или ксеростомией (сухой рот). Болезнь Шегрена может приводить к увеличению слюнных желез (синдром Микулича). В подобных  случаях  при  биопсии  дифференцируют  синдром
Микулича от саркоидоза и лимфомы. Серологические тесты, например на ревматоидный фактор и противоядерные антите­ла, в большинстве случаев положительны. Однако эти тесты бесполезны для дифференциального диагноза  первичной   и вторичной болезни Шегрена. Последняя развивается при рев­матоидном артрите, системной красной волчанке или систем­ном склерозе. Антитела против рибонуклеопротеинов полезны для распознавания первичной болезни Шегрена, но бесполез­ны при вторичной болезни Шегрена.

16. в. Миастения представляет собой II тип гиперчувстви­тельности, вызванной антителами к ацетилхолиновым рецеп­торам. Эти антитела нарушают передачу нервных импульсов в
нервно-мышечных   соединениях,    обусловливая    мышечную слабость и быструю утомляемость.  Чаще всего поражаются внешние глазные мышцы и мышцы, поднимающие веко. За­болевание часто прогрессирует и приводит к смерти вследст­вие паралича дыхательных мышц.

17. а. Местное образование иммунных комплексов в стен­ках кровеносных сосудов — первичный патогенетический ме­ханизм узелкового полиартериита.

18. д.  Сверхострое отторжение почечного трансплантата обусловлено предсуществующими  циркулирующими антите­лами к трансплантату у реципиента. Эти антитела активируют комплемент и систему свертывания крови.

19. б. Реакция "трансплантат против хозяина" проявляется кожной сыпью, диареей и желтухой. Эти симптомы обуслов­лены Т-лимфоцитами донора,  которые при трансплантации костного мозга были пересажены больному после иммуносупрессии  вместе с другими  гемопоэтическими   клетками. Т-лимфоциты донора распознают ткань хозяина как чужерод­ную и реагируют разрушением клеток хозяина. Часто поража­ются слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, эпи­дермиса и внутрипеченочные желчные протоки.

20. в. Селективный дефицит IgA наиболее распространен. Уровень IgA в сыворотке крови низкий, но количество цирку­лирующих клеток, синтезирующих IgA, остается нормальным.
Больные страдают синопульмональными  инфекциями,  IgE-связанной аллергией, а также воспалительными заболевания­ми кишечника.

21. д. Х-связанная агаммаглобулинемия Брутона — рецес­сивное заболевание, поражающее мальчиков в конце 1-ю года жизни; оно проявляется рецидивирующей бактериальной инфекцией. Заболевание связано с мутацией гена, кодирующего синтез тирозинкиназы, которая необходима для созревания В-лимфоцитов в плазматические клетки. Поскольку плазматиче­ские клетки не образуются, отсутствует продукция иммуно­глобулинов, а пациенты подвержены бактериальным инфек­циям. Т-клетки интактны и защищают больного от большин­ства вирусов, за исключением немногих, таких как эховирусы, которые могут вызвать фатальным энцефалит.

22. г. Синдром Вискотта—Олдрича —. сложное Х-связанное заболевание, характеризующееся клинически триадой призна­ков: рецидивирующими инфекциями, экземой и тромбоцитопенией.  Периферические Т-клеточные зоны лимфатических узлов лишены лимфоцитов, хотя тимус (вилочковая железа) обычно остается нормальным. У этих больных повышен риск развития лимфомы.

23. б. ВИЧ является ретровирусом, который обладает тропностью к Т-хелперам.  Инфицирование  ВИЧ  начинается со связывания вируса с рецептором CD4 на Т-хелперах посредством гликопротеина на оболочке вируса. Аффинность ВИЧ для основной клетки иммунной системы способствует разви­тию этой летальной инфекции.

24. a. Pneumocystis carinii вызывает пневмонию только у лиц с иммунодефицитом, часто высеивается у больных СПИДом. В связи с этим пневмония, развившаяся у больного, может
служить проявлениями СПИДа.

25. а. Амилоидоз — системное заболевание, которое харак­теризуется выпадением фибриллярною белка, известного как амилоид.  Последний окрашивается  конго красным и имеет
типичные электронно-микроскопические особенности.