Гемобластозы

Гемопоэз (кроветворение) - процесс образования, развития и созревания клеток крови.

Гемопоэз - многостайдиный процесс делений и дифференцировки мультипотентной гемопоэтической стволовой клетки, в результате которого в периферическую кровь поступают эритроциты, тромбоциты и лейкоциты.

На сегодняшний день экспериментально подтверждено отсутствие у гемопоэтической стволовой клетки (ГСК) неограниченной способности к самоподдержанию. В норме кроветворение у человека поликлонально (представлено потомками не одной, а определенного количества ГСК). Пролиферативный потенциал ГСК не бесконечен (каждая из ГСК продуцирует клон, истощающийся в течение 1 месяца).

Гемопоэтическая ткань у взрослых: в костях таза - 40%, в телах возвонков - 28%, в костях черепа - 13%, в ребрах - 8%, в грудине - 2%, в эпифизах трубчатых костей - 8%.

Костный мозг

  • красный (миелоидная ткань),

  • желтый (жировая ткань).

Соотношение красного и желтого костного мозга составляет 1:1. У взрослых общий объем костного мозга достигает примерно 4л.

Классификация гемобластозов

Первичное место возникновения опухолевого роста:

  • костный мозг (лейкоз)

  • - периферические лимфоидные органы (гематосаркома).

По принадлежности к отделу кроветворения

  • миелопоэзу - миелопролиферативные новообразования

  • лимфопоэзу - лимфопролиферативные новообразования или лимфомы.

По агрессивности течения (коррелирует с характером морфологического субстрата опухоли)

  • из незрелых клеток (клеток-предшественников, бластов).

  • из созревающих и зрелых клеток.

Классификация ВОЗ

  • по принадлежности к отделу кроветворения,

  • по уровню вызревания клеток

  • по типу генетических нарушений

Этиология

Для миелоидных опухолей:

  • ионизирующая радиация,

  • наследственная генетическая нестабильность хромосомного аппарата.

Для лимфом:

  • наследственная предрасположенность,

  • гетеические заболевания с иммунодефицитом,

  • инфекционные агенты,

  • аутоиммунные заболевания,

  • факторы внешней среды, профессиональные и бытовые вредности.

Патогенез

Нарушения гемопоэза:

  • дисплазия кроветворения,

  • метаплазия кроветворения,

  • аплазия.

Причиной онкогенеза является нарушение функционирования нормальных генов, ведущей к формированию злокачественного клона. Основной теорией на данный момент является мутационная.

В результате хромосомных изменений ГСК превращается в опухолевую стволовую клетку. Функциональные особенности опухолевой стволовой клетки:

  • преобладающая способность к делению по сравнению с нормальными клетками-предшественниками.

  • сохранение относительной способности к дифференцировке до уровня клеток, составляющих запрограммированный морфологический субстрат опухоли.

Мутационная нестабильность генетического аппарата кроветворных клеток и недостаточность функции иммунной системы наиболее характерны для детей и лиц пожилого возраста. Это обуславливает два типа заболеваемости острыми лейкозами: у детей 2-10 лет и взрослых старше 60-70 лет.

Клиника

Универсальные гематологические синдромы

  • анемический (гипоксический)

  • иммунодефицитный (инфекционно-воспалительный)

  • геморрагический

  • гиперпластический.

Другие клинические синдромы:

  • синдром гемолиза

  • синдром дефицита железа (сидеропенический синдром)

  • синдром перегрузки железом (сидероахрестический синдром)

  • синдром желудочно-кишечных нарушений и полинейропатии.

Диагностика

Универсальный алгоритм обследования направлен на определение:

  • морфологического субстрата опухоли

  • функционального состояния системы кроветворения и всех жизненно важных органов

  • объема опухолевых клеток в организме.

Алгоритм установления диагноза онкогематологического заболевания

  • общий анализ крови, ретикулоциты, тромбоциты.

  • биохимический, иммуноферментный анализ крови:

  1. показатели функции внутренних органов,

  2. метаболиты эритропоэза в случае наличия анемии,

  3. универсальные маркеры клеточного цитолиза.

  • исследование гемопоэтической ткани (субстрата болезни) в цитологических препаратах (пункция), гистологических препаратах (биопсия).

  1. морфологическое исследование,

  2. цитогенетический метод,

  3. молекулярно-биологический метою.

  • Методы визуальной диагностики для определения объема опухоли.

Лечение

  • противоопухолевая химиотерапия

  • сопроводительное лечение

  • заместительная терапия

  • трансплантация стволовых кроветворных клеток или костного мозга.

ОБНОВЛЕНИЯ

21 сентября 2017, 16:10:14

Рабочие материалы

17 сентября 2017, 15:48:51

Рабочие материалы

06 сентября 2017, 18:41:03

Рабочие материалы

06 сентября 2017, 17:53:13

labirint

27 августа 2017, 14:59:08

Лекционный материал

24 августа 2017, 17:54:33

Рабочие материалы

13 августа 2017, 19:14:36

Рабочие материалы

ПРЕДМЕТЫ

О НАС

«Dendrit» - портал для студентов медицинских ВУЗов, включающий в себя собрание актуальных учебных материалов (учебники, лекции, методические пособия, фотографии анатомических и гистологических препаратов), которые постоянно обновляются.