Гемолитические анемии

Группа приобретенных или наследственных нормохромных анемий, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов в связи с их повышенным разрушением (гемолизом).

Внутриклеточный гемолиз протекает в клетках ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в селезенке и сопровождается повышением непрямого билирубина, который выделяется с мочой и калом (уробилин и стеркобилин). Клиническим признаком гемолиза является увеличение размеров селезенки.

При внутрисосудистом гемолизе распад эритроцитов происходит непосредственно в кровяном русле. При этом в плазму в повышенном количестве поступает гемоглобин и выделяется с мочой в неизменном виде или в виде гемосидерина, который также может откладываться во внутернних органах.

Лабораторными признаками обеих форм гемолиза является ретикулоцитоз.

Классификация гемолитических анемий

Наследственные – обусловлены генетическими дефектами эритроцитов, которые становятся функционально неполноценными и легко разрушаются.

Приобретенные – являются следствием воздействия на нормальные эритроциты различных факторов, приводящих к их разрушению.

Классификация приобретенных гемолитических анемий

1. Анемии, протекающие с внутриклеточным гемолизом эритроцитов

Иммунные:

1.1.  изоиммунные (постранфузионная анемия)

1.2. гетероиммуннце (с неполными тепловыми агглютининами, с полными холодовыми антигенами).

Гиперспленические гемолитические анемии.

Аутоимунная гемолитическая анемия

Обусловлена появлением антител к собственным эритроцитам, которые агглютинируются и подвергаются распаду в клетках ретикулоэндотелиальной системы.

Этиология

1. симптоматическая – возникает на фоне различных заболеваний, сопровождающихся нарушениями в иммунокомпетентной системе (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, хронический гепатит, цирроз печени);

2. идиопатическая (не удается связать с патологическим процессом, составляет 50%).

Клиника:

1. Острая – внезапно появляется резкая слабость, средцебиение, одышка, лихорадка, желтуха,

2. Хроническая – заболевание развивается постепенно, одышка и сердцебиения отсутствуют;

3. Объективно – увеличение селезенки и печени;

4. При холодовой агглютининовой болезни появляется крапивница, синдром Рейно, гемоглобинурия на холоде.

Диагностика

Анализ крови:

- нормохромная или умеренно гиперхромная анемия различной степени,

- ретикулоцитоз;

- наличие эритробластов;

- агглютинация эритроцитов сразу после взятия крови или в мазке, которая при нагревании исчезает (при холодовой агглютининовой болезни),

- лейкоцитоз со сдвигом влево при гемолитическом кризе,

- СОЭ сильно увеличена,

- увеличение содержания непрямого билирубина.

Мазок периферической крови:

- микросфероцитоз.

Исследование костного мозга:

- резко выраженная гиперплазия эритроидного ростка.

Выявление аутоантител:

- прямая проба Кумбса (агглютинация эритроцитов больного с помощью антиглобулиновой сыворотки);

1. положительная в 65% случаев,

2. отрицательная не исключает заболевания.

Лечение

1. Глюкокортикостероидные гормоны: преднизолон 60-80 мг/сутки 2-3 месяца до исчезновения признаков гемолиза и негативации пробы Кумбса, поддерживающая терапия 5-10 мг/сутки.

2. Спленоэктомия при рецидивах и неэффективности глюкокортикостероидов,

3. Иммунодепрессанты: азатиоприн 100-150 мг/суки, хробутин 10-15 мг/сутки (при отсутствии эффекта от спленэктомии и большой потребности в глюкокортикостероидах);

4. Плазмоферез

5. Гемотрансфузии по жизненным показаниям (резкое падение гемоглобина, сопорозное состояние).

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Заболевание обусловлено соматической мутацией эритроцитов, в результате которой появляется клон эритроцитов, чувствительных к компонентам комплимента, что приводит к внутисосудистому гемолизу.

Клиническая картина характеризуется жалобами на периодически возникающую слабость, иктеричность склер, возникновение ночных гемолитических кризов, возникающих спонтанно под влиянием ночного ацидоза. Кризы провоцируются переутомлением, длительной ходьбой, приемом ряда лекарственных препаратов. В результате криза появляется моча черного цвета. Заболевание сопровождается болями в животе, причинами которых являются тромбофилические осложнения внутрисосудистого гемолиза. Селезенка не увеличена.

Гематологические критерии

Общий анализ крови – нормохромная анемия, ретикулоцитоз, лейкопения, тромбоцитопения.

Общий анализ мочи – постоянная гемосидеринурия и приступообразная, возникающая по ночам гемоглобинурия.

Нарушение структуры оболочки эритроцита выявляется с помощью пробы Хэма (кислотная проба) и сахарозной пробы.

Гипопластические (апластические) анемии

Заболевание кроветворной системы, характеризующееся костномозговой недостаточностью, с угнетением всех трех ростков кроветворения.

Этиология.

Внешнее токсическое воздействие физических (ионизирующая радиация) и химических агентов (бензол, цитостатики) и внутренние причины (влияние токсических веществ при уремии, гипотиреозе, вирусы гепатита). В 50% - идиопатическая анемия.

Клиническая картина характеризуется комбинацией анемического, тромбоцитопенического, гемморагического синдрома и инфекционных осложнений, обусловленных нейтропенией.

Гемморагический синдром проявляется различными кровотечениями (носовыми, маточными) и развитием экхимозов.

Гематологические критерии

Общий анализ крови – панцитопения, нейтропения, ретикулоцитопения, значительное увеличение СОЭ.

Биохимические анализ крови – уровень железа сыворотки крови повышен, общая железосвязывающая способность – нормальная.

Пункция костного мозга – уменьшение содержания миелокариоцитов, отсутствуют мегакариоциты.

Трепанобиопсия – полное замещение жировой тканью и единичные малоклеточные очаги кроветворения.

Лечение

Лечение проводят в гематологическом отделении. Больного изолируют в отдельную палату с боксом, обязательна санация ротовой полости обработка кожи антисептическим раствором. Лечение включает в себя устранение воздействия этиологического фактора, применение циклоспорина А сначала внутривенно, а затем внутрь; трансфузионную терапию концентрата тромбоцитов и лейкоцитов, эритроцитарной массы, спленэктомию (редко). Радикальным методов терапии является трансплантация костного мозга.

ОБНОВЛЕНИЯ

ПРЕДМЕТЫ

О НАС

«Dendrit» - портал для студентов медицинских ВУЗов, включающий в себя собрание актуальных учебных материалов (учебники, лекции, методические пособия, фотографии анатомических и гистологических препаратов), которые постоянно обновляются.