Миокардиты у детей

Миокардит – очаговое или диффузное воспаление миокарда, вызываемое чаще инфекционными, реже – неинфекционными агентами, причем в воспалительный процесс могут вовлекаться как кардиомиоциты, так и интерстициальная ткань.    

Миокардит – воспалительное поражение сердечной мышцы инфекционной, токсико-инфекционной, инфекционно-аллергической, аутоиммунной или токсической этиологии.

     Может быть самостоятельным патологическим процессом или сопутствовать инфекционным или системным заболеваниям.

      Примеры: дифтерия, корь, системные васкулиты, болезнисоединительной ткани и др.

Эпидемиология

Точные сведения о частоте миокардита отсутствуют, т.к. он нередко протекает латентно. При исследовании аутопсий при  внезапной сердечной смерти в молодом возрасте миокардит диагностируется в 2 – 42 % случаев. Считается, что миокардит может быть причиной развития ДКМП у детей в 46 % случаев.

Этиология

Причинами могут быть бактерии, спирохеты, грибы, простейшие, паразиты, риккетсии, вирусы.

Иммуноопосредован миокадит может за счет аллергенов, аутоаллергенов.  

Токсический миокардит может быть вызван лекарствами, гормонами, тяжелыми металлами, укусами  насекомых.

Физические факторы: электрошок, радиация.

Несмотря на полиэтиологичность, миокарид  чаще вызывается кардиотропными вирусами (их около 20). У новорожденных и детей грудного возраста чаще энтеровирусы (Коксаки В, реже А), ECHO, цитомегаловирусы, вирусы полиомиелита, аденовирусы, вирусы простого

герпеса 1-2 типов, некоторые вирусы гриппа.

Из бактериальных миокардитов наиболее опасны дифтерийные.

Спирохеты: сифилис, лептоспироз

Паразитарные: токсоплазмоз, трихинелез

Грибковые: аспергиллез, актиномикоз, кандидоз

Внутриклеточные агенты: микоплазмы, хламидии.

Патогенез

Вирусная инфекция приводит к вирусемии, далее происходит связь кардиотропных вирусов со специфическими рецепторами кардиомиоцитов. В цитоплазме кардиомиоцита происходит репликация вируса, подавление синтеза собственных белков: ДНК, РНК, и синтез вирусом собственных белков. Просходит повреждение кардиомиоцита, его гибель и запуск иммунных механизмов воспаления в миокарде (перекрестное реагирование).

На более поздних этапах запускаются аутоиммунные процессы с выработкой антител к структурам кардиомиоцитов, что способствует их дальнейшему повреждению и снижению сократительной способности миокарда с последующей дилатацией камер сердца, что приводит к сердечной недостаточности.

Классификация (Н.А. Белоконь, 1984)

Клиника миокардита

Анамнез.

Для врожденных кардитов – острые или хронические инфекции матери.

Для приобретенных кардитов – связь с предшествующими эпизодами инфекций (1-2 недели) или неясной лихорадки, аллергическими реакциями, вакцинацией.

Но такая связь часто может отсутствовать.  Для дифференциальной диагностики с кардиомиопатиями имеет значение отягощенность наследственного анамнеза  по внезапной сердечной смерти.

Общая симптоматика миокардита

Варьирует от бессимптомной, субклинической до тяжелой острой сердечной недостаточности и внезапной смерти.

Для новорожденных и младенцев характерны:

- акроцианоз или общий цианоз

-   утомляемость при кормлении грудью, вплоть до анорексии

- потливость, слабость, адинамия

Для более старших детей:

- возможны кардиалгии

- кашель при перемене положения тела

- другие признаки застойной СН

- ощущение перебоев, сердцебиений

-  синкопальные состояния.

Ведущий клинический синдром – сердечная недостаточность при врожденном миокардите выявляется внутриутробно или в родзале. Часто манифестирует на фоне внутриутробного генерализованного инфекционного процесса в сочетании с поражением многих органов и систем. Сердечная недостаточность может развиться в первые 6  месяцев или а раннем возрасте без предшествующих заболеваний и при отсутствии анамнестических данных. В этих случаях также нужно исключать врожденный кардит.

Для приобретенных кардитов у детей грудного и раннего возраста характерно острое развитие сердечной недостаточности на 5-7 день вирусной инфекции. Чаще это ОРВИ с поражением ВДП с фебрильной лихорадкой и диарейным синдромом.

В более старшем возрасте клиника СН развивается на 1-2 неделях  реконвалесценции.

Тяжелое течение сопровождается быстрым развитием острой левожелудочковой СН (одышка, цианоз, тахикардия, чувство сердцебиения, застойные влажные хрипы в легких). Затем

присоединяется правожелудочковая СН (гепато- и спленомегалия, отеки конечностей, полисерозит, асцит).

Экстракардиальные симптомы: боли в животе, диспепсия, синкопы, судороги и др.

Среднетяжелое течение – умеренная кардиомегалия, изменения на ЭКГ и ЭхоКГ + умеренно ↑ биохимические маркеры. Легкое течение – единственным проявлением М могут быть нарушения ритма и проводимости, изменения реполяризации на ЭКГ.

Варианты клинического течения

1.Респираторный  характерны диспноэ, стонущее дыхание,    экспираторная одышка, сухие и влажные хрипы, которые    имитируют пневмонию, бронхиальную астму или трахеит.

2.Кардиальный – кардиалгии а сочетанием с изменениями     на ЭКГ.

3.Гипоперфузионный вариант (25 %) – признаки малого СВ пресинкопы или обмороки в тяжелых случаях судороги и коматозное состояние.

4.Абдоминальный – боли в животе, тошнота, рвота, диарея

5.Молниеносный (фульминантный) – острое начало с быстрым нарастанием левожелудочковой СН и отеком легких.

При объективном обследовании:

- Верхушечный толчок ослаблен или смещен влево.

- Расширение границ относительной сердечной тупости.

- Тахикардия

- Приглушенность тонов

- Эмбриокардия, ритм галопа на верхушке (повышено артериальное давление  в левом предсердии)

- Систолический шум мышечный (относительная НМК) с максимумом на верхушке

- Нарушения ритма.

Лабораторная диагностика

Рутинные исследования не информативны и отражают то

заболевания, которое привело к М. (ОРВИ, коллагеноз и др.).

 Маркеры миокардиального повреждения:

1.Тропонин и его изоферменты (Тн I, норма 0-1 нг/мл), ТнТ     (норма 0 – 0,1 нг/мл). Однако, специфичность не ≠ 100 %,  т.к. этот тест м.б. + при других состояниях

2.Повышение активности ЛГ (норма 71-270 ед/л)

3.Повышение активности КФК (норма 55 – 200 ед/л)

4.Повышение активности сердечных изоферментов КФК –     КФК-МВ (норма < 5 мкг/л или 4-6 % уровня КФК); ЛДГ-1 (норма 14-26 % от общей ЛДГ), ЛДГ-2 (29-39 %).

5.N-концевой фрагмент промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP). Пороговый уровень 200 пг/мл.

Самый достоверный метод – обнаружение вирусного генома в ткани миокарда при эндомиокардиальной биопсии в  рутинной клинической практике не используется.

Посевы крови, перикардиального выпота, серологические и иммуноферментные методы (ИФА, ПЦР) позволяют с той или иной степенью точности установить вирусную или бактериальную природу М.

Рентгенологические методы

1.Увеличение КТИ > 0,5

2.Изменение конфигурации сердца (патологическое ремоделирование – шарообразное сердце со сглаженными контурами.

3.Признаки венозного застоя + умеренный выпот.

Функциональная диагностика

ЭКГ: - снижение вольтажа зубцов QRS

          - перегрузка (гипертрофия) левых отделов сердца

          - признаки перегрузки обоих предсердий и ПЖ

          - изменения реполяризации

          - нарушения ритма и проводимости

          + Холтеровское мониторирование

ЭхоКГ : - дилатация полостей сердца

               - снижение СФМ

               - обратимая концентрическая гипертрофия ЛЖ

                 с нарушением его локальной сократимости из-за

                 интерстициального отека (15%) чаще при

                 молниеносной форме М.

Допплер-ЭхоКГ : относительная недостаточность МК и ТК,  нарушение диастолической функции левого желудочка.

Сцинтиграфия миокарда с технецием  выявляет зоны гипоперфузии при интактных коронарных артериях. Однофотонная эмиссионная томография, позитронно-эмисионная томография – новые методы диагностики, позволяют  разграничить воспалительные и деструктивные изме-

нения.

МРТ – в качестве контраста используют препараты на основе гадолиния, который накапливается в воспалительном очаге.

Эндомиокардиальная биопсия

Показания:

1.Впервые возникшая, необъяснимая СН, < 2 недель с    нормальными размерами или дилатацией ЛЖ и гемодинамическими нарушениями

2.То же, но длительностью от 2 до 3 недель с дилатацией левого желудочка не поддающаяся терапии в течении 1-2 недель при развитии ЖТ, АВ-блокады 2-3 ст.

Критерии острого миокардита

 - в инфильтрате большое кол-во больших или малых многоядерных клеток (иногда с появлением небольшого числа полиморфноядерных лейкоцитов и многоядерных     гигантских клеток)

- разрушение, слияние кардиомиоцитов

-   интерстициальный отек.

Дифференциальный диагноз

Идиопатическая ДКМП Решающее значение имеет динамическое наблюдение, при котором отмечается постепенное развитие симптомов  застойной СН, отсутствие или минимальны выраженность лабораторных признаков воспаления, отсутствие эффекта от

противовоспалительной терапии.

Ревматический миокардит

Наблюдается у детей школьного возраста, связь со стрептококковой инфекцией, другие проявления ревматизма, лабораторные изменения, высев из зева β-гемолитического стрептококка группы А.

Эндомиокардиальный фиброэластоз (ЭФ)

Это врожденное заболевание неясной этиологии, начинающееся внутриутробно, характеризующееся значительным утолщением эндокарда, обусловленным фиброзом. Имеет

место кардиомегалия и застойная СН. ЭФ не считают самостоятельным заболеванием, это реакция эндокарда на любой миокардиальный стресс (гемодинамическая перегрузка из-за ВПС, вирусы, бактерии, генетические аберрации, гипоксия и др.).

Неинфекционная кардиомегалия новорожденных

-          Острый цереброкардиальный синдром развивается на фоне гипоксии и неврологических нарушений. Его называют также постгипоксическим синдромом дезадаптации ССС.

-          Острый кардиопульмональный синдром (острое легочное сердце) развивается на фоне РДС

-          Афоничные ВПС – АОЛКА, КА, полная АВК, ДМПП. тотальный или частичный АДЛВ.

-          Генетические и врожденные заболевания: гликогеноз 2 типа (Помпе), митохондриальная патология, врожденные миопатии, прогрессирующие мышечные дистрофии.

Аримогенная дисфункция миокарда

Развивается у больных с хроническими тахиаритмиями (15-18 %). Клиника вариабельна: от небольшой дилатации ЛЖ до значительной гипертрофии миокарда с расширением камер сердца по типу ДКМП и резким снижением СФМ с признаками застойной СН.

Дифференцирующие признаки: отсутствие связи с инфекцией, нормальные значения биохимических маркеров повреждения миокарда, постепенное, но довольно быстрой (2-4 нед.) повышение ФВ и нормализация полостей сердца после устранения аритмии.

Легкие формы миокардита у школьников и подростков следует дифференцировать с миокардиодистрофией на фоне СВД.

Главное отличие: отсутствие кардиомегалии и СН, нормальный уровень маркеров повреждения миокарда, наличие ярких вегетативных симптомов со стороны других органов и систем. ЭКГ-изменения обычно исчезают на фоне физич. нагрузки или лекарственных проб.

Лечение

1.Постельный режим на 2-8 нед. в зависимости от тяжести

2.Полноценное рациональное питание с ограничением поваренной соли до 1-1,5 гр. у старших детей

3.Питьевой режим под контролем диуреза. Объем выпитого должен быть на 200-300 мл < выделенного

4.Медикаментозное лечение включает:

   - этиотропную терапию инфекции, подтвержденной      бактериологически или серологически (антибактериальные или противовирусные препараты соответственно);

   - лечение СН

   - обоснованную патогенетическую терапию (иммуносупрессивную, противовоспалительную, антиферментную,  антикоагулянтную и др.).   

Антибактериальная терапия проводится а/б широкого спектра в стандартных дозировках. Чаще это защищенные пенициллины, аминогликозиды, цефалоспорины 2-4 поколений. Курс 2-4 нед. При установленной этиологии миокардита  проводится специфическая а/б терапия.

Противовирусные препараты эффективны только в период непосредственного проникновения вируса в организм или вскоре после него. Используются только при доказанной

вирусной инфекции.

Герпетическая инфекция – ацикловир 60 мг/кг/сут у новорожденных в/в капельно 3р/день не менее 14 дней. Детям от 3 мес. до 12 лет 5 мг/кг через рот, курс не < 5 дней.

При простом герпесе 1-2 типа – 10 мг/кг каждые 8 часов При ВЭБ – инозин пранобекс 50-100 мг/кг/сут в 3-4 приема 7-10 дней.

При цитомегаловирусной этиологии М. – иммуноглобулин человеческий антицитомегаловирусный 2 мл/кг № 6 Иммуносупрессивная и противовоспалительная терапия.

Рутинное назначение этих препаратов всем больным с миокардитом не рекомендуется, т.к. нет доказательств их эффективности и влияния на отдаленный прогноз. Глюкортикоиды (преднизолон в дозе 1-2 мг/кг) – только при тяжелом миокардите Иммуносупрессия не показана при для доказанной персистенции вируса, т.к. отрицательно действует не его элиминацию из организма и репарацию миокарда.

НПВП не показаны, т.к. имеются данные о замедлении под их влиянием репаративных процессов в миокарде. Иммуноглобулины не оказывают выраженного + влияния

на течение М. и не рекомендуются в рутинной практике.

Но их назначение оправдано с заместительной и цитостатической целью (2 мл/кг/сутки) при подозрении на коронариит, ДВС-синдром.

Антиферментный препараты назначаются при высоких биохимических показателях острой фазы. Апротинин  в дозе 1000 АТрЕ/кг/сут (антитрипсиновые ед.), но не более 10.000

Антикоагулянты и антиагреганты показаны при наличии гиперкоагуляции, ДВС, септическом кардите. Гепарин 50-150 Ед/кг/сут, дипиридамол 3-5 мг/кг/сут.

Метаболические средства.

Фосфокреатин 250-300 мг/сут. 1-2 инфузии № 10 до года 1-2 г/сутки > 1 года

Этилметилгидроксипиридина сукцинат 0,5-1 мл/кг/сут.

Меглюмина натрия сукцинат 10 мл/кг № 10

Цитофлавин 0,2-0,5 мл/кг/сут

Все эти препараты вводят капельно на 5 – 10 % глюкозе, физ. растворе или воде для инъекций. В капельницу можно добавить ККБ 5-7 мг/кг, инозин 1-5 мл, витамин В6 (пиридоксина гидрохлорид) 0,5 мл.

Лечение СН: сочетанное применение сердечных гликозидов, диуретиков, ингибиторов ИПФ, метаболических средств,  реже β-адреноблокаторов.

Госпитализация обязательна в специализированный стационар. Диспансерное наблюдение – 3 года. Вакцинация ограничивается на 1 год.