Экстрапирамидная система. Мозжечок

Вводная часть

Экзаменационные вопросы:

1.17. Мозжечок: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.21. Стриопаллидарная система: анатомия, физиология, симптомы поражения.

2.19. Болезнь Паркинсона: этиология, патогенез, клиника, лечение, экспертиза трудоспособности.

Практические навыки:

1. Сбор анамнеза у больных с заболеваниями нервной системы.

2. Исследование мышечного тонуса и оценка двигательных нарушений у больного

6. Исследование стато-локомоторных функций

Анатомо-физиологические особенности мозжечка

Мозжечок расположен на дорсальной поверхности ствола мозга, соединен с ним 3 парами ножек, действует вместе с корой больших полушарий, экстрапирамидной системой при взаимодействии с афферентными и эфферентными путями и обеспечивает равновесие тела, стабилизацию центра тяжести, согласованность деятельности мышц, точность целенаправленных движений.

1. Принципиальное строение мозжечка и его связей:

- В каждое полушарие мозжечка поступает информация от гомолатеральной половины тела,

- Кора головного мозга контралатерально связана с корой мозжечка и спинным мозгом,

- Основной поток афферентной информации проходит через нижние и средние ножки (исключение - путь Говерса), эфферентной информации – через верхние ножки (исключение - мозжечково-бульбарный путь),

- Вся афферентная информация поступает сначала в клетки коры мозжечка (3 слоя – молекулярный, клеток Пуркинье, зернистый), а затем на собственные ядра мозжечка.

2. Составные части:

-     Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум, флокконодулярная доля) - вестибулярный путь:

1) вестибулярное ядро Бехтерева (тело II нейрона) – нижние ножки мозжечка –

2) кора архицеребеллума (тело III нейрона) –

3) nucleus fastigii (тело IV нейрона) своей стороны –

4) нижние ножки мозжечка – мозжечково-бульбарный тракт к ядрам своей стороны + дугообразный пучок Рассела к ядрам другой стороны (окружает контрлатеральную верхнюю ножку) –

5) вестибулярные ядра Дейтерса (тело V нейрона) – вестибулоспинальный путь.

-     Палеоцеребеллум (спиноцеребеллум, передняя доля) - пути мозжечковой проприорецепции: 

1) проприорецептор - спинномозговой узел (тело I нейрона) - задние корешки спинного мозга –

- путь Флексига (задний) - основание задних рогов спинного мозга [ядро Кларка] (тело II нейрона, tractus spinocerebellaris dorsalis) - боковые канатики спинного мозга гомолатерально - нижние ножки мозжечка –>

- путь Говерса (передний) - область интермедиальных клеток задних рогов спинного мозга [7-8 пластина] (тело II нейрона, tractus spinocerebellaris ventralis) - первый перекрест - боковые канатики спинного мозга контралатерально - второй перекрест в мозговом парусе - верхние ножки мозжечка –>

2) кора палеоцеребеллума (тело III нейрона) –

3) nucl.globosus et emboliformis (шаровидное и пробковидное ядра, тело IV нейрона) – верхние ножки мозжечка – перекрест Вернекинга –

4) контрлатеральное красное ядро (тело V нейрона) - перекрест Фореля – руброспинальный путь своей стороны.

-     Неоцеребеллум (понтоцеребеллум, задняя доля) - пути от коры больших полушарий:

1) кора больших полушарий мозга –

- лобно-мосто-мозжечковый путь - передние отделы верхней и средней лобной извилины (тело I нейрона) – сentrum semiovale – передняя ножка внутренней капсулы – внутренние отделы основания ножек мозга –>

- затылочно-височно-мосто-мозжечковый путь - задне-нижние отделы теменных и височных долей (тело I нейрона) – задние отделы задней ножки внутренней капсулы – наружный отдел основания ножек мозга –>

2) ядра моста своей стороны (тело II нейрона) – перекрест – средние ножки мозжечка –

3) кора неоцеребеллума (тело III нейрона) –

4) nucl.dentatus (тело IV нейрона, зубчатое ядро) –

5а) денторуброспинальный путь – верхние ножки мозжечка – перекрест Вернекинга для волокон лобного пучка (!) – контрлатеральное красное ядро (тело V нейрона) – перекрест Фореля для волокон лобного пучка (!)  – руброспинальный путь своей стороны.

5б) дентоталамический путь – верхние ножки мозжечка – перекрест в переднем мозговом парусе - заднее вентральное оральное ядро таламуса (тело V нейрона)

3. Ножки мозжечка:

-   Верхняя:

афферентный – 1) передний спиномозжечковый путь (Говерса),

эфферентные – 2) денторубральный путь, 3) дентоталамический путь, 4) к РФ.

-   Средняя:

 афферентный – 1) понтоцеребеллярные тракты.

-   Нижняя:

афферентные – 1) вестибуломозжечковый, 2) оливомозжечковый (от контрлатеральной нижней оливы), 3) задний спиномозжечковый путь (Флексига), 4) от РФ,

эфферентный – 5) мозжечково-бульбарный путь (от ядра шатра к вестибулярным ядрам).

4. Методы исследования

-   Статическая координация (патология – статическая атаксия):

1)       Проба Ромберга (пациент стоит со сдвинутыми ногами и вытянутыми вперед руками) с вариантами усложнения: закрытие глаз (усиление неустойчивости при сенситивной атаксии), запрокидывание и наклоны головы (проба Сарбо – усиление неустойчивости при вестибулярной атаксии), «поза канатоходца» (стопы на одной линии – выявление легких расстройств).

2)       прием Грахе - исследуемого усаживают с закрытыми глазами, сомкнутыми ногами на край стула с запрокинутой назад головой и предлагают ему встать

-     Динамическая координация - пробы проводятся с открытыми и закрытыми глазами (патология – динамическая атаксия):

1) Пальценосовая проба (попадание кончиком указательного пальца пациента в кончик носа пациента) – при патологии: гиперметрия, интенционный тремор (дрожание при выполнении действия);

2) Указательная проба (попадание кончиком указательного пальца в молоточек) – при патологии: гиперметрия, интенционный тремор;

3) Проба Шильдера (пациент вытягивает руки горизонтально вперед и закрывает глаза, исследующий поднимает руку пациента вверх и просит его вернуть ее обратно на горизонтальный уровень) – при патологии: гиперметрия;

4) Пяточноколенная проба (лежа на спине, пациент поднимает ногу вверх, затем ставит пятку этой ноги на колено противоположной и скользит ею вниз по голени) – при патологии: гиперметрия, интенционный тремор;

5) Пронаторная проба – проба на диадохокинез (быстрое чередование пронации и супинации кистей рук) – при патологии: адиадохокинез (несимметричное выполнение действия)

6) Симптом Стюарта-Холмса - "обратного толчка" (рука пациента согнута в локте так, чтобы кулак располагался на уровне груди на расстоянии около 7-10 см от нее, пациента просят активно сопротивляться врачу, тянущему руку на себя, при этом врач внезапно отпускает руку – в норме кулак не должен ударить в грудь пациента)

-   Пробы на асинергию:

1) мозжечковый с-м Бабинского (не может сесть из положения лежа на спине без помощи рук);

-   Оценка почерка (патология – мегалография – резкое увеличение почерка),

-   Оценка речи (патология - скандированной речь [толчкообразное произнесение звуков]).

Синдромы поражения мозжечка

1. Флокконодулярный синдром:

-   астазия-абазия: статическая атаксия преобладает над атактической походкой (с широко расставленными ногами),

-   центральный нистагм,

2. Синдром палеоцеребеллума:

-   астазия-абазия: атактическая походка (с широко расставленными ногами) преобладает над статической атаксией (умеренная)

3. Синдром поражения неоцеребеллума:

-   динамическая атаксия (гиперметрия, интенционный тремор, адиадохокинез),

-   асинергия, мегалография, скандированная речь.

-   атактическая походка с отклонением в сторону поражения,

-   диффузная мышечная гипотония

Анатомо-физиологические особенности регуляции движения и мышечного тонуса

1. Уровни организации системы регуляции движения по Н.А.Бернштейну (1947):

-   Стволово-спинальный – тонус аксиальной мускулатуры, поддержание равновесия и общий тонус.

-   Таламо-паллидарный – стереотипии, движения больших групп мышц, требующие временной организации и непрерывной проприоцептивной коррекции.

-   Пирамидно-стриарный – выполнение движений в пространстве, которые требуют ориентировки в «пространственном поле», то есть окружающей среде.

-   Теменно-премоторный – целенаправленные, смысловые движения и манипуляции с объектами, требующие познания о свойствах объекта.

-   Высший кортикальный – письмо и речь.

2. Стволово-спинальные системы регуляции мышечного тонуса

-   Медиальная (вентромедиальная) система

1) Структурные составляющие:

- Ретикулоспинальный (понтинный, медиальный) – от ядер РФ моста (увеличение тонуса аксиальной мускулатуры и разгибателей)

- Вестибулоспинальный (латеральный) –  от латерального вестибулярного ядра (снижение тонуса сгибателей и повышение разгибателей)

- Латеральный ретикулоспинальный (медуллярный) – от гигантоклеточного ядра продолговатого мозга (снижение тонуса разгибателей)

- Медиальный вестибулоспинальный – от медиального вестибулярного ядра (регуляция положения головы, лабиринтные рефлексы)

- Интерстициоспинальный – от интерстициального ядра Кахаля – продолжение медиального продольного пучка (торсия тела)

- Серотонинергический – от понтомедуллярного ядра шва – и норадренергический – от голубого ядра (подавление активности сгибателей)

2) Функция данных путей состоит в поддержании тонуса аксиальной мускулатуры и проксимальных мышц (преимущественно антигравитационных мышц – разгибателей) и действуют как ипси, так и контрлатерально.

3) При их поражении страдают грубые функции – туловищно-конечностные синергии (вставание, ходьба и проч.). При двустороннем поражении на уровне верхнего ствола возникает преобладание медиальной системы засчет более низкого ее расположения в стволе с формированием децеребрационной ригидности.

-   Латеральная (дорсолатеральная) система

1) Структурные составляющие:

- Руброспинальный – от красного ядра – перекрест Фореля (повышение тонуса сгибателей)

- Кортикоспинальный (пирамидный) – 30-40% составляют волокна от премоторной коры (снижение тонуса разгибателей, повышение тонуса сгибателей) – реализация действия стриопаллидарной системы.

- Тектоспинальный – от верхних бугров четверохолмия – фонтановидный перекрест Мейнерта (координация положения шеи, головы, глаз в ответ на стартл-реакцию)

2) Функция данных путей состоит в поддержании тонуса дистальных мышц (преимущественно сгибателей – тонкая моторика конечностей) и действуют только контрлатерально.

3) При их поражении нарушается тонкая моторика конечностей.

Анатомо-физиологические особенности базальных ганглиев

Базальные ганглии представляют собой разнородные по выполняемой функции скопления серого вещества и располагаются в толще белого вещества полушарий вблизи от боковых желудочков мозга:

-   Стриатум - хвостатое ядро (nucl.caudatus) и скорлупа (putamen),

-   Паллидум - внутренний и наружный бледный шар (globus pallidum), [функционально связанный с образованиями ствола: 1) черная субстанция, 2) красные ядра, 3) субталамическое ядро (тело Льюиса)], 

-   Ограда (claustrum),

-   Миндалевидное ядро (амигдала) - участвует в регуляции поло-социального поведения.  

 

Стриопаллидарная (экстрапирамидная) система

Стриопаллидарная система обеспечивает последовательное, согласованное по силе и длительности включение отдельных нейронов и волокон пирамидного пути для реализации диффузных, массовых движений тела, работы всей мускулатуры в процессе движения (рис. пунктирные стрелки – ГАМК, сплошные – глутамат).

1. Принцип действия стриопаллидарной системы:

-   Акцептором действия (точкой приложения) стриопаллидарной системы является лобная кора.

-   Прямой путь регуляции лобной коры: 1) стриатум (скорлупа) тормозит 2) комплекс внутреннего шара и ретикулярной части черной субстанции (Pi/SNr), низкая активность которого приводит к активации 3) таламуса (переднее вентральное и переднее вентральное оральное ядро), что приводит к активации и подготовке движения.

-   Непрямой путь регуляции лобной коры: 1) стриатум тормозит 2) наружный шар (Ре), низкая активность которого в свою очередь повышает деятельность 3) комплекса внутреннего шара и ретикулярной части черной субстанции (Pi/SNr), что приводит к торможению ядер 4) таламуса и торможению избыточных движений.

-   Черная субстанция (компактная часть) регулирует уровень активности скорлупы, выделяя дофамин (серые стрелки) и действуя на дофаминовые рецепторы (D1 – активирует, D2 – тормозит), поражение ее приводит к активации непрямого пути, гиперактивность – прямого.

-   Субталамическое ядро Льюиса (STh) – усиливает действие непрямого пути

2. Оценка функции стриопаллидарной системы

-   Оценка мышечного тонуса:

1) приемы выявления гипертонуса («пластический», «зубчатое колесо»), прием Нойка-Ганевой – при поднимании ноги тонус в руке нарастает.

2) тесты фиксации позы (постуральные рефлексы): 1) разгибание в лучезапястном суставе, 2) тыльное разгибание стопы (тест Вестфаля), 3) тест «воздушной подушки» (у лежащего больного приподнимают голову за затылочную область, а затем резко переводят ладонь на шею – в норме – падение на подушку)

3) приемы выявления гипотонуса: тест Оршанского

-   Оценка физиологических синкинезий:

1) тест маятникового качания верхних и нижних конечностей – проверка физиологической синкинезии рук при ходьбе и качание ногами сидя на стуле.

-   Приемы выявления скрытых гиперкинезов:

1) письмо с закрытыми глазами (проба Херсонского),

2) тест «листа бумаги» (лист бумаги, положенный на кисть усиливает тремор).

3) собирание мелких предметов (проба Ягера-Кинга)

-   Оценка почерка (микрография при гипокинезии/мегалография при гиперкинезии).

-   Оценка функции ходьбы.

Синдромы поражения экстрапирамидной системы

Поражение экстрапирамидной системы характеризуется изменением мышечного тонуса, двигательных и вегетативных функций и эмоциональными нарушениями.

1. Классификация по этиологии:

-   первичные (идиопатические) – хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона,

-   вторичные (симптоматические) – ревматическая хорея, сосудистый паркинсонизм

-   мультисистемные дегенеративные заболевания ЦНС (гепатолентикулярная дегенерация)

2. Классификация по характеру движений: гипокинетические (паркинсонизм) и гиперкинетические (атетоз, хорея, баллизм, тики, миоклонии, тремор):

-   Акинетико-ригидный синдром - формируется при развитии функционального дефицита влияний паллидума или черной субстанции на ретикулярную формацию (паллидарный синдром, гипертонически-гипокинетический синдром, амиостатический синдром, паркинсонический синдром):

1) Акинезия (гипокинезия) включает в себя:

- брадикинезия – замедленность движений, брадилалия - монотонная речь, брадипсихия, гипомимия;

- олигокинезия – затруднение инициации движения, бедность и невыразительность движений, микрография, каталепсия, паркинсоническая походка (с трудом, мелкими и частыми шажками), ахейрокинез (при ходьбе руки у людей с акинетико-ригидным синдромом неподвижны);

2) Ригидность – гипертонус («зубчатое колесо», «восковая кукла»), постуральные рефлексы

3) Тремор покоя - в дистальных отделах конечностей, асимметричен, частота 3-6 Гц,  наблюдается в покое и исчезает при выполнении произвольных движений (феномен "счета монет", "катания пилюль");

+ постуральная неустойчивость (пропульсия, ретропульсия,латеропульсия).

-   Гипотонически-гиперкинетический синдром - формируется при возникновении функционального дефицита тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры (стриарный синдром). Гиперкинезы - чрезмерные двигательные акты с вовлечением отдельных частей тела и конечностей, исчезающие во сне и усиливающиеся при выполнении произвольных движений.

1) Характер возникновения:

- спонтанные (хорея, баллизм, некоторые миоклонии),

- акционные (кинетический тремор, торсионная дистония, писчий спазм),

- рефлекторные (рефлекторная миоклония),

- полупроизвольные (синдром беспокойных ног).

2) Двигательный рисунок:

- ритмические (тремор),

- тонические (торсионная дистония, атетоз),

- клонические (миоклония, хорея, тики).

3) Длительность: постоянные и пароксизмальные

4) Распространение: фокальные, сегментарные, мультифокальные и генерализованные

3. Классификация по субстрату поражения:

-   Синдром полосатого тела (стриатума) – снижение активности стриатума приводит к торможению непрямого пути и растормаживанию прямого – гиперкинез (хорея или реже атетоз) и мышечная атония.

-   Синдром субталамического ядра (Матцдорфа-Лермитта) – снижение активности субталамического ядра приводит к растормаживанию прямого пути – контрлатеральный гемибаллизм (размашистые бросковые движения, преимущественно в проксимальных отделах конечностей) с легкой гипотонией

-   Синдром черной субстанции  – снижение активности черной субстанции приводит к активации непрямого пути и торможению прямого – паркинсонизм (акинезия+ригидность+тремор покоя)

-   Синдром бледного шара – экстрапирамидная ригидность, бради-олигокинезия, нарушение походки (ахейрокинез, про-ретро-латеропульсии), общая скованность, мелкий тремор покоя, двигательное застывание, зубчатое колесо, поза просителя (медиальная часть бледного шара).

Болезнь Паркинсона и вторичный паркинсонизм

Паркинсонизм – неврологический синдром, характеризующийся олигобрадикинезией, ригидностью мышц, тремором покоя и нарушением позных рефлексов.

1. Болезнь Паркинсона (G20) – идиопатическое, медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, обусловленное дегенерацией пигментированных дофаминергических нейронов плотной части черной субстанции и других дофаминсодержащих ядер ствола головного мозга и проявляющееся двигательными, вегетативными, психическими расстройствами. Распространенность в общей популяции составляет 13 на 100 000, старше 60 лет – 1%. Пик заболеваемости – 55-65 лет, мужчины страдают в 1,5 раза чаще. Выделяют также ювенильную БП с дебютом до 20 лет и БП с ранним началом – с 21 до 40 лет.

- Этиология и патогенез: не известна (генетические факторы, внешняя среда) -> ускорение дегенерации нейронов в черной субстанции (оксидантный стресс и апоптоз нейронов) -> накопление телец Леви –> нарушение обмена дофамина -> преобладание непрямого пути над прямым

 

- Клиника и диагностика:

1) Критерии диагноза БП:

- наличие 2 из 3 симптомов,

- асимметричность или одностороннее начало,

- хорошая реакция на препараты леводопы.

2) Против диагноза:

- острое начало и ступенчатое прогрессирование,

- указания на пересенный стволовой энцефалит,

- парез вертикального взора,

- наличие пирамидных и мозжечковых знаков, амиотрофий,

- раннее появление вегетативных и когнитивных нарушений.

-   Дифференциальная диагностика:

1) Вторичный паркинсонизм: сосудистый, лекарственный (нейролептический), посттравматический, постэнцефалитический (нейроборрелиоз, нейросифилис и проч.), токсический (марганец, угарный газ, наркотики)

2) Паркинсонизм-плюс: прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, болезнь диффузных телец Леви, кортикобазальная дегенерация, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Мачадо-Дзозефа и проч.

3) Эссенциальный тремор – кинетический и постуральный тремор частотой выше 8 Гц, двусторонний, с преимущественным вовлечением рук и головы, нет гипертонуса и гипокинезии.

-   Лечение:

1) Цели:

- На ранних стадиях – восстановление нарушенных двигательных функций минимальными дозами препарата («не отлично, но прилично»)

- На поздних стадиях – симптоматическое лечение и профилактика осложнений терапии.

2) Показания к госпитализации:

- Сложные диагностические случаи

- Подбор терапии

3) Немедикаментозное лечение:

- Диета с ограничением белка (белок снижает всасываемость леводопы)

- Адекватная двигательная активность

4) Лекарственное лечение:

- препараты L-ДОФА (леводопа); L-ДОФА+ингибитор ДОФА-декарбоксилазы (синемет, наком, дуэллин, мадопар);

- агонисты дофаминовых рецепторов (бромкриптин-парлодел, проноран, мирапекс);

- ингибиторы МАО-В (селегилин-юмекс);

- ингибиторы КОМТ (толкапон);

- холинолитики (тригексифенидил-циклодол);

- агонисты глутаматных рецепторов (амантадин-ПК-Мерц).

-   Экспертиза трудоспособности: сроки ВН - 20-30 дней, при стойкой утрате трудоспособности - на МСЭ.

Клинические формы гиперкинезов

1. Атетоз - медленные червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей и на лице с формированием преходящих контрактур.

2. Хорея - быстрые, неритмичные, некоординированные сокращения в больших группах мышц: Геттингтона – этиология: АД, экспансия тринуклеотида на 4 хромосоме, возраст начала 50-60 лет, морфология: гибель нейронов хвостатого ядра (гибель нейронов D2 – непрямой путь гиперактивен – гиперкинез, затем гибель нейронов D1 – активация прямого пути - акинезия), клиника – начало с лица или дистальных отделов конечностей – генерализация (танцующая, напряженная походка) – появление признаков паркинсонизма), лечение: клоназепам, баклофен, нейролептики.

3. Тремор - стереотипный ритмический клонический гиперкинез: крупноразмашистый (рубральный) тремор, интенционный тремор (возникающий при выполнении целенаправленных движений), статический тремор (тремор покоя, уменьшающийся при выполнении произвольных движений).

4. Миоклонии - короткие, молниеносные клонические подергивания мышц и групп мышечных волокон (чаще в проксимальных отделах конечностей, не вызывая движения конечности).

5. Тики - быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц стереотипного характера, имитирующие произвольные движения.

6. Баллизм (гемибаллизм) - крупноразмашистые, насильственные, "бросковые" движения конечностей, производимые с большой силой.

7. Торсионная дистония - судорожные штопорообразные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделе с формированием вычурных поз, проявляющиеся при произвольных движениях, сколиоз, гиперлордоз. В начальной стадии проявлением торсионной дистонии может быть спастическая кривошея - судорожные сокращения мышц шеи с поворотом головы в сторону, к плечу, откидыванием головы назад и пожиманием плечами