Экзаменационные вопросы:
1.17. Мозжечок: анатомия, физиология, симптомы поражения.
1.21. Стриопаллидарная система: анатомия, физиология, симптомы поражения.
2.19. Болезнь Паркинсона: этиология, патогенез, клиника, лечение, экспертиза трудоспособности.
Практические навыки:
1. Сбор анамнеза у больных с заболеваниями нервной системы.
2. Исследование мышечного тонуса и оценка двигательных нарушений у больного
6. Исследование стато-локомоторных функций
Мозжечок расположен на дорсальной поверхности ствола мозга, соединен с ним 3 парами ножек, действует вместе с корой больших полушарий, экстрапирамидной системой при взаимодействии с афферентными и эфферентными путями и обеспечивает равновесие тела, стабилизацию центра тяжести, согласованность деятельности мышц, точность целенаправленных движений.
1. Принципиальное строение мозжечка и его связей:
- В каждое полушарие мозжечка поступает информация от гомолатеральной половины тела,
- Кора головного мозга контралатерально связана с корой мозжечка и спинным мозгом,
- Основной поток афферентной информации проходит через нижние и средние ножки (исключение - путь Говерса), эфферентной информации – через верхние ножки (исключение - мозжечково-бульбарный путь),
- Вся афферентная информация поступает сначала в клетки коры мозжечка (3 слоя – молекулярный, клеток Пуркинье, зернистый), а затем на собственные ядра мозжечка.
2. Составные части:
- Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум, флокконодулярная доля) - вестибулярный путь:
1) вестибулярное ядро Бехтерева (тело II нейрона) – нижние ножки мозжечка –
2) кора архицеребеллума (тело III нейрона) –
3) nucleus fastigii (тело IV нейрона) своей стороны –
4) нижние ножки мозжечка – мозжечково-бульбарный тракт к ядрам своей стороны + дугообразный пучок Рассела к ядрам другой стороны (окружает контрлатеральную верхнюю ножку) –
5) вестибулярные ядра Дейтерса (тело V нейрона) – вестибулоспинальный путь.
- Палеоцеребеллум (спиноцеребеллум, передняя доля) - пути мозжечковой проприорецепции:
1) проприорецептор - спинномозговой узел (тело I нейрона) - задние корешки спинного мозга –
- путь Флексига (задний) - основание задних рогов спинного мозга [ядро Кларка] (тело II нейрона, tractus spinocerebellaris dorsalis) - боковые канатики спинного мозга гомолатерально - нижние ножки мозжечка –>
- путь Говерса (передний) - область интермедиальных клеток задних рогов спинного мозга [7-8 пластина] (тело II нейрона, tractus spinocerebellaris ventralis) - первый перекрест - боковые канатики спинного мозга контралатерально - второй перекрест в мозговом парусе - верхние ножки мозжечка –>
2) кора палеоцеребеллума (тело III нейрона) –
3) nucl.globosus et emboliformis (шаровидное и пробковидное ядра, тело IV нейрона) – верхние ножки мозжечка – перекрест Вернекинга –
4) контрлатеральное красное ядро (тело V нейрона) - перекрест Фореля – руброспинальный путь своей стороны.
- Неоцеребеллум (понтоцеребеллум, задняя доля) - пути от коры больших полушарий:
1) кора больших полушарий мозга –
- лобно-мосто-мозжечковый путь - передние отделы верхней и средней лобной извилины (тело I нейрона) – сentrum semiovale – передняя ножка внутренней капсулы – внутренние отделы основания ножек мозга –>
- затылочно-височно-мосто-мозжечковый путь - задне-нижние отделы теменных и височных долей (тело I нейрона) – задние отделы задней ножки внутренней капсулы – наружный отдел основания ножек мозга –>
2) ядра моста своей стороны (тело II нейрона) – перекрест – средние ножки мозжечка –
3) кора неоцеребеллума (тело III нейрона) –
4) nucl.dentatus (тело IV нейрона, зубчатое ядро) –
5а) денторуброспинальный путь – верхние ножки мозжечка – перекрест Вернекинга для волокон лобного пучка (!) – контрлатеральное красное ядро (тело V нейрона) – перекрест Фореля для волокон лобного пучка (!) – руброспинальный путь своей стороны.
5б) дентоталамический путь – верхние ножки мозжечка – перекрест в переднем мозговом парусе - заднее вентральное оральное ядро таламуса (тело V нейрона)
3. Ножки мозжечка:
- Верхняя:
афферентный – 1) передний спиномозжечковый путь (Говерса),
эфферентные – 2) денторубральный путь, 3) дентоталамический путь, 4) к РФ.
- Средняя:
афферентный – 1) понтоцеребеллярные тракты.
- Нижняя:
афферентные – 1) вестибуломозжечковый, 2) оливомозжечковый (от контрлатеральной нижней оливы), 3) задний спиномозжечковый путь (Флексига), 4) от РФ,
эфферентный – 5) мозжечково-бульбарный путь (от ядра шатра к вестибулярным ядрам).
4. Методы исследования
- Статическая координация (патология – статическая атаксия):
1) Проба Ромберга (пациент стоит со сдвинутыми ногами и вытянутыми вперед руками) с вариантами усложнения: закрытие глаз (усиление неустойчивости при сенситивной атаксии), запрокидывание и наклоны головы (проба Сарбо – усиление неустойчивости при вестибулярной атаксии), «поза канатоходца» (стопы на одной линии – выявление легких расстройств).
2) прием Грахе - исследуемого усаживают с закрытыми глазами, сомкнутыми ногами на край стула с запрокинутой назад головой и предлагают ему встать
- Динамическая координация - пробы проводятся с открытыми и закрытыми глазами (патология – динамическая атаксия):
1) Пальценосовая проба (попадание кончиком указательного пальца пациента в кончик носа пациента) – при патологии: гиперметрия, интенционный тремор (дрожание при выполнении действия);
2) Указательная проба (попадание кончиком указательного пальца в молоточек) – при патологии: гиперметрия, интенционный тремор;
3) Проба Шильдера (пациент вытягивает руки горизонтально вперед и закрывает глаза, исследующий поднимает руку пациента вверх и просит его вернуть ее обратно на горизонтальный уровень) – при патологии: гиперметрия;
4) Пяточноколенная проба (лежа на спине, пациент поднимает ногу вверх, затем ставит пятку этой ноги на колено противоположной и скользит ею вниз по голени) – при патологии: гиперметрия, интенционный тремор;
5) Пронаторная проба – проба на диадохокинез (быстрое чередование пронации и супинации кистей рук) – при патологии: адиадохокинез (несимметричное выполнение действия)
6) Симптом Стюарта-Холмса - "обратного толчка" (рука пациента согнута в локте так, чтобы кулак располагался на уровне груди на расстоянии около 7-10 см от нее, пациента просят активно сопротивляться врачу, тянущему руку на себя, при этом врач внезапно отпускает руку – в норме кулак не должен ударить в грудь пациента)
- Пробы на асинергию:
1) мозжечковый с-м Бабинского (не может сесть из положения лежа на спине без помощи рук);
- Оценка почерка (патология – мегалография – резкое увеличение почерка),
- Оценка речи (патология - скандированной речь [толчкообразное произнесение звуков]).
1. Флокконодулярный синдром:
- астазия-абазия: статическая атаксия преобладает над атактической походкой (с широко расставленными ногами),
- центральный нистагм,
2. Синдром палеоцеребеллума:
- астазия-абазия: атактическая походка (с широко расставленными ногами) преобладает над статической атаксией (умеренная)
3. Синдром поражения неоцеребеллума:
- динамическая атаксия (гиперметрия, интенционный тремор, адиадохокинез),
- асинергия, мегалография, скандированная речь.
- атактическая походка с отклонением в сторону поражения,
- диффузная мышечная гипотония
1. Уровни организации системы регуляции движения по Н.А.Бернштейну (1947):
- Стволово-спинальный – тонус аксиальной мускулатуры, поддержание равновесия и общий тонус.
- Таламо-паллидарный – стереотипии, движения больших групп мышц, требующие временной организации и непрерывной проприоцептивной коррекции.
- Пирамидно-стриарный – выполнение движений в пространстве, которые требуют ориентировки в «пространственном поле», то есть окружающей среде.
- Теменно-премоторный – целенаправленные, смысловые движения и манипуляции с объектами, требующие познания о свойствах объекта.
- Высший кортикальный – письмо и речь.
2. Стволово-спинальные системы регуляции мышечного тонуса
- Медиальная (вентромедиальная) система
1) Структурные составляющие:
- Ретикулоспинальный (понтинный, медиальный) – от ядер РФ моста (увеличение тонуса аксиальной мускулатуры и разгибателей)
- Вестибулоспинальный (латеральный) – от латерального вестибулярного ядра (снижение тонуса сгибателей и повышение разгибателей)
- Латеральный ретикулоспинальный (медуллярный) – от гигантоклеточного ядра продолговатого мозга (снижение тонуса разгибателей)
- Медиальный вестибулоспинальный – от медиального вестибулярного ядра (регуляция положения головы, лабиринтные рефлексы)
- Интерстициоспинальный – от интерстициального ядра Кахаля – продолжение медиального продольного пучка (торсия тела)
- Серотонинергический – от понтомедуллярного ядра шва – и норадренергический – от голубого ядра (подавление активности сгибателей)
2) Функция данных путей состоит в поддержании тонуса аксиальной мускулатуры и проксимальных мышц (преимущественно антигравитационных мышц – разгибателей) и действуют как ипси, так и контрлатерально.
3) При их поражении страдают грубые функции – туловищно-конечностные синергии (вставание, ходьба и проч.). При двустороннем поражении на уровне верхнего ствола возникает преобладание медиальной системы засчет более низкого ее расположения в стволе с формированием децеребрационной ригидности.
- Латеральная (дорсолатеральная) система
1) Структурные составляющие:
- Руброспинальный – от красного ядра – перекрест Фореля (повышение тонуса сгибателей)
- Кортикоспинальный (пирамидный) – 30-40% составляют волокна от премоторной коры (снижение тонуса разгибателей, повышение тонуса сгибателей) – реализация действия стриопаллидарной системы.
- Тектоспинальный – от верхних бугров четверохолмия – фонтановидный перекрест Мейнерта (координация положения шеи, головы, глаз в ответ на стартл-реакцию)
2) Функция данных путей состоит в поддержании тонуса дистальных мышц (преимущественно сгибателей – тонкая моторика конечностей) и действуют только контрлатерально.
3) При их поражении нарушается тонкая моторика конечностей.
Базальные ганглии представляют собой разнородные по выполняемой функции скопления серого вещества и располагаются в толще белого вещества полушарий вблизи от боковых желудочков мозга:
- Стриатум - хвостатое ядро (nucl.caudatus) и скорлупа (putamen),
- Паллидум - внутренний и наружный бледный шар (globus pallidum), [функционально связанный с образованиями ствола: 1) черная субстанция, 2) красные ядра, 3) субталамическое ядро (тело Льюиса)],
- Ограда (claustrum),
- Миндалевидное ядро (амигдала) - участвует в регуляции поло-социального поведения.
Стриопаллидарная система обеспечивает последовательное, согласованное по силе и длительности включение отдельных нейронов и волокон пирамидного пути для реализации диффузных, массовых движений тела, работы всей мускулатуры в процессе движения (рис. пунктирные стрелки – ГАМК, сплошные – глутамат).
1. Принцип действия стриопаллидарной системы:
- Акцептором действия (точкой приложения) стриопаллидарной системы является лобная кора.
- Прямой путь регуляции лобной коры: 1) стриатум (скорлупа) тормозит 2) комплекс внутреннего шара и ретикулярной части черной субстанции (Pi/SNr), низкая активность которого приводит к активации 3) таламуса (переднее вентральное и переднее вентральное оральное ядро), что приводит к активации и подготовке движения.
- Непрямой путь регуляции лобной коры: 1) стриатум тормозит 2) наружный шар (Ре), низкая активность которого в свою очередь повышает деятельность 3) комплекса внутреннего шара и ретикулярной части черной субстанции (Pi/SNr), что приводит к торможению ядер 4) таламуса и торможению избыточных движений.
- Черная субстанция (компактная часть) регулирует уровень активности скорлупы, выделяя дофамин (серые стрелки) и действуя на дофаминовые рецепторы (D1 – активирует, D2 – тормозит), поражение ее приводит к активации непрямого пути, гиперактивность – прямого.
- Субталамическое ядро Льюиса (STh) – усиливает действие непрямого пути
2. Оценка функции стриопаллидарной системы
- Оценка мышечного тонуса:
1) приемы выявления гипертонуса («пластический», «зубчатое колесо»), прием Нойка-Ганевой – при поднимании ноги тонус в руке нарастает.
2) тесты фиксации позы (постуральные рефлексы): 1) разгибание в лучезапястном суставе, 2) тыльное разгибание стопы (тест Вестфаля), 3) тест «воздушной подушки» (у лежащего больного приподнимают голову за затылочную область, а затем резко переводят ладонь на шею – в норме – падение на подушку)
3) приемы выявления гипотонуса: тест Оршанского
- Оценка физиологических синкинезий:
1) тест маятникового качания верхних и нижних конечностей – проверка физиологической синкинезии рук при ходьбе и качание ногами сидя на стуле.
- Приемы выявления скрытых гиперкинезов:
1) письмо с закрытыми глазами (проба Херсонского),
2) тест «листа бумаги» (лист бумаги, положенный на кисть усиливает тремор).
3) собирание мелких предметов (проба Ягера-Кинга)
- Оценка почерка (микрография при гипокинезии/мегалография при гиперкинезии).
- Оценка функции ходьбы.
Поражение экстрапирамидной системы характеризуется изменением мышечного тонуса, двигательных и вегетативных функций и эмоциональными нарушениями.
1. Классификация по этиологии:
- первичные (идиопатические) – хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона,
- вторичные (симптоматические) – ревматическая хорея, сосудистый паркинсонизм
- мультисистемные дегенеративные заболевания ЦНС (гепатолентикулярная дегенерация)
2. Классификация по характеру движений: гипокинетические (паркинсонизм) и гиперкинетические (атетоз, хорея, баллизм, тики, миоклонии, тремор):
- Акинетико-ригидный синдром - формируется при развитии функционального дефицита влияний паллидума или черной субстанции на ретикулярную формацию (паллидарный синдром, гипертонически-гипокинетический синдром, амиостатический синдром, паркинсонический синдром):
1) Акинезия (гипокинезия) включает в себя:
- брадикинезия – замедленность движений, брадилалия - монотонная речь, брадипсихия, гипомимия;
- олигокинезия – затруднение инициации движения, бедность и невыразительность движений, микрография, каталепсия, паркинсоническая походка (с трудом, мелкими и частыми шажками), ахейрокинез (при ходьбе руки у людей с акинетико-ригидным синдромом неподвижны);
2) Ригидность – гипертонус («зубчатое колесо», «восковая кукла»), постуральные рефлексы
3) Тремор покоя - в дистальных отделах конечностей, асимметричен, частота 3-6 Гц, наблюдается в покое и исчезает при выполнении произвольных движений (феномен "счета монет", "катания пилюль");
+ постуральная неустойчивость (пропульсия, ретропульсия,латеропульсия).
- Гипотонически-гиперкинетический синдром - формируется при возникновении функционального дефицита тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры (стриарный синдром). Гиперкинезы - чрезмерные двигательные акты с вовлечением отдельных частей тела и конечностей, исчезающие во сне и усиливающиеся при выполнении произвольных движений.
1) Характер возникновения:
- спонтанные (хорея, баллизм, некоторые миоклонии),
- акционные (кинетический тремор, торсионная дистония, писчий спазм),
- рефлекторные (рефлекторная миоклония),
- полупроизвольные (синдром беспокойных ног).
2) Двигательный рисунок:
- ритмические (тремор),
- тонические (торсионная дистония, атетоз),
- клонические (миоклония, хорея, тики).
3) Длительность: постоянные и пароксизмальные
4) Распространение: фокальные, сегментарные, мультифокальные и генерализованные
3. Классификация по субстрату поражения:
- Синдром полосатого тела (стриатума) – снижение активности стриатума приводит к торможению непрямого пути и растормаживанию прямого – гиперкинез (хорея или реже атетоз) и мышечная атония.
- Синдром субталамического ядра (Матцдорфа-Лермитта) – снижение активности субталамического ядра приводит к растормаживанию прямого пути – контрлатеральный гемибаллизм (размашистые бросковые движения, преимущественно в проксимальных отделах конечностей) с легкой гипотонией
- Синдром черной субстанции – снижение активности черной субстанции приводит к активации непрямого пути и торможению прямого – паркинсонизм (акинезия+ригидность+тремор покоя)
- Синдром бледного шара – экстрапирамидная ригидность, бради-олигокинезия, нарушение походки (ахейрокинез, про-ретро-латеропульсии), общая скованность, мелкий тремор покоя, двигательное застывание, зубчатое колесо, поза просителя (медиальная часть бледного шара).
Паркинсонизм – неврологический синдром, характеризующийся олигобрадикинезией, ригидностью мышц, тремором покоя и нарушением позных рефлексов.
1. Болезнь Паркинсона (G20) – идиопатическое, медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, обусловленное дегенерацией пигментированных дофаминергических нейронов плотной части черной субстанции и других дофаминсодержащих ядер ствола головного мозга и проявляющееся двигательными, вегетативными, психическими расстройствами. Распространенность в общей популяции составляет 13 на 100 000, старше 60 лет – 1%. Пик заболеваемости – 55-65 лет, мужчины страдают в 1,5 раза чаще. Выделяют также ювенильную БП с дебютом до 20 лет и БП с ранним началом – с 21 до 40 лет.
- Этиология и патогенез: не известна (генетические факторы, внешняя среда) -> ускорение дегенерации нейронов в черной субстанции (оксидантный стресс и апоптоз нейронов) -> накопление телец Леви –> нарушение обмена дофамина -> преобладание непрямого пути над прямым
- Клиника и диагностика:
1) Критерии диагноза БП:
- наличие 2 из 3 симптомов,
- асимметричность или одностороннее начало,
- хорошая реакция на препараты леводопы.
2) Против диагноза:
- острое начало и ступенчатое прогрессирование,
- указания на пересенный стволовой энцефалит,
- парез вертикального взора,
- наличие пирамидных и мозжечковых знаков, амиотрофий,
- раннее появление вегетативных и когнитивных нарушений.
- Дифференциальная диагностика:
1) Вторичный паркинсонизм: сосудистый, лекарственный (нейролептический), посттравматический, постэнцефалитический (нейроборрелиоз, нейросифилис и проч.), токсический (марганец, угарный газ, наркотики)
2) Паркинсонизм-плюс: прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, болезнь диффузных телец Леви, кортикобазальная дегенерация, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Мачадо-Дзозефа и проч.
3) Эссенциальный тремор – кинетический и постуральный тремор частотой выше 8 Гц, двусторонний, с преимущественным вовлечением рук и головы, нет гипертонуса и гипокинезии.
- Лечение:
1) Цели:
- На ранних стадиях – восстановление нарушенных двигательных функций минимальными дозами препарата («не отлично, но прилично»)
- На поздних стадиях – симптоматическое лечение и профилактика осложнений терапии.
2) Показания к госпитализации:
- Сложные диагностические случаи
- Подбор терапии
3) Немедикаментозное лечение:
- Диета с ограничением белка (белок снижает всасываемость леводопы)
- Адекватная двигательная активность
4) Лекарственное лечение:
- препараты L-ДОФА (леводопа); L-ДОФА+ингибитор ДОФА-декарбоксилазы (синемет, наком, дуэллин, мадопар);
- агонисты дофаминовых рецепторов (бромкриптин-парлодел, проноран, мирапекс);
- ингибиторы МАО-В (селегилин-юмекс);
- ингибиторы КОМТ (толкапон);
- холинолитики (тригексифенидил-циклодол);
- агонисты глутаматных рецепторов (амантадин-ПК-Мерц).
- Экспертиза трудоспособности: сроки ВН - 20-30 дней, при стойкой утрате трудоспособности - на МСЭ.
1. Атетоз - медленные червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей и на лице с формированием преходящих контрактур.
2. Хорея - быстрые, неритмичные, некоординированные сокращения в больших группах мышц: Геттингтона – этиология: АД, экспансия тринуклеотида на 4 хромосоме, возраст начала 50-60 лет, морфология: гибель нейронов хвостатого ядра (гибель нейронов D2 – непрямой путь гиперактивен – гиперкинез, затем гибель нейронов D1 – активация прямого пути - акинезия), клиника – начало с лица или дистальных отделов конечностей – генерализация (танцующая, напряженная походка) – появление признаков паркинсонизма), лечение: клоназепам, баклофен, нейролептики.
3. Тремор - стереотипный ритмический клонический гиперкинез: крупноразмашистый (рубральный) тремор, интенционный тремор (возникающий при выполнении целенаправленных движений), статический тремор (тремор покоя, уменьшающийся при выполнении произвольных движений).
4. Миоклонии - короткие, молниеносные клонические подергивания мышц и групп мышечных волокон (чаще в проксимальных отделах конечностей, не вызывая движения конечности).
5. Тики - быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц стереотипного характера, имитирующие произвольные движения.
6. Баллизм (гемибаллизм) - крупноразмашистые, насильственные, "бросковые" движения конечностей, производимые с большой силой.
7. Торсионная дистония - судорожные штопорообразные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделе с формированием вычурных поз, проявляющиеся при произвольных движениях, сколиоз, гиперлордоз. В начальной стадии проявлением торсионной дистонии может быть спастическая кривошея - судорожные сокращения мышц шеи с поворотом головы в сторону, к плечу, откидыванием головы назад и пожиманием плечами
«Dendrit» - информационный портал для медицинских работников, студентов медицинских ВУЗов, исследователей и пациентов.
Ваш источник новостей и знаний о здоровье.