Мегалобластические анемии. Диагностика.

Мегалобластные анемии – это анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК и характеризующиеся мегалобластическим типом кроветворения.

   Мегалобластные анемии развиваются:

  •       при дефиците витамина В12;
  •       при дефиците фолиевой кислоты;
  •       при некоторых редких наследственных ферментопатиях.

 Частота витамин В12-дефицитной анемии увеличивается с возрастом и составляет в молодом возрасте - 0,1%, в пожилом - до 1%, после 75 лет - у 4% населения. Статистически установлено, что в России заболеваемость витамин В12-дефицитной анемией в 100 раз ниже мирового уровня, что, по-видимому, связано с частым применением витамина В12 при различных заболеваниях, прежде всего нервной системы.

ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ВИТАМИНА В12

    1. Отсутствие поступления с пищей при строго вегетарианской диете. Однако, учитывая суточную потребность в витамине В12 - 5 мкг и достаточный запас в организме - 5 мг, полное его истощение может наступить лишь через 1000 дней.

    2.        Нарушение секреции трипсина, который разрушает протеин пищи, имеющий большее сродство к витамину В12, чем внутренний фактор.

 3.  Отсутствие секреции внутреннего фактора (ВФ):
а) при атрофии слизистой оболочки желудка;

     b) при токсическом воздействии на слизистую оболочку желудка, например алкоголя, особенно неразведенного спирта;

     c) после гастроэктомии

4.  Отсутствие всасывания комплекса витамин В12- ВФ

а)            при поражении тонкой кишки, где комплекс витамин В12-ВФ связывается со специфическими рецепторами на эпителиальных клетках, или при ее резекции;

б)           при выработке антител против париетальных клеток слизистой оболочки желудка или ВФ. Это пернициозная анемия Аддисона-Бирмера - генетически обусловленное аутоиммунное заболевание.

в)            при общем нарушении всасывания в кишечнике - при тропическом спру, муковисцедозе, целиакии;

г)            при изолированном нарушении всасывания витамина В12, например при наследственно обусловленном синдроме Иммерслунд-Грэсбека, когда нарушение кишечного всасывания витамина В12 сочетается с поражением эпителия почечных канальцев с постоянной протеинурией и часто, с поражением эпителия кожи. Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно.

5. Конкурентный расход витамина В12:

а)            при инвазии широким лентецом в результате поглощения паразитом большого количества витамина В12;

б)           при множественном дивертикулезе тонкого кишечника, когда скапливающаяся в дивертикулах обильная кишечная микрофлора поглощает витамин В12;
я) при «синдроме слепой петли» -  после операции на тонком кишечнике и наложения анастомозов остаются участки, через которые не проходит пища, в этих местах скапливается кишечная микробная флора, поглощающая витамин В12;

6 Отсутсвие белка-переносчика транскобаламина, осуществляющего транспорт витамина В12 к костному мозгу:

а)            при врожденной атранскобаламинемии;

б)           при выработке антител к транскобаламину.

 Клинически дефицит витамина В12 в организме характеризуется триадой признаков

1. Поражение кроветворения с развитием мегалобластной анемии.

2. Поражение пищеварительной системы – глоссит с глоссалгией, атрофия сосочков языка, появление афт на языке, у большинства больных резкое снижение жедудочной секреции.

3. Поражение нервной системы у взрослых развивается фуникулярный миелоз, у детей отмечаются парастезии.

ФОЛИЕВО-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

      Фолиевая кислота содержится в зеленых овощах и фруктах, печени, дрожжах. Суточная потребность в фолиевой кислоте составляет у детей 25-100 мкг, у взрослых – до 200 мкг. При беременности и лактации она увеличивается в 1,5-2 раза. До 80% поступившей в организм фолиевой кислоты всасывается в тонком кишечнике, в эпителий проходят ее биохимические превращения и связывания с транспортными белками, 1/3 фолиевой кислоты депонируется в печени, около 10 мкг в сутки экскретируется с мочой. Запасов фолатов в организме – около 10 мкг.

ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ В ОРГАНИЗМЕ

1.Недостаточное поступление фолиевой кислоты с пищей:

a)  при недостаточном содержании фолатов в рационе питания, при полном отсутствии их в пище анемия развивается через 4 месяца;

b) при вскармливании новорожденных козьим молоком.

2.  Нарушение всасывания фолиевой кислоты:

a) при заболеваниях тонкой кишки или при ее резекции;

b) при нарушении кишечного всасывания (синдром малябсорбции);

c) при длительном приеме медикаментов, являющихся антагонистами фолиевой кислоты – противосудорожные препараты, триметаприм, метатрексат, хлоридин, бактрим, триамтрен;

d)     при хроническом алкоголизме

e) при наследственном дефиците ферментов, участвующих в обмене фолиевой кислоты.

3.  Повышенная потребность в фолиевой кислоте:

a) при резком усилении эритропоэза после гемолитических кризов;

b) при беременности, особенно при плохом питании беременной, а также у женщин злоупотреблявших до беременности алкоголем;

c) у детей раннего возраста, родившихся недоношенными, что связано с их интенсивным ростом, а также с увеличением экскреции фолиевой кислоты с мочой.

4. Истощение запасов фолиевой кислоты при заболеваниях биллиарной системы  (хронические гепатиты, циррозы, алкогольное поражение печени).

Изменения в крови

1.      Снижение содержания эритроцитов выражено в большей степени, чем снижение концентрации Hb.

2.      Цветовой показатель высокий.

3.   В мазке крови:

-   гиперхромия эритроцитов;

-   выраженный анизоцитоз с преобладанием макроцитов, мегалоцитов, встречаются единичные микроциты;

-  выраженный пойкилоцитоз, встречаются шизоциты;

- могут обнаруживаться единичные мегалобласты, чаще оксифильные, реже полихроматофильные или базофильные;

-  часто выявляются эритроциты с тельцами Жолли, базофильной пунктацией, реже с кольцами Кебота, пылинками Ванденрейха.

4.      Количество ретикулоцитов в разгар заболевания снижено. Нарастание ретикулоцитоза свидетельствует о близкой ремиссии. Введение витамина В12  при В12 – дефицитной анемии или фолиевой кислоты при фолиеводефицитной анемии сопровождается появлением на 4-5 день ретикулоцитарного криза.

ОБНОВЛЕНИЯ

13 октября 2017, 00:28:23

Асфиксия новорожденных

12 октября 2017, 00:15:39

Рабочие материалы

02 октября 2017, 23:42:14

Рабочие материалы

30 сентября 2017, 16:48:14

Учебники

30 сентября 2017, 16:38:09

Учебники

26 сентября 2017, 16:54:16

Рабочие материалы

ПРЕДМЕТЫ

О НАС

«Dendrit» - портал для студентов медицинских ВУЗов, включающий в себя собрание актуальных учебных материалов (учебники, лекции, методические пособия, фотографии анатомических и гистологических препаратов), которые постоянно обновляются.