Детские церебральные параличи

В учебно-методическом пособии представлены данные об эпидемиологии, этиологии, патогенезе и клинической картине основных форм детских церебральных параличей (ДЦП). Основны клинической диагностики излагаются с позиции неонатологии, педиатрии и неврологии. Последовательно дается общая характеристика заболевания, структурная и функциональная организация нервной системы в норме и при ДЦП. Подробно приведены особенности перинатальных поражений нервной системы, диагностика их последствий у детей. Особое внимание уделено диагностике двигательных, речевых, сенсорных нарушений, расстройство высших корковых функций у детей с ДЦП. Обсуждены лечебные и профилактические мероприятия при данной патологии. 

Введение. 

Детский церебральный парализ издавна привлекал внимание врачей. Онисания больных находят еще в трудах Гиппократа, Галена, в произведениях древнего искусства и литературы. Однако первые попытки какой-либо систематизации заболеваний, относящихся к клинической группе церебральных параличей, были предприняты лишь в XIХ веке. Вопросами лечения и классификации ДЦП занимались Литтл, считающийся основоположником изучения проблемы церебральных параличей, Ослер, Шарко, Фрейд.

Слово «церебральный» означает «мозговой» (от латинского слова “ctrebrum” – «мозг»), а слово «парализ» определяет недостаточную (низкую) физическую активность. Сам по себе церебральный парализ не прогрессирует, т.к. не дает рецидивов. Тем не менее, в процессе лечения может наступить улучшение, ухудшение состояния пациента, либо оно остается без изменений. Церебральный паралич – не наследственное заболевание, им никогда нельзя заразиться или заболеть. Хотя ДЦП не излечивается (не является «курабельным» в общепринятом смысле), постоянный тренинг и терапия могут привести к улучшению состояния инвалида.

В 1860 г. английский хирург Ульям Лттл впервые опубликовал результаты своих наблюдений над детьми, у которых после перенесенной родовой травмы развивались параличи конечностей. Состояние детей не улучшалось и не ухудшалось по мере их роста: оставались проблемы с хватательным рефлексом, ползанием и ходьбой. Признаки таких поражений у детей долгое время называли «болезнью Литтла», сейчас они известны как «спастическая диплегия». Литтл предположил, что эти поражения вызываны кислородным голоданием (гипоксией) при родах. Однаков в 1897г., знаменитый психиатр Зигмунд Фрейд, заметив, что дети с церебральными параличами часто страдали задержкой психического развития, расстройством визуального восприятия и припадками по типу эпилептических, предположил, что причина таких более глубоких поражений мозга коренится в патологии развития мозга младенца в более ранний период жизни – в период развития плода еще в утробе матери. Несмотря на это предположение Фрейда, вплоть до 1960-х годов нашего века среди врачей и ученых широко было распространено мнение, что основной причиной ДЦП являются осложнения в процессе родов. Но в 1980г., проанализировав данные национальных исследований по более, чем 35000случаев новорожденных с признаками ДЦП, учебные были поражены, что осложнения вследствие родовой травмы составили менее 10%. В большинстве случаев причины развития ДЦП не были выявлены.

«Детский церебральный паралич» (ДЦП) – это группа различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждения на различных этапах онтогенеза и характеризуются неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения.

Научная группа ВОЗ (1980) дала следующее определение болезни: «детские церебральные параличи – это группа психоречевых и моторных непрогрессирующих синдромов, которые являются следствием повреждения мозга во внутриутробном, интранатальном и раннем постнатальном периодах» (МКБ – 10 – G-80).

Детские церебральные параличи представляют собой резидуальные состояния с непрогрессирующим течением. Однако по мере развития ребенка, особенно в раннем возрасте, клиническая симптоматика ДЦП может видоизменяться. Это связано с возрастной динамикой морфофункциональных взаимоотношений патологически развивающегося мозга, нарастанием декомпенсации, обусловленным все большим несоответствием между возможностями нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой к растущему организму. Кроме того, в случае присоединения таких патологических синдромов, как гидроцефалия, судороги, вегетативные расстройства, а также инфекционных заболеваний, интоксикаций, повторных травм мозга может возникнуть ошибочное впечатление, что процесс прогрессирует.

Сегодня в мире насчитывается более 15миллионов человек с диагнозом «Церебральный паралич». Ежедневно на свет появляется 900 новорожденных с признаками этой неизлечимой болезни. Расчеты, базирующиеся на оценках и прогнозах Бюро переписи США, свидетельствуют, что в 2010 году количество больных ДЦП во всем мире увеличивается до 17.340.000 человек. В соответствии с результатами популяционно-эпидемиологических исследвоаний, проводившихся в разных странах, начиная с 40-х годов двадцатого столетия, на каждую тысячу новорожденных приходится от 0,8 до 5,9 случаев заболеваний ДЦП. Популяционно-эпидемиологические исследования показывают, что в индустриально развитых странах частота ДЦП составляет 2-2,5 на 1000 населения. Спастические формы детского церебрального паралича преобладают и составляют 82% всех случаев (из них диплегии – 41%, гемиплегия – 19%, квадриплегия – 19%).

ДЦП рассматривается как полиэтиологическое заболевание и часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах. Соотношение пренатальных и перинатальных факторов поражения мозга при ДЦП, по мнению различных авторов, колеблется: дородовые формы церебарльного паралича варьируют от 35% до 60%, интранатальные – от 27% до 54%, постнатальные – от 6% до 25%. Однако в трети случаев причины церебрального парилича установить не удается.