Анатомо-физиологические особенности системы мочевыделения у детей.

     На ранних стадиях эмбриогенеза последовательно возникают 3 зародыша: предпочка (пронефроc), первичная почка (мезонефроc), окончательная почка (метанефрос). Первые два зачатка лежат в основе развития половой системы. Почки образуются из третьего зачатка - метанефроса; из его недифференцированной нефрогенной ткани формируются клубочки, извитые канальцы и петли Генле. Мочеточники, лоханки, чашечки и собирательные трубки формируются из выроста первичного мочеточника (мезонефротического протока).

     К девяти неделям эмбрионального развития основные структуры будущей почки уже  намечены. Однако, образование новых нефронов продолжается и после рождения до 20-го дня постнатальной жизни, а у недоношенных детей и дольше.

     Таким образом, "критическим периодом" в развитии почек и мочевыводящей системы являются 3-9 недели внутриутробного развития. В процессе органогенеза мочевая система тесно связана с половой системой и кишечником. Наиболее часто встречаются такие пороки и аномалии развития почек и мочевыводящих путей как агенезия обеих почек, недоразвитие одной почки, удвоение мочеточников и почек, поликистоз почек, нарушение процессов перемещения почек в ходе эмбрио- и органогенеза. Последнее связано с тем, что:

        а) метанефрос закладывается на уровне IV поясничного сегмента, а затем почка перемещается на уровень ХII грудного - I-II поясничного позвонков. Но иногда процесс перемещения может нарушиться и обе или одна почка остаются в полости малого таза ("тазовая почка");

        б) "подковообразная почка" образуется в результате срастания нижних полюсов почек при их прохождении в процессе развития в области бифуркации аорты;

     Дистопия или необычное расположение почек проявляется тем, что они находятся на одной стороне или срастаются, образуя общую неправильной формы почечную массу.

     Нередки сочетанные пороки развития мочеполовой системы и кишечника - ректо-везикулярный свищ и атрезия ануса, ректо-вагинальный свищ.

 

              МОРФО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ПОЧЕК И

                     МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ У ДЕТЕЙ

     У новорожденных и грудных детей почки относительно крупнее, расположены на уровне ХI-ХII грудного и II-III поясничного позвонков, то есть ниже чем у взрослых. Изменения положения почки у детей (подвижность) могут происходить в пределах одного позвонка. Длина почки новорожденного составляет 3,5-4,5 см., ширина 1,7-2,7см., толщина 2-2,3 см., то есть соотношение длины и толщины равно 2:1. Масса почки при рождении 10-12 г., в 5 месяцев - 25 г., к 1 году увеличивается до 30-40 г., а к периоду полового созревания масса почки возрастает в 10 раз. Таким образом, масса почки в раннем возрасте составляет 1/100 от массы тела, а у взрослых - 1/200. Перечисленные анатомо-топографические особенности почек делают их доступными пальпации у здоровых детей. Более подвижна правая почка, она может опускаться даже при глубоком выдохе.

     Характерной особенностью почек новорожденного является ее дольчатость, которая исчезает к началу 2-го года жизни, но иногда сохраняется и до 4-х лет.

     По мере роста ребенка верхние полюса почек сближаются, а нижние отдаляются, в результате такого поворота к 5-ти годам почки принимают такое же положение, как у взрослых.

     Форма почечных лоханок очень вариабельна. Она может быть ампульной, мешковидной, смешанной. В раннем возрасте лоханки могут располагаться внутрипочечно, но постепенно их положение становится внепочечным. На 1-ом году жизни корковый слой почек развит слабее, чем у взрослых, в связи с чем отношение коркового и мозгового слоев у детей равно 1:4, а у взрослых - 1:2. Только к 7 годам это соотношение становится у детей таким же как у взрослых. Число почечных клубочков у новорожденного не отличается от их количества у взрослого человека, но структурно они менее развиты и расположены более компактно. Листок капсулы Шумлянского-Боумена у ребенка окутывает клубочек, не внедряясь между петлями капилляров, поэтому фильтрующая поверхность значительно снижена. Канальцы относительно короткие, петли Генле недоразвиты. ЮГА (юкста-гломерулярный аппарат) у детей первых 2-х лет жизни отсутствует. Морфологическое развитие почек заканчивается к школьному возрасту. Однако, несмотря на морфологическую незрелость, почки ребенка вполне удовлетворительно поддерживают постоянство гомеостаза организма (разумеется

в строго определенных условиях питания и питьевого режима).

     Мочеточники у детей грудного возраста относительно шире, короче и более извилисты (физиологический изгиб), чем у взрослого. Их длина у новорожденного равна 4-6 см., к 1 году - 10 см., к 4 годам - 15 см. У детей до 1-го года жизни слабо развиты мышечная и эластическая ткань мочеточников и мочевого пузыря, выражена складчатость их слизистой оболочки. Мочевой пузырь у новорожденного (и позже до 2-х лет) расположен высоко, внутрибрюшинно, поэтому мало подвижен и может пальпироваться у здоровых детей при обычном заполнении. К концу 2-го года он опускается в полость малого таза (как у взрослых). Емкость мочевого пузыря у новорожденного равна приблизительно 30 мл., к 3 месяцам увеличивается до 100 мл., в 1-3 года - до 200 мл., к 10 годам - до 300 мл., к 12-15 годам - до 400 мл. Со школьного возраста емкость мочевого пузыря у мальчиков больше, чем у девочек. Мочеиспускательный канал к рождению ребенка имеет длину 5-6 см. у мальчиков и 1-3 см. у девочек. Рост его идет медленно и только к периоду полового созревания он достигает размеров взрослого.

     Недостаточное развитие мышечных и эластических волокон в стенке мочевого пузыря и мочевых путей способствует их атонии, застою и инфицированию.

     ФУНКЦИИ ПОЧЕК многогранны, но все они направлены стабилизацию гомеостаза организма за счет:

  • поддержания постоянства объема жидкости в организме, ее осмотической концентрации и ионного состава (функция концентрирования);
  • регуляции кислотно-щелочного равновесия;
  • экскреции продуктов азотистого обмена и чужеродных веществ (очистительная функция);
  • поддержания оптимального уровня (задержка или экскреция) различных органических веществ (глюкозы, аминокислот и др.) в зависимости от состава внутренней среды организма (выделительная функция);
  • участия в метаболизме углеводов и белков;
  • секреции биологически активных веществ (эритропоэтинов, ренина, медуллина, простагландинов, кининов).

     Столь разносторонняя функция почек осуществляется благодаря ультрафильтрации в клубочках, реабсорбции и секреции в канальцах, синтезу новых соединений (фильтрационно-реабсорционно-секреторная теория образования мочи).

     Мочеотделение у ребенка подчиняется тем же основным физиологическим законам, что и у взрослого человека, но координация деятельности почек несовершенна, а напряженность многих почечных физиологических процессов недостаточна, что объясняет легкость нарушения функции почек особенно у детей до 2-х лет.

     Основной структурно-функциональной единицей почки является нефрон. Он состоит из сосудистого клубочка,  капсулы клубочка, почечных канальцев.

     Последние (почечные канальцы) в свою очередь делятся на 3 сегмента:

  • проксимальный каналец, состоящий из извилистой и прямой части. Прямая часть - это толстый нисходящий сегмент петли Генле;
  • тонкий сегмент петли Генле;
  • дистальный каналец или толстый восходящий отдел петли Генле.

     Стенка капилляров клубочков состоит из 3-х слоев: внутреннего эндотелиального, базальной мембраны и подоцитов.

     Под воздействием кровяного давления через полупроницаемую клубочковую мембрану кровь фильтруется в капсулу  Шумлянского-Боумена. Кровяное давление в капиллярах почечных клубочков равно 45-65 мм. рт.ст., то есть составляет приблизительно 60% от уровня давления крови в средних артериях. Клубочковая фильтрация осуществляется под влиянием эффективного фильтрационного давления, равного давлению в капиллярах клубочков (45-65 мм. рт.ст.) минус онкотическое давление плазмы крови (25 мм. рт.ст.) и минус  сопротивление капсулы (15 мм. рт.ст.).

     За сутки у взрослого человека фильтруется до 180 л. первичной мочи. Клубочковая фильтрация у новорожденных детей составляет всего 30% от нормы взрослого.

     В канальцах нефрона происходит обратное всасывание (реабсорбция) основной массы воды, электролитов, аминокислот, глюкозы и других веществ. Причем, с позиции возможностей реабсорбции различают 2 группы веществ:

  • вещества с ограниченным порогом реабсорбции;
  • вещества без порога реабсорбции.

     К первым относятся глюкоза, фруктоза, галактоза, мочевая кислота, аскорбиновая кислота, молочная кислота и другие. Они всасываются в канальцах полностью только тогда, когда их концентрация в плазме крови не превышает определенного порога. Так порогом реабсорбции для глюкозы является ее уровень в крови равный 4-6 ммоль/л. При концентрации глюкозы в плазме ниже этого уровня она полностью реабсорбируется из первичной мочи, если же выше - то глюкоза выводится с мочой и возникает глюкозурия.

     К беспороговым веществам относится, например, мочевина, реабсорбция которой составляет 30-70%.

     Кроме того, Амбурже предлагает выделять третью группу веществ, которые совсем не реабсорбируются. Это креатинин, инсулин, полисахариды. Именно на этом свойстве данных веществ основываются так называемые клиренс-тесты, применяемые для определения почечного кровотока и величины клубочковой фильтрации (пробы на очищение).

     Большинство веществ из первичной мочи реабсорбируется активно, то есть под влиянием энзимных систем канальцевого эпителия. В проксимальных канальцах активно реабсорбируется натрий, калий, а хлор и вода следуют за натрием пассивно. Здесь реабсорбируется до 80 % жидкости и в петлю Генле моча поступает изотоничной.

     Кроме того, эпителий проксимальных канальцев активно экскретирует такие экзогенные вещества, как диодраст, фенолрот, пенициллин и другие. На этом свойстве почек основаны многие рентгенологические методики исследования и лечение почечных больных.

     В тонком сегменте петли Генле благодаря его V-образной форме создается высокое осмотическое давление в мозговом слое почек, необходимое для максимальной концентрации мочи при ее прохождении через собирательные трубки. Это осуществляется факультативной реабсорбцией и секрецией натрия и частично воды.

     В дистальном канальце происходит окончательная резорбция воды (14 %), обратное всасывание бикарбонатов. Здесь же происходит секреция ионов Н+ и К+ и путем ионообмена подкисление мочи.

 

    Основные физиологические параметры системы мочеобразования

                      в различном возрасте:

     1. Секреция мочи начинается у 9-12-недельного плода и происходит непрерывно. Однако, во внутриутробном периоде развития человека почки играют малую роль в водно-солевом балансе. Эту функцию, также как и выделение токсических продуктов берет на себя плацента. Даже если вследствие дефектов развития мочевые пути непроходимы, то уремия у плода не наступает. Она появляется лишь через несколько дней после рождения.

     2. Низкий объем клубочковой фильтрации (у новорожденных она составляет 20-40% от величины фильтрации у старших детей и взрослых) зависит от  меньшей фильтрующей поверхности (так как капсула Шумлянского не внедряется между клубочковыми капиллярами, ее внутренний листок выстлан кубическим эпителием), от особенностей регуляции клубочкового кровотока, от меньшего числа функционирующих клубочков. Лишь к 1 году величина клубочковой фильтрации в пересчете на стандарт поверхности тела  (1,73 кв. м.) достигает уровня взрослых. В связи с недостаточной активностью функции почек выделение воды из организма у новорожденных происходит в значительной степени через кожу, легкие (33 % по Маслову). И тем не менее на 1 кг. веса тела мочи у ребенка выделяется больше, чем у взрослого.

     3. В течение жизни ребенка значительно меняется качественный и количественный состав мочи. Приблизительно у 40 % детей в первые сутки жизни отмечается физиологическая анурия, которая объясняется малым поступлением жидкости в организм новорожденного. Затем диурез быстро нарастает и к концу первой недели составляет 250 мл., в 1 месяц - 300-350 мл., к 1 году - 600 мл., к 5 годам - 1000 мл., к 10 годам - 1200 мл., в 11-15 лет - 1500 мл.

      Для определения суточного количества мочи у ребенка до 10 лет существует формула:

     М = 100х(n + 5),  где М - суточное количество мочи, а n - возраст ребенка. Например в 6 лет суточное количество мочи при расчете по этой формуле составляет 100х(6 + 5) = 1100 мл.  Можно пользоваться и другими формулами: М = 600 + 100х(n - 1) 4S  М = 1500х1,73 кв. м

     В первые месяцы жизни мочеиспускание происходит непроизвольно, но с 5-6 месяцев уже нужно приучать ребенка к горшку. Число мочеиспусканий с  возрастом уменьшается. Ребенок в первые месяцы жизни мочится 16-20-25 раз в сутки, к 1 году - 12 раз, в 7-13 лет - 6-7 раз.

     Объем каждого мочеиспускания с возрастом увеличивается: в 1-ом полугодии он составляет в среднем 30 мл., к 1 году - 50 мл., в 3-5лет - 100-150 мл., в 5-9 лет - 200 мл., 10-12 лет - 250 мл., в 12-15 лет - 300-400 мл. Эти показатели особенно важны у детей первых месяцев и лет жизни, когда возникают трудности при определении суточного диуреза (трудно собрать суточную мочу). Ориентировочно суточный диурез определяют путем умножения числа мокрых пеленок на разницу их веса до и после мочеиспускания или на цифру, соответствующую возрастной норме одного мочеиспускания.

     Реакция мочи в первые дни жизни у новорожденного ребенка резко кислая, затем становится слабокислой, а в дальнейшем может меняться в зависимости от характера пищи.

     Моча у новорожденного ребенка вначале бесцветная, на 2-3 день после рождения в дни максимального падения веса она становится красно-коричневой из-за большого количества растворенных в моче мочекислых солей. Это состояние называется "мочекислым инфарктом новорожденного". В конце 1-ой недели моча вновь становится более светлой, прозрачной. В дальнейшем при грудном вскармливании моча водянистая, почти бесцветная или светло-желтая. Введение соков и прикормов сопровождаются более интенсивной окраской мочи. При искусственном вскармливании цвет мочи, как и у старших детей - соломенно-желтый.

     Красящим веществом мочи является урохром, возникающий в результате окисления урохромогена. Красящих веществ желчи в норме в моче нет.

     В периоде новорожденности в моче ребенка почти всегда есть следы белка - это физиологическая альбуминурия, она зависит от повышенной проницаемости базальной мембраны клубочков и канальцев. По выходе из периода новорожденности белка в моче ребенка быть не должно. При микроскопии осадка мочи можно обнаружить единичные клетки почечного эпителия и 1-2 лейкоцита в поле зрения у девочек и 0-1 - у мальчиков.

     4. Почки детей первых недель жизни обладают недостаточной способностью концентрировать мочу, поэтому удельный вес мочи в течение 1-го года жизни сохраняется низким (1002-1004). Однако, с 5-го месяца жизни появляется способность выделять концентрированную мочу. При сильном ограничении жидкости семимесячные дети могут выделять мочу с удельным весом 1025-1040. Но в обычных условиях у детей до 1 года удельный вес мочи равен 1003-1010, а в 2-3 года - 1010-1017. К 4-6 годам удельный вес мочи повышается до 1012-1020, в 10-12 лет - до 1011-1025. Неспособность детей первых месяцев жизни экономить воду в значительной степени способствует быстрому развитию эксикоза (обезвоживания), особенно при желудочно-кишечных заболеваниях. В то же время в первые месяцы жизни хорошо реабсорбируется натрий, он накапливается в тканях и способствует предрасположенности к отекам.

     5. К моменту рождения ребенка у него слабо выражена секреторная функция почек в отношении водородных ионов и продукции аммиака, что объясняет предрасположенность детей к ацидозу в раннем возрасте при различных инфекционных заболеваниях. Несовершенство осморегулирующей функции почек связано в периоде новорожденности с недостаточной дифференцировкой эпителия канальцев.

     6. У детей в большей степени, чем у взрослых функция почек зависит от температуры тела и окружающей среды. В холодном помещении увеличивается количество мочеиспусканий и снижается концентрация хлоридов в моче. На мочеиспускание влияет влажность, одежда, подвижность.

         ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ПОЧЕК И

                       МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

     I. Расспрос:

  • жалобы;
  • анамнез жизни с целью выявления возможных причин и факторов риска развития заболеваний мочевыделительной системы;
  • анамнез болезни.

    II. Объективное обследование:

  • общий осмотр с анализом сознания, положения, состояния, физического развития, стигм;
  • осмотр поясничной области, живота и мочеполовых органов;
  • пальпация почек (бимануальная, глубокая по В.П.Образцову в горизонтальном и вертикальном положениях больного), пальпация отеков;
  • пальпация мочевого пузыря;
  • перкуссия: определение симптома Пастернацкого, наличие свободной жидкости в брюшной полости,  определение верхней границы мочевого пузыря.
  • объективной исследование других органов и систем.

III. Дополнительные лабораторно-инструментальные методы исследования:

     1. Общий клинический анализ мочи:

  • исследование физических свойств мочи - количество, цвет, прозрачность, характер осадка, удельный вес, реакция мочи, запах;
  • химическое исследование - определение наличия в моче белка, сахара, билирубина, желчных кислот, уробилина, крови и кровяных пигментов;
  • микроскопическое исследование осадка мочи - определение элементов мочевого осадка организованного (эритроцитов, лейкоцитов, активных лейкоцитов, эпителиальных клеток, цилиндров) и неорганизованного (солей, мочевой кислоты, кристаллов и др.);

     2. Дополнительно по показаниям проводится микроскопия осадка суточной мочи (проба Аддиса-Каковского), 3-х часового объема мочи с пересчетом на диурез в 1 минуту (проба Амбурже) и разового объема мочи с пересчетом на 1 мл. мочи (проба Нечипоренко);

     3. Бактериологическое и паразитологическое исследование мочи (определение степени бактериурии мочи, посев мочи на флору, определение чувствительности флоры к антибиотикам).

     4. Ультразвуковое исследование почек.

     5. Исследование функции почек - проба Зимницкого, пробы на депурацию (клиренс-тесты), определение азотистых веществ в крови и др.

     6. Рентгено-радиоизотопные методы исследования:

  • экстреторная урография;
  • микционная цистография;
  • цистофлюорография;
  • радиоизотопная ренография и серийное (или динамическое) скенирование.

     6. Нефроангиография.

     7. Цистоскопия, хромоцистоскопия.

     8. Морфо-биоптические методы - биопсия почек.

9. Дополнительные лабораторные исследования других органов и систем

  • общий анализ крови, протеинограмма, иммунологические исследования, ЭКГ и др.

           Методика расспроса и объективного исследования больного

     Расспрос включает в себя анализ жалоб, анамнез жизни и болезни. Анализируя жалобы, следует, прежде всего, выделить среди них те, которые связанны с явлениями общей интоксикации на почве инфекционного воспалительного процесса в почках или мочевыводящей системе: плохой сон, сниженный аппетит, отставание в физическом развитии, субфебрилитет, бледность, вялость, слабость, утомляемость, рвота.

     У больных с явлениями почечной недостаточности могут быть жалобы вследствие уремической интоксикации: тошнота, рвота, головокружение, обмороки, запах ацетона изо рта, боль в груди, одышка, при уремическом перикардите - кожный зуд, боли в животе.

     Непосредственно заболевания почек и мочевыводящей системы характеризуют следующие жалобы:

  • боли в пояснице (с одной или с обеих сторон, охватывающие всю поясницу, тупые и острые), в надлобковой области, боли при мочеиспускании;
  • изменение общего количества выделяемой мочи (увеличение или уменьшение);
  • изменение ритма и частоты мочеиспусканий;
  • изменение цвета и прозрачности мочи;
  • отеки.

     При изучении анамнеза жизни имеют значение:

     1. Генеалогические данные, позволяющие дифференцировать семейно-наследственные и врожденные заболевания почек от приобретенных. Составляя родословную, необходимо выявить наличие не только почечных заболеваний у родственников ребенка, но и заболеваний сердечно-сосудистой системы (например, артериальной гипертонии у молодых лиц), костной системы (наличие рахитоподобных деформаций), аллергических заболеваний. Специальное внимание должно быть обращено на состояние органов зрения, слуха, так как наследственные болезни почек могут сочетаться с патологией этих органов (синдром Альпорта).

     2. Акушерский анамнез матери, так как инфекционные процессы антенатального периода, в том числе наличие гестозов и инфекционных заболеваний, особенно мочеполовой системы во время беременности данным ребенком, могут быть причиной дисметаболических нефропатий и пороков развития мочевой системы ребенка.

     3. Перенесенные ребенком заболеваний, в частности несомненна причинная роль стрептококковых инфекций в генезе гломеролонефрита (ангина, скарлатина, стрептодермия, хроническая стрептококковая инфекция - хронический тонзиллит, кариозные зубы и др.) на фоне аллергического диатеза, который способствует развитию иммунопатологических процессов, в частности в почках.

     Среди заболеваний, которые могут способствовать развитию патологии почек, имеют значение также рахит, гипотрофия, поствакцинальные и другие аллергические реакции (крапивница, отек Квинке). Как предрасполагающий фактор, имеет значение переохлаждение, которое может способствовать развитию воспалительного процесса.

     Анамнез заболевания включает в себя сведения о давности заболевания, последовательности появления и развития симптомов, предшествовавшем обследовании и лечении.

     При проведении общего осмотра оцениваются состояние, сознание и положение больного ребенка, его физическое развитие.

     Сознание ребенка с заболеванием почек может быть нарушенным при почечной коме (уремии, почечной эклампсии).

     Показатели физического развития нефрологических больных могут быть очень разнообразными:

  • отставание в физическом развитии обусловлено хронической инфекционной интоксикацией при пиелонефрите и инфекции мочевых путей;
  • быстрая прибавка массы (за несколько дней) может указывать на скрытые отеки;
  • прибавка массы на фоне гормональной терапии некоторых почечных заболеваний (нефротической формы гломерулонефрита, почечного синдрома при коллагенозах) связана с ятрогенным синдромом Иценко-Кушинга.

     При осмотре кожи и подкожно-жировой клетчатки выявляются такие симптомы как:

  • бледность кожных покровов, возникающая в 75% случаев у больных с хроническим течением нефрологических заболеваний, связанная с анемией (недостаточная выработка эритропоэтинов, кровопотери при гематурии, угнетение функции костного мозга, нарушение всасывания железа). Усиливается бледность при наличии почечной гипертонии из-за спазма периферических сосудов, а также, при наличии отеков;
  • сухость кожи, наличие белого налета на ней (уремическая пудра, "уремический саван") - при хронической почечной недостаточности;
  • отеки, особенно в области век, создающие в сочетании с бледностью кожи типичный вид лица почечного больного, могут быть и генерализованные отеки - анасарка;
  • изменения наружных половых органов (гиперемия, отек, выделения).

     При проведении осмотра других систем могут выявляться изменения со стороны костно-мышечной системы (рахитоподобные деформации костей при врожденных заболеваниях почек - фосфат-диабете или болезни де Тони-Дебре-Фанкони), тугоухость при семейно-наследственном нефрологическом синдроме Альпорта и др.

     Пальпация почек осуществляется методом бимануальной, глубокой пальпации по В.П.Образцову в горизонтальном и вертикальном положении ребенка (в вертикальном положении преимущественно у старших детей).

     В первом случае ребенок лежит на спине со слегка согнутыми ногами. Левая рука исследующего с выпрямленными и сложенными вместе пальцами находится под поясничной областью, правая - кнаружи от прямой мышцы  живота на уровне реберной дуги. Производится постепенное сближение рук до соприкосновения передней и задней брюшных стенок. При достижении соприкосновения ребенок должен сделать глубокий вдох, при этом может пальпироваться опускающийся нижний полюс почки.

     Для проведения пальпации почек в положении больного стоя туловище ребенка сгибается под прямым углом, руки опущены. Левая рука исследующего лежит на поясничной области ребенка, правая - кнаружи от прямой мышцы живота на уровне реберной дуги. Техника пальпации таже, что и в положении ребенка лежа. Описывается поверхность почек, подвижность и болезненность.

     Над лоном пальпируется мочевой пузырь. До 2-х лет он может пальпироваться у здоровых детей при нормальном заполнении.

     С помощью пальпации уточняется локализация и выраженность отеков.

     С помощью перкуссии определяют симптом Пастернацкого, наличие свободной жидкости в брюшной полости и верхнюю границу мочевого пузыря.

     Симптом Пастернацкого определяется поколачиванием согнутыми пальцами по симметричным участкам поясничной области по обе стороны позвоночника. У старших детей поколачивание производится ребром ладони правой руки по тыльной поверхности левой кисти, положенной на поясничную область.

     Для определения наличия свободной жидкости в брюшной полости методом ундуляции левую руку кладут плашмя на боковую поверхность брюшной стенки, а пальцами правой руки наносят короткий удар по брюшной стенке с другой стороны. Этот удар вызывает колебания жидкости, которые передаются на другую сторону и воспринимаются левой рукой в виде так называемоего "симптома волны".

     Для определения верхней границы мочевого пузыря палец-плессиметр располагается параллельно нижней границе живота, перкуссия проводится по белой линии живота от пупка вниз. При наполненном мочевом пузыре над лобком получают притупление перкуторного звука.

     Аускультация помогает выявить сопутствующие патологические состояния со стороны органов дыхания и сердечно-сосудистой системы, что нередко имеет место при заболеваниях почек. В частности:

  • артериальная  гипертензия при заболеваниях почек характеризуется высокими цифрами "минимального" давления;
  • влажные хрипы в легких могут быть при отеках, а шум трения плевры - при азотемии.

     К методам обязательного клинического обследования нефротического больного относятся консультация офтальмолога (состояние глазного дна, хрусталика, роговицы) и оториноларинголога (определение состояния носоглотки, слуха).

   Семиотика основных клинических нефро-урологических синдромов

     1. Синдром интоксикации может протекать как гриппоподобный, астенический и с дисфункцией желудочно-кишечного тракта. При хронических бактериально-воспалительных заболеваниях почек и мочевыводящих путей его эквивалентом является отставание в физическом развитии.

     2. Болевой синдром. При наличии жалоб на боли необходимо, прежде всего, установить их локализацию. Так, боли почечного происхождения чаще локализуются в области поясницы, при поражении мочеточников - соответственно по их ходу, при поражении мочевого пузыря - над лобком. Может быть иррадиация болей вниз в область промежности и в ногу. При болях в поясничной области возможно появление рефлекторных реакций со стороны брюшных органов (метеоризм, напряжение мышц брюшной стенки, рвота), которые можно объяснить наличием анастомозов между нервными окончаниями почки и нервными сплетениями других органов брюшной полости.

     По характеру боли бывают острые и тупые. Причинами, вызывающими боли, могут быть:

  • растяжение фиброзной капсулы почки вследствие воспалительного или застойного набухания почечной ткани и раздражения при этом богатой сети нервных окончаний при диффузном гломерулонефрите, коллагенозах (волчаночный нефрит), при внутрикапсулярных опухолях, при нарушении оттока крови из почки в связи с перегибом почечных сосудов. Боли при этом тупые, ноющие, локализуются в области поясницы;
  • нарушение оттока мочи из почечных лоханок и их перерастяжение в связи с опухолью, перегибом мочеточников при мочекаменной болезни, закупорка мочеточников сгустками крови при почечных кровотечениях. Боли в этих случаях могут быть острыми, приступообразными (почечная колика) и тупыми;
  • раздражение рецепторов почечных лоханок, мочевого пузыря и мочевыводящих путей вследствие воспалительного процесса (пиелонефрит, инфекция мочевыводящих путей), при солевых диатезах, мочекаменной болезни. Боли такого генеза могут быть острыми (острый пиелонефрит, цистит, мочекаменная болезнь) и тупыми (вялотекущий воспалительный процесс);
  • рецидивирующая тупая боль в животе нередко встречается у детей с пороками развития мочевой системы (поликистоз почек, подковообразная почка, гидронефроз), сопровождающимися частичной обструкцией мочевых путей;
  • у некоторых детей могут быть боли неврогенного характера на почве ранее перенесенного воспалительного процесса;
  • болезненное мочеиспускание (дизурия) может быть следствием патологического процесса не только в мочевыводящих путях, но и при заболеваниях наружных половых органов (вульвовагинит, баланопостит, фимоз);
  • боли в области живота могут сопутствовать макрогематурии при гломерулонефрите и мочекаменной болезни. Рецидивирующие боли в животе или в области расположения одной из почек во время мочеиспускания - патогномоничный симптом пузырно-мочеточникового рефлюкса.

     3. Дизурический синдром (или синдром дизурических расстройств) включает в себя изменение количества выделяемой мочи и ритма мочевыделения.

     Уменьшение количества выделяемой мочи на 10-20% называется олигурией. Физиологическая олигурия у здоровых детей может быть при ограничении питьевого режима, потерях жидкости с потом в жаркую погоду и при физической нагрузке. В патологических условиях олигурия отмечается при остром гломерулонефрите в периоде накопления отечной жидкости, при острой почечной недостаточности (гемолитико-уремический синдром, "токсическая" почка, при отравлении нефротоксическими ядами), в поздние стадии хронической почечной недостаточности, при сердечной недостаточности, при усиленных экстраренальных потерях жидкости (выраженная потливость при лихорадочных состояниях, токсикоз с эксикозом в связи с поносом и рвотой, при ожоговой болезни, кровотечениях, синдроме сдавления), шоке, коллапсе.

     Увеличение суточного количества выделяемой мочи в 1,5-2 раза против возрастной нормы называют полиурией. В физиологических условиях полиурия может быть связана с усиленным питьевым режимом, неврогенными факторами. В патологических условиях она может иметь почечное и внепоечное происхождение.

     При заболеваний почек полиурия может наблюдаться, в первую очередь, при гломерулонефрите в периоде схождения отеков, а также, в полиурическую фазу острой и хронической почечной недостаточности любого генеза.

     Полиурия внепочечного происхождения характерна для сахарного диабета (удельный вес мочи при этом высокий), несахарного диабета (удельный вес мочи низкий), в период схождения не почечных отеков (при сердечной недостаточности, наличии транссудатов и экссудатов в различных полостях, при дистрофии).

     Анурией называют уменьшение количества выделяемой за сутки мочи ниже 10% от нормального или полное прекращение выделения мочи. Обструкционная (неистинная) анурия может быть обусловлена каким-либо препятствием в мочеиспускательном канале (камень, опухоль). Почечная (истинная) анурия возникает в результате прекращения мочевыделительной функции почек, например, при ОПН, тяжелых формах острого гломерулонефрита, в терминальную стадию сердечной недостаточности, в финале ХПН.

     Изменение суточного ритма деятельности почек проявляется, в частности, никтурией, то есть преобладанием ночной порции в суточном диурезе. В норме дневной диурез составляет 2/3-3/4 от общего объема суточного диуреза, ночной - 1/3-1/4. Никтурия является первым признаком развивающейся почечной недостаточности и встречается при нефросклерозе, туберкулезе мочевого пузыря и почек, при сердечно-сосудистых заболеваниях.

     Учащенное мочеиспускание (поллакиурия) и учащенное болезненное мочеиспускание (поллакизурия) отмечаются при воспалительных процессах мочевыводящих путей, а также, при охлаждении организма, при рефлекторных воздействиях со стороны кишечника (глисты, трещины ануса) и во всех случаях полиурии.

     Редкое мочеиспускание называется олакизурией. Она сопровождает олигурию, но может быть и без уменьшения суточного диуреза, например, при нервно-рефлекторных нарушениях функции сфинктера мочевого пузыря, атонии мочевых путей, уретерогидронефрозе, пузырно-мочеточниковых рефлюксе.

     4. Отечный синдром. Отеки почечного происхождения в большинстве случаев очень характерны и легко отличимы от отеков другого происхождения, в частности, сердечных. Они прежде всего возникают в тканях с рыхлой подкожной клетчаткой - на веках, на лице, на мошонке. Почечные  отеки быстро возникают и увеличиваются и так же быстро исчезают. В выраженных случаях они распространяются равномерно по туловищу и конечностям. Отекают не только кожа и подкожная клетчатка, но и внутренние органы. Большее или меньшее количество жидкости скапливается и в серозных полостях (плевральной, брюшной и в перикарде) с развитием общих отеков, анасарки. Сочетаясь с бледностью кожи отечность лица больного при заболеваниях создает характерный внешний облик - facies nephritica).

     Первым признаком появления отека является увеличение массы тела более, чем на 10% за короткое время. При выраженном отечном синдроме проследить динамику отека помогает не только повторное измерение окружности конечностей и живота на одном и том же уровне, опреление высоты уровня жидкости в плевральной и брюшной полостях, но в первую очередь ежедневное взвешивание больного и определение количества выпитой и выделенной за сутки жидкости (карта диуреза).

     Наличие отека также подтверждается волдырной пробой Мак-Клюра-Олдрича: после внутрикожного введения в область внутренней поверхности предплечья 0,2 мл. физиологического раствора образуется волдырь, который тем быстрее рассасывается, чем больше выражена "отечная готовность" ткани. У здорового человека рассасывание волдыря происходит в течение 20-40 минут.

     Основными патогенетическими механизмами почечных отеков являются гипопротеинемия, гипонатриемия,ограничение клубочковой фильтрации, а также повышение проницаемости стенки капилляров и увеличение гидрофильности тканей интерстиция в результате деполимеризации мукополисахаридов. Белок выводится с мочой (протеинурия), а натрий скапливается в тканях удерживая в них воду (таблица - "Патогенез отечного синдрома").

     Отеки являются признаком прежде всего нефротического синдрома (острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, нефротическая и смешанная формы хронического гломерулонефрита), они обнаруживаются с утра (после ночи), пальпаторно почечные отеки мягкие, рыхлые, подвижные, жидкость скапливается в отлогих местах, на нижних конечностях, на пояснице, области половых органов.

     Наличие отеков при хроническом пиелонефрите является признаком развивающейся хронической почечной недостаточности. Отеки не являются характерным признаком пиелонефрита, лишь в остром периоде пиелонефрите в первые дни болезни может быть небольшая пастозность тканей и бледность кожных покровов.

     Дифференцировать почечные отеки необходимо от отеков другой этиологии: 1) сердечные отеки чаще являются признаком правожелудочковой декомпенсации при врожденных и приобретенных пороках сердца, миокардите, перикардите и т.д. В отличие от почечных, сердечные отеки возникают в первую очередь на нижних конечностях, чаще к концу дня, более плотные, зависят от положения тела. Общий тон цвета кожи синюшный. В дифференциальной диагностике помогают и симптомы основного сердечного заболевания; 2) отеки, возникающие при циррозе печени, отличаются от почечных тем, что появляются после развития асцита и сочетаются с гепатомегалией, желтухой, расширением венозной сосудистой сети на животе ("голова медузы");

3) аллергические отеки (Квинке) возникают чаще всего у детей с атопической конституцией, предрасположенных к аллергии. Проходят чаще произвольно. Локализуются обычно на лице (глаза, губы, уши, нос), иногда на руках. Могут быть односторонними; 4) отеки в области суставов чаще всего возникают при  неспецифическом поли- и моноартрите, ревматизме, геморрагическом васкулите, сопровождаются болью и нарушением функции суставов ; 5) отеки и отечность при укусах насекомых.

     5. Гипертензионный синдром. Артериальная гипертония при болезнях почек относится к группе симптоматических, характерна для гематурический и смешанной формы острого и хронического гломерулонефрита, нефротическая же форма его имеет быстро проходящую (транзиторную) гипертонию. Повышается как систолическое, так и диастолическое давление, причем, диастолическое нередко бывает сравнительно высоким, снижается пульсовое давление. В генезе гипертонии при остром гломерулонефрите определенное значение придается задержке натрия и воды в организме в результате ограничения клубочковой фильтрации и усиленной реабсорбции их в канальцах. Ответственными за развитие ренальной гипертонии являются: 1) ренин, оказывающий прессорный эффект на сосуды через ангиотензин, образующийся при взаимодействии ренина с a2-глобулинами сыворотки крови. Ренин вырабатывается в юкста-гломерулярном аппарате почек; 2) простогландины или медуллин, который обладает депрессорным действием на сосуды (таблица - "Патогенез гипертензионного синдрома при заболеваниях почек").

        Лабораторная диагностика заболеваний почек

                        и мочевыводящей системы

                        Семиотика мочевого синдрома

     1. Общий клинический анализ мочи начинается с исследования физических свойств мочи.

     Цвет мочи зависит от ее концентрации, может колебаться от янтарно-желтого до соломенно-желтого и меняться после приема медикаментов (красный или розовый цвет обуславливает пирамидон, антипирин, сульфонал; темно-бурый или черный - салол, нафтол; синеватый-метиленовый синий), а также, после приема пищи (например, свеклы, ревеня). При сухоедении цвет мочи более насыщенный, при приеме большого количества жидкости - более светлый. при заболеваниях мочевыводящей и других систем цвет мочи может быть:

  • зеленовато-желтым до коричневого в присутствии желчных пигментов - "цвет пива" (паренхиматозная и механическая желтухи);
  • красно-бурым, красноватым (цвет "мясной воды") - от примеси крови при гематурическом варианте гломерулонефрита, почечной форме геморрагического васкулита, системной красной волчанке, туберкулезе почек, распадающейся опухоли почек;
  • темно-бурым, черным при меланозах, алкаптонурии;
  • коричнево-красным от примеси солей при физиологическом "инфаркте почек" у новорожденного ребенка.

     Прозрачность мочи у здорового ребенка полная. Мутность может быть вызвана солями, клеточными элементами, бактериями, слизью и жиром. Поэтому мутной моча может быть при пиелонефрите (из-за наличия в ней лейкоцитов, слизи, бактерий), при гломерулонефрите (из-за гематурии и цилиндрурии), при мочевом диатезе (кристаллы солей) и т.д.

     Реакция мочи может меняться в зависимости от пищевого режима: преобладание в пище животных белков обусловливает сдвиг рН мочи в кислую сторону, а преобладание растительной пищи - в щелочную. Заболевания, сопровождающиеся ацидозом, проявляются кислой реакцией мочи. Это - лихорадочные состояния, диабет (особенно при наличии кетоновых тел), голодание, инфекционный токсикоз с эксикозом (понос, рвота), недостаточности почек и так далее. Щелочная реакция мочи отмечается при бактериально-аммиачном брожении (цистит, пиелит), гематурии, рассасывании экссудатов и транссудатов, приеме некоторых медикаментов (например, соды) и приеме минеральных вод.

     Исследование удельного веса (относительной плотности) мочи имеет большое клиническое значение, так как дает представление о концентрации растворенных в ней веществ ( в основном мочевины и солей) и отражает способность почек к концентрированию и разведению. Он определяется с помощью ариометра (урометра) и колеблется в широких пределах- от 1001 до 1040.

     При оценке удельного веса мочи надо учитывать наличие протеинурии и глюкозурии. Белок повышает удельный вес мочи, но только при содержании его выше 3-5 г/л (поправка на 0,001 вносится на каждые 3 г/л белка), а 1% сахара повышает удельный вес на 0,004.

     Минимально-верхняя граница удельного веса мочи у здоровых детей в возрасте до 4-х лет составляет 1025, а у взрослых - 1028; максимально-нижняя граница - 1003-1004.

     Удельный вес первичной мочи равен 1010, то есть соответствует удельному весу безбелкового фильтрата плазмы. При паренхиматозных заболеваниях почек снижается их способность к разведению и концентрированию мочи и развивается изостенурия с постоянным удельным весом 1010-1012 (независимо от водного режима). Колебания удельного веса мочи всего на несколько единиц выше и ниже точки изостенурии (1007-1015) называются гипостенурией. Гиперстенурия - колебания удельного веса мочи на цифрах, превышающих возрастные нормативы. При полиурии чаще бывает гипостенурия, при олигурии - гиперстенурия. Высокий удельный вес при полиурии характерен для сахарного диабета. Гиперстенурия отмечается также в олигурической фазе острого гломерулонефрита и при нарастании отеков в связи с увеличением реабсорбции воды в канальцах.

     Малые колебания удельного веса мочи на низких цифрах (1005-1008) - гипоизостенурия - указывают на нарушения концентрационной функции почек (хронический нефрит, сморщенная почка).

     Низкий удельный вес наблюдается при несахарном диабете (1001-1004) и, как временное явление, при алиментарной дистрофии, а также, после обильного питья, при схождении отеков и др.

     Химическое исследование мочи предусматривает определение в ней белка, сахара, желчных пигментов, кетоновых тел.

     Содержание белка в моче выражается в граммах на литр или в граммах за 24 часа. У здоровых детей белок в моче при исследовании разовой утренней порции практически не обнаруживается, а в суточном объеме составляет менее 0,033 г/л, т.е. 20-40 мг.

     Выделение белка с мочой называют протеинурией. Протеинурия может иметь почечное и внепочечное происхождение:

  • Внепочечная протеинурия обусловлена белковыми примесями (воспалительный экссудат, распавшиеся клетки), которые попадают в мочу при заболевании мочевых путей и половых органов (циститы, пиелиты, простатиты, уретриты и т.д.). Количество белка в моче при этом не бывает большим и не превышает 1 г/л.
  • Почечные протеинурии делятся на 2 группы: функциональные протеинурии - развиваются при отсутствии органического поражения паренхимы почек; белок в моче выделяется вследствие повышения проницаемости почечного фильтра в ответ на сильное внешнее раздражение или за счет увеличения фильтрации и диффузии из-за замедления тока крови в капиллярах клубочков. В частности, функциональными можно считать: а) транзиторную протеинурию при аномалиях осанки, длительных и интенсивных статических и динамических нагрузках, лихорадке и состояниях стресса, то есть так называемую маршевую, эмоциональную, холодовую и алиментарную протеинурии; б) ортостатическую протеинурию, наблюдаемую у некоторых здоровых детей. Она появляется только в положении стоя, исчезает в горизонтальном положении и связана с наличием гиперлордоза в поясничном отделе позвоночника и затруднением оттока крови из почечных вен; наблюдается чаще в начале пубертатного периода, прежде всего у подростков астенической конституции. Подтверждением такого происхождения протеинурии является положительная у таких пациентов ортостатическая проба; в) застойную протеинурию у больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями; г) дегидратационную протеинурию, связанную с большими потерями жидкости организмом.

     Органические протеинурии являются результатом поражения паренхимы почек и увеличения проницаемости клубочковых капилляров. Наблюдаются при острых и хронических  гломерулонефритах (наиболее выраженные при нефротической форме), нефрозах, инфекционных и токсических состояниях, застойных явлениях в почках.

     Количество белка при почечных протеинуриях больше, чем при внепочечных, цифры могут колебаться от 2-3 г/л до 20 г/л.

     Появление сахара в моче (глюкозурия) может быть физиологическим и патологическим. Физиологическая глюкозурия обусловлена большим содержанием в пище углеводов, особенно рафинированных (т.е. сахара) и называется алиментарной глюкозурией. Кроме того, глюкозурия может быть следствием стресса и после приема некоторых лекарств (диуретики, кофеин, кортикостероиды).

     Патологическая глюкозурия чаще всего бывает диабетической (сахарный диабет), реже тиреогенной (тиреотоксикоз), гипофизарной (синдром Иценко-Кушинга), печеночной (пигментный цирроз). Особую группу составляют семейно-наследственные формы глюкозурии, являющиеся следствием почечных ферментопатий (например, синдром Де Тони-Дебре-Фанкони). Из-за отсутствия ферментов, ответственных за реабсорбцию глюкохы в почечных канальцах она выводится с мочой. В отличие от сазарного диабета в крови содержание глюкозы нормальное или пониженное. Для правильной оценки глюкозурии (особенно у больных диабетом) необходимо исследовать на сахар мочу, собранную за сутки, и вычислить суточную потерю сахара с мочой.

     Кетонурия - это выделение с мочой большого количества кетоновых тел (ацетона, ацетоуксусной и b-оксимаслянной кислоты). Встречаются при таких патологических состояниях, как сахарный диабет, голодание, токсикозы у детей раннего возраста, особенно с продолжительными желудочно-кишечными расстройствами, лихорадке, безуглеводной диете. Кетоацидоз при сахарном диабете необходимо отличать от кетоацидоза при нарушениях жирового обмена. Последний бывает при нарушениях диеты (жирная пища с дефицитом углеводов) и проявляется рвотой, эксикозом, кетонемией и кетонурией при низком содержании сахара в крови и отсутствии сахара в моче.

     Билирубин (прямой) в моче появляется, главным образом, при обтурационных желтухах, а также при паренхиматозном поражении печени (болезнь Боткина, хронический гепатит, цирроз печени). При гемолитической желтухе билирубин в моче не обнаруживается.

     Присутствие уробилина в моче в количествах, превышающих норму, может быть при гемолитических состояниях (гемолитическая желтуха, рассасывании больших кровоизлияний, некоторых инфекциях (например, малярии с внутриэритроцитарным паразитированием возбудителя), при паренхиматозных поражениях печени (гепатит, цирроз печени), при инфекционных и других токсикозов с развитием токсического гепатита.

     Микроскопическое исследование осадка мочи. предусматривает выявление в ней форменных элементов крови, бактерий, цилиндров, кристаллов, клеток эпителия мочевых путей, солей.

     Гематурия - выделение эритроцитов с мочой. В соответствии с количеством эритроцитов, выделенных за сутки, различают небольшую микрогематурию (от 1 млн. до 10 млн. в сутки или 5-20 клеток в поле зрения), умеренно выраженную (10-40 млн. в сутки или 20-60 клеток в поле зрения) и выраженную (более 40 млн. в сутки или до 100 клеток в поле зрения). Экскреция 100 млн. эритроцитов за сутки и выше соответствует макрогематруии, т.е. может определяться макроскопически.

     Под микроскопом эритроциты представляют собой небольшие круглые клетки, слегка желтоватые или бесцветные. Самый характерный их признак - двойной контур и отсутствие зернистости.

     Эритроциты в моче могут быть свежие (сохранившие пигмент) и измененные в той или иной степени (выщелоченные эритроциты). Измененные эритроциты могут быть сморщенными с неровными зазубренными контурами или разбухшими, потерявшими пигмент, с тонкой оболочкой.

     Гематурия может быть почечной и внепочечной.

     Почечная гематурия - чаще с преобладанием измененных эритроцитов является одним из кардинальных симптомов острого гломерулонефрита (определяется при этом заболевании в 98% случаев). Характерна также для хронического гломерулонефрита в периоде обострения, инфаркта почек, туберкулеза почек, застойной почки. У девочек и женщин наблюдаются также семейно-наследственные формы доброкачественной гематурии без каких-либо клинических проявлений.

     Внепочечная гематурия чаще с преобладанием свежих эритроцитов наблюдается при заболеваниях мочевыводящих путей и мочевого пузыря: почечнокаменной болезни, инфекции мочевыводящих путей, поликистозе, туберкулезе мочевого пузыря и лоханок, злокачественных новообразованиях). Чаще  при этом гематурия умеренная, но при туберкулезе и распадающихся опухолях почек может быть профузное кровотечение.

     При почечном генезе гематурии, как правило, в моче одновременно содержится достаточно большое количество белка. Выявление же протеино-эритроцитарной диссоциации, то есть гематурии с незначительной протеинурией, говорит о ее внепочечном происхождении.

     Кроме того, для дифференциальной диагностики гематурий служит проба трех сосудов. Больной при опорожнении мочевого пузыря выделяет мочу последовательно в три сосуда. При кровотечении из мочеиспускательного канала гематурия бывает наибольшей в I порции, при кровотечении из мочевого пузыря - в III порции, при других источниках кровотечения моча бывает равномерно кровавой во всех трех порциях.

     Лейкоцитурия - это повышенное по сравнению с нормой выделение лейкоцитов с мочой.

     По степени выраженности различают небольшую лейкоцитурию (от 2 млн. до 10 млн. в сутки или 10-30 клеток в поле зрения), умеренно выраженную (от 10 млн. до 40 млн. в сутки или 30-50 клеток в поле

зрения), выраженную - пиурию (более 40 млн. в сутки или 100 и более клеток в поле зрения).

     К методам качественной характеристики лейкоцитурии относятся:

1) определение клеток Штейнгеймера-Мальбина и активных лейкоцитов;

2) дифференцирование типа лейкоцитов (нейтрофилы, лимфоцита, моноциты).

     Активные лейкоциты - это крупные клетки с сохраняющимся броуновским движением в протоплазме и способностью к фагоцитозу. Клетки Штейнгеймера-Мальбина - тоже активные лейкоциты, но обнаруженные в моче низкого удельного веса.

     До недавнего времени считалось патогномоничным для пиелонефрита обнаружение клеток Штейнгеймера-Мальбина, которые определяются при окрашивании осадка мочи водно-спиртовой смесью генцианвиолета и сафранина. Обычные лейкоциты окрашиваются при этом в красный или фиолетовый цвет. Клетки Штейнгеймера-Мальбина, окрашиваются в бледно-голубой цвет с темным многоглыбчатым ядром крупнее крупнее обычных лейкоцитов, гранулы их находятся в броуновском движении. Их появление в количестве выше 10% от общего числа лейкоцитов считается патологическим. Клетки Штейнгеймера-Мальбина являются лейкоцитами, измененными в условиях снижения осмотической концентрации мочи, вследствие поступления воды из окружающей среды в клетку.

     Методика обнаружения так называемых активных лейкоцитов основана на искусственном создании низкого осмотического давления в исследуемой моче путем добавления к краске дистиллированной воды, что способствовало превращению активных лейкоцитов в бледноокрашенные, то есть в клетки Штейнгеймера-Мальбина. Поэтому активные лейкоциты обнаруживаются чаще, чем клетки Штейнгеймера-Мальбина. По современным представлениям, клетки Штейнгеймера-Мальбина и активные лейкоциты не являются абсолютным признаком пиелонефрита.

     Диагностическое значение имеет дифференцирование лейкоцитов в моче, то есть определение типа лейкоцитурии (нейтрофильная, мононуклеарная и смешанная). Накануне исследования в течение суток больному ограничивают прием жидкости вдвое против нормального. В течение этого же дня с целью подкисления мочи дают 2% раствора соляной кислоты по одной столовой ложке 4 раза в день или лимон.

     Вечером накануне исследования и утром в день исследования проводят тщательный туалет наружных половых органов. Для исследования берут среднюю порцию свежевыпущенной мочи. Важно соблюдение двух условий: моча должна иметь удельный вес не ниже 1012-1020 и кислую реакцию. После центрифугирования мочи в течение 10 минут при 1000 оборотов в минуту надосадочную жидкость сливают; из осадка на предметном стекле готовят мазки,  которые после высушивания фиксируют в течение 3 минут в метаноле и окрашивают водным раствором эозина и азура. В мазках считают до 100-300 лейкоцитов и выводят лейкоцитарную формулу.

     При пиелонефрите лейкоцитурия преимущественно нейтрофильная, а при гломерулонефрите - мононуклеарная (преимущественно лимфоцитарная).

     Иногда в моче обнаруживаются эозинофилы, наличие которых свидетельсвует об аллергической природе цистита или пиелонефрита.

     При пиелонефрите лейкоцитурия в 75% случаев является ведущим симптомом мочевого синдрома, тогда как при гломерулонефрите и нефросклерозе она превалирует над гематурией только в 14% случаев. Транзиторная лейкоцитурия может наблюдаться при любой форме гломерулонефрита, особенно, при сопутствующем поражении тубуло-интерстициального аппарата почек.

     Кроме пиелонефрита лейкоцитурия характерна для воспалительного процесса в нижних мочевых путях (цистит, уретрит), а у девочек она может быть следствием вульвовагинита. Для дифференцирования лейкоцитурии при вульвовагините от инфицирования почек или мочевыводящих путей одновременно исследуют среднюю порцию мочи и мазок из вагины.

     Для выявления латентно текущего пиелонефрита предложены провокационные тесты - пирогенный и преднизолоновый. Для проведения преднизолонового теста утром после опорожнения мочевого пузыря течение часа собирают контрольную порцию мочи. Затем медленно в течение 3-5 минут внутривенно вводят 30 мг. преднизолона в 10 мл 5% раствора глюкозы. В течение 6 часов после введения преднизолона собирают ежечасно мочу отдельными порциями. В течение всего исследования после каждого мочеиспускания пациент принимает еще жидкость в количестве, равном объему выделенной мочи. Во всех порциях, включая контрольную, определяют количество лейкоцитов за час, содержание клеток Штейнгеймера-Мальбина, активных лейкоцитов в осадке мочи. Преднизолоновый тест считается положительным при повышении лейкоцитурии до 400 тысяч за час или в 3 раза по сравнению с количеством лейкоцитов до введения преднизолона, при часовой их экскреции меньше 400 тысяч. Кроме того, преднизолоновый тест считается положительным только при обнаружении в осадке мочи активных лейкоцитов.

     Для разграничения лейкоцитов от клеток почечного эпителия пользуются окраской осадка мочи методом ........ При этом лейкоциты окрашиваются в сине-черный цвет, эпителиальные клетки - в розовый, эритроциты - в красный.

     У здоровых мужчин за сутки экскретируется от 12 тысяч до 140 тысяч клеток почечного эпителия, у женщин - от 5 тысяч до 140 тысяч. Повышенная экскреция клеток почечного эпителия говорит о дегенеративных процессах в почках, но может наблюдаться также у здоровых новорожденных в связи с усиленной десквамацией эпителия.

     Цилидрурия - это появление цилиндров в осадке мочи. У здорового человека экскретируется за сутки от 0 до 20 тысяч цилиндров. Гиалиновые цилиндры обнаруживаются при нефротическом синдроме любого происхождения и при других заболеваниях, протекающих с протеинурией. Эпителиальные цилиндры встречаются при дегенеративных изменениях в канальцах почек. При нефротическом синдроме часто находят жировые цилиндры. Лейкоцитарные цилиндры часто обнаруживаются при пиелонефрите, не являясь, однако, патогномоничным синдромом последнего. Эти цилиндры находят и при гломерулонефрите, протекающем с лейкоцитурией. Наличие лейкоцитарной цилиндрурии указывает на ренальное происхождение лейкоцитов. Эритроцитарные цилиндры наблюдаются при всех заболеваниях почек, протекающих с гематурией и протеинурией. Зернистые и восковидные цилиндры характерны для хронических почечных заболеваний, а цилиндры большого диаметра - для хронической почечной недостаточности. В настоящее время цилиндрурии не придают большого диагностического значения. При выраженной протеинурии цилиндрурия ничего не добавляет к диагнозу. При небольшой протеинурии или ее отсутствии повышенное выделение клеточных цилиндров свидетельствует о ренальном происхождении гематурии или лейкоцитурии. Цилиндрурия не всегда коррелирует со степенью выраженности  протеинурии, образование цилиндров зависит от осмолярности мочи, ее рН и скорости тока. Если поверхность белкового цилиндра плотно покрыта эритроцитами, лейкоцитами, эпителиальными клетками, то такие цилиндры называются соответственно эритроцитарными, лейкоцитарными, эпителиальными. В суточном количестве мочи может содержаться до 2000 гиалиновых  цилиндров.

     Неорганический осадок мочи составляет соли, выпавшие в осадок в виде кристаллов и аморфных масс. Характер неорганического осадка зависит от рН и других свойств мочи. В кислой среде встречаются мочевая кислота, ураты, оксалаты, в щелочной - аморфные фосфаты, трипельфосфаты, мочекислый аммоний. Неорганический осадок не имеет большого практического значения. Даже при почечнокаменной болезни по осевшим в моче солям нельзя распознать природу камня.

     Слизи и бактерий в моче здорового человека не содержатся. Но, учитывая методику сбора мочи для исследования, допускается наличие в 1 мл. мочи не более 50-100 тыс. микробных тел (с кожи, половых органов, посуды). Таким образом, бактериурия - это выделение микробов с мочой. Ее наличие само по себе не является доказательством воспалительного процесса в почках или мочевых путях. Для выявления воспалительного процесса необходимо количественное исследование степени бактериурии. Патологической, то есть свидетельствующей о воспалительном процессе в почках или мочевыводящих путях, бактериурией считают количество бактерий свыше 100 тысяч микробных тел в 1 мл. мочи. В настоящее время для исследования степени бактериурии используют среднюю порцию мочи, полученную свободным мочеиспусканием, после тщательного туалета наружных половых органов.

                            Варианты мочевого синдрома

     1. Гематурический - наличие в моче большого количества эритроцитов и небольшого количества белка (до 1 г. за сутки). Характерно для гематурической формы гломерулонефрита, мочекаменной болезни, почечного варианта геморрагического васкулита.

     2. Протеинурический (нефротический) - потеря белка 3 г. и более в течение суток. Параллельно - гиалиновая цилиндрурия, возможна микрогематурия - при нефротической форме гломерулонефрита.

     3. Смешанный (протеино-гематурический) - выделение с мочой большого количества белка, лейкоцитов, эритроцитов. Возможна абактериальная лейкоцитурия (при смешанной форме гломерулонефрита).

     4. Пиурический - характеризуется лейкоцитурией и бактериурией. Характерен для инфекций мочевой системы (пиелонефрит, инфекция мочевыводящих путей).

     5. При сочетанных формах патологии (гломеруло- и пиелонефрит) могут быть протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия, бактериурия.

     Количественные методы исследования мочи по сравнению с ориентировочными обладают рядом преимуществ: - они строго стандартизированы; - подсчет элементов производится в счетных камерах; - по разработанным формулам создается возможность определения количество эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в определенном объеме мочи (например, в 1 мл.) или за определенное время (сутки, минуту, час).

     1. Метод Каковкого-Аддиса. Больной мочится перед сном, отмечают время и затем собирают мочу за время и после сна в течение 10-12 часов. В 12-часовом объеме мочи определяют экскрецию элементов с последующим пересчетом на суточный объем мочи. В норме в суточном количестве мочи содержится: лейкоцитов - до 2 млн. (2х109), эритроцитов - до 1 млн. (1х109), циллиндров - до 10 тыс., белка - 40-100 мг. (0,04-0,1 г.).

     2. Метод Амбурже. В 3-часовой порции мочи определяют количество эритроцитов, лейкоцитов, циллиндров, белка с последующим пересчетом на объем диуреза в 1 минуту. В норме количество элементов, выделенных почками за 1 минуту составляет: лейкоцитов - 0-2000 (2х106), эритроцитов - 0-1000 (1х106).

     3. Метод Нечипоренко не предусматривает сбора мочи за определенный отрезок времени, исследуют одноразовую порцию мочи в середине мочеиспускания и определяют количество клеточных элементов в расчете на 1 мл. мочи. В норме в 1мл. мочи содержится: лейкоцитов - до 2000 (2х106/л), эритроцитов - до 1000 (1х106/л).

             Функциональные методы исследования почек

     1. Судить о выделительной (суточный объем диуреза и ритм мочеотделения) и концентрационной (удельный вес) функции почек можно с помощью пробы Зимницкого. Она проводится при обычном питании и режиме больного с учетом выпитой за сутки жидкости. Моча должна быть собрана за сутки без потерь, начиная с 9 часов утра, за каждые 3 часа, каждую порцию в отдельную банку до 6 часов следующего утра. Всего за сутки собирают 8 порций. Определяется суточное количество мочи, объем дневного и ночного диуреза, удельный вес мочи каждой порции и диапазон его колебаний в течение суток. У здоровых детей:

 а) суточный диурез в зависимости от возраста ребенка колеблется от 500 до 1500 мл.;

б) суточный объем мочи составляет 50-80% выпитой за сутки жидкости; 

в) дневной диурез преобладает над ночным (дневной диурез в норме составляет около 2/3 от суточного, ночной - 1/3-1/4); 

г) удельный вес хотя бы в одной порции мочи не ниже 1012-1015; 

д) значительно колеблются в течение суток объемы мочи в отдельных порциях (например, от 40 до 300 мл.) и удельного веса (например, от 1012 до 1025).

     2. Очистительная (выделительная) функция почек определяется биохимическими исследованиями крови. Одним из наиболее известных способов оценки функции почек является исследование остаточного азота крови, то есть азота веществ, остающихся после осаждения белков плазмы. В состав фракции остаточного азота входит азот мочевины, аминокислот, мочевой кислоты, креатинина, аммиака, индикана. Величина остаточного азота в норме колеблется от 19 до 29 ммоль/л (20-40 мг%). Повышение остаточного азота крови (азотемия) при заболеваниях почек является следствием нарушения способности выделять азотистые вещества. В крови, кроме того, определяют содержание креатинина в крови (в норме 0,035-0,11 ммоль/л или 0,4-1,2 мг%) и мочевины (в норме 8,6-14,7 ммоль/л или 10-20 мг%).

     Наиболее ценными и специфическими из всех проб, определяющих основную и самую важную функцию почек - очищение крови, являются пробы на депурацию (или клиренс-пробы). С их помощью определяют клубочковую фильтрацию и канальцевую реабсорбцию таких веществ, которые не реабсорбируются и не секретируются в канальцах, то есть попадают в мочу только путем клубочковой фильтрации. Проводится проба с креатинином, предложенная Ребергом, для исследования величины фильтрации по эндогенному и экзогенному креатинину. Пробу Реберга можно проводить как с нагрузкой, так и без нагрузки. Наиболее распространен следующий порядок проведения этой пробы: в 7 часов утра больной самостоятельно опорожняет мочевой пузырь и выпивает воду (400-500 мл.); в 8 часов утра собирают первую порцию мочи, в 9 часов берут кровь из вены, в 10 часов собирают вторую порцию мочи. Проводят определение креатинина в моче (для исследования выбирают ту порцию мочи, при получении которой минутный диурез приблизительно равен 2 мл.) и в крови. Расчет ведется по формуле:

               С = Их 0 х V/р, где

 V - минутный диурез (мл/мин)

 С - объем плазмы, очищаемый почками за минуту

 И - концентрация креатинина в моче (в мг%)

 Р - концентрация креатинина в плазме крови (в мг%)

     В норме величина клубочковой фильтрации у взрослых (клиренс эндогенного креатинина) равна 1,3-2,0 мл/сек или 80-120 мл/мин. У детей от 1 до 6 месяцев она составляет 53 7+ 011,16 мл/мин, у старших детей - 96,1 7+ 05,3 мг/мин.

     В ранние утренние часы клубочковая фильтрация минимальная, после полудня - достигает максимума, к ночи - вновь снижается до минимума.

           Рентгено-радиоизотопные методы исследования

     1. Обзорная рентгенография брюшной полости дает возможность исключить различные изменения в позвоночнике, выявить конкременты в мочевых путях, дает информацию о размерах почек, их местоположении, контурах.

     2. Контрастная рентгенография или экскреторная урография. Больному вводят внутривенно контрастные вещества, хорошо выделяемые почками (уротраст, урографин, верографин и другие) из расчета 2 мл/кг массы. Затем делают серию рентгенограмм через 7 и 15 минут (до 1года - через 5 - 10 - 20 минут). По снимкам судят о размерах и расположении почек, об их функциональной способности (время и скорость выделения контрастного вещества), о размере и форме почечных лоханок, расположении мочеточников и наличии конкрементов (камней).

     Однако, при плохой функциональной способности почек контрастное вещество выделяется ими плохо, и это исследование не удается. В таких случаях проводится ретроградная пиелография, при которой контастное вещество вводится с помощью специальных мочеточниковых катетеров через цистоскоп.

     3. Радиоизотопный метод исследования почек основан на регистрации наружными счетчиками выделяемоего почками J-гиппурана, диодраста или J 5131 0,  введенных больным внутривенно. В течение 30 минут с помощью многоканальной радиографической установки регистрируют в виде характерных кривых функцию каждой почки в отдельности, скорость очищения от меченного препарата,  накопление препарата в мочевом пузыре.

     В ряде случаев производят скенирование почек. В этом случае с помощью специального прибора (гамматопографа или скенера) определяют накопление в почках введенного препарата, меченного радиоизотопами. При этом на листе бумаги регистрируются тени почек - скенограмма. По интенсивности накопления препарата (интенсивности тени) судят о функции почек;  по скенограмме можно определить также расположение, форму и величину почек.

                   Инструментальные методы исследования

     1. Цистоскопия - осмотр мочевого пузыря с помощью цистоскопа, позволяет изучить слизистую оболочку мочевого пузыря, установить наличие изъязвлений, папиллом, опухолей, камней, а также, провести некоторые лечебные мероприятия.

     2. При хромоцистоскопии больному внутривенно вводят 0,5% раствор индигокармина (до 1 года вводят 1 мл., после 1 года - прибавляют по 0,5 мл. на каждые 3 года жизни). Индигокармин выделяется в норме у здорового человека через 3-5 минут после введения краски из извитых канальцев почек. При поражении одной из почек выделение окрашенной мочи из соответствующего мочеточника будет запаздывать или совсем не произойдет.

     3. Чрезкожная микробиопсия почки. Кусочек почечной ткани для исследования берут с помощью специальной длинной биопсионной иглы и аспирирующего шприца. Прокол делают со стороны поясницы в области проекции почки. Полученный кусочек почечной ткани исследуют под микроскопом. Для выявления возбудителя при пиелонефрите из биопсийного материала делают посевы, определяют чувствительность к антибиотикам выявленных микробов. Чрезкожная биопсия проводится для диагностики опухоли почек, хронического гломерулонефрита, туберкулеза почек и др. Проводится строго по показаниям, так как может сопровождаться рядом тяжелых осложнений.

     Дополнительные общеклинические методы исследования включают в себя общий клинический анализ крови, биохимические исследования крови: протеинограмма, содержание остаточного азота, холестерина, мочевины, креатинина.

      1. Общий анализ крови не дает каких-либо патогномоничных симптомов при заболеваниях почек. Однако, клинический анализ крови позволяет выявить анемию, которая часть сопровождает патологию почек и верифицировать активность воспалительных нефро-урологических заболеваний. Так, в ранней стадии острого гломерулонефрита может быть нейтрофильный лейкоцитоз без сдвига лейкоцитарной формулы влево, нередко бывает резко ускоренная СОЭ (до 30-50 мм/час).

     При хроническом гломерулонефрите повышение СОЭ, обусловленное диспротеинемией, свойственно его нефротическим формам и не наблюдается при умеренной протеинурии и гематурической форме гломерулонефрита.

     Более выраженный лейкоцитоз (30-40  тысяч) с эозинофилией и резким нейтрофилезом может наблюдаться при остром пиелонефрите, одновременно может быть значительное ускорение СОЭ.

     Так называемый "токсический" лейкоцитоз (80-100 тысяч) отмечается в терминальной стадии ХПН.

     При хронических воспалительных заболеваниях почек отсутствуют изменения со стороны лейкоцитарной формулы, иногда небольшой лейкоцитоз может быть при обострении хронического пиелонефрита, если это обострение сопровождается повышением температуры. Нередко выраженная анемия нормоцитарного и нормохромного характера может быть в начале острого гломерулонефрита. Развитие анемии при хронических почечных заболеваниях диагностически неблагоприятно, так как свтдетельствуют о приближении почечной недостаточности.

     Анемия появляется рано и заметно выражена при некоторых врожденных заболеваниях почек.

     Представление о характере почечных заболеваний и степени активности некоторых из них могут дать биохимические исследования крови, в частности, протеинограмма и содержание в крови липидов. В норме концентрация общего белка в крови здоровых детей составляет 65-85 г/л, из них альбумины составляют 55-60%, глобулины:  7a 41 0 - 2,5-4%, 7  a 42 0 - 7  06,5-9,5%,  7b 0 - 11,5-13,5%,  7g 0 - 14,5-17,5%. Концентарция общих липидов колеблется от 400 до 600 мг%, холестерина - от 120-180 мг%. При остром гломерулонефрите без нефротического синдрома общий  белок крови бывает нормальным или несколько сниженным,  7a 42 0 и  7g 0-глобулины могут быть слегка повышеными, холестерин и липиды не изменяются. Наиболее выраженные изменения протеинограммы и липидограммы наблюдаются при нефротическом синдроме любого происхождения. Типичны для нефротческого синдрома гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипер- 7a 42 0- и  7g 0-глобулинемия, гиперлипидемия, гиперхолестеринемия. Степень выраженности этих изменений служит критерием активности нефротического синдрома, а анализ их динамики помогает при оценке эффективности терапии. Изменения белкового спектра и липидов крови не свойственны пиелонефриту и хроническому  гломерулонефриту, протекающему без нефротического синдрома.

         ОСНОВНЫЕ СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ И СИНДРОМЫ ПРИ

ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

     В педиатрической практике встречаются следующие уро-нефрологические заболевания:

     1. Инфекция мочевыводящих путей и пиелонефрит.

     2. Гломерулонефрит.

3. Врожденные заболевания почек:

а) анатомические пороки развития почек или мочевыводящих путей (поликистоз, удвоение, эктопия почки и другие); 

б) энзимопатии, то есть заболевания на ферментативном уровне, когда отсутствуют или имеются в недостаточном количестве ферменты, отвечающие  за  реабсорбцию каких-либо веществ в почке, чаще наследственного характера (фосфат-диабет или почечный рахит и другие).

     4. Мочекаменная болезнь.

     5. Опухоли почек.

     6. Специфические поражения почек, например, туберкулез почек.

     7. Поражения почек при различных заболеваниях - коллагенозах, ревматизме, васкулите, сепсисе.

     Гломерулонефрит - воспалительное заболевание с преимущественным поражением клуюочкового аппарата почек иммунокомплексной (инфекционно-аллергической) природы. Возникает у детей, сенсибилизированных к стрептококковой инфекции (b-гемолитический стрептокок группы А, типы 12, 4, 25). Заболевание начинается через 2-3 недели после перенесенной острой или обострения хронической стрептококковой инфекции. Провоцировать начало заболевания может вирусная инфекция, переохлаждение и другие факторы.

     Гломерулонефрит может быть острым и хроническим.

     Классификация гломерулонефрита представлена в таблице 1.

                                                                                                             Таблица 1

 

     Клинический вариант острого или форма хронического гломерулонефрита зависят от характера поражения базальной мембраны капилляров почечных клубочков, в результате чего в одних случаях она становится более проницаемой для белка с развитием нефротического синдрома, а в других - для эритроцитов с развитием нефритического (гематурического) синдрома. Могут быть смешанные варианты. Но в любом случае клиника заболевания определяется выраженностью отечного или гипертензионного синдромов и особенностями мочевого синдрома. Общими экстраренальными симптомами являются: недомогание, субфебриллитет, тошнота, плохой аппетит.

Для нефритического варианта острого и гематурической формы хронического гломерулонефрита характерны: - стойкая, но умеренно выраженноя гипертония; - нерезко выраженный отечный синдром (небольшие быстро проходящие отеки); - гематурический вариант мочевого синдрома с выраженностью его от макрогематурии (моча имеет цвет "мясной воды" до нерезкой эритроцитурии (за сутки выделяется до нескольких миллионов эритроцитов); протеинурия умеренная (за сутки выделяется не более 1 г. белка);

  • в острый период заболевания может быть кратковременная лейкоцитурия абактериального характера;
  • в анализе крови умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, ускорена СОЭ, гипопротеинемии нет, но наблюдается диспротеинемия за счет повышения  7a 42 0-глобулиновой фракции. При экскреторной урографии патология не выявляется.

     Нефротический синдром острого и нефротическая форма хронического гломерулонефрита характеризуются: - наличием выраженных отеков; - нестойкой, быстро проходящей (транзиторной) гипертонией; - мочевым синдромом с преобладанием выраженной протеинурии (за сутки с мочой выделяется 10-30 и более граммов); кроме того, в анализах мочи  обнаруживается умеренная гематурия (10-15 эритроцитов в поле зрения), цилиндрурия, лейкоцитурия; - в анализе крови обнаруживается гипо- и диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипер- 7a 42 0-глобулинемия, резко ускоренная СОЭ, изменения электролитного обмена, гиперхолестеринемия; - при экскреторной урографии - увеличение размеров почек, инфильтративный вид изменений.

     Смешанная форма хронического гломерулонефрита (или смешанный вариант острого гломерулонефрита) характеризуются: - наличием выраженных отеков; - упорной гипертонией; - мочевым синдромом с макрогематурией, выраженной протеинурией; - в анализе крови: гипопротеинемия, гиперхолестеринемия.

     Пиелонефрит - неспецифическое микробно-воспалительное заболевание, характеризующееся поражением чашечно-лоханочной системы и тубулоинтерстициальной ткани почек. Кроме пиелонефрита у детей су-

ществует также уроренальная инфекция (инфекция мочевых путей).

     Уроренальная инфекция - воспаление слизистой оболочки от  по-

чечных лоханок  до уретры,  пиелонефрит - воспаление в интерстици-

альной ткани и в канальцах почки  (тубуло-интерстициальный  компо-

нент).

     Классификация пиелонефрита представлена в таблице 2.

                                                         Таблица 2

 

     В 60-80% случаев возбудителями является кишечная палочка, ре-

же другие виды бактерий (стафилококк, протей, энтерококк, стрепто-

кокк, синегнойная палочка и другие).

     В последние годы признают два основных пути проникновения ин-

фекции в почку:  урогенный (нисходящий и восходящий), гораздо реже

гематогенный, совсем редко лимфогенный.

     Бактериальное обсеменение почек не всегда ведет к их воспале-

нию, для развития которого необходимо наличие определенных условий

и факторов:  1) изменение общего состояния организма (снижение его

иммунологической реактивности,  сенсибилизация организма предшест-

вующей инфекцией);  2) изменение реактивности почечной  ткани;  3)

нарушение оттока мочи.  В зависимости от  преморбидного  состояния

различают  первичный  и вторичный пиелонефрит.  У детей чаще всего

бывает вторичный пиелонефрит на фоне:  а) врожденных аномалий раз-

вития почек и мочевых путей; б) тубулопатий (аномалий, обусловлен-

ных дефицитом ферментов в канальцевом эпителии почек или  наследс-

твенной патологией обмена веществ),  в) дисметаболических нефропа-

тий вследствие хронической гипоксии почечной ткани,  солевого диа-

теза и других причин.

     Основными клиническими синдромами являются:

     - болевой - адоминальный и поясничный;

     - синдром дизурических расстройств - учащенное или редкое мо-

чеиспускание, энурез,  рези во время мочеиспускания и другое;

     - синдром интоксикации: "гриппоподобный", астенический, дис-

функция желудочно-кишечного тракта.

     При вялотекущем процессе эквивалентом  интоксикации  является

отставание в физическом развитии.

     Мочевой синдром (пиурический) характеризуется лейкоцитурией и

бактериурией. Лейкоцитурия обычно носит упорный характер, бывает в

90,4% случаев,  но при латентном течении может быть незначительной

и даже  отсутствовать и выявляется только с помощью провокационных

тестов. Важным диагностическим критерием является обнаружение  ак-

тивных лейкоцитов.

     Вслед за определением степени бактериурии необходимо провести

посев мочи на флору, определение чувствительности флоры к антибио-

тикам.

     Протеинурия выражена незначительно (содержание белка  в  моче

0,033-0,066 г/л),  может быть незначительная гематурия и цилиндру-

рия. Последняя  встречается  при деструктивных формах пиелонефрита

на фоне почечной недостаточности.

     В анализе  крови  при  остром течении пиелонефрита может быть

выраженный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной  фор-

мулы влево,  ускорение СОЭ. При латентном течении гемограмма может

быть спокойной.

     Биохимические показатели крови не являются специфическими, но

могут быть диспротеинемия, умеренная гиперхолестериемия.

     Диагноз является  достоверным  при наличии рентгенологических

обследований и ультразвукового исследования почек.

     Диагноз "инфекция  мочевыводящих  путей" (уроренальной инфек-

ции) может быть поставлен в случае острого развития процесса,  при

отсутствии анамнестических сведений о заболеваниях почек и при от-

сутствии лабораторных и рентгенологических признаков поражения ту-

було-интерстициальной почечной ткани.

                 2Семиотика почечной недостаточности

     Почечная недостаточность характеризуется нарушением гомеоста-

тических констант в результате значительного поражения функции по-

чек. В  зависимости  от течения различают острую и хроническую по-

чечную недостаточность.

     Под острой  почечной недостаточностью (ОПН) понимают внезапно

возникшее нарушение функции почек,  обусловленое расстройством ак-

тивной их  роли  в обеспечении водно-электролитного и кислотно-ще-

лочного равновесия,  прекращением выделения из организма продуктов

белкового обмена,  значительным расстройством артериального давле-

ния с последующим развитием азотемии и уремии.

     Большинство авторов выделяют три группы факторов, которые мо-

гут обусловить развитие ОПН:

     1. Преренальные факторы:

     - нарушение кровообращения с резким  снижением  артериального

давления при шоке, острой кровопотере;

     - гемолиз и миолиз,  связанные с  переливанием  несовместимой

крови, при острой гемолитической анемии, при синдроме размозжения,

распространенных ожогах;

     - большая  потеря  электролитов,  обезвоживание  (при тяжелых

диспепсиях, повторной рвоте, ожоговой болезни, при длительном при-

менении неадекватных доз диуретиков и слабительных средств);

     - эндогенные интоксикации,  связанные с  кишечной  непроходи-

мостью, перитонитом, панкреатитом, гепато-ренальным синдромом.

     2. Ренальные факторы:

     - специфические  поражения почек,  связанные с влиянием экзо-

генных нефротоксических веществ (при отравлении ртутью, четырехло-

ристым углеродом,  фосфором, хлороформом, ядовитыми грибами и дру-

гими токсинами);

     - токсико-аллергические поражения, связанные с передозировкой

или повышенной индивидуальной чувствительностью к некоторым  меди-

каментам (сульфаниламиды,  антибиотики,  коллоидное  золото и дру-

гие);

     - инфекции: анаэробный сепсис, лептоспироз, некротический па-

пиллит на почве пиелонефрита, пневмония и др.;

     - опухолевидные   заболевания  (лейкоз,  лимфогранулематоз  и

др.);

     - аномалии развития почек (агенезия почек при рождении и др.);

     - ОПН может осложнять  основные  почечные  заболевания  (чаще

гломерулонефрит и  редко пиелонефрит,  отторжение почечного транс-

плантата, ОПН как осложнение ХПН).

     3. Постренальные  причины,  ведущие к затруднению оттока мочи

из почек в собирательные системы (врожденные пороки развития моче-

вых путей,  гематомы  или  камни,  опухоли,  закупорка кристаллами

сульфаниламидов и мочевой кислоты).

     В течении  ОПН различают IV стадии:  I стадия - начальная или

шоковая (совпадает со стадией шока),  характеризуется гипертонией,

нарушением клубочковой  фильтрации  вследствие недостаточности по-

чечного кровообращения. При остро протекающем гломерулонефрите на-

рушение почечного кровообращения связано с резко выраженной гипер-

тензионной реакцией.  Длительность начальной стадии обычно  колеб-

лется от нескольких часов до нескольких дней.

     II стадия - олигоанурическая (ограничение суточной возрастной

нормы диуреза до 30%  или полное его прекращение), характеризуется

нарастанием адинамии,  температура тела остается нормальной.  Кожа

сухая и шелушится в связи с азотемической интоксикацией, отмечают-

ся головная боль,  мышечные подергивания.  Язык сухой, обложенный,

анорексия,  жажда,  тошнота,  стоматит,  иногда желудочно-кишечные

кровотечения.  Метеоризм и запоры, характерные для первого периода

олигоанурической фазы,  сменяются поносом. Вследствие метаболичес-

кого  ацидоза  возникают  явления  гипервентиляции легких (дыхание

Чейн-Стокса, Куссмауля), появляются симптомы сердечной недостаточ-

ности - частый пульс слабого наполнения,  одышка, цианоз, развитие

отечного синдрома.

     При исследовании  мочи  обнаруживается  высокая протеинурия и

лейкоцитурия,  снижается удельный вес.  Наблюдается быстрое нарас-

тание азотемии.  Развивается анемия, гипопротеинемия, гиповолемия.

Нарушается метаболизм  электролитов  -  появляется гипонатриемия и

гиперкалиемия, снижается содержание кальция и  фосфора  в  плазме,

увеличивается в  сыворотке крови концентрация органических кислот,

что сопровождается явлениями ацидоза,  уменьшается щелочной резерв

крови. В генезе нарастающей тяжести при олигоанурии большое значе-

ние имеет состояние гипергидратации,  может развиться вне- и внут-

риклеточная гипергидратация.

     Длительность этой стадии при  благоприятном  развитии  ОПН  -

5-10 - до 14 дней, затем переход в III стадию.

     III стадия - восстановление диуреза.  Вначале наблюдается по-

лиурия с гипоизостенурией (относительная плотность мочи составляет

1001-1005).  В стадии восстановления диуреза повышается концентра-

ционная способность почки.  Гипонатриемия сменяется гипернатриеми-

ей. Из-за значительных потерь ионов калия с мочой его концентрация

в крови  резко снижается.  Длительность полиурической стадии может

затягиваться до 10-15 недель.

     Дальнейшее восстановление функции канальцевого эпителия  про-

исходит в IV стадию - выздоровления.  В этот период восстанавлива-

ется электролитная и водосохраняющая способность почек.  В течение

длительного   времени   сохраняется   низкий   удельный  вес  мочи

(1006-1012). Длительность данной стадии от 6 до 24 месяцев.

     Степени почечной недостаточности по клубочковому типу:

     ПН 40 0 - фильтрационная  и концентрационная способности почек не

изменены;

     ПН 4I 0 - парциальное снижение фильтрационной функции, о чем сви-

детельствует нарушение  суточного  ритма  фильтрации (его монотон-

ность или извращение);

     ПН 4II 0 - снижение клубочковой фильтрации до 50% от средних нор-

мальных цифр с отчетливым нарушением ритма  фильтрации  в  течение

суток.  При  обострении  процесса отмечается тенденция к повышению

мочевины и остаточного азота,  изменение аммонио-  и  ацидогенеза.

Имеются  умеренные  изо-  и гипостенурии,  появляется склонность к

анемизации, тенденция к стойким гипертензионным реакциям. Это сос-

тояние  -  субкомпенсированное  нарушение фильтрации в сочетании с

изменениями тубулярных функций.

     ПН 4III 0 -  терминальная  фаза ПН,  характеризуется клиническими

признаками предуремии; стойкая гипертензия, анемия, азотемия, рез-

ко  ограничена  величина  клубочковой фильтрации,  стойкая гипо- и

изостенурия, нарушение  кислотно-щелочного  равновесия,  изменение

электролитного баланса.

     Степени почечной недостаточности по канальцевому типу:

     ПН 4о 0- нет нарушений функций почек;

     ПН 4I 0 -  парциальное снижение функции дистальных канальцев,  то

есть снижение аммонио- и ацидогенеза;

     ПН 4II 0 - парциальное снижение канальцевых функций,  присоединя-

ется кальциурия, фосфатурия, изменяются показатели пробы Зимницко-

го.

     ПН 4III 0 - тотальная почечная недостаточность, падение гомеоста-

тических функций почек (нарушение функций и канальцев,  и  клубоч-

ков), снижается фильтрация, развивается предуремия и уремия.

          Классификация нарушений функций почек у детей

-----------T------------------------------------------------------

Степень    ¦                Тип нарушения

           ¦------------------------T-----------------------------

нарушения  ¦    Гломерулярный       ¦       Тубулярный

-----------¦------------------------+-----------------------------

  НП 4о 0      ¦ И з м е н е н и я   н е   в ы я в л я ю т с я

-----------¦------------------------T-----------------------------

  ПН 4I 0      ¦Нарушения циркадного    ¦Нарушение ритма отдельных ту-

           ¦ритма фильтрации        ¦булярных функций (осморегуля-

           ¦                        ¦ции, аммониогенеза и т.д.)

-----------¦------------------------¦-----------------------------

  ПН 4II 5а 0    ¦Компенсированные и  суб-¦Компенсированные и субкомпен-

           ¦компенсированные наруше-¦сированные нарушения  функций

           ¦ния фильтрации, концент-¦канальцев

           ¦рации, реабсорбции      ¦

-----------¦------------------------¦-----------------------------

 ПН 4III 5б 0    ¦Декомпенсированные  пар-¦Декомпенсация  канальцевых

           ¦циальные  клубочковые  и¦функций, снижение фильтрации

           ¦канальцевые    нарушения¦(ранняя фаза ХПН)

           ¦ния (ранняя фаза ХПН)   ¦

-----------¦------------------------+-----------------------------

 ПН 4III 0-хпн ¦                    У р е м и я

-----------¦------------------------------------------------------

Другие типы¦Острая почечная недостаточность

нарушений  ¦ХППН - хроническая  парциальная  почечная  недостаточ-

функции по-¦при тубулопатиях, почечных дисплазиях

чек        ¦

-----------+-----------------------------------------------------

     Хроническая почечная  недостаточность (ХПН) 1  0- это необратимое

нарушение гомеостатических почечных функций,  связанное с  тяжелым

прогрессирующим почечным заболеванием. ХПН следует диагностировать

при сохранении в течение не менее 3-6 месяцев клиренса эндогенного

креатинина ниже  20 мл/(мин),  увеличение содержания сывороточного

креатинина свыше 2 мг% (0,176ммоль/л) и концентрации азота мочеви-

ны свыше 5,8 ммоль/л.

     К развитию ХПН в детском возрасте  могут  привести  диффузный

гломерулонефрит, обструктивный пиелонефрит; интерстициальные изме-

нения в почках,  связанные с  тяжелыми  анатомическими  аномалиями

строения почек, почечных сосудов и мочевых путей; нефронофтиз Фан-

кони, синдром Альпорта.

     Развитие ХПН  может  быть обусловлено следующими механизмами:

1) уменьшением количества функционирующих нефронов в результате их

склероза; 2) снижением клубочковой фильтрации в каждом из нефронов

без уменьшения их количества; 3) сочетанным воздействием двух выше

указанных факторов.

      _Клинические проявления и течения ХПН. .  В начальной стадии ХПН

жалобы  больных  и  клинические  проявления в значительной степени

обусловлены основным заболеванием. Отмечается уменьшение резервных

возможностей почек (при применении нагрузочных проб) без нарушения

гомеостатических констант. Проба Зимницкого выявляет никтурию, ос-

таточный азот в норме.

     I стадия - полиурическая.

     У детей появляются быстрая утомляемость, бледность кожи, ано-

рексия,  особенно по утрам. Возникают полиурия, полидипсия. Харак-

терно небольшое  повышение (10-13 ммоль/л) концентрации сывороточ-

ной мочевины. При тубулярной недостаточности содержание креатинина

нормальное (менее  0,18  ммоль/л),  а для тотальной ХПН характерна

гиперкреатининемия (более  0,18  ммоль/л),  концентрация  мочевины

16,7 ммоль/л и более.  Клубочковая фильтрация снижена на 30-50% от

нормы, угнетена функция концентрирования (изо- и  гипостенурия)  и

ацидоаммониогенеза. Развивается  гипокалиемия  (мышечная слабость,

апатия и др.),  гипонатриемия (головная боль,  тошнота, судороги и

др.), гипокальциемия.  Характерна  гипо-  или  нормохромная анемия

(67-100 г/л).  При ХПН в результате гломерулопатий нарастает арте-

риальная гипертензия, появляется геморрагический синдром (петехии,

экхимозы). Остеопатии проявляются болями  в  костях,  затрудненной

походкой, Х- или О-образной деформацией конечностей (у детей с ту-

булоинтерстициальными заболеваниями почек).

     Продолжительность ХПН I степени 1-2 года при гломерулопатиях,

2-4 года и более у детей с тубулоинтерстициальными заболеваниями.

     II стадия - стадия отчетливых признаков ХПН.  Характеризуется

гиперкреатининемией в пределах 0,44-0,88 ммоль/л. Больные эйфорич-

ны или угнетены.  Тяжесть состояния усугубляется ограничением дви-

гательной активности из-за увеличения деформации скелета, миопатии

и болей в костях.  У отдельных больных появляются признаки пораже-

ния внутренних органов - перикардит,  пневмония, панкреатит, гаст-

рит,  колит; у девочек-подростков - аменорея. Постепенно снижается

диурез. Клубочковая фильтрация снижается до 15-10 мл/мин, сохраня-

ется  гипостенурия (максимальная относительная плотность мочи ниже

1010), нарастает ацидоз и анемия (60-67 г/л).  Содержание мочевины

в сыворотке крови увеличивается до 33 ммоль/л, отмечается гипонат-

риемия (до 125-130 ммоль/л),  гипокальциемия (более 6  ммоль/л)  и

гиперфосфатемия. Длительность  этого периода ХПН от 6 месяцев до 2

лет.

     III стадия - терминальная (синонимы:  уремия,  олигоануричес-

кая),  обусловлена гиперкреатининемией выше 0,88 ммоль/л, развива-

ется  при продолжающемся уменьшении диуреза и нарастании симптомов

уремической интоксикации. Кожа имеет землистый оттенок, появляется

зуд кожи и ее изъязвления. Постепенно развивается олигоанурия (ди-

урез составляет 10-20% от возрастной нормы).

     Для этого периода ХПН характерны анорексия,  тошнота, диарея,

металлический вкус во рту, снижение массы тела. Нарастает дегидра-

тация,  артериальная гипертензия. Отмечаются кровоизлияния в кожу,

кровотечения из носа,  желудочно-кишечного тракта. Появляются уре-

мический колит,  стоматит, изъязвления слизистой оболочки желудоч-

но-кишечного тракта  (под влиянием аммиака, образующегося из моче-

вины).

     Поражения органов дыхания проявляются уремическим  трахеитом,

бронхитом и пневмонией. При выраженном ацидозе появляются одышка и

"шумное" дыхание Куссмауля. При аускультации - шум трения плевры.

     Клиренс эндогенного креатинина составляет ниже 5 мл/мин,  на-

рушается функция осмотического разведения мочи; концентрация моче-

вины и остаточного азота достигают 83-100  ммоль/л,  креатинина  -

свыше 0,88-1,33 ммоль/л, нарастает анемия (гемоглобин - 33-50г/л),

гипокальциемия (до  1,3  ммоль/л),  гиперфосфатемия   (свыше   3,2

ммоль/л) и гиперкалиемия. Прогрессирует метаболический ацидоз.

     Продолжительность терминальной стадии от 3 до 6 месяцев и за-

канчивается летальным исходом.  Причиной смерти могут быть  уреми-

ческая кома,  острая сердечно-сосудистая недостаточность, кровоиз-

лияние в мозг, желудочно-кишечное кровотечение.

 

ПРЕДМЕТЫ

О НАС

«Dendrit» - портал для студентов медицинских ВУЗов, включающий в себя собрание актуальных учебных материалов (учебники, лекции, методические пособия, фотографии анатомических и гистологических препаратов), которые постоянно обновляются по ходу учебного процесса в ЯГМУ.