Болезни печени и желчевыводящих путей

     В эту группу входят неопухолевые заболевания печени желчевыводящих путей.

      Классификация болезней печени базируется на 3 принципах –

                                1\ патогенетическом

                                2\ этиологическом

                                3\ морфологическом.

     По патогенетическому принципу выделяют 2 группы болезней-

                                 1\ наследственные

                                  2\ приобретенные.

     Приобретенные болезни подразделяются на первичные и вторичные.

     По этиологическому принципу болезни печени делятся на  5 групп-

                                            1\ постинфекционные            

                                            2\ постинтаксикационные

                                             3\ алиментарные

                                            4\ метаболические

                                            5\ дисциркуляторные.

   По морфологическому принципу выделяют 3 группы болезней-

                                     1\гепатозы \ основной патоморфологический процесс- повреждение\

                                    2\гепатиты \ основной патоморфологический процесс- воспаление\

                                    3\ циррозы \ основной патоморфологический процесс- дисрегенерация\.

 Это основная классификация, в рамках которой работают этиологический и патогенетический принципы.

 

 1\ ГЕПАТОЗЫ.

Выделяют 2 типа гепатозов . 1\  Наследственные гепатозы.

                                                    2\   Приобретенные  гепатозы.

1\ Наследственные гепатозы. Это тезарисмозы, главным содержанием которых являются ферментопатии по различным видам метаболизма.

     Наследственные гепатозы могут развиваться при –

         1\ гликогеновых болезнях  2\ наследственных липидозах

         3\ нарушении обмена аминокислот 4\ мукополисахаридозах

         5\ пигментозах 6\ минералозах.

    Во всех этих патологических состояниях в гепатоцитах происходит накопление соответствующих веществ , что ведет к дистрофии, некрозу гепатоцитов и в конце концов к развитию цирроза печени.

2\ Приобретеные гепатозы.

Выделяют 2 самостоятельных типа приобретенных гепатозов.

                                   1\ Острый гепатоз.

                                   2\ Хронический гепатоз.

 

                1\ Острый гепатоз \ токсическая дистрофия печени\.

  Это прогрессирующий некроз печени , который развивается под воздействие мощного повреждающего фактора.

   Причины острых гепатозов- 1\ экзогенные яды 2\ эндогенные отравления 3\ инфекции.

    Экзогенные яды :

-          ядовитые грибы

-          соли тяжелых металлов

-          многоатомные спирты

-          мышьяк и фосфор

-          недоброкачественная пища

 Эндогенные отравления :

-          поздние токсикозы беременных \ эклампсия\

-          тиреотоксикоз.

 

  Инфекции: вариант вирусного гепатита - молниеносная летальная форма, при которой осуществляется массивная агрессия собственных Т лимфоцитов против гепатоцитов.    

      Клинико-патоморфологическая характеристика острого гепатоза.       

          Выделяют 3 стадии болезни –         1\ желтая дистрофия

                       2\ красная дистрофия

                       3\ неполная регенерация.

            1\ Стадия желтой дистрофии. Длительность 14 дней.

      Первые 3 дня болезни. Печень несколько увеличена в размерах, уплотнена, ярко-желтого цвета. Микроскопическая картина: повсеместно жировая дистрофия гепатоцитов и очаги некроза в центре долек.

3- 14 дни болезни. Происходит стремительное уменьшение печени в размерах. Печень тает на глазах. Она становится морщинистой, дряблой, серо-глинистого цвета. При микроскопическом исследовании определяются следующие изменения :

-          некроз и аутолиз

-          скопления детрита

-          рассасывание детрита

-          остатки небольших групп гепатоцитов на периферии долек.

 

2\ Стадия красной дистрофии.

     Это  3я неделя болезни. От печени остается небольшой красноватый комочек под диафрагмой. При микроскопическом исследовании отмечаются остатки печеночных клеток , полнокровная строма, некроз, массы детрита, единичные гепатоциты.

Исход болезни –1\ смерть от печеночной недостаточности в острый период болезни или

2\ переход в 3ю стадию.

                             3\ Стадия неполной регенерации.

    Наступает после стадии красной дистрофии при условии выживания больного. Продолжается она неопределенное время и завершается развитием постнекротического цирроза. Больной обычно погибает через 5 лет от цирротических осложнений.          

             Изменения внутренних органов при остром гепатозе. Это.

1\ Гиперплазия лимфатических узлов и селезенки.

2\ Геморрагический диатез

3\Желтуха.

4\Острая почечная недостаточность\ некротический нефроз\. Гепаторенальный синдром со смертельным исходом.

5\ Дистрофия, отек, кровоизлияния, некроз в центральной нервной системе, миокарде, поджелудочной железе.

 

2\ Хронический гепатоз.

  Жировой гепатоз. Стеатоз . Это хроническое заболевание, которое развивается в печени при длительном действии повреждающего фактора малой интенсивности.

             Этио-патогенез болезни связан с действием 4 групп повреждающих факторов.

           1\ Хронические интоксикации- алкоголем , промышленными и сельскохозяйчственными ядами.

             2\  Эндокринно-метаболические факторы при сахарном диабете и ожирении.

             3\ Алиментарные факторы- недостаток белков , витаминов, липотропных веществ.

             4\ Длительная гипоксия при сердечной, духательной недостаточности и при общей анемии.

      В наших условиях причиной жирового гепатоза чаще всего является алкоголь.

Алкогольный гепатоз. Патогенез. При длительном употреблении алкоголя срабатывают 3 группы патогенетических факторов- 1\ конкуренция  2\ ферментопатия 3\ интоксикация.

       Конкуренция. Из двух вероятных энергоносителей – алкоголь и нейтральные жиры для гепатоцита более предпочительным является этанол. Это небольшая и достаточно энергоемкая молекула. Следовательно, при длительном употреблении этанола интенсивно работают ферменты, расщепляющие этанол. Тогда как ферментные системы, расщепляющим липиды не  функционируют. В итоге развивается ферментопатия и происходит накопление липидов в цитоплазме гепатоцитов. В дальнейшем к ферментопатии присоединяется интоксикация, поскольку этанол не полностью сгорает и от него остаются ядовитые продукты. Этот фактор также усиливает повреждение гепатоцита и способствует развитию жирового стеатоза в нем.

     Течение болезни длительное и зависит от многих факторов- интенсивности употребления этанола, качества винных изделий, состояния организма.

     Динамика жирового гепатоза. Выделяют 4 стадии.

1\ Стадия простого ожирения.

2\ Стадия мезенхимальной реакции

3\ Стадия предцирроза с перестройкой дольковых структур.

4\Стадия цирроза.

           Патоморфология. Макроскопические проявления – печень увеличена в размерах , плотная, желто-коричневого цвета. Микроскопические проявления – мелкокапельная жировая дистрофия --- крупнокапельная жировая дистрофия -перстневидные клетки –некроз гепатоцитов – жировые кисты - фибропластическая  реакция мезенхимы – цирроз печени.

     В финале алкогольного гепатоза больные погибают от портальной гипертензии, желтухи, печеночной недостаточности, от рака печени.

 

                                         2\ ГЕПАТИТЫ. Воспалительные заболевания печени.

Классификация . По течению – 1\ острые  2\ хронические.

    Этио-патогенез -  1\ первичные 2\ вторичные.

    Первичные гепатиты  являются самостоятельными формами болезни. Их 3 –

1\ вирусный гепатит 2\ алкогольный гепатит   3\ лекарственный гепатит.

    Вторичные гепатиты- это симптомы основного заболевания: туберкулеза, сифилиса, малярии, дизентерии и т. д.

      Клинико-морфологические особенности болезни рассмотрим на примере 2х  первичных гепатитов – 1\ вирусном    2\ алкогольном.

 

                      1\  ВИРУСНЫЙ гепатит.Варианты – 1\ острый   2\ хронический.

                                 1\  ОСТРЫЙ  вирусный гепатит.                          

             Инфекционная желтуха. Болезнь Боткина. Известнен давно. Вирусная природа болезни установлена только в 1962г. В настоящее время выделено несколько видов вируса. Но чаще всего болезнь вызывают 2 вируса – А и В. Болезнь Боткина передается только от человека человеку. Вирус А – вызывает инфекционный гепатит. Это РНК вирус. Он имеет небольшие размеры, устойчив к действию факторов внешней среды. Проникает в организм фекально-оральным путем. Вирус В – вызывает сывороточный гепатит. Это ДНК вирус. Имеет большие размеры, малоустойчив к действиям факторов внешней среды.  Способы заражения- инъекции, трансфузии, операции, удаление зубов, половой путь, гинекологические осмотры.

         Патогенез. Вирусы первоначально проникают в геном  Т лимфоцита  и направляют его разрушительные действия против собственных тканей, в том числе и против гепатоцита. Действие лимфоцита осуществляется через его проникновение в цитоплазму гепатоцита и инициацию внутреннего ферментного взрыва. Большую роль в развитии болезни играет и генетический фактор. Это прежде всего наличие определенной комбинации генов в системе генов, ответственных за иммунитет.  При наличии генов В8, В12 развиваются тяжелые формы болезни, В7 – легкие формы, ВW15 -  имеет место только носительство, эти лица не болеют вирусным гепатитом.

                    Выделяют 5  форм вирусного гепатита.

                           1\ Субклиническая.

                           2\ Безжелтушная

                           3\ Желтушная

                           4\ Злокачественная

                            5\ Холестатическая.

 

1\ Субклиническая форма.    Болезнь не проявляется ни клинически, ни патоморфологически. В сущности это здоровые люди. Но они являются вирусоносителями и поэтому опасны как источник заражения других лиц.

 

            2\ Безжелтушная форма.   Клинико-морфологические проявления болезни проявляютя весьма умеренно. Обычно такие больные испытывают общую слабость, недомогание, болевые ощущения в мышцах. Отмечается небольшое повышение температуры. Выраженных дистрофичеких изменений в печени и других органах нет. Болезнь часто диагностируют как легкую форму гриппа. Эти лица опасны как носители инфекции.

3\ Желтушная форма.   Это средне-тяжелая форма. Она протекает по классическим законам циклического инфекционного заболевания.

             Выделяют 4 стадии болезни .1\ Инкубационный  период.

                           2\ Преджелтушный период

                           3\ Желтушный период

                           4\ Выздоровление.

    1\ Инкубационный период. Длительность: инфекционный гепатит от 5 до 50 дней; сывороточный гепатит – от 40 до 180 дней. В этот период происходит:

-          внедрение вируса

-          первая репродукция в эпителий кишечника или клетках      РЭС

-          репродукция вируса в лимфатических узлах.

 2\ Преджелтушный период. Длительность- 7 дней.

                             В этот период происходит:

-          первая генерализация и фиксация на лимфоцитах и эритроцитах и попадание вируса в печень.

3\ Желтушный период. Длительность 7 дней.

                                   В этот период происходит :

-          повреждение гепатоцитов

-          вторичная генерализация и фиксация вируса на гепатоцитах.

4\ Выздоровление. Длительность – 2-3 недели.

                                В этот период происходит:

-          освобождение от вируса

-          репарация.

 

           Патоморфологические изменения в печени.

1\ Инкубационный период. Печень в обычном состоянии.

2\ Преджелтушный период. Печень несколько увеличена в размерах, в ней отмечаются полнокровие, дистрофия гепатоцитов, лимфо-плазмоцитарная инфильтрация, гипертрофия митохондрий.

3\ Желтушный период. Дистрофия и некроз гептоцитов. Гиалиновые тельца. Холестаз. Инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами, макрофагами. Явления иммуноцитолиза- киллерный эффект Т лимфацита против гепатоцита. Ход процесса – контакт Т лимфоцита с гепатоцитом \ периполез \ ----внедрение Т лимфоцита в гепатоцит

\ эмпиреполез\ ----ферментный взрыв и полное разрушение гепатоцита. Одновременно с разрушением гепатоцитов активизируются   процессы пролиферации гепатоцитов.

4\Выздоровление. Варианты – 1\ полное восстановление  2\ восстановление с ущербом   3\ переход в хронический гепатит.

 

3\ Злокачественная форма. Она же обозначается как молниеносная, летальная форма. Для нее характерно массивное повреждение печени – белковая дистрофия и некроз. В итоге развивается печеночная недостаточность. Это есть вариант токсической дистрофии печени вирусного генеза.

4\ Холестатическая форма. Характеризуется вовлечением в воспалительный процесс желчных путей, холестазом и обязательным переходом в хронический вирусный гепатит. В печени отмечаются : расширение желчных капилляров, желчные тромбы, скопления пигмента в гепатоцитах, холангит, холангиолит,  воспалительная инфильтрация стромы, дистрофия гепатоцитов и одновременно их пролиферация.

 

                              2\ ХРОНИЧЕСКИЙ вирусный гепатит. Выделяют 2 формы болезни-

1\ агрессивный гепатит ,    2\ персистирующий гепатит.

    1\ Агрессивный гепатит\ тяжелая форма болезни\. . Проявления:

                     - мощная воспалительная инфильтрация вокруг и внутри  долек

-          очаги некроза с гибелью части печеночной балки \ступенчатый некроз\ или всей балки \ мостовой некроз\

-          пролиферативные процессы в строме и одновременно регенерация гепатоцитов

-          фиброз

Динамика процесса : 1\ большая белая печень

                                     2\ большая пестрая печень

                                     3\ большая узловая печень

                                     4\ цирроз печени.

  Переход в цирроз печени происходит сравнительно быстро.

 

                    2\ Персистирующий гепатит\ легкая форма болезни\..  Проявления:

-          слабо выраженная очаговая воспалительная инфильтрация

-          умеренная дистрофия

-          гиперплазия гепатоцитов

-          очаговый склероз.

Переход в цирроз печени происходит очень медленно в течение десятилетий и при соответствующем лечении его можно избежать.

 

2\ АЛКОГОЛЬНЫЙ ГЕПАТИТ.  Болезнь связана с появлением под влиянием длительной алкогольной интоксикации патологического белка- алкогольного гиалина. Алкогольный гиалин является антигеном и под его воздействием развивается аутоагрессия соответствующими иммунными комплексами против печени. В итоге развивается иммунный гепатит.

1\ Острый алкогольный гепатит. Проявления:

-          небольшое увеличение печени

-          жировой гепатоз

-          некроз и лейкоцитарная инфильтрация

-          наличие алкогольного гиалина в гепатоцитах и в строме.

Исход: 1\ полное восстановление после прекращения употребления алкоголя

     2\ переход в хронический алкогольный гепатит при продолжении употребления алкоголя.

 

2\ Хронический алкогольный гепатит. Формы- 1\ персистирующая,   2\ агрессивная.

  Чаще протекает в относительно легкой персистирующей форме. Однако при постоянной алкогольной интоксикации хронический алкогольный гепатит завершается развитием

                 1\цирроза печени        и         2\ даже рака печени.

 

 

3\ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ.

Цирроз \ рыжый\  печени . Хроническое заболевание. Финал гепатозов и хронических гепатитов.  Патоморфологическая основа болезни -  дисрегенерация . Проявления – фибропластический процесс в печени и узловая деформация печени.

          Классификация. Принципы – 1\ морфологический

                                                             2\ морфогененический

                                                              3\ этиологический

                                                               4\ клинико-морфологический.

          1\Морфологические типы циррозов: 1\ мелкоузловой  2\ крупноузловой 3\ смешанный.

     Мелкоузловой тип  - узлы в печени меньше 1 см.

     Крупноузловой тип – узлы в печени до 5 см.

     Смешанный тип –  разнокалиберные узлы в печени .

 

             2\ Морфогененические типы циррозов.4 типа.  

1\ Постнекротический тип. Развивается после токсической дистрофии печени и характеризуется как макроузловой цирроз. Печень представляет уродливое нагромождение нескольких крупных узлов печечночной ткани , разделенных друг от друга мощными пластами фиброзной ткани.

2\ Портальный  тип. Характеризуется разрастанием фиброзной ткани по ходу разветвлений воротной вены. Печень в финале болезни заметно уменьшается в размере. Поверхность ее мелкобугристая, а на разрезе отмечаются прослойки фиброзной ткани вокруг  мелких узлов печеночной ткани. Микроскопически это выглядит в виде колец фиброза вокруг долек. Отсюда еще одно название – аннулярный цирроз печени. Этот тип цирроза часто является исходом хронического вирусного и алкогольного гепатитов.

3\ Билиарный тип. Является исходом хронических воспалительных процессов желчных протоков. Это мелкоузловой цирроз.

4\ Смешанный тип. Развивается чаще при комбинации вирусного гепатита и воспаления желче-выводящих путей. Это обычно мелкоузловой цирроз.

 

3\ Этиологические типы цирроза.5 типов.

1\ Инфекционный – исход вирусных и бактериальных инфекций

            2\ Токсический – результат длительного воздействия экзогенных и эндогенных ядов.

             3\ Билиарный – это исход хронических воспалительных процессов в желче-выводящих путях

              4\ Метаболический – итог  врожденных и прибретенных нарушений различных видов обмена вещееств .

             5\ Дисциркуляторный  - развивается при хроническом венозном застое в печени при недостаточности правого отдела сердца или тромбозе печеночных вен \ мускатная печень\.

   Наиболее частыми этиологическими факторами цирроза печени являются вирусная инфекция и алкоголь.

 

4\ Клинико-морфологические типы циррозов.

3 типа -  1\ с печеночной недостаточностью

               2\ с развитием портальной гипертензии

               3\ по активности процесса- активный , неактивный, умеренный.

           Динамика цирротического процесса в печени складывается из следующих компонетов:

-          дистрофия и некроз гепатоцитов

-          усиление регенерации с появлением узлов и ложных долек

-          капиляризация синусов и нарушение кровотока

-          внедольковое порто-кавальное шунтирование

-          гипоксия с последющим повреждением гепатоцитов, активизацией фибробластов и разрастанием фиброзной ткани  вокруг долек и внутри долек\ цирроз\

-          порочный круг: фиброз- гипоксия – повреждение гепатоцитов – узлы –регенераты и фиброз

      Последствия фиброза – портальная гипертензия вследствие блокировки путей перехода крови через сосуды печени в печеночные вены.

     Портальная гипертензия ведет к развитию анастомозов , по которым кровь из воротной вены переходит в нижнюю или верхнюю полые вены.

     Особую роль играют 3 внепеченочных анастомоза-

                  1\ пищеводный 2\ пупочный 3\ ректальный.

      При недостаточности анастомозов происходит выпотевание жидких частей крови в брюшную полость – асцит. Асцит- это финальный этап болезни. Даже при лечении путем удаления асцитической жидкости больные живут не дольше 6 месяцев.

    Одним из грозных осложнений цирроза печени является кровотечение из вен анастомозов. Чаще такое осложнение развивается при аррозии расширенных вен пищевода, которые располагаются близко к поверхности и поэтому легко травмируются.

 

             Изменения в других органах при циррозе печени. Это :

-          спленомегалия

-          острая почечная недостаточность или гломерулосклероз

-          гипертрофия и дистрофия миокарда правого желудочка

-          полнокровие, пневмосклероз, легочно-сердечная недостаточность

-          полнокровие, отек, дистрофия головного мозга.

 

   Длительность болезни разная и зависит от активности процесса.

 

                                     4\ ХОЛЕЦИСТИТ.  Виды – 1\ острый   2\ хронический.

1\ Острый холецистит. Этиология: стафилококки, кишечная палочка, глисты\ описторхоз\, вирус, камни. Патогенез – 1\ дискенезия желчных путей  2\ болезни желудка   3\ застой\ беременность, гипотония\.

  Патоморфология – виды: катаральный, фибринозный, гнойный, гангренозный.

   Осложнения – 1\ распространение гнойного процесса

                             2\ эмпиема желчного пузыря

                             3\ прободение – перитонит.

 

2\ Хронический холецистит.

  Это длительное заболевание. Характеризуется периодами обострения и затухания. В итоге развиваются – фиброз, деформации, атрофия. Может  быть причиной  билиарного цирроза печени При обострении развиваются такие же осложнения, как и при остром холецистите.

 

                                        5\ ЖЕЛЧЕ-КАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ.

 Этио-патогенез . Факторы: 

-          переедание, возраст, беременности, инфекции, дискенезии

-          наследственная патология холестеринового обмена

      и гиперхолестеринемия

-          нарушение коллоидных свойств желчи и

     функции печени

-          рубцовые язвы 12 перстной кишки

        Динамика камнеобразования:

 появление ядра камнеобразования \ белковая масса + холестерин\  ----уменьшение коллоидных свойств желчи ---- выпадение в осадок пигментов, кальция, холестерина.

  Патоморфология . Размеры камней – от минимальных до крупных диаметром до 4-5  см. Форма- разная. Число – от 1 до 14.000. Состав- пигменты, известь и другие вещества

   Варианты течения: 1\ неосложненный- камни не вызывают патологии желчного пузыря и желчевыводящих путей

                                         2\ осложненный.

    Виды осложнений:

                      - холецистит, панкреатит, сепсис

                      - закупорка желчных протоков- желтуха,

- водянка желчного пузыря 

-          перфорация , перитонит, кровотечение.  

ПРЕДМЕТЫ

О НАС

«Dendrit» - портал для студентов медицинских ВУЗов, включающий в себя собрание актуальных учебных материалов (учебники, лекции, методические пособия, фотографии анатомических и гистологических препаратов), которые постоянно обновляются по ходу учебного процесса в ЯГМУ.